• Глобальная или сегментарная обструкция венозного оттока из печени или нижний полой вены (НПВ):
о На уровне крупных печеночных вен или надпеченочного сегмента НПВ
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Ключевой диагностический признак:
о Сужение или облитерация печеночных вен и НПВ
о Не определяется кровоток в печеночных венах/НПВ при цветовой допплерографии
о Развитие внутрипеченочных/внепеченочных венозных коллатералей
• Локализация:
о Обструкция может наблюдаться в печеночных венах, НПВ, синусоидных (паренхиматозных) венах
2. УЗИ при синдроме Бадда-Киари:
• Серошкальное ультразвуковое исследование:
о Острая стадия:
— Печеночные вены визуализируются, возможно растянуты
— Частичный или полный тромбоз печеночных вен/НПВ
— Вовлеченная паренхима может быть гипоэхогенной из-за отека
о Хроническая стадия:
— Печеночный вены сужены, не визуализируются или заполнены тромботическими массами
— Компенсаторная гипертрофия хвостатой доли и не вовлеченных сегментов/долей
— Узлы регенерации, иногда крупные
• Цветовая допплерография:
о Острая стадия:
— Отсутствие или выраженное снижение кровотока в печеночных венах/НПВ
— Постоянный (не пульсирующий) кровоток в доступных порциях печеночных вен проксимальнее места обструкции
— Развитие внутрипеченочных коллатералей, «двухцветные» печеночные вены:
Взаимопротивоположные направления кровотока в прилежащих венах
— Печеночные вены могут выглядеть извитыми, криволинейными, фрагментированными, стенотичными или как фиброзные тяжи с медленным, турбулентным или обратным кровотоком
— Обратный кровоток в доступных сегментах НПВ
— Снижение скорости, непрерывный кровоток в воротной вене, возможен гепатофугальный ток крови
о Хроническая стадия:
— Стеноз или окклюзия (не визуализируются) печеночных вен/НПВ
— Развитие внутри- и/или внепеченочных коллатералей
(Левый) УЗИ с цветовой допплерографией. Отмечается кровоток во внутрипеченоч-ной части НПВ, но впадающие печеночные вены не визуализируются, как должны, что согласуется с синдромом Бадда-Киари.
(Правый) Серошкальный УЗ срез печени (слева). Визуализируется несколько суженная и гиперэхогенная правая печеночная вена. При цветовой допплерографии (справа) кровоток в правой печеночной вене не определяется, что согласуется с СБК. Обратите внимание на внутри печеночные коллатеральные сосуды, идущие в обход окклюдированной печеночной вены.
3. КТ при синдроме Бадда-Киари:
• Острая стадия:
о КТ без контрастирования: суженные печеночные вены/НПВ; гиперденсивный тромб; гиподенсивная вовлеченная паренхима, гепатомегалия, асцит
о КТ с контрастированием: классический вид «флип-флоп»
— Раннее контрастирование хвостатой доли и центральных отделов вокруг НПВ, отсроченное контрастирование периферических отделов печени
— Затем контрастирование центральных отделов ослабевает и увеличивается контрастирование периферических
• Хроническая стадия:
о Тотальная облитерация НПВ и печеночных вен
о Крупные узлы регенерации: множественные гиперденсивные контрастируемые узлы 1 -4 см
о Атрофия пораженных сегментов, гипертрофия хвостатой доли, развитие коллатералей
4. МРТ при синдроме Бадда-Киари:
• Сужение или отсутствие печеночных вен и НПВ, гипертрофия хвостатой доли
• Узлы регенерации: сигнал высокой интенсивности в режиме Т1, изоинтенсивный сигнал или сигнал низкой интенсивности в режиме Т2, отсроченное контрастирование без вымывания
• Внешний вид контрастирования паренхимы схож с таковым при КТ
5. Ангиография:
• Классический вид «паутины» при клиновидной венографии печени
• Тромбоз печеночных вен или НПВ, длительная компрессия сегмента или стеноз НПВ
• Печеночные артерии: суженные и растянутые в острой фазе, расширенные с артериопортальными шунтами в хронической фазе
6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Цветовая допплерография для первоначальной постановки диагноза/исключения СБК
о КТ с контрастированием или МРТ для комплексной оценки
(Левый) Цветовая допплерография печени у пациента с синдромом Бадда-Киари. Визуализируется только периферическая часть правой печеночной вены, кровоток в вене не определяется. Вдоль предполагаемого хода более проксимальной части правой печеночной вены кровоток также не определяется.
(Правый) Энергетическая допплерография у того же пациента подтверждает отсутствие регистрируемого кровотока в правой печеночной вене. Энергетическая допплерография часто более чувствительна к медленному или минимальному кровотоку и должна применяться для подтверждения, когда цветовой допплерография не выявила кровоток.
• Обычно при застойной сердечной недостаточности: печеночный застой/гепатомегалия, асцит
• Печеночные вены и НПВ расширены, но визуализируются
4. Острый гепатит:
• Гепатомегалия, нарушение функций печени, ± асцит
• Печеночные вены и НПВ визуализируются
(Левый) КТ с контрастированием, аксиальный срез у пациента с синдромом Бадда-Киари. Визуализируется гиперденсивная и слегка гипертрофированная хвостатая доля. Хвостатая доля печени часто не затронута при синдроме Бадда-Киари из-за обособленного венозного опока в НПВ.
(Правый) Ангиография, косой срез. Наблюдается характерная «паутина» внутри печеночных коллатералей, развившихся вследствие обструкции печеночной вены. Обратите внимание на выраженный стеноз печеночной вены.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Тромботическая окклюзия печеночных вен или НПВ:
— Связанная с циррозом (непосредственная причина точно не известна)
— Гиперкоагулопатия вследствие обезвоживая/шок/сепсис
о Распространение опухоли в печеночные вены/НПВ:
— Печеночноклеточный рак (чаще всего); а также холангиокарцинома, реже метастазы, ангиосаркома НПВ
о Внешняя компрессия печеночных вен/НПВ (стаз и/или тромбоз):
— Печеночноклеточный рак, метастазы в печени, опухоль надпочечников, лимфаденопатия
о Центродолевая обструкция печеночных вен:
— Обструкция мелких центродолевых вен (веноокклюзионная болезнь печени)
— Последствие трансплантации костного мозга, применения противоопухолевых препаратов, лучевой терапии
о Обструкция, вызванная врожденными мембранными перепонками НПВ:
— Этиология неясна: выдвигаются гипотезы о врожденном, травматическом, инфекционном происхождении
— Коническая или мембрановидная обструкция НПВ
— Может проявится во взрослом возрасте; «врожденные» случаи не доказаны
— Япония, Индия, Израиль, Южная Африка
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Острая фаза:
о Острые проявления вызваны нарушением венозного оттока > печеночный застой
о Хронические проявления обусловлены ишемией, некрозом, регенерацией
• Хроническая фаза:
о Печень: бугристая, сморщенная, возможен цирроз
о Атрофия пораженных долей и гипертрофия хвостатой доли
о Классические острые проявления синдрома Бадда-Киари
— Быстрое развитие боли в животе, болезненность печени, нарушение функций печени
— Возможно вздутие живота из-за асцита, гипотония
— Острые признаки/симптомы варьируют: зависит от скорости обструктивного процесса, степени вовлеченности печеночных вен, степени обструкции, развития коллатералей
о Хронические признаки/симптомы:
— Боль в правом верхнем квадранте живота, гепатомегалия, нарушение функций печени
— Спленомегалия, асцит, варикозное расширение вен
• Другие признаки/симптомы:
о Острый или хронический отек нижних конечностей при обструкции НПВ
2. Демография:
• Возраст:
о Любая возрастная группа, но обычно дебютирует в молодом возрасте
• Пол:
о У женщин чаще, чем у мужчин
3. Течение и прогноз:
• Осложнения:
о Острая: печеночная недостаточность, шок, эмболия легких из НПВ
о Хроническая: регенерация/дисфункция печени/недостаточность: портальная гипертензия/кровотечение из варикозных вен/цирроз
о Врожденная обструкция НПВ мембранными перепонками: 20-40% случаев в Японии и Южной Африке осложняется печеночноклеточным раком
• Прогноз:
о Зависит от степени обструкции, этиологии, степени повреждения печени и развития коллатерального кровотока
о Опухолевая обструкция: обычно приводит к летальному исходу
о Центродолевая обструкция: прогноз варьирует от полного выздоровления до фульминантной печеночной недостаточности и смерти
е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Суженные или облитерированные печеночные вены/НПВ
• При цветовой допплерографии печеночные вены окрашиваются двумя цветами из-за развития внутрипеченочных коллатералей
ж) Список использованной литературы:
1. Patil Р et al: Spectrum of imaging in Budd Chiari syndrome. J Med Imaging Ra-diat Oncol. 56(1):75-83, 2012
2. Raszeja-Wyszomirska J et al: Primary Budd-Chiari syndrome — a single center experience. Hepatogastroenterology. 59(118): 1879-82, 2012
3. Jayanthi V et al: Budd-Chiari Syndrome. Changing epidemiology and clinical presentation. Minerva Gastroenterol Dietol. 56(1):71-80, 2010
4. Cura M et al: Diagnostic and interventional radiology for Budd-Chiari syndrome. Radiographics. 29(3):669-81, 2009
5. Boozari В et al: Ultrasonography in patients with Budd-Chiari syndrome: diagnostic signs and prognostic implications. J Hepatol. 49(4):572-80, 2008
6. Karaosmanoglu D et al: CT, MRI, and US findings of incidental segmental distal hepatic vein occlusion: a new form of Budd-Chiari syndrome? J Comput Assist Tomogr. 32(4):518-22, 2008
7. Aydinli M et al: Budd-Chiari syndrome: etiology, pathogenesis and diagnosis. World J Gastroenterol. 13(19):2693-6, 2007
8. Bozorgmanesh A et al: Budd-Chiari syndrome: hepatic venous web outflow obstruction treated by percutaneous placement of hepatic vein stent. Semin Intervent Radiol. 24(1): 100-5, 2007
9. Brancatelli G et al: Budd-Chiari syndrome: spectrum of imaging findings. AJR Am J Roentgenol. 188(2):W168-76, 2007
10. Buckley О et al: Imaging of Budd-Chiari syndrome. Eur Radiol. 17(8):2071 -8, 2007
11. Erden A: Budd-Chiari syndrome: a review of imaging findings. Eur J Radiol. 61(0:44-56, 2007
12. Bargallo X et al: Sonography of Budd-Chiari syndrome. AJR Am J Roentgenol. 187(1 ):W33-41,2006
13. Chaubal N et al: Sonography in Budd-Chiari syndrome. J Ultrasound Med. 25(3):373-9, 2006
14. Brancatelli G et al: Benign regenerative nodules in Budd-Chiari syndrome and other vascular disorders of the liver: radiologic-pathologic and clinical correlation. Radiographics. 22(4):847-62, 2002
— Также рекомендуем «УЗИ, КТ печени при газе в воротной вене»
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 4.11.2019
Источник
Что такое патология Бадда-Киари
Синдром Бадда-Киари редко встречающаяся патология, для которой не характерна более высокая частота встречаемости в какой-либо конкретной возрастной группе
У женщин встречается чаще, чем у мужчин
У 6% пациентов с миелопролиферативным синдромом по данным аутопсии диагностируется синдром Бадда-Киари.
Почему развивается синдром Бадда-Киари
Препятствие венозному оттоку крови из печени на уровне периферических или центральных печеночных вен, нижней полой вены и/или правого предсердия
Застой венозной крови в печени
Отек печени
Центрилобулярные некрозы паренхимы
Явления портальной гипертензии
На более поздних стадиях формируются регенерационные узлы в печеночной паренхиме
Хвостатая доля печени обычно интактна и компенсаторно гипертрофируется
Одновременный тромбоз портальной вены присутствует в 20% случаев
Наиболее частой причиной данной патологии является миелопролиферативный синдром
Мембранозная «паутина» в нижней полой вене
Использование пероральных контрацептивов
Беременность
Недостаточность плазменных факторов крови, ингибирующих процессы коагуляции
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
Болезнь Бехчета
Компрессия или окклюзия опухолью (гепатоцеллюлярная карцинома, почечно-клеточная карцинома).
Какой метод диагностики синдрома Бадда-Киарри выбрать: МРТ, КТ, УЗИ, ангиографию
Для чего проводят допплер УЗИ при синдроме Бадда-Киари
Печеночные вены сужены или не идентифицируются
Ослабление или отсутствие гепатопетального потокового сигнала
Отсутствие признаков венозного контрастного наполнения
Уменьшение или ретроградное направление кровотока в воротной вене
При хроническом синдроме Бадда-Киари определяются признаки внутрипеченочного коллатерального кровотока
Гепатомегалия
Увеличение размеров хвостатой доли печени, а также расширение вен хвостатой доли до 3 мм и более
Асцит и спленомегалия развиваются вследствие портальной гипертензии.
Информативна ли МСКТ печени
Отсутствие признаков контрастного наполнения печеночных вен
Вены могут не идентифицироваться вследствие отека паренхимы
Также могут отсутствовать признаки контрастного наполнения нижней полой вены
Негомогенное, преимущественно центральное и небольшое общее усиление печеночной паренхимы
Гипертрофия хвостатой доли печени с возможной обструкцией нижней полой вены
При хроническом синдроме Бадда-Киари определяются признаки внутрипеченочного коллатерального кровотока, а также гиперваскуляризованные регенераторные узлы
Признаки портальной гипертензии.
Синдром Бадда- Киари. КТ, портальная венозная фаза. Идентифицируются признаки тромбоза всех крупных печеночных вен (наконечники стрелок), а также нижней полой вены (стрелки). Негомогенное уменьшение усиления печени, гипертрофия хвостатой доли (звездочка) и асцит. Смещение нижней полой вены кпереди вследствие массивного отека печени.
Что покажут снимки МРТ печени при синдроме Бадда-Киари
При Т2-взвешенной визуализации определяется негомогенное увеличение интенсивности сигнала в периферических отделах печени
Остальные визуализационные признаки идентичны данным КТ.
Для чего проводят венографию печени
Признаки окклюзии или субтотального тромбоза печеночных вен и, в редких случаях, также нижней полой вены
Сеть мелких внутрипеченочных коллатеральных сосудов («паутина»)
Печеночные вены могут быть стенозированы в области соединений, или же «паутина» может способствовать частичной окклюзии нижней полой вены
Увеличение размеров хвостатой доли печени может способствовать компрессии нижней полой вены.
Клинические проявления
Типичные симптомы:
Боли в верхних отделах живота
Гепатомегалия
Асцит
Желтуха
При фульминантной форме могут возникать явления острой печеночной недостаточности
Изначально бессимптомные формы впоследствии приводят к медленному развитию портальной гипертензии и цирроза печени.
Принципы лечения
Антикоагулянтная терапия
В тяжелых случаях могут рассматриваться различные варианты интервенционного лечения синдрома Бадда-Киари — чрескожная транслюминальная ангиопластика на печеночных венах и/или нижней полой вене в сочетании с формированием ТВПШ
Печеночная недостаточность является показанием к пересадке печени.
Течение и прогноз
При отсутствии лечения наблюдается формирование цирроза печени и хронической портальной гипертензии
Фульминантные формы с явлениями острой печеночной недостаточности могут развиваться в течение нескольких часов
При успешном лечении прогноз благоприятный.
Что хотел бы знать лечащий врач?
Распространенность тромбоза
Наличие признаков поражения нижней полой вены
Состояние печеночной паренхимы (визуализация в режиме контрастного усиления)
Наличие признаков портальной гипертензии.
Какие заболевания имеют симптомы, схожие с синдромом Бадда-Киари
Окклюзионное поражение печеночных вен (синдром синусоидальной обструкции)
— Окклюзия сосудов на уровне синусоидов, центральных вен и печеночных венул
— По данным различных методик визуализации определяются крупные внутрипеченочные вены
— Обычно развивается в течение 3 нед. после пересадки костного мозга
Правожелудочковая недостаточность
— Застой крови в печени; при данной патологии отмечаются расширение печеночных вен и задержка контрастного усиления
Советы и ошибки
Использование цветового допплеровского ультразвукового сканирования может не позволить идентифицировать кровоток в печеночных венах и в нижней полой вене при дистальном смещении данных сосудов (в особенности при асците), а также вследствие неверной настройки прибора (при слишком высокой частоте пульсового повторения)
При слишком ранней венозной фазе в ходе КТ-визуализации недостаточность венозного наполнения может имитировать тромбоз печеночных вен (в особенности при сердечной недостаточности).
Источник
КТ, МРТ, УЗИ признаки синдрома Бадда-Киари
а) Терминология:
1. Аббревиатура:
• Синдром Бадда-Киари(СБК)
2. Синоним:
• Обструкция путей венозного оттока от печени
3. Определение:
• Тотальная или сегментарная обструкция вен, по которым происходит отток крови от печени:
о На уровне крупных венозных сосудов печени или надпеченочного сегмента нижней полой вены (НПВ)
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Гипертрофия хвостатой доли, атрофические изменения периферических отделов печени, асцит; наличие венозных коллатералей, по которым происходит кровоток в обход «закрытой» нижней полой вены
• Локализация:
о Печеночные вены, НПВ, центрилобулярные вены
• Характерные изменения: узловая регенераторная гиперплазия на фоне нарушения морфологии печени
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением определяется тромбоз крупных печеночных вен; печень имеет неоднородную структуру.
(Справа) Аксиальная КТ с контрастированием, этот же пациент: выраженное увеличение размеров хвостатой доли, однако степень ее контрастного усиления по сравнению с селезенкой находится в пределах нормы. Периферические отделы печени атрофически изменены и минимально накапливают контраст. Это классический признак синдрома Бадда-Киари — псевдоопухоль поджелудочной железы — увеличение хвостатой доли и ее контрастное усиление, отличное от остальных сегментов печени, из-за чего увеличенную хвостатую долю можно ошибочно принять за новообразование.
(Слева) На аксиальной КТ в артериальной фазе контрастного усиления у женщины 45 лет с асцитом и отеками нижних конечностей определяется одно из многочисленных гиперваскулярных образований.
(Справа) На КТ в артериальной фазе у этой же пациентки визуализируется другое гиперваскулярное образование с центральным рубцом, представляющее собой очаговую узелковую гиперплазию. Эти крупные (мультиацинарные) регенераторные узлы (нодулярная регенераторная гиперплазия), часто возникают при синдроме Бадда-Киари и напоминают ОНГ при лучевых и гистологических исследованиях.
(Слева) На КТ в венозной фазе контрастного усиления у этой же пациентки визуализируется внутрипеченочная коллатеральная вена, видны также подкожные венозные коллатерали, обеспечивающие перераспределение кровотока в обход «закрытой» НПВ, и расширенная непарная вена.
(Справа) На КТ в венозной фазе контрастного усиления у этой же пациентки определяется окклюзия позадипеченочного сегмента НПВ. Морфология печени нарушена, ее паренхима неравномерно накапливает контраст, особенно в периферических отделах. Также наличествует асцит.
2. КТ признаки синдрома Бадда-Киари:
• КТ без контрастного усиления:
о В острой фазе:
— Диффузное снижение плотности печени и увеличение ее размеров
— Сужение НПВ и печеночных вен, асцит
— Повышение плотности НПВ и печеночных вен (обусловленное наличием гиперденсных тромбов)
о В хронической фазе:
— Неравномерное снижение плотности печени и атрофические изменения ее периферических отделов:
Гипертрофия хвостатой доли
Хвостатая доля печени часто становится больше правой доли, если судить по поперечному размеру
Соотношение размеров хвостатой и правой доли печени в норме меньше или равно 0,6 (60%)
— Отсутствие визуализации нижней полой вены или печеночных вен
• КТ с контрастным усилением:
о В острой фазе:
— Типичный характер контрастного усиления:
Раннее контрастное усиление хвостатой доли и паренхимы печени вокруг НПВ, уменьшение выраженности контрастного усиления периферических отделов печени
Затем — снижение выраженности контрастного усиления центральных отделов на фоне повышенного накопления контраста участками паренхимы печени на периферии
— Повышение плотности стенки печеночных вен и НПВ, снижение плотности их центральной части, сужение просвета
о В хронической фазе:
— Полная облитерация нижней полой вены и вен печени
— Крупные регенераторные узлы: очаговая (мультиацинарная) форма узловой регенераторной гиперплазии
Представляют собой гиперденсные узлы размером 1-4 см, накапливающие контраст, возможно, с наличием гиподенсного «ободка» по периферии, а также центрального рубца:
Обычно являются множественными
• КТ-ангиография:
о Обструкция путей венозного оттока от печени
(Слева) На аксиальной Т2 ВИ МР томограмме у мужчины 25 лет с нарушением печеночной функции определяется асцит и нарушение морфологии печени (гипертрофия центральных отделов и атрофия периферических).
(Справа) На Т1 ВИ МР томограмме в ранней артериальной фазе у этого же пациента визуализируются два из нескольких гиперинтенсивных крупных регенераторных узлов (мультиацинарная форма узловой регенераторной гиперплазии), возникающих как при синдроме Бадда-Киари, так и других состояниях, обусловливающих хронические ишемические изменения со стороны печени.
(Слева) На аксиальной Т1 ВИ в венозной фазе контрастного усиления у этого же пациента определяется персистирующее контрастное усиление регенераторного узла.
(Справа) На аксиальной Т1 ВИ МР томограмме у этого же пациента определяется персистирующее контрастное усиление одного из узлов, в то время как другие накапливают контраст по типу «кольца» или «гало». Определяются признаки окклюзии НПВ, визуализируются расширенные коллатеральные сосуды непарной вены.
3. MPT признаки синдрома Бадда-Киари:
• Т1 ВИ:
о Повышение интенсивности сигнала в центре печени, неоднородный сигнал в периферических отделах
о Сужение или отсутствие печеночных вен и НПВ
о Гиперинтенсивные регенераторные узлы и гипертрофия хвостатой доли
• Т2 ВИ:
о Отсутствие визуализации печеночных вен и НПВ
о Изо- или гипоинтенсивные регенераторные узлы
• T2*GRE:
о Отсутствие признаков кровотока в печеночных венах и НПВ
• Т1 ВИ с контрастным усилением:
о Опухолевые тромбы (редко) могут накапливать контраст
о В острой фазе:
— Поврежденные участки паренхимы печени накапливают контраст в меньшей степени по сравнению с окружающими тканями
о При застойных явлениях с увеличением количества жидкостного содержимого в печени:
— Минимальное контрастное усиление периферических отделов печени, более выраженное накопление контраста ее центральной частью, возникающее вторично на фоне повышения интрапаренхиматозного давления и уменьшения кровоснабжения
о В хронической фазе:
— Контрастное усиления становится более вариабельным, в т.ч. повышенным
— Узлы интенсивно накапливают контраст, выраженность контрастного усиления не снижается в венозной фазе («вымывание» отсутствует)
— Остаточное контрастное усиление (по периферии или равномерное), обусловливающее интенсивный сигнал на МРТ с использованием препаратов гадоксетовой кислоты
• МР-ангиография:
о Позволяет визуализировать тромб и определить уровень, на котором произошла обструкция вены
(Слева) На поперечной сонограмме (цветовая допплерография) печени у женщины 48 лет с известной истинной полицитемией, предъявляющей жалобы на боль в правом подреберье, с повышением функциональных печеночных проб, определяется отсутствие кровотока в правой долевой ветви печеночной вены.
(Справа) На сонограмме (цветовая допплерография) у этой же пациентки визуализируются крупные коллатеральные внутрипеченочные вены , обеспечивающие ток крови в обход «закрытых» печеночных вен.
4. УЗИ признаки синдрома Бадда-Киари:
• Серошкальное УЗИ:
о Сужение печеночных вен, отсутствие их визуализации или наличие тромбов в просвете
о Гипертрофия хвостатой доли
• Цветовая допплерография:
о Печеночные вены и нижняя полая вена:
— Отсутствие кровотока в печеночных венах или отсутствие пульсации в них («плоский» спектр)
— Реверсивный кровоток в печеночных венах и НПВ
— «Двуцветное» окрашивание печеночных вен из-за наличия внутрипеченочных коллатералей
— Чувствительность: 87,5%
о Воротная вена:
— Медленный гепатофугальный ток крови со скоростью 11 см в секунду и меньше
о Печеночная артерия: индекс резистентности равен 0,75 или выше
(Слева) На рентгенограмме (ангиография нижней полой вены) определяется окклюзия внутрипеченочной части НПВ с наличием многочисленных венозных коллатералей, напоминающих паутину.
(Справа) На рентгенограмме, выполненной чуть позже во время этой же процедуры, в НПВ и правой долевой ветви печеночной вены визуализируются металлические стенты, установленные в просвете сосудов после их баллонной дилатации. У пациента был выявлен синдром Бадда-Киари, обусловленный гиперкоагуляцией, как это чаще всего бывает в странах Запада.
5. Ангиография:
• Венография (нижней полой вены или печеночных вен):
о Визуализация венозных коллатералей, имеющих вид «паутины»
о Тромбы в печеночных венах или НПВ
о Протяженная компрессия сегмента (или стеноз) НПВ:
— В острой фазе обусловлена диффузной гепатомегалией
— В хронической фазе — гипертрофией хвостатой доли
о Печеночные артерии:
— В острой фазе: сужение, растяжение,
— В хронической фазе: дилатация и формирование артериопортальных шунтов
о Обычно имеют меньший размер по сравнению с узлами при синдроме Бадда-Киари
о В цирротических узлах часто обнаруживается избыток железа:
— Обычно гиперваскулярны, гипоинтенсивны на Т2 ВИ
о Васкулярные образования при циррозе чаще всего представляют собой гепатоцеллюлярный рак (ГЦР); в венозной фазе характеризуются «вымыванием» контраста
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением визуализируются множественные коллатеральные вены, по которым осуществляется ток крови в обход «закрытой» НПВ. Также определяется асцит; печень неравномерно накапливает контраст. Центральные отделы правой доли печени и хвостатая доля при контрастировании усиливаются обычно, в то время как периферические отделы правой и левой долей печени — намного хуже, что является типичным признаком синдрома Бадда-Киари в подострой стадии.
(Справа) На рентгенограмме (ангиография нижней полой вены) у этого же пациента определяются многочисленные вены, обеспечивающие коллатеральный кровоток на фоне обструкции НПВ.
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением определяется выраженный асцит, неравномерное, «мозаичное» контрастное усиление паренхимы печени, а также существенное сужение нижней полой вены. Печеночные вены отчетливо не визуализируются.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением у этого же пациента определяется сужение сегмента НПВ, располагающегося каудальнее. Структура печени неоднородна, тем не менее, атрофия или гипертрофия соответствующих сегментов еще не очевидна. Эти изменения типичны для синдрома Бадда-Киари в острой фазе.
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением определяется неравномерное контрастное усиление печени, асцит; визуализируются подкожные коллатеральные вены. Накопление контраста увеличенной центральной частью печени происходит обычно, в то время как периферические отделы рубцово изменены и имеют низкую плотность.
(Справа) На МР томограмме (GRE) с контрастным усилением (контрастна основе гадолиния) определяется гипертрофия хвостатой доли печени и отсутствие изменений характера ее контрастного усиления. Обратите внимание на артефакт от ТВПШ. Венозный отток от хвостатой доли осуществляется по короткой, хорошо заметной вене, впадающей в НПВ.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Первичная форма: мембранозная обструкция путей венозного оттока:
— Этиология достоверно неизвестна
— Наследственность, повреждение, инфекция
— Редко встречается в странах Запада
о Вторичная форма: тромбоз, реже иные (не тромботические) состояния:
— Обструкция центральных (дольковых) или сублобулярных вен:
Химиотерапия и лучевое воздействие
— Обструкция крупных печеночных вен:
Предтромботические состояния (например, прием оральных контрацептивов, полицитемия, дефицит протеина С)
Основная причина (и форма) синдрома Бадда-Киари
— Обструкция мелких центрилобулярных вен (веноокклюзионная болезнь):
• Синдром Бадда-Киари требуется дифференцировать с циррозом печени; не следует ошибочно принимать большие регенераторные узлы при синдроме Бадда-Киари за ГЦР
2. Советы по интерпретации изображений:
• Важно распознать доброкачественные регенераторные узлы и псевдоопухоль хвостатой доли
е) Список использованной литературы:
1. Soreide К: Acute Budd-Chiari syndrome associated with non-viral cryptogenic hepatocellular carcinoma: revisiting the ‘chicken or the egg’ theory. Hepatogastroenterology. 61(130):38890, 2014
2. Akyiiz Fet al: Anticoagulant therapy and Budd-Chiari syndrome: is it successful? Hepatogastroenterology. 58(107-108):900-3, 2011
3. Chen H et al: Budd -Chiari syndrome caused by multiple membranous obstruction of the inferior vena cava in a young man. Ann Vase Surg. 25(8):1139, 2011
4. Dang XW et al: Surgical treatment of Budd-Chiari syndrome: analysis of 221 cases. Hepatobiliary Pancreat Dis Int. 10(4):435-8, 2011
5. Loomes DE et al: Acute Budd-Chiari syndrome. Can J Gastroenterol. 25(6):302-3, 2011
— Также рекомендуем «Дифференциальная диагностика веноокклюзионной болезни печени (ВБП)»
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 25.2.2020
