Синдром бас по мкб 10

Синдром бас по мкб 10 thumbnail

Связанные заболевания и их лечение

Описания заболеваний

Стандарты мед. помощи

Содержание

  1. Синонимы диагноза
  2. Описание
  3. Дополнительные факты
  4. Классификация
  5. Симптомы
  6. Диагностика
  7. Лечение
  8. Прогноз
  9. Основные медицинские услуги
  10. Клиники для лечения

Другие названия и синонимы

БАС.

Названия

 Название: Боковой амиотрофический склероз.

МРТ-снимок головного мозга пациентки с БАС
МРТ-снимок головного мозга пациентки с БАС

Синонимы диагноза

 БАС.

Описание

 Боковой амиотрофический склероз. Нейродегенеративное заболевание, которому сопутствует гибель центральных и периферических мотонейронов. Основные проявления заболевания – атрофия скелетных мышц, фасцикуляции, спастичность, гиперрефлексия, патологические пирамидные знаки в отсутствии тазовых и глазодвигательных расстройств. Характеризуется неуклонным прогрессирующим течением, приводящим к летальному исходу. Боковой амиотрофический склероз диагностируется на основании данных неврологического статуса, ЭНГ, ЭМГ, МРТ позвоночника и головного мозга, анализа цереброспинальной жидкости и генетических исследований. К сожалению, на сегодняшний день медицина не располагает эффективной патогенетической терапией БАС.

Дополнительные факты

 Боковой амиотрофический склероз. Нейродегенеративное заболевание, которому сопутствует гибель центральных и периферических мотонейронов. Основные проявления заболевания – атрофия скелетных мышц, фасцикуляции, спастичность, гиперрефлексия, патологические пирамидные знаки в отсутствии тазовых и глазодвигательных расстройств. Характеризуется неуклонным прогрессирующим течением, приводящим к летальному исходу.
 Понятию «боковой амиотрофический склероз» соответствуют также: болезнь двигательного нейрона, семейная болезнь двигательного нейрона, прогрессирующая мышечная атрофия, прогрессирующий бульбарный паралич.

Классификация

 В настоящее время различают четыре основных формы бокового амиотрофического склероза:
 • высокая (церебральная);
 • шейно-грудная;
 • бульбарная;
 • пояснично-крестцовая.

Симптомы

 В классическом варианте бокового амиотрофического склероза с шейным дебютом в начале заболевания формируется ассиметричный верхний вялый парапарез с гиперрефлексией и патологическими пирамидными знаками одновременно. Наряду с этим развивается ассиметричный нижний спастический парапарез с гиперрефлексией и патологическими знаками. В дальнейшем присоединяется сочетание бульбарного и псевдобульбарного синдромов, еще позднее в большей степени проявляются амиотрофии нижних конечностей, преобладающие в разгибательной группе мышц.
 В сегментоядерном варианте бокового амиотрофического склероза с шейным дебютом в начале заболевания формируется асимметричный верхний вялый парапарез, которому сопутствуют гипорефлексия и патологические пирамидные знаки в нижних конечностях (без гипертонуса). На момент развития плегии в проксимальных конечностях минимальная пирамидная симптоматика в руках угасает, пациенты в это время сохраняют способность передвигаться самостоятельно. С развитием заболевания присоединяется и бульбарный синдром, еще позднее возникают отчетливые амиотрофии и парезы в нижних конечностях.
 В классическом варианте бокового амиотрофического склероза с диффузным дебютом заболевание стартует с развития вялого асимметричного тетрапареза. Наряду с этим развивается бульбарный синдром в виде дисфонии и дисфагии. Наблюдается быстрая утомляемость, выраженное снижение массы тела, инспираторная одышка.
 В классическом варианте бокового амиотрофического склероза с поясничным дебютом в начале заболевания формируется асимметричный нижний вялый парапарез с гиперрефлексией и патологическими пирамидными знаками. Вместе с этим наблюдается асимметричный верхний парапарез с амиотрофиями, гипертонус мышц, гиперрефлексия и патологические пирамидные знаки. На момент развития вялой параплегии пациенты сохраняют способность пользоваться руками. Позднее присоединяются бульбарный и псевдобульбарный синдромы.
 В сегментоядерном варианте бокового амиотрофического склероза с поясничным дебютом заболевание стартует с формирования нижнего вялого асимметричного парапареза с атрофиями и ранним угасанием сухожильных рефлексов. В дальнейшем присоединяется верхний вялый асимметричный парапарез с ранним угасанием сухожильных рефлексов. Развивающийся впоследствии бульбарный синдром проявляется в виде дисфонии и дисфагии. Наблюдается выраженная инспираторная одышка по причине раннего вовлечения в патологический процесс вспомогательной дыхательной мускулатуры, а также выраженное снижение массы тела.
 В пирамидном варианте бокового амиотрофического склероза с поясничным дебютом заболевание манифестирует с формирования нижнего спастического асимметричного парапареза с гиперрефлексией, амиотрофиями и патологическими пирамидными знаками. В дальнейшем к нему присоединяется и верхний спастический парапарез с такими же признаками, после чего развивается псевдобульбарный синдром.
 В классическом варианте бокового амиотрофического склероза с прогрессирующим бульбарным параличом в начале заболевания развиваются дизартрия, дисфагия, назофония, атрофия и фасцикуляции языка. В последствии развивается верхний вялый асимметричный парапарез с гиперрефлексией, атрофиями и патологическими пирамидными знаками. Затем присоединяется нижний спастический асимметричный парапарез с гиперрефлексией и патологическими пирамидными знаками. Наблюдается выраженное снижение массы тела, а в поздней стадии болезни присоединяются дыхательные нарушения.
 В сегментоядерном варианте бокового амиотрофического склероза с прогрессирующим бульбарным параличом заболевание стартует с развития дисфонии, дисфагии, дизартрии, выпадения глоточного и мандибулярного рефлексов. Далее развивается верхний вялый асимметричный парапарез с гиперрефлексией, атрофиями и патологическими пирамидными знаками. Позднее присоединяется нижний спастический асимметричный парапарез с гиперрефлексией и патологическим знаками. В связи с дисфагией существенно снижается масса тела. В поздней стадии болезни присоединяются дыхательные нарушения.
 Нехватка воздуха. Одышка. Озноб. Поперхивание во время еды. Слабость в ногах. Слабость мышц (парез).

Диагностика

 Для диагностирования бокового амиотрофического склероза необходимо наличие следующих критериев: признаков поражения периферического мотонейрона по клиническим, электрофизиологическим и патоморфологическим данным; признаков поражения центрального мотонейрона по клиническим данным; прогрессирующего распространения симптомов в одной или нескольких областях иннервации (выявляется при наблюдении за больным). В то же время необходимо отсутствие электрофизиологических и патологических признаков иного заболевания, наличие которых объяснило бы дегенерацию центральных и периферических мотонейронов, а также данных нейровизуализации о наличии иных заболеваний, которые могли бы объяснить клинические и электрофизиологические признаки.
 Существует несколько клинических форм бокового амиотрофического склероза (БАС): спорадическая форма — боковой амиотрофический склероз в изолированном виде или на фоне сопутствующих заболеваний; генетически детерминированная (наследственная, семейная) форма — боковой амиотрофический склероз, проявившийся более чем в одном поколении семьи, имеющий различные типы наследования и/или ассоциированный с различными каузативными мутациями. Отдельно выделяют несколько БАС-подобных синдромов, феноменологически напоминающих боковой амиотрофический склероз, но развивающиеся при других патологических процессах. Характерные признаки БАС-подобных синдромов: эндемичность, наличие семейной или спорадической экстрапирамидной симптоматики, дегенерация мозжечка, деменция лобного типа, вегетативная недостаточность, чувствительные и глазодвигательные нарушения.
 Еще одна форма бокового амиотрофического склероза — БАС с лабораторными признаками неопределенной диагностической значимости — случаи БАС, сочетающиеся с лабораторными признаками, которые имеют неопределенное отношение к патогенезу заболевания. Для диагностирования таких случаев БАС необходимо их соответствие электрофизиологическим, клиническим и нейрорентгенологическим критериям достоверного или клинически возможного бокового амиотрофического склероза. Отношение дополнительных лабораторных признаков к патогенезу заболевания возможно, но не обязательно. К таким лабораторным признакам относятся: высокие титры антител, моноклональная гаммапатия, лимфомы, доброкачественная эндокринологическая патология (гиперпаратиреоз, гипертиреоз и тд ), экзогенная интоксикация (ртутью, свинцом и тд ), инфекции (бруцеллез, сифилис, ВИЧ, опоясывающий лишай и тд ).
 При подозрении на боковой амиотрофический склероз необходимы: сбор анамнеза (как личного, так и семейного); физикальное и неврологическое обследование; инструментальные обследования (ЭМГ, МРТ головного мозга); лабораторные исследования (общий и биохимический анализ крови); серологические анализы (антитела к ВИЧ, реакция Вассермана и тд ); исследование ликвора; молекулярно-генетический анализ (мутации в гене супероксиддиссмутазы-1).
 При сборе анамнеза необходимо обратить внимание на жалобы пациента на скованность и/или слабость в тех или иных группах мышц, мышечные подергивания и спазмы, похудание тех или иных мышц, эпизоды острой нехватки воздуха, нарушения речи, слюноотделения, глотания, одышку (при физической нагрузке и в отсутствие таковой), чувство неудовлетворенности сном, общая утомляемость. Кроме того, необходимо уточнить наличие (либо отсутствие) двоения в глазах, озноба, ухудшения памяти.
 Неврологическое обследование при подозрении на боковой амиотрофический склероз должно включать в себя выборочное нейропсихологическое тестирование; оценку черепной иннервации, проверку мандибулярного рефлекса; оценку бульбарных функций; силу грудино-сосцевидных и трапециевидных мышц; оценку мышечного тонуса (по шкале Британского совета медицинских исследований), а также выраженности двигательных нарушений (по шкале Ашфорта). Кроме того необходимо исследование патологических рефлексов и координаторных проб (статических и динамических).
 На игольчатой электромиографии выявляют признаки острой и хронической денервации либо текущий денервационный процесс, что является подтверждением поражения центральных нейронов. Характерным электрофизиологическим признаком бокового амиотрофического склероза являются потенциалы фасцикуляций, их количественное распределение в тех или иных мышцах может варьироваться. Однако следует помнить об относительной специфичности фасцикуляций («доброкачественные» фасцикуляции могут возникать и у здоровых людей).
 Единственным лабораторным методом, которым можно подтвердить боковой амиотрофический склероз, является молекулярно-генетический анализ гена супероксиддисмутазы-1. Биопсия периферического нерва, скелетной мышцы и других тканей необходима лишь в тех случаях бокового амиотрофического склероза, когда имеются нейрорентгенологические, нейрофизиологические и клинические данные, не характерные для БАС.

Читайте также:  Обструктивный синдром детей неотложная помощь

Лечение

 Основные цели терапии бокового амиотрофического склероза: замедление прогрессирования болезни и продление периода заболевания, при котором пациент сохраняет способность к самообслуживанию; уменьшение выраженности отдельных симптомов заболевания и поддержание стабильного уровня качества жизни.
 Показаниями к госпитализации могут служить первичное обследование, а также проведение чрескожной эндоскопической гастротомии. Сообщить пациенту о диагнозе БАС невролог может только после тщательного обследования, которое обычно является и многократным. Необходимо довести до сведения пациента вариабельность прогрессирования болезни.
 Единственным препаратом, достоверно замедляющим прогрессирование бокового амиотрофического склероза — рилузол. Это пресинаптический ингибитор высвобождения глутамата, применение которого позволяет продлить жизнь пациентам в среднем на 3 месяца. Показанием к применению рилузола служат достоверный боковой амиотрофический склероз либо вероятный боковой амиотрофический склероз при исключении у пациента других вероятных причин поражения центральных и периферических мотонейронов, с продолжительностью заболевания менее пяти лет, без трахеостомии, с ФЖЕЛ (форсированная жизненная емкость легких) более 60%. Рилузол назначают пожизненно вне зависимости от приема пищи. При этом необходим мониторинг (каждые 3 месяца) уровня печеночный трансаминаз во избежание развития лекарственного гепатита.
 Попытки патогенетической терапии бокового амиотрофического склероза другими препаратами (в т. Антиконвульсанты, метаболические средства, противопаркинсонические средства, антиоксиданты, блокаторы кальциевых каналов, иммуномодуляторы) оказались безуспешны.
 Задачей паллиативной терапии является приостановление прогрессирования основных симптомов бокового амиотрофического склероза — дисфагии, дизартрии, фасцикуляций, спастичности, депрессии. Для улучшения метаболизма мышц рекомендовано назначение карнитина, левокарнитина, креатин курсами по 2 месяца три раза в год. Для облегчения ходьбы пациентам рекомендуют пользоваться ортопедической обувью, ходунками, тростью, а при тромбозе глубоких вен нижних конечностей показано бинтование ног эластичными бинтами.
 Дисфагия — фатальный симптом бокового амиотрофического склероза, приводящий к кахексии. Сначала проводится частая санация полости рта, впоследствии консистенцию пищи изменяют. Вместе с тем, на самых ранних стадиях развития дисфагии необходимо провести беседу с пациентом, разъяснив ему необходимость проведения эндоскопической гастротомии, акцентируя внимание на том, что она улучшит его состояние и продлит жизнь.
 Необходимость трахеостомии и ИВЛ — сигнал о скором летальном исходе. Аргументами против проведения ИВЛ могут служить маловероятность последующего снятия пациента с аппарата, высокая стоимость ухода за таким пациентом, технические сложности, а также постреанимационные осложнения (пневмония, постгипоксическая энцефалопатия и тд ). Аргументами за ИВЛ — желание самого пациента продлить себе жизнь.

Прогноз

 При боковом амиотрофическом склерозе прогноз всегда неблагоприятен. Исключение могут составлять наследственные случаи БАС, ассоциирующиеся с определенными мутациями в гене супероксиддисмутазы-1. Продолжительность болезни при поясничном дебюте — около 2,5 лет, при бульбарном — около 3. 5 лет. Не более 7% пациентов с диагнозом БАС живут более 5 лет.

Основные медуслуги по стандартам лечения

Клиники для лечения с лучшими ценами

ЦенаВсего: 481 в 29 городах
Подобранные клиникиТелефоныГород (метро)РейтингЦена услуг
МЦ Пангея на Большой Черкизовской+7(495) 788..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(495) 788-67-86+7(495) 122-22-03+7(495) 741-91-03Москва (м. Преображенская Площадь)

рейтинг: 4.4

10900ք (90%*)
Самсон на Можайском шоссе+7(495) 152..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(495) 152-58-65+7(495) 234-95-94+7(800) 234-95-95Москва (м. Кунцевская)

рейтинг: 4.3

13100ք (90%*)
Детский КДЦ НМХЦ им. Н.И. Пирогова+7(499) 464..показать+7(499) 464-03-03+7(499) 463-65-30Москва (м. Первомайская) 13980ք (90%*)
Клиника Семейная в Покровском+7(499) 519..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(499) 519-35-86+7(499) 969-20-02+7(495) 662-58-85Московская область

рейтинг: 4.4

14500ք (90%*)
Клиника Семейная на Ярославском шоссе+7(499) 519..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(499) 519-36-68+7(499) 969-20-02+7(495) 662-58-85Москва (м. ВДНХ)

рейтинг: 4.2

14500ք (90%*)
Клиника Семейная на Сергия Радонежского+7(495) 662..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(495) 662-58-85Москва (м. Площадь Ильича)

рейтинг: 4.2

14500ք (90%*)
Клиника Семейная на Первомайской+7(495) 662..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(495) 662-58-85Москва (м. Измайловская)

рейтинг: 4.2

14500ք (90%*)
Клиника Семейная на Большой Серпуховской+7(495) 662..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(495) 662-58-85Москва (м. Серпуховская)

рейтинг: 4.4

14500ք (90%*)
Клиника Семейная на Фестивальной+7(495) 662..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(495) 662-58-85Москва (м. Речной Вокзал)

рейтинг: 4.3

14500ք (90%*)
Клиника Семейная на Каширском шоссе+7(495) 662..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(495) 662-58-85Москва (м. Каширская)

рейтинг: 4.4

14500ք (90%*)
* — клиника оказывает не 100% из выбранных услуг. Подробнее при нажатии на цену.
Читайте также:  Миотонический синдром у детей комаровский

Источник

Амиотрофический боковой склерозБоковым амиотрофическим склерозом (БАС) принято называть быстро развивающееся, необратимое поражение нервной системы. К счастью, заболевание довольно редкое, но крайне тяжелое и неизлечимое.

При этом поражаются нервные клетки (мотонейроны), отвечающие за координацию движений и мышечный тонус.

Поражение нижних мотонейронов, приводит к абсолютной мышечной атрофии, а верхних – к развитию патологических рефлексов и частичному параличу.

Обнаружено и описано заболевание было еще в 1869 г, и получило второе название «болезнь Шарко», по имени первооткрывателя патологии. Еще одним названием – «Лу Герига», заболевание обязано спортсмену-бейсболисту, у которого его впервые диагностировали в 1939 г.

Что это такое?

Амиотрофический склероз является следствием поражения нервных клеток спинного и головного мозга, ответственных за двигательную активность. Кроме того, поражение может коснуться тройничного, языкоглоточного и лицевого нервов.

При амиотрофическом боковом склерозе повреждаются нервные клетки, отвечающие за двигательную активность

Болезнь Шарко прогрессирует стремительно, не оставляя больному никаких шансов на восстановление полноценной активности. Болезнь разрушает мотонейроны, в результате чего, прекращается передача нервных импульсов в клетки мозга. Мозг, в свою очередь, перестает управлять мышцами, что приводит к их полной атрофии.

Картина протекания заболевания

Стоит заметить, что мотонейроны считаются самыми крупными нервными клетками, которым требуется большое количество энергии, для выполнения своих функций. Каждая такая клетка, выполняет важнейшую роль в обеспечении двигательной активности человека, поэтому мотонейроны нуждаются в дополнительном обеспечении кальцием и энергией.

Недостаток питания мотонейронов, приводит к очень тяжелым последствиям для организма.

В-первую очередь, от избытка токсинов, страдает мозг, который подвергается кислородному голоданию и окислительным процессам. В результате чего, нарушается нормальное функционирование двигательных нейронов, начинаются мутации белка и гибель нервных клеток. Это приводит к быстрому развитию заболевания, которое начинается с появления судорог, мышечной слабости и подергивания, скованности суставов.

Степени и классификация

Различают несколько разновидностей заболевания, симптомы и протекание у которых значительно отличаются.

Всего существует 4 формы амиотрофического склероза:

  • спинномозговой, при котором страдают в основном нервные клетки верхних и нижних конечностей;
  • первичный склероз, когда его развитие начинается с поражения центральных двигательных нейронов;
  • мышечная атрофия, при которой затрагиваются периферические мотонейроны;
  • бульбарный склероз, характеризующийся нарушениями речи, глотательного рефлекса, с последующими двигательными дисфункциями.

Существует несколько типов амиотрофического склероза, каждый из которого характеризуется своим протеканием

Крайне редко, начало болезни сопровождается потерей веса, проблемами с дыханием, односторонней слабости в конечностях. Такое развитие получило название диффузного дебюта амиотрофического склероза.

По скорости прогрессирования, выделяют быструю степень развития. Такая разновидность течения встречается редко, а человек умирает спустя год после начала болезни. Самым распространенным развитием патологии, считается среднее, которое длится около 4-5 лет. Намного реже (в 7% случаев), прогрессирование болезни продолжается более 5 лет.

По уровню поражения нервной системы, заболевание делят на:

  • диффузный склероз;
  • бульбарный;
  • поясничный;
  • шейный;
  • грудной.

По распространенности, выделяют семейный (наследованный) склероз и спонтанный (единичный), не связанный с какой-то конкретной причиной.

Код по МКБ

БАС относится к категории заболеваний, вызванных спинально-мышечной атрофией. Согласно коду по МКБ-10, болезни присвоен номер G12.2, что расшифровывается как болезнь двигательного нейрона. Врачи чаще называют данную патологию «болезнь Шарко», но ее нередко можно перепутать с симптомами клещевого энцефалита или патологического сужения сосудов мозга.

Распространенность

БАС считается довольно редким заболеванием, которое встречается максимум у 4-5 человек, на каждые 100000 человек в мире. Чаще всего, от данной болезни страдают мужчины старше 47-50 лет, независимо от физической активности и социального статуса.

Хотя, известно немало случаев, когда патология поражала молодых людей в возрасте от 20 лет. В России, болезнь более распространена, и во всей стране насчитывается около 20000 больных. К сожалению, болезнь является смертельной в 100% случаев, а продолжительность жизни больного редко превышает 5 лет.

Факторы риска, причины

Причины развития заболевания до конца не выяснены, ведь развивается оно спонтанно, а наследственная расположенность прослеживается лишь 7-10% всех случаев. Основным фактором, вызывающим развитие патологии, является большое скопление в мотонейронах патологического белка.

Этот нерастворимый белок мешает функционированию клеток и быстро приводит к их гибели. Точную причину возникновения болезни назвать сложно, но есть несколько правдоподобных версий, имеющих научное обоснование.

Несколько возможных теорий развития БАС:

  1. Нейронная, впервые выделенная учеными из Великобритании. Они считают, что недостаточное функционирование астроцитов, препятствует полноценному удалению глутамата с окончаний нервных волокон, что является причиной развития патологии.
  2. Аутоиммунная теория, для которой характерно образование в крови специфических антигенов, которые начинают спонтанно уничтожать двигательные нервные клетки.
  3. Вирусная, выдвинутая в конце 1960-х гг, но подтверждения не получившая. Ранее считалось, что амиотрофический склероз вызывается вирусом, но дальнейшие исследования это опровергли.
  4. Генная теория доказывает, что у 20% больных, поражение нейронов вызывается генной мутацией.
  5. Наследственная версия развития имеет право на существование, т. к. в 10% случаев, заболевание передается по наследству.
Читайте также:  История болезни параноидная шизофрения синдром кандинского клерамбо

Большинство наследственных вариантов развиваются по аутосомно-доминантному типу. Если один из родителей является носителем мутировавшего гена, то в половине случаев, его унаследует и ребенок. Но чаще всего, амиотрофический боковой склероз возникает внезапно, без каких-либо объективных причин.

Видео: «Боковой амиотрофический склероз: кто в группе риске?»

Последствия

К самым распространенным последствиям заболевания, можно отнести развитие поражения диафрагмы, приводящее к нарушению самостоятельного дыхания. Больному требуется подключение к аппарату искусственной вентиляции. По причине того, что пациент не может есть и пить, наблюдается сильное истощение.

Симптомы

В самом начале развития болезни, пациенты жалуются на постоянную мышечную слабость, периодические легкие подергивания мышц, быструю потерю веса.

При развитии заболевания обычно жалуются на мышечную слабость

Для бульбарной формы, характерно поражение мозговых нейронов, что выражается в резком ухудшении речи, атрофии языка. У больного пропадает глотательный рефлекс, сопровождаемый непроизвольным подергиванием языка. Через некоторое время, происходит полная атрофия всех мышц лица, больной утрачивает способность говорить, есть и пить.

При грудном боковом склерозе, всегда страдают верхние конечности, а первыми признаками болезни является ухудшение двигательной активности кистей. При этом мышцы излишне напряжены, и пациенту все сложнее становится выполнять обычные действия. Прогрессирование патологии приводит к полному параличу и атрофии мышечной ткани рук от предплечья до кисти.

Поясничная форма патологии, влияет на мышцы нижних конечностей, при которой наблюдаются все симптомы, характерные для грудного БАСа. Единственное отличие, что поражаются нижняя часть тела, атрофируются мышцы, появляется недержание кала и мочи. Какая бы ни была форма болезни, в итоге, происходит полное поражение всей мускулатуры.

Затрагиваются не только мышцы, но и внутренние органы, человек теряет способность самостоятельно дышать, есть, пить, страдает психика. Нередко, такие больные погибают от развития сопутствующих поражений.

Методы диагностики

Каких-то специальных методов диагностики данного заболевания не существует. Врачи могут поставить диагноз БАС, основываясь на обнаружении одновременного поражения периферических и центральных двигательных нейронов. Про раннюю диагностику, здесь говорить не приходится, ведь с момента первых тревожных симптомов, до появления настоящих признаков болезни, проходит не менее года.

Диагностировать боковой склероз совсем непросто, ведь по первым признакам его можно перепутать с другими, более распространенными патологиями.

Болезни, схожие по симптомам:

  • миастения;
  • опухоль мозга или энцефалопатия;
  • миотония или миозит;
  • любые поражения спинного мозга.

Определить БАС можно с помощью МРТ мозга (спинного, головного), что позволяет точно увидеть атрофию двигательных нейронов и пирамидальных структур. С помощью биохимии крови, можно увидеть незначительное повышение уровня АСТ и АЛТ, и сильное увеличение креатинофосфокиназы. Генетический молекулярный анализ показывает состояние генов, ответственных на развитие патологии.

Видео: «Все о Боковом Амиотрофическом Склерозе»

Лечение

Несмотря на то, что болезнь быстро прогрессирует, и заканчивается летальным исходом, лечить ее необходимо. Это позволит не только продлить жизнь, но и значительно улучшить ее качество.

Препараты

Одним из самых эффективных препаратов является Рилузол, производимый и применяемый исключительно за границей. Он с успехом используется в терапии БАС в Великобритании и США, хотя окончательные исследования еще не закончены, но уже доказана его способность, продлевать жизнь пациентам на 4-6 месяцев.

Рилузол - один из немногих препаратов для лечения БАС

В России препарат не зарегистрирован, и купить его невозможно. Совсем недавно, в Америке был зарегистрирован еще один эффективный препарат – Аримокломол. Он до сих пор проходит испытания, но прекрасно справляется с увеличением мышечной силы, замедляя прогрессирование болезни. Неплохие результаты дает и применение анаболиков, миорелаксантов, витаминов группы В.

Хирургическое лечение

Единственным возможным хирургическим вмешательством, является трансплантация стволовых клеток. Такая операция способствует восстановлению нейронов, предупреждает гибель нервных клеток.

ЛФК, массаж

В процессе терапии обязательно должны присутствовать как массаж, так и пассивная лечебная гимнастика. Выполняться такие процедуры должны высококвалифицированными специалистами, а назначаются на любой стадии развития патологии.

Лечение в домашних условиях

Принимать необходимые препараты, больной может и в домашних условиях, но стоит помнить, что такие пациенты нуждаются в постоянном, круглосуточном уходе. Им необходимы специальные приспособления для передвижения, соблюдение диеты, занятия с логопедом, гимнастика и массаж, приспособления для устранения слюнотечения.

Профилактика

Причины появления болезни до конца не изучены, поэтому и предотвратить ее развитие невозможно. К факторам риска можно отнести лишь пожилой возраст, курение, наследственность, мужской пол, длительный контакт со свинцом.

Прогноз выздоровления

К сожалению, амиотрофический склероз неизлечимК сожалению, амиотрофический склероз неизлечим, а летальный исход наступает очень быстро.

При поясничном боковом склерозе, больные живут максимум 2-2,5 года.

При бульбарном – до 4-5 лет.

Крайне небольшой процент пациентов, доживают до 6 лет, в основном, смерть наступает уже в первые 3-4 года болезни.

В России, для таких больных не оказывается должная реабилитация, а препараты, способные действительно облегчить состояние, в продаже встретить сложно.

Заключение

  • Амиотрофический боковой склероз – это редкое заболевание нервной системы, поражающее двигательные нейроны.
  • Прогрессирует патология очень быстро, а шансов на выздоровление нет.
  • В 100% случаев, болезнь смертельна, и лекарства от нее не существует
  • Прием препаратов, соблюдение всех необходимых мероприятий и манипуляций, позволяет не только продлить жизнь, но и улучшить ее качество.

Андреев Андрей Сергеевич

Ортопед, Травматолог

Уже в течение 18 лет проводит диагностику и терапию больных с заболеваниями позвоночника, суставов и всей костной системы в целом. Среди диагнозов, которые лечит врач: остеохондроз, остеопороз, артрит, миозит, сколиоз.Другие авторы

Комментарии для сайта Cackle

Источник