Синактен депо и синдром веста

Уважаемый Василий Олегович. Помогите пожалуйста советом.Мы из Украины, но пару раз приезжали в Москву на дообследования. Сейчас просто не знаю как помочь своему ребенку.
Моей дочке 1год2 мес. У нее судороги и она очень отстает в развитии.
Криптогенная генерализованная эпилепсия, с-м Веста.Мышечная гипотония.
Из истории: роды 1-е , стремительные, закричала сразу, 8/8б. вес 3,340
В 1,5 мес были на приеме у невролога- никаких замечаний,рефлексы в норме, на НСГ 3 псевдокисты. До первых приступов развивалась нормально..
В 3 мес. Начались судороги-серии после просыпания по типу складываний вправо. На НСГ в тот момент псевдокист уже не было.

Заключение МРТ в 11 мес.: На серии МР томограмм головного мозга очаговых изменений не выявлено. Над полюсом левой височной доли определяется скопление ликвора толщиной 0,5 см, без признаков масс-эффекта, что свидетельствует о ее гипоплазии. Образования средней линии не смещены. Желудочки мозга не изменены. Гипофиз, хиазма, мозолистое тело, область шишковидной железы, образования ЗЧЯ, стволовые стр-ры, краниовертебральный переход без паталогических изменений. Миндалины мозжечка расположены обычно. Пневматизация придаточных пазух носа соответствует возрасту.
В 6 мес делали видео ЭЭГ врач сказал типичный с-м Веста, гипсаритмия.
Из препаратов пробовали: депакин, латригил, сабрил, клоназепам, ноотропил, кеппра.
В 5 мес была неккоректно проведен курс гормонов синактен депо ,начинали с 0,1 доходили до 1-цы и назад(но ампулы были 0,25/1 мл).
В 10 мес врач отменила препарат(сабрил) и назначила ноотропил(пирацетам)-2 мес….В общем после этого картина улучшилась в плане развития и в плане судорог(их на время стало меньше), на ЭЭг тоже были улучшения(улучшение подкорковых структур), начала переворачиваться лучше голову держать.
В общем ребенок активный, переворачивается, пытается ползать, пытается сесть, игрушку берет, идет на контакт, улыбается. Делаем массаж.
Перед плановой госпитализацией на курс гормонов (11,07) ситуация с судорогами такая: у ребенка 3-4 серии за сутки после просыпания+ очень много одиночных, самые сильные после ночного сна. Судороги в виде разгибаний назад и раскидыванием рук и ног.
На данный момент мы находимся в больнице на курсе синактена депо(ампулы 1/1мл), начинали с 0,1 по нарастающей и задерживались на 0,5мл-6 дней(уколы ежедневно), серии ушли остались одиночные вздрагивания(похожи на миоклонии), но при повышении до 0,6мл начались новые судороги(они единичные). Ребенка сводит судорога на 5-8 сек, голова уходит влево и левая рука поднимается вверх, но это только после ночного сна и то пару раз было … вот опять вернулись на дозу 0,5 сделали перерыв день и хотим повышать до 0,6 -0,7мл, после дня перерыва была серия с утра слабая…Состояние удовлетворительное, но очень капризная стала, плачет постоянно, ничего делать не хочет, выкручивает всю, есть постоянно требует, ночью практически не спит -наверное это побочки гормона…. Ребенок весит 10,5 кг, до какой дозы можно повышать???Какими должны быть наши действия, что контролировать???(принимаем сейчас еще кеппру 750 в сутки)

Посоветуйте, как быть???Из за чего судороги до сих пор не говорят-списывают на стремительные роды. МРТ видимых отклонений не показывает, а судороги не можем убрать… Метаболических нарушений нет. Ребенок тянется, старается.
Подскажите что делать!!!Заранее благодарна.

К сожалению,все очень не просто,и,хотя в нашей стране медицина находится в плачевном состоянии, Вам придется доверится лечащему врачу и выполнять все его рекомендачии.Здесь все таки собрались не врачи,а мамочки которые уже прошли очень многое,но далеко не у всех это дало хоть какие-то результаты.Конечно выбор врача остается за вами.А что касается,синактена, то при синдроме Веста он не является крайней мерой. Вот нашла для вас такую статью(сразу оговорюсь сдесь о сабриле,но он провоцирует сужение поля зрения,поэтому если  депакин помагает,он лучший выбор) 

                    Применение сабрила (вигабатрина) и синактена депо в терапии синдрома Веста
С.К. ЕВТУШЕНКО, И.Е. ЗИМА, И.Н. ГОЛУБЕВА, Т.М. МОРОЗОВА, М.А. МОСКАЛЕНКО, Донецкий областной детский клинический центр нейрореабилитации, Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького

5(21) 2008 / Материалы конференции

В детской неврологии одной из самых сложных является проблема инфантильных спазмов, частота которых у детей может доходить до 250 приступов в сутки. Лечение больных с синдромом Веста сопряжено с рядом трудностей.

Под нашим наблюдением находятся 10 больных с синдромом Веста в возрасте от 2 месяцев до 3 лет, получающих вигабатрин (сабрил) и синактен депо. Судороги у детей раннего возраста были представлены инфантильными спазмами, а также сочетались с миоклониями, фокальными пароксизмами, генерализованными общесудорожными припадками, которые дебютировали в возрасте от 1 до 6 месяцев. С началом приступов у всех детей отмечалась задержка развития. Данные больные наблюдались по поводу эпилептического синдрома с приступами, резистентными к терапии. Частота серий в течение суток варьировала от 5 до 30, в серии насчитывалось до 64 инфантильных спазмов, максимальное количество приступов в сутки — до 242. У трех детей дебют судорожного синдрома совпал с началом вакцинации. Всем детям было проведено комплексное клиническое обследование, включавшее ЭЭГ, МРТ головного мозга, ЭКГ, ЭхоКГ, УЗИ внутренних органов, обследование на группу внутриутробных инфекций, консультирование в медико-генетическом центре. ЭЭГ выявила наличие гипсаритмии, высокоамплитудных комплексов пик- и полипик-волн, спайк-волн, что позволило подтвердить диагноз синдрома Веста. Проводимая ранее терапия не была эффективной.

Введение в терапию сабрила в комбинации с синактеном депо позволило добиться купирования приступов у 6 детей, при этом отмечаются улучшение когнитивных функций, положительная динамика по данным ЭЭГ. Удалось добиться урежения приступов, уменьшения их тяжести и улучшения когнитивных функций у 4 детей (в данной группе отмечалось сочетание инфантильных спазмов с другими видами приступов).

Приводим пример клинического наблюдения. Больной Б.Д., 9 месяцев. Дебют заболевания с 4 месяцев в виде серий инфантильных спазмов, до 5–7 серий в сутки (частота инфантильных спазмов в серии — до 15–19), сопровождающихся выраженным беспокойством ребенка. С началом приступов у ребенка отмечается задержка психомоторного развития. На фоне противосудорожной терапии частота приступов оставалась высокой (до 19–22 серий в сутки, частота инфантильных спазмов в серии — до 64, за сутки — до 242). Из анамнеза установлено: ребенок от I беременности с токсикозом, нефропатией, гипергликемией, I срочных родов, масса тела — 3600 г, ОША 8–9 баллов, на естественном вскармливании. Привит до 4 месяцев. Неврологический статус при поступлении: окружность головы — 44 см. Состояние ребенка тяжелое по заболеванию. Вяловат. Беспокоен периодически. Резко отстает в развитии. Голову держит, следит кратковременно, не переворачивается, не сидит, к игрушке не тянется, опора на ноги слабая. Большой родничок не напряжен. Глазные щели D = S, зрачки равны. Ng нет. Движения глазных яблок заметно не ограничены. Легкая асимметрия носогубных складок. Мышечный тонус в конечностях дистоничен. Сухожильные рефлексы повышены D > S.

Ребенок обследован в клинике с проведением ЭКГ, ЭхоКГ, УЗИ внутренних органов, обследован на внутриутробные инфекции. ЭЭ-картирование в июне 2008 г.: Сон. Фазы сна не определяются. На протяжении всей записи отмечается чередование низкоамплитудной медленноволновой полиморфной активности с периодами высокоамплитудных медленных полиморфных волн в сочетании с разрядами спайк-волн и острых волн, без четкой локализации. Можно предположить гипсаритмию, т.к. во сне паттерн гипсаритмии напоминает паттерн «вспышка — подавление». МРТ головного мозга 03.07.2008 г.: в белом веществе обеих гемисфер, перивентрикулярно и субкортикально визуализируются неправильной формы зоны. Срединные структуры не смещены. Умеренное расширение боковых желудочков мозга до 1,0 см, подоболочечные пространства выражено расширены в височно-лобно-теменных областях с обеих сторон (до 0,8 см). Определяется S-образная извитость экстракраниальных отделов обеих внутренних сонных артерий, с наличием слева в области извитости участка умеренного снижения интенсивности МР-сигнала (за счет изменения кровотока в области извитости (?)). Также отмечается умеренная извитость экстракраниальных отделов обеих ПА. Заключение: вышеописанные зоны в головном мозге могут быть обусловлены незавершенной миелинизацией (контроль в динамике). Умеренное расширение боковых желудочков мозга. Выраженное расширение подоболочечных пространств. S-образная извитость обеих ВСА, извитость обеих ПА.

Проведена терапия: сироп депакина (40 мг/кг в сутки), сабрил (60 мг/кг в сутки, дексаметазон, синактен депо, аспаркам, диакарб, никотиновая кислота. После введения в терапию синактена депо приступы купировались. После купирования приступов ребенок активнее следит, гулит, играет игрушками.

ЭЭ-картирование 09.09.2008 г.: Бодрствование. Регистрируется медленноволновая ЭЭГ с преобладанием дельта-активности и без признаков локальной патологии. Признаков пароксизмальной активности на момент обследования зарегистрировать не удалось. Функциональная незрелость.

Ребенок выписан из отделения в удовлетворительном состоянии. Ремиссия 1,5 месяца.

Таким образом, при лечении инфантильных спазмов препаратами выбора являются: депакин 30–50 мг/кг в сутки или вигабатрин (сабрил) в дозе 40–80 мг/кг в сутки в сочетании с гормональной терапией — синактен депо в дозе от 0,15 мл в сутки и далее по схеме. Данная комбинация продемонстрировала высокую эффективность у детей с синдромом Веста и способствовала ремиссии приступов до 2 лет, позволила улучшить развитие, когнитивные функции у детей.

           С синдромом Веста кажется важно:1-правильно и как можно скорее поставить диагноз и 2-назначить лечение  для борьбы с  данным видом эпилепсии,как я понимаю схема лечения с-ма Веста отличается от лечения других видов эпи.Всвязи с этим вопрос:в диагнозе доктор уверен,что значит слово «переходящая»?

Отредактировано Мама (2010-09-12 01:24:03)