Синдром арнольда киари на кт

Диагностика мальформации Арнольда-Киари I типа по МРТ, КТ

а) Терминология:

1. Сокращения:

• Мальформация Арнольда-Киари I типа (МАК I)

2. Синонимы:

• Киари I

3. Определения:

• Нет единого мнения о том, что собой представляет МАК I:

о Традиционное понимание: опущение удлиненных конусовидных миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия в верхнешейный отдел позвоночного канала:

— Использование критерия «5 мм» для оценки дистопии миндалин мозжечка ниже линии Мак-Рея (базион-опистион) некорректно:

Расположение миндалин мозжечка может быть по-разному измерено при исследованиях, а также меняться в течение времени

о МАК I: совокупность признаков (и не болезнь, и не просто особенность строения):

— Аномальное расположение миндалин мозжечка в совокупности с аномальной формой (удлиненная, заостренная):

Расположение миндалин мозжечка также является фактором риска сирингомиелии (чем ниже миндалины, тем выше риск)

— «Тесная» задняя черепная ямка в сочетании с компрессией ликворосодержащих пространств

— Исследование основания черепа, верхнешейного отдела позвоночника:

Нередко встречаются короткий скат, аномалии ассимиляции краниовертебрального перехода (КВП)

б) Визуализация:

1. Общие характеристики мальформации Арнольда-Киари I типа:

• Лучшие диагностические критерии:

о Комбинация опущения «заостренных» миндалин мозжечка с «тесной» задней черепной ямкой, сужающей ретроцеребеллярные ликворные пространства на уровне большого затылочного отверстия/верхнего шейного отдела позвоночника

• Морфология:

о Низколежащие заостренные миндалины мозжечка конической формы с косой вертикальной бороздой, удлиненный, но нормально расположенный IV желудочек (нормальный дорсально направленный шатер)

2. КТ при мальформации Арнольда-Киари I типа:

• КТ, костное окно:

о Обычно без изменений; в атипичных случаях => короткий скат, сегментация/аномалии соединения костных структур КВП

3. МРТ при мальформации Арнольда-Киари I типа:

• Т1-ВИ:

о Заостренные (не закругленные) миндалины мозжечка, расположенные на 5 и более мм ниже большого затылочного отверстия о «Тесное» большое затылочное отверстие с уменьшенными/отсутствующими цистернами

о ± удлинение IV желудочка, аномалии заднего мозга

• Т2-ВИ:

о Косые листы миндалин мозжечка (похожие на лычки сержанта)

о ± короткий скат => видимое опущение IV желудочка, продолговатого мозга

о ± сирингомиелия (14-75%)

• Кино-МРТ:

о Беспорядочная пульсация ЦОК, Т подвижности ствола мозга/ миндалин мозжечка => Т пиковой систолической скорости, снижение тока ЦСЖ через большое затылочное отверстие

— Пульсация миндалин мозжечка может быть более информативным показателем по сравнению с током ЦСЖ

4. Рекомендации по визуализации мальформации Арнольда-Киари I типа:

• Лучший инструмент визуализации:

о Мультипланарная МРТ + сагиттальная кино-МРТ

Мальформация Арнольда-Киари I типа на МРТ
(а) МРТ, Т1-ВИ, сагиттальный срез (остеопетроз): резко выраженная эктопия миндалин мозжечка, их удлинение и смещение в верхнешейный отдел позвоночного канала до уровня С2-С3. Гипоинтенсивный сигнал от костного мозга позвонков отражает его диффузный склероз.

(б) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез (остеопетроз): характерные для МАК I признаки «стеснения» большого затылочного отверстия с удлинением миндалин мозжечка, эктопированных в верхнешейный отдел позвоночного канала.

в) Дифференциальная диагностика мальформации Арнольда-Киари I типа:

1. Смещение миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия как вариант нормы:

• Миндалины в норме могут лежать ниже большого затылочного отверстия

• Мальформация Арнольда-Киари I типа маловероятна, кроме случаев, когда миндалины заострены и обтурируют БЗО

2. Внутричерепная гипотензия:

• Вторичное по отношению к внутричерепной гипотензии «оттягивание книзу» (люмбоперитонеальный шунт, ликворея):

о «Провисающий» ствол головного мозга, тонзиллярная грыжа, однородное контрастирование твердой мозговой оболочки, расширенное эпидуральное сплетение, скопление жидкости позади спинного мозга на уровне С1 /С2 сегментов, спинальная гигрома

• Не путайте с мальформацией Арнольда-Киари I типа::

о При декомпрессии БЗО/С1 может произойти усугубление ликвореи с катастрофическими последствиями

3. Приобретенная тонзиллярная грыжа (приобретенная мальформация Арнольда-Киари I типа):

• Приобретенная базилярная инвагинация -> уменьшенная задняя черепная ямка:

о Несовершенный остеогенез

о Болезнь Педжета

о Краниосиностоз

о Рахит

о Ахондроплазия

о Акромегалия:

• «Оттягивание книзу»:

о Хроническое люмбоперитонеальное шунтирование; утолщение костей черепа, преждевременное сращение швов, арахноидальные спайки

о повышенное внутричерепное давление (ВЧД), внутричерепное объемное образование

4. Комплексная мальформация Арнольда-Киари:

• Иногда называемая нейрохирургами как «Киари 1,5»:

о Тонзиллярная грыжа с каудальным смещением ствола головного мозга (низко расположенная задвижка, тонкое ядро)

о Костные аномалии (такие как ретрофлексия зубовидного отростка, ассимиляция С0-С1, короткий скат и т.д.)

о Более тяжелые клинические проявления по сравнению с МАК I, может потребоваться как передняя, так и задняя декомпрессия

Мальформация Арнольда-Киари I типа на МРТ
(а) МРТ, Т2-ВИ, сагиттальный срез (бессимптомная МАК I): определяется выраженная эктопия миндалин мозжечка. Миндалины вызывают деформацию верхнешейного отдела спинного мозга и повышение сигнала в этой области, которое может отражать отек и являться признаком пресирингомиелии.

(б) МРТ, Т2 -ВИ, аксиальный срез (бессимптомная МАК I): определяется каудальное смещение эктопированных миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие, полное исчезновение просвета базальных цистерн и смещение нижележащего спинного мозга

г) Патология мальформации Арнольда-Киари I типа:

1. Общие характеристики:

• Этиология:

о Гидродинамическая теория:

— Систолическое «поршневое» опущение прижатых миндалин мозжечка/продолговатого мозга => закупорка пути оттока ЦСЖ на уровне большого затылочного отверстия

— Быстро смещающиеся во время диастолы продолговатый мозг/миндалины мозжечка освобождают большое затылочное отверстие и способствуют нормальной диастолической пульсации ЦСЖ

о Теория недоразвития задней черепной ямки:

— Недоразвитость затылочных сомитов параксиальной мезодермы => уменьшенная задняя черепная ямка=> вторичная тонзиллярная грыжа

— При этом не все пациенты с МАК I имеют уменьшенную заднюю черепную ямку

• Генетика:

о Аутосомно-доминантный тип наследования со сниженной пенетрантностью или аутосомно-рецессивное наследование

о Синдромальная/семейная связь:

— Велокардиофациальная/микроделеция 22 хромосомы, синдром Уильямса, краниосиностоз, ахондродисплазия, синдром Хайду-Чейни и синдром Клиппеля-Фейля

• Ассоциированные аномалии:

о Синдромы четвертого затылочного склеротома (50%): короткий скат, аномалии сегментации/сращения костных структур КВП

о Костные аномалии основания черепа/скелета (25-50%):

— Сколиоз ± кифоз (42%); левая грудная дуга

— Ретрофлексия зубовидного отростка (26%)

— Платибазия, базилярная инвагинация (25-50%)

— Синдром Клиппеля-Фейля (5-10%)

— Незаконченная оссификация дуг С1 (5%)

— Ассимиляция атланта (1 -5%)

о Сирингомиелия (30-60%); 60-90% у пациентов с симптоматической мальформацией Арнольда-Киари I типа:

— Наиболее часто С4-С6; гидросирингомиелия всего спинного мозга, сирингомиелия шейного/верхнегрудного отдела, сирингобульбия встречается редко

о Гидроцефалия (11%)

• Арахноидальные спайки в области большого затылочного отверстия, обструкция => затрудненное сообщение ликворных пространств черепа и позвоночника

2. Стадирование и классификация:

• Диагностические критерии: грыжа хотя бы одной миндалины мозжечка > 5 мм или грыжи обеих миндалин мозжечка > 3-5 мм ниже линии Мак-Рея (базион-опистион):

о Грыжи обеих миндалин мозжечка > 3-5 мм ниже большого затылочного отверстия + сирингомиелия, цервикомедуллярный перегиб, удлинение IV желудочка или заостренные миндалины => врожденная МАК I

о Грыжа миндалины < 5 мм не исключает МАК I

3. Макроскопические и хирургические особенности:

• Опущенные склерозированные миндалины мозжечка с вдавлением отопистиона

• Арахноидальные рубцы и спайки на уровне большого затылочного отверстия

4. Микроскопия:

• Размягчение или склероз миндалин мозжечка с потерей клеток Пуркинье/гранулярных клеток

Мальформация Арнольда-Киари I типа на МРТ
(а) МРТ, Т2-ВИ, сагиттальный срез: определяется выраженная эктопия миндалин мозжечка с неизмененной крышей среднего мозга и нормальным положением IV желудочка. Отмечается умеренное укорочение ската, а также ретрофлексия зубовидного отростка. Кроме того, в шейном отделе спинного мозга определяется центральный интрамедуллярный отек без признаков явной сирингомиелии (такая находка была описана, как «пресирингомиелия»).

(б) МРТ, Т2-ВИ: на аксиальном срезе подтверждается смещение эктопиро-ванных миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие, что вызывает его «стеснение».

г) Клиническая картина мальформации Арнольда-Киари I типа:

1. Проявления:

• Наиболее частые признаки/симптомы:

о До 50% МАК I бессимптомны (особенно при каудальном смещении < 5 мм)

о При обследовании наиболее часто выявляются такие симптомы, как головная боль и цервикалгия

о Симптоматическое течение МАК I может иметь следующими проявления:

— Внезапная смерть (редко)

— Головная боль, локализующаяся в подзатылочной области, плегии иннервируемых черепными нервами мышц, нарушения зрения и движений глазных яблок, отоневрологический синдром

— Моторные и сенсорные нарушения на уровне спинного мозга, нарушения походки, нейропатическая артропатия

— Грыжи миндалин мозжечка > 12 мм практически всегда имеют клинические проявления; у 30% пациентов с опущением миндалин на 5-10 мм ниже большого затылочного отверстия наблюдается бессимптомное течение

— У пациентов с сочетанием МАК I и сирингомиелии практически всегда наблюдаются клинические проявления сирингомиелии; в случаях распространения сирингомиелических кист на ствол мозга преобладают стволовые симптомы

о Обычно появлению симптомов способствует травма

• Клинический профиль:

о Клинические проявления синдрома «Киари 1,5»: головная боль, псевдотуморозные эпизоды, синдром, схожий с болезнью Меньера, симптомы со стороны нижних черепных нервов и спинного мозга

2. Демография:

• Возраст:

о От 10 месяцев до 65 лет; у пациентов с сирингомиелией, врожденными аномалиями КВП наблюдается более раннее выявление МАК I

• Пол:

о Ж > М (3:2)

• Эпидемиология:

о Заболеваемость: 0,01-0,6% во всех возрастных группах, 0,9% в группе педиатрических пациентов

о Выявление МАК I у пациентов с отсутствием клинических проявлений наблюдается относительно часто; наиболее оптимальное описание таких находок-эктопия миндалин мозжечка

3. Течение и прогноз:

• Естественное течение до конца не изучено:

о У многих пациентов отсутствуют клинические проявления, мальформация Арнольда-Киари I типа выявляется случайно

о Чем выраженнее эктопия =>, тем выше риск сирингомиелии

• Ответ на лечение выше у детей, чем у взрослых

д) Диагностическая памятка:

1. Обратите внимание:

• Степень опущения миндалин мозжечка коррелирует с тяжестью клинического течения

• Клинически значимы, вероятно, только случаи с опущением миндалин > 5 мм и их заострением ± «тесная» задняя черепная ямка»

2. Советы по интерпретации исследований:

• Не используйте критерий 5 мм изолированно для диагностики мальформации Арнольда-Киари I типа (учитывайте и другие признаки, клинические проявления)

е) Список литературы:

Alperin N et al: Imaging-Based Features of Headaches in Chiari Malformation Type I. Neurosurgery. ePub, 2015
Bond AE et al: Changes in cerebrospinal fluid flow assessed using intraoperative MRI during posterior fossa decompression for Chiari malformation. J Neurosurg. 1-8, 2015
Quon JL et al: Multimodal evaluation of CSF dynamics following extradural decompression for Chiari malformation Type I. J Neurosurg Spine. 1-9, 2015
Roller LA et al: Demographic confounders in volumetric MRI analysis: is the posterior fossa really small in the adult Chiari 1 malformation? AJR Am J Roentgenol. 204(4):835-41, 2015
Strahle J et al: Syrinx location and size according to etiology: identification of Chian-associated syrinx. J Neurosurg Pediatr. 1-9, 2015
Godzik J et al: Relationship of syrinx size and tonsillar descent to spinal deformity in Chiari malformation Type I with associated syringomyelia. J Neurosurg Pediatr. 13(4):368-74,2014
Lee S et al: Surgical outcome of Chiari I malformation in children: clinico-radiological factors and technical aspects. Childs NervSyst. 30(4):613—23, 2014
McVige JW et al: Imaging of Chiari type I malformation and syringohydromyelia. Neurol Clin. 32(1):95-126, 2014
Moore HE et al: Magnetic resonance imaging features of complex Chiari malformation variant of Chiari 1 malformation. Pediatr Radiol. 44(11): 1403-11, 2014

— Также рекомендуем «Мальформация Арнольда-Киари второго типа (МАК II) на МРТ»

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 24.2.2019

Источник

Определение

Аномалия Киари — врожденное смещение структур задней черепной ямки в каудальном направлении.Основную роль сыграл Chiari, который в 1891 г. описал аномалии заднего мозга и дал их классификацию. Арнольд (немецкий анатом,1894 г.) обнаружил сочетание смещения заднего мозга в позвоночный канал и spina bifida и предложил термин мальформация Арнольда-Киари. Сейчас описывают 3 типа этой аномалии.

Морфология

Затылочное смещение миндалин мозжечка, для постановки диагноза, должна быть не менее 4-5мм, а смещенные миндалины имеют треугольную форму. При этом ствол мозга смещается вперед, большая затылочная цистерна полностью или субтотально занята мозжечком. Следует отметить что в возрасте от 5 до 15 лет низкое расположение миндалин является не патологией, а возрастной нормой и требует наблюдения в динамике. Иногда обнаруживается дополнительный выступ на задней поверхности спинного мозга, называемый “шип“ спинного мозга и широкое межталамическое сращение.

Клинические симптомы

Клинические симптомы могут быть переменным. Затылочные головные боли являются одними из самых распространенных жалоб. Кроме того, могут присутствовать головокружение и приступы нистагма. Орофарингеальная дисфункция была описана у маленьких детей.
Так как данная аномалия часто ассоциированна с сингогидроммиелией и довольно часто присутствуюе, поэтому позвоночник должен
также всегда исследоваться.

МРТ и КТ

При МР-томографии первичный диагностический критерий порока развития Арнольда-Киари является тонлиальная эктопия в пределах отверстия. Физиологически, кончик мозжечковых миндалин не должен лежать ниже 5мм линии большого затылочного отверстия у маленьких детей и взрослых, и на 6 мм ниже этой линии у детей в возрасте от 5 до 15 лет (Mikulis et al., 1992).
Кроме того, исследования потока спинномозговой жидкости с закрытым фазовым контрастым измерением могут быть полезным.
Самый важный дифференциальный диагноз для пороки развития Киари I — с внутричерепной гипотензией от хронической утечки СМЖ.

Рис.1

Аномалия Киари I типа (аномалия Арнольда-Киари)

Рис.2

Киари I типа (Арнольда-Киари)

Миндалины мозжечка (tonsilla cerebelli) расположены ниже нижнего края большого затылочного отверстия (БЗО) более, чем на 7мм (среднее значение 13 мм, вариации от 5 до 29 мм) и удлинены (peg-like — вешалка, крючок, колышек).

Часто сочетается с гидроцефалией и сиринго-гидромиелией (30 %), с краниовертебральными аномалиями, такими как остатки
проатала, медианными основными инвагинациями и ассимиляцией C1, смещением ствола мозга кпереди, что приводит к симптому «ступеньки» в месте перехода продолговатого мозга в спинной. При аномалии Киари 1 типа размер задней ямки часто мал.

Клиника связана с симптомами компрессии ствола на уровне БЗО, поражение каудальной группы нервов и мозжечка. Клинические симптомы: головная или цервикальная боль, слабость в конечностях, потеря температурной или болевой чувствительности, диплопия, дисфазия, рвота, дизартрия, мозжечковая атаксия. У части пациентов клинические проявления отсутствуют.

Необходимо помнить, что у детей от 5 до 15 лет смещение на 5 мм не должно рассматриваться как патология. Оперативное лечение состоит в декомпрессии ЗЧЯ путем субокципитальной краниоэктомии и иногда ламинэктомии С1-С3 (у пациентов с клинической симптоматикой).

Аномалия Киари II типа

Через БЗО в большую цистерну мозга пролабируют миндалины мозжечка, червь мозжечка, продолговатый мозг, часть или весь IV желудочек и мост. Критерий на МРТ (Greenberg, 1997) – середина IV желудочка ниже линии, соединяющей бугорок турецкого седла и внутренний затылочный гребень. Характерен kink-симптом (перекручивание, петля).

Сочетается с другими дизрафиями. Практически все больные имеют миеломенингоцеле. Может быть spina bifida occulta, стеноз водопровода, гидроцефалия, маленькая ЗЧЯ, недоразвитие серпа, дисгенензия мозолистого тела. Операции: шунтирование, в случае успеха — декомпрессия ЗЧЯ. Практически все дети с пороками развития Киари II также страдают от расщепления позвоночника с сопутствующим миеломенингоцеле.

Киари III типа

Грыжевое выпячивание всего содержимого ЗЧЯ через spina bifida на уровне С1/С2 или в спинной канал. Крайне редкое состояние. Обычно несовместимо с жизнью.

Сопутствующие изменения

Аномалия Киари I сочетается:

гидромиелией
синдромом Клиппеля-Фейля
гидроцефалией
асиммиляцией атланта
базиллярной импрессией

Рис.4

Рис.5

Дифференциальная диагностика

дистопия мозжечковых миндалин (тонзиллярная эктопия),
грыжа миндалин мозжечка (отек мозга и вклинение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие),
спонтанная внутричерепная гипотензия.

Лечение

Оперативное лечение — декомпресионная остеотомия большого затылочного отверстия. При наличии гидроцефалии — дренаж желудочковой системы.

Рис.3

Полная или частичная перепечатка данной статьи, разрешается при установке активной гиперссылки на первоисточник

Автор: врач-рентгенолог, к.м.н. Власов Евгений Александрович

Эпидемиология

Аномалия Арнольда-Киари I встречается чаще у женщин [2].

Клиническая картина

В отличие от пороков развития Киари II, III и IV, аномалия Арнольда Киари I часто остается бессимптомной.
Вероятность стать клинических проявлений пропорциональна степени опускания миндалин. Все пациенты с пролабированием миндалин больше 12 мм имеют какую-либо симптоматику, тогда как примерно в 30% пролабирование в диапазоне между 5 и 10 мм протекают бессимптомными [1].
Компрессия ствола мозга (продолговатого мозга) может вызывать сирингомиелию с соответствующими симптомами и клинической картиной (затылочные боли, нарушение глотания, атаксия) разной выраженности, симптомами поражения спинного мозга и др.

Сопутствующие заболевания

Сирингомиелия шейного отдела позвоночника встречается в ~35% (варьирует от 20 до 56%), гидроцефалиия в 30% [1,3] случаев, в обоих случаях считается данные изменения развиваются в результате нарушения ликвородинамики, центральном канале и вокруг спинного мозга.
В ~35% (23-45%) выявляются скелетные аномалии [1, 3]:

платибазия / базилярная импрессия
атланто-затылочная ассимиляция
деформация Шпренгеля (Sprengel)
синдром Клиппель-Фейля (Klippel-Feil)

Патология

Аномалия Арнольда Киари I характеризуется пролабированием миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие, в основном в результате несоответствия между размерами мозжечка и задней черепной ямке. Аномалию Арнольда Киари I следует отличать от эктопии миндалин, которая протекает бессимптомно и является случайной находкой, при которой, миндалины выступают через затылочное отверстие не более чем на 3-5 мм [1-2].

Рентгенологические особенности

Патология выявляется путем измерения максимального расстояния на которое миндалины выступают ниже плоскости большого затылочного отверстия (условной линии между ophisthion и basion), значения используемые для постановки диагноза отличаются у разных авторов [2]:

выше затылочного отверстия: норма
<3 мм: норма, может быть использован термин эктопия миндалин
от 3 до 6 мм: неопределенные данные, необходимо сопоставить с симптоматикой, наличием сирингомиелии и т.д.
> 6 мм: аномалия Арнольда Киари 1

Некоторые авторы используют более простую градацию [1]:

выше затылочного отверстия: норма
<5 мм: норма, может быть использован термин эктопия миндалин
> 5 мм: аномалия Арнольда Киари 1

Положение миндалин мозжечка меняется с возрастом. У новорожденных миндалины расположены чуть ниже большого затылочного отверстия и спускаются ниже с ростом ребенка, достигая своей низшей точки в возрасте 5 — 15 лет. В дальнейшем они поднимаются на уровень большого затылочного отверстия [3]. Таким образом, снижение миндалин на 5 мм у ребенка будет скорее всего нормой, а взрослом возрасте данные изменения следует рассматривать с подозрением [3].

КТ

Современное объемное сканирование с высоким качеством сагиттальной реформации относительно хорошо визуализирует затылочное отверстие и миндалины, хотя отсутствие контрастности (по сравнению с МРТ) с трудом позволяет провести точную оценку. Чаще патология может быть заподозрена на аксиальных изображениях, когда мозговое вещество охватывает миндалины а спинномозговая жидкость представлена в малом количестве или отсутствует. Данное состояние называется, “переполнением“ затылочного отверстия.

МРТ

МРТ исследование является методом выбора. Сагиттальные срезы наиболее оптимальны для оценки аномалии Арнольда Киари I. Осевые изображения так же дают картину «переполненого» затылочного отверстия.

Лечение и прогноз

Аномалии Арнольда Киари I можно разделить на три этапа (хотя мало данное деление практически не используется в повседневной практике):

бессимптомная
компрессия ствола мозга
сирингомиелия

Оперативное лечение применяется только при наличии у пациента неврологического дефицита с отсутствием эффекта от консервативной терапии в течение 2-3 месяцев. Оно состоит в ламинэктомии (удаление дужек верхних шейных позвонков) с декомпрессивной краниоэктомией задней черепной ямки и пластикой твёрдой мозговой оболочки.

История

Впервые была описана в 1891 году Хансом Киари, Австрийским патологоанатом (1851-1916).

Дифференциальная диагностика

дифференциальный ряд включает в себя:

эктопия миндалин: <5 мм
аномалия/порок Арнольда Киари 1.5 (син. бульбарный варинат Киари 1, когда-то считалась вариантом Киари I [4])
аномалия Арнольда Киари II
приобретенная эктопия миндалин
- люмбальная пункция
- базилярная инвагинация

Источник

Синдром арнольда киари на кт

Диагностика мальформации Арнольда-Киари I типа по МРТ, КТ

Определение

Морфология

Клинические симптомы

МРТ и КТ

Киари I типа (Арнольда-Киари)

Аномалия Киари II типа

Киари III типа

Сопутствующие изменения

Дифференциальная диагностика

Лечение

Похожие статьи

Эпидемиология

Клиническая картина

Сопутствующие заболевания

Патология

Рентгенологические особенности

КТ

МРТ

Лечение и прогноз

История

Дифференциальная диагностика