Синдром альтернирующей гемиплегии у детей
Альтернирующая гемиплегия [детского возраста] (АГД) — это редкое неврологическое заболевание раннего детского возраста, характеризующееся эпизодическими [транзиторными] приступами геми- и/или квадриплегий продолжительностью от нескольких минут до нескольких дней, и сопровождающееся дискинезией глазных яблок, дистоническими установками, хореоатетоидными движениями, а также приводящее к прогрессирующим нарушениям познавательных функций. Симптомы этого заболевания обычно появляются в возрасте от рождения до 18 месяцев (заболевание дебютирует в интервале [в среднем] — 3 — 9 месяцев [в ряде публикаций сообщается о случаях более позднего дебюта синдрома в возрасте 1 года 8 месяцев, 3 лет, 4 лет 8 месяцев, 13 лет]).
Частота встречаемости синдрома АГД в популяции в настоящее время [точно] не установлена; по некоторым данным, распространенность этого заболевания составляет 1 на 1 000 000. АГД является каналопатией (и по данным некторых авторов — болезнью нарушения энергетического субстрата). В частности, 75% случаев альтернирующей гемиплегии обусловлено мутацией в гене ATP1A3, кодирующем субъединицу Na+/K+-насоса (Heinzen et al., 2012). Данный ген отвечает также за развитие дистонии-паркинсонизма с ранним дебютом. Остальные случаи обусловлены мутацией в гене ATP1A2, кодирующем α2 -субъединицу Na+/K+-аденозинтрифосфатазы, и гене кальциевого ионного канала CACNA1A. С мутацией гена ATP1A2 связана гемиплегическая мигрень 2 типа. Мутация CACNA1A вызывает семейную гемиплегическую мигрень 1 типа. Передается заболевание аутосомно-доминантным путем, однако, в большинстве случаев — мутации de novo.
читайте также пост: Гемиплегическая мигрень (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]
Клинические проявления заболевания впервые были описаны S. Verret и J. Steel (1971). Первоначально данное патологическое состояние рассматривалось как пароксизмальное (Dittrich, 1979) или как вариант базилярной мигрени (Golden, 1975; Hosking, 1978). На основании обобщенного анализа описанных ранее в литературе случаев I. Krageloh и J. Aicardi (1980) удалось сформулировать основные диагностические критерии указанного заболевания (в последующем были модифицированы [см. далее]): [1] манифестация в возрасте от 2 до 18 месяцев; [2] повторяющиеся атаки гемиплегии; [3] наличие в период пароксизма глазодвигательных нарушений; [4] вегетативные нарушения, непосредственно ассоциированные с эпизодами гемиплегии; [5] изменения в неврологическом статусе и задержка нервно-психического развития. N. Sakuragawa (1988) предложил дополнительный диагностический критерий упомянутого синдрома — [6] исключение возможных метаболических и сосудистых заболеваний, который позволяет еще точнее поставить диагноз данного патологического состояния.
Первыми симптомами, как правило, являются пароксизмальные движения глаз — нистагм и периодическое косоглазие. Позже присоединяются эпизоды дистонических атак длительностью от нескольких секунд до нескольких часов. Собственно приступы гемиплегии в большинстве случаев присоединяются к дистоническим атакам и глазодвигательным нарушениям спустя год после дебюта заболевания (такие неврологические симптомы как атаксия, нистагм и гиперкинезы, могут сохранятся и в межприступном периоде). Характерно наличие провоцирующих факторов: стресс, испуг, плач, переохлаждение, перегрев, изменение атмосферного давления, яркий свет. Начинаются атаки с односторонней мышечной слабости, гемиплегия в дальнейшем развивается у 1/3 пациентов, у 2/3 — тетрапарез (параличи обычно «вялые», но может быть «спастичность»). Все симптомы обычно унилатеральны (на стороне гемиплегии). Эпизоды гемиплегии могут длиться более одной недели. Частота их варьирует от нескольких в день до одного эпизода за несколько месяцев. Сторона гемиплегии может меняться во время одного приступа, также может отмечаться тетраплегия. Примерно у 50% пациентов наряду с приступами гемиплегии отмечаются эпилептические приступы. В течении АГД выделяют 3 стадии. Для 1-й стадии (1 — 3 месяца жизни) характерны патологические движения глаз и дистония; во 2-й стадии (4 месяца — 6 лет) появляются гемиплегические атаки и утрачиваются психомоторные навыки, дебютируют эпилептические приступы (обратите внимание: почти у половины детей с АГД в последующие годы жизни к неэпилептическим гиперкинезам могут присоединяться эпилептические припадки). 3-я стадия (после 6 лет) характеризуется стойким неврологическим дефицитом (в том числе, снижением уровня умственного развития), снижением частоты приступов гемиплегии и дистонических атак.
В настоящее время диагностика АГД основана на критериях J. Aicardi и соавт. (1993): [1] пароксизмальные эпизоды гемиплегии; [2] пароксизмы двойной гемиплегии (тетрапареза); [3] другие пароксизмальные нарушения (гиперкинезы глазных яблок, дистонические атаки, нистагм, косоглазие, дыхательные и вегетативные нарушения) как во время гемиплегии, так и интериктально; [4] очаговая неврологическая симптоматика (атаксия, хореоатетоз, нижний спастический парапарез, тетрапарез, гипотония), задержка психоречевого развития; эпилепсия; [5] исчезновение симптомов во сне; [6] дебют до 18 месяцев жизни; [7] исключение других заболеваний.
При АГД данные нейровизуализации головного мозга [МРТ] в норме или выявляет умеренную степень корково-подкорковой атрофии. Интериктальная ЭЭГ в норме, иктальная ЭЭГ (во время приступа гемиплегии) выявляет региональное замедление ритма. Поскольку [как было указано выше] у пациентов с АГД нередко отмечаются эпилептические приступы, поэтому видео-ЭЭГ мониторинг является обязательным методом обследования.
Дифференциальный диагноз синдрома АГД следует проводить с широким спектром заболеваний [1] наследственного или [2] приобретенного характера, которые могут являться причиной возникновения острых эпизодов нарушения мозгового кровообращения у детей, а также патологическими состояниями, сопровождающимися внезапными периодами потери двигательной активности. Также необходимо исключить: [1] заболевания обмена веществ (гомоцистинурию, болезнь Фабри, синдром MELAS, болезнь Менкеса у детей раннего возраста, дефицит метилентетрагидрофолиатредуктазы, нейрофиброматоз, наследственные дислипопротеинемии и др.); [2] заболевания соединительной ткани (синдром Элерса-Данлоса IV типа, эластическую псевдоксантому, прогерию); [3] гематологические патологии (серповидно-клеточную анемию, наследственную полицитемию, коагулопатии, дефицит II кофактора гепарина, патологию тромбоцитов, семейную миксому, кардиопатии [сопровождающиеся эмболией] и др.).
Поскольку АДГ в своем дебюте [т.е. на 1-й стадии (см. выше)] проявляется дистоническими атаками (эпизодами короткого нарастания тонуса мускулатуры [тонические приступы], дистонией и др.) дифференциальная диагностика [АГД] должна проводиться с «пароксизмами тонического напряжения мышц» (ПТНМ) эпилептической и неэпилептической природы [у детей раннего возраста с задержкой психомоторного развития и очаговыми неврологическими симптомами]:
Препаратом выбора для лечения АГД является блокатор кальциевых каналов флунаризин, который снижает частоту, тяжесть и продолжительность гемиплегических атак у большинства пациентов. Топиромат, нейролептики неэффективны. В качестве вариантов терапии можно рассмотреть кетогенную диету — низкоуглеводную диету с высоким содержанием жиров и умеренным содержанием белков (Roubergue et al., 2015). Подробнее об АГД в следующих источниках:
статья «Альтернирующая гемиплегия детского возраста» В.И. Харитонов, ТМО «Психиатрия», г. Киев (журнал «НейроNews: психоневрология и нейропсихиатрия» №7, 2018) [читать];
статья «Сложности диагностики альтернирующей гемиплегии детского возраста (клиническое наблюдение)» Малов А.Г., Вшивков М.И., Боровкова Н.А.; Кафедра неврологии им. В.П. Первушина ФГБОУ ВО ПГМУ им. акад. Е.А. Вагнера МЗ РФ, г. Пермь; ГБУЗ ПК ДКБ им. Пичугина П.И., г. Пермь (Уральский медицинский журнал, №9, 2017) [читать];
статья «Дифференциальная диагностика пароксизмов тонического напряжения мышц эпилептической и неэпилептической природы у детей раннего возраста с задержкой психомоторного развития и очаговыми неврологическими симптомами» М.Б. Миронов, М.Ю. Бобылова, И.В. Некрасова, Т.М. Красильщикова, М.М. Гунченко, М.Н. Саржина, А.С. Петрухин, С.Г. Бурд, Т.Т. Батышева; ФГБОУ ДПО «Институт повышения квалификации Федерального медико-биологического агентства», Москва; Институт детской неврологии и эпилепсии им. Святителя Луки, Москва; ФГБУ «Российская детская клиническая больница», Москва; ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» МЗ РФ, Москва; Научно-практический центр детской психоневрологии ДЗМ, Москва (Журнал неврологии и психиатрии, №6, 2017) [читать];
статья «Синдром альтернирующей гемиплегии у детей (случай из практики)» С.Ш. Турсунхужаева, Ё.Н. Маджидова, Д.А. Алиджанова; Ташкентский педиатрический медицинский институт, кафедра неврологии, детской неврологии с медицинской генетикой; г. Ташкент, Узбекистан (журнал «Вестник КазНМУ» №2, 2015 [читать];
статья «Дистонические гиперкинезы у детей раннего детского возраста» М.Ю. Бобылова, В.С. Какаулина, Е.С. Ильина, И.В. Некрасова, Н.Л. Печатникова, С.В. Михайлова, М.Б. Миронов, К.Ю. Мухин; ООО «Институт детской неврологии и эпилепсии им. Святителя Луки» , Москва; ФГБУ «Российская детская клиническая больница» МЗ РФ, Москва; ГБОУ ВПО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» МЗ РФ, Москва (журнал «Анналы клинической и экспериментальной неврологии» №2, 2015) [читать];
статья «Дистония у детей (лекция)» М.Ю. Бобылова, В.С. Какаулина, Е.С. Ильина, И.В. Некрасова, Н.Л. Печатникова, С.В. Михайлова, М.Б. Миронов, К.Ю. Мухин; ООО «Институт детской неврологии и эпилепсии им. Святителя Луки», Москва; ФГБУ «Российская детская клиническая больница» МЗ РФ, Москва; ГБОУ ВПО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» МЗ РФ, Москва (русский журнал детской неврологии, №4, 2014) [читать]
Источник
Альтернирующая гемиплегия у ребенка: причины, клиника, диагностика, лечениеАльтернирующая гемиплегия первоначально была описана как вариант гемиплегической мигрени. Однако это состояние настолько отличается от классической мигрени, что его нужно считать специфическим расстройством (Bourgeois et al., 1993). Механизм развития остается неясным. Часто заболевание остается недиагностированным. Заболевание дебютирует почти всегда в течение первого года жизни, обычно в первые шесть месяцев; зафиксировано несколько случаев позднего дебюта (Mikati et al., 2000). Сначала развиваются пароксизмальные проявления, иногда даже в неонатальном периоде (Aicardi, 2002). Они состоят из приступов гемиплегии, никогда не возникающих изолированно, но всегда в различных сочетаниях с тоническими атаками, глазодвигательными нарушениями и вегетативными феноменами. Клинические симптомы 30 случаев из личного опыта перечислены в таблице ниже. Локализованные или генерализованные тонические и дистонические атаки и эпизоды нистагма часто возникают за несколько недель или месяцев до гемиплегий. В большинстве случаев эпизоды возникают часто, приступы гемиплегии развиваются несколько раз в месяц и длятся от нескольких минут до нескольких дней. Характерный признак в большинстве случаев — это развитие эпизодов, при которых гемиплегия переходит с одной стороны на другую, с периодами двустороннего паралича, сопровождающегося мутизмом, нарушением глотания и слюнотечением (Krageloh и Aicar-di, 1980). Часто наблюдаются тяжелые тетраплегические приступы с амимией, слабостью и нарушением сознания (Fusco и Vigevano, 1995). У некоторых пациентов случаются пугающие, иногда представляющие угрозу для жизни эпизоды апноэ. Весьма характерным признаком является исчезновение всех симптомов при засыпании. При продолжительных приступах у ребенка при пробуждении не наблюдается каких-либо нарушений, но все симптомы возобновляются в течение 10-20 минут. Родители часто используют этот короткий промежуток, чтобы накормить ребенка.
Доброкачественную форму описали Andermann et al. (1994). У наблюдаемых ими двух пациентов приступы развивались во время сна. Зафиксирован случай, связанный с пароксизмальной дистонией (Kemp et al., 1995). Непароксизмальные проявления развиваются у всех пациентов в течение нескольких месяцев или лет, и прогрессируют со временем. Они включают в себя умственную отсталость различной степени, хореоатетоз и дистонию, атаксию и иногда симптомы пирамидных расстройств. Все лабораторные и нейрорадиологические исследования, включая МРТ, дают отрицательный результат. Сообщалось о транзиторных мышечных митохондриальных нарушениях (Kemp et al., 1995), но их наличие непостоянно (Kyriakides и Drousiotou, 1994). При гамма-томографии выявляются различные изменения перфузии, возможно, зависящие от времени проведения исследования (Andermann et al., 1995). На икталь-ной ЭЭГ выявляется только умеренное замедление на пораженной стороне. Клиническая картина классической формы настолько характерна, что дифференциальная диагностика проводится лишь с несколькими заболеваниями. Первоначально, однако, из-за развития односторонних тонических припадков, за которыми следует гемиплегия, врачу, не знакомому с детской альтернирующей гемиплегией, будет трудно избежать ошибочного диагноза парциального эпилептического припадка. Примерно у половины пациентов могут возникать истинные припадки, связанные или не связанные по времени с гемиплегиями. Однако фенотипическая вариабельность может быть большей, чем предполагалось ранее (Saltik et al., 2004). Дифференциальная диагностика обсуждалась Andermann et al. (1995), основные причины пароксизмальной гемиплегии перечислены в таблице ниже. Случаи мраморности кожных покровов с рецидивирующей альтернирующей гемиплегией, описанные Baxter et al., (1995), могут быть очень похожими на это расстройство.
Сообщалось о доминантном механизме наследования в семье, больные члены которой имели менее тяжелую симптоматику и поздний дебют заболевания, до трех лет (Mikati et al., 1992), также описаны две пары больных монозиготных близнецов и несколько случаев с очевидным рецессивным механизмом наследования, но подавляющее большинство составляют спорадические случаи. Исход заболевания вариабелен; некоторые дети могут достигнуть нормального или пограничного интеллектуального уровня, но у большинства сохраняется умеренная или тяжелая умственная отсталость и почти у всех — хронические двигательные расстройства (Aicardi, 2002). Патогенез данного состояния остается неизвестным. Нарушения мигательного рефлекса указывают на поражение ствола головного мозга (Rinalduzzi et al., 2004). Представляется вероятной патология ионных каналов. Два случая были отнесены к мутации второго гена семейной гемиплегической мигрени, АТР1А2 (Bassi et al., 2004; Swoboda et al, 2004). Однако мутации этого гена не были выявлены ни Kors et al. (2004), ни в нескольких неопубликованных случаях. Учитывая трудность дифференцировки таких случаев от гемиплегической мигрени, атрибуция этих мутаций остается неясной. Терапия блокатором входа кальция флунаризином (Casaer et al., 1987; Silver и Andermann, 1993; Andermann et al., 1995) снижает частоту и длительность приступов примерно в половине случаев. Не определена эффективность других препаратов, включая антагонист NMDA-рецепторов мемантин, оказавшийся эффективным у нескольких пациентов (Korinthenberg, 1996), и хлоралгидрат или ниапразин, способные прервать приступ при применении в начале (Veneselli и Biancheri, 1997). Недавно была установлена эффективность топирамата у нескольких детей (Di Rosa et al., 2006; Jiang et al., 2006). — Также рекомендуем «Рецидивирующие расстройства сознания у ребенка: пароксизмальные расстройства сна» Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 7.1.2019 |
Источник
В.И. Харитонов, ТМО «ПСИХИАТРИЯ» в городе Киеве
Альтернирующая гемиплегия — это редкое неврологическое заболевание раннего детского возраста, которое характеризуется эпизодическими приступами геми- и/или квадриплегий продолжительностью от нескольких минут до нескольких дней, при этом сопровождается дискинезией глазных яблок, дистоническими установками, хореоатетоидными движениями, приводящими к прогрессирующим нарушениям познавательных функций. Симптомы этого заболевания обычно появляются в возрасте до 18 месяцев. Частота встречаемости синдрома альтернирующей гемиплегии в популяции в настоящее время не установлена, по некоторым данным, распространенность этого заболевания составляет 1 на 1 000 000.
В частности, 75 % случаев альтернирующей гемиплегии обусловлено мутацией в гене ATP1A3, кодирующем субъединицу Na+/K+-насоса (Heinzen et al., 2012). Данный ген отвечает также за развитие дистонии-паркинсонизма с ранним дебютом. Остальные случаи обусловлены мутацией в гене ATP1A2, кодирующем α2-субъединицу Na+/K+-аденозинтрифосфатазы, и гене кальциевого ионного канала CACNA1A. На сегодняшний день указанное состояние считают болезнью нарушения энергетического субстрата. Передается заболевание аутосомно-доминантным путем, однако, в большинстве случаев — мутации de novo.
Клинические проявления заболевания впервые были описаны S. Verret и J. Steel (1971). Первоначально данное патологическое состояние рассматривалось как пароксизмальное (Dittrich, 1979) или как вариант базилярной мигрени (Golden, 1975; Hosking, 1978). На основании обобщенного анализа описанных ранее в литературе случаев I. Krageloh и J. Aicardi (1980) удалось сформулировать основные диагностические критерии указанного заболевания:
- манифестация в возрасте от 2 до 18 месяцев;
- повторяющиеся атаки гемиплегии;
- наличие в период пароксизма глазодвигательных нарушений;
- вегетативные нарушения, непосредственно ассоциированные с эпизодами гемиплегии;
- изменения в неврологическом статусе и задержка нервно-психического развития.
- Sakuragawa (1988) предложил дополнительный диагностический критерий упомянутого синдрома — исключение возможных метаболических и сосудистых заболеваний, который позволяет еще точнее поставить диагноз данного патологического состояния.
Итак, вашему вниманию представлен клинический случай альтернирующей гемиплегии детского возраста.
Клинический случай
В 11-е отделение Территориального медицинского объединения (ТМО) «Психиатрия» в городе Киеве обратилась семья с мальчиком (1 год и 4 месяца) с жалобами на периодические гемипарезы (возникающие поочередно то справа, то слева), которые появились в возрасте 4 месяцев. Их продолжительность варьирует от 10–15 минут до 2–3 дней. Также отмечаются приступы, которые начинаются в виде учащенного дыхания (гипервентиляция), возникает плач, ребенок начинает выворачиваться в сторону пареза, иногда появляются дистонические движения в паретичных конечностях.
Во сне парезы и дистонии исчезают и в пределах 10 минут после пробуждения отсутствуют, а затем возобновляются вновь. Семейный анамнез по неврологичеким и психическим заболеваниям не отягощен.
Анамнез жизни и заболевания
Ребенок от 4-й беременности, 2-е роды (1-я беременность закончилась рождением дочери, сейчас ей 12 лет — здорова; 2-я беременность — аборт по социальным показаниям; 3-я беременность — замерший плод на 12-й неделе). Последняя беременность протекала нормально, в сроке 41 неделя начались физиологические роды. Младенец родился весом 4120 г, рост — 54 см, по шкале Апгар — 9 баллов. На 2-й день после родов в связи с физиологической желтухой проводилось светолечение. Домой выписан на 6-е сутки с диагнозом: здоров. Малыш до 3 месяцев нормально рос и развивался, а в 3 месяца после купания у мальчика появилось сходящееся косоглазие, наблюдалось напряжение мышц всего тела. Подобное состояние повторилось через неделю.
В 4 месяца после терапии цитиколином у ребенка возникла диарея, он стал беспокойным, начались дистонические движения — голова повернута в сторону, руки подняты к голове и сжаты в кулак (этот случай был расценен как эпилептический припадок). Но в последующие дни мать заметила безучастность и вялость ребенка, он перестал переворачиваться на живот и гулить, что возобновилось только спустя 2–3 дня. Через неделю приступ повторился вновь, ребенок опять перестал переворачиваться и гулить. Приступы стали повторяться каждую неделю. Впоследствии мать обратила внимание на то, что часто во время приступов у мальчика появлялось подергивание правого или левого глаза, но не вместе (рис. 1). Также у ребенка наблюдались приступы в виде гипервентиляции.
Данные проявления расценили как эпилептические приступы, и с целью подбора терапии были назначены вальпроевая кислота, леветирацетам, карбамазепин, окскарбазепин, клоназепам. Положительный эффект наблюдался только в случае приема вальпроевой кислоты и клоназепама.
Данные объективного осмотра
Форма головы при осмотре — нормоцефальная, окружность — 45,5 см (нижняя граница нормы). Черепные нервы — без патологии. Поза вынужденная, правая нога и правая рука висят, в движениях не участвуют (рис. 2).
Мышечный тонус несколько снижен диффузно. Сухожильные рефлексы в норме (D = S, 2+). Мальчик не ходит, не разговаривает, обращенную речь понимает плохо.
Результаты видео-ЭЭГ
При проведении видео-электроэнцефалографического (ЭЭГ) исследования выявлено диффузное замедление фоновой активности – 4,5 Гц (норма 6 Гц).
Эпилептиформных, иктальных феноменов во время появления мышечных дистоний, вялых параличей не наблюдалось (рис. 3).
Результаты МРТ-исследования
При проведении магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга обнаружено арахноидальную кисту в левой лобно-височной области (рис. 4).
Данные лабораторных исследований
При биохимических исследованиях крови и мочи специфических изменений для синдрома альтернирующей гемиплегии не обнаружено.
Согласно литературным данным, при указанном состоянии может отмечаться повышение количества тромбоцитов и ионов хлора в крови.
Генетическое обследование
Секвенирование выявило гетерозиготную мутацию гена ATP1A3. (c.2443G > A p.(Glu815Lys)), что является характерным для альтернирующей гемиплегии детского возраста.
Обоснование диагноза
Данные анамнеза инструментальных и лабораторных методов исследования дают возможность диагностировать у ребенка альтернирующую гемиплегию детского возраста.
Обсуждение
Особенностью альтернирующей гемиплегии детского возраста являются часто возникающие эпизоды преходящей гемиплегии, которая может вовлекать поочередно то одну, то другую сторону, а иногда и все тело. В большинстве случаев начало заболевания проявляется до 18 месяцев. Приступы длятся от нескольких минут до нескольких дней, как правило, они не поддаются коррекции и сопровождаются медленно развивающимся неврологическим дефицитом (когнитивной недостаточностью).
Кроме гемипареза, в свою очередь встречаются внезапные атаки в виде хореоатетоза, дистонии, нистагма и диспноэ. Задержка нервно-психического развития — это одно из основных проявлений синдрома альтернирующей гемиплегии. Характерно также для данного синдрома исчезновение проявлений во время сна.
Дифференциальный диагноз синдрома альтернирующей гемиплегии следует проводить с широким спектром заболеваний наследственного или приобретенного характера, которые могут являться причиной возникновения острых эпизодов нарушения мозгового кровообращения у детей, а также патологическими состояниями, сопровождающимися внезапными периодами потери двигательной активности.
Также необходимо исключить:
- заболевания обмена веществ (гомоцистинурию, болезнь Фабри, синдром MELAS («митохондриальную энцефаломиопатию, лактатацидоз, инсультоподобные эпизоды»), болезнь Менкеса у детей раннего возраста, дефицит метилентетрагидрофолиатредуктазы, нейрофиброматоз, наследственные дислипопротеинемии и др.);
- заболевания соединительной ткани (синдром Элерса — Данлоса IV тип, эластическую псевдоксантому, прогерию);
- гематологические патологии (серповидно-клеточную анемию, наследственную полицитемию, коагулопатии, дефицит II кофактора гепарина, патологию тромбоцитов, кардиопатии (которые могут сопровождаться эмболией), семейную миксому и др.).
Стратегия лечения
Специфического лечения альтернирующей гемиплегии детского возраста в настоящее время не существует. В качестве вариантов лечения можно рассмотреть кетогенную диету — низкоуглеводная диета с высоким содержанием жиров и умеренным содержанием белков (Roubergue et al., 2015). В 11-м отделении ТМО «Психиатрия» ребенку была проведена изначально классическая кетогенная диета (соотношение жиров, белков и углеводов как 4 : 1), которая участила и усилила приступы гемиплегии и мышечных дистоний. Впоследствии ребенок был переведен на соотношение 1 : 1, что привело к снижению частоты и интенсивности приступов, но в пределах состояния до начала кетогенной диеты.
Таким образом, наши наблюдения показывают, что кетогенная диета не всегда демонстрирует эффективность при данном состоянии.
Источник