Синдром бабинского как его лечить
Бытует мнение, что осознание проблемы — это уже 50% ее решения. Однако осознать и принять болезнь подчас совсем непросто, и не только психологически: больные с синдромом Антона-Бабинского имеют существенные проблемы со слухом и зрением, но не осознают их в силу определенного поражения головного мозга.
Бытует мнение, что осознание проблемы — это уже 50% ее решения. Однако осознать и принять болезнь подчас совсем непросто, и не только психологически: больные с синдромом Антона-Бабинского имеют существенные проблемы со слухом и зрением, но не осознают их в силу определенного поражения головного мозга.
Впервые наблюдения о том, как пациенты с корковой слепотой или глухотой воспринимают свои собственные заболевания, были опубликованы Габриэлем Антоном 1899 году [1]. В 1914 году описание было дополнено французским неврологом Жозефом Бабинским, отметившим аналогичные нарушения у больных с корковым параличом и предложившим термин «гемисоматоагнозия».
Суть синдрома Антона-Бабинского (анозогнозии) состоит в том, что больные не осознают свой недуг или же относятся к нему беззаботно и благодушно, при том, что у них отсутствуют признаки деменции или нарушенного сознания. Степень анозогнозии может быть различной — от недооценки нарушений и отсутствия тревоги в связи с дефектом до неосознания и даже отрицания болезни.
Агнози́я (греч. отрицательная приставка a + gnōsis — познание), МКБ 10 R48.1 — нарушение процессов узнавания и понимания значения предметов, явлений и раздражений, поступающих как извне, так и из собственного тела при сохранности сознания и функций органов чувств. Страдают высшие гностические механизмы воспроизведения целостных образов. Различают вкусовую, зрительную, обонятельную, сенситивную и слуховую формы. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991-96 гг.
Анозогнози́я (а + греч. nosos — болезнь, gnosis — знание, познание), МКБ 10 R41.8 — разновидность агнозии, при которой у пациентов с психическим расстройством или неврологической патологией отсутствует осознание собственной болезни. В. Жмуров. Словарь терминов психиатрии — 2009.
Гемисоматоагнози́я — разновидность агнозии, при которой больной игнорирует половину тела при частичной сохранности ее функций. Так называемый синдром Бабинского слева или справа, а также с двух сторон. При полной или неполной сохранности движений в руке и ноге, больной не пользуется ими для осуществления разнообразных действий. Он «забывает» о них, игнорирует их существование, не включает в работу. А. Парняков, А. Власова. Нейропсихологические синдромы. — 2004.
Этиология и патогенез синдрома Бабинского
Симптомы синдрома Антона-Бабинского наблюдается при обширном поражении теменной доли субдоминантного (обычно правого) полушария головного мозга. Как и при других корковых синдромах, восприятие дефекта нарушено на стороне, противоположной патологическому очагу.
Современные датские неврологи Дэниэл Кондзиелла и Сиска Фрам-Фалкенберг в своей статье [2] высказывают предположение, что основная причина отсутствия осознания больными своего заболевания — повреждение не столько коры, сколько белого вещества (ассоциативных связей между первичными центрами и вторичной и третичной корой). То есть при повреждении коры «страдает» сама функция, а при повреждении белого вещества нарушается ее корковый «контроль».
Примечательно, что даже если больному «докажут», что с ним не всё в порядке, его беззаботность сохраняется. Вероятно, это объясняется тем, что пострадавшее субдоминантное полушарие является высшим центром, отвечающим за формирование эмоциональной оценки и осознание эмоций.
Чаще всего синдром Антона-Бабинского развивается в результате инсульта. Реже причиной служат новообразования головного мозга.
Синдром Антона-Бабинского — явление достаточно редкое. Поскольку речь идет о неврологическом синдроме, возникающем при ряде заболеваний, достоверной информации о его распространенности в литературе нет.
Классификация типов синдрома Антона Бабинского
На настоящий момент описаны следующие типы анозогнозий (А. Парняков, А. Власова. Нейропсихологические синдромы. — 2004):
1. Анозогнозия слепоты. Возникает, если очаг поражения захватывает задние теменные и передние затылочные отделы коры. При этом больной отрицает полную потерю зрения центрального происхождения (например, при атрофии зрительного нерва или корковой слепоте), а отсутствие реальных зрительных впечатлений пытается компенсировать конфабуляторными, вымышленными образами, совершенно этого не осознавая. Так, на вопрос врача, какого цвета тот или иной предмет, больные уверенно отвечают, используя свой прошлый опыт, но затягивают с ответом, когда их спрашивают о количестве людей, находящихся в комнате. Страдающий корковой слепотой, будет утверждать, что у него всё в порядке со зрением и придумывать отговорки на возражения. Например, «в комнате темно» или же он «забыл надеть очки».
2. Анозогнозия глухоты (очаг поражения захватывает височные доли). Самый редкий вариант.
3. Анозогнозия афазии (очаг захватывает речевые центры). Встречается у больных с преимущественно грубой акустико-гностической сенсорной афазией, речь которых представляет собой поток сплошных литеральных и вербальных парафазий («словесная окрошка»). Больные не замечают ошибок в своей речи, думают, что речь их не изменена и хорошо понятна окружающим. Обнаружив, что их не понимают, начинают сердиться, проявляя аффективную неустойчивость. В более легких случаях сенсорной афазии, когда речь изменена умеренно, больные также не замечают собственных ошибок в речи (парафазии), не делают попыток их исправить, но при постоянных контактах с нейропсихологом способны согласиться с тем, что понимание речи окружающими у них неполноценно.
4. Анозогнозия паралича или гемиплегии (очаг захватывает прецентральную область коры). Типичным для данного расстройства является возникновение анозогнозий при параличе или парезе левых конечностей у правшей при инсульте. Больные утверждают, что движения в левых конечностях у них сохранены, что они могут, если захотят, встать и пойти, но в данный момент им просто не хочется этого делать. Такое отрицание двигательного дефекта часто сопровождается конфабуляциями: больные утверждают, что они не так давно гуляли, посещали своих родных и пр. Если обратить внимание больных на неподвижно лежащие левые конечности, они согласятся, что не могут ими двигать, но вскоре опять начинают настаивать на сохранности движений в левой руке и ноге.
5. Анозогнозия боли (очаг захватывает постцентральную область коры). Больные могут указать наличие и интенсивность раздражения, но неприятные ощущения, связанные с ним, у них отсутствуют или выражены слабо. В наиболее тяжелых случаях больные вовсе отрицают боль.
Два случая из практики
В качестве примера можно привести историю болезни пациента с синдромом Антона-Бабинского, описанную датскими неврологами Дэниэлем Кондзиеллой и Сиской Фрам-Фалкенберг.
«Мужчина, 55 лет, после 3-недельной лихорадки и ночной потливости стал очень странно себя вести. Натыкался на столы и стулья, никак не мог найти чашку, стоящую прямо перед ним, друзей и родственников узнавал только тогда, когда они с ним заговаривали. Несмотря на то что он явно потерял зрение и не мог самостоятельно справляться с повседневными делами, сам этого не признавал. Отрицал свою слепоту и, натыкаясь на препятствия, придумывал этому безобидные оправдания. Если ему задавали вопросы о внешнем виде чего-либо, он без колебаний что-нибудь выдумывал.
У пациента диагностирован инфекционный эндокардит — при чреспищеводной ЭхоКГ выявлены вегетации на клапане аорты. Начат подбор антибиотиков. КТ головного мозга выявила обширный инфаркт обеих затылочных долей и белого вещества левой теменной доли. После установки протеза аортального клапана повторных эпизодов эмболии не наблюдалось. После хирургического вмешательства, пациент постепенно начал осознавать, что ослеп, однако по-прежнему относился к этому факту равнодушно. Несмотря на длительную программу реабилитации, так и не смог вернуться к самостоятельной жизни».
Из опроса пациента с синдромом Антона-Бабинского.
Врач: Как Ваше самочувствие? Пациент: Нормально. Врач: С Вами всё в порядке? Пациент: Да, всё прекрасно. Врач: А как насчет Вашего зрения? Пациент: Всё хорошо. Врач (показывая ручку): Скажите, что это? Пациент: Доктор, тут слишком темно. Никто же ничего не видит. Врач (включая электрический свет, несмотря на то что за окном светло): Я включил свет. Теперь Вы можете сказать, что это? Пациент: Слушайте, не хочу я с Вами в эти игры играть. Врач (высокий и худощавый): Ладно. А внешность мою Вы можете описать? Пациент: Конечно. Вы маленький такой и толстый [2].
Известный британский невролог, нейропсихолог и публицист Оливер Сакс в своей книге «Человек, который принял жену за шляпу» (1971) на примерах своих пациентов описывает несколько видов анозогнозий. Вот, например, отрывок из рассказа «Направо, кругом!», в котором описана жизнь миссис С., шестидесятилетней женщины, перенесшей обширный инсульт:
«Миссис С. бесповоротно утратила идею «левой стороны‟- как в отношении мира, так и в отношении своего собственного тела. Иногда она ворчит, что ей дают слишком маленькие порции, но это происходит оттого, что она берет пищу только с правой стороны тарелки. Ей и в голову не приходит, что у тарелки имеется левая половина. Решив привести в порядок внешность, она красит губы и пудрится тоже только справа, а к левой стороне лица вообще не притрагивается. Помочь ей тут практически невозможно, поскольку никак не удается привлечь ее внимание к нужному месту. Умом она, конечно, понимает, что что-то не в порядке, и порой даже смеется над этим, но непосредственного знания у нее нет.
На помощь ей приходит интеллект и дедукция. Она выработала различные стратегии, позволяющие действовать в обход дефекта. Не имея возможности смотреть и поворачиваться влево, она разворачивается вправо. Для этого она заказала вращающееся кресло-каталку и теперь, не обнаружив чего-нибудь на положенном месте, крутится по часовой стрелке до тех пор, пока искомое не окажется в поле зрения. Если ей кажется, что на тарелке не хватает еды, она тоже начинает вертеться вправо. Доехав по кругу до недостающей половины, она съедает ее, точнее половину этого количества, и таким образом утоляет голод. […]
Казалось бы, чем вращаться самой, гораздо легче поворачивать тарелку. Она тоже так считает и говорит, что уже пробовала, но натолкнулась на странное внутреннее сопротивление. Выяснилось, что ей гораздо легче и естественнее крутиться на стуле, поскольку всё ее внимание, все ее движения и импульсы инстинктивно обращены теперь вправо и только вправо».
Течение и прогноз болезни Бабинского
Прогноз при синдроме Антона-Бабинского зависит от течения основного заболевания. Поскольку синдром возникает в результате органического поражения головного мозга, полное восстановление функции невозможно. Лучшее, что можно предложить пациенту, — продуманная программа реабилитации.
Например, Оливер Сакс предложил своей пациентке миссис С. систему из видеокамеры и монитора, которая позволила ей увидеть левую половину поля зрения. К сожалению, диссонанс между зрением и проприорецепцией оказался для нее невыносим, ведь она видела на экране «несуществующую», неощущаемую половину тела. Поэтому от применения методики пришлось отказаться. Однако Оливер Сакс и его коллега Ричард Лэнгтон Грегори полагают, что не стоит полностью исключать возможность использования визуальной обратной связи с помощью видеоизображения при реабилитации пациентов с гемисоматоагнозией, утратой половины зрительного поля и нарушением сферы внимания.
Габриэль Áнтон (1858-1933) — первоописатель синдрома Антона-Бабинского, выдающийся австрийский невролог и психиатр, один из пионеров нейрохирургии.
Сфера научных интересов Габриэля Антона касалась в основном неврологических и психических нарушений, возникающих при повреждении базальных ганглиев и коры головного мозга. Также он занимался исследованиями в области детской психиатрии и оставил описание парциальной психической разновидности инфантилизма, впоследствии названной в его честь. В 1895 году Антон совместно с немецким хирургом Густавом фон Браманном разработал прогрессивную методику декомпрессионной операции при гидроцефалии, которую с некоторыми усовершенствованиями использовали по всему миру вплоть до 1938 года [3].
Несмотря на значительный вклад в развитие неврологии, нейрохирургии и детской психиатрии, о Габриэле Антоне подозрительно мало написано не только в отечественной, но и в зарубежной литературе по истории медицины. На это есть объективная политическая причина: Антон был убежденным националистом. Как было напечатано в некрологе 1933 года, он «отважно следовал цели воссоединения и процветания немецкой расы». Еще в 1915 году, когда в австрийской и немецкой научной среде только начинали обсуждать принципы евгеники и «расовой гигиены», Антон публично одобрял «высший отбор» и «селекцию» с целью «построения храброй и благородной расы». Позднее чудовищные преступления, совершенные нацистским режимом, бросили тень на большинство ученых, одобрявших националистические идеи, даже если этих ученых уже не было в живых к моменту прихода Национал-социалистической немецкой рабочей партии (NSDAP) к власти.
[1] G. Anton. Über die Selbstwahrnehmung der Herderkrankungen durch den Kranken bei Rindenblindheit und Rindentaubheit // Archiv für Psychiatrie und Nervenkrankheiten, Berlin, 1899; G. Anton. Selbstwahrnehmungen der Gehirnkrankheiten durch den Patienten selbst // Archiv für Psychiatrie und Nervenkrankheiten, Berlin, 1899 [2] D. Kondziella, S. Frahm-Falkenberg. Anton’s Syndromeand Eugenics // Journal of Clinical Neurology. Seoul, Korea. 2011 [3] E. Kumbier, K. Haack. Gabriel Anton’s (1858-1933) contribution to the history of neurosurgery. // Journal of Neurology, Nuerosurgery& Psychiatry with Practical Neurology. E. Kumbier, K. Haack, S. Herpertz. Considerations on the work of the neuropsychiatrist Gabriel Anton.
Источник
Обязательное условие успешного выживания любого живого существа на земле – сложное строение и слаженное функционирование центральной нервной системы. Однако, под действием отдельных негативных факторов в ней возникает сбой. Для его определения и подбора соответствующего лечения, специалист проводит осмотр человека с оценкой его рефлексов. Одним из них является симптом Бабинского – патологическое расстройство в пирамидном нервном тракте, которое сопровождает многие неврологические заболевания. По степени его выраженности врач решает о тяжести больного.
Этиология
Устройство центральной нервной системы у людей предполагает сложную схему подчиненности одних структур – на периферии, другим – кора больших полушарий и подкорковые центры. Для выполнения поставленной задачи – передачи электрического импульса, или команды, предусмотрены так называемые нервные тракты. Одним из наиболее важных является пирамидный путь. По нему импульсы перемещаются от головного мозга к мышечным группам скелета.
Механизм контроля над движениями у человека предусматривает выполнение не только произвольных сокращений – по команде, но и непроизвольных – бессознательных, а также запрет на двигательную активность. К примеру, в ситуации, когда в туфлю попал острый инородный предмет, к коре полушарий поступает незамедлительно болевой сигнал – но для того, чтобы человек не упал, мышцы ноги после первых непроизвольных сокращений перестают сгибаться. Равновесие не нарушено.
Если происходит повреждение пирамидного тракта, симптом Бабинского будет положительный. Это означает, что была утрачена тормозная функция двигательного нервного пути. Подобные расстройства возможны как с одной стороны, так и сразу с обеих – двустороннее повреждение.
Основные причины:
- нейроинфеции – воспаления нервного волокна бактериальной либо вирусной природы;
- сосудистые катастрофы – инсульты;
- черепно-мозговые травмы;
- аутоиммунные расстройства – рассеянный склероз;
- новообразования – доброкачественные/злокачественные опухоли;
- внутричерепная гипертензия.
Оценить значение рефлекса Бабинского под силу исключительно профильному врачу – невропатологу. Ведь в жизни людей бывают периоды, когда сбой в пирамидном тракте – это признак еще не созревшей окончательно нервной системы. В ряде ситуацией симптом сопутствует травме сухожилий конечностей.
Особенности проявлений у взрослых
В случае, если рефлекс Бабинского обнаружен у человека после достижения им возраста 18 лет – это свидетельствует о патологическом процессе в центральной нервной системе. Физиологической нормой подобный симптом быть не может.
В норме при нанесении штрихообразных движений по подошве нижней конечности пальцы стопы должны обязательно согнуться. У отдельных людей они могут сохранять нейтральное положение – требуемая реакция отсутствует. Однако, в ситуации с расхождением у взрослых пальцев в стороны – это только патология. Она требует уточнения и дифференциальной диагностики.
Для патологического рефлекса Бабинского характерно сочетание с другими симптомами – нарушениями мозжечковой координации, либо мышечного самоконтроля над конечностями. Люди обращаются за консультацией к врачу из-за затруднений с перемещением, частых травм, парезов. При осмотре же у них будут обнаружены не только симптомы Бабинского, но и другие – в прямой зависимости от причины расстройства и уровня поражения пирамидного тракта.
Провоцирующими факторами для симптома Бабинского могут выступать:
- амиотрофический боковой склероз – болезнь мотонейронов;
- опухоль в какой-либо зоне спинного/ головного мозга;
- атаксия Фридрейха;
- токсическая энцефалопатия;
- геморрагический тип инсульта;
- демиелизация нервного волокна;
- последствия менингита;
- спинальные травмы;
- туберкулез оболочек мозга.
В случае выявления неврологического дефицита – симптома поражения мотонейронов, исследование симптома у взрослых требует комплексного подхода. Затягивать с дифференциальной диагностикой – значит подвергать человека дополнительной опасности. При прогрессировании болезни прогноз неблагоприятный.
Проявления у детей
Далеко неоднозначна ситуация с рефлексом Бабинского у детей – симптом до определенного возраста можно отнести к варианту незрелости нервных структур. Его обязательно будут проверять у малышей, которые только что появились на свет. В норме он положительный, причем с двух сторон. Отрицательный результат исследования Бабинского может косвенно указывать на такие патологии нервной системы, как детский церебральный паралич или врожденная опухоль.
По мере укрепления связей между нервными клетками и волокнами, изменяются рефлексы у новорожденных – одни из них ослабевают, другие же укрепляются. До двух–трех лет система постоянно перестраивается и приспосабливается к изменениям внутри организма и вне его.
Позже проявления рефлекса Бабинского после 3–4 лет должно вызывать закономерную тревогу – к этому возрасту симптом постепенно угасает. Тем не менее, его присутствие может говорить либо о недоразвитии отделов нервной системы, или же о скрытой патологии. Часто его причиной у детей является травма головного мозга.
Прогноз будет зависеть от сроков диагностики – выявления симптома Бабинского, а также проведения лечебных мероприятий с последующей реабилитацией. Детский организм отличается гибкостью и большим потенциалом для восстановления. Поэтому при соответствующей терапии ребенок будет развиваться согласно возрасту.
Диагностика
Как правило, положительная проба Бабинского – это результат проведенного невропатологом специального осмотра. Ведь сами люди без медицинского образования могут и не догадываться о присутствии в своем организме сбоя импульса к скелетным мышцам.
С целью уточнения, что послужило первопричиной патологического симптома, потребуется провести ряд уточняющих диагностических процедур:
- различные анализы крови – общий, биохимический, на аутоиммунные процессы;
- ангиография церебральных сосудов – предшествующие головные боли могут означать сосудистые поражения, к примеру, атеросклероз с очагами ишемии;
- магнитно-резонансная томография – изменение нервного импульса из-за сдавливания волокна опухолью, травматическим отеком тканей, внутричерепной гематомой;
- спинномозговая пункция для взятия на исследование ликвора – исключение инфекционного поражения системы;
- по индивидуальным показаниям – биопсия тканей, точнее двигательных корешков спинного мозга, с целью дифференциальной диагностики с раком.
Только после тщательного сопоставления информации и анализа результатов исследования, невропатолог выставит точный диагноз и подберет эффективную терапию.
Двухсторонний симптом Бабинского
Свидетельством тяжелого поражения нервной системы, как у взрослых, так и у детей будет служить появление симптома Бабинского с двух сторон. Чаще всего в его основе – течение инфекционного процесса. К примеру, это может быть признаком менингита – тяжелой патологии оболочек мозга в результате поражения бактериями.
Тогда как патологический очаг в спинном мозге часто возникает из-за туберкулеза костей с переходом на мозговые оболочки. В результате функционального сбоя в пирамидном тракте будет нарушена моторика нервных окончаний с двух сторон, а не только справа, как, к примеру, при прямом ударе спины.
Спинальный детский паралич – еще одна частая причина рефлекса Бабинского. Если вначале он появляется слева, признак при этом совпадает с лихорадочным состоянием. Однако, со временем мышцы будут парализованы с обеих сторон. Они непроизвольно сокращаются и провоцируют выраженный болевой синдром.
Реже тяжелое течение анемии – снижения концентрации гемоглобина в русле крови, также способствует развитию двустороннего симптома Бабинского. Особенно при В12 дефицитной форме болезни. Проявляться только с одной стороны в подобной ситуации симптом не будет. Окончательный диагноз будет установлен после проведения лабораторной, а также инструментальной диагностики.
Виды рефлексов
У здоровых людей уже с момента появления их на свет будут присутствовать физиологические и патологические рефлексы. Их оценкой должен заниматься только врач.
В сфере неврологии рефлексы и симптомы, в том числе и Бабинского, принято делить на врожденные – они же безусловные, и приобретенные – выработаны на протяжении ряда лет. Их утрата или же повторное развитие может о многом сказать специалисту о состоянии центральной нервной системы.
Так, при отсутствии врожденных рефлексов необходимо незамедлительно проводить углубленную диагностику головного мозга – часто выявляют его анатомическое недоразвитие. Если же детские рефлексы вдруг были выявлены у взрослых лиц, требуется исключить инфекционные, посттравматические, онкологические очаги в мозговых структурах.
Тогда как утрата приобретенных рефлексов – это частый итог демиелизации нервных волокон, к примеру, при рассеянном склерозе, болезни Альцгеймера. С определения симптом Бабинского врач будет начинать неврологический осмотр больного. Последующие диагностические исследования позволят расставить все по своим местам и подобрать схему лечения.
Достижения современной медицины позволяют бороться даже с тяжелыми неврологическими заболеваниями, признаком которых служит рефлекс Бабинского, и добиваться положительных результатов.
Источник