Синдром бабочки у плода что это

«Синдром бабочки»

Во время беременности женщина не только переживает многочисленные изменения в организме, испытывает определенные страхи, но и сталкивается с некоторыми трудностями. Например, незнанием некоторых терминов, с которыми каждая беременная женщина сталкивается, наверное, на протяжении всего срока.  Так что же это за «синдром бабочки», и надо ли его бояться — читайте в нашей статье.

Положение плода при беременности.

В течение 1,2-го триместров (до 28 недель или 7 месяцев) положение плода не имеет никакого значения, т.к. малыш ведет себя достаточно активно, он еще мал и ему достаточно места для движений. Чаще, до 30 недель, малыш находится в тазовом предлежании, но по мере роста он занимает стабильное положение, предпочтительное для родов – головное или, значительно реже, тазовое.

Головное предлежание считается наиболее благоприятным, потому что в этом случае головка плода первой проходит по родовым путям, а остальные части (туловище, ручки, ножки) – рождаются быстро, без затруднений. При  тазовом предлежании, через родовые пути, вначале,  проходит тазовый конец, а при выведении головки могут возникнуть трудности, т.к. головка является наиболее объемной частью.

Локализация плаценты

Наиболее часто плацента прикрепляется по передней или задней  стенке матки с переходом на одну из боковых стенок, реже – в дне. Окончательное представление о локализации плаценты можно получить только в 3 триместре беременности, т.к. изменение формы и положения матки во время беременности оказывает влияние на локализацию плаценты. Выделяют 3 вида предлежания плаценты – полное, частичное, краевое. При полном предлежании внутренний зев шейки матки перекрыт полностью и расположен как бы под центром плаценты, что создает условия для наибольшей потери крови в случае возникновения отслойки плаценты. При частичном предлежании лишь часть внутреннего зева шейки матки перекрывается плацентой. Краевое предлежание – плацента достигает внутреннего зева, но не перекрывает его.

Какие аномалии могут быть выявлены на разных этапах УЗИ-обследования.

УЗИ-диагностика позволяет выявлять различные патологии в зависимости от срока проведения ее. На ранних этапах — это и само наличие беременности, и локализация ее (маточная, внематочная), наличие эмбриона в плодном яйце, его рост, сердцебиение, двигательная активность. Можно выявить угрозу прерывания беременности, отслойку плодного яйца.

На более поздних этапах (1 скрининг в 12-14 недель), целью УЗИ является исключение пороков развития – пороков мозга, синдрома Дауна, грубых пороков внутренних органов, скелета.

Целью 2 скрининга (22-24 недели) является полное «изучение» малыша. В этот период он полностью сформирован, у него есть все внутренние органы. Представляется возможным обследовать строение, работу сердца, почек, желудка, чтобы выявить патологию этих органов, которая будет несовместима с жизнедеятельностью ребенка в последующем. Также оценивают соответствуют ли рост, вес малыша должному на данном сроке беременности, расположение плаценты, ее структуру, кровоток между мамой и малышом, получает ли он должное питание и обеспечение кислородом. Обязательным является осмотр околоплодных вод, оценка их количества. Это необходимо чтобы исключить вероятность внутриутробного инфицирования малыша.

На 3 скрининге (32-34 недели) также оценивают развитие плода, его рост, предпологаемый вес, пропорциональность развития. Производят оценку плаценты, она «старится» по мере роста малыша, может не выполнять свою питательно-защитную функцию, что и должно быть вовремя выявлено. На данном этапе очень важно оценить кровоток в сосудах приносящих кровь ребенку.

Что такое «синдром бабочки»

Это термин УЗИ-диагностики.

У бабочки крылья округлые, симметричные, поэтому правильную симметричную закладку полушарий головного мозга малыша принято называть этим термином.

Что такое внутренний зев

Внутренним зевом заканчивается шейка матки, он не виден глазом, не ощущается самой женщиной. Он ограничивает вход в полость матки из цервикального канала. В норме внутренний зев закрыт, открытие его происходит физиологически только при менструации и родах, «противоестественное», нефизиологическое  при абортах. Внутренний зев при беременности выполняет самую главную роль – запирательную, защитную.

Акушер-гинеколог Мутовкина Анна Валентиновна

УЗИ плода это возможность узнать о здоровье ребенка еще в утробе матери. Этот метод позволяет проконтролировать не только внутриутробный процесс развития эмбриона, но и своевременно зафиксировать различные патологии, которые могут угрожать ребенку или матери.
Во время проведения УЗИ плода будущая мама впервые слышит, как бьется сердце ее карапуза, видит его ручки, ножки, личико. При желании вы можете узнать пол вашего чада.

Цели проведения ультразвукового метода

Гинеколог, у которого наблюдается женщина в положение, определяет сколько раз ей нужно сделать ультразвуковую диагностику будущего малыша. Цели проведения УЗД отличаются, в зависимости от того, на каком сроке вынашивания плода их проводят. Обычно количество обязательных процедур не превышает пяти раз:

• На сроке пяти-семи недель – для определения беременности. А также процедуру проводят для того, чтобы точно установить находиться ли дитя в матке или поза ней.
• В начале второго триместра. На этом сроке оценивают динамику роста малыша, состояние плаценты. Также эту процедуру проводят для исключения пороков развития вашего чада. Начиная со второго триместра с помощью УЗД можно определить, нормально ли развивается ваше чадо, по его сердцебиению. Также ультразвуковое исследование может показать, что в утробе женщины не одно дитя, а несколько. Такое время оптимально для того, чтобы выявить на ранних сроках патологии еще не рожденного ребенка. Именно в начале четвертого месяца беременности можно определить такое генетическое отклонение, как синдром «солнечных детей».

• Середина пятого месяца. В этот период исследование помогает установить степень созревания плаценты, а также количество и качество амниотической жидкости в ней, исключить какие-то отклонения в развитии. Обязательно определяются размеры плода. В этом триместре врач может определить пол ребенка. При третьем плановом УЗИ врач проводит исследование на наличие аномалий в сердечно сосудистой системе малыша. В этот период может быть выявлен порок сердца, который хорошо виден до шести акушерских месяцев беременности. После этого периода начинают формироваться ребра, которые усложняют диагностику. На этом сроке также можно оценить расположенность плаценты.
• В середине третьего триместра можно установить примерный вес ребенка и особенности кровообращения в системе «мама-плацента-плод», чтобы избежать гипоксии. Гинеколог также определяет совместимость размера головы малыша и родовых путей матери.
• Непосредственно перед родами, при первых схватках для того, чтобы подготовиться к родовой деятельности и предотвратить возможные усложнения, такие, например, как обвитие плода пуповиной.
  Кроме обязательных УЗД, врач может назначить внеплановое при возникновении различных патологий. Основная их цель – диагностировать состояние женщины в положении, чтобы избежать усложнений.

Причины, при которых назначается дополнительное исследование:

• боль внизу живота;
• Наличие кровяных выделений;
• аномалии в развитии плода;
• больше одного эмбриона;
• патологии созревания плаценты.

Что такое бабочка при беременности на ультразвуковом исследовании

Дополнительные обследования гинеколог может назначать на протяжении всей беременности.
Будущим мамам не следует пугаться такого диагноза в медицинской карте, как «симптом бабочки», и ни в коем случае не путать его с «синдромом бабочки». Ведь причины для беспокойства отсутствуют, потому что бабочка во время УЗД – это нормальное формирование головного мозга. Также женщинам в положение следует знать, что определить «синдром бабочки» с помощью ультразвукового метода невозможно. Поскольку такой редкий генетический недуг характеризуется аномальным покраснением кожи на лице, и определить его можно только у человека, а не у эмбриона. У людей, которые страдают этим заболеванием, кожный покров настолько нежный, что при легких прикосновениях он осыпается, как и крылья у бабочки.

Виды УЗИ

Ультразвуковое исследование можно распределить на такие основные виды:

• Трансабдоминальное – процедуру проводят на животе женщины.
• Трансвагинальное – датчик вводится во влагалище. Этот метод позволяет получить более точные данные.
• Скрининговое – проводится на определенных сроках беременности и обязательно для всех мамочек в положение.
• Селективное – такое исследование проводится, если есть какие-то медицинские показания о различных патологиях.

Эти виды диагностики безболезненны для будущей мамы, и не вредны для эмбриона.
В последнее время широко применяются 3D и 4D УЗИ, которые позволяют получить точные фотографии вашей крошки. Их используют также, чтобы выявить пороки в динамике роста эмбриона, которые могли не увидеть во время проведения обычной диагностики.

Протокол диагностики

Расшифровка УЗД при беременности помогает определить параметры и показатели, которые характеризуют развитие малыша в утробе матери на разных сроках.
Врач-узист с помощью специальных таблиц расшифрует протокол диагностики эмбриона. Размеры будущего ребенка при таком исследование можно установить с помощью следующих показателей:

• BPD – бипариетальный диаметр – размер между висками ребенка;
• HC – окружность головы малыша;
• CRL – длина эмбриона, которая определяется расстоянием от копчика к теменной части. С помощью этого показателя доктор сможет поставить точный срок беременности.
• FL – длина кости бедра.

Расшифровка УЗД помогает установить объем амниотической жидкости. В случае если возникает отклонения от нормы, это может свидетельствовать о различных нарушениях, таких как:

• внутриутробные инфекции;
• нарушения в нервной системе эмбриона;
• нарушения во время формирования почек.

Расшифровка диагностики плода очень важный процесс, поскольку исследование может рассказать о внутриутробной задержке роста малыша.

Этот недуг проявляется в таких формах:

• Симметричная. Все части тела эмбриона меньше размеров, которые должны быть в определенный период.
• Асимметричная. Доктор может сделать такой диагноз, когда голова, руки и ноги эмбриона развиваются в пределах нормы, а туловище значительно меньше нормы.

Состояние плаценты – показатель, на который врачи обращают повышенное внимание. Расшифровка УЗИ позволяет определить такие параметры «детского места»:

• толщина;
• степень зрелости;
• состояние развития;
• особенности ее прикрепления.

Расшифровка ультразвукового протокола при беременности поможет медицинскому работнику сделать правильные выводы о наличие различных заболеваний малыша.

Ультразвуковое исследование может выявить такие аномалии в развитие плода:

• Скопление в черепе спинномозговой жидкости.
• Полное отсутствие головного мозга. Этот диагноз несовместим с жизнью, и приводит к прерыванию беременности.
• Грыжа спинного мозга, которая угрожает нормальной динамике роста головного и спинного мозга.
• Сращение двенадцатиперстной кишки. От этой аномалии можно избавиться сразу после рождения вашего чада с помощью операции.
• Порок сердца.
• Синдром «солнечных деток». Этот недуг сопровождается задержкой умственного развития человека.

Такой метод, как УЗ-диагностика, позволяет врачам своевременно предоставить квалифицированную медицинскую помощь, в случае выявления каких-то пороков еще на стадии роста детей в утробе матери. Ведь с помощью этого метода гинекологам удается увеличить число благополучных родов.

Похожие статьи

Синдром бабочки — врожденное дерматологическое заболевание, получившее в официальной медицине название буллезный эпидермолиз. Кожа у больных детей от рождения нежная и хрупкая, как крылья бабочки. Она повреждаются от любого прикосновения, что доставляет ребенку мучительную боль. Это достаточно редкое заболевание встречается у одного ребенка на сотню тысяч новорожденных.

Синдром бабочки – красивое наименование, под которым скрывается страшный недуг. Слизистая оболочка также становится хрупкой и тонкой. Полость рта, гортань и пищевод часто повреждаются жесткой пищей. Клетки кожи плохо взаимодействуют друг с другом и при любом внешнем воздействии разрываются. Буллезный эпидермолиз вылечить невозможно. Специфического лечения патологии не существует. Своевременная и адекватная симптоматическая терапия улучшает общее состояние больных.

Дети-бабочки рождаются в семьях, члены которой имеют поврежденный ген. Обычно это случается в родственных браках. Перед тем, как одеть больного ребенка, его тело необходимо обмотать специальными бинтами. Любое прикосновение приводит к отслойке кожи и образованию волдырей, которые болят и лопаются. На их месте остаются язвы и рубцы. Когда заживают одни ранки, появляются другие. Больным детям необходимо соблюдать особую осторожность и абсолютную чистоту.

Синдром бабочки – дерматит, возникающий у лиц с генетической предрасположенностью и проявляющийся клиническими признаками сразу после рождения ребенка. Недостаточное количество белка приводит к слабому сцеплению эпидермиса с дермой. Кожные покровы становятся ранимыми и чувствительными даже к слабому внешнему воздействию. Образовавшиеся волдыри зудят и болят. У таких людей выпадают волосы в очаге поражения, поражаются ногти. Заживление ран происходит долго и болезненно. Дети с тяжелыми формами патологии лишаются кожи при прохождении через родовые пути и умирают сразу после рождения. Остальные пациенты редко доживают до трехлетнего возраста. Это переломный момент для данной болезни, поскольку кожа больных в дальнейшем начинает уплотняться, а клинические симптомы возникают все реже. Заболевание встречается одинаково часто как среди новорожденных мальчиков, так и среди девочек.

Формы

Морфологические формы синдрома бабочки:

• Простая форма проявляется с периода новорожденности и имеет легкое течение. Размер волдырей колеблется от горошины до грецкого ореха. Кожа вокруг них не отекает и не краснеет. После вскрытия волдырей с серозным содержимым ранки заживают быстро и бесследно. С возрастом кожа грубеет и уплотняется. Симптомы постепенно исчезают к 12-14 годам. У большинства больных отмечается гипергидроз ладоней и стоп. Психоэмоциональное и умственное развитие детей не нарушается. В летний период заболевание обостряется.
• Полидиспластическая форма – более тяжелый вид патологии. На коже больного ребенка появляются пузыри с кровью, ранки и эрозии, которые часто гниют и плохо заживают. Ногтевые платины поражаются, возникает атрофия пальцев, отторжение некротизированных тканей и частей тела. Данная форма отличается высокой смертностью.
• Дистрофическая форма обнаруживается при рождении. Пузырьки по мере взросления организма распространяются по всему телу. Волдыри с кровянисто-серозной жидкостью лопаются, на их месте появляются эрозии и язвы, а затем грубые рубцы. Слизистая оболочка подвергается дистрофическим изменениям.
• Смешанная форма или синдром Киндлера – внутриутробное появление пузырьков на разных частях тела. По мере развития патологии у больных появляется светочувствительность, пигментация и атрофия эпидермиса, рубцы на ногтевых пластинах, поражается слизистая пищеварительной и выделительной систем. Это одна из наиболее редких и малоизученных форм синдрома бабочки.
• Злокачественная форма – смертельная. Пузыри с геморрагическим содержимым покрывают все тело, периодически кровоточат и воспаляются. У больных поражаются внутренние органы и кости. Развивается дисфункция органов пищеварительной системы. Вторичное стрептококковое инфицирование приводит к смерти больных от сепсиса.

Причины

Основной причиной патологии считается спонтанная мутация генов, которая приводит к нарушению активности некоторых ферментных систем кожи. Патологические изменения обычно происходят не в одном гене, а сразу в нескольких. Причинами повреждения кожи и появления волдырей являются: травматизация, давление, трение.

Патогенетические звенья синдрома бабочки:

1. поражение структурных белков кожи,
2. нарушение взаимосвязи между клетками,
3. образование волдырей с серозным и геморрагическим содержимым.

В настоящее время не замечено и не определено других факторов развития буллезного эпидермолиза, кроме неблагоприятной наследственности. Обычно в генотипе папы или мамы содержится мутировавший ген. При этом патология в организме родителей не развивается. Определенная комбинация пораженных генов приводит к развитию синдрома бабочки у ребенка.

Симптоматика

Основным симптомом синдрома бабочки являются пузыри, которые появляются на коже. Обычно они заполнены серозным или геморрагическим содержимым. В зависимости от формы патологии изменяется локализация пузырьковой сыпи.

• Простая форма характеризуется появлением волдырей на верхних и нижних конечностях.
• Пограничная — образование пузырей на стенках пищеварительного и урогенитального трактов. На коже появляются язвы и раны, которые оставляют после себя грубые рубцы. Поражаются внутренние органы и суставы. У больных портятся ногти и выпадают волосы.
• Дистрофическая – волдыри на конечностях, чаще в проекции крупных суставов: коленного, локтевого, плечевого. У больных срастаются пальцы рук и ног. Эта генерализованная форма патологии сопровождается развитием мелких везикул на значительной площади тела. Результатом вскрытия пузырьков становится гиперкератоз и диспигментация кожи.

Кожа у больных детей шелушится, отслаивается и сползает, как шкура змеи. Она зудит и болит. Пузырьки на теле лопаются. На гиперемированной коже появляются язвы и рубцы. В дальнейшем поражаются слизистые оболочки, развивается гипоплазия зубной эмали. У больных часто кровоточат десны, выпадают зубы. Ногти искривляются, деформируются или атрофируются. В тяжелых случаях пузыри образуются на слизистой носа и конъюнктиве глаз. Дети-бабочки теряют волосы. Клинические признаки заболевания максимально выражены у детей в течение первых трех лет жизни. Затем их интенсивность уменьшается, кожа постепенно грубеет.

Осложнения синдрома бабочки:

1. шок при обширных поражениях,
2. вторичное инфицирование,
3. сепсис,
4. обезвоживание,
5. сужение или непроходимость пищевода,
6. расстройство стула,
7. проктит,
8. дисфагия,
9. гастрит,
10. кератит,
11. дистрофия мышц,
12. кариес,
13. патологии сердца,
14. синдактилия,
15. деформация ногтевых пластин.

Диагностика

Наиболее информативные и надежные методы диагностики синдрома бабочки:

• Осмотр кожных покровов пациента.
• Сбор анамнеза жизни и болезни.
• Анализы мочи и крови.
• Диагностические тесты – воздействие на кожу пациента и оценка результатов.
• Изучение с помощью электронной микроскопия образцов кожи, взятых с очага поражения.
• Непрямая иммунофлюоресценция – исследование крови с помощью моноклональных и поликлональных антител против патогенных белков кожи.
• ДНК-диагностика определяет тип наследования заболевания и локализацию мутировавшего гена.
• Серологические реакции ставят с целью дифференциальной диагностики синдрома бабочки и сифилиса.
• Комплексное обследование всех систем организма.

Все перечисленные выше процедуры позволяют поставить диагноз патологии с высокой точностью.

Лечение

Синдром бабочки — неизлечимое заболевание. Больным проводят симптоматическую терапию, позволяющую улучшить состояние больных и снять боль. Наблюдение за пациентами осуществляется командой врачей, поскольку буллезный эпидермолиз является системным заболеванием.

Чтобы спасти больного ребенка, за ним необходимо правильно ухаживать. Симптоматическое лечение направлено на быстрое заживление ран и эпителизацию кожи. Для этого раны покрывают атравматичным неприлипающим материалом и множеством слоев бинта.

• Кожу следует обрабатывать антисептиками для предупреждения вторичного инфицирования. Обычно применяют бриллиантовую зелень, фуксин, метиленовую синьку.
• После вскрытия пузырьков гнойное содержимое необходимо удалять, а ранку смазывать антибактериальной или преднизолоновой мазью. На большие раны накладывают повязки. В некоторых случаях проводят системную антибиотикотерапию.
• Гормональные препараты назначают для обеспечения ремиссии и предупреждения появления пузырей – «Преднизолон».
• Витамин Е способствует выработке эластичных волокон дермы. Это лекарство значительно повышает шансы на выздоровление.
• Анальгетики назначают для снятия боли.
• Наружное лечение – облучение кожи ультрафиолетом.
• Пораженную кожу смазывают маслом оливы или облепихи, витаминными растворами, специальными мазями.
• Рекомендованы ежедневные купания больных детей в отваре коры дуба, календулы, калины.
• Диетотерапия имеет огромное значение в лечение больных с синдромом бабочки. Им дают жидкую и пресную пищу. После еды рот необходимо прополаскивать теплой кипяченой водой.
• Больным назначают иммуномодуляторы.
• В тяжелых случаях переливают плазму крови.
• Проводят лечение сопутствующих заболеваний.

К современным и перспективным методам лечения относятся: использование стволовых клеток, кожных трансплантатов, белковая и генная терапии. Эти методы в настоящее время все еще относятся к экспериментальным, поэтому синдром бабочки является неизлечимым заболеванием. Протеиновая и клеточная терапия – введение в организм белка и клеток, содержащих здоровых гены.

Чтобы избежать очередного обострения патологии, необходимо правильно подбирать одежду и обувь, исключить травмирование при любых контактах, соблюдать специальную диету, регулярно посещать врача и проходить профилактические курсы лечения. Кожу больных детей необходимо регулярно мыть и обрабатывать антисептиком. Детей следует оберегать от падений и ударов. Перед выходом на улицу необходимо обматывать тело ребенка специальными бинтами, а затем одевать одежду.

Перинатальная диагностика — первичная профилактика синдрома бабочки. Отягощенная наследственность требует проведения гистологического исследования биоптата плода. При планировании беременности необходимо уточнить информацию о наличии у родителей наследственных заболеваний, пройти генетические исследования, которые позволят предупредить развитие серьезных патологий.

Прогноз синдрома бабочки неоднозначный. Простая форма имеет доброкачественное течение и не угрожает жизни пациента. Продолжительность жизни таких больных зависит от степени поражения кожи и слизистых оболочек, а также общего состояния организма. Регулярная поддерживающая терапия позволяет людям с синдромом бабочки полноценно жить. Дистрофическая форма отличается развитием опасных осложнений и высокой смертностью. Тяжелые формы болезни приводят к инвалидности в раннем возрасте или летальному исходу новорожденных детей.

Видео: о людях с синдромом бабочки