Синдром арнольда киари операция стоимость

Методы лечения аномалии Арнольда-Киари в Израиле

Мальформация Арнольда-Киари представляет собой аномальное опущение миндалин мозжечка — в нормальном положении они расположены выше уровня большого затылочного отверстия, а у пациентов с данной патологией могут опускаться вплоть до уровня второго шейного позвонка. В результате возникает компрессионное воздействие на спинномозговой канал, нарушается ток цереброспинальной жидкости, у пациентов отмечаются симптомы гидроцефалии, атаксия и другие нарушения. Наиболее часто клиническая картина проявляется в виде головных болей, нарушенной функции глотания, в головокружении и тошноте, проблемах с балансом и координацией конечностей.

Считается, что аномалия может иметь врожденную этиологию или возникать уже в период активного роста головного мозга при недостаточной скорости роста черепных костей. В международной практике заболевание принято называть мальформацией Киари — оно названо в честь австралийского патологоанатома Ганса Киари, который впервые описал подобные патологии. Подтип II мальформаций Киари принято относить к аномалии Арнольда-Киари или классическому виду данной мальформации. Он характеризуется более выраженным смещением тканей мозжечка, сопровождается гидроцефалией, миеломенингоцеле и в некоторых случаях кольпоцефалией.

Терапия аномалии базируется на консервативном контроле клинической картины и на хирургических методах.

При первично фиксированном спинном мозге может проводиться вмешательство по рассечению концевой нити — в таких случаях патологическое опущение миндалин мозжечка связано с аномальным натяжением спинного мозга и операция дает быстрый и стойкий терапевтический эффект.

Если причина патологии иная, может назначаться декомпрессивная хирургия. Такая операция проводится при наличии спастичности или пареза, при активных дегенеративных изменениях ствола головного мозга и быстром ухудшении неврологических функций. Вмешательство заключается в резекции дужки первого, иногда второго шейных позвонков, а также части затылочной кости. Это позволяет снять компрессионное воздействие на ствол головного мозга, а также нормализовать циркуляцию цереброспинальной жидкости.

В некоторых случаях ток спинномозговой жидкости восстанавливается посредством шунтирования. Создается обходной путь для ее притока и оттока, при этом твердая мозговая оболочка спинного мозга вскрывается, а потом созданное отверстие закрывается с помощью графта (имплантата).

Иногда декомпрессия проводится с передним трансоральным доступом — через ротовую полость. Такая техника тоже включает удаление части костных тканей, что позволяет снять компрессионное действие на ствол головного мозга. Чаще всего такая операция проводится при лечении мальформаций Киари I типа – она обеспечивает превосходный результат и улучшение функциональности ствола головного мозга.

Как показывает клиническая практика, непосредственно в постоперационный период у 80% детей и 90% взрослых пациентов наблюдается стойкое уменьшение симптоматики. Порядка 85-90% пациентов отмечают значительное улучшение качества жизни и хорошие результаты лечения.

Стабильно высокие результаты терапии побуждают многих иностранных пациентов отправляться на лечение аномалии Арнольда-Киари в Израиле – отзывы о пройденных операциях практически всегда позитивные, а результаты полученных процедур свидетельствуют о высоком уровне профессионализма израильских врачей.

Диагностика аномалии Арнольда-Киари в Израиле

Чтобы получить более подробную информацию касательно поставленного диагноза и узнать о новейших методиках лечения, необязательно лететь в Тель-Авив. Будущие пациенты медицинского центра Топ Ассута могут пройти предварительное собеседование со специалистом в удаленном режиме — с помощью видеоконсультации через скайп.

Во время консультации пациент, как и на обычном приеме, сможете задать врачу интересующие вопросы и получить на них развернутые ответы. Эти вопросы могут касаться любых тем, начиная с того, какой вид терапии подойдет больше всего и заканчивая тем, как можно сэкономить, находясь в Израиле.

Дополнительное преимущество видеоконсультации — возможность пройти первую очную у специалиста в клинике совершенно бесплатно. По прилете в страну пациент потратит на полную диагностику не более трех-четырех дней.

Первый день — осмотр

Пациент вместе с кейс-менеджером отправляется на первую консультацию в Топ Ассута к ведущему нейрохирургу.

Второй день — исследования

• Магнитно-резонансная томография (наиболее результативный вид диагностики, позволяющий визуализировать аномальное расположение структур мозжечка, выявить компрессию спинномозгового канала и ствола головного мозга и т. д.).
• КТ с миелографией (лучевое исследование путей, через которых проходит спинномозговая жидкость).
• Неврологические тесты.
• УЗИ (метод пренатальной диагностики данной мальформации).

Третий день — консилиум

Тщательно проанализировав историю болезни, результаты неврологических тестов и лучевой диагностики, консилиум врачей во главе с ведущим нейрохирургом определяет подтип заболевания и наиболее перспективный вид его хирургического лечения.

Лечение аномалии Арнольда-Киари в Израиле – цены

Доступная стоимость лечения аномалии Арнольда-Киари в Израиле привлекает в страну пациентов из самых разных уголков мира. На родине многие из них просто не могут получить качественное хирургическое лечение, так как не располагают значительными накоплениями. Израиль же предлагает цены на операции, которые на 30-35% ниже, чем, например, в Швейцарии, Германии или Великобритании.

Уникальные преимущества Топ Ассута

1. Руководствуясь принципом максимальной эффективности, администрация клиники собрала уникальный по своему составу коллектив специалистов в области врожденных и приобретенных неврологических патологий. Нейрохирурги и неврологи Топ Ассута прекрасно известны как в стране, так и далеко за рубежом.
2. Чтобы выбрать наиболее перспективный вид лечения, необходимо не только выявить аномальное расположение структур мозжечка, но и определить подтип такой аномалии. Для этого используют современную томографическую аппаратуру. В клинике установлены самые новые аппараты магнитно-резонансной томографии, способные давать изображение с высоким разрешением.
3. Специалисты клиники обладают обширным клиническим опытом проведения различных хирургических вмешательств для лечения данной аномалии — начиная с рассечения концевой нити спинного мозга и заканчивая декомпрессивной краниотомией.
4. На протяжении всего периода лечения пациент пользуется услугами кейс-менеджера — в их перечень входят перевод медицинских документов, координация врачей и медицинского персонала, решение организационных вопросов и др. Как подготовка к операции, так и послеоперационная реабилитация, проходят в комфортных, спокойных условиях и нацелены на максимально быстрое возвращение пациента к полноценной жизни.

 ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ АНОМАЛИИ КИАРИ С СИРИНГОМИЕЛИЕЙ ИЛИ БЕЗ НЕЕ.

При решении вопроса о необходимости операции всегда учитываются следующие факторы:

1. Наличие или отсутствие гидроцефалии (увеличения желудочков мозга)
2. Наличие или отсутствие аномалий костей черепа (базиллярная импрессия, платибазия и др.) и уменьшения размеров задней черепной ямки.
3. Оценивается стабильность кранио-вертебрального сочленения (может потребоваться выполнение функциональных сгибательных и разгибательных тестов при рентгенографии).
4. Наличие сирингомиелии или сирингобульбии.
5. Определяется, проводились ли раньше операции, такие как декомпрессия задней черепной ямки, шунтирование сирингомиелической полости и т.п.

ЗАДАЧИ ОПЕРАЦИИ

В настоящее время общепризнанной операцией является декомпрессивная трепанация задней черепной ямки и удаление дужки первого шейного позвонка.

Цель операции – восстановить циркуляцию спинно-мозговой жидкости и, следовательно, достичь улучшения состояния пациента (за счет декомпрессии ствола головного и уменьшения сирингомиелической полости). Так же очень важно предупредить рецидив заболевания и избежать его прогрессирования в будущем.

После операций на краниовертебральном переходе, в случаях нормализации ликвородинамики и устранения диссоциации краниоспинального давления, клинические проявления сирингомиелии могут стабилизироваться или уменьшиться даже без значимых визуальных изменений сирингомиелической кисты. Целью операции является профилактика дальнейшего роста кист и прекращение прогрессирования сирингомиелического синдрома.

В результате хирургического лечения симптомы сирингомиелии при аномалиях краниовертебрального перехода поддаются различной степени регресса у 30-45 % больных, стабилизация процесса с остановкой прогрессирующего ухудшения отмечается у 45%. Операция не оказывает влияния на характер течения заболевания у 10-20 % пациентов. Летальность при этом виде патологии в настоящее время не превышает 1-2%.

При наличии положительной динамики уменьшение двигательных расстройств происходит у 25 % больных, регресс расстройств поверхностной чувствительности – у 30 % больных, парестезий – у 25 % больных. Рецидивы заболевания и дальнейшее его прогрессирование после временного улучшения или стабилизации наблюдаются у 20-40% больных. Это может быть связано с прогрессированием рубцово-спаечного процесса в области краниовертебрального перехода, дальнейшей каудальной дислокацией мозжечка в костный дефект, развитием спаечного процесса в месте сирингошунтирующей операции, смещением шунта и т.д. Плохими клиническими прогностическими факторами при хирургическом лечении сирингомиелии считают выраженные мышечные атрофии, грубые диссоциированные чувствительные расстройства на большей части поверхности тела, выраженный сколиоз, длительный анамнез заболевания.

ПОДГОТОВКА К ОПЕРАЦИИ

Ваш врач может попросить провести рентгеновское исследование шеи и головы, чтобы исключить определенные анатомические особенности. Как обсуждалось ранее, МРТ исследование может быть стандартным, но может также включать исследования с разным положением головы (сгибание-разгибание). Так же может потребоваться определение потока спинно-мозговой жидкости (фазоконтрастное МРТ) в области кранио-вертебрального перехода.

Иногда врачу могут потребоваться данные КТ сканирования в различных положениях для определения костных аномалий в основании черепа или в верхних сегментах шейного отдела позвоночника. Если же выявляются аномалии, которые приводят к компрессии ствола мозга, а симптомы заболевания облегчаются изменением положения головы или вытягиванием шеи, оперативное лечение заключается в декомпрессии области большого затылочного отверстия (передней или задней) и, в некоторых случаях, соединение черепа с шейным отделом позвоночника (кранио-цервикальная стабилизация). С другой стороны, если костные аномалии не корректируются положением головы или вытягиванием шеи, то может потребоваться как передняя, так и задняя декомпрессия с последующей стабилизацией.

ХОД ОПЕРАЦИИ.

Если отсутствуют костные изменения, то наличие клинически значимой аномалии Арнольда-Киари потребует субокципитальной краниектомии (увеличение большого затылочного отверстия путем выпиливания небольшого фрагмента затылочной кости и удаления дужки первого шейного позвонка) для уменьшения прямого давления на ствол головного мозга и нормализации циркуляции спинно-мозговой жидкости. После удаления костных структур, выполняется пластика твердой мозговой оболочки (ТМО), что позволяет увеличить объем задней черепной ямки. Пластика ТМО проводится собственными тканями пациента (надкостница, апоневроз) или замещающего материала (животного или искусственного происхождения). мы предпочитаем использовать искусственные материалы, т.к. они препятствуют образованию спаек в области операции. Иногда хирург во время операции использует ультразвуковое исследование для оценки движения и пульсации спинно-мозговой жидкости, а так же для определения уровня опущения миндалин мозжечка. Ультразвуковое исследование помогает визуализировать соотношения между костями черепа, стволом головного мозга и мозжечком. В большинстве случаев, операция проводится под операционным микроскопом. Во время операции хирург принимает решение в отношении резекции (удаления) опущенных миндалин мозжечка, хотя в нашей клинике мы используем это прием крайне редко, руководствуясь принципом, что “лишнего” мозга нет.

Схематическое изображение классической субокципитальной краниектомии.  После того как пациент уснет под действием наркоза, его укладывают на операционный стол вниз лицом и фиксируют голову в специальном фиксаторе черепа. 1 – после обработки кожи раствором антисептика производится разрез кожи и мышц шеи по средней линии и обнажаются кости черепа и первый шейный позвонок. 2 – производится удаление небольшого участка затылочной кости (краниектомия) и дужки первого шейного позвонка (ламинектомия). 3- вскрывается твердая мозговая оболочка, осматривается зона компрессии миндаликов мозжечка (при необходимости проводится их субпиальная резекция). Выполняется пластика твердой мозговой оболочки различными трансплантатами (вшивается «заплатка»).  

После выполнения основного этапа операции хирург послойно ушивает рану. Небольшому числу пациентов может потребоваться задняя стабилизация титановыми пластинами. Установка шунта остается на усмотрение лечащего врача в каждой конкретной ситуации. Обычно, операция длится 2-4 часа.

МРТ пациента с аномалией Арнольда-Киари 1 типа, сирингомиелией шейного отдела спинного мозга (миндалины мозжечка опущены на 10 мм ниже линии Чемберлена, с уровня С2 опеределяется сирингомиелическая полость). Пациента беспокоила сильная головная боль, боль в шейном отделе позвоночника, онемение в кистях, легкая слабость в руках.	МРТ того же больного через 6 мес после операции (миндалины мозжечка находятся над линией Чемберлена, сирингомиелическая полость исчезла). Вся симптоматика у пациента регрессировала

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ БАЗИЛЛЯРНОЙ ИМПРЕССИИ

У пациентов с этим заболеванием уменьшение размеров задней черепной ямки и каудальная дислокация мозжечка с блоком большой затылочной цистерны могут быть связаны с высоким стоянием зуба второго шейного позвонка. В качестве оперативного лечения первым этапом проводится передняя декомпрессия краниовертебрального перехода – трансоральная резекция зуба С2 (через рот), которая может быть выполнена без вмешательства на структурах задней черепной ямки. После такой операции необходимо проведение стабилизирующей операции в области кранио-вертебрального перехода. При отсутствии клинического эффекта от передней декомпрессии операция может быть дополнена стандартной костно-дуральной декомпрессией из заднего доступа.

В настоящее время в НМХЦ им Пирогова во 2-м нейрохирургическом отделении (зав.отд. Зуев А.А.) освоен новый метод удаления зуба второго шейного позвонка – мы можем сделать это с испоьзованием эндоскопической методики через нос. Это позволяет произвести раннюю активизацию пациента и “вернуть его в строй” как можно раньше. Раньше эта операция выполнялась через рот и трудно переносилась пациентами.