Синдром арнольда киари во время беременности
Синдром Арнольда-Киари – аномалия развития головного мозга, при которой те его отделы, которые расположены в задней ямке черепа, опущены и выдаются через большое затылочное отверстие. Данный синдром может сопровождаться сильными затылочными болями, нистагмом, головокружением, ухудшением зрения и слуха, а также целым рядом других неприятных симптомов. Нарушения, возникающие при аномалии Киари, связаны с работой мозжечка и продолговатого мозга. Как следствие, синдром затрагивает дыхательную систему, ЦНС, крайне негативно отражаясь на работе сердца.
Что такое синдром Арнольда-Киари?
При наличии синдрома наблюдается смещение мозжечка
В месте, где череп соединяется с позвоночным столбом, расположено большое затылочное отверстие. Именно здесь происходит соединение спинного мозга с головным. Чуть выше этого отверстия в черепе присутствует задняя ямка, где располагается мозжечок, мост и продолговатый мозг.
При нормальном развитии головного мозга мозжечок располагается несколько выше затылочного отверстия. При возникновении патологии мозжечковые миндалины опускаются в просвет отверстия, оказывая давление на продолговатый мозг, расположенный под ними. При этом нарушается нормальная циркуляция цереброспинальной жидкости, что запускает процесс развития гидроцефалии.
Синдром Арнольда-Киари считается редким заболеванием. По статистике, на 100 тысяч человек приходится всего 5-8 пациентов с данным недугом. Код заболевания по МКБ-10: Q07.0.
Нередко патология выявляется у новорожденных. Причиной этому является наличие негативных факторов, влияющих на развитие плода во время беременности. Патология также может быть выявлена и у взрослого человека, причем часто отклонение диагностируется совершенно случайно, никак до этого не проявляясь. В подавляющем большинстве случаев синдром Арнольда-Киари развивается совместно с тяжелым заболеванием нервной системы – сирингомиелией.
Причины развития патологии
В современной медицине нет точных данных относительно этиологии этой аномалии. На данный момент в научных кругах существует несколько гипотез по этому поводу:
- Некоторые специалисты полагают, что данный синдром является следствием недоразвития задней черепной ямки. Если она имеет недостаточные размеры, то структуры, расположенные в ней, по мере роста закономерно опускаются в затылочное отверстие.
- Если головной мозг имеет увеличенные размеры, то это также может стать причиной развития патологии. В таком случае мозжечок, расположенный в черепной ямке, выталкивается из нее мозгом.
- Прогрессирование гидроцефалии. При гидроцефалии наблюдается увеличение мозговых желудочков, а соответственно, и мозг становится больше.
- Вследствие тяжелой черепно-мозговой травмы также может произойти вклинение мозжечковых миндалин в большое затылочное отверстие.
Известен, кроме того, ряд факторов, способствующих развитию синдрома Арнольда-Киари:
- родовые травмы;
- неполноценное питание беременной женщины;
- острые инфекции, перенесенные во время беременности;
- вредные привычки беременной и бесконтрольное употребление ею лекарственных препаратов.
Особенности патологии
Синдром Арнольда-Киари у плода во время беременности
Различают 4 типа болезни Киари:
- Первый тип предполагает незначительное опущение миндалин. Они занимают положение чуть ниже затылочного отверстия. Как правило, данная патология присутствует у подростков и взрослых. Часто сопровождается развитием гидромиелии, когда в центральном спинномозговом канале скапливается большое количество цереброспинальной жидкости.
- Второй тип. Данная форма синдрома Арнольда-Киари развивается у плода ввиду воздействия ряда негативных факторов. Такая патология обычно проявляется у малыша практически сразу же после его рождения. В этом случае через затылочное отверстие проходит не только мозжечок – опускается также продолговатый мозг и IV желудочек. В большинстве случаев одновременно с данной патологией у пациентов выявляется врожденная спинномозговая грыжа.
- Третий тип. При опускании мозжечка и продолговатого мозга они попадают в грыжу головного мозга (менингоцеле), расположенную в шейно-затылочной области.
- Четвертый тип. Не связан со смещением мозжечка, а характеризуется его недоразвитием. Нередко данный тип патологии относят к синдрому Денди-Уокера, характеризующемуся сочетанием гидроцефалии, гипоплазии мозжечка и врожденных кист, локализующихся в задней черепной ямке.
Второй и третий типы аномалии нередко комбинируются с другими проблемами развития ЦНС. Речь идет о гетеротипии коры головного мозга, аномалиях мозолистого тела, гипоплазии подкорковых структур и др.
Симптоматика
Поскольку наиболее распространенным является первый тип аномалии Арнольда-Киари, то его симптоматику следует рассмотреть более подробно. Данный синдром включает в себя несколько симптомокомплексов, а именно:
- церебеллобульбарный;
- ликворногипертензионный;
- сирингомиелитический.
Ликворногипертензионный синдром проявляется следующим образом:
- Сильные головные боли с локализацией в области шеи и затылка. Как правило, они усиливаются при чихании и кашле, а также напряжении шейных мышц.
- Рвота. Позывы возникают вне зависимости от вида питания и периодичности приема пищи.
- Тонус шейных мышц повышен.
- Нарушения мозжечкового характера. К ним относится нистагм, речевые проблемы, мозжечковая атаксия.
Если у пациента присутствует поражение ствола мозга (церебеллобульбарный синдром), то при этом возникают следующие симптомы:
- диплопия (двоение в глазах);
- нарушение глотательной функции;
- ухудшение зрения и слуха;
- шум в ушах;
- сильные головокружения, при которых возникает ощущение того, что окружающие предметы вращаются вокруг пациента;
- потери сознания – кратковременные, но периодически повторяющиеся;
- синдром сонных апноэ;
- парез гортани, сопровождающийся затруднением дыхания и осиплостью голоса;
- атрофия языка (как правило, имеет односторонний характер);
- ортостатический коллапс.
Одним из основных симптомов синдрома Киари является возникновение головокружения при повороте головы. У ряда пациентов при этом наблюдаются обмороки.
Если данная аномалия развивается параллельно сирингомиелии, то к вышеописанным признакам добавляются следующие симптомы:
- онемение конечностей;
- тазовые нарушения;
- гипотрофия мышц;
- отсутствие брюшных рефлексов;
- нейроартропатия.
Особенности проявления синдрома у детей
Слабый крик, свистящее шумное дыхание у новорожденных – это все симптомы синдрома Арнольда-Киари 2 типа
В детском возрасте проявляется патология второго и третьего типа. Как правило, симптоматика данных отклонений возникает уже в первые дни жизни младенца. Для второго типа синдрома свойственны следующие признаки:
- шумное дыхание;
- двусторонний парез гортани;
- периодическая остановка дыхания;
- нарушение глотательной функции – пища забрасывается в носовую полость;
- нистагм;
- цианоз кожных покровов;
- повышенный тонус мышц в верхних конечностях.
Также возможно появление проблем с передвижением. Такие расстройства могут иметь различные степени тяжести и прогрессировать.
Синдром Арнольда-Киари третьего типа характеризуется наличием целого ряда осложнений и часто приводит к смерти плода еще в утробе матери. При выявлении отклонения у новорожденных риск несовместимости патологии с жизнью также очень высок.
Диагностика
Поставить предварительный диагноз удается уже на основании неврологического осмотра и выслушивания жалоб пациента. Инструментальная диагностика способна показать следующие результаты:
- Эхо-ЭГ, ЭЭГ и РЭГ способны выявить повышение внутричерепного давления, которое нередко возникает при синдроме Арнольда-Киари. Однако посредством этих методик невозможно поставить окончательный диагноз.
- Рентгенография. Такое исследование черепа позволяет определить костные аномалии, следствием которых является развитие синдрома Арнольда-Киари. Ввиду неточности данных эта методика в настоящее время практически не применяется.
- КТ и МСКТ головного мозга. Методы отличаются прекрасной визуализацией костных структур, однако не дают представления о состоянии мягких тканей.
- МРТ головного мозга. Именно это исследование дает наиболее полные результаты относительно состояния мозговых структур, расположенных в области задней черепной ямки.
- МРТ грудного и шейного отделов позвоночника. Позволяет выявить сопутствующие аномалии нервной системы, которые нередко развиваются параллельно с синдромом Арнольда-Киари.
Ввиду того, что МРТ проводится при полном обездвиживании пациента, при исследовании маленьких детей их предварительно вводят в состояние медикаментозного сна.
Лечение
Для устранения синдрома Арнольда-Киари применяются обезболивающие и противовоспалительные препараты, а также миорелаксанты
Лечение недуга зависит от степени его проявлений:
- Если синдром протекает бессимптомно и был выявлен случайно, то специфического лечения данной патологии не требуется.
- При наличии у пациента болей в области затылка и шеи применяется консервативная терапия (прием противовоспалительных препаратов, анальгетиков и миорелаксантов).
- При наличии нарушений неврологического характера, которые невозможно устранить консервативно, показано хирургическое вмешательство. Речь идет о проблемах с чувствительностью, парезах, расстройствах мышечного тонуса и т. д.
Особенности хирургического лечения
Для устранения синдрома Арнольда-Киари используются следующие хирургические операции:
- Краниовертебральная декомпрессия. Данная операция предполагает удаление небольшого фрагмента затылочной кости. Это позволяет несколько расширить затылочное отверстие. После этого выполняется резекция мозжечковых миндалин и части двух первых шейных позвонков. Такая процедура позволяет нормализовать циркуляцию церебральной жидкости и устранить симптомы патологии.
- Шунтирование. Операции данного типа предполагают дренирование цереброспинальной жидкости из центрального спинномозгового канала. При этом она может отводиться в брюшную либо в грудную полость.
Прогноз
Прогноз зависит от типа патологии. Аномалия Киари I типа прогноз имеет вполне благоприятный и даже может всю жизнь протекать бессимптомно. III тип синдрома чаще всего быстро заканчивается летальным исходом. В остальных случаях важно своевременное проведение хирургического лечения. Эффективность оперативного вмешательства (краниовертебральной декомпрессии) составляет от 50 до 85%.
Источник
Обновлено: 18 июня, 01:10
Спина Бифида, мальформация Арнольда Киари II, наша история
Теперь, сидя в комфортной палате с видом на озеро и Альпы и полностью уверившись в том, что меня ведет Господь, хотела бы рассказать всем, кому смогу, нашу историю.
Мы с мужем два обычных человека. Я — ветеринарный врач, он — историк. Поженились два года назад и родили сына, Матвея. Мне очень хотелось детей погодок и мы решились сразу на второго. Когда наступила вторая беременность счастью не было предела. Протекала беременность хорошо, без всяких отклонений, все анализы были в норме. Ничто…
Читать далее →
Не верю….
Девочки!Помогите!!!Боль, боль в душе от происходящего.Сегодня была на втором скрининге, ничего не предвещало…НИЧЕГО, чтобы волноваться.Первый скрининг, отлично,анализы в норме, всё хорошо.Летала счастливая на крыльях беременности.Как и во время предыдущих двух Б., родила любимых дочек.И тут как обухом по голове….Синдром Арнольда-Киари 2 тип, spina bifida, плюс ещё аномалия стоп. А ведь когда я забеременела, никто, девочки, никто меня не поддержал, ни гражданский муж, ни мама.Ну а родственникам я и не говорила, они уже сами там как-то ( от мамы) узнали, и…
Читать далее →
Привет!
Мне пришлось очень не легко в последнее время. В 2010 году я решилась на ЭКО. В протокол вступила в ноябре и к новому году я уже знала, что беременна. Счастье моё было необъятным. На первом УЗИ всё было хорошо. А на втором нам сказали, что у моего мальчика синдром Арнольда Киари и беременность надо прерывать. На 23 недели мне прервали беременность. Было тяжело… Как быть дальше… Смогу ли я опять пойти на ЭКО…Как ходить беременной и думать, что твой малыш…
Читать далее →
синдром Киари 2, гидроцефалия плода
доброго всем дня. планирую беременность, гов прошлом году мне прервали беременность на 25 неделе, синдром Арнольда Киари. гидроцефалия мозга, дефект позвоночника и отсутствие мозжечка. кто знает может ли это повторится снова?
Читать далее →
Обошлось. ..
Привет всем)))) Писала ранее на 1 скрининге по УЗИ обнаружили страшный диагноз синдром Арнольда-Киари предложили сделать инвазивную процедуру ( прокол живота) было страшно. Но я решилась и прошла все процедуры. По крови риски анамалий минимальны. И по хоромосомам все отлично. Нет никаких отклонений!!! И у меня будет СЫНОК!!!! Какое счастье знать что все хорошо. Сейчас у меня срок 13+4. Токс прошёл полностью. Чувствую себя замечательно. Муж рад. Уже имя подобрали Георгий))) ждём шевелюшек…….
Читать далее →
Девочки, привет! вот моя грустная история, извините, что так длинно.
Моя история начиналась как сказка, но вылилась в самый страшный кошмар. Я встретила своего мужа в 15 лет, просто познакомились в общей компании. Не общались и не встречались после этого около лет, а потом, когда мне было 17 я встретила его снова, и все-как парализовало-никто не нужен, влюбилась. И он тоже. нас не смущала разница в возрасте в 10 лет( это сейчас не важно -мне 25, ему 35, а когда мне было 17, а ему 27- общественность бунтовала))). Все очень…
Читать далее →
Счастье длиною в 4 месяца…
24 сентября 2014 года в день своего 27- летия я узнала, что беременна. Счастью моему не было предела. Весь день ждала вечера, чтобы сообщить об этом мужу. На работе сотворила открытку, куда вклеила тот самый первый тест со словами: «Любимый, ты скоро станешь папочкой!». Вместе мы уже были 5 лет, беременность была желанная, поэтому мы были на 7 небе. 29 сентября я побежала на узи, т.к. у меня потягивало живот и я переживала, вдруг что-то не так. На узи подтвердили…
Читать далее →
Счастье длиною в 4 месяца…
Всем доброго времени суток. Собралась я с мыслями и решилась наконец-таки написать свою историю в надежде, что мне станет чуточку легче, выговорившись…..
24 сентября 2014 года в день своего 27- летия я узнала, что беременна. Счастью моему не было предела. Весь день ждала вечера, чтобы сообщить об этом мужу. На работе сотворила открытку, куда вклеила тот самый первый тест со словами: «Любимый, ты скоро станешь папочкой!». Вместе мы уже были 5 лет, беременность была желанная, поэтому мы были на 7…
Читать далее →
Решилась поделиться.
Здравствуйте, девушки!
Пишу впервые сюда. На ББ сидела уже давно, читала, и переживала вместе с вами.
Моя история печальна. В июне прошлого года я забеременела. На тот момент активно готовились с мужем к свадьбе, делали ремонт в квартире. Беременность была так сказать неожиданностью. Но приятной. Конечно же речи не было об аборте. Встала на учет к самому, как так говорили, нашему лучшему Г. Вела она прием только в платной клинике. Встала на учет туда. Всё устраивало. Рядом с домом, никаких…
Читать далее →
Синдром Арнольда — Киари
Здравствуйте девченки!Есть ли здесь мамы деток с подобным диагнозом,можно и по-старше,хочется знать на личном опыте,как развиваются дети с таким диагнозом,может и советом поможите.В общем — нужен обмен опытом)))
Читать далее →
Мама шестилетней Насти Синько: «По ночам дочка стонет от боли»
Моей дочери Синько Насте 2011 г.р нужна помощь!!!!!У нее диагноз : Врожденный порок развития головного мозга(состояние после декомпресии краниовертебрального перехода по поводу мальформации Арнольда-Киари от 2015 г,частичный ромбэнцефалосинапсис,субэпендимальная гетротопия,гипоплазия предцентральных извилин, преимущественно, слева, нарушение формирования левой парацентральной дольки,венозная ангиома правого полушариямозжечка). Растройство мочеиспускания по центральному типу (императивные позывы,переодическое недержание мочи,задержка мочи).Цефалгия смешанного генеза,Неврозоподобный синдром,нарушение стереотопа приема пищи. Снижение когнитивных функций, дислалия.Мы боремся с этими редкими и тяжелыми заболеваниями с начала 2015 г.
Сейчас наша жизнь разделилась, в той жизни остались…
Читать далее →
Мальчик наш, Исая, ты всегда будешь жить в нашей памяти и сердцах
Простите за много букв, просто очень нужно выговорится и вылить душу. Я не умею убирать под кат, простите
В марте этого года мы с мужем узнали, что ждем третьего ребенка. Беременность наступила в феврале, но мы об этом не знали, так как я еще кормила грудью младшего сына и цикл толком не восстановился. Когда я увидела две полоски то обрадовалась и немножко испугалась. Мы с мужем всегда хотели много деток, но я не думала, что беременность наступит так быстро, после…
Читать далее →
Синдром Арнольда-Киари
Здесь есть еще люди с таким диагнозом??? как вы себя чувствуете? У меня еще открытая асимметричная внутренняя гидроцефалия… Сильные головные боли каждый день… я тихо схожу с ума… 3 года пила найз+(пенталгин или баралгин)… из-за найза скорее всего перестали работать яичники, теперь проблема с зачатием((( другие обезбаливающие не помогают…год живу с болью…
Читать далее →
Моя первая беременность (мои воспоминания через семь лет)
Мою первую беременность вспоминаю уже с трудом.
Зачатие.
Ребенка я захотела примерно после пяти лет совместной жизни с будущем мужем. Как раз на тот момент я закончила институт и делать стало нечего (не считая работы). Муж не хотел и всячески меня отговаривал, говоря, что у меня испортиться фигура (в этом он был прав). Но я настояла и уверила его, что докучать его с воспитанием дитя не буду. В конце концов он и сам загорелся этой мыслью. Ну и понеслось.
Сначала…
Читать далее →
Пришла беда…
Девочки, мне страшно! Вчера была на 1 скрининге. По УЗИ 11,5 недель. Мне сказали что у ребёнка синдром Арнольда-Киари. Это моя 4 б, до этого были 3 потери. Мне 27лет детей нет, боюсь если сделаю аборт потом не смогу вообще родить. Почитала про этот диагноз. Проявляется он путём наследственного. Вредные привычки или заболеванием в 1м триместре. Ничего такого у меня нет. И питаюсь правильно. Анализы все в норме! Ничем не болела, не курю, принимаю из лекарств только фолиевую и дюфастон…
Читать далее →
Есть тут кто нибудь с похожей картиной???
Синдром Арнольда-Киари, упорная цефалгия, гидроцефальные кризы, эгицефалопатия 1 степени, ангиодистония, дисциркуляция в паравертебральных венозных сплетениях…
жить с каждодневными головными болями становится просто невыносимо((((
Читать далее →
2-я беременность!
Ой девочки сколько всего было за прошедший год!Сначала радость и осознание после 8-ми месяцев зачатия,что мы можем иметь детей и что в июле 2014 года станем родителями.потом на 20-ой неделе горе от диагноза врожденный порок развития плода (ЦНС, синдром Арнольда-киари) и долгое 10-ти дневное прерывание беременности, похудела на 20 кг,лечилась от ИППП(гондарелла и т.п.), много таблеток, свечей,сходила даже в церковь, замолила грехи, попросила у батюшки благословения на зачатие и вот спустя второй месяц незащищенного секса у нас БЕРЕМЕННОСТЬ! счастья нет…
Читать далее →
Прошу советов по дальнейшему развитию.
Давно читаю это сообщество. И знаю что тут очень много мам, которые знают гораздо больше врачей. А самое главное хотят помочь, а не просто отмахнуться.
История такая: девочка 1я из двойни. Сейчас 1 год и 3 мес. Вес при рождении 2700, 8/8 по Апгар. Роды я считаю были стремительные. Родилась багрово-красная. Впоследствии краснота прошла, осталась мраморность, которая сохраняется до сих пор.
На сегодняшний момент есть отставание в моторном развитии (сидеть начала в 11,5, садиться в год и 2 недели, в…
Читать далее →
Источник