Ретиношизис код мкб 10

Рубрика МКБ-10: H33.1

МКБ-10 / H00-H59 КЛАСС VII Болезни глаза и его придаточного аппарата / H30-H36 Болезни сосудистой оболочки и сетчатки / H33 Отслойка и разрывы сетчатки

Определение и общие сведения[править]

Ретиношизис

Ретиношизис — патологический процесс, объединяющий заболевания, в основе которых лежит расслоение (расщепление) сетчатки.

Эпидемиология

Частота первичного ретиношизиса — 0,4-5,0%. Популяционная частота Х-хромосомного ретиношизиса — 1:10 000.

Классификация

Различают первичный, вторичный и наследственный ретиношизис.

• Первичный, или приобретённый, ретиношизис может быть миопическим (выявляется у молодых людей с миопической рефракцией), пресенильным (развивается в возрасте 50-60 лет) и сенильным (развивается в возрасте 60-70 лет).

• Вторичный ретиношизис может развиться при любом длительно существующем патологическом процессе в глазу (факоматоз, травма, РН, воспалительные процессы в глазу, отслойка сетчатки и др.).

• В группе наследственного ретиношизиса выделяют три основные формы: Х-хромосомный рецессивный ретиношизис, болезнь Фавре-Гольдмана и болезнь Вагнера.

Этиология и патогенез[править]

Патогенез

• При первичном ретиношизисе расслоение сетчатки происходит между наружным (плексиформным) и внутренним (ядерным) слоями.

• При наследственном ретиношизисе, помимо расщепления сетчатки между слоем нервных волокон и внутренней пограничной мембраной, нарушены функции мюллеровской нейроглии.

Клинические проявления[править]

Первичный ретиношизис

В начальной стадии на крайней периферии сетчатки выявляется резко выраженная кистовидная дистрофия, сетчатка утрачивает свою прозрачность и приобретает сероватый оттенок. По мере развития патологического процесса ретиношизис может прогрессировать как по площади, так и по высоте.

• Прогрессирование ретиношизиса по площади:

— распространение по периферии (начинается, как правило, с нижненаружного квадранта, постепенно захватывает циркулярно всю периферию);

— прогрессирование от наружной и нижней половины по направлению к центральной зоне глазного дна.

• Прогрессирование ретиношизиса по высоте:

— начальная стадия — плоский ретиношизис (на периферии, чаще в нижненаружном квадранте, выявляется зона сетчатки сероватого цвета, ход сосудов не изменён);

— выраженная стадия (ретиношизис увеличивается по высоте, сосуды начинают взбираться на приподнятую сетчатку, появляются вторичные дистрофические изменения в виде отложения блестящих точек по типу инееподобной дистрофии, пигментные глыбки, атрофические очажки), при выраженной стадии могут формироваться два вида разрывов: разрывы внутренней стенки меньших размеров и правильной округлой формы и разрывы наружной стенки больших размеров и чаще неправильной формы,

— буллёзная стадия (кисты сетчатки) — локальное или обширное проминирующее прозрачное образование с чёткими границами. Отслойка сетчатки развивается при формировании разрывов обоих стенок или при гигантских разрывах наружной стенки ретиношизиса.

Наследственный ретиношизис

Ювенильный Х-хромосомный рецессивный ретиношизис наблюдается только у лиц мужского пола с гиперметропической рефракцией и включает три обязательных признака: фовеолярный ретиношизис, периферический ретиношизис и изменения СТ. Оба глаза поражаются всегда, однако в разных глазах могут быть разные стадии патологического процесса.

• Начальная стадия. В макулярной зоне выявляется фовеолярный ретиношизис по типу «спиц в колесе», на периферии появляется патологический рефлекс — серебристо-золотистые зоны по типу «битого металла», в СТ — плёнчатые помутнения: сосудистые или бессосудистые мембраны (вуали).

• Выраженная стадия. Периферический ретиношизис в нижней половине глазного дна увеличивается по высоте и площади, распространяясь к центральной зоне, формируя разрывы в стенке разных размеров . Появляются древовидные структуры, представляющие собой аномальные сосуды с проницаемой стенкой, источник кровотечения в СТ, в полость ретиношизиса или преретинально. Кроме кровоизлияний древовидные структуры вызывают отложения твёрдого экссудата, расположенные непосредственно вокруг них или по всему глазному дну. Витреальные мембраны могут прикрепляться к сетчатке, сосуду или к ДЗН и при выраженной тракции вызвать формирование разрыва сетчатки, кровотечение или частичную атрофию зрительного нерва (соответственно).

• Терминальная стадия. Развитие регматогенной или тракционной отслойки сетчатки с грубыми вторичными дистрофическими изменениями или массивной экссудативной отслойки сетчатки с грубым отложением твёрдого экссудата по всему глазному дну.

Ретиношизис и ретинальные кисты: Диагностика[править]

Анамнез

При сборе анамнеза необходимо учитывать:

• жалобы пациента на фотопсии, выпадение поля зрения;

• наличие отслойки сетчатки на парном глазу.

Физикальное обследование

Определение остроты зрения. Острота зрения у больных с Х-хромосомным ретиношизисом составляет 0,15-0,2. При остальных формах ретиношизиса острота зрения с коррекцией высокая. Определение поля зрения. Наблюдается выпадение поля зрения, соответствующее зоне ретиношизиса. При Х-хромосомном ретиношизисе, помимо выпадения периферического поля зрения, выявляется относительная центральная скотома. При болезни Фавре-Гольдмана изменение поля зрения соответствует выраженности тапеторетинальной абиотрофии.

Инструментальные исследования

ОКТ (Оптическая когерентная томография) позволяет выявить особенности фовеолярного ретиношизиса при Х-хромосомном ретиношизисе.

ЭРГ при первичном ретиношизисе в пределах нормы, при Х-хромосомном — снижение b-волны (субнормальная ЭРГ), при болезни Вагнера — субнормальная ЭРГ; при болезни ФавреГольдмана ЭРГ отсутствует.

Эхографическое исследование определяет высоту выстояния ретиношизиса.

Дифференциальный диагноз[править]

Дифференциальную диагностику проводят с:

• отслойкой сетчатки;

• самоприлегшей отслойкой сетчатки;

• дистрофией Штаргардта;

• РН (Ретинопатия недоношенных);

• ангиитом.

Ретиношизис и ретинальные кисты: Лечение[править]

Лазерная коагуляция — основной метод лечения. При развитии отслойки сетчатки показана витрэктомия в качестве самостоятельного метода лечения или в сочетании со склеропластическими операциями. При показаниях — эндолазерокоагуляция сетчатки, интравитреальное введение заменителей Ст.

Медикаментозное лечение

• Таурин (4% раствор), по 2 капли 4 раза утром и вечером с интервалом 15 мин в течение 2 нед, повтор курса лечения каждые 2 мес.

• Оковит с лютеином и зеаксантином (таблетки 0,47 г) по 1 таблетке 2 раза в день в течение 2 мес.

• Пентоксифиллин (таблетки 0,1 г) по 1 таблетке 3 раза в день в течение 2 мес (противопоказан при Х-хромосомном ретиношизисе с наличием древовидных структур).

• Ницерголин (таблетки 0,01 г) по 1 таблетке 3 раза в день в течение 2 мес.

• Триметазидин (таблетки 0,02 г) по 1 таблетке 2 раза в день в течение 2 мес.

Хирургическое лечение

Лазерная коагуляция сетчатки

• Показания к операции:

— выраженная стадия первичного ретиношизиса с выпадением поля зрения;

— кисты сетчатки;

— прогрессирующее течение;

— формирование разрывов в стенке ретиношизиса;

— выраженная стадия Х-хромосомного ретиношизиса (древовидные структуры, периферический ретиношизис, места прикрепления витреальных шварт к сетчатке).

• Противопоказания к операции:

а) общие:

— высокое некомпенсированное АД;

— некомпенсированный СД;

— острые инфекционные заболевания;

— тяжёлое соматическое состояние;

б) местные:

— недостаточная прозрачность преломляющих сред глаза, препятствующая проведению лазерной коагуляции;

— некомпенсированное повышенное ВГД;

— острые инфекционные заболевания глаз.

• Методика лазерной коагуляции сетчатки при ретиношизисе. ◊ Метод лазерной коагуляции основан на воздействии на
нейроэпителий, пигментный эпителий и частично сосудистую оболочку глаза, причём в зоне воздействия световая энергия переходит в тепловую и вызывает слипчивое воспаление с дальнейшим формированием коагулята.

— Выбор мощности лазерного излучения определяют для каждого пациента индивидуально в зависимости от пигментации глазного дна. Для этого вблизи зоны воздействия ставят пробный коагулят низкой мощности. Получив едва видимый коагулят беловатого цвета (коагулят I степени по L’Esperence), постепенно прибавляют мощность, а в некоторых случаях и экспозицию, добиваются получения чёткого коагулята белого цвета (коагулят II степени по L’Esperence). После этого проводят непосредственно лазерную коагуляцию сетчатки. Обычно мощность луча составляет 100-300 мВт, экспозиция — 0,1-0,15 с, площадь коагулята — 200-500 мкм, интервал между ними равен 1,0-1,5 диаметра самого коагулята.

— При выраженной стадии коагуляты наносят в 1-2 ряда в шахматном порядке вдоль границ ретиношизиса.

— При буллёзной форме (кисты сетчатки) лазерную коагуляцию проводят в два этапа под контролем эхографии. Перед лазерной коагуляцией проводят эхографию глаза для определения высоты кисты сетчатки (в миллиметрах), после чего наносят коагуляты вдоль границы кисты в 3 ряда в шахматном порядке при диаметре коагулята 200 мкм. После их пигментации вторым этапом ставят коагуляты по поверхности кисты с диаметром коагулята 300 или 500 мкм. При непосредственной коагуляции кисты требуется большая мощность (до 400-600 мВт) и экспозиция (до 0,2 с). Через 3 мес проводят эхографический контроль высоты кисты сетчатки. При её уменьшении повторный сеанс лазерной коагуляции не проводят, так как киста может спадаться после первого сеанса в течение 11-12 мес. Через очередные 3 мес вновь эхографически определяют высоту кисты. Если киста сетчатки продолжает уменьшаться, лазерную коагуляцию не проводят, если киста сетчатки осталась прежних размеров (спадение кисты прекратилось), то повторно проводят лазерную коагуляцию поверхности кисты. Таким образом, при минимальной лазерной коагуляции получают максимальный эффект и предотвращают развитие осложнений операции.

При Х-хромосомном ретиношизисе лазерную коагуляцию сетчатки проводят:

— вдоль границ периферического ретиношизиса в 2-3 ряда в шахматном порядке при размере коагулята 200 мкм;

— вокруг мест прикрепления витреальных шварт к сетчатке на расстоянии 0,5-1,0 размера диска от места прикрепления для предотвращения усиления тракции;

— вокруг зон древовидных структур.

Примерные сроки нетрудоспособности

Две недели после проведения последнего сеанса лазерной коагуляции.

Дальнейшее ведение

Больные должны находиться на диспансерном учёте у окулиста для осмотра глазного дна каждые 3-6 мес. Длительность диспансеризации зависит от стадии и выраженности процесса.

Информация для пациента

Контрольные обследования у окулиста каждые 3-6 мес. Противопоказаны тяжёлые физические нагрузки.

Прогноз

При проведении правильного и своевременного лечения прогноз заболевания благоприятный. При отсутствии лечения возможно развитие отслойки сетчатки.

Профилактика[править]

Диспансерный осмотр больных для выявления ранних признаков заболевания и своевременного проведения лазерной коагуляции сетчатки.

Прочее[править]

Болезнь Вагнера

Аутосомно-доминантное заболевание, представляющее собой сочетание периферического ретиношизиса с выраженными изменениями СТ. Мужчины и женщины болеют одинаково часто. Как правило, выявляется миопия высокой степени. Плёнчатые образования в СТ могут быть локальными и располагаться в одном квадранте, а могут быть обширными и располагаться в четырёх квадрантах, перекрывая всё глазное дно. Очень часто выявляется юношеская глаукома.

Болезнь Фавре-Гольдмана

Аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся сочетанием периферического ретиношизиса с тапеторетинальной абиотрофией. Мужчины и женщины болеют одинаково часто. Как правило, выявляется миопия средней и высокой степени. В ранние сроки (обычно в возрасте 30-35 лет) развивается осложнённая чашеобразная катаракта, требующая хирургического вмешательства.

Источники (ссылки)[править]

Офтальмология [Электронный ресурс] / Аветисов С. Э., Егоров Е. А., Мошетова Л. К., Нероев В. В., Тахчиди Х. П. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2014. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970428924.html

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]