Синдром арнольда киари и беременность
Проект клинических рекомендаций
Е.М.Шифман, А.В.Куликов
ОСНОВНЫЕ ПОНЯТИЯ
Определение
- Аномалия Арнольда-Киари – врожденная патология, характеризующаяся опущением миндаликов мозжечка в большое затылочное отверстие.
- Выделяют 4 степени аномалии Арнольда-Киари; чаще встречаются I и II степень.
- I степень. Характеризуется удлинением и каудальным смещением миндаликов мозжечка ниже большого затылочного отверстия.
- II степень. Каудальное смещение миндаликов мозжечка нижнего червя, четвертого желудочка и продолговатого мозга. Дисплазия остальных отделов мозжечка, спинной мозг часто удлиненный и извилистый.
- III степень. Каудальное смещение мозжечка и большого мозга в высокое шейное миеломенингоцеле.
- IV степень. Гипоплазия мозжечка с грыжеобразованием.
Эпидемиология
- I степень
- Обычно диагностируется у лиц молодого возраста.
- II степень
- Обычно проявляется в детстве и юности.
Патофизиология
- I степень
- Редко развивается блок циркуляции СМЖ, с формированием несообщающейся гидроцефалии.
- Аномалии тела шейных позвонков (обычно первого шейного) имеются приблизительно 5% случаев, очень редко эти нарушения сочетаются с миеломенингцеле.
- II степень
- Обычно имеются spina bifida, гидроцефалия и сирингомиелия.
- Лечение заключается в коррекции миеломенингоцеле и наложении шунта для купирования гидроцефалии.
Клинические проявления
Тип I.
- Характерные симптомы — головная боль, провоцируемая приемом Вальсавы, боли в области шеи и верхних конечностей, мозжечковая симптоматика (включая атаксию, головокружение).
- Возможны слабость в конечностях и расстройства чувствительности (онемение).
- Как правило, если миндалики опущены в большое затылочное отверстие более чем на 5 мм, имеются клинические проявления поражения нервной системы.
Тип II
- Нистагм, стридор, апноэ, снижение глоточного рефлекса, слабость в верхних конечностях.
Влияние беременности на течение заболевания
- Прием Вальсавы в первом периоде родов может привести к значительному ухудшению неврологической симптоматики, вплоть до утраты сознания.
Влияние заболевания на течение беременности и состояние плода
- Не отмечено отрицательного влияния на течение беременности и состояние плода.
ИССЛЕДОВАНИЯ
- Диагноз ставится при помощи нейровизуализационной методики (предпочтительно МРТ).
ЛЕЧЕНИЕ
- Лечение чаще консервативное, может потребоваться хирургическая декомпрессия или наложение шунта при наличии выраженной гидроцефалии.
Хирургическое лечение
- При отсутствии клинических проявлений хирургическое лечение не показано.
- В случае прогрессирования тяжелой симптоматики – субокципитальная краниотомия с пластикой дефекта твердой мозговой оболочкой.
- В сочетании с миеломенингоцеле (II степень) может быть показано хирургическое лечение.
- В сочетании с гидроцефалией (II степень) может потребоваться наложение шунта.
Особенности анестезии
- Применяется и общая анестезия и регионарные методы обезболивания – без осложнений, как с проведенной хирургической декомпрессией, так и без нее.
- Если пациентке была проведена хирургическая декомпрессия риск грыжеобразования (вклинения) низкий. Возможна регионарная анестезия (спинальная или эпидуральная) или быстрая последовательная индукция при предстоящей общей анестезии.
- Если внутричерепное давление высокое, а хирургическая декомпрессия не проводилась, то пункция твердой мозговой оболочки может привести к дальнейшему опущению миндаликов мозжечка в большое затылочное отверстие и ухудшению неврологического статуса.
- Есть данные о впервые диагностированной аномалии Арнольда-Киари после пункции твердой мозговой оболочки (возникновение неврологических симптомов: головной боли, нарушений зрения и слуха).
- В то же время ,есть описания случаев и описания серии случаев о неосложненных спинальных и эпидуральных анестезиях у пациенток с неврологической симптоматикой при аномалии Арнольда-Киари.
ПРЕДУПРЕЖДЕНИЯ И РЕКОМЕНДАЦИИ
- Аномалия Арнольда-Киари – врожденная патология, характеризующаяся опущением миндаликов мозжечка в большое затылочное отверстие.
- Выделяется четыре степени аномалии Арнольда-Киари; чаще встречается I и II степень.
- Симптомы (по снижению частоты): боли в шейно-затылочной области, нарушения зрения и отоневрологические симптомы, атаксия, головокружение, слабость и онемение в конечностях.
- Диагноз ставится при использовании нейровизуализационных методов – предпочтительна МРТ.
- Как регионарная, так и общая анестезия может успешно применяться у пациенток с аномалией Арнольда-Киари как после проведения декомпрессии, так и без нее.
- После выполнения хирургической декомпрессии риск грыжеобразования (вклинения) низкий.
- При высоком внутричерепном давлении после пункции твердой мозговой оболочки возможно дальнейшее опущение миндаликов мозжечка в большое затылочное отверстие и усугубление неврологической симптоматики у пациенток, которым хирургическая декомпрессия не выполнялась.
ОБЯЗАТЕЛЬНЫЕ ДЕЙСТВИЯ
- Консультация нейрохирурга
- Оценить возможность приема Вальсавы во время родоразрешения – при противопоказаниях обсудите с акушером способ вагинального родоразрешения с исключением потужного периода или кесарева сечения.
- Продумать в каждом конкретном случае приведет ли пункция твердой мозговой оболочки к прогрессированию процесса, спросить нейрохирурга – выполнил бы он пункцию у такой пациентки.
- Выполнить МРТ для определения наличия и локализации сирингомиелитических изменений до выполнения регионарной анестезии.
Источник
Добрый день! Расскажите о себе — произошли ли какие-то изменения в здоровье? У меня Арнольда-Киари и Сирингомиелия, не оперировалась. Врачи говорили, что вынашивать можно, только рожать с помощью КС. А недавно один — нейрохирург — сказал, что лучше операцию сделать сначала, потом рожать, якобы риск очень большой. А у меня эко на носу, все готово уже. Вот и стушевалась — что делать.
Здравствуйте! У меня синдром Арнольда-Киари 1 типа, 2 года назад сделали операцию стало легче, болит только на непогоду. До операции родила девочку в 2009 году до рождения не знала о своём заболевании. На данный момент я беременна возможно ли выносить и родить нормально?
Наталья
Расскажите о себе — произошли ли какие-то изменения в здоровье после беременности? У меня Арнольда-Киари и Сирингомиелия, не оперировалась. Врачи говорили, что вынашивать можно, только рожать с помощью КС. А недавно один — нейрохирург — сказал, что лучше операцию сделать сначала, потом рожать, якобы риск очень большой. А у меня эко на носу, все готово уже. Вот и стушевалась — что делать.
у меня Арнольда киари, пытались пустить в роды самостоятельно, в итоге экстренное, начала терять сознание когда начались потуги
Мне сказали кс лучше, т.к тужиться нельзя .
Доброго вечера. У меня арнольда киари 2 степени. Нашли после первых родов, первая беременность протекала нормально, голова болела терпимо, головокружения тоже были умеренные. После родов стала почти терять сознание от головокружений и отказывала рука. Сейчас спустя 2 года остались головные боли, и легкие головокружения.
Анна
Добрый день! Расскажите о себе — произошли ли какие-то изменения в здоровье после родов? Вы рожали ЕР или КС? Не оперировались после? Если да, то как изменилось состояния? У меня Арнольда-Киари и Сирингомиелия, не оперировалась. Врачи говорили, что вынашивать можно, только рожать с помощью КС. А недавно один — нейрохирург — сказал, что лучше операцию сделать сначала, потом рожать, якобы риск очень большой. А у меня эко на носу, все готово уже. Вот и стушевалась — что делать.
Здраствуйте, вот хоть где то нашла отзывы)) у меня тоже аномалия Арнольда Киари 1степени, в начале 2014года, делали операцию. Сейчас я на 30недели беременности, и нужна консультация нейрохирурга и невролога. Разрешать ли мне рожать самой, или только кесарить. Операция прошла успешно и реабилитация тоже. Вот стало интересно кто с таким сталкивался, и что советовали специалисты?
Мария
Добрый день! А у меня аномалия обнаружилась уже после родов. Тк раньше МРТ не делала и жалоб особых не было. Сейчас 4 мм. Возможно до родов было меньше. Предстоят роды. Тоже вот еще не консультировалась. Залезла сюда в надежде найти истории про то как девочки сами рожали с таким диагнозом, так как кесарево ужас как не хочется. Лучше бы еще раз сама родила. А тут оказывается все еще серьезнее. Видимо на самостоятельные роды рассчитывать не стоит. Я вот спросить хотела узнать, а какие показания вообще к операциям по поводу нашего диагноза? Ее обязательно делать, если вроде бы ничего не беспокоит?
Надежда
Добрый) Меня беспокоило, пришлось сделать операцию. У меня начались обмороки(, но после операции все хорошо)))
Я уже проконсультировалась с нейрохирургом, который делал мне операцию. Сказал, что рожать могу сама, никаких противопоказаний нет к кесареву. И что теперь я должна забыть вообще о том что операция принципе была! Так что для меня хорошие новости)
МарияЯ мучаюсь уже 10 лет, обострения сезонные, головокружения, и очень много еще чего, но киари всего 1 мм, при этом сосуды плохие, кровоток нарушен, внутричерепная гипертензия…
Надежда
У меня нарушения были практически с рождения, симптомы были как и у вас, и каждые пол года (сезоны-обострения) меня в больнице капали, думали проблемы с внутричерепным давлением, но чудесным образом мне попался хороший врач, сделали МРТ, и оказалось совершенно ни то, от чего лечили 15лет. Врачи были в шоке конечно, и чтобы облегчить в дальнейшем роды было решено сделать операцию. Сделали и все в порядке стало со здоровьем в целом!
Я считаю, главное найти хорошего специалиста, любящего своё дело и опытного. Мне удалось найти такого, и очень ему благодарна)))
МарияЧто именно он нашел? Киари 1 степени?
Надежда
Я считаю, что вам стоит проконсультироваться с нейрохерургом. Главное найти хорошего
МарияНу серьезно, что именно нашли? Мне на МРТ иногда и не пишут про киари, пока я сама не уточню, т.е. Очень мало там ощущения миндалин. Смысл лезть куда не надо
Мария
Мария, здравствуйте, у меня тоже Аномалия Киари с серингомиелией, операцию делала 9 лет назад, многие симптомы прошли, состояние здоровья стало лучше, сейчас беременность 7 нед., я так понимаю вы уже должны родить, Кесарево я решила делать однозначно, и я и мой гинеколог боимся возобновления симптомов, но вот вопрос — как беременность повлияла на состояние вашего здоровья, не усилились ли симптомы. Девушки, если кто-то забеременел после операции, напишите пожалуйста как протекала беременность, и как ваше здоровье после родов. Спасибо!
Татьяна
Здравствуйте) да я родила уже. Симптомы не возобновились ни во время беременности ни после. Но акушерка по-боялась, чтобы я сама рожала, поэтому КС. Просто я очень реагирую на погоду, но это было и до беременности.
Вообще как мне объяснял мой нейрохирург, то в моем случаи операция и была сделана, чтобы я смогла родить и остаться живой. И перед родами я с ним проконсультировалась, и он сказал, что можешь смело сама рожать, но конечно если сама на это настроена. Но увы моего настроя оказалось мало…
Не переживайте все хорошо будет)) главное что вы успели сделать операцию до беременность, тем более сколько лет прошло уже
ТатьянаПодскажите пожалуйста, где делали операцию и у какого хирурга. У мужа Киари 1 степени с сирингомилией. Хочу ему как-то помочь, а то симптомы начали беспокоить после 40 лет.
Мария
Мария, а у вас и Киари и сирингомиелия? И КС было под общей анастезией или эпидуралка? У меня и Киари и сирингомиелия, невролог сказала, с сирингомиелией в позвоночник анастезию колоть нельзя, спинномозговая жидкость и так плохо циркулирует из-за полости, а анастезия введённая таким образом, ещё больше её затруднит.
У меня киари 1, 7мм. Рожала два года назад: сначала пыталась сама, ребенок застрял и было ЭКС. И слава богу. Потому что рожать самое, а точнее тужиться при киари категорически противопоказано!
НаташаНаташа, Да, с моими обострениями и сильным нарушением кровообращения головного мозга это будет сложно, если и возможно.у вас в жизни это мешает?
Надежда, Да, конечно мне мешает :(. Периодами все нормально, а периодами и голова болит и кружится и спина болит вся и шея. Собираюсь оперироваться через годик в Барсе по их методу, знаете об иссечении концевой нити?
Кстати беременность прошла ооооочень легко
НаташаНаташа, Не, мне операция не показана, у меня меньше 1. Но это в купе с остеохондрозом и плохими сосудами дает дополнительные проблемы.
Надежда, Тогда я вам скажу чо регулярные курсы массажа! У меня они творят волшебство но только у грамотных неврологов!
НаташаНаташа, Вот я сейчас сходила на 2 сеанса к светиле местному — монуальщику — так у меня язык опух и детгается с одной стороны, лицо с другой стороны затекло ком в горле, короче подыхаю.ведь говорили мне неврологи, что нельзя мне к мональным.теперь пью лекарства для кровообращения, жду когда невролог из отпуска вернется.уже почти месяц обострение не проходит.
Надежда, ну вообще нам подходит только очень мягкие мануальные практики! я очень долго искала грамотного врача и кажется нашла.
У меня у самой мама невролог. и у нее Киари тоже… так что есть предположение что оно наследственное, но не на генном уровне, а по физиологическому типу строения черепа и позвоночника и спинным мозгом.
НаташаНаташа, Тогда можно предположить, что по маминой линии тоже это есть.у папы и бабушки симптомы и болейзни схожие. Но мои никогда не делали, т.к.то что у меня сейчас у них в пожилом возрасте началось.эх, здоровья нам)
Надежда, Да. Здоровья нам. Я вот очень переживаю чтобы моим детям это не передалось…
НаташаНаташа, А я пока переживаю, что б они просто были, дети мои))
Надежда, Все будет, я уверена!!! Я честно говоря не думаю что проблема у вас в Киари. Я знаю довольно много людей с этой болезнью и многие из них мамы. Причем после родов симптомов прибавилось(
НаташаНаташа, Я не связываю проблемы с беременностью с киари, вопрос был только про роды.Спасибо! все будет)))
Наташа
Расскажите о себе — Вы оперировались в итоге? Произошли ли какие-то изменения в здоровье после операции и после беременности? У меня Арнольда-Киари и Сирингомиелия, не оперировалась. Врачи говорили, что вынашивать можно, только рожать с помощью КС. А недавно один — нейрохирург — сказал, что лучше операцию сделать сначала, потом рожать, якобы риск очень большой. А у меня эко на носу, все готово уже. Вот и стушевалась — что делать.
У меня синдром Киари 1 типа, осложненный сирингомиелией, в марте 2015года была операция по реконструкции задней черепной ямки… Сейчас ждём ребёнка? нейрохирург и невролог рекомендовали кесарево сечение, по причине того, что потуги могут вернуть болезнь на прежний уровень, или ухудшить ситуацию..? Как-то так… Да в принципе без разницы как, главное чтобы здоровый ребеночек был?
МаргаритаИзвините пожалуйста за вопрос. А как прошла операция? Как долго длился реабилитационный период? Как сейчас ведет себя ваш организм?
Евгения
Прошла операция удачно, длилась около 6 часов, неделю после было сложно вставать и садиться? выписали через 5 дней, по приезду муж менял марлевые повязки, очень болела голова и не поворачивалась шея… Через месяц после операции вышла на работу, уже без каких-либо болей… После операции прошли головные боли, вообще! Прошло 1,5 года, а голова не болела ни разу? Шрама вообще не видно, очень тонкий и по пробору?
Маргаритаспасибо. а у вас сирингомелия давала о себе знать?
Евгения
К счастью, нет! ? Вовремя выявили… Как я поняла, если бы появились симптомы, они бы уже никуда не делись?
МаргаритаВсе понятно. Спасибо за ответы. У моего мужа Киари с сирингомелией. Мыжцы уже отрафироваться начинают. Вот назначили операцию, а я прям переживаю. Даже не за востановление, а за сам ход операции
Евгения
Все будет хорошо? не переживайте, операция не так сложна, как кажется! Как таковой мозжечок в операции не затрагивается, как объяснили врачи простым языком, он от того, что до него просто дотронуться встанет на своё место, дальше выпилят небольшой кусок черепа и заменят его подходящим материалом, у меня оказался хрупкий череп и титан мне не подошёл, ставили какую-то мембрану, которая через 2-3 года должна стать моим черепом? А с сирингомиелия, увы, улучшается только в 20-30 % случаев, основная суть операции восстановить проток ликвора(спинномозговой жидкости) и предотвратить дальнейшее развитие болезни… Все будет хорошо! Главное, что у него есть вы, и всегда поддержите!
МаргаритаСпасибо. Надеюсь конечно на лучшее. Может и попадем в эти проценты. Да и главное чтобы не ухудшалось состояние.
МаргаритаПодскажите пожалуйста, где делали операцию и у какого хирурга. У мужа Киари 1 степени с сирингомилией. Хочу ему как-то помочь, но симптомы начали беспокоить после 40 лет.
Маргарита
Подскажите, пожалуйста, как прошли Ваши роды? Было КС? У меня тоже полный набор и Киари и сирингомиелия (( но операцию не делала, врачи сказали смотреть в динамике, если нет изменений и ухудшения состояния, делать не стоит. тьфу-тьфу пока их нет, но вот боюсь, что после родов могут начаться(( склоняюсь к КС, боюсь осложнений после естественных родов
Рита
Добрый день! Расскажите о себе — произошли ли какие-то изменения в здоровье после беременности? У меня Арнольда-Киари и Сирингомиелия, не оперировалась. Врачи говорили, что вынашивать можно, только рожать с помощью КС. А недавно один — нейрохирург — сказал, что лучше операцию сделать сначала, потом рожать, якобы риск очень большой. А у меня эко на носу, все готово уже. Вот и стушевалась — что делать.
У меня Киари. Было двое ЕР, прошли хорошо, вторые даже со стимуляцией. Сейчас незапланированная беременность, дается тяжело, головные боли, головокружение, состояние как после укачивания в транспорте. Очень переживаю, как будет дальше. Лежу пластом просто(
Диана
скажите, как давно у вас это обнаружили. И каков прогноз, лечение? Делала МРТ, показала аномалию арнольда киари, сегодня невролог подтвердил, направил к нейрохирургу. Никаких симптомов не было, пошла с жалобой к офтальмологу на небольшое косоглазие, которое вроде как с детства было, но сейчас меня немного беспокоить начало. Завтра еду в Новоросс на прием к нейрохирургу. Начиталась страшилок в инете, что только операция.
Ответ автору поста — рожала сама, беременность нормальная была, ничего не беспокоило. Если б не небольшое косоглазие, не узнала бы, что у меня аномалия киари
Узнала в 17лет. С самого раннего детства мучилась приступами головной боли. Состояла на учете у невролога. Курсами кололи сосудистые препараты. Но диагноз ставили — внутричерепное давление. Когда повзрослела сама решила проверить на мрт. И тогда только узнала истинный диагноз. Тоже имеется расходящееся косоглазие, но оно не заметно, узнала о нем на мед осмотре в старших классах. Сейчас мне 30л, особо не лечилась и больше не проверялась. Решила, что после родов займусь этим.
ДианаУ меня вот4 пролета эко, вот где задумаешься что делать дальше
ДианаУ меня тоже афтольмолог выявил косоглазие, я узнала об этом диагноза, когда вдруг в 18 лет стала сознания терять. Хороший невролог и спорт помогут обойтись без операции
Вы думаете не получается из-за аномалии этой? Вроде это не помеха, а может и от стадии зависит, незнаю
ДианаНет конечно, вряд ли это причина
Здравствуйте! Я вот переживаю, у меня тоже этот Киари? Подскажите пожалуйста… Как у Вас обнаружили? МРТ похожи на мои результаты Мрт? МР данные за наличия очагово поражения головного мозга не получены. Низкое расположение миндалин мозжечка. Внутренняя асимметричная гидроцефалия умеренно степени выраженности. Асимметрия позвоночных артерий S>D, в интракраниальном отделе в сегменте V4. Гипоплазия правой позвоночной артерии в сегменте V4. МР- Признаки остеохондроза шейного отдела позвоночника. Задняя диффузная протрузия диска C5-C6. Медианная Протрузия диска C6-C7. Гипоплазию правой позвоночной артерии. Гипоплазия правой позвоночной артерий. МР — Признаки остеохондроза, сколеоза грудного отдела позвоночника. МР — Признаки остеохондроза пояснично-крестцового отдела позвоночника. У меня часто болит голова, шея, спина в груди, немеют пальцы рук, зрение бывает размывается, еще я могу войти в косяк, хотя вхожу в дверь. В 2010 путем кс родился ребенок, у него при рождении ставили под вопросом гидроцефалию ( по результатам узи). За последние 4 года было 3 зб, причины не определены. Спасибо за помощь заранее!
ЮлианаНу налажено, только сейчас увидела Ваше сообщение. У меня меньше написано, но суть похожа — у меня нарушение кровообращения головного мозга, остеохондроз шейного и грудного отделов. Тоже головные боли и куча всего. Я нашла хорошего невролога. Самое лучшее лечение — плавать в бас! ей не с маспой, т.е. с опущенной головой в воду при ровной расслабленной шее.
В вашем случае- главное, чтобы родился здоровый малыш!!! А как он появится на свет- это уже на втором плане. Не думаю, что вашему малышу захочется иметь больную мать после ЕР. Так что взвесьте все з и против и выбирайте наиболее безопасное для вас и малыша!!!
Ну я думаю тогда кесарево — рисковать ни собой ни малышом ни к чему, кесарята также развиваются как ЕР — подруга не жалуется.
АннаБлин, не хочу кесарево… если дадут добро самой)) главное забеременеть))спасибо.а этот синдром реально редкий и умудрилась же я такой родиться — 3% от 1 млн человек!
Я когда рожала мне было пофиг на себя — главное ребеночек — даже если бы разрезали не пожалела бы — тут уж как скажут — щас больше любят кесарить — боятся ответственности за возможные осложнения после ЕР. У меня знакомые каждая вторая КС — прям моду взяли врачи что ли((( Но у вас реально редкое заболевание и врачи из- за малой осведомленности о нем врят ли разрешат ЕР(((
АннаЕсли не говорить, разрешат)))
Ну в смысле беременности — по хозяйству чтоб помогали и с ребенком потом.
Анна)) это тут причем?))) Тут вопрос в том, что из-за киари происходит гипоксия мозга и при родах естественного! твенным путем сами знаете что может быть при потугах… вот и хотела узнать, кто как подал.а на жизни это не отражается так, что за ребенком не присмотришь.я живу — все хорошо))) это я просто честно говоря на будущее)))
Посмотрела в инете я что это, даже и не знаю что сказать. Наверно надо смотреть на самочувствие, тяжесть заболевания и есть ли помощнинки.
АннаВ смысле помощники?
Источник
У меня аномалия Киари, 3 мм мозжечок опущен. Диагностировали её только в 38 лет на МРТ, хотя беспокоили лет с 20 головокружения. Итак, не зная об этом диагнозе, родила двоих детей вообще без проблем, давление скакало при беременности только, больше никаких симптомов. Сейчас беременность третья и симптомы проявляются уже более явно, пальцы немеют и ком в горле по утрам, ночью просыпаюсь от нехватки кислорода. Раньше при таких симптомах начинала пить лекарства и проходило всё, а сейчас же нельзя. Думаете, надо акушерку предупредить, что у меня есть такой диагноз? У нас просто врачи такие, что они могут и не знать, что это такое)))