Синдром аргайла робертсона прямой и обратный

Ассоциативный ряд: Аргайла-Робертсона синдром – зрачок – странный – страшный приводит к необычному и немного странному словосочетанию: царица престрашного зраку.

Эпитет этот, присвоенный писателем И. И. Лажечниковым самой свирепой российской императрице Анне Иоанновне, вполне применим и к другой «женщине» не менее свирепой – к болезни, названной именем мужского рода – к сифилису.

Далеко не всегда утоление своего сексуального голода имеет результатом нахождение идеального полового партнёра – иногда может «словиться» сифилис, имеющий множество проявлений и стадий. В том числе в глубоко «впитавшейся в тело» нейроформе возможно развитие спинной сухотки (табеса) с наступлением одного из ее последствий – появлением симптома, касающегося глаз. Точнее, их цилиарных мышц, ведающих величиной зрачков, определяющей уровень как светопроведения, так и световосприятия.

Назван он в честь двух открывших его учёных: Робертсона и Аргайла (в разных трактовках звучит как: Арджила, Аргайля, Аргайлла).

Заключается патология в рефлекторной неподвижности зрачков глаз – практически отсутствующей их реакции на свет (диаметр зрачков почти неизменен в продолжение суток при любом уровне освещённости). При том, что одновременных параллельных расстройств других реакций со стороны глаз – аккомодации и конвергенции – не наблюдается.

Расстройство как прямой, так и содружественной зрачковой реакции объясняется нарушением иннервации зрачков со стороны парасимпатического отдела нервной системы – либо расстройством функции самих ядер Якубовича, либо повреждением их эфферентных волокон как структурной составляющей стволов глазодвигательных нервов.

Истоки и «притоки» синдрома

Синдром Аргайла Робертсона наблюдается не только в случае сифилиса, но и:

• алкоголизма;
• сирингомиелии (сирингобульбии);
• энцефалита;
• черепной травмы;
• полиоэнцефалита;
• опухоли из тканей верхнего двухолмия;
• атеросклероза;
• диабетической неройпатии.

Помимо рефлекторной неподвижности зрачков отмечается появление сочетанных с ним признаков, составляющих симптомокомплекс Аргайла-Робертсона либо полный, либо неполный:

• миоза (либо мидриаза);
• разной степени выраженности анизокории либо деформации зрачков;
• зрачковой реакции более живой, нежели в норме, при рассматривании на близком расстоянии;
• имеющей форму сектора атрофии либо сглаженности рельефа радужной оболочки;
• слабой реакции зрачков на закапывание в глаза растворов Пилокарпина, Атропина и на употребление кокаина.

Зрачковые расстройства в абсолютном большинстве случаев имеют двусторонний характер и постепенно нарастающую степень с большей или меньшей выраженностью тех или иных симптомов.

Поначалу потерявшая былую упругость и живость радужка сокращается неравномерно вследствие разницы в силе цилиарной мышцы в разных её секторах, реагируя на свет потерей правильного концентрического характера сужения зрачка. Это выражается замедлением времени его сужения с удлинением латентного периода и уменьшением амплитуды сужения.

По прошествии же некоторого времени зрачок совершенно перестаёт реагировать на воздействие светом. Либо, затормозившись до определённого уровня, упадок зрачковой реакции более не нарастает. Но даже в случае достижения оживления реакции при кратковременной ремиссии неизбежно наступает прогрессирующее ухудшение состояния.

Если развитие анизокории на стадиях более ранних возникает практически в 100%, то на стадиях более поздних составляет менее 2/3 от всех случаев.

Гетерохромия объясняется изменениями самой ткани радужины – часто секторальными – её рельефа, рисунка, цвета. Она уплощается и сглаживается, изменяется цвет – она в определённой степени депигментируется вследствие истончения её переднего листка и исчезновения крипт.

Нарастание степени миоза в процессе нарастания неподвижности зрачкового рефлекса является давно замеченным фактом.

В 1/3 случаев ширина зрачкового отверстия составляет менее 2 мм, в половине случаев – от 2 до 3 мм, случаи мидриатических зрачков составляют около 8%.

Диагностика и лечение состояния

Как в варианте постановки глаз на более близкое расстояние, так и в случае постановки теста с закрыванием глазной щели характерными для патологической реакции зрачков на свет, являются большая амплитуда сужения и более быстрый её темп. Особенно это характерно для пациентов с односторонней неподвижностью рефлекса.

Не менее важным диагностическим признаком является малая эффективность от применения Атропина и других мидриатиков, а также прекращение расширения зрачков в ответ на раздражение чувствительное – сенсорное, исходящее из органов чувств, либо психическое, особенно – при сочетании с расстройствами чувствительности постоянного характера при табесе.

Необходимо иметь в виду случаи:

• инверсии синдрома Аргайлла-Робертсона – с утратой реагирования зрачков при разглядывании вблизи, но с сохранением их реакции на свет;
• неполного синдрома – при вялости реакции зрачков на освещение, аккомодация и конвергенция проявляются живо.

Диагностика состояния включает исследование на наличие сифилитической инфекции, детальное неврологическое и офтальмологическое обследование с проведением всех необходимых глазных проб и определением уровня живости других рефлексов и разных видов чувствительности.

Необходимо также исключение общесоматической патологии (диабета и аналогичных эндокринных и терапевтических расстройств).

Поскольку синдром Аргайлла-Робертсона самостоятельным заболеванием не является, то пациент нуждается в лечении основной приведшей к нему патологии – нейроинфекции: сифилиса, дифтерийной невропатии и прочих, либо опухоли, хронической интоксикации и их последствий.

Что представляет собой синдром Аргайла-Робертсона? Как проявляется эта патология и что служит причиной ее возникновения? Ответы на все эти вопросы вы получите из материалов нашей статьи. Также в ней вы найдете сведения о том, лечится ли данное заболевание и как именно это делается.

Основные сведения

Что такое синдром Аргайла-Робертсона, знают лишь те люди, которые непосредственным образом столкнулись с этой патологией. В современной медицине названный термин используют для обозначения симптома, при котором отсутствует или же сильно ослабевает реакция зрачков на свет. При этом полностью сохраняются реакции на аккомодацию и конвергенцию (то есть на наведение на предмет, находящийся вблизи).

Основные симптомы

Синдром Аргайла-Робертсона проявляется не только упомянутым признаком. Помимо этого, у пациентов с описываемой болезнью нередко возникает анизокория (разные размеры у зрачков левого и правого глаза), миоз (сужение) и деформация зрачков. Также изредка при наличии упомянутого синдрома они могут реагировать на свет парадоксальным образом, то есть немного расширяясь. При этом может полностью отсутствовать и цилиоспинальный рефлекс, то есть зрачки могут не расширяться при болевом раздражении кожных покровов шеи.

В некоторых случаях у больных отмечается атрофия и депигментация радужки. В этой ситуации говорят о том, что патологический процесс локализуется в районе переднего двухолмия.

Причины развития синдрома

Чаще всего синдром Аргайла-Робертсона наблюдается при позднем сифилисе. Такая патология наиболее характерна для редуцированной формы этого заболевания. Кстати, она может наблюдаться и на ранних стадиях названного венерического заболевания.

Нельзя не сказать о том, что симптом Аргайла-Робертсона наблюдается и при паралитическом синдроме.

Специалисты утверждают, что развитие рассматриваемого явления связано прежде всего с поражением нейрона (вставочного) зрительного рефлекса на свет. Также эта патология может развиться из-за повышенной чувствительности пупиллярных волокон к трепонемному токсину.

Помимо этого, синдром Аргайла-Робертсона нередко встречается при других заболеваниях:

• рассеянном склерозе;
• стволовых энцефалитах;
• сирингобульбии;
• дифтерийной полиневропатии;
• алкоголизме;
• а также после перенесенного офтальмического или опоясывающего герпеса.

Этот симптом можно дифференцировать и с болезнью Эйди.

Почему возникает обратный синдром Аргайла-Робертсона, для которого характерно полное отсутствие реакции зрачков на аккомодацию и конвергенцию, а также сохранение реакции на свет? С регулярным постоянством рассматриваемая патология встречается при таком заболевании, как эпидемический энцефалит.

Лечение синдрома

Терапию синдрома Аргайла-Робертсона не проводят в связи с тем, что это всего лишь симптом внутреннего заболевания. Поэтому все силы для устранения этой патологии следует направить на лечение основной болезни, при которой данный признак наблюдается.

Таким образом, необходимо проводить терапию позднего или раннего сифилиса, паралитического синдрома, рассеянного склероза, стволового энцефалита, дифтерийной полиневропатии, сирингобульбии, алкоголизма и прочих перечисленных заболеваний.

Билет 16

Вегетативная иннервация глаза обеспечивает расширение или сужение зрачка (Mm. dilatator et sphincter pupillae),аккомодацию (ресничная мышца — М. ciliaris), определенное положение глазного яблока в глазнице (глазничная мышца — М. orbitalis) и частично — поднимание верхнего века (верхняя мышца хряща века — М. tarsalis superior).

Сфинктер зрачка и цилиарная мышца, обусловливающая аккомодацию, иннервируются парасимпатическими нервами, остальные — симпатическими. Вследствие одновременного действия симпатической и парасимпатической иннервации выпадение одного из влияний приводит к преобладанию другого.

Ядра парасимпатической иннервации находятся на уровне верхних холмиков, входят в состав III черепного нерва (ядра Якубовича- Эдингера-Вестфаля) — для сфинктера зрачка и ядро Перлиа — для ресничной мышцы. Волокна от этих ядер идут в составе III нерва в ресничный узел, откуда берут начало постганглионарные волокна к мышце, сужающей зрачок, и ресничной мышце.

Ядра симпатической иннервации находятся в боковых рогах спинного мозга на уровне сегментов Q-Th1. Волокна из этих клеток направляются в пограничный ствол, верхний шейный узел и далее по сплетениям внутренней сонной, позвоночной и основной артерий подходят к соответствующим мышцам (Mm. tarsalis, orbitalis et dilatator pupillae).

В результате поражения ядер Якубовича-Эдингера-Вестфаля или идущих от них волокон наступает паралич сфинктера зрачка, при этом зрачок расширяется за счет преобладания симпатических влияний (мидриаз). При поражении ядра Перлиа или идущих от него волокон нарушается аккомодация.

Поражение цилиоспинального центра или идущих от него волокон приводит к сужению зрачка (миоз) за счет преобладания парасимпатических влияний, к западению глазного яблока (энофтальм) и легкому сужению глазной щели в связи с псевдоптозом верхнего века и легким энофтальмом. Эта триада симптомов — миоз, энофтальм и сужение глазной щели — носит название синдрома Бернара-Горнера, включающего также нарушения потоотделения на той же стороне лица. При этом синдроме иногда наблюдается такжедепигментация радужки. Синдром Бернара-Горнера чаще обусловлен поражением боковых рогов спинного мозга на уровне C8-Th1, верхних шейных отделов пограничного симпатического ствола или симпатического сплетения сонной артерии, реже — нарушением центральных влияний на цилиоспинальный центр (гипоталамус, ствол мозга). Раздражениеэтих отделов может вызывать выпячивание глазного яблока (экзофтальм) и расширение зрачка (мидриаз).

Широко известен при нейросифилисс синдром Робертсона (Аргайла Робертсона), для которого характерно отсутствие прямой и содружественной реакции зрачков на свет, тогда как реакция их на конвергенцию и аккомодацию остается сохранной, при этом зрачки обычно узкие, могут быть неравномерными и деформированными. Надо иметь в виду, что синдром Робертсона неспецифичен и иногда встречается при опухоли или травматическом поражении среднего мозга, сахарном диабете. Он обусловлен нарушением парасимпатической иннервации гладких глазных мышц в связи с раздражением клеток парасимпатических ядер Эдингера—Вестфаля в покрышке среднего мозга. При эпидемическом энцефалите возможен «обратный» синдром Робертсона: отсутствие реакции зрачков на аккомодацию и конвергенцию при сохранной прямой и содружественной реакции зрачков на свет.

2. Инфаркт головного мозга. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика.Ишемический инсульт (инфаркт головного мозга) — это острое нарушение мозгового кровообращения, при котором, в отличие от преходящего нарушения мозгового кровообращения, симптомы поражения нервной системы сохраняются более суток.

Этиология и патогенез

• Врожденные болезни сердца, приводящие к НМК : дефекты перегородок, незаращение Боталова протока, стенозы устья аорты и митрального клапана, коарктация аорты, сложные пороки сердца и др.

• Приобретенные болезни сердца: ревматизм, протезированные клапаны, эндокардиты, кардиомиопатия, миокардит, нарушения ритма и др.

• Болезни системы крови и коагулопатии: гемоглобинопатии, тромбоцитоз, полицитемия, лейкемии, ВДС, антифосфолипидный синдром, врожденные нарушения коагуляции, злокачественные новообразования.

• Ишемия возникает при падении МК ниже 20мл на 100 г / мин (норма 50-60).В течение нескольких минут возникают необратимые изменения в нейронах. Анаэробный обмен приводит к ацидозу.

• Лактат-ацидоз в сочетании с гипоксией нарушает функцию ферментной системы: транспорт ионов, что приводит к нарушению ионного гомеостаза клетки.

Важное значение имеет выброс в межклеточное пространство возбуждающих нейромедиаторов: глутамата и аспартата, недостаточность их обратного захвата астроглией, перевозбуждение глутаматных НМДА-рецепторов и раскрытие котролируемых ими Са каналов, что приводит к дополнительному притоку Са в нейроны .

Т. О. активируются ферменты липазы, протеазы, эндонуклеазы.

В условиях гипоксии происходит изменение нейромедиаторной активности

• Снижается концентрация нейромедиаторов в межклеточном пространстве

• Происходит инактивация медиаторов путем ферментного дезаминирования и окисления

• Нейромедиаторы проникают через поврежденный ГЭБ в кровь

• Происходит перегрузка митохондрий с разобщением процесса окислительного фосфорилирования, и усиливаются процессы катаболизма.

• Увеличивается содержание внутриклеточного кальция.

• Распад фосфолипидов в мембранах внутриклеточных органелл и наружной клеточной мембране усиливает перекисное окисление липидов и образование свободных радикалов

• Образование свободных кислородных радикалов и липидных перекисей оказывают нейротоксическое действие и вызывает некроз нервной ткани.

•

• Ишемия и гипоксия увеличивают выработку эксцитатных аминокислот (ЭАК) (глутаминовой и аспаргиновой) в коре головного мозга и базальных ганглиях.

• Активация рецепторов со связанными ионными каналами (подобными NMDA) ведет к гибели клетки из-за увеличения внутриклеточной концентрации кальция.

• Эксцитатные аминокислоты (ЭАК) препятствуют факторам, которые в норме управляют апоптозом, что увеличивает темп и выраженность процесса программируемой смерти клетки.

• При локальной ишемии вокруг участка с необратимыми изменениями в нейронах формируется зона , кровоснабжение в которой ниже уровня нормы, но выше 10 – 15 мл на 100 г/мин (критический порог необратимых изменений), т.н. «полутень» — пенумбра . Пенумбра – ишемическая полутень, зона ишемии вокруг очага инфаркта

• Гибель клеток в этом районе увеличивает размеры повреждения, однако эти клетки в течение определенного времени могут сохранять жизнеспособность. Их распад можно предотвратить при восстановлении кровотока и использовании нейропротекторов.

• Этот период называется «терапевтическим окном». время, в пределах которого лечебные мероприятия, направленные на спасение клеток в зоне «ишемической полутени», могут оказаться максимально эффективными

• патологические изменения развиваются в очаге от 2-3 суток до 7 дней в зависимости от компенсаторных возможностей сосудистого русла и до инсультного состояния метаболизма мозга

Клиника

Диагностика

Условно выделяют малые инсульты с лёгким течением и обратимым неврологическим дефицитом (неврологические симптомы

исчезают в сроки до трех недель) и большие, протекающие значительно тяжелее, с грубыми и необратимыми неврологическими проявлениями.

Варианты развития инсульта.

■ Острый (30-35% случаев) — неврологические симптомы развиваются в течение нескольких минут, часа.

■ Подострый (40-45% случаев) — симптоматика постепенно нарастает от нескольких часов до недели.

■ Хронический (20-30% случаев) — более 7 дней.

Общемозговые симптомы бывают ярко выражены в основном при остром развитии инсульта. Как правило, такое развитие инсульта наступает после эмоциональных переживаний.

При подостром и хроническом развитии ишемического инсульта часто бывают «предвестники» в виде приступов головной боли; чувства онемения щеки, руки, ноги; затруднения речи; приступов головокружения, потемнения в глазах; снижения остроты зрения; сердцебиения. Эти проявления носят кратковременный характер. При таком развитии заболевания очаговые симптомы преобладают над общемозговыми. Вариант очаговых симптомов зависит от локализации инсульта.

Например, при тромбозе внутренней сонной артерии развиваются гемипарез и парез нижней мимической мускулатуры, интеллектуально-мнестические расстройства, нарушения речи, оптико-пирамидный синдром или гомонимная гемианопсия, а также нарушения чувствительности. В 25% случаев можно выслушать систолический шум над областью стеноза, в 17% — пальпаторно обнаружить снижение пульсации сонной артерии и её болезненность. У 20% больных возникают эпилептические припадки. Нередко больные жалуются на приступы брадиили тахикардии, которые обусловлены вовлечением в атеросклеротический процесс сонного синуса. При исследовании глазного дна на пораженной стороне обнаруживают простую атрофию диска зрительного нерва.

При тромбозе внутренней сонной артерии через некоторое время после развития инсульта может произойти быстрое восстановление неврологических расстройств, связанное с реканализацией тромба. Однако в дальнейшем нередко наступает повторная окклюзия сосуда с увеличением тромба и распространением его на сосуды виллизиева круга. При этом снова ухудшается состояние больного и возможен даже летальный исход.

Читайте также:

Рекомендуемые страницы:

©2015-2020 poisk-ru.ru
Все права принадлежать их авторам. Данный сайт не претендует на авторства, а предоставляет бесплатное использование.
Дата создания страницы: 2016-08-08
Нарушение авторских прав и Нарушение персональных данных