Реферат на тему синдром вильсона микити

Основой для снижения перинатальной и младенческой смертности является совершенствование методов выхаживания детей, родившихся с очень низкой и экстремально низкой массой тела (ОНМТ, ЭНМТ). Внедрение современных перинатальных технологий, широкое использование методов интенсивной терапии в лечении недоношенных новорожденных привели к существенному увеличению выживаемости данной категории детей. По мере снижения неонатальной смертности детей с ОНМТ и ЭНМТ, все большее влияние на прогноз жизни и здоровья таких детей оказывают патологии органов дыхания. Синдром Вильсона-Микити  занимает совершенно особое место среди респираторных заболеваний у детей, поражая в процессе лечения особый контингент пациентов (преимущественно глубоко недоношенных детей) с незавершенным процессом развития легких, являясь одновременно ятрогенией, проявлением альтерированного онтогенеза и хроническим заболеванием легких. Это обстоятельство необходимо учитывать при диагностике и дифференциальной диагностике патологии, составлении диагностической программы. Течение синдрома Вильсона-Микити, исходы заболевания и качество жизни пациентов в большей степени определяются развитием осложнений заболевания. [1-3].

Синдром Вильсона-Микити возникает у недоношенных детей, рожденных раньше 32 недели беременности и не имеющих респираторный дистресс синдром. Патология развивается незаметно, в большинстве случаев в течении 2-3 недель и прогрессирует с увеличивающимися диспноэ, ретракцией грудной клетки и увеличением потребности в кислороде [4].

Заболевание поражает преимущественно недоношенных и детей с задержкой внутриутробного развития; этиология и патогенез не выяснены. Преполагают врожденную незрелость легочной ткани и врожденную гипертензию в системе легочной артерии. [6].

Этиология этого состояния у недоношенных детей может быть обусловдена различными вирусными агентами, хронической аспирацией молока, задержкой бронхиальной секреции.

Имеет место увеличивающееся нарушение распределения воздуха с дисбалансом V / Q. Частота заболевания снижается в течение последних десяти лет в то время, как частота БЛД увеличивается. Возможно, что снижение частоты синдрома Вильсона-Микити связано с увеличением использования производных ксантина для предотвращения рецидивирующего апноэ недоношенных.

В отличие от прочих пневмопатий, синдром Вильсона-Микити начинается постепенно на 1 — 5-й неделе жизни. Появляются умеренная одышка (60 — 80 в минуту), цианотичный или серовато-цианотичный оттенок кожи. Иногда возникает кашель, аускультативно—разнокалиберные хрипы. Симптомы дыхательной недостаточности постепенно нарастают, формируется легочное сердце, в крови — дыхательный и смешанный ацидоз, гипоксемия [3,4].

Морфологический субстрат болезни: вздутие, утолщение  или истончение межальвеолярных перегородок, фиброзные изменения в интерстициальной ткани [5].

Диагноз устанавливают при рентгенологическом обследовании в динамике: в начале заболевания — диффузная сетчатая инфильтрация легких и эмфизема в базальных отделах; позднее — грубый тяжистый легочный рисунок с мелкими округлыми вздутиями.

Первоначально рентген грудной клетки в норме, но билатеральные крупные полосатые инфильтраты с небольшими кистами начинают появляться на второй и третьей неделе. Кисты увеличиваются, и легкие становятся перераздутыми. Остеопения костей и иногда переломы ребер видны на рентгене.

Согласно Н. Grossman и соавт., выделяют 3 рентгенографические стадии синдрома Вильсона-Микити: острую, промежуточную, разрешение. В острую стадию на рентгенограммах органов грудной клетки, выполненных в момент возникновения клинической симптоматики, визуализировался двусторонний ретикулонодулярный или ретикулярный паттерн с маленькими круглыми прозрачными фокусами, придающими легким «пузырчатый» вид. Также общим признаком была генерализованная гипервоздушность. Через несколько недель или даже месяцев рентгенологическая картина изменяется. В промежуточную стадию появляются грубые полосовидные уплотнения, исходящие из корней легких, наиболее часто локализующиеся в верхних долях. В это время кистозные образования в основаниях легких увеличиваются и сливаются. Нижние доли становятся перерастянутыми, с повышенной прозрачностью, наблюдается уплощение диафрагмы. Полное разрешение и исчезновение рентгенологических изменений происходит в возрасте 3–24 мес. Клиническое выздоровление обычно наступает раньше, чем разрешение радиологических изменений, которые в некоторых случаях сохранялись в течение многих месяцев [1].

Лечение  симптоматическое (оксигенотерапия, коррекция КОС, сердечные средства, при присоединении инфекций — антибиотики).

Большинство младенцев выживает и обычно достигает полного клинического выздоравления.Заболевшим детям  может потребоваться дополнительный  кислород в течение нескольких месяцев  прежде чем заболевание полностью  пройдет. Выжившие дети склонны к рецидивирующим эпизодам одышки, связанным с вирусной инфекцией в первые два года жизни.

Летальность при  синдроме Вильсона — Микити  достигает 70 % [6].

Представляем клинический случай синдрома Вильсона — Микити у новорожденного, который получал лечение в отделении патологии новорожденных областного перинатального центра г.Караганды.

Из анамнеза: новорожденный К. от первородящей женщины в возрасте 41 год, от 1 беременности. При проведении серологических исследований у матери обнаружены Ig G к вирусам краснухи и цитомегаловируса. Ребенок от преждевременных родов путем Кесарева сечения в сроке 32 недели с полной отслойкой нормально расположенной плаценты, с маловодием. Ребенок мужского пола весом 1320,0 грамм, ростом 39 см, с оценкой по шкале Апгар 6 -7 баллов.

Состояние новорожденного при рождении тяжелое, за счет гипоксического поражения ЦНС, на фоне недоношенности, внутриутробной гипотрофии. У ребенка имелись стигмы дизэмбриогенеза: плоское лицо, запавшая переносица, монголоидный разрез глаз, укороченные кисти, брахидактилия, низко расположенные ушные раковины. Голова гидроцефальной формы, БР размером 1,5х1,5 см. Гипотония, гипорефлексия. Кожные покровы розовые, периоральный цианоз. В легких дыхания ослабленное, единичные крепитирующие хрипы. Тоны сердца приглушены, ритмичные. Живот мягкий, безболезненный. Клинических признаков дыхательной недостаточности и симптомов поражения нижних дыхательных путей не отмечалось. Кислородотерапия не требовалась. Во время лечения в стационаре у ребенка отмечалась отрицательная динамика, ухудшение состояния с развитием кислородозависимости в возрасте 27 дней, сатурация O2 без дополнительного кислорода — 84–86%.

В динамике: в возрасте 27 дней у ребенка наблюдались одышка, тахипноэ и цианоз, вначале слабо выраженные, постепенно усиливающиеся, в особенности при физической нагрузке — при плаче, кормлении. Состояние ребенка ухудшилось, за счет поражений ЦНС, незрелости, респираторных нарушений. При значительно выраженном диспноическом синдроме наблюдался втяжение яремной ямки, подложечной области и подреберий, шумное и стонущее дыхание, клиника дыхательной недостаточности, одышка 60 – 72 в минуту,  в легких ослабленное дыхания, крепитирующие хрипы. Иногда ритм дыхания — приступами удушья, во время которых усиливается цианоз. Кормился через зонд. Кислородозависим.

Тоны сердца приглушены, ритмичные, систолический шум на верхушке в 5 точке. Живот мягкий безболезненный, периодически отмечается вздутие живота. Стул и диурез в норме.

Обследования: в общем анализе крови –  анемия средней степени тяжести (Hb- 94 г/л), лейкоцитоз (44,6 х 109), палочкоядерный сдвиг (П- 18%),  моноцитоз (М- 31%).  Биохимические анализы крови в пределах допустимой нормы, результаты ИФА на ВУИ отрицательные. В общем анализе мочи умеренная протеинурия до 0,15 г/л.

Заключение  НСГ: аномалия развития желудочковой  системы. Врожденная гидроцефалия слева. Выраженное гипоксическое повреждение.

Заключение ЭХОКС: функционирующее открытое овальное окно, одноклапанный левый желудочек.

Заключение  окулиста: ангиопатия сетчатки.

Рис. 1. На обзорной рентгенограмме грудной клетки ребенка К. с  синдромом Вильсона-Микити визуализирется тонкая сеточка, R-картина эмфиземы легких c усилениеv легочного рисунка в области корней.

Проведено кариотипирование – выставлен  синдром Дауна.

Ребенок консультирован профессором Кенжебаевой К.А. заключение: на основании клиники, ухудшение состояния ребенка на фоне лечения, нарастание респираторных нарушений, клиника дыхательной недостаточности, отрицательная рентген динамика, наличие стигм дизэмбриогенеза позволяет выставлять синдрома Вильсона-Микити.

Ребенку выставлен клинический диагноз: Множественные пороки развития: синдром Вильсона-Микити, болезнь Дауна (трисомия по 21 паре аутосом), открытое овальное окно, одноклапанный левый желудочек, врожденная гидроцефалия.

Ребенок находился на лечении в реанимационном отделении областного перинатального центра г.Караганды. в возрасте 1 месяц 24 дня состояние ребенка ухудшилось, объективно: остановка дыхания, атония, арефлексия, адинамия. Дыхание: единичное по типу «гапс». Тоны сердца глухие, брадикардия. Проводились меры реанимации: интубация трахеи, ИВЛ мешком Амбу, непрямой массаж сердца. Меры реанимации оказались не эффективны, на фоне ИВЛ произошла остановка сердца.

В отделении проводилось лечение: кормился смесью Пре — Хумана; получал витамин Е, витамин А, внутривенно цеф III, эфепим курсом 10 дней, эуфиллин, ингаляции сальбутамолом, свечи Виферон.  

Лечение было направлено на предотвращение бактериально-воспалительных осложнений (использовались антибактериальные средства); проводилась коррекция дыхательной недостаточности. 

Таким образом, довольно редкое заболевание — синдром Вильсона-Микити- диагностировано в отделении патологии новорожденных ОПЦ г.Караганды. Мы считаем, что развитию синдрома Вильсона-Микити у ребенка в представленном случае способствовали фетопатии вследствие инфицирования матери вирусом краснухи и цитомегаловируса. Заболевание непосредственно связано с нарушением созревания и структурного развития альвеолярной ткани. 

Список литературы:

Д.Ю. Овсянников, М.А. Беляшова, А.А. Крушельницкий, А.А. Авакян, Н.О. Зайцева, Е.А. Дегтярёва «Синдром Вильсона–Микити — редкое интерстициальное заболевание легких у новорожденных» // ПЕДИАТРИЧЕСКАЯ ФАРМАКОЛОГИЯ /2015/ ТОМ 11/ № 2

Овсянников Д.Ю. , Беляшова М.А. , Бойцова Е.В. , Ашерова И.К. , Бронин Г.О. «Нозологическая структура и особенности интерстициальных заболеваний легких у детей первых 2 лет жизни: результаты многоцентрового исследования» //НЕОНАТОЛОГИЯ: новости, мнения, обучение. Том 6, № 2 2018

Hirata K, Sumi K, Nakayama M, Fujimura M, Kitajima H. «Early-onset chronic obstructive pulmonary disease in Wilson-Mikity syndrome with preterm birth.» //Pediatr Int. 2017 Mar;59(3):364-365.

Namba F, Fujimura M, Tamura M. «Bubbly and cystic appearance in chronic lung disease: Is this diagnosed as Wilson-Mikitysyndrome?» //Pediatr Int. 2016 Apr;58(4):251-3.

Reiterer F, Dornbusch HJ, Urlesberger B, Reittner P, Fotter R, Zach M, Popper H, Müller W., Eur Respir J. «Cytomegalovirus associated neonatal pneumonia and Wilson-Mikity syndrome: a causal relationship?» //Eur Respir J. 2009 Feb;13(2):460-2.

Hodgman JE. «Relationship between Wilson-Mikity syndrome and the new bronchopulmonary dysplasia.» //Pediatrics. 2003 Dec;112(6 Pt 1):1414-5.

Синдром Вильсона-Микити – редкое интерстициальное заболевание легких, которое дебютирует в период новорожденности и сопровождается развитием поздней кислородозависимости. Проявляется выраженной одышкой и диффузным цианозом, частыми приступами апноэ. Характерно отсутствие признаков интоксикации и инфекционно-воспалительных изменений, в том числе лабораторных. Диагностика основана на совокупности клинических сведений и рентгенологической картины, имеющей патогномоничные признаки синдрома Вильсона-Микити. Лечение заболевания симптоматическое, специфическая терапия не разработана.

Синдром Вильсона-Микити

Синдром Вильсона-Микити – криптогенное поражение интерстициальной ткани легких новорожденных. Впервые о данной патологии педиатры заговорили в 1960 году. Чуть позже заболевание стали считать новой формой бронхолегочной дисплазии, но на сегодняшний день доказана разная природа этих нозологий. Синдром Вильсона-Микити чаще встречается среди недоношенных детей, особенно если гестационный возраст составляет менее 32 недель. Встречается редко, распространенность – менее 1 случая на 10 000 новорожденных. Тем не менее, доля патологии составляет около 4% среди всех хронических заболеваний легких новорожденных, летальность – примерно 10%.

В последние годы синдром Вильсона-Микити диагностируется реже, чем 10-20 лет назад, но уровень смертности сохраняется, а само заболевание все чаще протекает с атипичной клинической картиной. Кроме того, возрастает процент сочетанных патологий, что неизбежно приводит к росту количества летальных исходов и случаев тяжелого течения. Заболевание далеко не всегда становится причиной детской инвалидности, однако ребенку нередко в течение долгих лет требуются особые условия обучения в связи с необходимостью периодической кислородной поддержки и слаборазвитым легочным иммунитетом. Очевидна высокая актуальность проблемы в педиатрии.

Причины синдрома Вильсона-Микити

Этиология заболевания в настоящее время неизвестна. Доказано влияние малого веса при рождении, особенно в случае недоношенности, гораздо реже речь идет о низком весе при нормальном гестационном возрасте. Предполагается связь синдрома Вильсона-Микити с внутриутробным инфицированием, однако эти сведения нельзя считать достоверными, поскольку не всегда определяется четкая корреляция. У матерей заболевших детей часто имеются в анамнезе различные патологии беременности и родов: преждевременная отслойка плаценты, краевое и центральное предлежание плаценты, хориоамнионит, затяжные роды и др.

Основную роль в патогенезе синдрома Вильсона-Микити играет развитие специфического воспаления интерстициальной ткани в бронхолегочной системе. При этом отсутствует связь с конкретным инфекционным агентом, типичные признаки воспалительного процесса также не выявляются. По ходу течения заболевания отек интерстиция сменяется его фиброзной деформацией, которая всегда обнаруживается в области мелких бронхов и периваскулярно. Следствием является значительное снижение эффективной дыхательной поверхности, что приводит к типичной клинической картине синдрома Вильсона-Микити.

Симптомы и диагностика синдрома Вильсона-Микити

Признаки заболевания чаще всего обнаруживаются на 5-35 день жизни. До появления первых симптомов нарушения со стороны легких, как правило, отсутствуют. Синдром Вильсона-Микити начинается с учащения дыхания и диффузного цианоза, усиливающегося при нагрузках, например, во время кормления. Патогномоничным признаком заболевания являются частые приступы отсутствия дыхания – апноэ, сопровождающиеся выраженной брадикардией. Достаточно быстро развивается кислородозависимость. Температура остается нормальной за исключением редких случаев присоединения вторичной бактериальной инфекции.

Геморрой в 79% случаев убивает пациента

Диагноз ставится педиатром на основании клинической картины в сочетании с характерными рентгенологическими изменениями. Обращают на себя внимание недоношенность и низкий вес ребенка, частое присутствие патологий беременности и родов в анамнезе матери. Легочная недостаточность при синдроме Вильсона-Микити не связана с инфекциями и воспалительными процессами, которые исключаются при помощи лабораторной диагностики. Признаки воспаления в анализах крови отсутствуют. Не подтверждается и инфекционная природа заболевания, хотя в некоторых случаях внутриутробные инфекции протекают параллельно с данным синдромом.

Синдром Вильсона-Микити имеет характерные рентгенологические признаки, которые меняются по мере развития патологии. Сначала обнаруживается повышенная аэрация легких. Затем появляются фиброзные полосы, расположенные вдоль бронхов и чаще уходящие в верхние доли легких. В течение нескольких месяцев и даже лет происходит постепенная нормализация рентгенологический картины. Интересен тот факт, что изменения на снимках могут возникать раньше первых клинических признаков синдрома Вильсона-Микити, а после клинического выздоровления рентгенологическая картина еще долгое время приходит в норму.

Лечение и прогноз при синдроме Вильсона-Микити

Специфическая терапия не разработана, проводится симптоматическое лечение. Всегда назначается кислородотерапия. Это может быть кислородная маска, но часто требуется ИВЛ. Оксигенотерапия  является временной мерой, после улучшения состояния ребенка она отменяется. Также необходима коррекция легочной гипертензии и сопутствующей застойной сердечной недостаточности. С этой целью в лечении синдрома Вильсона-Микити могут использоваться сердечные гликозиды. Антибиотикотерапия показана исключительно при инфекционных осложнениях, в остальных случаях применение антибиотиков не оправдано. Состояние ребенка постепенно улучшается в течение одной-двух недель.

Прогноз заболевания сомнительный. Синдром Вильсона-Микити остается заболеванием с невыясненной этиологией, что создает определенные трудности в терапии. Кроме того, невозможно предсказать развитие патологии. Летальность сохраняется на уровне 10%, связана с септическими осложнениями, тяжелой степенью дыхательной и сердечной недостаточности. Помимо этого, выраженная продолжительная гипоксия негативно влияет на дальнейшее нервно-психическое здоровье ребенка, становясь причиной задержки психического развития. Профилактика не разработана, снизить риск развития синдрома Вильсона-Микити может только грамотное ведение и сохранение беременности.