Семиотика анемического синдрома лабораторная диагностика анемий
ÑÅÌÈÎÒÈÊÀ ÀÍÅÌÈÉ
Àíåìèåé ðåêîìåíäóåòñÿ ñ÷èòàòü ñîñòîÿíèå, ïðè êîòîðîì íàáëþäàåòñÿ ïàäåíèå ãåìîãëîáèíà ó äåòåé â âîçðàñòå äî 5 ëåò íèæå 120 ã/ë, êîëè÷åñòâà ýðèòðîöèòîâ íèæå 4-1012/ë, â âîçðàñòå ñòàðøå 5 ëåò — ãåìîãëîáèíà íèæå 120 ã/ë, ýðèòðîöèòîâ íèæå 3,5 -1012/ë.
Óòî÷íåíèå ãåíåçà àíåìè÷åñêîãî ñèíäðîìà ó äåòåé íà÷èíàåòñÿ ñî ñáîðà àíàìíåçà.
Îñíîâíûå æàëîáû ó áîëüíûõ àíåìèåé — áëåäíîñòü, ñëàáîñòü, óòîìëÿåìîñòü, ñåðäöåáèåíèå è îäûøêà, îáìîðî÷íûå ñîñòîÿíèÿ ïðè ôèçè÷åñêîé íàãðóçêå, ðåæå — äëèòåëüíûé ñóáôåáðèëèòåò, ÷àñòûå çàáîëåâàíèÿ ÎÐÂÈ, ñíèæåíèå è èçâðàùåíèå àïïåòèòà. Âðåìåíè íà÷àëà áîëåçíè ðåáåíîê èëè åãî ðîäèòåëè ÷åòêî óêàçàòü íå ìîãóò, îáû÷íî ýòî äëèòåëüíûé ïåðèîä (íåñêîëüêî ìåñÿöåâ èëè ëåò). Ïðè-âûÿñíåíèè äàííûõ àíàìíåçà æèçíè ñëåäóåò îáðàòèòü âíèìàíèå íà íàëè÷èå ó ìàòåðè ðàçëè÷íûõ çàáîëåâàíèé, ïîçäíåãî òîêñèêîçà áåðåìåííûõ, íà ñîäåðæàíèå ãåìîãëîáèíà ó ìàòåðè äî è âî âðåìÿ áåðåìåííîñòè, âûÿñíèòü, ðîäèëñÿ ðåáåíîê äîíîøåííûì èëè íåò (àíåìèÿ íåäîíîøåííûõ), à òàêæå íå ðîäèëñÿ ëè îí îò ìíîãîïëîäíîé áåðåìåííîñòè (â ýòîì ñëó÷àå ðåáåíîê íå ïîëó÷àåò âíóòðèóòðîáíî äîñòàòî÷íîãî çàïàñà æåëåçà). Ó÷èòûâàÿ, ÷òî îñíîâíàÿ ìàññà àíåìèé — àëèìåíòàðíûå, ñëåäóåò òùàòåëüíî âûÿñíèòü õàðàêòåð âñêàðìëèâàíèÿ. Ðàííåå èñêóññòâåííîå, à òàêæå íåïðàâèëüíîå èñêóññòâåííîå âñêàðìëèâàíèå è ñîïðîâîæäàþùèé åãî äèñáàêòåðèîç ïðèâîäÿò ê óãíåòåíèþ âñàñûâàíèÿ æåëåçà, êàëüöèÿ è äðóãèõ âåùåñòâ â êèøå÷íèêå.
Ãðóïïó ðèñêà â îòíîøåíèè æåëåçîäåôèöèòíîãî ñîñòîÿíèÿ ñîñòàâëÿþò òàêæå äåòè ñ òåìïàìè ðîñòà, ïðåâûøàþùèìè îáùåïðèíÿòûå ñòàíäàðòû (äåòè ðàííåãî âîçðàñòà ñ èçáûòî÷íîé ìàññîé òåëà), è äåòè ñ íàëè÷èåì ýêññóäàòèâíî-êàòàðàëüíîãî äèàòåçà, ïèùåâîé àëëåðãèè èëè íåéðîäåðìèòà (èç-çà ïîâûøåííîé ïîòåðè æåëåçà ýïèòåëèåì). Íàëè÷èå êðîâîïîòåðè (îñîáåííî õðîíè÷åñêîé, äëèòåëüíîé) òàêæå äîëæíî ó÷èòûâàòüñÿ êàê ïðè÷èíà æåëåçîäåôèöèòíîãî ñîñòîÿíèÿ. Ïîýòîìó êðîâîòå÷åíèÿ è êðîâîïîòåðè (èç íîñà, ñëèçèñòîé îáîëî÷êè ïîëîñòè ðòà ïðè ÷èñòêå çóáîâ) äîëæíû áûòü âûÿâëåíû ïðè ðàññïðîñå.
Îáíàðóæåíèå ïðèçíàêîâ àíåìèè, ñîïðîâîæäàþùåéñÿ ãåìîððàãè÷åñêèìè ïðîÿâëåíèÿìè è òåìïåðàòóðíîé ðåàêöèåé, ñâÿçàííîé ñ íåéòðîïåíèåé è òðîìáîöèòîïåíèåé, çàñòàâëÿåò çàïîäîçðèòü ôîëèåâî-äåôèöèòíóþ èëè ïðèîáðåòåííóþ àïëàñòè÷åñêóþ àíåìèþ.
Òùàòåëüíîå âûÿñíåíèå àíàìíåçà ïîìîãàåò âûÿâèòü ðÿä âðîæäåííûõ è íàñëåäñòâåííûõ àíåìèé. Íàëè÷èå ó ðîäñòâåííèêîâ áîëüíîãî ñíèæåíèÿ ãåìîãëîáèíà, ñîïðîâîæäàþùåãîñÿ æåëòóõîé è ñïëåíîìåãàëèåé, ïîçâîëÿåò çàïîäîçðèòü îäèí èç âàðèàíòîâ ãåìîëèòè÷åñêîé àíåìèè èëè ãåìîãëîáèíîïàòèè. Áîëåå ãëóáîêîå ãåìàòîëîãè÷åñêîå îáñëåäîâàíèå ïîçâîëÿåò âûÿâèòü è äèôôåðåíöèðîâàòü ðåäêèå âèäû àíåìèè — íàñëåäñòâåííûå àïëàñòè÷åñêèå (òèïà Ôàíêîíè) èëè âðîæäåííûå (Äàéìîíäà-Áëåêôåíà), à òàêæå äèçýðèòðîïîýòè÷åñêèå è ñèäåðîáëàñòíûå àíåìèè.
Îñìîòð áîëüíîãî ñ ïðîÿâëåíèÿìè àíåìèè òàêæå äàåò áîëüøóþ èíôîðìàöèþ. Ïðåæäå âñåãî ñëåäóåò îáðàùàòü âíèìàíèå íà ïîâåäåíèå ðåáåíêà. Ïðè áûñòðîì ñíèæåíèè ãåìîãëîáèíà èëè îáúåìà öèðêóëèðóþùåé êðîâè ìîãóò ïîÿâèòüñÿ ïðèçíàêè àíåìè÷åñêîé êîìû èëè ãèïîâîëåìè÷åñêîãî øîêà — âÿëîñòü, ñîíëèâîñòü, ïîòëèâîñòü, ïàäåíèå àðòåðèàëüíîãî äàâëåíèÿ, ìàëûé ÷àñòûé ïóëüñ è ò.ä.
Ïðè ïîñòåïåííîì, äëèòåëüíîì ñíèæåíèè ãåìîãëîáèíà äåòè àäàïòèðóþòñÿ ê ãèïîêñèè è ÷óâñòâóþò ñåáÿ óäîâëåòâîðèòåëüíî, íå ïðåäúÿâëÿþò æàëîá.
Ïðè îñìîòðå êîæíûõ ïîêðîâîâ (æåëàòåëüíî ïðîâîäèòü ïðè åñòåñòâåííîì îñâåùåíèè) ñëåäóåò îáðàùàòü âíèìàíèå íà èõ öâåò. Äëÿ àíåìèè õàðàêòåðíà íå ñòîëüêî áëåäíîñòü, ñêîëüêî æåëòóøíûé, âîñêîâîé îòòåíîê êîæè, îñîáåííî óøíûõ ðàêîâèí. Åñëè ïðè÷èíà ñíèæåíèÿ ãåìîãëîáèíà — ãåìîëèç, öâåò êîæíûõ ïîêðîâîâ, ñëèçèñòûõ îáîëî÷åê, ñêëåð áóäåò æåëòóøíûì. Öâåò ñëèçèñòûõ îáîëî÷åê â îñíîâíîì ñîîòâåòñòâóåò îêðàñêå êîæè. Ñëåäóåò èìåòü â âèäó, ÷òî áëåäíîñòü êîæè è ñëèçèñòûõ îáîëî÷åê ìîæåò áûòü íå òîëüêî ïðè ñíèæåíèè ãåìîãëîáèíà â êðîâè, íî è ïðè äðóãèõ ïàòîëîãè÷åñêèõ ñîñòîÿíèÿõ, â òîì ÷èñëå íåêîòîðûõ âèäàõ âðîæäåííûõ ïîðîêîâ ñåðäöà. Âûÿâëåíèå æåëòóøíîãî îêðàøèâàíèÿ êîæè è ñëèçèñòûõ îáîëî÷åê òðåáóåò ñïåöèàëüíîãî îáñëåäîâàíèÿ.
Äëÿ æåëåçîäåôèöèòíîãî ñîñòîÿíèÿ êðîìå áëåäíîñòè êîæè è ñëèçèñòûõ îáîëî÷åê õàðàêòåðíû ñóõîñòü êîæè, øåëóøåíèå, èõòèîç, êîéëîíèõèÿ (ëîæêîîáðàçíûå íîãòè), ëîìêîñòü, èñòîí÷åí-íîñòü, òóñêëîñòü, èñ÷åð÷åííîñòü íîãòåé, âûïàäåíèå âîëîñ, âïëîòü äî ãíåçäíîé ïëåøèâîñòè, àíãóëÿðíûé ñòîìàòèò, ñãëàæåííîñòü ñîñî÷êîâ è ïîêðàñíåíèå ÿçûêà («ïîëèðîâàííûé» ÿçûê, ãëîññèò).
Ïèòàíèå äåòåé ïðè õðîíè÷åñêîé, äëèòåëüíîé àíåìèè ÷àñòî íàðóøåíî, îíè îòñòàþò â ôèçè÷åñêîì ðàçâèòèè.
Ïðè íåêîòîðûõ ôîðìàõ äåôèöèòíûõ àíåìèé (Â12-, ôîëèåâî-äåôèöèòíîé) èç-çà òðîìáîöèòîïåíèé ìîãóò áûòü ãåìîððàãè÷åñêàÿ ñûïü íà êîæå èëè êðîâîòî÷èâîñòü ñëèçèñòûõ îáîëî÷åê (íîñîâîå êðîâîòå÷åíèå è äð.), à èç-çà ñîïóòñòâóþùåé íåéòðîïåíèè — òåìïåðàòóðíûå ðåàêöèè è èíôåêöèîííûå îñëîæíåíèÿ (ñòîìàòèò, áàêòåðèàëüíûå èíôåêöèè, äèàðåÿ). ×àñòî îïðåäåëÿåòñÿ êàðèåñ çóáîâ. Ëèìôàäåíîïàòèÿ ïðè àíåìè÷åñêîì ñèíäðîìå íå òèïè÷íà.
Ñî ñòîðîíû îðãàíîâ äûõàíèÿ íåðåäêî îòìå÷àåòñÿ õðîíè÷åñêàÿ î÷àãîâàÿ èíôåêöèÿ â íîñîãëîòêå (ñèíóñèòû, òîíçèëëèò, àäåíîèäèò); ñî ñòîðîíû ñåðäöà — ôóíêöèîíàëüíûé ñèñòîëè÷åñêèé øóì; ñî ñòîðîíû æåëóäî÷íî-êèøå÷íîãî òðàêòà — àíîðåêñèÿ, ñðûãèâàíèå, ðåæå — ðâîòà ïîñëå ïðèåìà ïèùè, çàïîðû è íåðåãóëÿðíûé ñòóë. Ïðè îñìîòðå íåðåäêî âûÿâëÿåòñÿ íåçíà÷èòåëüíîå óâåëè÷åíèå ïå÷åíè è ñåëåçåíêè. Îäíàêî ïðè ãåìîëèòè÷åñêèõ àíåìèÿõ ñïëåíîìåãàëèÿ ìîæåò áûòü âåäóùèì ñèìïòîìîì, õàðàêòåðíà æåë÷íîêàìåííàÿ áîëåçíü.
Ïðè æåëåçîäåôèöèòíîé àíåìèè ñî ñòîðîíû öåíòðàëüíîé íåðâíîé ñèñòåìû îòìå÷àþòñÿ òàêèå ïðîÿâëåíèÿ, êàê ñíèæåíèå íàñòðîåíèÿ, îáåäíåíèå ýìîöèîíàëüíîé ñôåðû ðåáåíêà. Äåòè îòëè÷àþòñÿ âÿëîñòüþ, ïëàêñèâîñòüþ, ðàçäðàæèòåëüíîñòüþ, â òÿæåëûõ ñëó÷àÿõ — óòðàòîé èíòåðåñà ê îêðóæàþùåìó. Òàêèå äåòè ïîçæå íà÷èíàþò õîäèòü, ãîâîðèòü, îâëàäåâàòü íàâûêàìè îáùåíèÿ ñî ñâîèìè ñâåðñòíèêàìè. Óñïåâàåìîñòü øêîëüíèêîâ ñ æåëåçîäå-ôèöèòíîé àíåìèåé è ëàòåíòíûì äåôèöèòîì æåëåçà ïî ñðàâíåíèþ ñ óñïåâàåìîñòüþ çäîðîâûõ äåòåé çíà÷èòåëüíî íèæå. Ïðè ýòîì ó äåòåé ñ äåôèöèòîì æåëåçà ÿðêî âûðàæåíî ñíèæåíèå ñïîñîáíîñòè ê êîíöåíòðàöèè âíèìàíèÿ. Òàêèå äåòè áûñòðî óñòàþò, ëåãêî îòâëåêàþòñÿ ïðè èçó÷åíèè øêîëüíîãî ìàòåðèàëà.
Ïðè Â12-äåôèöèòíîé àíåìèè òàêæå õàðàêòåðíû íåâðîëîãè÷åñêèå ñèìïòîìû — àòàêñèÿ, ïàðåñòåçèè, ãèïîðåôëåêñèÿ, ïàòîëîãè÷åñêèå ðåôëåêñû Áàáèíñêîãî, îùóùåíèå «âàòíûõ» íîã, ãàëëþöèíàöèè, áðåä.
Äèàãíîñòèêà àíåìèé. Æåëåçîäåôèöèòíàÿ àíåìèÿ (ÆÄÀ) ïîìèìî àíàìíåñòè÷åñêèõ, ýòèîïàòîãåíåòè÷åñêèõ è êëèíè÷åñêèõ ïðîÿâëåíèé èìååò ðÿä ìîðôîëîãè÷åñêèõ îñîáåííîñòåé: 1) ñíèæåíèå ãåìîãëîáèíà íèæå 110-120 ã/ë; 2) ãèïîõðîì-íûé õàðàêòåð àíåìèè (ñíèæåíèå öâåòíîãî ïîêàçàòåëÿ íèæå 0,85); 3) ðåòèêóëîöèòîç â ïðåäåëàõ 17-20%; 4) ìèêðîöèòîç; 5) ñíèæåíèå óðîâíÿ ñûâîðîòî÷íîãî æåëåçà íèæå 12-14 ìêìîëü/ë; 6) ïîâûøåíèå æåëåçîñâÿçûâàþùåé ñïîñîáíîñòè ñûâîðîòêè êðîâè áîëåå 60-78 ìêìîëü/ë; 7) ñíèæåíèå íàñûùåíèÿ òðàíñôåð-ðèíà æåëåçîì íèæå 18-25%; 8) ñàìûé äîñòîâåðíûé è èíôîðìàòèâíûé ïîêàçàòåëü — îïðåäåëåíèå ñûâîðîòî÷íîãî ôåððèòèíà, èìåííî ýòîò ïîêàçàòåëü îòðàæàåò çàïàñû òêàíåâîãî æåëåçà: ïðè ÆÄÀ îí íèæå 10-12 íã/ìë, ïðè ëàòåíòíîì äåôèöèòå æåëåçà — 12-20 íã/ìë; ïðè ñîäåðæàíèè åãî 20-30 íã/ìë âîçíèêàåò ñîñòîÿíèå, óãðîæàåìîå ïî äåôèöèòó æåëåçà.
Äëÿ àíåìèé âñëåäñòâèå äåôèöèòà ôîëèåâîé êèñëîòû èëè âèòàìèíà Â12 ïîìèìî àíàìíåñòè÷åñêèõ è êëèíè÷åñêèõ îñîáåííîñòåé õàðàêòåðíû:
1) ãèïîõðîìíûé èëè íîðìîõðîìíûé õàðàêòåð àíåìèè;
2) ìîðôîëîãè÷åñêè â ïåðèôåðè÷åñêîé êðîâè è â êîñòíîì ìîçãå — ìåãàëîáëàñòíîñòü, äîìèíèðóþò ìåãàëîöèòû äèàìåòðîì 10-12 ìêì (ìàêðîöèòîç), ãðàíóëîöèòîïåíèÿ ñ ãèïåðñåãìåíòàöèåé íåéòðîôèëîâ, òðîìáîöèòîïåíèÿ.  êà÷åñòâå äèôôåðåíöèàëüíî-äèàãíîñòè÷åñêîãî ìåòîäà äëÿ ðàçäåëåíèÿ ôîëèåâî-äåôè-öèòíîé è Â12-äåôèöèòíîé àíåìèè ïðèìåíÿåòñÿ îêðàñêà ìàçêîâ êîñòíîãî ìîçãà àëèçàðèíîâûì êðàñíûì. Ïðè ýòîì îêðàøèâàþòñÿ ìåãàëîáëàñòû, îáðàçîâàâøèåñÿ âñëåäñòâèå äåôèöèòà âèòàìèíà Â,2, à íå ïðè äåôèöèòå ôîëèåâîé êèñëîòû. Êðîìå òîãî, ïðè Äåôèöèòå âèòàìèíà Â12 â ìî÷å áîëüíûõ îïðåäåëÿåòñÿ ïîâûøåííîå ñîäåðæàíèå ìåòèëìàëîíîâîé êèñëîòû, à ïðè äåôèöèòå ôîëèåâîé êèñëîòû — ïîâûøåíèå âûäåëåíèÿ ñ ìî÷îé ôîðìèìèíî-ãëóòàìèíîâîé êèñëîòû.
Äèôôåðåíöèàëüíàÿ äèàãíîñòèêà íåêîòîðûõ äðóãèõ äåôèöèòíûõ àíåìèé ïðèâåäåíà â òàáë.
Äèôôåðåíöèàëüíàÿ äèàãíîñòèêà íåêîòîðûõ äåôèöèòíûõ àíåìèé
Äèàãíîç, êëèíè÷åñêèå âàðèàíòû | Ïðè÷èíû ðàçâèòèÿ | Âîçðàñò | Êëèíè÷åñêèå ñèíäðîìû | Ëàáîðàòîðíûå èññëåäîâàíèÿ,îáùåêëèíè÷åñêîå | Ëàáîðàòîðíûå | Ýôôåêòèâíîñòü |
Ïñåâäî-ïåðíèöè-îçíàÿ àíåìèÿ 1 i j 1 ( ( j | Äåôèöèò ôîëèå-âîé êèñëîòûè âèòàìèíà Â12 â ñî÷åòàíèè ñ äåôèöèòîì âèòàìèíà Ñ â ïèùå ó êîðìÿùåé ìàòåðèèëè ýåáåíêà; ïðè âñêàðìëèâàíèè _ ãîëüêî êîçüèì ìî-ïîêîì èëè ñóõèìè çìåñÿìè,íàðóøåíèè âñàñûâàíèÿ âèòàìèíîâ Ñ, Â6 è 3)2; ïðè öåëèàêèè ë òÿæåëûõ çàáîëåâàíèÿõêèøå÷íèêà, }èñáàêòåðèîçàõ, 1íâàçèè øèðîêèì ïåíòåöîì è àñêà-)èäàìè, ãåíåòè÷å-æîìäåôåêòå òðàí ;ïîðòà èëè ìåòàáî òèçìà ôîëàòîâ | Ñ îäíîãî ãîäà æèçíè, â ëþáîìâîçðàñòå | Àñòåíîíåâðîòè÷å-ñêèé ñèíäðîì(ïàðåñòåçèè ó äåòåé ñòàðøåãî âîçðàñòà), áëåäíîñòü êîæè ñ ëèìîííî-æåë-òûìîòòåíêîì, ñóá-èêòåðè÷íîñòü ñêëåð, ãëîññèò, àôòîçíûé ñòîìàòèò, ãåïàòî-ìåãàëèÿ,èíîãäà ëèõîðàäêà (ïðè óñèëåííîì ãåìîëèçå); íàðóøåíèå ÊÎÑ, àóòîèíòîêñèêàöèÿ(óñèëåíèå ãíèåíèÿ â êèøå÷íèêå) | Ñîäåðæàíèå Íb è ýðèòðîöèòîâñíèæåíî, íîðìî |  êîñòíîì ìîçãå — ìåãàëîáëàñòè÷å-ñêèéòèï êðîâåòâîðåíèÿ | Æåëåçîðåôðà âèòàìèíîâ |
Ïåðíè-öèîçíî-ïîäîáíàÿ àíåìèÿÈìåð-ñëóíä | Ñåìåéíàÿ ýññåí-öèàëüíàÿýïèòå-ïèîïàòèÿ âñëåäñòâèå ãåíåòè÷åñì îáóñëîâëåííîãî ôåðìåíòàòèâíîãî äåôåêòà,èçáèðàòåëüíî íàðóøàþùåãî âñàñûâàíèå âèòàìèíà Â12 | Òîæå | Òàêèå æå, ÷òî è ïðè ïñåâäîïåðíè-öèîçíîéàíåìèè, íî îòñóòñòâóþò íàðóøåíèÿ ôóíêöèè æåëóäî÷íî-êèøå÷íîãî òðàêòà | Òî æå + ïðîòåèíó-ðèÿ | Òîæå | Æåëåçîðå |
Áåëêîâî-äåôèöèò-íàÿ àíåìèÿ | Îäíîñòîðîííåå óãëåâîäèñòîåâñêàðìëèâàíèå (ìàêñèìàëüíî — ïðè êâàøèîðêîðå) äåôèöèò ïîëíîöåííîãî áåëêàâûçûâàåò ñíèæåíèå ïðîäóêöèè ýðèòðî ïîýòèíîâ, à òàêæå ôåðìåíòîâ, íàðóøåíèåâñàñûâàíèÿ æåëåçà è âè- |  ëþáîì âîçðàñòå | Áëåäíîñòü, äèñ-õðîìèÿ êîæèè âîëîñ, îáùàÿ äèñòðîôèÿ, ïàñ-òîçíîñòü, îòåêè, ïîëèãèïîâèòàìèíîç, áëåôàðèò,ñïëåíîìåãàëèÿ; â òÿæåëûõ ñëó÷àÿõ — àíîðåê-ñèÿ, ðâîòà, ïîíîñû; ÷àñòûå çàáîëåâàíèÿ | ÖÏ íîðìàëüíûé, âûðàæåí àíèçî-öèòîç(íîðìî-, ìàêðî- è ìèêðî-öèòîç), ýðèòðîöèòû àíîìàëüíûõ ôîðì, äëèòåëüíîñòüèõ æèçíè ñîêðàùåíà âäâîå, ðåòèêó-ëîöèòû â íîðìå | Ñîäåðæàíèå ÆÑÑ, Â6, Â12ñíèæåíî, ãèïîïðîòåèíåìèÿ | Ïîëîæèòåëüíûé |
Äëÿ ãåìîëèòè÷åñêèõ àíåìèé ïîìèìî ñíèæåíèÿ ãåìîãëîáèíà â êðîâè õàðàêòåðíû ïîâûøåíèå íåïðÿìîãî (íåñâÿçàííîãî) áèëèðóáèíà, ðåòèêóëîöèòîç — 50% è âûøå, èçìåíåíèå îñìîòè÷åñêîé ñòîéêîñòè ýðèòðîöèòîâ. Ìîðôîëîãè÷åñêè ïðè ìèêðîñôåðîöèòîçå ýðèòðîöèòû õàðàêòåðèçóþòñÿ óìåíüøåíèåì ñðåäíåãî äèàìåòðà ìåíåå 7 ìêì, ñôåðîöèòîçîì (ïîìèìî êëèíè÷åñêèõ ïðîÿâëåíèé — æåëòóõè è ãåïàòîñïëåíîìåãàëèè). Ïðè òà-ëàññåìèè âûÿâëÿþòñÿ ìèøåíåâèäíûå ýðèòðîöèòû. Äëÿ ñåðïàåéäíî-êëåòî÷íîé àíåìèè õàðàêòåðíà ñîîòâåòñòâóþùàÿ äåôîðìàöèÿ ýðèòðîöèòîâ ïðè ãèïîêñèè. Ãåìîëèòè÷åñêèé êðèç ïðè äåôèöèòå ãëþêîç î-6-ôîñôàò -äåãèäðîãåíàçû ýðèòðîöèòîâ âîçíèêàåò ïîñëå ïðèåìà ëåêàðñòâ-îêèñëèòåëåé èëè áîáîâûõ è õàðàêòåðèçóåòñÿ âíóòðèñî-ñóäèñòûì ãåìîëèçîì ñ ðåçêèì âîçðàñòàíèåì ãåìîãëîáèíà â ïëàçìå ñ âîçìîæíîé ãåìîãëîáèíóðèåé. Äëÿ ïðèîáðåòåííîé àóòîèììóííîé ãåìîëèòè÷åñêîé àíåìèè õàðàêòåðíû ïîëîæèòåëüíûå ïðîáà Êóìáñà èëè ðåàêöèÿ àãðåãàò-àããëþòèíàöèè (Èäåëüñîíà).
Íàñëåäñòâåííûå àïëàñòè÷åñêèå àíåìèè (òèïà Äàéìîíäà-Áëåêôåíà è Ôàíêîíè) äèôôåðåíöèðóþòñÿ íà îñíîâàíèè ðàííåãî âîçíèêíîâåíèÿ â ïåðâîì ñëó÷àå è ïîçäíåãî (6-8 ëåò) — âî âòîðîì. Ýòèì ðàçíîâèäíîñòÿì àíåìèè ïðèñóùè õàðàêòåðíàÿ ïèãìåíòàöèÿ êîæè, ïîðîêè ðàçâèòèÿ (àíåìèÿ Ôàíêîíè), èçìåíåíèÿ ïåðèôåðè÷åñêîé êðîâè (íîðìî- èëè ãèïåðõðîìíàÿ àíåìèÿ, âûðàæåííàÿ ðåòèêóëîöèòîïåíèÿ èëè ïàíöèòîïåíèÿ) ïðè íîðìàëüíûõ ïîêàçàòåëÿõ çàïàñîâ æåëåçà, à â ðÿäå ñëó÷àåâ è èõ ïîâûøåíèè íà ôîíå ñèñòåìàòè÷åñêèõ ãåìîòðàíñôóçèé (ãåìîñèäåðîç).
 ðÿäå ñëó÷àåâ ÆÄÀ ó äåòåé ïðèõîäèòñÿ äèôôåðåíöèðîâàòü ñ ïèðèäîêñèí-äåôèöèòíîé àíåìèåé, àíåìèåé, âîçíèêàþùåé ïðè îòðàâëåíèè ñâèíöîì, è àíåìèåé ïðè äåôèöèòå âèòàìèíà Ê
Источник
Комплексное исследование с учетом количественного и качественного состава клеток, биохимических и гормональных показателей крови, которое позволяет диагностировать и уточнить патогенетический вариант анемии.
Синонимы английские
Anemia profile.
Метод исследования
SLS (натрий лаурил сульфат) – метод, проточная цитофлуориметрия, иммунохемилюминесцентный анализ, колориметрический фотометрический метод, кинетический метод (метод Яффе), иммунотурбидиметрия, конкурентный твердофазный хемилюминесцентный иммуноферментный анализ.
Единицы измерения
*10^9/л (10 в ст. 9/л), *10^12/л (10 в ст. 12/л), г/л (грамм на литр), % (процент), fL (фемтолитр), пг (пикограмм), пг/мл (пикограмм на миллилитр), мкмоль/л (микромоль на литр), г/л (грамм на литр), нмоль/л (наномоль на литр), кг/л (микрограмм на литр).
Какой биоматериал можно использовать для исследования?
Венозную кровь.
Как правильно подготовиться к исследованию?
- Исключить из рациона алкоголь в течение 24 часов до исследования.
- Не принимать пищу в течение 12 часов до исследования.
- Исключить прием лекарственных препаратов, содержащих железо, в течение 72 часов до исследования.
- Полностью исключить прием всех лекарственных препаратов в течение 24 часов перед исследованием (по согласованию с врачом).
- Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение в течение 30 минут до исследования.
- Не курить в течение 30 минут до исследования.
Общая информация об исследовании
Анемия – патологическое состояние, характеризующееся снижением количества эритроцитов и/или гемоглобина в крови.
Эритроциты благодаря наличию в них гемоглобина выполняют функцию транспорта газов – кислорода к тканям и углекислоты из тканей. Уменьшение содержания кислорода и избыток углекислоты в организме неизбежно приводят к развитию гипоксии, накоплению недоокисленных продуктов и нарушению метаболических процессов в тканях и органах. Появляются клинические симптомы гипоксии: головная боль, снижение памяти, сонливость, ощущение мелькания мушек перед глазами, головокружение, обмороки, учащенное сердцебиение, снижение артериального давления, боль в области сердца, мышечная слабость. Иногда наблюдается повышение температуры тела до субфебрильных цифр в связи с накоплением недоокисленных продуктов метаболизма в тканях.
Причины анемий разнообразны и тесно связаны с хроническими соматическими заболеваниями (патологией почек и печени, аутоиммунными, инфекционными и воспалительными заболеваниями, сахарным диабетом, опухолями), острой и хронической потерей крови, наследственными болезнями и неполноценным питанием, нехваткой витаминов и микроэлементов. Анемии возникают при недостаточном образовании эритроцитов в костном мозге (например, при дефиците железа, витаминов В12 и В6, истощении костного мозга) или преждевременном и чрезмерном разрушении эритроцитов в кровяном русле (например, при гемолизе). Для обеспечения нормального кроветворения, кроме запасов железа, витаминов В6 и В12, а также образования белка и альбумина, необходим достаточный синтез в почках гормона, стимулирующего эритропоэз (образование эритроцитов), – эритропоэтина.
В зависимости от механизмов возникновения и первичных причин существует несколько патогенетических вариантов анемий. Степень тяжести зависит от снижения уровня гемоглобина в крови и может быть легкой, среднетяжелой и тяжелой. Лабораторно анемии различаются по размерам эритроцитов (микро-, макро- и нормоцитарные), по содержанию гемоглобина в эритроцитах (гипо-, гипер- и нормохромные) и по количеству предшественников эритроцитов – ретикулоцитов в крови (гипо-, гипер и норморегенераторные).
Железодефицитная анемия является наиболее распространенной формой малокровия и связана с хроническими кровопотерями, нарушением всасывания или повышенным расходованием железа. Лабораторно проявляется микроцитарной гипохромной анемией со снижением количества железа крови и насыщения железом трансферрина, повышением уровня общей железосвязывающей способности сыворотки (ОЖСС) и трансферрина.
Острая постгеморрагическая анемия возникает в связи с наружным или внутренним кровотечением. Её диагностируют обычно при осмотре и инструментальном исследовании. В лабораторных анализах обнаруживают нормохромную нормоцитарную анемию. На 5-7-е сутки после кровотечения отмечается повышение количества ретикулоцитов и эритропоэтина. При потере больших объемов крови и железа появляются микроцитарные и гипохромные эритроциты.
Мегалобластная (пернициозная) анемия, связанная с дефицитом витамина В12 и фолиевой кислоты, лабораторно проявляется макроцитарной гиперхромной гипорегенераторной анемией с повышенным содержанием железа в крови и сниженной ОЖСС.
При гемолитических анемиях (талассемии, серповидноклеточной анемии, гемолизе под воздействием медикаментов, токсинов и аутоантител) в анализах выявляется нормохромная (гипохромная – только при талассемии), гиперрегенераторная анемия. Для данного варианта анемии важно определить морфологию эритроцитов и уточнить этиологию преждевременного и избыточного разрушения клеток крови.
Гипопластическая (апластическая) анемия связана с резким угнетением костномозгового кроветворения. В анализах выявляется панцитопения (нормохромная гипорегенераторная анемия, уменьшение количества лейкоцитов и тромбоцитов).
Анемия при хронических заболеваниях обусловлена недостаточным синтезом эритропоэтина (при патологии почек) или ответом костного мозга на воздействие данного гормона (при хронических воспалениях, инфекциях, аутоиммунной патологии), а также перераспределением железа крови, без уменьшения его запасов, и фиксацией в очагах воспаления. Лабораторные изменения при данном типе анемии зависят от первичной этиологии заболевания и требуют внимательной дифференциальной диагностики.
Для чего используется исследование?
- Дифференциальная диагностика анемий;
- исследование вероятных причин и механизма развития анемии;
- диагностика нарушений кроветворения;
- обследование лиц с высоким риском развития анемии.
Когда назначается исследование?
- При наличии клинических признаков недостаточности железа в организме (бледность и/или желтушность кожных покровов, общая слабость, утомляемость, сонливость, головокружения, шум в ушах, мелькание мушек перед глазами, обмороки);
- при снижении количества эритроцитов и/или гемоглобина по данным клинического анализа крови;
- при обследовании пациентов с истощением и тяжелыми хроническими заболеваниями, нарушением кроветворения.
Что означают результаты?
Референсные значения
- Общий анализ крови (без лейкоцитарной формулы и СОЭ): https://www.helix.ru/kb/item/02-014#subj12
- Ретикулоциты: https://www.helix.ru/kb/item/02-027#subj12
- Витамин В12 (цианокобаламин): https://www.helix.ru/kb/item/06-012#subj12
- Железо в сыворотке: https://www.helix.ru/kb/item/06-017#subj12
- Креатинин в сыворотке (с определением СКФ): https://www.helix.ru/kb/item/06-021#subj12
- Билирубин общий: https://www.helix.ru/kb/item/06-036#subj12
- Билирубин прямой: https://www.helix.ru/kb/item/06-037#subj12
- Трансферрин: https://www.helix.ru/kb/item/06-040#subj12
- Ферритин: https://www.helix.ru/kb/item/06-042#subj12
- Витамин B9 (фолиевая кислота): https://www.helix.ru/kb/item/06-043#subj12
- Билирубин непрямой — расчетный показатель.
Общий анализ крови
1) Количество эритроцитов
Причины повышения:
- эритремия;
- хроническая сердечная и легочная недостаточность;
- стресс, физические нагрузки, пребывание в высокогорье;
- синдром Кушинга.
Причины снижения:
- анемии различного генеза;
- острые и хронические лейкозы;
- лимфомы;
- миелодиспластический синдром;
- лучевая болезнь;
- почечная недостаточность;
- гипотиреоз;
- прием цитостатиков.
2) Гемоглобин
Причины повышения:
- эритроцитоз;
- полицитемия;
- обезвоживание;
- ожоги;
- синдром Кушинга;
- кисты почек;
- рак печени;
- сердечная недостаточность;
- хронические заболевания легких с дыхательной недостаточностью.
Причины снижения:
- анемии различного генеза;
- кровопотеря;
- миелодиспластический синдром;
- болезнь Аддисона;
- гипергидратация;
- острые и хронические лейкозы, лимфомы;
- множественная миелома;
- цирроз;
- хроническая инфекция;
- гипотиреоз;
- болезни почек;
- беременность;
- аутоиммунные заболевания;
- дефицит витаминов В6, В12.
3) Средний объем эритроцита (MCV)
Причины повышения (макроцитоза):
- мегалобластная анемия;
- миелодиспластический синдром;
- болезни печени;
- беременность;
- гипотиреоз;
- алкоголизм;
- лечение эстрогенами, барбитуратами.
Причины снижения (микроцитоза):
- анемии (микросфероцитарная, железодефицитная, сидеробластная, талассемия);
- анемии при хронических заболеваниях;
- гипогидратация;
- алюминиевая интоксикация.
4) Дисперсия распределения эритроцитов по объему (RDW)
Причины повышения (анизоцитоза):
- анемии (гемолитические, железодефицитная, мегалобластная);
- остеомиелофиброз.
5) Среднее содержание гемоглобина в эритроците (MCH)
Причины повышения (гиперхромии):
- мегалобластная анемия;
- цирроз печени;
- период новорождённости.
Причины снижения (гипохромия):
- железодефицитная анемия;
- талассемия;
- сидеробластная анемия.
6) Средняя концентрация гемоглобина в эритроците (MCHC)
Причины повышения:
- мегалобластная анемия;
- микросфероцитоз;
- продолжительная гипогидратация;
- период новорождённости.
Причины снижения (абсолютная гипохромия):
- железодефицитная анемия;
- талассемия;
- сидеробластная анемия;
- гидремия.
7) Гематокрит обычно снижается при анемиях различной этиологии.
8) Количество тромбоцитов может быть увеличено при железодефицитной анемии и гемолитическом кризе, снижено при апластической или мегалобластной анемии.
9) Количество лейкоцитов снижается при мегалобластной или апластической анемии.
Скорость оседания эритроцитов (СОЭ)
Причины повышения:
- анемии различного генеза;
- нефротический синдром;
- болезни печени, печеночная недостаточность;
- гемодилюция;
- острое и хроническое воспаление;
- аутоиммунные заболевания;
- новообразования;
- беременность, роды;
- травмы, операции.
Причины снижения:
- истинная полицитемия;
- симптоматические эритроцитозы.
Ретикулоциты:
Причины повышения (гиперрегенерации):
- анемии (гемолитическая, острая постгеморрагическая);
- эффективное лечение анемий, вызванных дефицитом железа, фолиевой кислоты, витаминов В12 и В6 (на 6-10-й день);
- выход из состояния гипоплазии костного мозга после терапии цитостатиками;
- спленэктомия;
- малярия.
Причины снижения (гипорегенерации):
- анемии (гипо- или апластические, мегалобластные);
- анемия хронической болезни;
- миелодиспластический синдром;
- острые лейкозы;
- лучевая болезнь;
- арегенераторный криз при гемолитических анемиях;
- патология почек;
- прием цитостатиков.
Железо в сыворотке
Причины повышения:
- анемия (апластическая, гемолитическая, пернициозная), талассемия;
- полицитемия;
- острый гепатит, повреждение печени;
- гемохроматоз;
- гемосидероз;
- нефрит;
- отравление свинцом;
- избыточный прием препаратов железа.
Причины снижения:
- хроническое воспаление;
- железодефицитная анемия
- кровопотеря;
- ожоги;
- злокачественные новообразования;
- ревматоидный артрит;
- инфаркт миокарда;
- нефроз;
- мальабсорбция;
- беременность;
- уремия.
Железосвязывающая способность сыворотки
Причины повышения:
- анемия железодефицитная;
- беременность (поздние сроки).
Причины снижения:
- анемия при хроническом заболевании (при аутоиммунных, онкологических заболеваниях);
- анемия (гемолитическая, мегалобластная, серповидноклеточная);
- цирроз, патология печени;
- гемохроматоз;
- гипертиреоз;
- гипопротеинемия;
- нефротический синдром.
Трансферрин
Причины повышения:
- железодефицитная анемия;
- беременность;
- прием эстрогенов.
Причины снижения:
- острое воспаление;
- анемия при хронических заболеваниях;
- гипопротеинемия (при хронических инфекциях, хронических заболеваниях почек, печени, новообразованиях, ожогах и неполноценном питании);
- генетические дефекты;
- гемохроматоз;
- перенасыщение организма железом.
Процент насыщения трансферрина железом
Причины повышения:
- гемохроматоз;
- гемосидероз;
- талассемия.
Причины снижения:
- железодефицитная анемия;
- новообразования;
- ревматоидный артрит;
- уремия.
Альбумин в сыворотке
Причины повышения:
- острый панкреатит;
- обезвоживание.
Причины снижения:
- острый холецистит;
- сахарный диабет;
- нефротический синдром;
- заболевания печени, печеночная недостаточность;
- болезнь Ходжкина;
- гипертиреоз;
- воспаление;
- лейкоз;
- недостаточное питание;
- мальабсорбция;
- язвенная болезнь;
- язвенный колит;
- системная красная волчанка;
- ревматоидный артрит;
- саркоидоз;
- стресс;
- беременность.
Белок общий в сыворотке
Причины повышения:
- макроглобулинемия;
- множественная миелома;
- саркоидоз.
Причины снижения:
- тяжелые заболевания печени (цирроз, хронический гепатит, рак и метастазы опухолей в печень, печеночная недостаточность);
- синдром мальабсорбции (на фоне энтероколита, энтерита, панкреатита);
- онкологические заболевания;
- патология почек (гломерулонефрит, нефротический синдром);
- голодание или длительное соблюдение безбелковой диеты.
Витамин В12 (цианокобаламин)
Причины повышения:
- сахарный диабет;
- лейкоз;
- застойная сердечная недостаточность;
- болезни печени, метастазы в печени;
- ожирение;
- уремия.
Причины снижения:
- мегалобластная (пернициозная) анемия;
- апластическая анемия;
- злокачественные новообразования;
- дефицит фолиевой кислоты;
- гемодиализ;
- гипотиреоз;
- воспалительные заболевания толстой кишки;
- мальабсорбция;
- гельминтоз;
- панкреатит;
- неполноценное питание, вегетарианство;
- табакокурение.
Эритропоэтин
Причины повышения:
- анемия (апластическая, гемолитическая);
- эритропоэтин-вырабатывающие опухоли;
- миелодиспластический синдром;
- вторичная полицитемия;
- беременность.
Причины снижения:
- анемия при хронических заболеваниях;
- хроническая болезнь почек;
- эритремия;
- СПИД;
- ревматоидный артрит.
Что может влиять на результат?
Факторы, искажающие результат:
- переливание крови и её компонентов;
- использование рентгеноконтрастных внутривенных препаратов незадолго до исследования;
- гемодиализ;
- прием препаратов, содержащих железо;
- применение гормональных препаратов, а также других лекарственных средств, влияющих на отдельные показатели теста.
Важные замечания
- Большинство анемий являются осложнениями других заболеваний, поэтому важно выяснить первичную причину нарушения кроветворения или чрезмерного разрушения клеток крови. Диагностика должна быть комплексной и сочетаться с клиническими данными и результатами дополнительных инструментальных методов. В сложных диагностических случаях рекомендовано проведение пункции костного мозга и анализ миелограммы.
- Неправильная диагностика патогенетического варианта анемии приводит к неадекватному лечению и прогрессированию болезни. Оценка исследований и подбор терапии должны осуществляться только врачом.
Также рекомендуется
[40-131] Лабораторная диагностика железодефицита
[40-120] Биохимические показатели — билирубин (общий, прямой, непрямой)
[40-468] Лабораторное обследование почек
[40-159] Лабораторная диагностика гемохроматоза
[02-006] Общий анализ мочи с микроскопией осадка
[02-001] Анализ кала на скрытую кровь
[06-050] С-реактивный белок, количественно
[06-080] Церулоплазмин
[06-042] Ферритин
[06-133] Латентная железосвязывающая способность сыворотки
[06-043] Витамин B9 (фолиевая кислота)
[08-042] Раковый эмбриональный антиген (РЭА)
[08-016] α-фетопротеин (альфа-ФП)
Кто назначает исследование?
Гематолог, терапевт, врач общей практики
Использованнаялитература
- Harrison’s Principles of Internal Medicine. 16th ed. NY: McGraw-Hill; 2005: 2607 p.
- Fischbach F.T., Dunning M.B. A Manual of Laboratory and Diagnostic Tests, 8th Ed. Lippincott Williams & Wilkins, 2008: 1344 p.
- Wilson D. McGraw-Hill Manual of Laboratory and Diagnostic Tests 1st Ed. Normal, Illinois, 2007: 666 p.
- Внутренняя медицина: Учебник в 3 т. Т1/Под ред. проф. Е.Н.Амосовой. – К.: Медицина, 2008. – С. 907-938.
- Материалы ресурса: https://www.arupconsult.com/Topics/Anemia.html.
- Материалы ресурса: https://labtestsonline.org/understanding/conditions/anemia/.
Источник