Семейный полипоз код мкб
Содержание
- Синонимы диагноза
- Описание
- Дополнительные факты
- Распространение
- Причины
- Классификация
- Симптомы
- Диагностика
- Дифференциальная диагностика
- Лечение
Другие названия и синонимы
Диффузный семейный полипоз, Семейный аденоматоз толстой кишки.
Названия
Название: Диффузный полипоз.
Диффузный полипоз
Синонимы диагноза
Диффузный семейный полипоз, Семейный аденоматоз толстой кишки.
Описание
Диффузный полипоз. Это системное заболевание, которое характеризуется наличием большого числа полипов в толстом кишечнике, иногда во всем желудочно — кишечном тракте. Патология передается по наследству, проявляется в молодом возрасте. Основные симптомы – боли в животе, хронический болезненный понос, наличие слизи и крови в кале, кровотечения из прямой кишки; позже присоединяется анемия и потеря массы тела. Заболевание практически всегда заканчивается малигнизацией. Диагностируется с помощью ректороманоскопии, ирригоскопии, колоноскопии с биопсией подозрительных элементов, молекулярно-генетических исследований. Лечение только хирургическое.
Диффузный полипоз
Дополнительные факты
Диффузный полипоз – это наследственное заболевание с высоким риском малигнизации, которое проявляется полипозным поражением толстого кишечника с частым вовлечением в процесс других отделов желудочно-кишечного тракта. Заболевание известно давно, наследственный характер его впервые описал Гриппс в 1889 году. Распространенность в популяции невысокая, по разным данным – один случай на 8-14 тысяч населения. Риск заболевания резко возрастает среди родственников больных диффузным полипозом. Приблизительно у половины из них выявляют изменения в толстом кишечнике при осмотре, даже если нет явных клинических симптомов. Патология встречается на всех континентах, мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой. На сегодняшний день диффузный полипоз хорошо изучен, в том числе выявлены генетические мутации, которые ведут к его возникновению. Поскольку в 100% случаев болезнь заканчивается колоректальным раком, проблема является актуальной, несмотря на небольшую распространенность. Изучением полипоза кишечника занимается проктология.
Распространение
Причиной диффузного полипоза является мутация в гене, который находится на длинном плече пятой хромосомы. Ген отвечает за нормальную пролиферацию слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта. Дефект ведет к неконтролируемому размножению клеток эпителия, разрастанию отдельных участков слизистой оболочки и возникновению множественного диффузного полипоза.
По степени распространения диффузный полипоз разделяют на:
• классический диффузный полипоз с поражением толстого кишечника и прямой кишки;
• синдром Гарднера (поражение кишечника и опухоли мягких тканей);
• синдром Пейтца-Егерса (тотальное поражение желудочно-кишечного тракта, пигментные пятна вокруг рта и на щеках).
По клиническому течению диффузный полипоз разделяют на классический, тяжелый, ослабленный, или аттенуированный.
Клинические проявления диффузного полипоза во многом зависят от формы заболевания. Так, при тяжелом течении и синдроме Пейнтца-Егерса первые симптомы появляются у детей в период от шести до двенадцати лет. Ребенок постоянно жалуется на боли в животе, плохо ест, не набирает массу, отстает в росте и физическом развитии. Периодически у него появляется понос со слизью, иногда в кале видны прожилки крови. При осмотре отмечается бледность кожи, можно заметить пигментные пятна вокруг рта и на щеках. Живот мягкий, болезненный, подкожная клетчатка развита слабо. Диффузный полипоз постоянно прогрессирует, и уже к 18-20 годам полипы перерождаются в злокачественные опухоли.
При диффузном полипозе ободочной и прямой кишки диагноз можно установить уже при проведении аноскопии или ректороманоскопии. Эти методики позволяют увидеть все отделы прямой кишки и дистальный участок сигмовидной. Дальнейшее обследование пациентов с диффузным полипозом включает ирригоскопию с двойным контрастом. Метод позволяет выявить степень распространения процесса в толстом кишечнике, предварительно определить локализацию возможных образований со злокачественным перерождением. Ирригоскопия показана также при нарушении проходимости толстого кишечника. Следующее обследование – колоноскопия, которая позволяет более подробно рассмотреть слизистую оболочку кишечника, выявить подозрительные полипы. Во время колоноскопии обязательно выполняют множественную биопсию полипов с признаками злокачественного перерождения.
Если диффузный полипоз распространяется на проксимальные отделы толстого кишечника, но еще не переходит в злокачественную форму, показаны следующие операции: колэктомия и создание илеоректального анастомоза, субтотальная колэктомия или гемиколэктомия с асцендоректальным анастомозом, субтотальная гемиколэктомия с брюшноанальной резекцией прямой кишки и подведением к анусу участка восходящей толстой кишки. Все эти операции проводятся с сохранением анального сфинктера, что дает возможность пациенту с диффузным полипозом вести более-менее активный образ жизни. При выявлении раковых опухолей в кишечнике необходимо проводить тотальную колэктомию без сохранения сфинктера и выведением на переднюю стенку живота илеостомы.
Поскольку у всех пациентов с диффузным полипозом рано или поздно выявляют рак, прогноз заболевания неблагоприятный. Несмотря на то, что причины диффузного полипоза изучены довольно хорошо, действенной профилактики заболевания на сегодняшний день нет. В обязательном порядке обследуют всех родственников больного, в том числе детей в возрасте 10-12 лет. Генетики рекомендуют начинать обследование членов семьи больного с молекулярно-генетического анализа для выявления специфических мутаций в геноме.
Причины
Полипы при диффузном полипозе имеют разные размеры и строение: одни небольшого размера, до одного сантиметра, имеют преимущественно железистую структуру, другие больше сантиметра в диаметре, с ворсинчатой поверхностью и дольчатой структурой. Располагаться полипы могут на широкой основе или на ножке, часто сливаются, в местах слияния практически отсутствует нормальная слизистая оболочка. Малигнизацию в аденоматозных полипах выявляют приблизительно в 30% случаев. Ворсинчатые полипы переходят в злокачественную форму в два раза чаще. Признаком малигнизации является увеличение полипа, неровность его поверхности, изменение цвета, появление изъязвлений. Считается, что возникновение раковых опухолей при диффузном полипозе – это только вопрос времени.
Классификация
Существует несколько классификаций диффузного полипоза, которые учитывают морфологические изменения в слизистой, распространенность процесса, клиническое течение. По морфологическим признакам диффузный полипоз разделяют на следующие формы: аденоматозная (полипы мелкие, преимущественно железистой структуры); пролиферативная (полипы большого размера, с дольчатой структурой, покрыты ворсинчатым эпителием); смешанная (включает признаки аденоматозной и пролиферативной форм). Начинается диффузный полипоз в основном с аденоматозной формы, затем переходит в смешанную. Изолированная пролиферативная форма встречается редко.
Симптомы
Классическая форма диффузного полипоза диагностируется в молодом возрасте, около двадцати лет, хотя первые симптомы могут появиться еще у подростков. Как и при тяжелом течении, больные жалуются на боли в животе, понос со слизью и прожилками крови, потерю аппетита и похудение, периодически может повышаться температура тела. Постепенно у пациентов нарастают проявления анемии, уменьшается количество белка в крови, что может сопровождаться безбелковыми отеками. Кожные покровы бледные, живот болезненный, мягкий. При пальцевом ректальном исследовании проктолог может выявить множественные полипы в прямой кишке, иногда они даже выпадают из заднего прохода. Первые признаки злокачественного перерождения полипов появляются приблизительно в тридцать лет. Каждые десять лет риск малигнизации увеличивается больше, чем в два раза.
Ослабленная, или аттенуированая форма диффузного полипоза впервые клинически проявляется в 40-45 лет. Симптомы такие же, как и в двух предыдущих случаях, возможна их меньшая выраженность. Первые раковые опухоли выявляют приблизительно в пятьдесят лет. Особая форма диффузного полипоза, описанная как синдром Гарднера, сочетается с опухолями мягких тканей, межмышечных оболочек и остеомами черепа. Иногда можно выявить злокачественные новообразования в надпочечниках и щитовидной железе, кисты сальных желез (синдром Олфилда), а также опухоли мозга (синдром Тюрко). Многие пациенты с синдромом Гарднера впервые обращаются к врачам именно по поводу злокачественных опухолей разной локализации, а диффузный полипоз становится случайной находкой при общем обследовании.
Запор у детей. Каловая рвота. Кашицеобразный стул. Отсутствие аппетита. Понос (диарея).
Диагностика
В общем анализе крови наблюдаются признаки анемии, при раковом процессе и воспалении значительно повышается СОЭ. В биохимическом анализе крови отмечается уменьшение количества белка. Молекулярно-генетическое исследование позволяет выявить дефектный ген и установить окончательный диагноз.
Дифференциальная диагностика
Дифференцировать диффузный полипоз в детском возрасте нужно, прежде всего, с дизентерией и врожденными дивертикулами. Взрослые пациенты с первыми симптомами диффузного полипоза также часто попадают в инфекционную больницу. И только после бактериологического посева, который исключает дизентерию, им проводят ректороманоскопию, колоноскопию и ставят правильный диагноз. Заболевание следует отличать от единичных полипов (до 10 штук) толстого кишечника, ложных полипов и гранулем при неспецифическом язвенном колите, первичного рака толстой кишки, который возникает в старшем возрасте. Большое значение в постановке диагноза имеет семейный анамнез. Если родственники пациентов с диффузным полипозом попадают в отделение проктологии или в инфекционный стационар с похожими симптомами, в большинстве случаев у них диагностируют это же заболевание.
Лечение
Консервативной терапии диффузного полипоза не существует, лечение только хирургическое. При выявлении заболевания операция является обязательной, так как рано или поздно полипы переродятся в злокачественные опухоли. На начальных этапах, когда поражены только дистальные отделы толстого кишечника и нет признаков малигнизации, можно провести резекцию сигмовидной и прямой кишки (проктосигмоидэктомию) с сохранением сфинктера.
Источник
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Классификация
- Симптомы
- Диагностика
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Название: Полипы толстой кишки.
Полипы толстой кишки
Описание
Полипы толстой кишки. Доброкачественные опухолевидные образования, происходящие из железистого эпителия слизистой оболочки толстого кишечника. Широко распространены, склонны к бессимптомному течению. Могут вызывать расстройства стула, боли в животе, появление слизи и крови в кале. В отдельных случаях полипы толстой кишки способны озлокачествляться либо провоцировать развитие кишечной непроходимости. Диагностируются с учетом жалоб, данных объективного осмотра, ректального исследования, рентгенологических и эндоскопических методик. Лечение – эндоскопическое или хирургическое удаление полипа, резекция пораженного участка кишечника.
Дополнительные факты
Полипы толстой кишки – доброкачественные выросты железистого эпителия слизистой толстого кишечника в виде узлов на широкой или тонкой ножке. По данным некоторых исследователей, подобные образования ЖКТ выявляются у 10-20% жителей планеты. Другие ученые указывают более низкие цифры, полагая, что полипы толстой кишки встречаются у 2,5-7,5% населения. Такая разница в данных обусловлена невозможностью точно установить распространенность заболевания из-за склонности полипов к бессимптомному течению.
Полипы толстой кишки возникают у пациентов всех возрастов, однако чаще (за исключением ювенильных полипов) обнаруживаются у людей зрелого возраста. Риск развития опухолей увеличивается после 50 лет. Полипы часто становятся случайной находкой при проведении исследований ЖКТ по другим поводам. Нередко диагностируются только после развития осложнений или злокачественной трансформации. Бывают одиночными и множественными. Существуют заболевания, при которых количество полипов толстой кишки может достигать нескольких сотен или тысяч штук. Обычно такие болезни носят наследственный характер. Лечение проводят специалисты в области проктологии, абдоминальной хирургии и онкологии.
Полипы толстой кишки
Причины
Существует несколько гипотез, объясняющих возникновение полипов данной анатомической области. Наиболее распространенной является теория, согласно которой полипы толстой кишки образуются на фоне хронических воспалительных изменений слизистой оболочки кишечника. Специалисты отмечают, что подобные изменения часто возникают вследствие несбалансированного нерегулярного питания, употребления фаст-фуда, большого количества легкоусвояемых углеводов, жирной, жареной, соленой, острой и пряной пищи при недостатке свежих овощей и фруктов.
Такой рацион способствует снижению перистальтической активности кишечника и увеличению количества вредных соединений в кишечном содержимом. Из-за расстройств перистальтики содержимое медленнее продвигается по кишечнику, и вредные вещества долго контактируют с кишечной стенкой. Это обстоятельство усугубляется повышением плотности каловых масс, обусловленным всасыванием жидкости из слишком медленного движущегося кишечного содержимого. Твердые фекальные массы травмируют стенку кишечника при движении. Все перечисленное вызывает хроническое воспаление слизистой оболочки кишки.
Наряду с теорией воспалительных изменений, существует теория нарушений эмбриогенеза, объясняющая образование полипов толстой кишки сбоями в процессе внутриутробного развития кишечной стенки. Некоторые синдромы, сопровождающиеся образованием полипов, имеют наследственную природу. Полипы толстой кишки нередко сочетаются с другими заболеваниями пищеварительной системы. Кроме перечисленных факторов риска и возможных причин развития полипов ученые указывают на негативное влияние вредных привычек (курения, злоупотребления алкоголем), гиподинамии и неблагоприятной экологической обстановки.
Классификация
Существует несколько классификаций полипов этой анатомической области. С учетом формы выделяют полипы толстой кишки, похожие на гриб, с узкой или широкой ножкой; образования, напоминающие губку; полипы в форме виноградной грозди и в виде плотного узла.
С учетом количества различают:
• Одиночные полипы.
• Множественные полипы – группы узлов, локализующихся в одном или разных отделах толстого кишечника.
• Диффузный семейный полипоз – наследственное заболевание, сопровождающееся образованием сотен или даже тысяч полипов толстой кишки, которые обычно относительно равномерно распределяются по кишечнику.
С учетом морфологической структуры выделяют:
• Железистые (аденоматозные) полипы толстой кишки. Являются самым распространенным видом полипов, обнаруживаются у половины больных. Представляют собой плотные розоватые или красноватые гиперпластические разрастания железистого эпителия, обычно грибовидной формы, реже – ветвящиеся, стелющиеся по слизистой оболочке. Средний диаметр аденоматозных полипов составляет 2-3 тд Образования не склонны к изъязвлению и кровоточивости. Могут малигнизироваться.
• Железисто. Ворсинчатые (аденопапиллярные) полипы толстой кишки. Диагностируются у 20% больных. Представляют собой переходную форму между железистыми и ворсинчатыми образованиями. Могут озлокачествляться.
• Ворсинчатые (папиллярные) полипы толстой кишки. Выявляются у 14% пациентов. Представляют собой узлы или стелющиеся образования, имеющие насыщенный красный цвет из-за большого количества кровеносных сосудов. Могут достигать 3-5 и более тд Ворсинчатые полипы часто изъязвляются и кровоточат, возможно образование участков некроза. Обладают высокой склонностью к малигнизации.
• Гиперпластические (метапластические) полипы толстой кишки. Выявляются у 75% больных. Представляют собой мягкие узлы, незначительно возвышающиеся над слизистой. Диаметр образований обычно не превышает 5 Не склонны к озлокачествлению.
• Кистозно. Гранулирующие (ювенильные) полипы толстой кишки. Относятся к аномалиям развития. Диагностируются в детском и юношеском возрасте. Часто одиночные, обычно имеют ножку, могут достигать больших размеров. Не склонны к малигнизации.
У одного больного может обнаруживаться несколько видов полипов. Существуют также псевдополипы – разрастания слизистой оболочки, по внешнему виду напоминающие полипы кишечника. Образуются при хроническом воспалении. Не имеют склонности к озлокачествлению.
Симптомы
У большинства больных клиническая симптоматика отсутствует, полипы случайно обнаруживаются при проведении инструментальных исследований толстого кишечника. У некоторых пациентов с полипами толстой кишки наблюдаются ноющие, распирающие или схваткообразные боли в боковых и нижних отделах живота, исчезающие или ослабевающие после акта дефекации. Могут выявляться расстройства стула в виде диареи, запоров или их чередования. При ворсинчатых полипах толстой кишки, расположенных в нижних отделах кишечника, больные могут сообщать о слизи и крови в фекальных массах.
При других видах полипов этот симптом обычно не выявляется из-за отсутствия склонности к кровоточивости и образованию слизи. Высоко расположенные ворсинчатые полипы толстой кишки могут кровоточить и выделять слизь, но при прохождении по кишечнику примеси частично перерабатываются, частично смешиваются с калом, поэтому визуально, как правило, не определяются. Объем кровопотери при кровотечениях из полипов незначительный, однако частое повторение таких кровотечений может стать причиной развития анемии.
Запор. Кал зеленого цвета. Кал красного цвета. Понос (диарея). Рвота. Тошнота.
Диагностика
Диагноз выставляют с учетом клинических признаков, данных физикального осмотра, ректального исследования, лабораторных и инструментальных методик. При пальпации живота выявляется болезненность в области поражения. Результат анализа кала на скрытую кровь при полипах толстой кишки может быть как положительным, так и отрицательным. Ирригоскопия свидетельствует о наличии одиночных или множественных дефектов наполнения, однако эта методика достаточно эффективна только при полипах размером более 1 тд Ректальное пальцевое исследование информативно только при низком расположении полипов толстой кишки.
Для осмотра прямой кишки и вышележащих отделов кишечника используют эндоскопические методы – ректороманоскопию или колоноскопию. Процедуры позволяют визуализировать полипы любого размера, определять их количество, форму, диаметр и локализацию, выявлять кровоточащие, изъязвившиеся и некротизировавшиеся образования, а также получать образцы ткани для гистологического исследования. В отдельных случаях при подозрении на полипы толстой кишки для уточнения диагноза также используют КТ, которая дает возможность получать трехмерные снимки толстого кишечника, заполненного контрастным препаратом.
Лечение
Единственным способом лечения является хирургическое удаление полипов. При небольших образованиях без признаков малигнизации возможно использование щадящих эндоскопических методик. Операция проводится во время колоноскопии. В кишечник вводят эндоскоп со специальной петлей, петлю набрасывают на полип толстой кишки, перемещают к его основанию и удаляют узел, одновременно осуществляя электрокоагуляцию кровоточащего основания. Вмешательство хорошо переносится больными и не требует госпитализации. Трудоспособность восстанавливается в течение 1-2 дней.
Полипы толстой кишки больших размеров тоже иногда удаляют эндоскопическим способом, однако при подобных операциях повышается риск развития осложнений (кровотечения, перфорации толстого кишечника), поэтому такие вмешательства должны проводиться только опытными хирургами-эндоскопистами, применяющими современное оборудование. Возможна также резекция крупных полипов толстой кишки с использованием классических хирургических техник. После лапаротомии хирург вскрывает толстый кишечник в зоне расположения полипа, иссекает образование, а затем ушивает кишку. Такие операции проводятся в условиях стационара.
При множественных полипах толстой кишки, образованиях с признаками малигнизации и полипах, осложнившихся кишечной непроходимостью и некрозом стенки кишки, может потребоваться резекция пораженного участка кишечника. Объем резекции зависит от вида и распространенности патологического процесса. Наследственный семейный полипоз, относящийся к категории облигатных предраков, является показанием к субтотальной колэктомии с формированием колостомы. После проведения хирургических операций больным выполняют перевязки, назначают анальгетики и антибиотики.
Прогноз при неосложненных полипах толстой кишки без признаков озлокачествления благоприятный. В остальных случаях результат лечения определяется состоянием больного и тяжестью патологии. После удаления полипов пациенты должны находиться под наблюдением гастроэнтеролога, проктолога или онколога. Показаны регулярные эндоскопические исследования для своевременного выявления рецидивов. Продолжительность наблюдения и частота колоноскопии зависят от вида полипов толстой кишки.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник