Шваннома код по мкб
Рубрика МКБ-10: D33.3
МКБ-10 / C00-D48 КЛАСС II Новообразования / D10-D36 Доброкачественные новообразования / D33 Доброкачественное новообразование головного мозга и других отделов центральной нервной системы
Определение и общие сведения[править]
Глиома зрительного нерва
Глиома зрительного нерва — доброкачественная опухоль, развивающаяся вдоль зрительного нерва (хиазма, тракт и ответвления), характеризующаяся ухудшением или потерей зрения, может сопровождаться диэнцефалическими симптомами, такими как снижение роста и изменение структуры сна. Глиома зрительного нерва часто ассоциирована с нейрофиброматозом 1 типа.
Опухоли глазодвигательных нервов (глазодвигательного, блокового и отводящего)
Являются казуистикой. Гистологически — шванномы. Первым симптомом является чувство двоения предметов (при невриноме 4-го нерва — только при взгляде вниз, например, при спускании по лестнице). Принципы диагностики и лечения — те же, что и при других внутричерепных невриномах.
Опухоли тройничного нерва
Составляют около 0,1% внутричерепных опухолей. В подавляющем большинстве случаев — шванномы (невриномы). Обычно развиваются из гассерова узла и располагаются либо в средней черепной ямке, либо в виде «песочных часов» распространяются из средней черепной ямки в заднюю, реже возникают из корешков или ветвей тройничного нерва.
Первым проявлением опухоли обычно бывает болевая и тактильная гипестезия на соответствующей половине лица и слабость жевательной мышцы, в последующем может развиваться гипотрофия жевательной мышцы, парез лицевого нерва. Тригеминальный болевой синдром нехарактерен. При распространении опухоли в кавернозный синус появляются глазодвигательные нарушения, при росте в заднюю черепную ямку развивается внутричерепная гипертензия, атаксия.
Лечение в большинстве случаев хирургическое. Доступ к опухоли определяется ее преимущественной локализацией. Вероятность рецидива после полного удаления опухоли — 1-2%, после субтотального — около 20%. Диспансеризация — МРТ 1 раз в 6 мес до 2 лет после операции, затем — 1 раз в год до 5 лет, затем — 1 раз в 2 года.
Возможно радиохирургическое лечение — как небольших неврином, так и остатков опухоли, в частности, расположенных в полости кавернозного синуса.
Менингиома тройничного нерва (менингиома меккелевой полости)
Встречается очень редко. Развивается из ТМО, в толще которой находится узел тройничного нерва. Проявляется теми же признаками, что и невринома, может наблюдаться болевой синдром. Лечение — удаление опухоли, по возможности, с сохранением нерва, либо радиохирургия.
Опухоли лицевого нерва
Опухоли лицевого нерва — преимущественно шванномы. Очень редки.
Этиология и патогенез
Обычно развиваются из чувствительных волокон нерва в области коленчатого узла (в пирамиде височной кости).
Клинические проявления
Первым и основным проявлением заболевания является обычно медленно нарастающий парез лицевого нерва.
Диагностика
В плане дифференциальной диагностики особенно информативна КТ, позволяющая в ряде случаев выявить расширение фаллопиева канала.
Лечение
Большинство больных оперируются оториноларингологами. К нейрохирургам обычно поступают пациенты, у которых опухоль формирует интракраниальный узел.
Несмотря на применение микрохирургической техники, при удалении опухоли не всегда удается сохранить функционирующие волокна лицевого нерва. При нарушении анатомической целостности лицевого нерва оптимальным является наложение шва нерва с использованием вставки из подкожного нерва голени.
Альтернативой хирургическому вмешательству при небольших опухолях и противопоказаниях к операции может быть радиохирургия или трехмерная конформная лучевая терапия.
Прогноз
Прогноз благоприятный, после полного удаления опухоли вероятность ее рецидива не превышает 2%.
Невринома преддверно-улиткового (слухового) нерва
Представлены преимущественно шванномами, редко встречаются нейрофибромы. Злокачественные формы практически отсутствуют (единичные сообщения в мировой литературе). Заболеваемость — 1,5 на 100 000 населения в год. Встречаются чаще (в соотношении 3:2) у женщин, пик заболеваемости приходится на 4-5-ю декады жизни. Примерно в 5% наблюдений бывают двусторонними (что патогномонично для нейрофиброматоза-2), в этих случаях половых различий заболеваемости нет, пик — 3-я декада жизни.
Шваннома, как правило, плотная, имеет арахноидальную капсулу (развивающуюся из оболочки нерва), отграничена от мозга. Ассоциированные с нейрофиброматозом-2 шванномы, в отличие от спонтанных, часто инфильтрируют вестибулокохлеарный нерв, что затрудняет сохранение слуха у таких больных. Нейрофибромы обычно имеют мягкую консистенцию, инфильтрируют вестибулокохлеарный и другие прилежащие к опухоли нервы.
Опухоль может содержать кисты (как в строме, так и на периферии). Кровоснабжается из лабиринтной артерии, которая по мере роста опухоли гипертрофируется. Вначале прилежащая к опухоли часть вестибулокохлеарного нерва смещается опухолью, но с увеличением размера последней включается в ее структуру. Аналогично (на более поздних стадиях заболевания) происходит воздействие на близлежащие черепные нервы. Двигательная функция лицевого нерва обычно не нарушается, несмотря на сдавление его опухолью. При распространении опухоли в область вырезки намета мозжечка и при сдавлении 4-го желудочка развивается внутричерепная гипертензия, что может вести к нарушениям психики и снижению остроты зрения вплоть до слепоты.
На T1-взвешенных МР-изображениях опухоль имеет пониженную или не отличающуюся от мозжечка плотность, при введении контрастного вещества контрастность опухоли значительно возрастает. На Т2-взвешенных изображениях опухоль, как правило, гиперинтенсивна.
Основным и наиболее эффективным способом лечения опухолей преддверно-улиткового нерва является хирургическое вмешательство. Чаще всего операцию выполняют из субокципитального ретросигмовидного доступа. При опухолях менее 2 см в максимальном измерении сохранение функции лицевого нерва достигается почти в 100% случаев и сохранение слуха — в 50-60%, при нулевой летальности и вероятности рецидива полностью удаленной опухоли не более 1%. При опухолях большего размера летальность составляет 1-3%, вероятность рецидива — около 5%. Сохранить функцию лицевого нерва при радикальном удалении опухоли свыше 4 см в максимальном изменении очень сложно, слух — практически невозможно.
Альтернативой прямому вмешательству при небольших опухолях и противопоказаниях к операции является лучевое лечение — радиохирургия или лучевая терапия.
Опухоли языкоглоточного, блуждающего и добавочного нервов
Встречаются редко. Преимущественно шванномы. Локализуются практически всегда в области яремного отверстия и проявляются независимо от того, из какого нерва исходит опухоль, нарушением вкуса на задней трети языка, парезом или параличом нёбной занавески и язычка, парезом трапециевидной и грудино-ключично-сосцевидной мышц. На более поздней стадии заболевания, при распространении опухоли в мостомозжечковый угол, могут присоединяться нарушения слуха, парез лицевого нерва, признаки поражения полушария мозжечка и внутричерепной гипертензии. При распространении опухоли экстракраниально на шее может пальпироваться патологическое безболезненное образование, достигающее иногда больших размеров.
Основным методом лечения является удаление новообразования. Выделить из ткани опухоли в яремном отверстии и сохранить функционирующие нервные волокна удается не всегда. Альтернативой операции является радиохирургия, обеспечивающая лучшие функциональные результаты. При опухолях большого размера производится максимально возможное уменьшение ее размеров и затем стереотаксическое облучение остатков опухоли в яремном отверстии.
Опухоли подъязычного нерва
Являются казуистикой. Описаны только шванномы. Располагаются обычно интракраниально, иногда через расширенный канал подъязычного нерва в виде «песочных часов» распространяются и экстракраниально.
Первым и самым характерным симптомом является нарастающая атрофия половины языка. Лечение хирургическое, альтернативой является радиохирургия.
Этиология и патогенез[править]
Клинические проявления[править]
Доброкачественное новообразование черепных нервов: Диагностика[править]
Дифференциальный диагноз[править]
Доброкачественное новообразование черепных нервов: Лечение[править]
Профилактика[править]
Прочее[править]
Источники (ссылки)[править]
https://www.orpha.net
Клинические рекомендации. Неврология и нейрохирургия [Электронный ресурс] / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова — 2-е изд., перераб. и доп. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2015. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970433324.html
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник
Невринома – это поражение нервного волокна на уровне его миелиновой оболочки опухолевым процессом. Клинические проявления будут определены локализацией патологического очага.
Поскольку невринома развивается из шванновских клеток, то течение ее в большинстве случаев доброкачественное. Опухоль может возникать у людей практически любого возраста, вне зависимости от половой принадлежности. Лечение же будет напрямую зависеть от уровня злокачественности клеток, размеров новообразования и расположения невриномы.
Определение понятия невриномы
В организме людей нервными волокнами пронизан буквально каждый орган и система, а потому невринома способна возникнуть в любой области – от черепно-мозговых нервов до пальцев ноги. Подтолкнуть к сбою в делении шванновских клеток могут различные провоцирующие факторы – от чрезмерно высокой дозы ионизирующего излучения до хронической травмы тканей.
Далеко не всегда удается визуально заметить новообразование на начальном этапе его возникновения. Только по мере роста опухолевого очага и сдавливании окружающих структур человек отмечает, что в его организме произошло поражение нервной системы.
Среди всех неоплазий на долю церебральных форм приходится 8–10% случаев, тогда как невриномы периферических нервов составляют 50–65%. Доброкачественные объемные образования медленно прогрессируют, крайне редко трансформируются в очаг атипии с метастазированием.
Макроскопически их можно представить как плотные узлы с четкими границами, которые заключены в гладкую капсулу.
Если в процесс не вовлечены нижерасположенные нервные волокна, то врачам удается иссечь опухолевый дефект без тяжелых последствий. В противном случае прибегают к помощи иных методов лечения новообразования, к примеру лучевой терапии, гамма-ножу.
Места локализации
Доброкачественные поражения шванновских клеток с формированием очага метаплазии отличаются большим разнообразием по локализации. Так, хорошо изучена невринома Мортона – возникает преимущественно между третьим и четвертым пальцем стопы, но были описаны случаи опухоли нерва между третьим и вторым пальцами. Как правило, заболевание имеет односторонний характер.
Встречается шваннома позвоночного столба – преимущественно в грудном его отделе, иногда в шейных позвонках. Утолщение нервной оболочки происходит в районе корешков. Подобные образования даже могут прорастать через межпозвоночные отверстия, что влечет за собой костные деформации, тяжелые осложнения вплоть до параличей.
Особую подгруппу неврином представляют собой очаги на черепно-мозговых нервах. Уже на начальном этапе своего развития они способны провоцировать функциональные сбои – к примеру, поражение слухового волокна ведет к ухудшению качества восприятия звуков, а шваннома блуждающего нерва становится первопричиной нарушений дыхания, пищеварения. В забрюшинной полости подобные опухолевые образования также формируются и требуют тщательной дифференциальной диагностики для подбора наилучшей лечебной тактики.
Разновидности неврином и код в МКБ 10
Международная классификация заболеваний – это универсальное руководство по внутренним болезням человеческого организма, в которой благодаря кодированию врачи разных стран могут сразу же понять, о поражении какой системы идет речь. Для новообразований миелиновой оболочки нервного волокна принят код по МКБ-10 – D 36.1.
В зависимости от клеточной структуры невриномы принято разделять на несколько групп:
- эпилептоидные – атипичные клетки почти полностью заполняют внутреннюю часть опухолевого очага;
- ангиоматозные – пористая структура образования обусловлена множеством кавернозных сосудистых полостей в узле;
- ксантоматозные невриномы – именно ксантоматозными клетками заполнено пространство новообразования, в них концентрация красящего пигмента высока, за счет чего опухоль имеет специфическую окраску.
Только современные диагностические процедуры, в том числе биопсия узла, позволяют достоверно судить о том, какая невринома сформировалась у того или иного человека.
Причины возникновения
Научно доказанных и подтвержденных лабораторными исследованиями теорий о причинах развития заболевания у людей врачи представить не смогли. Было выдвинуто несколько основных версий. Так, преобладает мнение, что невринома – генетически обусловленная патология. В поколениях одной семьи у разных людей появлялся тот или иной вид шванномы.
Подтверждением версии служит тот факт, что в цепочке ДНК была обнаружена 22-я хромосома, задача которой заключается в сдерживании опухолевых новообразований. При мутации именно в этом звене механизм противостояния атипиям будет нарушен – шванновские клетки получают возможность хаотично делиться.
Провоцирующими факторами могут выступать:
- частые или высокие дозы ионизирующего облучения, к примеру лучевая терапия опухолей иных локализаций;
- проживание в крайне неблагоприятной экологической обстановке;
- постоянное воздействие канцерогенов;
- нескорректированное питание – низкий процент в блюдах свежих овощей с фруктами;
- трудовая деятельность на предприятиях с токсическими веществами;
- семейная предрасположенность к нейрофиброматозу;
- хронические воспалительные процессы во внутренних органах и системах.
Если достоверно выявить взаимосвязь с определенными внешними/внутренними факторами не удается, специалисты будут подбирать лечение невриномы с учетом общих клинических рекомендаций.
Признаки различных неврином
В начале своего возникновения шванномы никоим образом не беспокоят людей – прогрессирование доброкачественного очага происходит медленно, без существенного ухудшения самочувствия. Однако постепенно опухолевый процесс сдавливает соседние клетки, провоцируя их ишемию и некроз. Поэтому симптоматика невриномы напрямую зависит от локализации пораженного участка.
Вмешательство в деятельность лицевого нерва влечет за собой сбои иннервации им тканей лица – асимметрия черт, онемение, парестезии.
Невринома слухового нерва – это значимое снижение остроты слуха, постоянный шум в одной части головы. При вовлечении в процесс вестибулярных структур будет наблюдаться шаткость походки, сбои координации движений, нечеткость ориентирования в пространстве.
При шванномах спинномозговых корешков характерно продольное поражение органов – на тех участках, за которые несет ответственность позвонок. В запущенных формах возможны параличи мышц. Нетипично течение имеет невринома легкого – при внебронхиальном ее расположении у людей возникают жалобы на частый непродуктивный кашель и усиливающуюся одышку. Если же внутрибронхиально возникает очаг, то симптоматика носит вторично воспалительный характер – с обтурацией бронхов, выделением мокроты.
Шейная невринома симптомы имеет наиболее разнообразные – от выраженного болевого синдрома до парезов мышечных тканей языка и гортани. Только высококвалифицированному специалисту удается разобраться в ситуации и поставить правильный диагноз.
Диагностирование невриномы
Помимо тщательного сбора жалоб и анамнеза – когда человек отметил ухудшение самочувствия, что этому предшествовало, чем сопровождалось формирование опухолевого очага – врач-невролог либо онколог обязательно назначит ряд лабораторно-аппаратных процедур, а именно:
- визуализирующие методы – от ультразвукового осмотра внутренних органов до рентгенографии или же компьютерной томографии, МРТ головного мозга, которые позволят уточнить локализацию новообразования, а также его размеры и степень воздействия на соседние ткани;
- биопсия с цитологическим исследованием – взятие из очага клеток для их тщательного изучения под микроскопом, что позволяет оценить степень их злокачественности и риск преобразования в рак;
- различные анализы крови – общий и биохимический, а также на онкомаркеры – для получения общего представления о состоянии здоровья и иммунных барьеров у больного.
При образованиях черепно-мозговых нервов применяют церебральную нейровизуализацию, которая позволяет оценить функционирование нервного волокна. Людям со значимым снижением слуха показана аудиометрия . При поражении же нервных стволов конечностей будет востребована сонография.
Лечение заболевания
Как правило, при доброкачественном опухолевом поражении шванновских клеток и отсутствии негативной симптоматики тактика лечения новообразования заключается в наблюдении за ним – пациент регулярно посещает лечащего врача и проходит контрольные обследования. Если размеры очага остаются прежними, то достаточно вести здоровый образ жизни с правильным питанием, отказом от пагубных привычек и избеганием провоцирующих факторов.
При выявлении прогрессирования болезни требуются более активные действия. Полностью удалить очаг разросшихся шванновских клеток способны современные хирургические методики. Нервные волокна высвобождаются от опухолевых дефектов, что сопряжено с высоким риском их травмирования. Однако микрохирургические способы вмешательства многократно повышают шансы на благоприятный исход.
При локализации невриномы в труднодоступном месте – внутри внутричерепных структур, легких, в зоне срединного нерва – целесообразнее прибегнуть к помощи радиохирургического воздействия.
Отлично зарекомендовали себя гамма-нож или же кибернож. Они справляются с очагами неоплазии до 2,5–3 см в диаметре. Реабилитационный период протекает. Как правило, благоприятно.
При позднем обращении к врачу или тяжелом течении опухолевого поражения будет подобрана симптоматическая терапия – для облегчения болевого синдрома, повышения качества жизни больного.
Прогноз и профилактика
Основные критерии, которые учитывают врачи при определении прогноза невриномы, – это степень злокачественности ее клеток и расположение очага. Шансы на выздоровление будут высоки в том случае, если высокодифференцированные неоплазии удалены на ранних сроках их формирования. Пятилетняя выживаемость составляет 80–90%.
При низкодифференцированных формах заболевания, даже при быстро выполненном удалении опухоли, возможно рецидивирование неврином, а летальный исход наступает через 3–5 лет после вмешательства. Наихудший прогноз для злокачественных шванном, которые ассоциированы с нейрофиброматозом – смертность превышает 75–85%.
Специфических мер профилактики подобного новообразования не имеется, поскольку окончательно не установлены первопричины его формирования. Вторичные меры предупреждения заключаются в избегании травмирования органов, правильном, витаминизированном питании, закаливании организма, отсутствии чрезмерных физических/психоэмоциональных перегрузок.
Источник