Синдром арнольда киари и сирингомиелия

Нормальная анатомия головного мозга в сагиттальной проекции

 Сирингомиелия является результатом ненормальной циркуляции спинно-мозговой жидкости (СМЖ). В норме СМЖ постоянно вырабатывается в хороидальных сплетениях, находящихся в желудочках головного мозга, и всасывается в пахионовых грануляциях арахноидальной оболочки. Эта жидкость омывает наш головной и спинной мозг. Она не выводится из организма, однако постоянно «обновляется» (за сутки полное обновление СМЖ происходит 4-5 раз). При развитии частичного или полного блока тока СМЖ в субарахноидальном пространстве могут возникнуть те или иные заболевания.

                       Схема желудочков и ликворопроводящих путей головного мозга
 

Этиология АНОМАЛИИ АРНОЛЬДА-КИАРИ пока не ясна. Имеются данные, свидетельствующие о роли генетического фактора в этиологии этого синдрома.

Теории развития сирингомиелии.

        Cleland в 1883 г пприписывал мальформацию к первичной дисгенезии ствола мозга. Pearch, развивая эту теорию, предположил, что дисгенезия препятствует нормальному формированию понтинного изгиба, таким образом удлиняя ствол мозга в позвоночный канал. Имеется предположение, что аномалия следует из чрезмерного роста ствола и общего чрезмерного роста мозга. Чрезмерный мозговой объем якобы поддавливает тенториум вниз, уменьшая объем задней черепной ямки, что приводит к каудальному смещению мозжечка и ствола.
В 1965 г. Gardner выдвинул гидродинамическую гипотезу, в которой предположил, что по неясной причине примитивная крыша IV желудочка в процессе фетальной разработки остается непроницаемой, закрытая невральная трубка расширяется, желудочки увеличиваются, что вынуждает задний мозг мигрировать в каудальном направлении. Однако далеко не всегда при АНОМАЛИИ АРНОЛЬДА-КИАРИ, особенно 1-го типа, отмечается гидроцефалия, что ставит под сомнение такое объяснение.
      Теория, подтверждаемая исследованиями Misao Nishikawa и соавторов, заключается в том, что из-за парааксиальной дисплазии мезодермального листка или первичного повреждения структур соответствующего сомита формируется ненормально маленькая задняя черепная ямка [26, 27], структуры заднего мозга, заполнив объем задней черепной ямки и продолжая расти, опускаются в большое затылочное отверстие.
За счет сужения большой затылочной цистерны миндалинами мозжечка затрудняется отток СМЖ из полости черепа, давление ликвора в полости черепа нарастает. Из-за нарушенной ликвородинамики в области миндалин и нижнего паруса образуются арахноидальные спайки, еще более нарушающие ликвородинамику.           Краниоспинальная диссоциация ликворного давления, по мнению Williams, приводит к еще большему опущению мозжечка. Структуры мозжечка и ствола мозга сдавливаются, что клинически проявляется мозжечковой и стволовой дисфункцией.
        Более грубое изменение структур заднего мозга при АНОМАЛИИ АРНОЛЬДА-КИАРИ 2 типа, заключающееся в большем опущении миндалин мозжечка и компрессии ствола мозга, можно объяснить участием сразу нескольких механизмов: еще большим недоразвитием затылочной кости при нормальном объеме мозжечка и ствола головного мозга; усугублением смещения ствола мозга и мозжечка в позвоночный канал вследствие механической тракции спинного мозга за счет фиксации его и его корешков в менингоцеле или в миеломенингоцеле; увеличением общего объема головного мозга за счет ликворного компонента (увеличения желудочков).
Травма также является фактором, который может спровоцировать переход бессимптомного опущения миндалин мозжечка в выраженную клинически АНОМАЛИЮ АРНОЛЬДА-КИАРИ или клиническое ухудшение состояния больных с АНОМАЛИЕЙ АРНОЛЬДА-КИАРИ. Это можно объяснить тем, что при АНОМАЛИИ АРНОЛЬДА-КИАРИ недоразвиты не только костные структуры, но и связочный аппарат краниовертебрального перехода, в связи с этим отмечаются частые подвывихи в атлантоаксиллярном суставе, что приводит к сужению переднезаднего размера позвоночного канала на этом уровне и к компрессии миндалин мозжечка, ствола мозга, углублению нарушения ликвородинамики.

Единого мнения о патогенезе сирингомиелических кист не существует. Есть несколько теорий, которые могут объяснять причины появления сирингомиелии:

1. В настоящее время ведущей патогенетической концепцией сирингомиелии является теория W.J.Gardner 1950 г., Основой концепции является предположение о том, что затруднение оттока ликвора из большой затылочной цистерны в спинальное субарахноидальное пространство приводит к гидродинамическим ударам систолической ликворной волны из 4 желудочка в стенки центрального канала спинного мозга, что приводит к его расширению и образованию сирингомиелической полости. Позднее эта теория нашла подтверждение в экспериментальной работе В.Williams 1969г., который путем мониторирования давления в желудочках мозга и подоболочечном пространстве спинного мозга показал, что существует диссоциация ликворного давления в черепе и позвоночном канале при блоке субарахноидального пространства на уровне большой затылочной цистерны. Это приводит к засасыванию ликвора в центральный канал спинного мозга через его устье в области 4-го желудочка. 

Однако Milhorat и соавторы, изучая препараты спинного мозга с сирингомиелическими кистами, пришли к выводу, что большинство кист, связанных с АНОМАЛИЕЙ АРНОЛЬДА-КИАРИ, не сообщены непосредственно с IV желудочком. Центральный канал у этих больных стенозирован, а в спинном мозге имеется изолированная киста. Считается, что нарушение тока СМЖ по межтканевым промежуткам может приводить к образованию ликворных полостей в центральном канале.

2. Возникновение сирингомиелии после травм позвоночника и спинного мозга, при межпозвонковых грыжах шейного отдела позвоночника и интрамедуллярных опухолей показывает, что причиной сирингомиелии может являться не только нарушение проходимости субарахноидального пространства на уровне краниовертебрального перехода, но также и на уровне шейного отдела позвоночника, и в более редких случаях на грудном уровне. Так же не выявлено никакой связи между степенью опущения миндалин, с одной стороны, и размером, длиной и позицией сирингомиелической кисты — с другой.

В опытах на животных доказано, что в центральном канале существует восходящий ток ликвора. Его нарушение может привести к расширению центрального канала спинного мозга не только выше, но и ниже места препятствия, что хорошо объясняет наличие сирингомиелических полостей ниже уровня патологических процессов, обтурирующих его. Однако, причины попадания жидкости в просвет центрального канала ниже его устья в полости 4 желудочка до конца не ясны. В патоморфологических исследованиях было доказано, что имеется микроскопический путь между субарахноидальным пространством, окружающим спинной мозг, и центральным каналом и что пульсация артерий способствует транспорту жидкости через эти межтканевые промежутки в центральный канал. Пульсация миндалин мозжечка так же управляет таким транспортом.

 До настоящего времени ни одна из теорий в отдельности не может полностью объяснить все клинические и патофизиологические аспекты этого состояния, и требуется дальнейшее изучение патогенетических аспектов формирования кист.

ПАТОМОРФОЛОГИЯ СИРИНГОМИЕЛИИ.

Сирингомиелическая полость располагается в большинстве случаев в шейном или шейно-грудном отделах спинного мозга и может распространяться на продолговатый мозг (сирингобульбия). В просвете сирингомиелической полости могут обнаруживаться поперечные перегородки, которые придают ей фенестрированный характер. Перегородки, как правило, представлены тонкими мембранами и делят кисту на отдельные камеры с ровными стенками и приблизительно одинаковым поперечным размером. Полость с неравномерным просветом и утолщенными перегородками может иметь вид «бус». В стенках полости часто отмечается разрастание глиальной ткани. По современным представлениям, глиоз, выявляемый при морфологическом исследовании стенок сирингомиелической полости, является следствием повышенного давления жидкости в кисте. Разрастание глиальной ткани рассматривается не как фактор, предрасполагающий к развитию полости, а только как ее последствие.

Приветствую присутствующих, спасибо доктору Ройо и всей его команде.

Для тех, кто меня не знает, представлюсь. Меня зовут Франческо Кроче, я врач общей медицины, специалист по заболеваниям дыхательной системы.

Я здесь для того, чтобы рассказать о своем опыте пациента и врача, до и после операции по рассечению концевой нити.

Прежде чем начать, мне хотелось бы сделать важное вступление: мое изложение не будет медицинским, это лишь рассказ о моей клинической и личной истории, очевидно, что научно-медицинская часть принадлежит доктору Ройо.

Я начну с того, что дам вам определение синдрома или мальформации Арнольда Киари I: это неврологическое заболевание, при котором часть мозжечка (миндалины мозжечка) опускается ниже основания черепа (более, чем на 5 мм) и входит в позвоночный канал. Это приводит к компрессии мозжечка и спинного мозга, препятствует нормальному обмену спинномозговой жидкости, которая обволакивает головной мозг и спинной мозг.

Другое, менее понятное определение, такое: речь идет о патологии осевой мезодермы, спровоцированное недостаточным развитием задней черепной полости (но мы знаем, что это не так), которая провоцирует воздействие на нормально развитую зону заднего мозга и смещение миндалин мозжечка вниз.

Причины этого заболевания неизвестны.

Преобладание Синдрома Арнольда Киари I оценивается в пределах 1 на 1000 и 1 на 5000 душ населения. Передача в семье может произойти с помощью наследуемых аутосомных рецессивных факторов или наследуемых аутосомных доминантных факторов с неполным проникновением, но в большинстве случаев это происходит в случайном порядке.

Концевая нить образуется от объединения оболочек, которые покрывают спинной мозг и связаны с дном позвоночного канала. Начиная с пятой недели жизни эмбриона, эти оболочки объединяются между собой и с нижней частью спинного мозга, в атрофированной части позвоночника, которая соответствовала бы нашему изначальному хвосту.

У взрослого человека концевая нить не несет никакой функции.

Сирингомиелия – это неврологическое заболевание, при котором в спинном мозге образуется пустóта, заполненная жидкостью.

Эта пустóта может со временем увеличиться, вызывая расширение спинного мозга и натяжение нервных тканей, привести к необратимым повреждениям нервов и даже вызвать паралич.

Считается, что сирингомиелия – само по себе не заболевание, а последствие чего-то иного.

Самая распространенная причина – это, без сомнений, Синдром Арнольда Киари I. Около 30-50% пациентов с синдромом, я бы сказал, что больше, страдают также и от Сирингомиелии, даже в случаях, когда диагноз синдрома не ставят, можно наблюдать компрессию в головном и шейном отделах.

Также она может образоваться после травм позвоночника во время дорожно-транспортных происшествий, чьи последствия видны спустя месяцы и годы.

Сирингомиелия может также быть последствием опухоли или стеноза позвоночного канала по различным причинам.

Сколиоз – это деформация, которая влияет на позвоночник, сгибая его в постоянной и фиксированной форме, вызывая неизменяемые анатомические изменения.

Подобное искривление сопровождается также скручиванием позвоночника по собственной оси, что влияет не только на сам позвоночник, но и на суставы, связки, мускулатуру и, в тяжелых случаях, на внутренние органы, например, сердце и дыхательную систему, приводя, помимо эстетических, к функциональным проблемам.

Хочу сразу же избежать ошибочных суждений, которые могли бы стать опасными. Одно дело – это сколиоз в виде дисморфии или постоянной структурной деформации позвоночника, который ясно виден на рентгене. Другое – это сколиозпозиционный, или параморфизм, который состоит в неправильном положении осанки, которое хоть и обеспечивает некоторое искривление позвоночника, не влечет за собой никакой постоянной деформации и может быть скорректировано при помощи добровольного вмешательства.

Самый распространенный вид сколиоза – первичный или идиопатический, который влияет на 2-4 человек из 1000. Речь идет о заболевании с очень быстрым развитием, которое расцветает в подростковом периоде и длится до окончания костного развития, когда подростки проходят через период максимально быстрого роста:
• От 11 до 15 лет у девушек
• От 13 до 17 лет у юношей

Развитие сколиоза останавливается, когда останавливается развитие хрящей позвоночника, достигая фиксированной позиции, как только человек становится взрослым. Более всего сколиозу подвержены стройные и астенические люди, и девочки в 10 лет рискуют приобрести его в 10 раз больше, чем мальчики.

Согласно последним исследованиям кажется подтвержденным тот факт, что сколиоз имеет происхождение с генетически-наследственной базой, и что к его причинам, которые остаются неизвестными, можно также добавить сопутствующие факторы гормонального, биохимического, биомеханического и нейромускулярного типа.

Что точно, так это то, что возможность развития патологии у ребенка от матери со сколиозом до десяти раз выше, чем у ребенка от здоровой матери.

Наша способность понимать заболевания и влиять на результаты всегда ограничена, несмотря на все медицинские знания.

Моя история начинается 20/05/2007, когда после футбольного матча я заметил боль в левом плече, между ключицей и позвоночником.

Думаю, что то было началом симптомов заболевания, которое, возможно, развилось после падения с черепно-позвоночной травмой шестью месяцами раньше, что довольно часто происходит у больных с Синдромом Арнольда Киари I.

Полагая, что это боль в мускулах, я провел лечение с обезболивающими и кортизоном, но безрезультатно, напротив, боль усиливалась и, я сказал бы, что она мешала мне вести нормальный образ жизни, но, к счастью, у нее было свойство исчезать, когда я ложился на спину.

Тогда я решил пройти через МРТ (я думал, у меня грыжа в шейном отделе позвоночника).

Диагноз был иным, МРТ показало опущение миндалин мозжечка на 5-6 мм, небольшую сирингомиелическую пустоту C5-C6 и грыжу в шейном отделе с правой стороны на уровне C5-C6. Почеркиваю, что с правой, потому что это было причиной путаницы в диагнозе, поскольку у меня болела левая сторона.

Так начались, после диагноза Синдрома и Сирингомиелии, поиски медицинского решения, я начал проходить консультации у коллег неврологов, ортопедов, нейрохирургов. Думаю, что через это проходит большинство больных.

То, что мне предлагали (не все) было хирургическим вмешательством с декомпрессией.

За последние 30 лет мы научились принимать активное участие в нашем здоровье, ценить его на уровне, о котором предшествующие поколения не могли даже и подумать, они лишь принимали то, что говорил им врач, никогда не сомневаясь в его словах.

В настоящий момент, напротив, Интернет позволяет нам сомневаться в том, что принято за правило во всем мире.

Спустя месяцы физических и психических страданий, именно в Интернете, я нашел, что в Неврологическом Институте Барселоны доктор Ройо проводит минимально инвазивную операцию (рассечение концевой нити) при заболеваниях Синдромом Арнольда Киари I и Сирингомиелией.

Объяснение, которое доктор Ройо дал причине патологии синдрома Арнольда Киари, сирингомиелии и сколиоза, меня убедило.

Благодаря Интернету я также познакомился с Ритой Пресбульго, которую доктор Ройо прооперировал за год до этого. Рита – невероятный человек, она захотела засвидетельствовать успех операции и улучшения, которые у нее появились, благодаря ее помощи я окончательно убедился, что мне нужно поехать в Барселону.

К моменту приема у меня были следующие симптомы: боль в плече, которая отдавала в левую руку, боль и онемение в ногах, сокращение в грудных мышцах, звон в ушах, уменьшение силы в правой руке, нистагм, умственная рассеянность, ночное апноэ.

Очевидно, что это мой личный случай, и данные симптомы присутствуют не у всех больных, большинство из вас знает, что, к сожалению, очень часто в этих патологиях насчитывают около 50 симптомов, причина, по которой одинаковая на снимках ситуация может вызывать разные симптомы, – неизвестна.

Наверняка есть симптомы, которые встречаются чаще, чем другие, но это не позволяет нам проводить диагностику; к тому же еще больше приводит к путанице тот факт, что важно на симптомалогическом уровне учитывать, что когда пациент страдает от этих заболеваний, например от Киари, очень легко развиваются вторичные проблемы, особенно если есть постоянные боли.

Исследования показывают, что люди с одними хроническими болями могут развить другие хронические боли, таким образом, не все симптомы происходят напрямую от мальформации Арнольда Киари I.

Еще остается непонятым по отношению к симптомам то, что не существует соотношения между тем, насколько опускаются миндалины мозжечка, и тем, какие симптомы есть у больного.

Некоторые пациенты с опущением миндалин менее чем на 3мм страдают от многочисленных и очень тяжелых симптомов, в то время, как другие, у которых миндалины опустились гораздо ниже, практически ничего не ощущают. Возможно, важен тот факт, блокируют ли миндалины или уменьшают поток спинно-мозговой жидкости, а также степень и время, за которое натяжение спинного мозга стало причиной ишемии спинного мозга.

С научной точки зрения не существует никакого объективного исследования, которое могло бы объяснить проблемы больного Синдромом Арнольда Киари. В любом случае, после разговора с доктором Ройо, я убедился, что мои симптомы могли быть связаны с синдромом натяжения спинного мозга, и я решился на операцию.

Есть еще кое-что, что заставило меня принять это решение, это было то, что подобный вид операции не несет абсолютно никакого риска.

После операции я помню, что мои сопровождающие (моя жена и мой дорогой друг – почти что брат – доктор Франческо Полимени) заметили, что у меня расслабилось лицо, а цвет кожи стал совсем другим, по сравнению с днем раньше.

Еще одна важная вещь – невероятное восстановление силы в правой руке, а также значительное уменьшение боли в левой руке.

Честно говоря, было трудно поверить, что за столь малое время я смог восстановить так быстро силу в правой руке, но это было так.

Ко времени котрольного визита через месяц я почти полностью восстановил силу, а боль продолжала уходить (она исчезла через 5-6 месяцев после операции); сейчас я все еще замечаю иногда шумы в ушах меньшей интенсивности, онемение в нижних конечностях, особенно в икрах. Другой важный симптом, который исчез – ночное апноэ, в это же время у меня уже не было эпизодов сердечной аритмии, которая проявлялась еще до того, как я узнал о своей патологии, и которой врачи не могли дать научного объяснения. Теперь я знаю, что именно ночное апноэ провоцировало экстрасистолии.

Кстати, об экстрасистолиях, я хочу напомнить, что есть так называемые «красный флаг» симптомы, которые не позволяют откладывать операцию:
• Серьезные сердечные аритмии
• Проблемы с глотанием, особенно с жидкостями
• Непроходящая тошнота
• Падения из-за того, что ноги внезапно расслабляются “drop attacks”.

Теперь, спустя уже четыре года после операции, я могу утверждать со всей клинической и радиологической точностью, что рассечение концевой нити, несомненно, остановило развитие моего заболевания.

Исчезли такие симптомы как пронизывающая боль в левом плече, ночное апноэ, шум в ушах снизил свою интенсивность, уменьшился и почти исчез нистагм. Остается онемение в нижних конечностях, боль в икрах единичного характера, которая не мешает мне заниматься спортом и даже играть в футбол, напротив, после физической активности боль проходит.

Я могу утверждать, что операция остановила развитие патологии, потому что на МРТ, которые я делаю каждый год, показан возможный подъем миндалин и подъем спинного мозга, который теперь находится между позвонками L1 и L2, в то время как в 2007 он находился в верхней трети позвонка L2. Исчезли также грыжи D7-D8 и D8-D9. Осталась грыжа C6-C7 и D9-D10.

Помимо этих деталей, в общем нет картины ухудшения радиологической ситуации, а это уже прекрасный результат.

Несмотря на клинические и радиологические свидетельства, я продолжаю сталкиваться со скептически настроенными нейрохирургами, за исключением, к счастью, одного. Очевидно, что речь идет о моем личном опыте, и это объясняет те проблемы, с которыми сталкиваются пациенты, что звонят мне и просят объяснений этой патологии.

Я могу встать на место этих пациентов, потому что понимаю их трудности, как экономические, так и личные. И, к несчастью, многие не могут преодолеть их, вынуждены отказаться от операции, снизить качество своей жизни.

Без сомнений, мне очень повезло, потому что у меня не было препятствий по пути к операции, и слава Богу, моя профессия врача и поддержка моей семьи помогли мне преодолеть сомнения и растерянность.

Именно поэтому, даже четыре года спустя после операции, я предлагаю свою помощь, после всего того, что он сделал для меня, доктору Ройо, делясь своей информацией, своим личным опытом больного со всеми теми, кто обращается ко мне, помогая, чем могу, чтобы они не сбивались с пути, принимая собственные решения.

И это огромная радость – знать, что люди, которые до операции страдали столькими проблемами, обусловленными синдромом Арнольда Киари, и связывались со мной в отчаянии и растерянности, теперь наслаждаются оптимальным состоянием физического и психического здоровья, готовы бороться и отвоевывать права, которые им принадлежат, которыми должен воспользоваться каждый пациент.

Хочу признаться в том, что другие больные патологией и я – мы стали друзьями и попутчиками, а это значит, мы солидарны между собой.

Вот в чем состоит чудесная и невероятная характерная черта «мира больных», которую можно познать, лишь став одним из них.

Благодаря этому опыту, как бы парадоксально это ни звучало, я открыл для себя настоящую жизнь, реальность, в которой проявляются самые настоящие чувства, когда не можешь врать ни себе, ни другим, где мы сталкиваемся с пределами наших возможностей и нашей внутренней силой, помогаем друг другу в том, что нас объединяет, то есть, в осознании нашего заболевания, которое навсегда меняет нас, открывая новые измерения в жизни. В некотором смысле, мы рождаемся заново и чувствуем себя даже немного совершенней здоровых людей.

На своем пути больного я познакомился с чудесными людьми, которые, помимо личного вклада, дают жизнь инициативе и ассоциациям и через страдания находят ключ себе и другим.

Позвольте мне выразить также глубокое уважение и любовь к доктору Ройо и всей его команде, за помощь и своевременность, с которыми они заботились обо мне.

В заключение, все еще есть вопрос, на который я не могу дать однозначного ответа: как возможно сомневаться между тем, чтобы открыть череп с возможными последствиями (смерть, паралич) или сделать надрез в области копчика.

Возможно, объяснение в том, что мои коллеги все еще испытывают скептицизм, несмотря на клинические и радиологические доказательства, который, к сожалению, передается пациентам.

Конечно, существует проблема с диагностикой, потому что аномалия натянутой концевой нити не всегда видна на МРТ, за исключением тех случаев, когда жировая прослойка позволяет нам ее увидеть, и диагнозы приходится строить на базе симптомов и сопутствующих анализов.

Возможно, когда у нас будут более сложные аппараты МРТ, чтобы различить малейшие аномалии концевой нити, диагнозы будут ясными, например, можно будет измерить поперечный диаметр нити меньше миллиметра, то есть, меньше актуального разрешения МРТ, или даже измерить степень ее натянутости.

Экономический фактор, несомненно, одно из самых непреодолимых препятствий. Поэтому я надеюсь, что наша Ассоциация AISACSISCO сможет накопить фонды достаточные, чтобы помочь таким людям.

Надеюсь, я выражался ясно.

Спасибо Вам всем за внимание.