Синдром амбраса что за болезнь

Гипертрихоз (волосатость, избыточное оволосение, синдром Амбраса) — это рост веллусных и/или терминальных волос на любой области тела в количестве, превышающем нормальное для людей данного возраста, расы и пола. Гипертрихозом не является избыточное оволосение под действием андрогенов, поскольку оно называется гирсутизмом.

В нашей компании Вы можете приобрести следующее оборудование для лечения гипертрихоза:

• M22 (Lumenis)
• Lightsheer DUET (Lumenis)
• LightSheer DESIRE (Lumenis)

Гипертрихозы классифицируются:

• по возрасту появления — врожденные и приобретенные;
• по степени распространения — генерализованные и очаговые;
• по пораженной области — гипертрихоз ушной раковины, локтей, передней или задней поверхности шеи, пояснично-крестцового отдела позвоночника и др.

Гипертрихоз может быть как изолированной находкой (без явной причины), так и связанным с другими врожденными или приобретенными патологиями.

Этиология и патогенез

А. Врожденные гипертрихозы

1. Врожденные генерализованные гипертрихозы:

• Врожденный универсальный гипертрихоз — редкое аутосомно-доминантное заболевание, впервые описанное в XVI веке. Его причиной считается мутация (перицентрическая инверсия) 8 хромосомы — inv(8)(p11.2q22). Некоторые исследователи предполагают X-сцепленное наследование болезни, поскольку в одной мексиканской семье болеющий отец передал мутантный ген всем четырем дочерям, но ни одному из девяти сыновей.
• Препубертатный гипертрихоз — в 1988 году ученые описали клинически здоровых детей с генерализованным гипертрихозом, который постепенно усиливался с рождения. Это состояние часто встречается у жителей средиземноморских и южно-азиатских регионов, поэтому иногда его называют «расовым гирсутизмом». Хотя, в отличие от истинного гирсутизма, препубертатный гипертрихоз не связан с действием андрогенов.
• Врожденный пушковый гипертрихоз — заболевание неизвестной этиологии и патогенеза. Предполагается аутосомно-доминантный путь передачи, но некоторые случаи болезни не подтверждают этого. Какая-либо генетическая патология, приводящая к развитию врожденного пушкового гипертрихоза, не установлена; эндокринные изменения в организме отсутствуют.

2. Врожденные очаговые гипертрихозы — возникают на фоне других врожденных патологий: врожденного меланоцитарного невуса, невуса Беккера, спинальной дизрафии (неполного закрытия спинномозгового канала позвоночника) и др.

В. Приобретенные гипертрихозы

1. Приобретенные генерализованные гипертрихозы:

• Лекарственный гипертрихоз — некоторые препараты могут вызвать избыточное оволосение по всему телу (фенитоин, циклоспорин А, миноксидил и др.).
• Вторичный гипертрихоз — развивается на фоне различных приобретенных заболеваний: печеночной порфирии, ювенильного дерматомиозита, ВИЧ-инфекции (СПИД), целиакии и др.
• Приобретенный пушковый гипертрихоз — возникает на фоне злокачественной патологии. Чаще всего это рак прямой кишки, несколько реже — рак желчного пузыря, поджелудочной железы, мочевого пузыря, матки, яичников, молочной железы, бронхов, а также лимфома и лейкемия.

2. Приобретенные очаговые гипертрихозы — развиваются на фоне повторяющегося трения или давления в определенной области тела, а также хронического воспалительного процесса. Очаговые гипертрихозы встречаются часто, хотя они мало описаны в литературе. Это связано с тем, что пациенты обычно не обращаются за помощью, поскольку локальное оволосение не беспокоит их или легко удаляется бритьем/депиляцией.

Клинические проявления

А. Врожденные гипертрихозы

Универсальный врожденный гипертрихоз

Все тело таких пациентов покрыто сплошным объемом длинных веллусных волос, за исключением тех участков, на которых волосы обычно не растут (ладони, стопы). Характерно усиление гипертрихоза на лице, ушах и плечах (рис. 1). Длина волос на лбу, веках, носу, щеках и предаурикулярной области может достигать нескольких десятков сантиметров. Если их не стричь, волосы начинают торчать даже из наружного слухового прохода.

В давние времена богатые придворные находили таких людей и выставляли их на потеху публике. Одного из таких мужчин звали Петрус Гонсалвус, и его портрет находится в австрийском замке Амбрас, что рядом с Инсбруком (рис. 2). Поэтому универсальный врожденный гипертрихоз также называется синдромом Амбраса.

Препубертатный гипертрихоз

У пациентов с юных лет наблюдается рост волос на висках с распространением на лоб. Отмечаются очень густые брови, выраженное оволосение верхней части спины и проксимальных отделов рук и ног. От других врожденных патологий препубертатный гипертрихоз отличает наличие темных волос терминального типа.

Врожденный пушковый гипертрихоз

Сразу после рождения у таких пациентов все тело, кроме рук и ног, равномерно покрывается тонкими светлыми волосами. В течение первого года жизни они начинают выпадать, и постепенно этот процесс распространяется на руки и ноги.

Врожденные очаговые гипертрихозы

Проявляются небольшими очагами избыточного роста волос на различных участках тела — в зависимости от локализации другой врожденной патологии. Например, при невусе Беккера грубые черные волосы обычно появляются внутри поражения и могут не полностью совпадать с пигментированной областью (рис. 3).

В. Приобретенные гипертрихозы

Лекарственный гипертрихоз (рис. 4):

• Фенитоин (противоэпилептический препарат) — может вызывать гипертрихоз, акне и гиперплазию десен через 3 месяца приема. Побочный эффект чаще встречается у девочек и в основном затрагивает разгибательную сторону конечностей.
• Циклоспорин А (иммунодепрессант) — гипертрихоз возникает у 60% пациентов в течение 6 месяцев терапии. Дополнительно развивается гиперплазия сальных желез (10% пациентов) и акне (15% пациентов).
• Миноксидил (антигипертензивный препарат) — гипертрихоз чаще возникает при пероральном приеме, но может быть и при местном лечении. В основном поражаются лицо и конечности.

Вторичный гипертрихоз:

• Печеночная порфирия — в 1960 году в Турции была эпидемия печеночной порфирии после отравления множества детей инсектицидом гексахлорбензолом. При этом пострадавшие имели характерный внешний вид, за что их называли «детьми обезьян».
• Недостаток питательных веществ — гипертрихоз туловища и конечностей зафиксирован у молодых женщин, которые придерживались строгих диет или страдали нервной анорексией. Также избыточное оволосение возможно у детей с целиакией.
• Ювенильный дерматомиозит — чаще у таких пациентов наблюдается локальный гипертрихоз, но может быть и распространенный с поражением лица, конечностей и туловища.
• ВИЧ-инфекция и СПИД — помимо приобретенной трихомегалии ресниц, у пациентов со СПИД наблюдается распространенная форма гипертрихоза. Ее патогенез остается неясным: по-видимому, он связан с хроническим недоеданием, метаболическими изменениями (поздняя кожная порфирия), иммунологической дисрегуляцией (повышенный уровень α-интерферона в сыворотке) и приемом лекарств.

Приобретенный пушковый гипертрихоз

У пациентов со злокачественными новообразованиями может возникнуть избыточный рост светлых пушковых волос на лице. От начала гипертрихоза до выявления опухоли обычно проходит от нескольких недель до 2 лет.

Рис. 1. Врожденный гипертрихоз на спине (Danish national service on dermato-venereology)

https://www.danderm-pdv.is.kkh.dk/atlas/4-3.html

Рис. 2. Портрет Петруса Гонсалвуса, страдавшего врожденным гипертрихозом (Wikimedia Commons)

https://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/6/68/PetrusGonsalvus.jpg

Рис. 3. Гипертрихоз в невусе Беккера — заметно несовпадение границ роста волос и самого новообразования (Danish national service on dermato-venereology)

https://www.danderm-pdv.is.kkh.dk/atlas/7-152-3.html

Рис. 4. Приобретенный очаговый гипертрихоз на фоне топического применения сильнодействующего кортикостероида (Danish national service on dermato-venereology)

https://www.danderm-pdv.is.kkh.dk/atlas/4-8.html

Принципы лечения

Лечение гипертрихоза строится на поиске его причин и возможностей их устранения. Например, раннее выявление злокачественной опухоли может решить проблему избыточного оволосения. Это же касается и некоторых лекарств — их отмена в большинстве своем помогает избавиться от лишних волос без дополнительных вмешательств. При невозможности выявления/устранения причины гипертрихоза или при желании пациента быстрее избавиться от нежелательных волос, можно использовать косметические, лекарственные, аппаратные и другие методы.

Косметические процедуры

Для удаления волос подходят различные методы — бритье, выщипывание, воск, химические депилирующие средства, электро- и лазерные аппараты, а также интенсивный импульсный свет (IPL).

Бритье является самым простым методом, но и самым коротким по длительности действия — волоски начинают отрастать буквально на следующий день. После выщипывания они появляются в среднем через 2 недели, после воска — через 2–6 недель. Химический пилинг нарушает защитные свойства кожи, поэтому подходит только для небольших участков тела. Длительность его эффекта — около 1 недели.

Если волосы не сильно мешают пациенту, их можно вообще не удалять, а обесцветить.

Лекарственная терапия

В отличие от гирсутизма, в патогенезе гипертрихоза отсутствует влияние андрогенов. Поэтому антиандрогенное лечение гипертрихоза будет неэффективным. Перспективным методом является местное применение эфлорнитина — ингибитора фермента орнитин декарбоксилазы, который участвует в росте волос.

Аппаратные методики

Наиболее востребованными методами удаления волос при гипертрихозе являются лазерная и фотоэпиляция. Принцип действия этих методов – избирательный нагрев волос при поглощении ими интенсивного светового потока с последующим разрушением волосяного фолликула. Для фотоэпиляции используются IPL-аппараты, в отличие от лазерных процедуры IPL более доступны по цене, однако требуют как правило более длительного времени на каждую процедуру. Лазеры для эпиляции – наиболее удобный и эффективный на сегодняшний день инструмент для удаления нежелательных волос при гипертрихозе. Среди лазеров наибольшее распространение получили диодные лазеры 800-810 нм, поскольку они являются универсальными для лечения гипертрихоза у пациентов с любым фототипом.

В нашей компании вы можете приобрести самое современное косметологическое оборудование

• Лазерное оборудование для эпиляции
• Аппараты с IPL (Intensive Pulse Light)
• Многомодульные косметологические платформы