Синдром аллена мастерса симптомы и лечение

Синдром Аллена—Мастерса [Allen W., Masters W., 1955] обусловлен травматическим разрывом связочного аппарата матки, главным образом фасциальной ткани широких маточных связок, кардинальных и крестцово-маточных связок. Причиной травмы могут быть роды крупным плодом, роды в тазовом предлежании, быстрые роды, аборты, иногда гинекологические чревосечения и тугая тампонада влагалища.

Проявление синдрома Аллена — Мастерса во многом сходно с симптомами генитального эндометриоза. Кроме того, оба патологических процесса могут сочетаться [Le Bourg, Bouchard, 1971; Савицкий Г. А., 1978].

Характерными жалобами при синдроме Аллена—Мастерса являются боли внизу живота, в области таза и в пояснице. Боли усиливаются за 48 ч до и во время месячных, могут принимать схваткообразный характер и сопровождаться тошнотой и головными болями. Альгодисменорея нередко сочетается с меноррагией. Боли в глубине таза могут носить жгучий, распирающий характер и сопровождаться давлением на прямую кишку, иррадиировать в конечности, иногда вверх. Накануне и во время месячных появляются боли в прямой кишке при дефекации. Кроме того, беспокоят боли при половой жизни, быстрая утомляемость, усталость. Физическое напряжение и длительное пребывание на ногах также приводят к усилению болей. У большинства больных появляется эмоциональная неуравновешенность, плаксивость, вплоть до острой депрессии. Больные утрачивают трудоспособность от болей.

При объективном исследовании определяется некоторое увеличение матки (соответственно сроку при 5—7-недельной беременности). Матка всегда находится в положении ретроверзио III стадии. Шейка матки легко смещается во всех направлениях, тело матки относительно устойчиво («шарнирная шейка»). Исследование сопровождается резкой болезненностью, особенно при давлении на заднюю поверхность шейки матки (смещение ее вперед). Пальпация придатков матки также болезненна.

Таким образом, если исключить симптом подвижной («шарнирной») шейки матки, то клиника и объективные данные синдрома Аллена—Мастерса весьма сходны с картиной генитального эндометриоза. К этому следует добавить обнаружение во время лапаротомии в дугласовом кармане серозно-геморрагической жидкости в количестве 80—100 мл. Последнее связано с разрывом брюшины и связочного аппарата матки, а также венозным застоем в области малого таза и внутренних половых органов.

Разрыв связок матки бывает одно- и двусторонним, и с широких маточных связок может распространяться на их основания (кардинальные связки) и крестцово-маточные связки. Через разрывы в широких маточных связках (последние имеют щелевидную или овальную форму и располагаются параллельно шейке матки) выступают варикозно-расширенные вены, извитые артерии и мочеточники.

Диагностика «шарнирного синдрома» основана на жалобах, изучении акушерского анамнеза (роды крупным плодом, хирургическое родоразрешение и т. д.), данных лапароскопии, чрезматочной флебографии и операционных находках.

Об этом синдроме приходится упоминать ввиду сходства и возможного сочетания с генитальным эндометриозом; кроме того, имеются различия в лечении обоих заболеваний. Дело в том, что при травматическом разрыве связочного аппарата матки на успех консервативного лечения рассчитывать не приходится. Помогает только хирургическое лечение.

В последние годы при сочетании синдрома Аллена—Мастерса и генитального эндометриоза (яичников, брюшины маточно-прямокишечного углубления, задней стенки перешейка матки и позадишеечной локализации) у молодых пациенток мы проводим оперативное лечение в следующем объеме. После иссечения очагов эндометриоза в пределах неизмененных тканей и перитонизации зоны операции (за исключением яичников) ушиваем капроновыми или шелковыми нитями дефекты задних листков широких маточных связок. Предварительно осторожно выделяем мочеточники и вместе с варикозно-расширенными венами смещаем их из зоны ушивания до неизмененных частей широких маточных связок. Эта мера позволяет предотвратить повреждение вен и прошивание мочеточника. Если дефект в задних листках широких маточных связок оказывается недостаточных размеров и (или) сами листки сильно истончены, то они рассекаются, края их захватываются мягкими зажимами, и далее производится смешение вен и мочеточника от краев разреза. После этого круглые маточные связки фиксируются к задней поверхности матки по Бальди—Дартигу. В послеоперационном периоде проводится комплексная закрепляющая терапия. Некоторым больным приходится проводить лечение кокцигодинии и тазового плексита, которые нередко развиваются при сочетании синдрома Аллена— Мастерса и генитального эндометриоза.

Большие трудности в диагностике возникают при наличии сочетания эндометриоза перешейка матки и травматического повреждения связочного аппарата матки (синдрома Аллена— Мастерса). Такие больные страдают особенно тяжело не только от постоянных изнуряющих болей, которые во время месячных становятся очень сильными и мучительными, но и от того, что врачи длительное время не могут установить причину их страданий. Наблюдаются случаи необоснованного обвинения пациенток в симуляции. У больных развивается астеноипохондрический синдром с выраженной депрессией.

Источник

Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 22 октября 2017;
проверки требуют 7 правок.

Мультисистемная атрофия — дегенеративное[1]неврологическое заболевание. Оно связано с дегенерацией нервных клеток определённых участков мозга. Эта клеточная дегенерация вызывает проблемы с движением, балансом и другими вегетативными функциями тела, такими как контроль за мочеиспусканием или регуляцией кровяного давления. Причины этого синдрома неизвестны и не было выявлено никаких конкретных факторов риска.[2] Около 55% случаев заболевания приходится на мужчин от 50-и до 60-и лет.[3]

Распространённость[править | править код]

Общая распространённость мультисистемной атрофии оценивается в 4,6 случаев на 100 000 человек.[4][5] Данное заболевание встречается чаще у мужчин, чем у женщин, и исследования показывают здесь соотношение в пределах от 1,4:1[6] с увеличением до 1,9:1.[7]

Симптомы[править | править код]

Мультисистемная атрофия характеризуется сочетанием следующих признаков, которые могут присутствовать в любой комбинации:[7][8]

вегетативная дисфункция (англ.)русск.
паркинсонизм (гипертония с тремором или тремор и замедленные движения)
атаксия (плохая координация или неуверенная ходьба)

При преобладании вегетативной недостаточности иногда используется термин синдром Шая — Дрейджера, хотя он официально уже не существует из-за изменений в терминологии.[9][10][11][12]

Также может существовать вариант с особенностями мультисистемной атрофии и деменцией с тельцами Леви.[13]

Первичные признаки[править | править код]

Наиболее распространённым первым признаком мультисистемной атрофии является появление «акинетически-ригидного синдрома» (то есть замедленность первоначальных движений, напоминающее болезнь Паркинсона), выявляется в 62% первичного осмотра. Другие общие признаки заболевания включают в себя проблемы с балансом (мозжечковая атаксия), выявляется в 22% на первичном осмотре, а затем мочеполовые проблемы (9%). Для мужчин первым признаком может служить эректильная дисфункция (неспособность достичь и поддерживать эрекцию). И мужчины, и женщины с данной болезнью часто испытывают проблемы с мочевым пузырём или неспособность к мочеиспусканию (недержание мочи). Примерно 1 из 5 больных мультисистемной атрофией страдают от падений в первый год проявления их заболевания.[3]

Симптомы прогрессирующего заболевания[править | править код]

У прогрессирующего заболевания преобладают три группы признаков. Это следующие:

паркинсонизм (медленные, неловкие движения, письмо становится мелким и паучьеобразным)
дисфункция мозжечка (затруднённость координации движений и баланса)
вегетативная дисфункция (нарушение автоматических функций тела), включает:

постуральная или ортостатическая гипотензия, что приводит к головокружению или обмороку при стоячем положении
Недержание мочи или задержка мочеиспускания
импотенция
Запор
паралич голосовых связок
сухость во рту и кожи
проблемы терморегуляции тела из-за нарушения потоотделения
громкий храп, одышка или дыхательный стридор во время сна
другие расстройства сна, в том числе апноэ и расстройство с быстрым движением глаз (англ.)русск.[14]

Могут быть и другие симптомы, такие как двоение в глазах.[15]

Некоторые пациенты (в одном исследовании — 20%) в результате мультисистемной атрофии испытывают значительные когнитивные нарушения.[16]

Геномика[править | править код]

Возможная связь была обнаружена с геном (Src гомология, содержащая 2 домена), превращающим 2 протеина, расположенных в дистальной 350-кб сублетомерной области 19-й хромосомы (19p13.3).[17]

Жизнь с болезнью[править | править код]

Испанский терапевт Карлос Кристос, умерший с этим заболеванием в 2008 году, явился объектом документального фильма «Las Alas de la Vida» («Крылья жизни») о борьбе со своей болезнью. Хроники «Sophie’s Search for a Cure» также рассказывают о борьбе женщины с мультисистемной атрофией.

В фильмах[править | править код]

В 7ой серии («If I should fall from grace») 8ого сезона «Скорой помощи» (Emergency Room), у бабушки доктора Картера диагностируют это заболевание.

Примечания[править | править код]

↑ Медицинский словарь Вебстера (англ.) (Проверено 25 мая 2012)
↑ National Study Seeks Cause of Baffling, Fatal Disorder Called Multiple System Atrophy (недоступная ссылка). UCSD Health Sciences Communications Healthbeat (5 декабря 2003). Дата обращения 1 июля 2008. Архивировано 22 сентября 2012 года.
↑ 1 2 Bensimon G., Ludolph A., Agid Y., Vidailhet M., Payan C., Leigh P.N. Riluzole treatment, survival and diagnostic criteria in Parkinson plus disorders: The NNIPPS Study (англ.) // Brain (англ.)русск. : journal. — Oxford University Press, 2008. — Vol. 132, no. Pt 1. — P. 156—171. — doi:10.1093/brain/awn291. — PMID 19029129.
↑ Prevalence of rare diseases : Bibliographic data (PDF). Orphanet (ноябрь 2008). Дата обращения 24 мая 2012. Архивировано 22 сентября 2012 года. (Проверено 25 мая 2012)
↑ Bower J., Maraganore D., McDonnell S., Rocca W. Incidence of progressive supranuclear palsy and multiple system atrophy in Olmsted County, Minnesota, 1976 to 1990 (англ.) // Neurology (англ.)русск. : journal. — Wolters Kluwer (англ.)русск., 1997. — Vol. 49, no. 5. — P. 1284—1288. — PMID 9371909.
↑ Wenning G.K., Colosimo C., Geser F., Poewe W. Multiple system atrophy (англ.) // The Lancet. — Elsevier, 2004. — February (vol. 3, no. 2). — P. 93—103. — doi:10.1016/S1474-4422(03)00662-8. — PMID 14747001.
Wenning G.K., Colosimo C., Geser F., Poewe W. Erratum (англ.) // The Lancet. — Elsevier, 2004. — March (vol. 3, no. 3). — P. 137. — doi:10.1016/S1474-4422(04)00695-7.
↑ 1 2 Swan L., Dupont J. Multiple system atrophy (англ.) // Physical Therapy (англ.)русск.. — 1999. — May (vol. 79, no. 5). — P. 488—494. — PMID 10331752.
↑ Burn D.J., Jaros E. Multiple system atrophy: cellular and molecular pathology (англ.) // Journal of Clinical Pathology (англ.)русск. : journal. — 2001. — December (vol. 54, no. 6). — P. 419—426. — PMID 11724918.
↑ Jellinger K.A. More frequent Lewy bodies but less frequent Alzheimer-type lesions in multiple system atrophy as compared to age-matched control brains (англ.) // Acta Neuropathologica (англ.)русск. : journal. — 2007. — Vol. 114, no. 3. — P. 299—303. — doi:10.1007/s00401-007-0227-4. — PMID 17476513. (недоступная ссылка)
↑ The Consensus Committee of the American Autonomic Society and the American Academy of Neurology. Consensus statement on the definition of orthostatic hypotension, pure autonomic failure, and multiple system atrophy (англ.) // Neurology (англ.)русск. : journal. — Wolters Kluwer (англ.)русск., 1996. — Vol. 46, no. 5. — P. 1470. — PMID 8628505.
↑ Синдром Шая — Дрейджера на сайте «Who Named It?» (Кто назвал это?) (англ.) (Проверено 25 мая 2012)
↑ Shy G.M., Drager G.A. A neurological syndrome associated with orthostatic hypotension: a clinical-pathologic study (англ.) // JAMA Neurology (англ.)русск. : journal. — 1960. — Vol. 2. — P. 511—527. — PMID 14446364.
↑ Sikorska B., Papierz W., Preusser M., Liberski P.P., Budka H. Synucleinopathy with features of both multiple system atrophy and dementia with Lewy bodies (англ.) // Neuropathology and Applied Neurobiology (англ.)русск. : journal. — 2007. — Vol. 33, no. 1. — P. 126—129. — doi:10.1111/j.1365-2990.2006.00817.x. — PMID 17239015.
↑ Gilman S., Koeppe R.A., Chervin R.D., et al. REM sleep behavior disorder is related to striatal monoaminergic deficit in MSA (англ.) // Neurology (англ.)русск. : journal. — Wolters Kluwer (англ.)русск., 2003. — July (vol. 61, no. 1). — P. 29—34. — PMID 12847152.
↑ NINDS NIH MSA with Orthostatic Hypotension (недоступная ссылка). Дата обращения 25 мая 2012. Архивировано 14 мая 2012 года.
↑ Brown R.G., Lacomblez L., Landwehrmeyer B.G., Bak T., Uttner I., Dubois B., Agid Y., Ludolph A., Bensimon G., Payan C., Leigh NP; for the NNIPPS Study Group. Cognitive impairment in patients with multiple system atrophy and progressive supranuclear palsy (англ.) // Brain (англ.)русск. : journal. — Oxford University Press, 2010. — August (vol. 133, no. Pt 8). — P. 2382—2393. — doi:10.1093/brain/awq158. — PMID 20576697.
↑ Sasaki H., Emi M., Iijima H., et al. Copy number loss of (src homology 2 domain containing)-transforming protein 2 (SHC2) gene: discordant loss in monozygotic twins and frequent loss in patients with multiple system atrophy (англ.) // Molecular Brain (англ.)русск. : journal. — 2011. — Vol. 4. — P. 24. — doi:10.1186/1756-6606-4-24. — PMID 21658278.

Ссылки[править | править код]

Центр вегетативных дисфункций в Университете Вандербильта
The Multiple System Atrophy Trust founded by Sarah Matheson, a UK registered charity providing information about MSA.
The European MSA Study Group, an Innsbruck based European MSA Study Group comprising 25 academic centres of excellence dedicated to MSA research
The SDS/MSA Support Group, Inc., A US-based non-profit for people with MSA
March has been designated as Multiple System Atrophy Awareness Month https://www.MSAawareness.org
October 3 has been designated at World MSA Day https://www.World-MSA-Day.org

Источник

по материалам статьи (клинического разбора) «Постаноксический миоклонус (Синдром Лэнса — Эдамса)» В.Л. Голубев, Д.М. Меркулова, А.C. Зенкевич (журнал имени А.М. Вейна для практикующего врача «Лечение заболеваний нервной системы» Журнал, № 2 (10), 2012)

Подробное описание постаноксического миоклонуса впервые было сделано Лэнсом и Адамсом в 1963 г., которые наблюдали 4 пациентов, выживших после гипоксической комы (остановка сердца, обструкция дыхательных путей). У пациентов преобладал акционный и интенционный миоклонус, который провоцировался произвольными движениями. Дотрагивания до пациента и неожиданные звуки также провоцировали гиперкинез.

В 1971 г. Лермит проанализировал эффект различных фармакологических препаратов и пришел к выводу, что 5-гидрокситриптофан (предшественник серотонина) хорошо устранял этот гиперкинез. Патоморфологические исследования при постаноксическом миоклонусе, неоднократно описанные в литературе, довольно противоречивы и чаще обнаруживают билатеральный некроз мамиллярных тел, гибель клеток Пуркинье, зубчатого ядра, медиальных ядер таламуса. Но аналогичные изменения были неоднократно описаны у пациентов после гипоксических повреждений мозга без миоклонуса.

Биохимические исследования при постаноксическом миоклонусе свидетельствуют также о вовлечении в патологический процесс ГАМКергических и глютаматергических систем мозга. Результаты нейрофизиологических работ позволяют говорить о «корковом акционном миоклонусе» и «корковом рефлекторном миоклонусе» при данном синдроме (Hallet et al., 1979). Показано, что некоторые больные с этим синдромом могут проявлять признаки стволового ретикулярного миоклонуса и усиленный стартл-ответ или комбинацию коркового и стволового ретикулярного миоклонуса. Чаще всего обсуждается вовлеченность коры и ствола мозга (ретикулярная формация, треугольник Молларе: нижняя олива — зубчатое ядро — красное
ядро).

У большинства пациентов в первый период заболевания развиваются эпилептические припадки. Выраженный гиперкинез иногда не только исключает возможность стояния, ходьбы и самообслуживания, но и нарушает речь и глотание. Довольно типичны нарушения когнитивных функций, которые со временем могут полностью восстановиться, хотя мнестический дефект в той или иной степени может персистировать. Редко встречается стойкая деменция. Может наблюдаться мозжечковая атаксия, хотя дифференцировать ее с интенционным миоклонусом не всегда легко.

В лечении постаноксического миоклонуса в настоящее время используют вальпроаты и бензодиазепины, особенно клоназепам. Возможно применение комбинация клоназепама и вальпроата. Описан хороший эффект больших доз пирацетама (до 10 грамм в сутки и выше) при постаноксическом миоклонусе. Наилучший лечебный эффект по некоторым данным достигается одновременным назначением вальпроата, клоназепама и пирацетама. Применяется также леветирацетам (кеппра).

Лекарственные формы, содержащие L-триптофан, на российском рынке пока отсутствуют, хотя за рубежом они входят в лечебные рекомендации по лечению постаноксического миоклонуса. Побочные эффекты в виде анорексии, тошноты и рвоты, а также диареи несколько ограничивают их широкое использование. Нейролептики для лечения миоклонуса в настоящее время практически не используются. Предпринимаются попытки хирургического лечения постаноксического миоклонуса, но пока не получено доказательного подтверждения его эффективности. Синдром Лэнса — Адамса в целом имеет относительно благоприятный прогноз, если лечение начато рано (Werhahn et al., 1997). Обратное развитие миоклонического гиперкинеза, правда выраженное в разной степени, наблюдается часто.

Дополнительная информация:

статья «Lance-Adams syndrome in kidney transplanted patient: a case report» Porcile E, Nardi M, Di Noto A, Riccò E, Centanaro M,Gratarola A (U.O. Anestesia e Rianimazione – UOS Gestione del Postoperatorio nella Chirurgia Epatobiliopancreatica e dei Trapianti IRCSS AOU San Martino – IST Istituto Nazionale per la Ricerca sul Cancro, Genova) [читать]

Источник

Альтерни́рующие синдромы (лат. alterno — чередоваться; синонимы: альтернирующие параличи, перекрестные параличи) — синдромы, которые сочетают в себе поражение черепных нервов на стороне очага с проводниковыми расстройствами двигательной и чувствительной функций на противоположной стороне.

Этиология и патогенез[править | править код]

Альтернирующие синдромы возникают при поражении одной половины ствола головного мозга, спинного мозга (Броун—Секара синдром), а также при одностороннем комбинированном поражении структур головного мозга и органов чувств. Различные альтернирующие синдромы могут быть вызваны нарушениями кровообращения в системе спинного мозга и ствола головного мозга опухолевыми процессами с локализацией в стволе мозга, черепно-мозговыми травмами. Стволовые симптомокомплексы, встречающиеся наиболее часто, характеризуются поражением на стороне очага одного или нескольких черепных нервов по периферическому типу (вследствие повреждения их ядер или корешков), а также проводниковыми нарушениями на противоположной стороне (гемипарезы, гемиплегии, гемианестезии, гемиатаксии и др.) благодаря повреждениям волокон пирамидного пути, медиальной петли, мозжечковых связей и пр.

Выделяют бульбарные, понтинные, педункулярные и смешанные альтернирующие синдромы в зависимости от места расположения очага (что важно для уточнения локализации повреждения).

Бульбарные альтернирующие синдромы[править | править код]

Синдром Дже́ксона (медиальный медуллярный синдром, синдром Дежерина) наблюдается при половинном поражении нижнего отдела продолговатого мозга, и характеризующийся сочетанием периферического паралича подъязычного нерва и центральным гемипарезом конечностей на противоположной стороне. Периферический паралич подъязычного нерва: атрофия одноимённой половины языка (истонченность и складчатость слизистой оболочки), фасцикулярные подёргивания. Язык при высовывании отклоняется в сторону поражения ядра или нерва. Эталон: при сокращении левой подбородочно-язычной мышцы, язык выталкивается вперёд и вправо, при сокращении правой — наоборот. Если поражён правый нерв, то при сокращении левой подбородочно-язычной мышцы, язык выталкивается вправо (на сторону поражения).

Синдром Аве́ллиса (палатофарингеальный паралич) развивается при поражении ядер языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов и пирамидного пути. Характеризуется со стороны очага параличом мягкого нёба и глотки.

Синдром Шми́дта характеризуется сочетанным поражением двигательных ядер или волокон языкоглоточного, блуждающего, добавочного нервов и пирамидного пути. Проявляется со стороны очага параличом мягкого неба, глотки, голосовой связки, половины языка, грудино-ключично-сосцевидной и верхней части трапециевидной мышцы.

Синдром Ва́лленберга—Заха́рченко (дорсолатеральный медуллярный синдром) возникает при поражении двигательных ядер блуждающего, тройничного и языкоглоточного нервов, симпатических волокон, нижней мозжечковой ножки, спиноталамического тракта, иногда — пирамидного пути. На стороне очага отмечаются паралич мягкого неба, глотки, голосовой связки, синдром Горнера, мозжечковая атаксия, нистагм, утрата болевой и температурной чувствительности половины лица; с противоположной стороны — выпадение болевой и температурной чувствительности на туловище и конечностях, возникновение извращенной температурной чувствительности. Возникает при поражении задней нижней мозжечковой артерии.

Синдром Баби́нского—Нажо́тта возникает при сочетанном поражении нижней мозжечковой ножки, оливомозжечкового пути, симпатических волокон, пирамидного, спиноталамического трактов и медиальной петли. Характеризуется со стороны очага развитием мозжечковых нарушений, синдромом Горнера.

Понтинные альтернирующие синдромы[править | править код]

Синдром Мийя́ра—Губле́ра (медиальный мостовой синдром) возникает при поражении ядра или волокон 7 пары и пирамидного пути. На стороне очага — периферический паралич мимической мускулатуры: лицо ассимметрично, мышцы здоровой половины перетягивают кожу лица на свою сторону, симптом ракетки, отсутствие носогубной и лобных складок, слабости мимической мускулатуры верхних и нижних этажей (гипорефлексия). Симптом Белла (неполное закрытие глазной щели из-за паралича круговой мышцы глаза); симптом ресниц (при попытке зажмурить глаза, ресницы остаются в зоне видимости); феномен Белла — при закрывании глаза, глазные яблоки убегают вверх (не является патологическим). Вегетативные нарушения отсутствуют (вкус в норме, слезотечение, слюнотечение и глотательный рефлекс в норме. Дизакузия. На противоположной стороне — центральный гемипарез или гемиплегия.

Синдром Фови́лля (латеральный мостовой синдром) наблюдается при сочетанном поражении ядер (корешков) отводящего и лицевого нервов, медиальной петли, пирамидного пути. Характеризуется со стороны очага параличом отводящего нерва и параличом взора в сторону очага, иногда параличом лицевого нерва. На противоположной стороне — центральный гемипарез или гемиплегия.

Синдром Раймо́на—Сеста́на отмечается при поражении заднего продольного пучка, средней мозжечковой ножки, медиальной петли, пирамидного пути. Характеризуется парезом взора в сторону патологического очага, атаксией и хореоатетозом на той же стороне с гемипарезом и гемигипестезией на противоположной стороне.

Синдром Бриссо́ возникает при раздражении ядра лицевого нерва и поражении пирамидного пути. Характеризуется лицевым гемиспазмом со стороны очага.

Синдром Гаспери́ни возникает при повреждении покрышки варолиева моста и характеризуется сочетанием поражения слухового, лицевого, отводящего и тройничного нервов на стороне патологического очага .

Педункулярные альтернирующие синдромы[править | править код]

Синдром Ве́бера (вентральный мезэнцефальный синдром) наблюдается поражение ядер и корешков III пары ЧМН (глазодвигательный нерв) и пирамидного пути. На стороне поражения: птоз, мидриаз, расходящееся косоглазие, диплопия, нарушение аккомодации, экзофтальм. На противоположной стороне: центральный гемипарез, парез мышц лица и языка и гемигипестезия.

Синдром Кло́да (дорсальный мезэнцефальный синдром, нижний синдром красного ядра) возникает при поражении ядра глазодвигательного нерва, верхней мозжечковой ножки, красного ядра. На стороне поражения возникают птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, а на противоположной — интенционный тремор и хореоформный (рубральный) гиперкинез.

Синдром Бенеди́кта отмечается при поражении ядер глазодвигательного нерва, красного ядра, красноядерно-зубчатых волокон, иногда медиальной петли. На стороне очага возникают птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, на противоположной стороне — гемиатаксия, дрожание века, гемипарез (без симптома Бабинского).

Синдром Парино — паралич (парез) взора вверх, нарушение конвергенции, частичный двусторонний птоз, миоз, отсутствие фотореакций, нистагм. Развивается при двустороннем поражении покрышки и крыши среднего мозга в оральном отделе, на уровне переднего двухолмия. В патологический процесс вовлекаются центр вертикального движения глаз, верхний отдел заднего продольного пучка, задняя мозговая спайка. Основными причинами синдрома могут быть нарушения кровообращения в зоне задней мозговой артерии, опухоли ствола, пинеаломы, эпидемический энцефалит.

Синдром Нотна́геля возникает при сочетанном поражении ядер глазодвигательных нервов, верхней мозжечковой ножки, латеральной петли, красного ядра, пирамидного пути. На стороне очага отмечаются птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, с противоположной стороны — хореатетоидный гиперкинез, гемиплегия, паралич мышц лица и языка.

Центральный гемипарез конечностей[править | править код]

Обобщённое описание изменений, происходящее на противоположной стороне, при альтернирующих синдромах, вне зависимости от места расположения очага поражения.

С противоположной стороны: спастический гипертонус, с преобладанием фазического компонента, характеризуется феномен «складного ножа», поза Вернике-Мана, клонус стоп и кистей, гиперрефлексия и расширение рефлексогенных зон, появление патологических рефлексов (на кисти — Россолимо, Жуковского, Бехтерева; на стопе — Бабинского, Россолимо). Патологические синкинезии (глобальные [сопутствуют массивным движениям (кашель, чихание), наблюдаются непроизвольные движения парализованной конечности]; координаторные [непроизвольные содружественные движения в парализованной конечности при выполнении произвольных движении в здоровых мышцах, функционально связанных с парализованными]; имитационные [парализованная конечность непроизвольно повторяет движение здоровой, хотя это же движение произвольно выполнить не удаётся]. Выраженные защитные рефлексы: защитный укоротительный; защитный рефлекс Ремака.

Диагностика[править | править код]

Диагностическое значение альтернирующих синдромов заключается в возможности локализовать очаг поражения и определить его границы. Например, синдром Джексона возникает при тромбозе передней спинномозговой артерии или её ветвей, синдромы Авеллиса и Шмидта развиваются при нарушении кровообращения в ветвях артерии, питающей продолговатый мозг, а синдромы Валленберга—Захарченко и Бабинского—Нажотта — в бассейне нижней задней мозжечковой или позвоночной артерии. Понтинные синдромы Фовилля, Бриссо, Раймона—Сестана возникают при поражении ветвей базилярной артерии, педункулярные синдромы — глубоких ветвей задней мозговой артерии, синдром Клода — передней и задней артериол красного ядра, синдром Бенедикта — межножковых или центральных артерий и пр.

Изменение симптомов характеризует причину патологического процесса. Ишемическое поражение ствола мозга, например, в результате тромбоза ветвей позвоночных, базилярной или задней мозговой артерии приводит к постепенному развитию альтернирующих синдромов, даже не сопровождающихся утратой сознания. Границы очага при этом соответствуют зоне нарушения кровоснабжения, гемиплегия или гемипарез имеют спастический характер. Кровоизлияния в ствол мозга могут приводить к возникновению атипичных альтернирующих синдромов. Это происходит в связи с тем, что кроме участка поврежденного сосудистого бассейна в процесс вовлекаются и окружающие ткани мозга за счет развития периферического отека. Острое развитие очага в понтинной зоне сопровождается нарушениями дыхания, сердечной деятельности, рвотой. В остром периоде определяется снижение мышечного тонуса на стороне гемиплегии.

Источники[править | править код]

Источник