Реферат по патофизиологии двс синдром
Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром) представляет собой приобретенное расстройство гемостаза, при котором одновременно или последовательно наблюдается массивное микротромбообразование, избыточное потребление факторов свертывания, активация фибринолиза и кровоточивость. ДВС-синдром — неспецифический синдром, развивающийся как осложнение основного заболевания-индуктора, если по каким-то причинам активируется система коагуляции.
Причинами первоначального тромбообразования является чрезмерная активация свертывающей системы на фоне повреждения эндотелия или массивного выброса тромбопластина в следующих ситуациях:
- инфекции (сепсис, септический шок, вызванный грам-отрицательными возбудителями, тяжелые вирусные инфекции, СПИД);
- шок (анафилактический, септический, травматический, кардиогенный и др.) или аноксия;
- острый внутрисосудистый гемолиз (отравления гемолитическими ядами, трансфузия несовместимой крови);
- онкологические процессы — лейкозы, парапротеинемии, диссеминированные формы рака, аденома простаты;
- хирургическое вмешательство — травматичные операции, трансплантации органов, использование искусственного кровообращения;
- акушерская патология — эмболия околоплодными водами, преждевременная отслойка плаценты, атонические маточные кровотечения, антенатальная гибель плода, септический аборт, тяжелые формы гестоза;
- иммунные патологии — системная красная волчанка, ревматоидный артрит, геморрагические васкулиты, диффузный гломерулонефрит;
- ожоги.
Под действием тромбина происходит образование не только фибрина из фибриногена, но и растворимых комплексов мономеров фибрина. Гиперкоагуляция ведет к чрезмерному потреблению прокоагулянтов (тромбоциты, фибриноген, факторы свертывания) и местной или системной активации фибринолиза. При взаимодействии плазмина с фибрином и фибриногеном образуются продукты деградации фибрина, D-димеры. Избыточный фибринолиз приводит к разрушению не только фибриновых тромбов, но и к инактивации факторов свертывания.
Общая схема взаимодействия свертывающей и фибринолитической систем в условиях ДВС-синдрома представлена на рисунке 1.
Рис. 1. Схема образования фибриногена и продуктов паракоагуляции при ДВС-синдроме
М. С. Мачабели (1970, 1981) предложена следующая патогенетическая классификация стадий тромбогеморрагического синдрома.
I. Стадия гиперкоагуляции и тромбообразования (характеризующаяся поступлением в кровоток тромбопластина);
II. Стадия нарастающей коагулопатии потребления с усилением фибринолитической активности;
III. Дефибринационно-фибринолитическая стадия (характеризующаяся глубокой гипокоагуляцией, вплоть до полной несвертываемости крови и выраженной тромбоцитопении);
IV. Восстановительная стадия или стадия остаточных тромбозов и блокад (характеризуется восстановлением фибриногена и других факторов свертывания крови).
Этиологически выделяют:
- Тромбогеморрагические синдромы с преобладанием активации гемостаза по внешней схеме (попадание тканевого тромбопластина в кровоток извне: патология отслойки плаценты, эмболия околоплодными водами и другая акушерская патология);
- Тромбогеморрагические синдромы с активацией по внутренней схеме (фосфолипидная активация — гестозы/антифосфолипидный синдром, иммунноконфликтная беременность);
- Тромбогеморрагические синдромы, связанные с развитием острого или хронического васкулита (связанные с бактериемией — хорионамнионит, эндометрит; аллергические реакции).
Наиболее удобна, на наш взгляд, клиническая классификация, предложенная В. Г. Лычевым (1998). Выделяются следующие стадии ДВС-синдрома:
I. Гиперкоагуляции;
II. Нормокоагуляции;
III. Гипокоагуляции;
IV. Исхода.
По клиническому течению различают 2 варианта развития ДВС-синдрома — острый, с преобладанием геморрагических проявлений и подострый (хронический) без выраженных клинических проявлений, диагностируемый в основном по лабораторным тестам, выявляющим повышенное потребление факторов свертывания и тенденцию к тромбообразованию.
ДВС-синдром является неспецифичным и универсальным синдромом, однако острота и выраженность синдрома зависят от тяжести исходной патологии. Так, острое течение с тяжелыми геморрагическими проявлениями характерно для септического шока, эмболии околоплодными водами, выброса плацентарного тромбопластина в родах или при кесаревом сечении, гемотрансфузионных осложнений; подострое течение наблюдается при ряде гнойно-септических осложнений, иммуннокомплексной патологии; хронический ДВС-синдром типичен для компенсированного течения гестозов.
Клиническая картина ДВС-синдрома складывается, с одной стороны, из проявлений геморрагического и тромботического характера в зависимости от течения и стадии синдрома, с другой, включает проявления полиорганной недостаточности, развившейся на фоне нарушений свертывания и микроциркуляции.
В некоторых источниках проводится параллель между ДВС-синдромом, синдромом системного воспалительного ответа и синдромом полиорганной дисфункции (А. А. Рагимов, Л. А. Алексеева, 1999).
Все же, учитывая разнообразие клинических проявлений этой патологии, основную роль в диагностике ДВС-синдрома играют лабораторные методы. Кроме того, начало лечения на доклинической стадии, не дожидаясь развернутой манифестации этого грозного состояния, оставляет значительно больше шансов на благополучный исход.
Лысенков С.П., Мясникова В.В., Пономарев В.В.
Неотложные состояния и анестезия в акушерстве. Клиническая патофизиология и фармакотерапия
Опубликовал Константин Моканов
Источник
Содержание
1 Введение ………………………………………………………………….
.2
2 Система свертывания крови ……………………………………………….2-3
3 Система гемостаза…………………………………………………………4
5 Общие положения, этиологические факторы…………………………….5-6
6 Патогенез …………………………………………………………………..7-8
7 Клиническая классификация………………………………………………8-12
8 Клиника…………………………………………………………………….12-13
9 Методы диагностики………………………………………………………13-15
10 Лечение……………………………………………………………………15-20
11 Список литературы………………………………………………………..21-22
Введение
ДВС-СИНДРОМ –
состояние, характеризующееся рассеянным
внутрисосудистым свертыванием и агрегацией
клеток крови, активацией и истощением
компонентов свертывающей и фибринолитической
систем (в том числе физиологических антикоагулянтов),
нарушением микроциркуляции в органах
с их дистрофией и дисфункцией, выраженной
наклонностью к тромбозам и кровоточивости.
Наблюдается при многих заболеваниях
и всех терминальных состояниях. Микротромбообразование
и блокада микроциркуляции могут распространиться
на всю систему кровообращения с преобладанием
процесса в органах-мишенях (или шок-органах
— легких, почках, печени, головном мозге,
желудке и кишечнике, надпочечниках и
др.) либо в отдельных органах и частях
тела (региональные формы). Процесс может
быть острым (часто молниеносным), подострым,
хроническим и рецидивирующим с периодами
обострения и стихания. Другими словами,
ДВС-синдром — тяжелая катастрофа организма,
ставящая его на грань между жизнью и смертью,
характеризующаяся тяжелыми фазовыми
нарушениями в системе гемостаза, тромбозами
и геморрагиями, нарушением микроциркуляции
и тяжелыми метаболическими нарушениями
в органах с выраженной их дисфункцией,
протеолизом, интоксикацией, развитием
или углублением явлений шок
Система свертывания крови
На рисунке изображена довольно сложная
схема свертывания крови. Номера и наиболее
распространенные названия факторов свертывания
представлены в таблице
Международная номенклатура плазменных
факторов свертывания крови (по З.С.Баркагану)
Цифровое обозначение | Наиболее употребительные наименования |
I | Фибриноген |
II | Протромбин |
III | Тканевой тромбопластин, тканевой фактор |
IV | Ионы кальция |
V | Ас-глобулин, проакцелерин, лабильный |
VII | Проконвертин, стабильный фактор |
VIII | Антигемофильный глобулин |
IX | Плазменный компонент тромбопластина, фактор Кристмасса, антигемофильный |
X | Фактор Стюарта-Праузра, протромбиназа |
XI | Плазменный предшественник тромбопластина |
XII | Фактор Хагемана, контактный фактор. |
XIII | Фибринстабилизирующий фактор |
Имеется два различных механизма активации
свертывания крови. Один обозначается
как внешний механизм, поскольку запускается
поступлением из тканей или из лейкоцитов
крови тканевого фактора (фактор III). При
взаимодействии с фактором VII , быстро
активируется Х фактор, который трансформирует
протромбин (II) в тромбин (IIa), а тромбин
в свою очередь преобразует фибриноген
(I) в фибрин (Is). Второй путь активации называется
внутренним, он начинается с активации
XII фактора. Это возникает вследствие разных
причин — контакт крови с поврежденной
сосудистой стенкой, с измененными клеточными
мембранами, под влиянием адреналина или
протеаз. Далее процесс идет по каскаду
как это видно на рисунке, в конце концов,
протромбин переходит в тромбин, а тот
в свою очередь переводит фибриноген в
фибрин и образуется тромб.
Система гемостаза является саморегулирующейся,
активация системы свертывания сразу
включает в действие противосвертывающую
систему и систему фибринолиза.
Система гемостаза
Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз —
одна из систем, реализующих гемостаз
в организме, т.е. обеспечивает сохранение
жидкого состава крови, предупреждает
кровотечение или останавливает его путем
поддержания структурной целостности
стенок кровеносных сосудов и достаточно
быстрого их тромбирования в случае повреждения.
Стенки сосудов играют важную роль в
поддержании нормального гемостаза. Эндотелий
сосудов синтезирует и секретирует мощный
ингибитор агрегации тромбоцитов — простациклин;
фиксирует на своей поверхности ряд естественных
антикоагулянтов, вырабатывает активаторы
фибринолиза. Остановка кровотечения
обеспечивается выработкой эндотелиальными
клетками факторов, направленных на образование
тромба — фактора Виллебранда, коллагена.
В тесной связи с сосудистым находится
тромбоцитарный фактор. Тромбоциты влияют
на процессы гемостаза по четырем направлениям.
Во-первых, они обладают ангиотрофической
функцией, поддерживают нормальную структуру
и функцию эндотелиальных клеток микрососудов.
При уменьшении количества тромбоцитов,
нарушениях их функции резко возрастает
проницаемость сосудистой стенки для
эритроцитов. Во-вторых, при малейшем повреждении
стенки сосудов тромбоциты приклеиваются
к поврежденному месту (адгезия) и способствую
организации тромбоцитарных агрегатов,
в этом процессе активно участвует тромбоксан
— метаболит арахидоновой кислоты, синтезирующийся
в тромбоцитах. В-третьих, тромбоциты поддерживают
спазм сосудов, который закономерно развивается
при их повреждении. В-четвертых, тромбоциты
непосредственно активируют систему свертывания
крови путем выработки ряда факторов,
а также влияют на систему фибринолиза.
Все факторы противосвертывающей системы
— антикоагулянты — можно разделить на
две группы: 1) физиологические антикоагулянты,
образующиеся независимо от свертывания
крови, фибринолиза; 2) образующиеся в процессе
протеолиза, вторично.
К I группе относятся антитромбин III, гепарин,
альфа-1-антитрипсин, альфа-2-макроглобулин
и некоторые другие. Наиболее универсален
из них антитромбин. Ко второй группе относятся
антитромбин I, продукты деградации фибриногена.
Активация свертывания крови неизбежно
вызывает усиление противосвертывающих
механизмов. Точные механизмы включения
противосвертывающих факторов до конца
не изучены.
Лизис фибрина в организме осуществляется
фибринолитической или плазминовой системой.
Основной компонент ее — фибринолизин
или плазмин, который содержится в плазме
в виде профермента плазминогена. Кроме
того, существует система неферментативного
фибринолиза.
Общие положения, этиологические
факторы
Термином ДВС-синдром обозначается неспецифический
общепатологический процесс, в основе
которого лежит рассеянное диффузное
свертывание крови в микрососудах с образованием
множества микросгустков и агрегатов
клеток крови, блокирование кровообращения
в органах и развитие в них глубоких дистрофических
изменений.
Перечень заболеваний и состояний, часто
осложняющихся ДВС-синдромом:
- Злокачественные (солидные) новообразования
различных локализаций. - Карциноид, нейробластома.
- Рабдомиосаркома.
- Острый промиелоцитарный лейкоз.
- Эритремия.
- Хронический егакариоцитарный лейкоз.
- Внутрисосудистый гемолиз.
- Серповидноклеточная анемия (криз).
- Гистиоцитоз.
- Септический аборт.
- Отслойка плаценты.
- Эмболия околоплодными водами.
- Внутриутробная смерть плода.
- Внематочная беременность.
- Тяжелая эклампсия.
- Кесарево сечение.
- Конфликт матери и плода по системам
АВ0 и Rh. - Аневризмы.
- Коарктация аорты.
- Ангиоматоз Казабаха–Меррит (множественные
и гигантские ангиомы). - Аортит Такаясу.
- Хирургическая ангиопластика.
- Врожденные «синие» пороки сердца.
- Иммунокомплексные заболевания (васкулиты).
- Тромбоэмболии легочной артерии.
- Гемолитико-уремический синдром.
- Инфаркт миокарда.
- Сепсис.
- Шок (травматический, геморрагический,
ожоговый, - анафилактический, септический).
- Массивные поражения тканей (crush-синдром,
травматичные хирургические операции). - Синдром гомологичной крови.
- Переливание несовместимой крови.
- Эксикоз.
- Жировая эмболия.
- Гемоперфузия (на угольных фильтрах).
- Отравления и интоксикации (змеиным адом,
лекарственными средствами). - Ацидоз, гипоксия.
- Острый панкреатит.
- Гиперлипидемия.
- Амилоидоз.
- Острые и хронические заболевания печени.
- Вирусные инфекции (герпес, краснуха,
оспа, цитомегаловирус). - Геморрагическая лихорадка.
- Малярия.
Глистная инвазия (кара-азар).Этиологические
факторы и нарушения, вызывающие ДВС-синдром(
по R.I.Handin)
Группы этиологических факторов | Патологические состояния |
Высвобождение тканевых факторов | Акушерская патология ( отслойка плаценты, Гемолиз Опухоли Жировая эмболия Повреждение тканей ( ожоги, отморожения, |
Повреждения эндотелия | Аневризма аорты Гемолитический уремический синдром Острый гломерулонефрит Синдром Казабаха — Мерритт |
Инфекции | Бактериальные ( стафилококковые, стрептококковые, Вирусные (арбовирусы, вирусы оспы, ветряной Паразитарные ( малярия, кала-азар) Риккетсиозные ( пятнистая лихорадка Грибковые ( острый гистоплазмоз) |
Патогенез
ДВС-синдром представляет собой такой
вариант коагулопатии, когда особенно
четко происходит нарушение равновесия
между свертывающей, антисвертывающей
и фибринолитической системами организма.
Особенностью «трагедии» ДВС-синдрома
является диссеминированное, рассеянное,
множественное образование тромбов и
фибринных сгустков, по сути дела там,
где гемостаза не требуется. В самом общем
виде патогенез ДВС-синдрома представлен
на схеме. Этиологические факторы приводят
к гиперкоагуляции, образованию мелких
рыхлых сгустков фибрина или микротромбов
практически во всей микроциркуляторной
системе. Они сразу же растворяются фибринолитической
системой. Образуются новые тромбы и новые
сгустки и постепенно истощаются все основные
факторы свертывающей системы — тромбоциты,
протромбин, фибриноген. Развивается гипокоагуляция
вследствие коагулопатии потребления.
Если где-то нарушается целостность сосудистой
стенки, тромб уже образоваться не может.
При этом в избытке имеются антикоагулянтные
субстанции, из-за которых кровотечение
также очень остановить. Образующиеся
в микрососудах фибринные сгустки и микротромбы
блокируют тканевой кровоток, вызывают
ишемию тканей, нарушают функцию таких
жизненно важных органов как сердце, легкие,
почки.
Механизм развития ДВС-синдрома
I фаза. Образование активного тромбопластина
— самая продолжительная фаза гемостаза.
В ней принимают участие факторы плазменные.
(XII, XI, IX, VIII, X, IV, V) и факторы тромбоцитарные
(3, 1).
II фаза. Переход протромбина в
тромбин. Происходит при действии
активного тромбопластина и участии ионов
кальция (фактор IV).
III фаза. Образование фибрин-полимера.
Тромбин (при участии ионов кальция (фактор
IV) и фактора тромбоцитов (4) переводит
фибриноген в фибрин-мономер, который
при действии VIII фактора плазмы и тромбоцитарного
фактора 2 превращается в нерастворимые
нити фибрина-полимера.
Изменение прокоагулянтов в звене гемостаза,
активация тромбоцитарного звена приводят
к агрегации тромбоцитов с выделением
биологически активных веществ: кининов,
простагландинов, катехоламинов и др.
Они влияют на сосудистую систему.
При замедленном течении крови через
разветвления мелких сосудов происходит
ее расслоение на плазму и эритроциты,
заполняющие разные капилляры. Теряя плазму,
эритроциты теряют способность к передвижению
и скапливаются в виде медленно циркулирующих,
а затем нециркулирующих образований.
Происходит стаз, агрегация, а затем и
лизис, высвобождается связанный со стромой
эритроцитов кровяной тромбопластин.
Поступление в кровоток тромбопластина
вызывает процесс внутрисосудистого свертывания
крови. Выпадающие при этом нити фибрина
опутывают глыбки эритроцитов, образуя
«сладжи» — комочки, оседающие в капиллярах
и еще больше нарушающие однородность
структуры крови. Важную роль в развитии
«сладж»-феномена играют два взаимосвязанных
явления — снижение кровотока и увеличение
вязкости крови (М.А. Репина, 1986). Происходит
нарушение кровоснабжения тканей и органов.
В ответ на активацию системы коагуляции
включаются защитные механизмы — фибринолитическая
система и клетки ретикулоэндотелиальной
системы.
На фоне диссеминированного внутрисосудистого
свертывания крови вследствие повышенного
потребления прокоагулянтов и усиления
фибринолиза развивается повышенная кровоточивость.
Разными авторами предложены различные
классификации стадий в течении ДВС-синдрома,
хотя в клинической практике синдром ДВС
не всегда проявляется в такой четкой
форме.
Клиническая классификация
Клиническая картина ДВС-синдрома складывается
из признаков основного заболевания, обусловившего
внутрисосудистое свертывание крови,
и самого ДВС-синдрома.
По клиническому течению он бывает:
- острым (вплоть до молниеносного);
- подострым;
- хроническим;
- рецидивирующим.
Стадии ДВС-синдрома:
- Гиперкоагуляция и агрегация тромбоцитов.
- Переходная с нарастающей коагулопатией
потребления, тромбоцитопенией, разнонаправленными
сдвигами в общих коагуляционных тестах. - Глубокой гипокоагуляции вплоть до полной
несвертываемости крови. - Неблагоприятный исход или восстановительная.
Источник