Саркоидоз легких с синдромом лефгрена

Синдром Лефгрена представляет собой один из клинических вариантов течения саркоидоза. Данный синдром характеризуется острым началом и благоприятным течением заболевания с большой вероятностью внезапной ремиссии.

Синдром Лефгрена при саркоидозе проявляется в основном образованием узловой эритемы. Синдром Лефгрена в целом, как и узловая эритема, является маркером благоприятного течения саркоидоза, который характеризуется низким риском прогрессирования легочной интерстициальной формы патологического процесса.

Клинические проявления синдрома Лефгрена при саркоидозе

Синдром Лефгрена при саркоидозе проявляется следующими киническими симптомами:

• Развитие узловой эритемы;
• Двухстороннее симметричное увеличение внутригрудных лимфатических узлов, диагностируемое на рентгенограммах грудной клетки, снимок которой выполнен в прямой проекции. На снимке данный патологический процесс представлен в виде «крыльев бабочки»;
• Клинические симптомы характеризуются наличием существенного снижения массы тела, повышенной температурой тела, болевыми ощущениями в суставах;
• Лабораторные показатели данной патологии представлены в виде ускорения СОЭ, повышения уровня С-реактивного белка, увеличения концентрации фибрина;
• Наличие маркеров острофазового ответа.

Одновременное наличие сразу всех этих клинических симптомов впервые было описано шведским ученым — клиницистом по фамилии Лефгрен. Именно этот ученый подробно изучил и описал этиологию и патогенез узловатой эритемы у более, чем 100 пациентов, которых он сам обследовал. Все эти заключения имеют важное клиническое значение в современной медицине.

Благодаря выявлению Лефг¬реном узловой эритемы в настоящее время можно легко составить схему комплексного обследования при данном патологическом состоянии. Обязательно в схему обследования синдрома Лефгрена входит рентгенография и компьютерная томография органов грудной клетки.

Синдром Лефгрена при саркоидозе проявляется расположением узловой эритемы на голени и наружной поверхности стоп, также данное образование локализуется в зоне голеностопных и коленных суставов. Узловая эритема при данной форме саркоидоза характеризуется ограничением подвижности суставов из-за отечности и болезненности. Синдром Лефгрена при саркоидозе проявляется наличием компонентов узловой эритемы синюшного цвета, которые при пальпации отличаются высокой температурой. Также больной человек чувствует боль даже при незначительном прикосновении к этим образованиям. После регрессирования патологического процесса не происходит формирования рубцов, но при этом продолжительный промежуток времени может наблюдаться гиперпигментация.

Диагностика синдрома Лефгрена при саркоидозе

При гистологическом исследовании синдром Лефгрена при саркоидозе характеризуется очагами перегородочного панникулита, который сопровождаться продуктивным васкулитом. При этом в заключении биопсии отсутствуют данные о нахождении саркоидных гранулем. По статистическим данным, синдром Лефгрена при саркоидозе чаще встречается у женщин молодого возраста. Синдром Лефгрена позволяет определить правильную тактику лечения саркоидоза.

Лечение синдрома Лефгрена при саркоидозе

Использование глюкокортикоидов внутрь или внутривенно при данной форме саркоидоза не показано. Эти лекарственные препараты применяют локально в виде различных мазей, действующим веществом которых являются глюкокортикоиды. Также для снижения выраженности болевого синдрома и снижения повышенной температуры тела пациентам назначают противовоспалительные препараты. Часто синдром Лефгрена при саркоидозе проявляется спонтанным регрессированием всех симптомов. Также может наблюдаться уменьшение выраженности саркоидного поражения лимфатических узлов, расположенных внутри грудины без наличия заметного соединительнотканного распространения.

Существует ряд заболеваний, которые на сегодняшний день, несмотря на последние достижения медицины, не изучены полностью. Одним из них является синдром Лефгрена. Заболевание способно протекать бессимптомно и поражать сразу несколько систем.

Общая информация

Синдром Лефгрена не удалось специалистам изучить до конца. Это обусловлено тем, что патология редкая, а патологический процесс поражает сразу несколько систем организма.

Патология относится к разновидности саркоидоза, но имеет более острое течение. Возникает в результате скопления клеток иммунитета, что провоцирует развитие воспаления.

Заболевание устанавливается преимущественно у женщин в возрасте от 20 до 45 лет. Мужчины болеют реже.

Причины возникновения

Точных причин развития синдрома Лефгрена при саркоидозе не установлено. Специалисты несколько групп риска. В первую очередь риск возникновения заболевания увеличивается при постоянном контакте с различного рода загрязнениями, например, при работе на вредном производстве.

Провокаторами распространения патологического процесса являются туберкулез и гепатит С. В группу риска входят беременные женщины, курящие, злоупотребляющие спиртными напитками.

Специалисты также утверждают, что вероятность возникновения заболевания у людей, чьи ближайшие родственники страдают саркоидозом, значительно выше.

Симптомы

Особенностью синдрома Лефгрена является длительное бессимптомное течение. Но при воздействии определенных факторов возникают определенные признаки. Клинические проявления затрагивают многие системы, стремительно нарастают и довольно интенсивны.

Заболевание характеризуется возникновение эритремы узловатого типа. На кожном покрове пациента они проявляются в виде узлов красноватого оттенка. На ранних стадиях имеют небольшие размеры, локализуются на ногах, предплечьях, но могут поражать и другие области.

У пациентов наблюдается возникновение артрита. Патологический процесс начинает распространяться с лодыжек. Сопровождается болезненными ощущениями и отечностью кожного покрова.

Симптомы проявляются и со стороны дыхательной системы в виде отдышки. Она проявляется после даже незначительных физических нагрузок. У больных отмечается лихорадка, высокая температура тела.

В тяжелых случаях наблюдается воспаление околоушной железы, развитие увеита, при котором патологический процесс затрагивает органы зрения.

К общим признакам болезни относятся усталость, слабость, головные боли, снижение иммунитета.

Диагностика

Установить острую форму саркоидоза затруднительно, так как заболевание маскируется под иные патологии. По начальным признакам синдром схож с туберкулезом.

Выявить болезнь можно только при комплексном обследовании сразу несколькими специалистами. Терапевт направляет пациента к дерматологу, пульмонологу, ревматологу и офтальмологу.

Основными методами диагностики являются рентгенологическое исследование и лабораторное исследование крови. Рентген позволяет установить увеличение лимфатических узлов в области грудной клетки.

При проведении анализа крови выявляется повышенный уровень С-реактивного белка, кальция и других веществ. На основе всех результатов диагностики устанавливается диагноз и определяется индивидуальная схема терапии.

Лечение

При установлении синдрома Лефгрена терапия проводится с использованием лекарственных препаратов. Продолжительность лечения составляет от 3 месяцев до полугода в зависимости от степени развития патологического процесса.

Многие специалисты сначала используют выжидательную тактику с целью прослеживания динамики течения патологии. Это обусловлено тем, что применение ряда препаратов может привести к переходу заболевания в хроническую форму.

В случаях когда состояние пациента не улучшилось спустя некоторое время, специалист назначает определенные лекарственные средства различных групп.

Кортикостероиды

Лекарства позволяют снять воспаление. Самым популярным средством является «Преднизолон».

Но в случае наличия поражения жизненно важных органов используются более сильные лекарственные препараты.

Антиоксиданты

Активные вещества средств позволяют подавить свободные радикалы, которые образуются в организме при применении лекарств и снижают их действие.

Выбор лекарства осуществляется врачом, который также определяет дозировку.

Противовоспалительные

Средства используются с целью восстановления нормальной температуры тела и купирования воспалительного процесса.

Также средства позволяют подавить или значительно снизить болезненные ощущения.

Пациенту назначаются иммунодепрессивные препараты, которые позволяют снизить активность иммунной системы. Используются ингаляции с «Флутиказоном» с целью восстановления процесса дыхания.

Самостоятельное лечение с помощью средств народной медицины без консультации с врачом категорически запрещены. Важно знать, что при помощи отваров и настоек вылечить полностью заболевание невозможно. Подобные средства только купируют основные проявления.

Возможные осложнения

Несвоевременное лечение или его отсутствие при установлении синдрома Лефгрена может привести к развитию ряда осложнений.

У пациентов наблюдаются различные изменения кожного покрова, возникает красная волчанка, формируются папуля и бляшки, рубцы, эритрема, инфильтраты.

В тяжелых случаях отмечается появление мелкоузлового или крупноузлового саркоида Бека. В подкожной клетчатки формируются плотные узлы, количество которых стремительно увеличивается.

Прогноз

Дальнейшие прогноз при синдроме Лефгрена зависит от того, на какой стадии было выявлено заболевание и когда было начато лечение. Заболевание можно вылечить, если патологический процесс затрагивает только дыхательную систему и соответствует 1 или 2 стадии.

Но в случае поражения других органов вероятность полностью избавиться от заболевания значительно ниже. Также прогноз может быть неблагоприятным, когда синдром переходит в хроническую форму.

Профилактика

Этиология заболевания не выяснена до конца, в результате чего специальных мер профилактики не разработано. С целью снижения риска развития заболевания рекомендуется исключить контакт с вредными веществами, своевременно лечить воспалительные и инфекционные заболевания.

Также пациентам следует отказаться от курения и употребления спиртных напитков, так как они оказывают негативное влияние на весь организм.

Особое значение в профилактики имеет регулярное посещение специалиста для прохождения осмотров. Это позволит своевременно выявить заболевание и предпринять меры по его лечению.

Синдром Лефгрена характеризуется интенсивными симптомами, которые проявляются, когда патологический процесс затрагивает дыхательную, сердечно-сосудистую и другие системы. Лечение осуществляется при помощи лекарственных препаратов различных групп, которые назначаются врачом на основе результатов диагностики. Прогноз может быть благоприятным при условии своевременно начатой терапии.

Синдром Лефгрена, что это такое и как развивается?

Синдром Лефгрена – симптомокомплекс, характеризующийся лимфаденопатией крупных грудных лимфоузлов и кожных высыпаний по типу узловатой эритемы. Как и другие заболевания аутоиммунного происхождения, синдром Лефгрена мало изучен и его происхождение связывают со сбоями в работе иммунной системы.

При правильном функционировании иммунной системы, макрофаги уничтожают любые чужеродные частицы. Но при синдроме Лефгрена происходит какой-то сбой, макрофаги начинают воспринимать здоровые клетки организма за чужеродные вещества, и начинает их уничтожать. Агрессивные макрофаги стремительно размножаются, скапливаются в тканях, вызывая острые воспалительные процессы.

В группе риска возникновения синдрома находятся женщины молодого и среднего возраста, и чаще всего болезнь манифестирует в возрасте 20-30 лет. Мужчины редко страдают синдромом Лефгрена, у детей патология обнаруживается в исключительных случаях.

Синдром Лефгрена при саркоидозе

Синдром Лефгрена при саркоидозе зачастую является первым клиническим проявлением, по которому выявляют заболевание. Считается сложной формой саркоидоза, так как сочетает в себе комплекс симптомов — увеличение размеров лимфатических узлов, расположенных в непосредственной близости к органам дыхания, и узловатой эритемы на кожных покровах.

Синдром Лефгрена при саркоидозе проявляется в острой или подострой форме, способен спонтанно переходить в стадию ремиссии и возвращаться вновь в первые два года после исчезновения.

Изначально может протекать бессимптомно, но если появляются первые эритематозные пятна, необходимо как можно быстрее пройти обследование и начать лечение, чтобы остановить дальнейшее прогрессирование заболевания.

Причины

Аутоиммунные патологии – самые загадочные и полностью разобраться в причинах их происхождения не удалось еще ни одному врачу. Этиология синдрома Лефгрена также не установлена. Специалисты связывают его развитие с перенесенными инфекционными заболеваниями, химическими отравлениями, регулярным контактом с токсинами и тяжелыми аллергическими реакциями.

Дополнительные причины синдрома Лефгрена, повышающие риск развития и увеличивающие скорость прогрессирования заболевания:

• курение и жевание табака;
• злоупотребление алкоголем;
• бесконтрольный прием лекарственных средств;
• патологии кроветворной системы;
• низкий уровень гемоглобина;
• наличие других системных патологий.

Так как синдром Лефгрена чаще развивается у женщин детородного возраста, к его причинам можно отнести колебания гормонального фона, вызванные нестабильным менструальным циклом, беременностью, лактацией, приемом оральных контрацептивов.

Симптомы и признаки

Синдром Лефгрена включает в себя два основных симптомы – воспалительное поражение кожи и лимфатических узлов, расположенных в грудной клетке. В дальнейшем появляются симптомы нарушения всех органов и систем.

Главный признак синдрома Лефгрена, который виден невооруженным глазом – воспаление кожных покровов, выражающееся эритемой узловатой формы. Внешне проявляется плотными полусферическими узлами, изначально имеющими яркий окрас. При длительном течении заболевания цвет узелков меняется на синюшный, бурый или желтый с зеленым оттенком.

В некоторых случаях за несколько суток до возникновения синдрома, больной ощущает общее недомогание, напоминающее симптомы простуды или расстройства ЖКТ. Симптоматика постепенно нарастает и на фоне интоксикации и высокой температуры появляются первые высыпания.

Обычно при синдроме Лефгрена узелки на коже имеют небольшие размеры – не более 1,5 см. в диаметре. Но при тяжелом течении они разрастаются, сливаются между собой, образуя обширные участки поражения. Через несколько недель узлы исчезают, не оставляя после себя рубцов. Единственное, что может напоминать об эритеме – оставшиеся гиперпигментированные пятна.

Синдром Лефгрена при саркоидозе имеет различные клинические проявления. В ряде случаев начало развития синдрома бессимптомное, и обнаруживается совершенно случайно при плановой диспансеризации.

Так как синдром Лефгрена является системным заболеванием, поэтому узелковые поражения на коже и в лимфатических узлах сочетаются с общим ухудшением самочувствия. Появляются следующие признаки:

• общая слабость, повышенная утомляемость;
• слабость и боли в мышцах;
• отечность суставов;
• головные боли;
• лихорадка, озноб;
• болезненность в груди;
• отдышка;
• воспаление сосудистой оболочки глаз;
• снижение остроты зрения;
• поражение почек;
• дисфункции сердечно-сосудистой системы;
• повышенная потливость в ночное время;
• стремительная потеря веса.

Уже на ранних стадиях синдрома наблюдается симметричное или ассиметричное поражение лимфатических узлов, а при прогрессировании процесса узелки образуются уже из легочной ткани. При множественных узлах появляются признаки угнетения дыхания.

Стадии патологии

Стадии развития синдрома Лефгрена определяются по выраженности признаков саркоидоза легочных тканей:

1. 0 – отсутствует легочное поражение.
2. I – признаки лимфаденопатии без поражения паренхимы легких.
3. II – лимфаденопатия корней и средостения легких, поражение паренхимы.
4. III – изменения легочной паренхимы без поражения корней и средостения.
5. IV – необратимый фиброз легких.

Некоторые специалисты используют другую классификацию для разделения саркоидоза на стадии:

1. Первая – начальная стадия, характеризующаяся двусторонним ассиметричным увеличением грудных лимфоузлов.
2. Вторая – признаки инфильтрации легочной ткани.
3. Третья – уплотнение соединительной ткани с формированием рубцов.

От стадии течения саркоидоза легких при синдроме Лефгрена зависит тактика терапии и прогноз выживаемости пациентов.

Диагностика

Диагностика синдрома Лефгрена начинается со сбора анамнеза больного:

1. Выявление ранее перенесенных заболеваний.
2. Изучение семейного анамнеза.
3. Определение образа жизни больного (вредные привычки, условия труда, питание).
4. Изучение ранее принимаемых препаратов.
5. В дальнейшем больному назначается ряд инструментальных, аппаратных и лабораторных исследований:
6. Рентгенография, КТ, МРТ грудной клетки.
7. УЗИ органов брюшной полости и сердца.
8. ЭКГ, Суточный мониторинг по Холтеру.
9. Оценка давления легочной артерии.
10. Бронхоскопия с последующей биопсией.
11. Исследование функций дыхания (спирометрия, ФВД).
12. Проба Манту, Диаскинтест.
13. Исследование мокроты на бактерии туберкулеза.
14. Проба Квейма-Зильцбаха.
15. Развернутый анализ крови.
16. Ревматоидный фактор, С-реактивный белок.
17. Анализы мочи.

К обследованию подключаются несколько специалистов – ревматолог, пульмонолог, дерматолог, офтальмолог и иммунолог, при необходимости больного направляют к другим врачам. Только полное обследование позволяет с точностью выявить синдром Лефгрена.

Дифференциальная диагностика

Выявить синдром Лефгрена при саркоидозе достаточно сложно, так как он маскируется под другие системные и дерматологические заболевания. Поэтому необходимо проводить дифференциальную диагностику, учитывая особенности течения заболевания, характер симптомов и их тяжесть.

Из-за схожести симптомов, в первую очередь необходимо исключить туберкулез, при этом следует учитывать, что у ряда пациентов может быть слабоположительная реакция на туберкулиновую пробу.

Во вторую очередь исключаются опухолевые новообразования – метастазы в лимфоузлы, лимфомы, раковые опухоли бронхолегочных тканей, милиарный канцероматоз и другие. Для дифференциации с этими заболеваниями проводится гистологическое исследование материала, взятого из лимфоузлов, печени, кожи, селезенки и других органов.

Окончательный диагноз синдром Лефгрена при саркоидозе устанавливается после сопоставления результатов всех обследований с клинической картиной заболевания и исключения патологий, имеющих схожие признаки.

Лечение синдрома Лефгрена

Лечение синдрома Лефгрена при саркоидозе направлено на предупреждения развития осложнений, уменьшение выраженности симптоматики, улучшение качества и продлении жизни больных.

В первую очередь, чтобы подавить активность иммунной системы и остановить прогрессирование заболевания, назначают системные глюкокортикостероиды, преимущественно Преднизолон. В первый месяц нужно принимать по 0,5 мг/кг. в сутки в течение месяца. Постепенно пациента переводят на поддерживающую дозу препарата, которую нужно принимать длительный период – от полугода до 2 лет.

Лечение синдрома Лефгрена ингаляционными гормонами оправдано только в одном случае, если развиваются тяжелые бронхоспазмы, сильный кашель и появляются признаки легочной недостаточности.

Если лечение глюкокортикостероидами не останавливает прогрессирование заболевания, к ним имеются абсолютные противопоказания или развиваются тяжелые побочные эффекты, в схему терапии включают препараты с иммуносупрессивным действием. В настоящее время препаратом выбора считается Метотрексат. Дозировку препарата подбирают индивидуально, и ее нужно принимать раз в неделю в течение нескольких месяцев. Заменить Метотрексат можно Хлорохином или Азатиоприном, оказывающими мощное иммуносупрессивное действие.

В лечение синдрома Лефгрена включают Альфа-токоферол, который оказывает антиоксидантное действие и благоприятно влияет на весь организм в целом. Принимать препарат необходимо ежедневно 1-2 месяца, затем делать неделю перерыва. Одновременно с Альфа-токоферолом назначают внутривенное введение Пентоксифиллина. Его действие благоприятно влияет на дыхательную мускулатуру и сосудистую систему, улучшает циркуляцию крови в зонах с нарушенным кровообращением, нормализует реологические свойства крови.

Лечение синдрома Лефгрена при саркоидозе также заключается в устранении воспалительных процессов на коже.

Какие препараты назначают:

1. Ибупрофен, Нурофен, Диклофенак – уменьшают выраженность воспалительного процесса.
2. Плаквенил, Делагил – оказывают противовоспалительное, обезболивающее и противотоксическое действие.
3. Супрастин, Цетиризин, Лоратадин – предотвращают аллергические реакции, снимают отеки, устраняют зуд.
4. Антибиотики широкого спектра действия – назначают при признаках присоединения инфекции к кожным поражениям.
5. Димексид, Белодерм, Гепарин, Белосалик – назначают для обработки пораженных участков кожи.

При острых воспалительных процессах рекомендуется проведение физиотерапии – магнитотерапии, УВЧ, индуктометрии, лазерного лечения, озокерита или фонофореза. Если вышеперечисленные методы лечения синдрома Лефгрена неэффективны, назначают процедуру плазмафереза – очищение крови от иммунных комплексов и провоспалительных интерлейкинов. Необходимо проводить четыре сеанса плазмафереза с промежутком в одну неделю.

Осложнения

У пациентов с синдромом Лефгрена часто развиваются осложнения со стороны различных органов и систем, но больше всего страдает функционирование бронхолегочной системы.

У большинства больных наблюдается:

• легочная гипертензия;
• бронхообструкция;
• дыхательная недостаточность;
• эмфизема легких;
• фиброз легочных тканей;
• поражение сердца, почек нервной системы;
• зрительные дисфункции;
• кортикостероидная зависимость.

Вышеперечисленные осложнения синдрома Лефгрена могут стать причиной ограничения трудоспособности и получения инвалидности, группа которой будет установлена в зависимости от тяжести состояния больного.

Среди кожных осложнений отмечается присоединение бактериальной инфекции, некроз кожи, изменение пигментации, формирование рубцов. У некоторых пациентов с синдромом Лефгрена развивается красная волчанка или крупноузловой саркоид Бека.

Прогноз

Спрогнозировать, как будет прогрессировать синдром Лефгрена, и как пациент будет реагировать на лечение, невозможно. У ряда больных наблюдается спонтанная ремиссия, но им необходимо регулярно обследоваться, чтобы своевременно отследить рецидив.

Прогноз при синдроме Лефгрена неблагоприятен у лиц пожилого возраста, пациентов, имеющих другие аутоиммунные заболевания и хронические патологии дыхательной системы. Синдром Лефгрена при саркоидозе приводит к гибели 1-5% пациентов, что связано с развитием фиброза легких и дыхательной недостаточности.

Будьте здоровы!