Шкала для диагностики синдрома жировой эмболии

По определению ряда авторов, синдром жировой эмболии (СЖЭ) – это тяжелое, угрожающее жизни состояние, обусловленное множественной окклюзией кровеносных сосудов каплями жира — жировыми эмболами — недифференцированными липидными массами, жировыми клетками, липидными комплексами, размером более 6 — 8 мкм. СЖЭ нередко протекает под маской пневмонии, отека головного мозга, респираторного дистресс-синдрома взрослых, сердечно-сосудистой недостаточности, способствуя значительному увеличению летальности. СЖЭ чаще встречается у взрослых и реже у детей, чаще у мужчин, чем у женщин. Клиническая картина СЖЭ развивается, как правило, после «светлого промежутка» продолжительностью от 3 — 6 часов до 3 — 4 дней. При этом в 60 % случаев клиника проявляется в первые 24 часа после травмы.

В зарубежной литературе общепризнанным является деление жировой эмболии на собственно жировую эмболию (ЖЭ), при которой наличие глобул нейтрального жира в крови не сопровождается клиническими проявлениями, и СЖЭ, когда развивается выраженная клиническая манифестация. При классической форме латентный период составляет от 1 до 3 дней с последующими нарушениями сознания, дыхательными симптомами, лихорадкой (гипертермией), тахикардией и петехиальной сыпью.

Наиболее частым состоянием, приводящим к развитию СЖЭ, являются тяжелые механические повреждения с переломами длинных трубчатых костей нижних конечностей и таза, особенно при нестабильных показателях гемодинамики в первые сутки, и сопровождающиеся массивной кровопотерей. По данным литературы, гистологически определяемые жировые капли выявляются в 80 — 90% случаев у пациентов с переломами костей конечностей, однако, при благоприятном течении посттравматического периода у подавляющего большинства пострадавших жировые капли самостоятельно утилизуются. Лишь у 1 — 4 % пострадавших, в силу определенных причин, развивается клинический синдром жировой эмболии, нередко (до 10 — 36 % случаев) приводящий к фатальным последствиям.

Вероятность развития СЖЭ при травме определяется тяжестью и характером травматических повреждений, адекватностью и сроками оказания специализированной помощи, в т.ч. индивидуальными особенностями реактивности организма пострадавшего.

Второй по частоте причиной развития ЖЭ является закрытый массаж сердца при сердечно-легочной реанимации, сопровождающейся переломами ребер и грудины. Кроме того, случаи ЖЭ описаны в случаях массивных повреждений мягких тканей, при разрывах печени и ожогах. ЖЭ сопровождаются ортопедические операции на нижних конечностях, особенно тотальные эндопротезирования тазобедренного и коленного суставов, закрытые остеотомии и удлинения бедренной кости. К ЖЭ предрасполагают остеомиелит и острый панкреатит. Из хирургических процедур к ЖЭ приводит экстракорпоральное кровообращение, пересадка костного мозга, внутрикостная венография, введение жировых эмульсий, липосакция. К заболеваниям, осложняющимися ЖЭ, относится также алкоголизм (жировая дистрофия печени у алкоголиков), сахарный диабет, тяжелые инфекции (в т.ч. пневмония), последствия длительного применения кортикостероидов. ЖЭ эмболия может возникать при массивных кровотечениях, ожогах, отравлении барбитуратами, при анафилактическом и кардиогенном шоке. ЖЭ может наблюдаться после родов (сдавливание тазовой клетчатки), после хирургических операций (вне костей), после сильных судорог тела.

О СЖЭ из книги «Инсульт. Ответы на ваши вопросы» раздел: «Этиологический диагноз 1 (Каковы возможные причины?» стр. 121., автор Грэм Дж. Хэнки, MBBS MD FRCP (Lond) FRCP (Edin) FRACP, заведующий отделением интенсивной терапии инсульта, невролог-консультант Королевской больницы Петра, Австралия, профессор Медицинского факультета Университета Восточной Австралии. Изд. CHURCHILL LIVINGSTONE, 2002:

«СЖЭ встречается редко и напоминает синдромы, наблюдаемые при системном васкулите или инфекционном эндокардите. Он начинается подостро с недомогания, лихорадки, боли в животе, протеинурии и почечной недостаточности, инсультоподобных эпизодов, сонливости, спутанности, петехиальных и звездчатых кровоизлияний на коже, ливедо, цианоза пальцев кистей и стоп, повышения скорости оседания эритроцитов, нейтрофильного лейкоцитоза и эозинофилии. Он развивается у больных пожилого возраста, страдающих распространенным атеросклерозом, которым в течение предшествующих часов или дней было проведено хирургическое вмешательство.

Причиной этого синдрома является разрыв атеросклеротических бляшек, спонтанный или, чаще, как осложнение хирургического вмешательства на крупных артериях, пораженных атеросклерозом, например, аорте, а возможно и после проведения антикоагулянтной терапии или тромболизиса. Детрит холестерина высвобождается и эмболизирует микроциркуляторное русло многих органов, в том числе головного и спинного мозга. Диагноз ставится при обнаружении холестериновых эмболов в сосудах микроциркуляторного русла при биопсии, обычно почки, а иногда кожи мышц».

Различают три формы развития и течения жировой эмболии: [1] молниеносную — приводит к смерти пациента в течение нескольких минут; [2] острую — развивается в первые часы после травмы; [3] подострую — с латентным периодом от 12 до 72 часов и более.

Ряд авторов по скорости развития проявлений жировой эмболии выделяют острое, подострое и субклиническое течение СЖЭ. В этой классификации как вариант острого течения рассматривается молниеносная форма, когда летальный исход развивается в первые минуты после полученной травмы.

Клинически условно выделяют легочную, церебральную и смешанную (наиболее часто встречающуюся) формы жировой эмболии. A. Guard выделяет большие признаки синдрома жировой эмболии (дыхательная недостаточность, мозговые проявления, петехиальная сыпь) и малые (пирексию, тахикардию, изменения сетчатки, желтуху и почечные нарушения); лабораторно как минимум жировую гиперглобулинемию, а также анемию, тромбоцитопению, сегментацию эритроцитов.

Церебральная форма ЖЭ является одним из наиболее драматичных осложнений острого периода травматической болезни. Ее частота при тяжелых повреждениях колеблется по данным различных авторов от 0,5 до 30%. Наиболее часто она развивается при переломах таза, длинных трубчатых костей, массивных повреждениях подкожно-жировой клетчатки. Несмотря на многообразие предложенных методик лечения, летальность при развитии церебральной формы ЖЭ достигает почти 70%.

Необходимо отметить, что церебральная форма ЖЭ, по сути, является совокупностью мелкоочаговых инфарктов мозга вследствие эмболии жировыми глобулами концевых ветвей артерий головного мозга.

При молниеносном течении СЖЭ характеризуется ранним началом неврологических проявлений, дыхательной недостаточностью и легочным сердцем. Часто подобный вариант встречается у пациентов с множественными сочетанными переломами и быстро приводит к смерти, редко распознается клинически, и большинство пациентов умирает в коме в срок до 48 часов.

Если ЖЭ локализуется в сосудах большого круга, преобладают общемозговые симптомы: двигательное беспокойство, развитие эпилептиформных судорог или заторможенность, спутанное сознание, затем бессознательное состояние; изредка имеются очаговые выпадения. Неврологические проявления могут опережать дыхательные симптомы на 6 — 12 часов и опережаться незначительно. Редко эти симптомы наблюдаются без поражений легких. Быстрое появление мозговой симптоматики у пациентов, имеющих переломы трубчатых костей, которые ранее были в сознании, подтверждает диагноз ЖЭ. Одним из постоянных симптомов мозговой локализации ЖЭ является гипертермия до 40 — 41°С.

Патогномоничны симптомом для ЖЭ большого круга кровообращения являются петехии, которые могут появиться на 1 — 2-й день после травмы у 50 — 60% пострадавших с СЖЭ и держаться от 4 до 48 часов (иногда подвергаются обратному развитию к концу 1-й недели). Обычно они локализуются на передней части груди, шеи, подмышек, слизистой ротовой полости, конъюнктив и сетчатке; иногда различимы только в лупу.

Нарушения сознания могут варьировать от сонливости и легкой раздражительности до дезориентации, ступора и комы. Они обычно вызваны гипоксией, но в редких случаях могут быть следствием эмболии. Латентный период при молниеносном течении ЖЭ короток; большинство пациентов первоначально в сознании, ступор и кома наступают в несколько часов. Описаны как местные, так и генерализованные судороги при ЖЭ. Из прочих мозговых проявлений сообщают также о хореоатетоидных движениях, гемипарезах, острых психозах, дискоординации взгляда, апраксии, анизакарии и неполном восстановлении сознания после общей анестезии.

Как бы ни складывалась симптоматика со стороны органов большого круга (мозга, сердца, почек), важным фоном ее часто служат те или иные расстройства со стороны легких (малый круг кровообращения), поскольку эмболия большого круга, как правило, является вторым этапом, т.е. дальнейшим развитием жировой эмболии малого круга кровообращения (для жировой эмболии малого круга характерна острая легочная недостаточность и асфиксия — эти явления обычно наблюдаются при закупорке от 2/3 до 3/4 сосудов малого круга; иногда клиническая картина близка к таковой при шоке). Имеется описание лишь единичных случаев избирательной жировой эмболии большого круга при открытом овальном отверстии. Следовательно, практически без эмболии малого круга не может возникнуть эмболия большого круга. Наоборот, эмболия малого круга может не сочетаться с эмболией большого круга.

Более чем у 50% пациентов с мозговыми симптомами развиваются микроинфаркты концевых артерий сетчатки; могут иметь место помутнения сред глаза и появляться прожилки крови. Жировые глобулы могут случайно обнаруживаться в сосудах сетчатки. Определенную диагностическую значимость имеет симптом Пурчера – обнаружение при офтальмологическом исследовании бело-серых пятен округлой формы, располагающихся на глазном дне вблизи сосудов сетчатки, чаще между соском и желтым телом.

В преобладающем большинстве случаев диагноз ЖЭ — клинический, и он, при наличии постоянной врачебной настороженности, может быть поставлен (или хотя бы заподозрен) своевременно. Именно клиника лежит в основе ранней диагностики (так как лабораторные данные и характер рентгенологических изменений — не специфичны). При этом в клинике диагноз ЖЭ очень часто не устанавливается при бесспорном ее наличии. Нередко мысли клиницистов направлены совсем в другую сторону — они предполагают шок, воздушную эмболию, апоплексию и т.п.

Диагностические критерии синдрома ЖЭ можно разделить на клинические и инструментально-лабораторные. Клинические критерии:

■ симптоматика нарушений ЦНС, имеющая сходство с постгипоксической энцефалопатией (расстройства сознания и психики [в т.ч. эмоциональная неуравновешенность], приступы невыносимой головной боли, бред, делирий, умеренно выраженные менингеальные симптомы, нистагм, «плавающие» глазные яблоки, пирамидная недостаточность, парезы и параличи, возможны тонические судороги, депривация ЦНС вплоть до комы); интересно, однако, что при адекватном лечении ЖЭ регрессирует без существенных остаточных явлений самая тяжелая неврологическая симптоматика);
■ рано возникающая острая дыхательная недостаточность по механизму респираторного дистресс-синдрома взрослых (РДСВ);
■ стойкая немотивированная тахикардия (выше 90 уд./мин) у травматического больного считается ранним признаком развития синдрома жировой эмболии; в более тяжелых случаях — тахиаритмии и синдром малого выброса, связанные как с непосредственным поражением миокарда гипоксического, дисциркуляторного и эндотоксического характера, так и с легочной гипертензией;
■ петехиальные высыпания специфической локализации (см. выше) и гипертермия по типу постоянной лихорадки (до 39 — 41 °С).

Лабораторные данные при постановке диагноза играют вспомогательную роль и могут быть как неспецифичными, так и специфичными. Лишь жировая гиперглобулинемия (ЖГГ) считается патогномоничным признаком ЖЭ. Для выявления жира в периферической крови используют микроскопию и ультрамикроскопию в темном поле, флоуресцентную микроскопию, фильтрацию и ультрафильтрацию. При этом для выявления жира применяют как обычные (судан III, нильблаусульфат, масляный красный «О»), так и флоуресцентные (фосфин 3 К) красители.

Нейровизуализация при церебральной форме СЖЭ. Использование магнитно-резонансной томографии (МРТ) у пациентов с церебральной формой ЖЭ позволяет выявить симптом «звездного неба» (англ. «starfield pattern»), который заключается в появлении в режиме DWI множественных (билатеральных) мелких гиперинтенсивные очагов корково-подкорковой локализации. Появление подобной картины объясняют развитием цитотоксического отека в зоне кровоснабжения концевых ветвей мозговых артерий, подвергшихся ЖЭ. Также в подостром периоде ЖЭ на Т2-взвешенных изображениях могут выявляться гиперинтенсивные очаги в сером и белом веществе, соответствующие участкам вазогенного отека вокруг зоны эмболии. Кроме того, при использовании последовательностей «градиентного эха» (T2*-GE, SWI, SWAN и т.д.) у пациентов с ЖЭ могут быть визуализированы петехиальные кровоизлияния в периваскулярных пространствах.

Гистологическая картина жировой эмболии складывается из двух тесно связанных моментов: закупорки артериол и капилляров жиром и дегенеративно-некробиотических изменений в окружающих тканях. Изменения головного и спинного мозга типа пурпуры наблюдаются не ранее двух суток после травмы. Это относится и к так называемым кольцевым кровоизлияниям, представляющим собой своеобразно построенные микроинфаркты мозга: в центре очага кровоизлияния лежит сосуд, закрытый то капельками жира, то гиалиновым тромбом, дальше к периферии располагается зона некроза, за которой находится кровоизлияние.

Однако выполнение МРТ у пострадавших с тяжелыми повреждениями зачастую просто невозможно вследствие наличия металлических имплантов и внешних фиксирующих конструкций, изготовленных из ферромагнетических материалов. Использование же нативной компьютерной томографии (КТ) при церебральной форме ЖЭ ограничивается ее низкой диагностической ценностью (на КТ головного мозга могут выявляться диффузные точечные кровоизлияния белого вещества в соответствии с микрососудистыми повреждениями при церебральной ЖЭ). В то же время появление и широкое внедрение в рутинную практику современных контрастных методик оценки церебральной микроциркуляции, таких как перфузионная компьютерная томография (ПКТ), способно существенно улучшить диагностику ЖЭ и своевременно начать специализированное лечение (использование метода ПКТ головного мозга для диагностики церебральной формы ЖЭ доступно для выполнения в травмацентре любого уровня). Вместе с тем, необходимо отметить, что использование контраст-усиленных методов КТ у пациентов с тяжелыми внечерепными повреждениями возможно лишь после тщательной оценки риска развития нефропатии.

На данный момент специфическая терапия СЖЭ не разработана. Профилактическое использование кортикостероидов оправдано для снижения заболеваемости СЖЭ. Лечение в основном направлено на поддержание дыхательной функции и стабилизацию гемодинамики. Клинический опыт врача является основным в диагностике и выработке тактики лечения этой относительно редкой, но серьезной патологии.

Статьи по теме СЖЭ:

1. статья «Синдром жировой эмболии (аналитический обзор)» А.В. Штейнле, Томский военно-медицинский институт, г. Томск (журнал «Сибирский медицинский журнал» 2009, Т. 24, № 2 — 1, С. 117-126) [читать];

2. статья «Синдром жировой эмболии» М.М. Габдуллин, Н.Н. Митракова, Р.Г. Гатиатулин (Республиканская клиническая больница, Йошкар-Ола, Республика Марий), А.А. Роженцов, А.В. Коптина, Р.В. Сергеев (Марийский государственный технический университет, Йошкар-Ола, Республика Марий); журнал «Современные технологии в медицине» №1, 2012 [читать];

3. статья «Синдром жировой эмболии как основная причина летальности при тяжелой политравме» Панков И. О., Сиразитдинов С. Д.; Государственное автономное учреждений здравоохранения «Республиканская клиническая больница» Минздрава РТ, Казань (журнал «Современные проблемы науки и образования» 2015, № 2, С. 83) [читать];

4. статья «Использование перфузионной компьютерной томографии в диагностике церебральной формы жировой эмболии (клиническое наблюдение)» А.О. Трофимов, Г.В. Калентьев, С.К. Королев, А.Ю. Абашкин, С.Ю. Трофимова, А.В. Алейников, ГБУЗ НО «Нижегородская областная клиническая больница им. Н.А. Семашко» (журнал «Медицинский альманах» № 4 (39) октябрь 2015) [читать].