Ректовестибулярный свищ код мкб
Рубрика МКБ-10: Q43.6
МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q38-Q45 Другие врожденные аномалии пороки развития органов пищеварения / Q43 Другие врожденные аномалии (пороки развития) кишечника
Определение и общие сведения[править]
Данная аномалия до последнего времени мало известна врачам. В специальной литературе существуют лишь сообщения о единичных наблюдениях, главным образом ректовестибулярных соустий. Их считали казуистической редкостью и в классификациях причисляли к свищевым формам атрезий, что противоречит и клинической картине, и логике. Поэтому указанную патологию следует рассматривать особо.
Впервые это сделал А.М. Аминев, прибавивший к ректовестибулярным свищам и ректоуретральные соустья при нормально сформированном и функционирующем заднепроходном отверстии. В зарубежной специальной литературе эту группу именуют «Н-формами».
Этиология и патогенез[править]
Возникновение подобных фистул трактуют по-разному. Одни считают механизмом их развития неполное замыкание вертикальной перегородки клоаки в эмбриональном периоде, другие полагают, что свищи образуются на более поздней стадии формирования промежности, третьи без достаточно веских доказательств относят их к удвоениям пищеварительной трубки. Следует указать и на терминологические разночтения. В частности, врождённые свищи между прямой кишкой и преддверием влагалища при нормально функционирующем анусе называют «промежность-двустволка», «двухканальная промежность», «промежностный канал» и др. В действительности же наиболее точное название — фистула, свищ, что доказано гистоморфологически.
Клинические проявления[править]
Для ректовестибулярного свища характерно самопроизвольное отхождение кишечного содержимого через половую щель на фоне регулярного стула естественным путём. У новорождённых и грудных детей, когда стул полужидкий («грудной»), постоянное выделение фекалий через свищ приводит к довольно резкому раздражению слизистой оболочки наружных половых органов и кожи промежно-сти, вульвовагиниту. У детей более старшего возраста оформленные каловые массы выделяются в меньшем количестве, но отмечают постоянное непроизвольное отхождение газов, что иногда создаёт конфликтные ситуации у школьниц.
Первоначальные проявления соустий в четверти случаев обнаруживают в ближайшие дни и недели жизни, в остальных случаях — позднее, обычно на 2-3-м месяце жизни. Выделению фекалий через половую щель нередко предшествует нагноение тканей в области преддверия влагалища или большой половой губы, иногда родители указывают, что свищ возник после того, как ребёнку ставили клизму, и при этом через половую щель выявлялась кровь. По-видимому, иногда периферический конец свищевого хода к моменту рождения прикрывается слизистым эпителием и остаётся слепой дивертикулоподобный канал. Тонкая плёнка, прикрывающая его снаружи, легко может быть перфорирована наконечником клизмы или же разрушается воспалительным процессом, возникшим вследствие застоя фекалий в дивертикуле и микробной инвазии окружающих тканей.
Врожденный свищ прямой кишки и ануса: Диагностика[править]
Осмотр и физикальное обследование
Наружное отверстие первичного полного свища обычно локализуется по центру на дне ладьевидной ямки или на задней стенке влагалища тотчас над девственной плевой. Если же свищ открывается позднее после воспалительного процесса, наружное отверстие может локализоваться у основания большой половой губы с внутренней её поверхности. В редких случаях можно обнаружить два и более отверстий с кожными перемычками между ними.
Диаметр свищевых отверстий варьирует, чаще всего он составляет 0,3-0,5 см. Свищевой ход может быть цилиндрическим и конусообразным. В последнем случае широкое основание может быть обращено в сторону как промежности, так и кишки. Глубина залегания внутреннего отверстия свища не превышает 1-1,5 см от слизисто-кожного перехода анального канала, а иногда оно расположено у основания анальной крипты. Для определения локализации внутреннего отверстия в прямую кишку вводят палец, а в наружное отверстие свища — пуговчатый зонд, который чётко ощущается пальцем. Этот же зонд свободно выводится через анальное отверстие. Раздвинув края ануса, можно визуализировать внутреннее отверстие свища.
При наружном осмотре области заднего прохода у большинства девочек с врождёнными ректовестибулярными свищами обнаруживают своеобразный кожный придаток-вырост, представляющий собой гипертрофированный анальный сосочек (следствие хронического воспаления стенки свища). Этот признак может способствовать диагностике ещё не вскрывшегося «дивертикула».
Дифференциальный диагноз[править]
Врожденный свищ прямой кишки и ануса: Лечение[править]
Ребёнка с рассматриваемой патологией необходимо поставить на диспансерный учёт, как только установлен диагноз. Это далеко не такая «невинная» патология, какой она может показаться на первый взгляд. Постоянное загрязнение наружных половых органов фекалиями чревато развитием пельвиоперитонита и тяжёлых форм хронического пиелонефрита. Поэтому необходимо обеспечить соответствующий уход за девочкой, регулярно исследовать мочу на предмет пиурии.
Динамическое наблюдение за больными с данной патологией с первых проявлений заболевания до 5-7 лет жизни показало, что свищ, даже незначительного диаметра, не склонен к самопроизвольному заживлению. Неэффективной оказалась и консервативная терапия в виде обработки свищевого хода антисептиками и прижигающими растворами (настойкой йода, раствором серебра нитрата и др.), рекомендуемая некоторыми авторами.
Хирургическое лечение
Методом выбора при лечении ректовестибулярных свищей при нормально функционирующем заднем проходе должная быть хирургическая коррекция. Принципиально она выполнима в любом возрасте, но следует учитывать некоторые отягощающие моменты.
• Во-первых, ошибочно активно вмешиваться при явлениях воспаления вокруг свища. Показания к операции могут быть оправданы не ранее чем через 6 мес и более после стихания воспалительного (тем более гнойного!) процесса, предшествовавшего появлению свища. Необходимо выждать, пока свищевой ход «созреет». Ребёнку нужен уход, указанный выше.
• Во-вторых, у самых маленьких детей небольшие размеры операционного поля значительно затрудняют операцию. Если к тому же учесть трудности ухода за раной в связи с возрастными особенностями, то становится очевидной опасность, какой может подвергнуться будущая женщина ввиду поспешного и недостаточно обдуманного хирургического пособия. Отмечены случаи обширного разрушения тканей в зоне половой щели с резчайшей её деформацией. Поэтому вмешательство лучше отложить до 12-18 мес и проводить коррекцию должен опытный специалист.
Метод выбора при хирургическом устранении соустья — инвагинационая экстирпация свища. Если дефект кишки (внутреннее отверстие свища) плотно сращён с краем наружного отверстия, пластику лучше выполнить через промежностный доступ.
В послеоперационном периоде отводят мочу через постоянный катетер в течение 5-7 сут.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Прогноз
Прогноз благоприятный.
Источники (ссылки)[править]
Детская хирургия [Электронный ресурс] / Под ред. Ю.Ф. Исакова, А.Ф. Дронова — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970406793.html
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник
Утратил силу — Архив
РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2015
Категории МКБ:
Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз заднего прохода без свища (Q42.3), Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз заднего прохода со свищем (Q42.2), Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз прямой кишки без свища (Q42.1), Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз прямой кишки со свищем (Q42.0)
Разделы медицины:
Врожденные заболевания
Общая информация
Краткое описание
Рекомендовано
Экспертным советом
РГП на ПХВ «Республиканский центр
Развития здравоохранения»
Министерства здравоохранения
И социального развития
Республики Казахстан
от «30» ноября 2015 года
Протокол № 18
Название: Врожденные пороки развития аноректальной зоны, атрезия ануса со свищем и без свища.
Аноректальная мальформация – врожденный порок развития аноректальной области, требующий хирургической коррекции на разных этапах в зависимости от формы [3, 7, 10].
Код протокола:
Код по МКБ – 10:
Q42.0 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз прямой кишки со свищем
Q42.1 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз прямой кишки без свища;
Q42.2 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз заднего прохода со свищем;
Q42.3 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз заднего прохода без свища;
Сокращения, используемые в протоколе:
АРМ–аноректальные мальформации
АЛТ–аланинаминотрансфераза
АСТ–аспартатаминотрансфераза
АЧТВ–активированное частичное тромбопластиновое время
ВС–вестибулярный свищ
ЗСАРП–заднесагитальная аноректопластика
СОЭ–скорость оседания эритроцитов
КТ–компьютерная томография
МРТ–магнитно-резонансная томография
МО–медицинская организация
УЗИ–ультразвуковое исследование
Дата разработки протокола: 2015 год.
Категория пациентов: дети.
Пользователи протокола: неонатологи, хирурги.
Мобильное приложение «MedElement»
— Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения
— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием
Скачать приложение для ANDROID / для iOS
Мобильное приложение «MedElement»
— Профессиональные медицинские справочники
— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием
Скачать приложение для ANDROID / для iOS
Классификация
Классификация [1, 6]:
Согласительная Крикенбекская классификация аноректальных пороков (Германия, 2005 год)
| Большие клинические группы | Редкие локальные варианты |
| Промежностный свищ | Дивертикул прямой кишки |
| Ректоуретральный свищ (бульбарный и простатический) | Атрезия (стеноз) прямой кишки |
| Ректовезикальный свищ | Ректовагинальный свищ |
| Вестибулярный свищ | Н-фистула |
| Клоака | Другие |
| Атрезия без свища | — |
| Стеноз ануса | — |
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Диагностические критерии постановки диагноза
Жалобы и анамнез
Жалобы:
· отсутствие ануса на типичном месте, наличие свища, анальное углубление.
Анамнез жизни:
· наличие тератогенных факторов(анемия,инфекционные заболевания матери в 1-ом триместре беременности,вредные привычки, применение лекарственных препаратов обладающих тератогенным фактором и другие) во время беременности.
Физикальные обследования:
Общий осмотр:
Атрезия ануса без свища/со свищем в мочевую систему (ректоуретральный, ректовезикальный свищ):
· анальное отверстие на привычном месте отсутствует;
· рвота;
· увеличение живота за счет раздутых петель кишечника;
· отсутствие отхождения мекония;
· визуальное изменение мочи.
Атрезия ануса с ректопромежностным и ректовестибулярным свищем:
· наличие промежностного либо вестибулярного свища;
· анальное отверстие на привычном месте отсутствует;
· затруднение отхождения кала и газов,однако наличие отхождения мекония.
Диагностика
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне при экстренной госпитализации и по истечении сроков более 10 дней с момента сдачи анализов в соответствии с приказом МО:
· общий анализ крови;
· общий анализ мочи;
· биохимический анализ крови(общий белок и его фракции, мочевина, креатинин, остаточный азот, АЛТ, АСТ, глюкоза, общий билирубин, прямая и непрямая фракция, амилаза, калий, натрий, хлор, кальций);
· коагулограмма (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ);
· определение группы крови и резус-фактора;
· рентгенография (инвертограмма по Каковичу-Вангенстину) и рентгенография proun position для определения уровня атрезии [5, 6, 12];
· ультразвуковое исследование органов брюшной полости и почек [4];
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне при экстренной госпитализации и по истечении сроков более 10 дней с момента сдачи анализов в соответствии с приказом МО:
· рентгенологическое исследование желудочно-кишечного тракта с контрастированием в зависимости от показаний по форме свища (фистулография, пассаж контрастного вещества по желудочно-кишечному тракту) [8];
· рентгенография крестца в прямой и боковой проекции, определение крестцового индекса [6, 13];
· пункция (по Murugasu) [6, 14].
Инструментальные исследования:
· Рентгенография по Каковичу-Вангенстину и prounposition—на рентгенограмме по расстоянию между слепым концом кишки (газовый пузырь) и условной меткой на промежности судят о высоте атрезии
· Ультразвуковое исследованиеорганов брюшной полости и почек–наличия сопутствующей патологии и пороков развития органов брюшной полости и забрюшинного пространства (при наличии свищей).
· Обзорная рентгенография крестца для определения сакрального индекса.
Показания для консультации узких специалистов.
· консультация невропатолога – нарушение мозгового кровообращения погипоксически-ишемическому типу, неврологическая симптоматика и симптомы поражения ЦНС, псевдобульбарные нарушения.
· консультация неонатолога – при наличии сопутствующей патологии
· консультация диетолога –при подборе питательных смесей.
· консультация нефролога – лечение воспалительных изменений почек.
· консультацияуролога – при сочетании пороков мочевыделительной системы.
· консультация пульмонолога – рефлюкс-индуцированные бронхо-легочные воспаления, аспирационные пневмонии, бронхо-обструктивный синдром, бронхиальная астма, апноэ.
· консультация ЛОР-врача – сопутствующие патологии ЛОР-органов.
· консультация кардиолога – вторичные кардиомиопатии, кардиты, нестабильная гемодинамика.
· консультация кардиохирурга – исключения врожденных пороков сердца.
· консультация реаниматолога – ранний послеоперационный период в условиях отделения реанимации, проведения интенсивной терапии.
Лабораторная диагностика
Лабораторные исследования:
· Общий анализ крови– лейкоцитоз, возможно анемия, ускоренное СОЭ, тромбоцитоз.
· Общий анализ мочи – лейкоцитурия, связанная с вторичным пиелонефритом. В поздних запущенных стадиях вторичные изменения почек со снижением функций, в связи с наличием свища в мочеполовую систему.
· Биохимический анализ крови – возможно изменения связанные с вторичными патологиями почек.
· Бактериальный посев мочи и на чувствительность к антибиотикам –определение микробного пейзажа.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальная диагностика: нет
Лечение
Цели лечения: устранение низкой кишечной непроходимости путем наложения колостомии.
Тактика лечения: основным методом леченияI этапа аноректального порока является выведение конечного отрезка или петли ободочной кишки в рану передней брюшной стенки с формированием временного толстокишечного свища (наложение колостомы).В послеоперационном периоде назначается антибактериальная терапия с целью профилактики осложнений.
Немедикаментозное лечение:
Режим – I,II
Стол №0 до операции, после операции (на вторые сутки) — дробное кормление.
Хирургическое вмешательство
Хирургическое вмешательство, оказываемое на стационарном уровне:
I – этап госпитализации
Название операции:
· наложение раздельной колостомии по Пенья [2].
Показания:
· отсутствие ануса;
· клинические проявления низкой кишечной непроходимости (рвота, увеличение живота за счет раздутых петель кишечника, отсутствие отхождения мекония, визуальное изменение мочи);
· явления общей интоксикации.
Противопоказания:нет.
Медикаментозное лечение в послеоперационном периоде смотрите приложение 1.
Другие виды лечения: нет.
Индикаторы эффективности лечения:
· адекватное своевременное опорожнение кишки через временную колостому;
· удовлетворительное состояние кожи вокруг колостомической раны (без признаков воспаления).
Госпитализация
Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации:
Показания для экстренной госпитализации: отсутствие ануса, низкая кишечная непроходимость, каловая интоксикация [6, 9, 10].
Профилактика
Профилактические мероприятия:
· перед выпиской проведение тренинга с родителями по уходу за колостомой (практические навыки и теоретические буклеты);
· уход за колостомойв амбулаторных условиях включает в себя постоянную смену калоприемника, обработкукожи вокруг стомы пастой Лассара или другими кремами в целях предотвращения раздражений (обученные родители);
· охранительный режим.
Дальнейшее ведение: наблюдение детского хирурга поликлиники по месту жительства (контроль за состоянием кожи вокруг колостомы и функционированием колостомы) до II этапа госпитализации.
Информация
Источники и литература
- Протоколы заседаний Экспертного совета РЦРЗ МЗСР РК, 2015
- Список использованной литературы:
1) АиповР.Р. Актуальные вопросы классификации аноректальных мальформаций у детей. Педиатрия и детская хирургия Казахстана, 2008 — №2, стр. 30-32
2) АхпаровН.Н., СмагуловаД.У., АиповР.Р. Новый способ наложения колостомы у детей. Вестник Казахского Национального Медицинского Университета, 2007, №2, С. 8-10.
3) ЛёнюшкинА.И., Комиссаров И.А. Педиатрическая колопроктология. – М., 2009. – 398с.
4) ЛёнюшкинА.И., Лукин В.В., Окулов Е.А. Аноректальные пороки развития// Бюлл. для врачей. – М, 2004. — №2(42). – С.19-31.
5) Лукин В.В. Ректогенитальные соустья при нормально сформированном заднем проходе у девочек. Дис. канд.мед.наук. — М., 1977. — 149 с.
6) ОрмантаевК.С., АхпаровН.Н., АиповР.Р. Атлас аноректальных мальформаций у детей. – Алматы, 2011 г., 176 стр.
7) Осипкин В. Г., Балаганский Д. А. Хирургическая тактика при аноректальных пороках развития// «Настоящее и будущее детской хирургии»: Материалы конференции. — Москва, 2001. — С. 193.
8) Турсункулов Б.Ш. Совершенствование диагностики и хирургического лечения детей с аноректальными пороками развития: дисс. … канд.мед.наук. – Алматы, 2006. — 89с.
9) Holschneider AM, Koebke J, Meier-Ruge W, Land N, JeschNK Pathophysiology of chronic constipation on anorectal malformations. Long-term results and preliminary anatomical investigations. // Eur J Pediatr Surg. – 2001. — №11. – Р.305–310.
10) Kourklis G, Andromanakos N. Anorectal Incontinence: Aetiology, Pathophysiology and Evaluation //ActaChir Belg. – 2004, — № 104. Р. 81-91.
11) MathurP,Mogra N, Surana S, et al. Congenital segmental dilatation of the colon with anorectal malformation. // J Pediatr Surg. – 2004. — № 8(39). – Р.18-20.
12) Tsuchida Y., Saito S., Honna T., Makino S., Kaneko M., Hazama H. Double termination of the alimentary tract in females: a report of 12 cases and a literature review. J PediatrSurg 1984;19:292-6.
13) Watanabe Y, Ikegami R, Takasa K Three-demensional computed tomographic images of pelvic muscle in anorectal malformations. // J Pediatr Surg. — 2005. — №40. – P.1931-1934.
14) Ziegler M.Moritz, AzizkhanG.Richard, Weber S. Tomas. Operative pediatric Surgery, USA, 2003, p. 1339.
- Список использованной литературы:
Информация
Список разработчиков протокола:
1) Ахтаров Кахриман Махмутжанович – РГП на ПХВ «Научный центр педиатрии и детский хирург МЗСР РК», врач отделения хирургии.
2) Афлатонов Нуржан Бакытбекович–РГП на ПХВ «Научный центр педиатрии и детской хирургии МЗСР РК», врач отделения хирургии.
3) Калиева Шолпан Сабатаевна – врач клинический фармаколог, кандидат медицинских наук, доцент, РГП на ПХВ «Карагандинский государственный медицинский университет», заведующая кафедрой клинической фармакологии и доказательной медицины.
Руководитель группы: Ахпаров Нурлан Нуркинович – главный внештатный детский хирург МЗСР РК, доктор медицинских наук, РГП на ПХВ «Научный центр педиатрии и детской хирургии МЗСР РК», заведующий отделением детской хирургии.
Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.
Рецензент: Марденов Аманжол Бакиевич – доктор медицинских наук, РГП на ПВХ «Карагандинский государственный медицинский университет», профессор кафедры детской хирургии.
Указания условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.
Прикреплённые файлы
Внимание!
Если вы не являетесь медицинским специалистом:
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
«Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта», не может и не должна заменять очную консультацию врача.
Обязательно
обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
назначить
нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
«Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта» являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
Информация, размещенная на данном
сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
в
результате использования данного сайта.
Источник