Синдром ама или мартина ама

В 1937 г. турецкий врач-дерматолог Бехчет объединил в один синдром рецидивирующий гипопион-иридоциклит, афтозный стоматит, изъязвление половых органов и поражение кожи, которые до него были известны многим ученым, как отдельные заболевания.

Как правило, поражаются оба глаза, иногда одновременно, чаще в разные сроки (Цзу Се-Мин, 1958; Л.С.Терентьева, Т.П.Филиппова, 1961 ). Наличие всей триады отмечается приблизительно в 1/3 случаев, а чаще отдельные симптомы появляются с промежутками в несколько месяцев или даже лет. Это является причиной трудности в диагностике синдрома. Инкубационный период неизвестен. Заболевание редко начинается с глазных симптомов, чаще с недомогания и лихорадки, затем появляются афты на слизистой рта и языка, изъязвляются половые органы, поражается кожа. Все эти явления проходят в течение 2-4 недель.

В разные сроки от начала заболевания больные отмечают снижение зрения и развивается гипопион-иридоциклит, который с прогрессированием процесса рецидивирует чаще и протекает все тяжелее.

Сначала появляется диффузная муть во влаге передней камеры, затем гипопион, радужка становится гиперемированной, в стекловидном теле образуются помутнения различной интенсивности.

Вторым наиболее частым и ранним симптомом болезни Бехчета являются болезненные афты на слизистой рта, на языке, которые имеют вид беловато-желтоватых пятен, окруженных красным ободком разной величины. Афты исчезают, не оставляя следов. Афтозный стоматит чаще других симптомов совпадает с обострениями гипопион-увеита. Изъязвления половых органов проявляются поверхностными небольшими язвами у крайней плоти и на мошонке у мужчин, на внутренней поверхности половых губ и у входа во влагалище у женщин. В короткие сроки язвы исчезают, иногда оставляя пигментацию. Поражения кожи встречаются в виде фолликулов, фурункулов, узловатой эритемы, эрозивной экдодермии, пиодермии.

Описаны и другие симптомы: тромбофлебит, тромбозы вен конечностей, заболевания суставов по типу ревматоидного полиартрита, тонзиллита, орхита, маточные и кишечные кровотечения, множественные аневризмы в поздней стадии, поражения нервной системы по типу менингоэнцефалита.

Лечение.Антибиотики, в том числе широкого спектра действия, сульфаниламиды, уротропин, салицилаты, противотуберкулезные препараты, противосифилитические, АКТГ, тканевая терапия, применение хлористого кальция, переливание одногруппной крови, плазмы, гемотрансфузии, дробными дозами, рентгенотерапия местно, витамины, гамма-глобулин, преднизолон внутрь, аутогемотерапия, ультразвук, закапывание атропина, кортикостероидов, введение кортикостероидов под конъюнктиву и ретробульбарно и т.д. не приводят к излечению болезни, а лишь к временному улучшению. Рекомендуются нейролептические и успокаивающие препараты.

^

Этот симптомокомплекс описан американскими педиатрами в 1922 году. Характерными признаками этого синдрома являются эрозивное воспаление слизистых оболочек большинства естественных отверстий, полиморфные высыпания на коже и лихорадочное состояние.

Доминирующим является поражение слизистых оболочек полости рта, носоглотки, глаз и гениталий.

Заболевание чаще начинается с головных болей, недомогания и озноба, повышения температуры до 38-39 градусов, депрессии или раздражительности, болей в суставах.

Сразу или через 24-72 часа после начала заболевания появляется сыпь на коже, для которой характерен полиморфизм: эритема, пузырьки и папулы.

Поражается кожа лица, туловища, а также рук и ног, преимущественно их разгибательные поверхности.

После разрешения в течение 3-4месяцев держится стойкая буровато-коричневатая пигментация.

Появлению сыпи на коже предшествуют тяжелые поражения слизистых оболочек рта, носоглотки, глаз, гениталий и мочеиспускательного канала.

Явление стоматита характеризуется появлением на слизистых оболочках щек, десен, зева, твердого и мягкого нёба, дужек миндалин, языка и губ, резко выраженной гиперемии; отека с образованием быстро лопающих пузырьков и пузырей.

Пузыри, сливаясь между собой, превращаются в сплошные кровоточащие эрозии. Изо рта приторно-гнилостный запах.

Язык увеличивается в объеме и покрывается слизисто-гнойным налетом. Это вызывает резкую болезненность, саливацию, затрудняет речь, прием пищи, а иногда из-за резких болей больные совсем отказываются от нее.

Губы отечны, покрыты корками, кровоточащими эрозиями, трещинами и пузырями. Лимфатические узлы, особенно шейные, увеличены.

Поражение глаз при этом заболевании бывает у всех больных и проявляются в форме катарального конъюнктивита, (иногда легкого и тогда просматривается),гнойного и мембранозного.

Веки резко отечны, гиперемированы, склеены обильным гнойно-кровянистым экссудатом.

Катаральный конъюнктивит заканчивается благополучно и не оставляет последствий.

При гнойном конъюнктивите, вследствие присоединения вторичной инфекции вовлекается в процесс роговица, происходит поверхностное или глубокое изъязвление с последующим рубцеванием или перфорацией. Это приводит к частичной или полной слепоте. Мембранозный конъюнктивит сопровождается некрозом конъюнктивы, процесс заканчивается рубцеванием.

В результате может быть трихиаз, заворот век, заращение слезной точки, ксероз, симблефарон и анкилоблефарон (Ципенюк, 1962; З.И.Федчина, 1963 и другие). По данным Стром Дж. 1966, катаральный конъюнктивит встречается в 53%, гнойный — в 35,3%, мембранозный — в 4,5% случаев.

При этом синдроме иногда ошибочно ставится диагноз корь, ящур, натуральная оспа, трахома, дифтерия глаз, пемфигус. При синдроме Стивенса-Джонсона со стороны глаз описаны также узелковые образования в радужке, ириты, увеиты, эписклериты, острые дакриоциститы, панофтальмиты.

Из поражений других частей тела отмечены уретрит, гнойный отит, плеврит, пневмония, трахеит, бронхит, сопровождающийся тяжелыми приступами одышки, изъязвление пищевода и всего желудочно-кишечного тракта с колитами и кровотечением, ревматоидное поражение суставов, поражение сердца, почек, нервной системы (А.К.Якубсон, З.Н.Самарина, 1963). Может быть коматозное состояние. В крови лейкоцитоз со сдвигом влево, эозинофилия, ускоренное РОЭ, повышено содержание белков.

Этиология и патогенез заболевания достаточно не известны. Одни связывают это с фокальной инфекцией, другие с лекарственной аллергией, третьи – с авитаминозами.

Лечение общее и местное. Применяют антибиотики широкого спектра действия в комбинации с сульфаниламидами, аутогемотерапия, переливание крови, иммунной сыворотки, витамины, особенно «В» и «С», глюконат кальция, повторные прививки оспы, кортикостероиды, димедрол, вливание внутривенно глюкозы, гамма-глобулин.

^

Описал синдром датский офтальмолог Ch.F.Heerrfordt в 1909 году и назвал его febris uveo-patotidea subchronica. Болеют чаще взрослые молодого возраста, реже дети от 5 до 15 лет. Женщины болеют гораздо чаще мужчин. Заболевание обычно двустороннее и сопровождается лихорадкой. Полный синдром состоит из триады:

1. 
   Иридоциклит – протекает хронически, редко остро. Сопровождается жирными преципитатами, синехиями, гипертензией, помутнением стекловидного тела, высыпанием узелков – гранулем в радужке, иногда гипопионом.
2. 
   Паротит – протекает хронически, безболезненно, с сильным уплотнением слюнных желез, не нагнаивается. Иногда, в процесс вовлекаются слезные железы и тогда напоминает синдром Микулича.
3. 
   Паралич лицевого нерва – встречается приблизительно в 50% случаев и большей частью двусторонний.

Появляется, как правило, после увеличения околоушных желез. При этом заболевании может быть паренхиматозный кератит, эписклерит, хориоидит и редко поражение зрительных, слухового и преддверного нервов.

Могут быть неврологические расстройства в связи с менингоэнцефалитом, сонливость, судороги, головная боль, рвота. Увеопаротидная лихорадка сопровождается развитием узелков в коже, аденопатией. При надавливании шейно-латеральные, подмышечные и паховые аденопатии болезненны. Биохимические исследования почти нормальны, в крови умеренная эозинофилия.

Диагноз ставится после биопсии лимфоузлов, в которых находят характерную картину эпителиоидноклеточного ретинокулоэндотелиоза. Заболевание это – саркоидоз – системное заболевание, относящееся к группе ретикулезов. Во многих случаях эффективно лечение кортикостероидами, АКТГ, назначают также жаропонижающие, болеутоляющие препараты.

^

В 1892 году немецкий хирург Микулич описал симптомокомплекс, который характеризуется медленно прогрессирующим симметричным, часто значительным увеличением слезных и слюнных желез, смещением глазных яблок книзу и кнутри и выпячиванием их вперед. Движения глаз в разной степени ограничены, иногда имеется диплопия.

Развивается медленно, годами. Начинается в возрасте 20-30 лет, реже в другом возрасте с постепенного припухания слюнных желез – околоушных, подчелюстных, подъязычных, а затем слезных. Иногда процесс распространяется даже на мелкие железы полости рта и гортани.

Припухшие крупные железы подвижны, эластичны, с гладкой поверхностью, безболезненны, величиной с орех и более.

Нагноения желез никогда не происходит, в процесс вовлекаются лимфатические узлы, могут поражаться другие лимфатические органы. Единая этиология, в настоящее время не признается, т.к. синдром появляется в рамках множества болезней (болезнь Бека, болезнь Годжкина, лимфосаркома, некоторые вирусные инфекции, лимфатические лейкозы, особенно у детей).

Лечение в зависимости от предполагаемой этиологии. При подозрении на туберкулезную этиологию –стрептомицин, паск, фтивазид и другие противотуберкулезные препараты, а также десенсибилизирующая терапия; при сифилисе – специфическая противосифилитическая, при болезнях крови – гемотрансфузии, препараты бензола, уретана, допан и другие.

Если ограниченная форма, неплохие результаты дает рентгенотерапия. Во всех случаях показано применение препаратов мышьяка и раствора йодистого калия внутрь. Дифференцировать болезнь следует с хроническим продуктивным паренхиматозным сиалоаденитом, с слюннокаменной болезнью, опухолями слюнных желез, с синдромом Съёгрена, так как у больных имеются субъективные жалобы на сухость в глазах, во рту, а также явления конъюнктивита.

^

Синдром опущения верхнего века при открывании рта. Этот синдром описал испанский офтальмолог Марин Ама в 1918-19 годах.

Изменения при этом синдроме заключаются в том. что при открывании рта или жевании появляется птоз. У всех больных развитию пародоксальных синкинетических движений предшествовал периферический паралич лицевого нерва, закончившийся клиническим выздоровлением.

Сам Мартин Ама объяснял механизм этого симптома так: в период регенерации лицевого нерва после паралича, количество анастомозов между V и VII нервами, которые имеются и в норме, увеличивается за счет образования новых волокон.

Через эти анастомозы с тройничного нерва на лицевой нерв передаются двигательные импульсы при раскрывании рта, который обеспечивает смыкание глазной щели и опущение века.

^

Описан в 1908 году американским врачом Слюдером. Известно, что крыло-небный узел – это образование парасимпатической части автономной нервной системы. Ветви крылонебного узла иннервируют слезную железу, слизистую оболочку твердого и мягкого неба, большого участка слизистой носа, задних ячеек решетчатой кости и пазух верхнечелюстной и основной костей. Анатомическое устройство крылонебного узла объясняет симптомы заболевания.

У больного появляются острые стреляющие боли у основания носа, вокруг и позади глаза, в глазу, в верхней и нижней челюстях, в зубах. Боли иррадиируют в висок, ухо, околоушную область, особенно в сосцевидный отросток.

Боль может распространяться в область шеи, лопатки, плеча и предплечья, кисти и кончиков пальцев. Одновременно может быть боль в области твердого неба, придаточных полостей. Но наиболее интенсивна она в области орбиты, корня носа и сосцевидного отростка.

Продолжительность болей от нескольких часов и дней до нескольких недель.

В момент приступа больной также жалуется на чувство жжения и щекотания в носу, приступы чихания, насморк, слезотечение, слюнотечение, головокружение, тошноту. Могут быть астмоподобные приступы и извращение вкуса.

Объективно со стороны глаз отмечается резкая светобоязнь, блефароспазм, слезотечение, бывает отек верхнего века, гиперемия конъюнктивы, мидриаз или миоз, иногда кратковременное повышение внутриглазного давления. Может быть также небольшой экзофтальм.

Заболевание может протекать длительно – месяцами и даже годами. В межприступном периоде часто остается тупая глубинная боль в области верхней челюсти, корня носа, глазницы, может оставаться отек пораженной половины лица, усиленное потоотделение. Поэтому некоторые авторы (В.А.Смирнов, 1976 и другие) считают, что заболевание крылонебного узла является не только невралгией, но и ганглионевритом.

Облегчает состояние во время приступа кокаиновая блокада в области крылонебного узла.

Л.М.Мирошникова, 1975 рекомендует вводить тампон, смоченный10% раствором кокаина в средний носовой ход или 2% новокаин в область крылонебного узла подскуловым методом. Чем раньше начато лечение, тем лучше эффект.

Лечение должно быть комплексным, и в первую очередь, направлено на устранение основной причины заболевания. Назначают также болеутоляющие средства, противоотечные, кортикостероиды, противоинфекционную терапию, ганглиоблокирующие средства, холинолитические средства, беллоид, беллапсон, физиотерапевтические процедуры (диатермия. УВЧ, диадинамические токи и другие), массаж больной половины лица, электрофорез с новокаином эндоназально, поливитамины, особенно группы В, биогенные стимуляторы: алоэ, фибс, стекловидное тело.

^

Этот синдром является челюстно-лицевой дисморфией. Описан в 1948 году Hallermann W., в 1950 г. внесены дополнения Streiff E.B., а в 1958 г. описана полная картина этого синдрома Francois.

Характеризуется дисцефалией с видом черепа «птичьей головы», нос тонкий, острый, изогнутый.

Микростомия с аплазией нижней челюсти, в результате трудности при приеме пищи. Уменьшение числа зубов, неправильное их внедрение, зубы ненормальной формы и величины.

Двухсторонняя микрофтальмия, полная или частичная двухсторонняя катаракта. Иногда «антимонголоидный» вид глазных щелей, может быть голубая окраска склер, косоглазие, нистагм.

Уже в раннем детстве может начаться алопеция кожи головы или ресниц и бровей.

Отмечается атрофия кожи головы, на лице и носу, но может быть и на любой области тела.

Несколько снижено умственное развитие, в 50% случаев гармонический нанизм.

Вызывается эта аномалия нарушением висцеральной мезодермы у зародыша между 5-й и 7-й неделями беременности. Прогноз неблагоприятен. Лечение бесполезно.