С синдромом гольденхара пусть говорят

17-летняя Катя Бадаева умерла в московской клинике, в надежде изменить свою внешность и переехать жить из детдома к маме. О непростой судьбе девочки и болезни, разлучившей ее с мамой, вся страна узнала в эфире программы «Пусть говорят» на Первом канале. У девочки синдром Гольденхара (редкая врожденная патология, выраженная в различной степени недоразвития структур лица).

«Это деревня, ей скажут: «Посмотри на себя, ты — уродка»

Еще в роддоме Надежда Бадаева была шокирована, когда увидела деформированное лицо дочки. Женщина поспешила написать отказ, и все 17 лет Катя жила в Азовском детском доме-интернате для умственно отсталых детей. Она училась писать, рисовать, была окружена заботой педагогов, но не материнской любовью — она не знала, что это такое. Всю свою жизнь девочка хотела жить с мамой. И сотрудники интерната знали о ее мечте — шесть лет назад они помогли организовать первую встречу Кати и мамы, которая даже не подозревала, что ее дочь жива.

— Когда она родилась, мне сказали, что такие дети нежизнеспособные. Такие не живут, — скажет в свое оправдание мама Надежда Бадаева. — Там же не только травма лица, там травма головы внутриутробная. Дочка была придавлена мной на ранних сроках. Десять лет я вообще не знала, что она жива. Врачи говорили одно, а Господь распорядился иначе.

Периодически мать стала навещать девочку, оставляя в 400 км домашнее хозяйство и трех сыновей. Но забирать к себе в дом родную дочку Надежда не хотела, объясняв, что не хочет осуждения соседей.

— Это деревня… Там она среди своих, а здесь в глаза скажут: «Посмотри на себя, ты — уродка», — говорила мама. — Пока Кате не сделают пластическую операцию, забирать я ее не готова.

Решить проблему с преображением девочки обещали в эфире телевизионной программы, куда в апреле 2016 года приехали все: мама с тремя сыновьями и 17-летняя Катя. Сделать пластическую операцию хотела не только мама, но и сама девочка. Помочь абсолютно бесплатно пообещал известный врач Андрей Ищенко из клиники «Артимеда».

— Поймите правильно, у девочки синдром Гольденхара — это не травма, а генетическое заболевание, — говорил Андрей Ищенко. — Мы приложим массу усилий для того, чтобы ее внешность была адаптирована и в обществе она смогла себя чувствовать комфортнее.

«Для преображения нужно было пять операций»

Одним махом скальпеля изменить внешность Кати не удалось бы ни одному опытному пластическому хирургу — для полного преображения требовалось несколько операций и время. Первую операцию в Москве ей назначили в ноябре 2016 года. Предварительно Катю обследовали нейрохирурги, офтальмологи и психиатры ведущих клиник Москвы, выполнено множество других исследований (ранее таких обследований девочка никогда не проходила). Противопоказаний для операции выявлено не было.

— В ходе первой операции было сделано протезирование скуловой области и угла нижней челюсти, подготовка тканей к полной реконструкции ушной раковины справа, удаление неправильно расположенных зубов, — рассказывает Ирина Макарова, директор по связям с общественностью клиники «Артимеда».

Операция прошла удачно, и девочку отпустили восстанавливаться. Следующим этапом была контурная пластика области глаз, формирование бровей и подготовка век для постановки временного протеза глаза. На вторую операцию в марте девочка приехала снова с опекуном из детского дома Татьяной Алексеевной. Родная мать Кати, по словам персонала клиники, ни разу не позвонила и не навещала дочь. Хотя сама девочка очень воодушевилась тем, что с ней происходит, она ждала каждую новую операцию, в надежде стать красивой и вернуться к маме.

«Организм девочки оказался непредсказуем»

После третьей операции в мае Кате установили протез глаза и стали обучать, как им пользоваться. Медсестры, которые были рядом с девочкой, заметили, что Катя стала больше улыбаться. Она прямо сияла от счастья, хотя и знала, что впереди еще две операции. Летом девочка должна была некоторое время отдохнуть и приехать снова, но 13 июня потребовалась еще одна внеплановая 40-минутная операция. Девочке наложили вторичные швы на веки, так как Катя неумело вставляла глазной протез, и часть швов разошлась. Но к концу операции что-то пошло не так — у нее произошло внезапное нарушение ритма сердца с последующей его остановкой.

— Два с половиной часа хирурги и анестезиолог-реаниматолог клиники боролись за спасение жизни Кати Бадаевой, проводя реанимационные мероприятия. Все медицинские работники проводили непрямой массаж сердца, подменяя друг друга, поддерживая жизнь Кати, — рассказывает Ирина Макарова, директор по связям с общественностью клиники «Артимеда». — Но организм девочки оказался непредсказуем в силу врожденных аномалий внутренних органов, которые невозможно было выявить даже при детальном обследовании, которое Катя проходила перед каждой операцией. Вины врачей в этом не было. Это показали предварительные данные вскрытия.

БЫЛО СЛИШКОМ МНОГО ОПЕРАЦИЙ?

— Операциями девочка перегружена не была — интервал составлял три месяца, — объяснил «Комсомольской правде» пластический хирург Андрей Ищенко из клиники «Артимеда». — Кроме того, длительность операций, по рекомендациям офтальмологов и терапевтов, составляла не более 3-х часов.

ОФИЦИАЛЬНО

Следователи Москвы проведут свою проверку, чтобы выяснить, что послужило смерти Кати Бадаевой. Они уже осмотрели клинику, изъяли необходимые документы и опросили врачей. Заведено уголовное дело за «оказание услуг, не отвечающих требований безопасности, повлекшие по неосторожности смерть человека».

— Нам в клинике объяснили, что последняя и предыдущие операции выполнялись с целью устранения последствий внутриутробных травм лица, — рассказали «Комсомольской правде» в Следственном комитете по Москве. — Для установления точной причины смерти будет назначена судебно-медицинская экспертиза.

КОММЕНТАРИЙ ГЕНЕТИКА

Чем раньше начато лечение, тем ниже риск осложнений

— Синдром Гольденхара — это генетическое нарушение, при котором у ребенка неправильно, асимметрично развивается половина лица (и иногда позвоночника), — рассказывает врач-генетик центра Genetico Наталья Ветрова. – Аномалии при этом могут быть не только внешними, нередко оказываются затронуты внутренние органы и даже целые системы организма. Иногда при синдроме Гольденхара бывают врожденные пороки сердца, тяжесть которых может быть различна (от небольших дефектов до тяжелых многокомпонентных пороков, угрожающих жизни).

Но синдром Гольденхара при этом не столь уж редкое явление. По статистике, с таким синдромом в мире рождается примерно один из 5-7 тысяч новорожденных. Это нарушение занимает второе место после таких всем известных лицевых дефектов, как «заячья губа» и «волчья пасть», которые успешно оперируются сейчас. Синдром Гольденхара тоже неплохо изучен, как правило, и проблемы с внутренними органами при нем тоже очевидны и заметны сразу. Проблема в том, что чем раньше будет обследован ребенок и начато лечение, тем проще избежать возможных осложнений. Кате было уже 17 лет, должного современного лечения до этого времени она не получала. Понимая такую ситуацию, прежде чем браться за сложнейшие операции, врачи провели все необходимые обследования.

— Не думаю, что врачи клиники пластической хирургии пошли бы на риск и ускорили проведение последней операции, не получив результатов всех обследований или увидев в тестах что-то плохое (тем более, что история Кати была резонансной, за ней следили ведущие СМИ — прим. ред.). Конечно, полную картину даст только экспертиза. Но, к сожалению, даже здоровый организм без видимых отклонений может дать непредсказуемую реакцию во время любой операции, а у людей с сочетанными нарушениями этот риск выше, — поясняет Наталья Ветрова.

Подготовила Анна КУКАРЦЕВА