Синдром бадда киари клинические рекомендации ивашкин
Диаметр крупных печеночных вен (правой, средней левой) составляет 1 см. Они собирают кровь от большей части печени и впадают в нижнюю полую вену. В менее крупные по размерам печеночные вены поступает кровь от хвостатой доли печени и некоторых отделов правой доли.
Эффективность кровотока по печеночным венам зависит от скорости тока крови и давления в правом предсердии и в нижней полой вене. В течение большей части сердечного цикла кровь движется от печени по направлению к сердцу. Это движение замедляется во время систолы правого предсердия из-за повышения давления в нем.
После систолы наблюдается короткое усиление кровотока по печеночным венам в результате волны давления, возникновение которой вызывает резкое закрытие трикуспидального клапана в начале систолы желудочков.
Волна давления приводит к временной инверсии печеночного венозного кровотока, что свидетельствует об эластичности ткани печени и способности органа приспосабливаться к этим изменениям.
Гепатоцеллюлярная патология печени приводит к ригидности печеночной ткани. Чем более выражены патологические изменения в паренхиме печени, тем ниже способность печеночных вен адаптироваться к волнам давления.
Длительная или внезапно возникшая обструкция нижней полой вены или печеночных вен могут привести к гепатомегалии и желтухе.
При синдроме Бадда-Киари венозная обструкция, способствуя нарастанию давления в синусоидальных пространствах, приводит к нарушению венозного кровотока в системе портальной вены, асциту и морфологическим изменениям в ткани печени. Как при остром, так и при хроническом течении заболевания в печени (в центролобулярной зоне) появляются признаки венозного застоя, от выраженности которого зависит степень нарушений функции печени. Повышенное давление в синусоидальных пространствах печени может приводить к гепатоцеллюлярному некрозу.
Обструкция одной из печеночных вен протекает бессимптомно. Для клинической манифестации синдрома Бадда-Киари необходимо наличие нарушений кровотока, по крайней мере, в двух из печеночных вен. Нарушение венозного кровотока приводит к гепатомегалии, способствуя растяжению капсулы печени и возникновению болей.
У большинства пациентов с синдромом Бадда-Киари отток крови осуществляется через непарную вену, межреберные сосуды, паравертебральные вены. Однако этот дренаж не эффективен, даже несмотря на то, что часть крови отводится от печени через систему портальной вены.
В результате, при синдроме Бадда-Киари развивается атрофия периферических отделов печени и гипертрофия центральных. Примерно у 50 % пациентов с синдромом Бадда-Киари наблюдается компенсаторная гипертрофия хвостатой доли печени, приводя к вторичной обструкции нижней полой вены. У 9-20% больных синдромом Бадда-Киари возникает
тромбоз портальной вены
.
(new).jpg)
Патогенез синдрома Бадда-Киари. (The New England Journal of Medicine: Volume 350:578-585; February 5, 2004; Number 6).
- А — синдром Бадда-Киари возникает в результате нарушения печеночного венозного кровотока из-за стеноза, тромбоза печеночных вен или мембранозного заращения нижней полой вены. Гипертрофированная хвостатая доля печени способствует возникновению вторичной обструкции нижней полой вены. Абдоминальные вены расширяются; формируются коллатерали.
- В — при венографическом исследовании правая печеночная вена не визуализируется; сеть коллатералей выглядит как паутина.
- С — при гистологическом исследовании синусоиды печени, окружающие центральную вену дилатированы и заполнены кровью; визуализируются признаки центролобулярного некроза.
- D — неизмененные вены печени.
- Е — гистологическая картина неизмененной ткани печени.
Источник
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Симптомы
- Причины
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Синдром Бадда—Киари.
Описание
Синдром Бадда-Киари- обструкция (тромбоз) печеночных вен, которая наблюдается на уровне их впадения в нижнюю полую вену и приводит к нарушению оттока крови из печени.
Впервые заболевание было описано английским врачом G. Budd в 1845 г. Позднее, в 1899 г. Австрийский патолог Н. Chiari предоставил информацию о 13 случаях этого синдрома.
Симптомы
Течение синдрома Бадда-Киари может быть острым и хроническим.
Клинические проявления при остром течении синдрома Бадда-Киари.
Острое течение синдрома Бадда-Киари встречается в 5-20% случаев заболевания.
В большинстве случаев клиническая симптоматика при синдроме Бадда-Киари зависит от заболевания, вызвавшего синдром, а также от длительности существования венозной обструкции.
При острой закупорке печеночных вен внезапно появляются рвота, интенсивные боли в эпигастральной области и в правом подреберье (вследствие набухания печени и растяжения глиссоновой капсулы), отмечаетсяжелтуха. При острой форме симптомы заболевания возникают внезапно и носят выраженный характер с быстрым прогрессированием.
Болезнь быстро прогрессирует, в течение нескольких дней развиваетсяасцит. В терминальной стадии появляется кровавая рвота.
При присоединившемся тромбозе нижней полой вены наблюдаются отеки нижних конечностей, расширение вен на передней брюшной стенке. В тяжелых случаях тотальной закупорки печеночных вен развивается тромбоз мезентериальных сосудов с болями и диареей.
При остром течении синдрома Бадда-Киари, как правило, в течение нескольких дней наступает смерть больных.
Клинические проявления при хроническом течении синдрома Бадда-Киари.
При хронической форме (встречается в 80-95% случаев) болезнь длительное время может протекать бессимптомно.
При развитии болезни, в дальнейшем появляются боли в правом подреберье, рвота, небольшаяжелтуха.
При затяжном течении постепенно развивается коллатеральное кровообращение, которое проявляется расширением поверхностных вен кожи. При наличии варикозно-расширенных вен пищевода могут наблюдаться кровотечения.
Накопление жидкости в брюшной полости (асцит) и расширение поверхностных вен на передней брюшной стенке с первичным (врожденным) вариантом синдрома Бадда-Киари.
Рвота. Тошнота.
Причины
Механические причины:
Врожденное мембранозное заращение нижней полой вены.
Тип I: тонкая мембрана находится в нижней полой вене.
Тип II: отсутствие сегмента нижней полой вены.
Тип III: отсутствие кровотока по нижней полой вене и развитие коллатералей.
Стеноз печеночной вены.
Гипоплазия надпеченочных вен.
Послеоперационная обструкция печеночных вен и нижней полой вены.
Посттравматическая обструкция печеночных вен и нижней полой вены.
Парентеральное питание.
Известны случаи развития синдрома Бадда-Киари как осложнение катетеризации нижней полой вены у новорожденных.
Опухоли.
Почечноклеточная карцинома.
Гепатоцеллюлярная карцинома.
Опухоли надпочечников.
Лейомиосаркома нижней полой вены.
Миксома правого предсердия.
Опухоль Вильмса.
Нарушения коагуляции:
Гематологические расстройства.
Полицитемия.
Тромбоцитоз.
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия.
Миелопролиферативные заболевания.
Коагулопатии:
Дефицит протеина С.
Дефицит протеина S.
Дефицит антитромбина II.
Антифосфолипидный синдром.
Другие коагулопатии.
Системные васкулиты.
Серповидно-клеточная анемия.
Хронические воспалительные заболевания кишечника.
Прием оральных контрацептивов.
Инфекционные заболевания:
Туберкулез.
Аспергиллез.
Филяриоз.
Эхинококкоз.
Амебиаз.
Сифилис.
Лечение
Медикаментозное лечение синдрома Бадда-Киари.
Медикаментозная терапия синдрома Бадда-Киари дает невыраженный и кратковременный эффект. При проведении только медикаментозных мероприятий 2-летняя выживаемость пациентов с синдромом Бадда-Киари составляет 80-85%.
В терапии применяются диуретики, антикоагулянты, тромболитические препараты.
Могут применяться:эноксапарин натрия(Клексан); дальтепарин натрий (Фрагмин).
Тромболитическая терапия. Проводится следующими препаратами:
Стрептокиназа(Стрептодеказа, Стрептаза) может вводиться через катетер по 7500 МЕ/час или в/в по 100000 МЕ/час после болюсного введения в дозе 250000 МЕ.
Урокиназавводится в/в 4400 МЕ/кг в течение 10 мин, после чего доза повышается до 6000. Поддерживающая доза — 4400-6000 МЕ/час, в/в.
Алтеплаза(Актилизе) вводится в/в, взрослым, по 0,25-0,5 мг/кг, в течение 60 мин.
Диуретическая терапия. Диуретическая терапия состоит в длительном примененииспиронолактона(Верошпирон,Верошпилактон) ифуросемида(Лазикс,Фуросемид табл. ) в сочетании с ограничениями в диете (ограничение приема воды, натрия) и введением солей калия.
Cпиронолактон(Верошпирон,Верошпилактон) назначается внутрь: взрослым — 25-200 мг/сут 2-4 раза в сутки (но не более 200 мг/сут); детям — 1-3,3 мг/кг/сут 2-4 раза в сутки.
Фуросемид(Лазикс,Фуросемид табл. ) назначается внутрь: взрослым — внутрь по 20-80 мг/сут каждые 6-12 часов (но не более 600 мг/сут); детям — внутрь по 0,5-2,0 мг/кг/сут каждые 6-12 часов (не более 6 мг/кг).
Хирургическое лечение синдрома Бадда-Киари:
Вид хирургического вмешательства при синдроме Бадда-Киари определяется вызвавшей его причиной.
При мембранозном заращении просвета нижней полой вены может проводиться чрескожная установка стента после баллонной дилатации.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
Печень – жизненно важный и многофункциональный орган. Нарушения в работе печени отражаются на состоянии всего организма и приводят к развитию различных заболеваний. Причин такого сбоя может быть множество. Одним из патологических процессов, обуславливающих печеночную дисфункцию, является синдром Бадда-Киари. Этот комплекс симптомов вызван обструкцией вен печени, приводящей к уменьшению сосудистого просвета и нарушению кровоснабжения органа.
Синдром Бадда-Киари был открыт в конце 19 века хирургом из Великобритании Баддом и австрийским патологоанатомом Киари. Они независимо друг от друга описали тромбоз крупных вен печени на уровне их соединения, который блокировал вывод крови из печеночных долек. Согласно МКБ-10 сложная патология вен печени была отнесена к группе «Эмболий и тромбозов других вен» и получила код I82.0.
Современные ученые-медики выделяют два медицинских термина: «болезнь» и «синдром» Бадда-Киари. В первом случае речь идет об остром процессе, который связан с тромбозом венозных сосудов печени, или о хронической форме болезни, которая обусловлена тромбофлебитом и фиброзом внутрипеченочных вен. Во втором случае говорят о клиническом проявлении несосудистых заболеваний. Такое разделение патологического процесса с одинаковыми симптомами и проявлениями на две разные формы является условным. Дефицит кислорода в печеночной ткани приводит к ее ишемии, что оказывает негативное воздействие на жизнедеятельность всех органов и проявляется интоксикационным синдромом.
Синдром Бадда-Киари — редко встречающийся недуг, имеющий острое, подострое, хроническое или молниеносное течение. При окклюзии вен печени нарушается ее нормальное кровоснабжение. У больных возникает сильная боль в правой части живота, диспепсия, желтуха, асцит, гепатомегалия. Острая форма патологии считается самой опасной. Она нередко приводит к коматозному состоянию или смерти пациента.
Данный гастроэнтерологический недуг чаще поражает зрелых женщин в возрасте 35-50 лет, страдающих гематологическими заболеваниями. У мужчин болезнь встречается гораздо реже. В последнее время медики забили тревогу, поскольку синдром значительно молодеет. В Европе он регистрируется у одного человека на миллион.
Все больные с подозрением на синдром Бадда-Киари проходят полное медицинское обследование, включающее допплерографию сосудов печени, УЗИ, КТ и МРТ, биопсию печеночной ткани. Синдром Бадда-Киари – неизлечимая болезнь. Комплексная лекарственная терапия и своевременное оперативное вмешательство позволяют лишь продлить жизнь пациентов и улучшить ее качество. Больным назначают диуретики, дезагреганты и тромболитики. При острых формах даже эти мероприятия остаются бессильными. Таким пациентам показана пересадка печени.
Этиология
Причины синдрома Бадда-Киари весьма многообразны. Все они делятся на две группы — врожденные и приобретенные. В связи с этим ученые выделили основные формы патологии: первичную и вторичную.
- Заболевание, обусловленное врожденной аномалией — мембранозным заращением или стенозом нижней полой вены, распространено в Японии и Африке. Его обнаруживают случайно, во время обследования больных по поводу других заболеваний печени, сосудистых расстройств или асцита неясного происхождения. Такая форма синдрома является первичной. Врожденная аномалия сосудов печени – основной этиопатогенетический фактор недуга.
- Вторичный синдром – осложнение перитонита, травм живота, перикардита, злокачественных новообразований, болезней печени, хронического колита, тромбофлебита, гематологических и аутоиммунных расстройств, ионизирующего облучения, бактериальных инфекций и глистных инвазий, беременности и родов, оперативного вмешательства, различных инвазивных медицинских манипуляций, приема некоторых медикаментов.
- Идиопатический синдром развивается в 30% случаев, когда не получается установить точную причину недуга.
Этиологическая классификация синдрома насчитывает 6 форм: врожденная, тромботическая, посттравматическая, воспалительная, онкологическая, печеночная.
Патогенетические звенья синдрома:
- Воздействие причинного фактора,
- Сужение и обструкция вен,
- Замедление кровотока,
- Развитие застойных явлений,
- Деструкция гепатоцитов с образованием рубцов,
- Гипертензия в системе воротной вены,
- Компенсаторный отток крови по мелким венам печени,
- Микрососудистая ишемия органа,
- Уменьшение объема периферической части печени,
- Гипертрофия и уплотнение центральной части органа,
- Некротические процессы в печеночной ткани и гибель гепатоцитов,
- Нарушение функционирования печени.
Патоморфологические признаки заболевания:
- Увеличенная, гладкая и пурпурная печеночная ткань, напоминающая мускатный орех;
- Инфицированные тромботические массы;
- Тромбы, содержащие клетки опухоли;
- Выраженный венозный застой и лимфотаз;
- Некроз центролобулярных зон и распространенный фиброз.
Подобные патологические изменения приводят к появлению первых симптомов болезни. При окклюзии одной печеночной вены характерная симптоматика может отсутствовать. Закупорка двух и более венозных стволов заканчивается нарушением портального кровотока, повышением давления в портальной системе, развитием гепатомегалии и перерастяжением печеночной капсулы, что клинически проявляется болью в правом подреберье. Разрушение гепатоцитов и дисфункция органа — причины инвалидизации или смерти больных.
Факторы, провоцирующие развитие тромбоза воротной вены:
- Сидячая или стоячая работа,
- Малоподвижный образ жизни,
- Отсутствие регулярной физической активности,
- Вредные привычки, особенно курение,
- Прием некоторых препаратов, повышающих свертываемость крови,
- Избыточный вес.
Симптоматика
Клиническая картина синдрома Бадда-Киари определяется его формой. Основная причина, заставляющая пациента обратится к врачу — боль, лишающая сна и покоя.
- Острая форма патологии возникает внезапно и проявляется резкой болью в животе и правом подреберье, диспепсическими явлениями — рвотой и поносом, желтушностью кожи и склер, гепатомегалией. Отеки ног сопровождаются расширением и выбуханием подкожных вен на животе. Симптоматика появляется неожиданно и быстро прогрессирует, ухудшая общее состояние больных. Они передвигаются с большим трудом и уже не могут сами себя обслуживать. Дисфункция почек развивается стремительно. Свободная жидкость скапливается в грудной и брюшной полости. Появляется лимфостаз. Подобные процессы практически не поддаются терапии и заканчиваются комой или смертью больных.
- Признаками подострой формы синдрома являются: гепатоспленомегалия, гиперкоагуляционный синдром, асцит. Симптоматика нарастает в течение полугода, трудоспособность больных снижается. Подострая форма обычно переходит в хроническую.
- Хроническая форма развивается на фоне тромбофлебита вен печени и прорастания в их полость фиброзных волокон. Она может не проявлять себя много лет, то есть протекать бессимптомно, или проявляться признаками астенического синдрома — недомоганием, разбитостью, утомляемостью. При этом печень всегда увеличена в размерах, ее поверхность плотная, край выступает из-под реберной дуги. Синдром выявляют только после проведения всестороннего обследования больных. Постепенно у них появляется дискомфорт и неприятные ощущения в правом подреберьи, отсутствие аппетита, метеоризм, рвота, иктеричность склер, отечность лодыжек. Болевой синдром выражен умеренно.
- Молниеносная форма отличается быстрым нарастанием симптоматики и прогрессированием недуга. Буквально за считанные дни у больных развивается желтуха, дисфункция почек, асцит. Официальной медицине известны единичные случаи этой формы патологии.
При отсутствии поддерживающей и симптоматической терапии развиваются тяжелые осложнения и опасные последствия:
- внутренние кровотечения,
- дизурия,
- повышение давления в портальной системе,
- варикоз вен пищевода,
- гепатоспленомегалия,
- цирроз печени,
- гидроторакс, асцит,
- печеночная энцефалопатия,
- гепаторенальная недостаточность,
- бактериальный перитонит.
следствие нарастания портальной гипертензии – симптом “голова медузы” и асцит (справа)
На завершающем этапе прогрессирующей печеночной недостаточности возникает коматозное состояние, из которого больные редко выходят и погибают. Печеночная кома – расстройство функций ЦНС, обусловленное тяжелым поражением печени. Коматозное состояние отличается последовательным развитием. Сначала у больных возникает тревожное, возбужденное или тоскливое, апатичное состояние, нередко – эйфория. Мышление замедляется, нарушается сон и ориентация в пространстве и во времени. Затем симптомы усугубляются: у больных возникает спутанность сознания, они кричат и плачут, остро реагируют на обычные события. Появляются симптомы менингизма, «печеночный» запах изо рта, тремор рук, кровоизлияния в слизистую рта и ЖКТ. Геморрагический синдром сопровождается отечно-асцитическим. Резкая боль в правом боку, патологическое дыхание, гипербилирубинемия — признаки терминальной стадии патологии. У больных возникают судороги, зрачки расширяются, давление падает, рефлексы угасают, дыхание останавливается.
Диагностика
Диагностика синдрома Бадда-Киари основывается на клинических признаках, анамнестических данных и результатах лабораторно-инструментальных методик. После выслушивания жалоб больных врачи проводят визуальный осмотр и выявляют признаки асцита и гепатомегалии.
Поставить окончательный диагноз позволяют дополнительные обследования.
Лабораторная диагностика:
- Гемограмма – лейкоцитоз, увеличение СОЭ,
- Коагулограмма – увеличение протромбинового времени и индекса,
- Биохимия крови – активация печеночных ферментов, повышение уровня билирубина, снижение общего белка и нарушенное соотношение фракций,
- В асцитической жидкости – альбумины, лейкоциты.
Инструментальные методики:
- УЗИ печени – расширение печеночных вен, увеличение воротной вены;
- Допплерография — сосудистые нарушения, тромбозы и стенозы печеночных вен,
- Портография – исследование системы воротной вены после введения в нее контрастного вещества;
- Гепатоманометрия и спленометрия — измерение давления в венах печени и селезенки;
- Рентген брюшной полости – асцит, карцинома, гепатоспленомегалия, варикоз вен пищевода;
- Ангиография и веногепатография с контрастированием – локализация тромба и степень нарушения печеночного кровообращения;
- КТ – гипертрофия печени, отек паренхимы, гетерогенные участки печеночной ткани;
- МРТ – атрофические процессы в печени, очаги некроза в печеночной ткани, жировое перерождение органа;
- Биопсия печени – фиброз, некроз и атрофия гепатоцитов, застойные явления, микротромбы;
- Сцинтиграфия позволяет определить место расположения тромбоза.
Комплексное исследование позволяет установить точный диагноз даже при самой сложной клинический картине. От того, насколько правильно и быстро диагностировано заболевание, зависит его прогноз и тактика лечения.
Лечебные мероприятия
Синдром Бадда-Киари — неизлечимое заболевание. Общетерапевтические мероприятия незначительно и кратковременно облегчают состояние больных и предупреждают развитие осложнений.
Цели терапии:
- Снятие венозного блока,
- Устранение портальной гипертонии,
- Восстановление венозного кровотока,
- Нормализация кровоснабжения печени,
- Предотвращение осложнений,
- Устранение симптомов патологии.
Все больные подлежат обязательной госпитализации. Гастроэнтерологи и хирурги назначают им следующие группы препаратов:
- мочегонные средства – “Верошпирон”, “Фуросемид”,
- медикаменты-гепатопротекторы – “Эссенциале”, “Легалон”,
- глюкокортикостероиды – “Преднизолон”, “Дексаметазон”,
- антиагреганты – “Клексан”, “Фрагмин”,
- тромболитики – “Стрептокиназа”, “Урокиназа”,
- фибринолитики – “Фибринолизин”, “Курантил”,
- белковые гидролизаты,
- переливания эритроцитарной массы, плазмы.
При развитии тяжелых осложнений больным назначают цитостатики. Диетотерапия имеет огромное значение в лечении асцита. Она заключается в ограничении натрия. Показаны большие дозы диуретиков и парацентез.
Консервативное лечение малоэффективно и дает лишь кратковременное улучшение. Оно продлевает жизнь на 2 года 80% больным. Когда медикаментозная терапия не справляется с портальной гипертензией, применяют хирургические методы. Без оперативного вмешательства в течение 2-5 лет развиваются смертельно опасные осложнения. Летальный исход наступает в 85–90% случаев. Печеночная недостаточность и энцефалопатия лечатся только симптоматически, что связано с необратимостью патологических изменений в органах.
Хирургическое вмешательство направлено на нормализацию кровоснабжения печени. Перед операцией всем больным проводят ангиографию, которая позволяет установить причину окклюзии печеночных вен.
Основные виды операций:
пример шунтирующей операции
- анастомозирование – замена патологически измененных сосудов на искусственные сообщения с целью нормализации кровотока в венах печени;
- шунтирование – операция, восстанавливающая кровоток в сосудах печени путем обхода места окклюзии с помощью шунтов;
- протезирование полой вены;
- дилатация пораженных вен с помощью баллона;
- стентирование сосудов;
- ангиопластика проводится после баллонной дилатации;
- трансплантация печени — самый эффективный метод лечения патологии.
Хирургическое лечение оказывается эффективным у 90% прооперированных пациентов. Трансплантация печени позволяет добиться хороших успехов и продлить жизнь больным на 10 лет.
Прогноз
Острая форма синдрома Бадда-Киари имеет неблагоприятный прогноз и часто заканчивается развитием тяжелых осложнений: комы, внутреннего кровотечения и бактериального воспаления брюшины. При отсутствии адекватной терапии летальный исход наступает в течение 2-3 лет от появления первых клинических признаков болезни.
Десятилетняя выживаемость характерна для пациентов с хроническим течением синдрома. На исход патологии оказывают влияние: этиология, возраст больного, наличие болезней почек и печени. Полное излечение больных в настоящее время невозможно. Развитие трансплантологии в будущем поможет значительно увеличить шансы пациентов на выздоровление.
Источник