С синдромом активации тучных клеток

Синдром активации тучных клеток (MCAS) является одним из типов расстройства активации тучных клеток (MCAD), и иммунологическим состоянием, при котором тучные клетки ненадлежащим образом и чрезмерно высвобождают химические медиаторы, что приводит к ряду хронических симптомов, иногда включающих в себя анафилактический шок.[1][2][3] Основные симптомы включают сердечно-сосудистые, дерматологические, желудочно-кишечные, неврологические и респираторные проблемы.

В отличие от мастоцитоза, другого типа расстройства активации тучных клеток (MCAD), где пациенты страдают от анормально увеличенного количества тучных клеток, пациенты с синдромом активации тучных клеток имеют нормальное количество тучных клеток, которые не функционируют должным образом, и определяются как «гиперактивные». Синдром активации тучных клеток еще плохо понят как состояние и является актуальной темой для исследований.[4]

Синдром активации тучных клеток часто встречается у пациентов с синдром Элерса–Данлоса (СЭД) и синдромом постуральной ортостатической тахикардии (POTS).[5] Он также часто обнаруживается в группе больных общим вариабельным иммунодефицитом (CVID)[6] и болезнью Лайма.[7]

Симптомы[править | править код]

Синдром активации тучных клеток является состоянием, которое затрагивает несколько систем, как правило, через воспалительный процесс. Симптомы обычно изменчивы, различны по тяжести и продолжительности. Многие признаки и симптомы такие же, что и для мастоцитоза, потому что оба состояния приводят к повышенному количеству высвобожденных тучными клетками медиаторов.[8] Синдром также имеет множество схожих характеристик с рецидивирующей идиопатической анафилаксией, хотя есть отличительные признаки, в частности крапивница и отек Квинке.

Общие симптомы включают в себя:

  • Дерматологические

    • покраснение
    • крапивница
    • красноватый или бледный цвет лица
    • зуд
    • чувство жжения
    • дермографизм
  • Сердечно-сосудистые

    • головокружение, предобморочное состояние, обморок, аритмия, тахикардия
  • Желудочно-кишечный тракт

    • диарея и/или запор, колики, кишечный дискомфорт
    • тошнота, рвота
    • трудности при глотании
  • Психологические и неврологические

    • туман в голове, кратковременное нарушение памяти, трудности с вспоминанием слов
    • головные боли, мигрени
    • коморбидных психические и поведенческие симптомы в результате проникновения медиаторов тучных клеток в мозг (симптомы могут включать: тревогу, депрессию, колебания настроения и т. д.)
  • Органы дыхания

    • кашель, хрипы
    • неаллергический ринит с эозинофильным синдромом [9]
    • Обструктивное апноэ сна
  • Зрение/Глаза

    • зрительный дискомфорт, конъюнктивит
    • краснота
  • Общеорганические

    • общая усталость и недомогание
    • пищевая, медикаментозная и химическая аллергия или непереносимость (особенно запахов)
    • Непереносимость холода и жары
  • Опорно-двигательный аппарат

    • остеопороз и остеопения (в том числе и у молодых пациентов)
  • Анафилаксия, если слишком большое количество медиаторов высвобождается в системы организма, они могут вызвать анафилаксию, которая в первую очередь включает в себя: затрудненное дыхание, зудящую крапивницу, гиперемию или бледность кожных покровов, ощущение тепла, слабость и учащенный пульс, тошноту, рвоту, диарею, головокружение и обморок.

Симптомы могут быть вызваны или обострятся в результате воздействия триггеров, которые широко варьируются для каждого конкретного пациента.Общие триггеры включают:

  • определенные продукты и напитки (особенно алкоголь, продукты с высоким содержанием гистамина, добавки, повышающие уровень гистамина, такие как сульфиты)
  • перепады температур
  • запахи, в том числе парфюмерия или дым
  • тренировки или физические нагрузки
  • эмоциональный стресс
  • гормональные изменения, особенно в подростковом возрасте, во время беременности и менструального цикла у женщин

Причины[править | править код]

Причины неизвестны, но состояние, по всей видимости является унаследованным для некоторых пациентов. Симптомы синдрома активации тучных клеток вызваны чрезмерным высвобождением медиаторов тучными клетками. Медиаторы включают лейкотриены и гистамин. Состояние может быть легким до тех пор пока не усугубится стрессовыми жизненными событиями, или симптомы могут развиваться медленно и тенденция только усугубится со временем.

Диагноз[править | править код]

Синдром активации тучных клеток часто трудно определить из-за разнородности симптомов и «отсутствия грубых проявлений».[10] Состояние может быть трудно диагностировать, тем более что многие из указанных симптомов можно считать «неопределенными». Пациенты часто посещают множество разных специалистов из-за свойственного заболеванию мультисистемному характеру, и не получают диагноза пока врач не возьмет во внимание полную клиническую картину. Низкая врачебная осведомленность (и даже откровенный отказ верить в существование болезни) о синдроме активации тучных клеток в настоящее время является препятствием для постановки правильного диагноза. Активация тучных клеток была включена в МКБ 10 (код D89.40, вместе с кодами  подтипов D89.41-43 и D89.49) в октябре 2016 года.

«Несмотря на различные опубликованные диагностические критерии, используемые для диагностики пациентов, обычно задействуют все три из перечисленных:

  1. Симптомы хронической/рецидивирующей активации тучных клеток:
    Периодические боли в животе, диарея, покраснение лица, зуд, заложенность носа, кашель, стеснение в груди, одышка, головокружение (обычно в комбинации с каким-либо из указанных симптомов)
  2. Лабораторные признаки высвобождения медиаторов тучными клетками (повышенные сывороточная триптаза, N-метил гистамин, простагландин D2 или 11-бета — простагландин Ф2 Альфа, лейкотриен Е4 и др.)
  3. Улучшение симптомов при использовании препаратов, которые блокируют указанные медиаторы, либо препятствуют увеличению их количества»

Всемирная организация здравоохранения не опубликовала диагностические критерии.

Лечение[править | править код]

Общие фармакологические методы лечения включают в себя:

  • Стабилизаторы тучных клеток,[11] в том числе кромолин-натрий и натуральные стабилизаторы, такие как кверцетин[12][13]
  • Н1-антигистамины, такие как цетиризин или кетотифен
  • Н2-антигистаминные, таких как ранитидин или фамотидин
  • Антилейкотриены, такие как монтелукаст или зилеутон, а также натуральные продукты (например, куркумин или экстракт зверобоя)
  • Нестероидные противовоспалительные препараты, в том числе аспирин для уменьшения воспаления у некоторых пациентов может быть полезен аспирин, в то время как в некоторых случаях могут иметь место опасные реакции

Наполнители, связующие вещества и красители многих лекарств часто является виновником в возникновении реакций, это необязательно активное вещество, так что должны быть рассмотрены альтернативные составы и рецептуры.

Изменение образа жизни может также быть необходимо. Важно избегание триггеров. Следует подчеркнуть, что пациенты с синдромом активации тучных клеток могут реагировать на любые новые воздействия, в том числе продукты питания, напитки, лекарства, микробы и дым при вдыхании, глотании или контакте.

Диета с низким содержанием гистамина и другие элиминационные диеты могут быть полезны для выявления продуктов, которые вызывают или ухудшают симптомы. Многие пациентов с синдромом активации тучных клеток уже имеют высокий уровень гистамина, так что потребление пищи с высоким гистамином и либераторы гистамина могут усугубить многие симптомы, такие как расширение кровеносных сосудов, что вызывает головокружение и сердцебиение.

Читайте также:  Диета для синдрома раздраженного кишечника с запором

Прогноз[править | править код]

Лекарств от синдрома активации тучных клеток не существует. У большинства симптомы уменьшаются, но многие из пациентов могут испытывать общее ухудшение состояния с течением времени. Продолжительность жизни для людей с синдромом активации тучных клеток вероятно находится в пределах нормы, но качество жизни может колебаться от умеренного дискомфорта до сильного ухудшения. Состояние некоторых пациентов порой ухудшается до инвалидности и невозможности работать.

Эпидемиология[править | править код]

Синдром активации тучных клеток относительно новый диагноз, который не диагностировался и никак не назывался до 2007 года, (Африн описывает его как «вероятно довольно распространенный» и «все более преобладающий»).

История[править | править код]

Диагноз предлагался к рассмотрению в литературе в течение десятилетий; однако диагностические критерии были предложены только в 2010 году. Состояние было сформулировано фармакологами Джоном Оутсом и Джеком Робертсом из Университета Вандербильта в 1991 году, и после накопления доказательств, синдром был представлен в работах Sonneck с соавторами[14] и Akin с соавторами,[15] после чего наконец получил название в 2007 году.

См. также[править | править код]

  • FceRI
  • Гистаминовая интолерантность
  • Иммуноглобулин E

Ссылки[править | править код]

  1. Valent P; Valent P. Mast Cell Activation Syndromes: Definition and Classification (англ.) // Allergy : journal. — 2013. — Vol. 68, no. 4. — P. 417—424. — doi:10.1111/all.12126. — PMID 23409940.
  2. ↑ Mast cell activation syndrome: Proposed diagnostic criteria (англ.) // J. Allergy Clin. Immunol. (англ.)русск. : journal. — 2010. — Vol. 126. — P. 1099—1104. — doi:10.1016/j.jaci.2010.08.035. — PMID 21035176.
  3. Akin C; Akin C. Mast Cell Activation Syndromes Presenting as Anaphylaxis (англ.) // Immunology and Allergy Clinics of North America : journal. — 2015. — Vol. 35, no. 2. — P. 277—285. — doi:10.1016/j.iac.2015.01.010.
  4. ↑ White, Andrew, Dr. «A Tale of Two Syndromes – POTS and MCAS». The Dysautonomia Dispatch. Dysautonomia International, 17 Feb. 2015. Web. 12 Oct. 2015, at dysautonomiainternational.org.
  5. ↑ Milner, Joshua, Dr. «Research Update: POTS, EDS, MCAS Genetics.» 2015 Dysautonomia International Conference & CME. Washington DC. Dysautonomia International Research Update: POTS, EDS, MCAS Genetics. Web, at vimeo.com
  6. Szczawinska-Poplonyk A; Szczawinska-Poplonyk A. An Overlapping Syndrome of Allergy and Immune Deficiency in Children (англ.) // Journal of Allergy (англ.)русск. : journal. — Vol. 2012. — P. 1—9. — doi:10.1155/2012/658279.
  7. ↑ Borrelia burgdorferi Spirochetes Induce Mast Cell Activation and Cytokine Release (англ.) // Infect Immun (англ.)русск. : journal. — 1999. — March (vol. 67, no. 3). — P. 1107—1115. — PMID 10024550.
  8. ↑ Afrin, Lawrence B. «A Concise, Practical Guide to Diagnostic Assessment for Mast Cell Activation Disease.» WJH World Journal of Hematology 3.1 (2014): 155-232. Архивная копия от 26 сентября 2015 на Wayback Machine Accessed 29 January 2018
  9. ↑ Ellis AK, Keith PK «Nonallergic rhinitis with eosinophilia syndrome» Curr Allergy Asthma Rep. Accessed 26 Feb 2018
  10. ↑ Afrin, Lawrence, Dr. «Presentation, Diagnosis, and Management of Mast Cell Activation Syndrome.» Mast Cells: Phenotypic Features, Biological Functions and Role in Immunity. Nova Science, 2013. 155-232. (недоступная ссылка). Дата обращения 8 июня 2018. Архивировано 26 сентября 2015 года.
  11. ↑ Mast Cell Activation Syndrome // Clin Rev Allergy Immunol. — 2015. — doi:10.1007/s12016-015-8487-6. — PMID 25944644.
  12. ↑ Twenty-first century mast cell stabilizers (англ.) // Br. J. Pharmacol. (англ.)русск. : journal. — 2013. — Vol. 170, no. 1. — P. 23—37. — doi:10.1111/bph.12138. — PMID 23441583.
  13. ↑ Quercetin is more effective than cromolyn in blocking human mast cell cytokine release and inhibits contact dermatitis and photosensitivity in humans (англ.) // PLOS One : journal. — 2012. — Vol. 7, no. 3. — P. e33805. — doi:10.1371/journal.pone.0033805. — PMID 22470478.
  14. ↑ Sonneck K, Florian S, Müllauer L, Wimazal F, Födinger M, Sperr WR, Valent P. «Diagnostic and subdiagnostic accumulation of mast cells in the bone marrow of patients with anaphylaxis: Monoclonal mast cell activation syndrome.» Int Arch Allergy Immunol. 2007;142(2):158-64. Epub 2006 Oct 20.
  15. ↑ Akin C, Scott LM, Kocabas CN, Kushnir-Sukhov N, Brittain E, Noel P, Metcalfe DD. «Demonstration of an aberrant mast-cell population with clonal markers in a subset of patients with «idiopathic» anaphylaxis.» Blood. 2007 Oct 1;110(7):2331-3. Epub 2007 Jul 16.

Дальнейшее чтение[править | править код]

Внешние ссылки[править | править код]

Источник

Синдром Коуниса (аллергический острый коронарный синдром) — это группа симптомов, проявляющихся в виде нестабильной вазоспастической/невазоспастической стенокардии или острого инфаркта миокарда, вызванных высвобождением медиаторов воспаления вследствие аллергической реакции[1]. Часто синдром Коуниса связан с приемом антибиотиков, а частности — амоксициллина/клавуланата [2].

Определение[править | править код]

Синдром Коуниса определяется как «одновременное появление острого коронарного синдрома и состояния, сопровождающегося активацией тучных клеток, вовлекающее деятельность клеток, обеспечивающих воспалительную реакцию, включая аллергические, анафилактические и анафилактоидные реакции.» «Он вызывается медиаторами воспаления, такими как гистамин, нейтральные протеазы, продукты метаболизма арахидоновой кислоты, фактор активации тромбоцитов и ряд цитокинов и хемокинов, высвобождаемыми в процессе активации клеток»[3][4]. Концентрация медиаторов воспаления в крови и моче увеличивается как при аллергических реакциях, так и при остром коронарном синдроме. Высвобождение медиаторов в ходе аллергической реакции является причиной спазма коронарной артерии и/или повреждением в месте локализации атеросклеротической бляшки. Медиаторы воспаления в основном вырабатываются тучными клетками, которые инфильтрируют ткани коронарных артерий[5][6].

Классификация[править | править код]

Тип 1: пациенты с нормальными коронарными артериями без предрасполагающих к заболеваниям коронарных артерий факторов, у которых острое высвобождение воспалительных медиаторов вызывает спазм коронарной артерии без увеличения концентрации сердечных ферментов или тропонинов; либо вызывает спазм коронарной артерии с развитием инфаркта миокарда с увеличением концентрации сердечных ферментов и тропонинов.

Тип 2: пациенты с предшествующим атеросклеротическим процессом без клинических проявлений, у которых острое высвобождение воспалительных медиаторов вызывает спазм коронарной артерии без увеличения концентрации сердечных ферментов или тропонинов; либо вызывает эрозию или нарушение целостности бляшки, проявляющиеся в виде острого инфаркта миокарда

Тип 3: пациенты с коронарным тромбозом с включением эозинофилов и тучных клеток в ткань тромба. К данном типу также относятся пациенты с установленным стентом, после внезапной смерти которых выявляется инфильтрация эозинофилами и тучными клетками тканей, прилегающих к стенту.

Лечение[править | править код]

  • Тип1: Лечение направлено на подавление аллергической реакции.
  • Тип 2:

Лечение по протоколу ведения ОКС с включением ГКС и антигистаминных препаратов
При необходимости — нитроглицерин и блокаторы кальциевых каналов

  • Тип 3:
Читайте также:  Картинки люди с синдромом дауна

Стабилизаторы тучных клеток, ГКС и антигистамины
Удаление тромба с последующим гистологическим исследованием материала
При аллергической реакции на стент необходимы мероприятия по десенсибилизации

Следует иметь в виду:

  • Адреналин, который необходим при анафилаксии, может ухудшить сосудистый спазм при синдроме Коуниса. Рекомендуется применение водных растворов препаратов адреналина без содержания сульфитов в дозе 0,2-0,5 мг (1:1000) внутримышечно.
  • В случае применения бета-блокаторов, адреналин может оказаться неэффективным. Следует рассмотреть возможность применения глюкагона.
  • Следует избегать применения опиоидных анальгетиков — морфина, кодеина, меперидина, способных вызвать дегрануляцию тучных клеток.
  • Фентанил и его производные менее активно вызывают дегрануляцию тучных клеток и могут применяться вместо опиоидных анальгетиков.

История[править | править код]

Синдром получил название по работам группы ученых из США и Греции[7][8] благодаря усилиям Николаса Коуниса, греческого кардиолога, впервые описавшего состояние «аллергической стенокардии» в 1991 году[9] и в дальнейшем посвятившего данной патологии ряд публикаций[10][11].

Предположение о возможности инфаркта аллергической природы было сделано ещё в середине 20 века[12]. В 1995 году было обнаружено 200-кратное увеличение дегрануляции тучных клеток в местах разрыва бляшек по сравнению с непораженными зонами при аутопсии пациентов, погибших от последствий ОИМ. Было сделано предположение о том, что даже обычная аллергическая реакция может вызвать разрыв бляшки[13], что подтверждено гистологическими наблюдениями[14]. В 1998 году было предложено выделить аллергическую стенокардию в виде самостоятельного заболевания[15].

Описаны случаи возникновения заболевания на фоне приема антибиотиков[16].

В настоящее время синдром Коуниса остается недооцененным клиническим феноменом среди специалистов здравоохранения, что зачастую препятствует своевременной постановке диагноза и адекватному лечению[17][18][19][20][21][22][23][24].

Примечания[править | править код]

  1. ↑ Fassio F, Losappio L, Antolin-Amerigo D et al. Kounis syndrome: A concise review with focus on management. Eur J Intern Med. 2016 Jan 12. pii: S0953-6205(15)00432-X. doi: 10.1016/j.ejim.2015.12.004.
  2. ↑ Renda F, Marotta E, Landoni G et al. Kounis syndrome due to antibiotics: A global overview from pharmacovigilance databases. Int J Cardiol. 2016 Sep 19;224:406-411. doi: 10.1016/j.ijcard.2016.09.066.
  3. ↑ Sakata V, Komamura K, Hirayama A, et al. Elevation of plasma histamine concentration in the coronary circulation in patients with variant angina. Am J Cardiol 1996;77:1121-6.
  4. ↑ Cuculo A, Summaria F, Schiavino D, et al. Tryptase levels are elevated during spontaneous ischemic episodes in unstable angina but not after ergonovine test in variant angina. Cardiologia 1998; 43:189-93.
  5. ↑ Kovanen PT, Kaartinen M, Paavonen T. Infiltrates of activated mast cells at the site of coronary atheromatous erosion or rupture in myocardial infarction. Circulation 1995;92:1083-1088.
  6. ↑ Kaartinen M, Penttila A, Kovanen PT. Accumulation of activated mast cells in the shoulder region of human coronary atheroma, the prediction site of atheromatous rupture. Circulation 1994;90:1669-78.
  7. ↑ Rich MW. Is vasospastic angina an inflammatory disease? Am J Cardiol. 2005;96:1612.
  8. ↑ Zavras GM, Papadaki PJ, Kokkinis CE et al. Kounis syndrome secondary to allergic reaction following shellfish ingestion. Int J Clin Pract. 2003 ;57:622-4.
  9. ↑ Kounis NG, Zavras GM. Histamine-induced coronary artery spasm: the concept of allergic angina. Br J Clin Pract 1991; 45:121-8.
  10. ↑ Kounis NG, Zavras GM. Allergic angina and allergic myocardial infarction. Circulation 1996; 94:1789.
  11. ↑ Kounis NG, Grapsas GM, Goudevenos JA. Unstable angina, allergic angina and allergic myocardial infarction. Circulation 1999; 100: e156.
  12. ↑ Zosin P, Miclea F, Munteanu M. Allergic myocardial infarction. Rom Med Review 1965;19:26 −8.
  13. ↑ Constantinides P. Infiltrates of activated mast cells at the site of coronary atheromatous erosion or rupture in myocardial infarction. Circulatory 1995;92:1083.
  14. ↑ Constantinides P, Harkey M. Electron microscopic exploration of human endothelium in early and advanced atherosclerotic lesions. Ann N Y Acad Sci 1990; 898: 113—124.
  15. ↑ Brawnvald E. Unstable angina. An etiologic approach to management. Circulation 1998;98:2219- 22.
  16. ↑ Ralapanawa DM, Kularatne SA. Kounis syndrome secondary to amoxicillin/clavulanic acid administration: a case report and review of literature. BMC Res Notes. 2015 Mar 26;8:97.
  17. ↑ Renda F, Landoni G, Trotta F et al. Kounis Syndrome: An analysis of spontaneous reports from international pharmacovigilance database. Int J Cardiol. 2016 Jan 15;203:217-20.
  18. ↑ Kounis NG. Kounis syndrome (allergic angina and allergic myocardial infarction): a natural paradigm? Int J Cardiol 2006; 110:7-14.
  19. ↑ Biteker M. Current understanding of Kounis syndrome. Expert Rev Clin Immunol. 2010; 6: 777—788
  20. ↑ Lopez PR, Peiris AN. Kounis syndrome. South Med J. 2010; 103: 1148—1155.
  21. ↑ Waller BF. Non atherosclerotic coronary heart disease. In: Fuster V, Wane Alexander A, O’Rourke RA, editors. Hurst’s The Heart, 13th edn. New York McGraw-Hill; 2010.
  22. ↑ Ridella M, Bagdure S, Nugent K, Cevik C. Kounis syndrome following beta-lactam antibiotic use: review of literature. Inflamm Allergy Drug Targets. 2009;8:11-6.
  23. ↑ Biteker M, Duran NE, Biteker FS, Civan HA, Kaya H, Gökdeniz T, Yildiz M, Ozkan M. Allergic myocardial infarction in childhood: Kounis syndrome. Eur J Pediatr. 2010;169: 27-9.
  24. ↑ Gázquez V, Dalmau G, Gaig P, Gómez C, Navarro S, Mercé J. Kounis syndrome: report of 5 cases. J Investig Allergol Clin Immunol. 2010;20:162-5.

Источник

Синдром активации тучных клеток (MCAS) является одним из типов Ñ€Ð°ÑÑÑ‚ройства активации тучных клеток (MCAD), и иммунологическим состоянием, при котором тучные клетки ненадлежащим образом и чрезмерно высвобождают химические медиаторы, что приводит к ряду хронических симптомов, иногда включающих в себя анафилактический шок.[1][2][3] Основные симптомы включают сердечно-сосудистые, дерматологические, желудочно-кишечные, неврологические и респираторные проблемы.

В отличие от мастоцитоза, другого типа расстройства активации тучных клеток (MCAD), где пациенты страдают от анормально увеличенного количества тучных клеток, пациенты с синдромом активации тучных клеток имеют нормальное количество тучных клеток, которые не функционируют должным образом, и определяются как «Ð³Ð¸Ð¿ÐµÑ€Ð°ÐºÑ‚Ð¸Ð²Ð½Ñ‹Ðµ». Синдром активации тучных клеток еще плохо понят как состояние и является актуальной темой для исследований.[4]

Синдром активации тучных клеток часто встречается у пациентов с синдром Элерса–Данлоса (СЭД) и синдромом постуральной ортостатической тахикардии (POTS).[5] Он также часто обнаруживается в группе больных общим вариабельным иммунодефицитом (CVID)[6] и болезнью Лайма.[7]

Читайте также:  Лечение пациентов с острым болевым синдромом

Симптомы[ | ]

Синдром активации тучных клеток является состоянием, которое затрагивает несколько систем, как правило, через воспалительный процесс. Симптомы обычно изменчивы, различны по тяжести и продолжительности. Многие признаки и симптомы такие же, что и для мастоцитоза, потому что оба состояния приводят к повышенному количеству высвобожденных тучными клетками медиаторов.[8] Ð¡Ð¸Ð½Ð´Ñ€Ð¾Ð¼ также имеет множество схожих характеристик с рецидивирующей идиопатической анафилаксией, хотя есть отличительные признаки, в частности крапивница и отек Квинке.

Общие симптомы включают в себя:

  • Дерматологические

    • покраснение
    • крапивница
    • красноватый или бледный цвет лица
    • зуд
    • чувство жжения
    • дермографизм
  • Сердечно-сосудистые

    • головокружение, предобморочное состояние, обморок, аритмия, тахикардия
  • Желудочно-кишечный тракт

    • диарея и/или запор, колики, кишечный дискомфорт
    • тошнота, рвота
    • трудности при глотании
  • Психологические и неврологические

    • туман в голове, кратковременное нарушение памяти, трудности с вспоминанием слов
    • головные боли, мигрени
    • коморбидных психические и поведенческие симптомы в результате проникновения медиаторов тучных клеток в мозг (симптомы могут включать: тревогу, депрессию, колебания настроения и т. д.)
  • Органы дыхания

    • кашель, хрипы
    • неаллергический ринит с эозинофильным синдромом [9]
    • Обструктивное апноэ сна
  • Зрение/Глаза

    • зрительный дискомфорт, конъюнктивит
    • краснота
  • Общеорганические

    • общая усталость и недомогание
    • пищевая, медикаментозная и химическая аллергия или непереносимость (особенно запахов)
    • Непереносимость холода и жары
  • Опорно-двигательный аппарат

    • остеопороз и остеопения (в том числе и у молодых пациентов)
  • Анафилаксия, если слишком большое количество медиаторов высвобождается в системы организма, они могут вызвать анафилаксию, которая в первую очередь включает в себя: затрудненное дыхание, зудящую крапивницу, гиперемию или бледность кожных покровов, ощущение тепла, слабость и учащенный пульс, тошноту, рвоту, диарею, головокружение и обморок.

Симптомы могут быть вызваны или обострятся в результате воздействия триггеров, которые широко варьируются для каждого конкретного пациента.Общие триггеры включают:

  • определенные продукты и напитки (особенно алкоголь, продукты с высоким содержанием гистамина, добавки, повышающие уровень гистамина, такие как сульфиты)
  • перепады температур
  • запахи, в том числе парфюмерия или дым
  • тренировки или физические нагрузки
  • эмоциональный стресс
  • гормональные изменения, особенно в подростковом возрасте, во время беременности и менструального цикла у женщин

Причины[ | ]

Причины неизвестны, но состояние, по всей видимости является унаследованным для некоторых пациентов. Ð¡Ð¸Ð¼Ð¿Ñ‚омы синдрома активации тучных клеток Ð²Ñ‹Ð·Ð²Ð°Ð½Ñ‹ чрезмерным высвобождением медиаторов тучными клетками. Медиаторы включают лейкотриены и гистамин. Состояние может быть легким до тех пор пока не усугубится стрессовыми жизненными событиями, или симптомы могут развиваться медленно и тенденция только усугубится со временем.

Диагноз[ | ]

Синдром активации тучных клеток часто трудно определить из-за разнородности симптомов и «Ð¾Ñ‚ÑÑƒÑ‚ÑÑ‚Ð²Ð¸Ñ грубых проявлений».[10] Состояние может быть трудно диагностировать, тем более что многие из указанных симптомов можно считать «Ð½ÐµÐ¾Ð¿Ñ€ÐµÐ´ÐµÐ»ÐµÐ½Ð½Ñ‹Ð¼Ð¸». Пациенты часто посещают множество разных специалистов из-за свойственного заболеванию мультисистемному характеру, и не получают диагноза пока врач не возьмет во внимание полную клиническую картину. Низкая врачебная осведомленность (и даже откровенный отказ верить в существование болезни) о синдроме активации тучных клеток в настоящее время является препятствием для постановки правильного диагноза. Активация тучных клеток была включена в МКБ 10 ( D89.40, вместе с ами  подтипов D89.41-43 и D89.49) в октябре 2016 года.

«ÐÐµÑÐ¼Ð¾Ñ‚ря на различные опубликованные диагностические критерии, используемые для диагностики пациентов, обычно задействуют все три из перечисленных:

  1. Симптомы хронической/рецидивирующей активации тучных клеток:
    Периодические боли в животе, диарея, покраснение лица, зуд, заложенность носа, кашель, стеснение в груди, одышка, головокружение (обычно в комбинации с каким-либо из указанных симптомов)
  2. Лабораторные признаки высвобождения медиаторов тучными клетками (повышенные сывороточная триптаза, N-метил гистамин, простагландин D2 или 11-бета — простагландин Ф2 Альфа, лейкотриен Е4 и др.)
  3. Улучшение симптомов при использовании препаратов, которые блокируют указанные медиаторы, либо препятствуют увеличению их количества»

Всемирная организация здравоохранения не опубликовала диагностические критерии.

Лечение[ | ]

Общие фармакологические методы лечения включают в себя:

  • Стабилизаторы тучных клеток,[11] Ð² том числе кромолин-натрий и натуральные стабилизаторы, такие как кверцетин[12][13]
  • Н1-антигистамины, такие как цетиризин или кетотифен
  • Н2-антигистаминные, Ñ‚аких как ранитидин или фамотидин
  • Антилейкотриены, такие как монтелукаст или зилеутон, а также натуральные продукты (например, куркумин или экстракт зверобоя)
  • Нестероидные противовоспалительные препараты, Ð² том числе аспирин Ð´Ð»Ñ уменьшения воспаления у некоторых пациентов может быть полезен аспирин, в то время как в некоторых случаях могут иметь место опасные реакции

Наполнители, связующие вещества и красители многих лекарств часто является виновником в возникновении реакций, это необязательно активное вещество, так что должны быть рассмотрены альтернативные составы и рецептуры.

Изменение образа жизни может также быть необходимо. Важно избегание триггеров. Следует подчеркнуть, что пациенты с ÑÐ¸Ð½Ð´Ñ€Ð¾Ð¼Ð¾Ð¼ активации тучных клеток могут реагировать на любые новые воздействия, в том числе продукты питания, напитки, лекарства, микробы и дым при вдыхании, глотании или контакте.

Диета с низким содержанием гистамина и другие элиминационные диеты могут быть полезны для выявления продуктов, которые вызывают или ухудшают симптомы. Многие пациентов с синдромом активации тучных клеток уже имеют высокий уровень гистамина, так что потребление пищи с высоким гистамином и либераторы гистамина могут усугубить многие симптомы, такие как расширение кровеносных сосудов, что вызывает головокружение и сердцебиение.

Прогноз[ | ]

Лекарств от синдрома активации тучных клеток не существует. У большинства симптомы уменьшаются, но многие из пациентов могут испытывать общее ухудшение состояния с течением времени. Продолжительность жизни для людей с синдромом активации тучных клеток вероятно находится в пределах нормы, но качество жизни может колебаться от умеренного дискомфорта до сильного ухудшения. Ð¡Ð¾ÑÑ‚ояние некоторых пациентов порой ухудшается до инвалидности и невозможности работать.

Эпидемиология[ | ]

Синдром активации тучных клеток относительно новый диагноз, который не диагностировался и никак не назывался до 2007 года, (Африн описывает его как «Ð²ÐµÑ€Ð¾ÑÑ‚Ð½Ð¾ довольно распространенный» и «Ð²ÑÐµ более преобладающий»).

История[ | ]

Диагноз предлагался к рассмотрению в литературе в течение десятилетий; однако диагностические критерии были предложены только в 2010 году. Ð¡Ð¾ÑÑ‚ояние Ð±Ñ‹Ð»Ð¾ сформулировано фармакологами Джоном Оутсом и Джеком Робертсом из Университета Вандербильта в 1991 году, и после накопления доказательств, синдром был представлен в работах Sonneck с соавторами[14] и Akin с соавторами,[15] после чего наконец получил название Ð?