Реферат болезнь и синдром иценко кушинга
Ýòèìîëîãèÿ è ïàòîãåíåç ñèíäðîìà Èöåíêî-Êóøèíãà. Èçó÷åíèå êëèíè÷åñêèõ ïðîÿâëåíèé è ìåòîäîâ ëå÷åíèÿ áîëåçíè. Ñïåöèôèêà âåäåíèÿ áåðåìåííîñòè ïðè ãèïåðêîðòèöèçìå. Ïðèíöèïû âûáîðà òàêòèêè âåäåíèÿ ðîäîâ ñ ó÷åòîì âîçìîæíûõ îñëîæíåíèé äëÿ ðîæåíèöû è ïëîäà.
Ñòóäåíòû, àñïèðàíòû, ìîëîäûå ó÷åíûå, èñïîëüçóþùèå áàçó çíàíèé â ñâîåé ó÷åáå è ðàáîòå, áóäóò âàì î÷åíü áëàãîäàðíû.
Ðàçìåùåíî íà https://www.allbest.ru/
ÁÎËÅÇÍÜ ÈÖÅÍÊÎ-ÊÓØÈÍÃÀ
Ïëàí
1. Íàðóøåíèå ôóíêöèè êîðû íàäïî÷å÷íèêîâ — ãèïåðêîðòèöèçì
2. Îñîáåííîñòè òå÷åíèÿ, âåäåíèÿ áåðåìåííîñòè è ðîäîâ ó áåðåìåííûõ ñ ñèíäðîìîì Èöåíêî-Êóøèíãà
Çàêëþ÷åíèå
Ñïèñîê ëèòåðàòóðû
1. Íàðóøåíèå ôóíêöèè êîðû íàäïî÷å÷íèêîâ — ãèïåðêîðòèöèçì
Ñèíäðîì Èöåíêî-Êóøèíãà — ïàòîëîãè÷åñêèé ñèìïòîìîêîìïëåêñ, âîçíèêàþùèé âñëåäñòâèå ãèïåðêîðòèöèçìà, ò. å., ïîâûøåííîãî âûäåëåíèÿ êîðîé íàäïî÷å÷íèêîâ ãîðìîíà êîðòèçîëà ëèáî äëèòåëüíîãî ëå÷åíèÿ ãëþêîêîðòèêîèäàìè. Ñëåäóåò îòëè÷àòü ñèíäðîì Èöåíêî-Êóøèíãà îò áîëåçíè Èöåíêî-Êóøèíãà, ïîä êîòîðîé ïîíèìàþò âòîðè÷íûé ãèïåðêîðòèöèçì, ðàçâèâàþùèéñÿ ïðè ïàòîëîãèè ãèïîòàëàìî-ãèïîôèçàðíîé ñèñòåìû. Äèàãíîñòèêà ñèíäðîìà Èöåíêî-Êóøèíãà âêëþ÷àåò èññëåäîâàíèå óðîâíÿ êîðòèçîëà è ãèïîôèçàðíûõ ãîðìîíîâ, äåêñàìåòàçîíîâóþ ïðîáó, ÌÐÒ, ÊÒ è ñöèíòèãðàôèþ íàäïî÷å÷íèêîâ.
Ëå÷åíèå ñèíäðîìà Èöåíêî-Êóøèíãà çàâèñèò îò åãî ïðè÷èíû è ìîæåò çàêëþ÷àòñÿ â îòìåíå ãëþêîêîðòèêîèäíîé òåðàïèè, íàçíà÷åíèè èíãèáèòîðîâ ñòåðîèäîãåíåçà, îïåðàòèâíîì óäàëåíèè îïóõîëè íàäïî÷å÷íèêîâ. Ãëþêîêîðòèêîèäíûå ãîðìîíû ó÷àñòâóþò â ðåãóëÿöèè âñåõ âèäîâ îáìåíà âåùåñòâ è ìíîãèõ ôèçèîëîãè÷åñêèõ ôóíêöèé.
Ðàáîòó íàäïî÷å÷íèêîâ ðåãóëèðóåò ãèïîôèç ïóòåì ñåêðåöèè ÀÊÒà — àäðåíîêîðòèêîòðîïíîãî ãîðìîíà, àêòèâèçèðóþùåãî ñèíòåç êîðòèçîëà è êîðòèêîñòåðîíà. Äåÿòåëüíîñòüþ ãèïîôèçà óïðàâëÿþò ãîðìîíû ãèïîòàëàìóñà — ñòàòèíû è ëèáåðèíû.
Òàêàÿ ìíîãîñòóïåí÷àòàÿ ðåãóëÿöèÿ íåîáõîäèìà äëÿ îáåñïå÷åíèÿ ñëàæåííîñòè ôóíêöèé îðãàíèçìà è îáìåííûõ ïðîöåññîâ.
Íàðóøåíèå îäíîãî èç çâåíüåâ ýòîé öåïè ìîæåò âûçâàòü ãèïåðñåêðåöèþ ãëþêîêîðòèêîèäíûõ ãîðìîíîâ êîðîé íàäïî÷å÷íèêîâ è ïðèâåñòè ê ðàçâèòèþ ñèíäðîìà Èöåíêî-Êóøèíãà.
Ó æåíùèí ñèíäðîì Èöåíêî-Êóøèíãà âñòðå÷àåòñÿ â 10 ðàç ÷àùå, ÷åì ó ìóæ÷èí, ðàçâèâàÿñü, ïðåèìóùåñòâåííî, â âîçðàñòå 25-40 ëåò.
Ðàçëè÷àþò ñèíäðîì è áîëåçíü Èöåíêî-Êóøèíãà: ïîñëåäíÿÿ êëèíè÷åñêè ïðîÿâëÿåòñÿ òîé æå ñèìïòîìàòèêîé, íî â åå îñíîâå ëåæèò ïåðâè÷íîå ïîðàæåíèå ãèïîòàëàìî-ãèïîôèçàðíîé ñèñòåìû, à ãèïåðôóíêöèÿ êîðû íàäïî÷å÷íèêîâ ðàçâèâàåòñÿ âòîðè÷íî. Ó ïàöèåíòîâ, ñòðàäàþùèõ àëêîãîëèçìîì èëè òÿæåëûìè äåïðåññèâíûìè ðàññòðîéñòâàìè, èíîãäà ðàçâèâàåòñÿ ïñåâäî-ñèíäðîì Èöåíêî-Êóøèíãà.
Ïðè÷èíû è ìåõàíèçì ðàçâèòèÿ ñèíäðîìà Èöåíêî-Êóøèíãà.
Ñèíäðîì Èöåíêî-Êóøèíãà — øèðîêîå ïîíÿòèå, âêëþ÷àþùåå êîìïëåêñ ðàçëè÷íûõ ñîñòîÿíèé, õàðàêòåðèçóþùèõñÿ ãèïåðêîðòèöèçìîì. Ñîãëàñíî ñîâðåìåííûì èññëåäîâàíèÿ â îáëàñòè ýíäîêðèíîëîãèè áîëåå 80% ñëó÷àåâ ðàçâèòèÿ ñèíäðîìà Èöåíêî-Êóøèíãà ñâÿçàíî ñ ïîâûøåííîé ñåêðåöèåé ÀÊÒà ìèêðîàäåíîìîé ãèïîôèçà (áîëåçíü Èöåíêî-Êóøèíãà).
Ìèêðîàäåíîìà ãèïîôèçà ïðåäñòàâëÿåò íåáîëüøóþ (íå áîëåå 2 ñì.), ÷àùå äîáðîêà÷åñòâåííóþ, æåëåçèñòóþ îïóõîëü, ïðîäóöèðóþùóþ àäðåíîêîðòèêîòðîïíûé ãîðìîí. Ó 14-18% ïàöèåíòîâ ïðè÷èíîé ñèíäðîìà Èöåíêî-Êóøèíãà ÿâëÿåòñÿ ïåðâè÷íîå ïîðàæåíèå êîðû íàäïî÷å÷íèêîâ â ðåçóëüòàòå ãèïåðïëàñòè÷åñêèõ îïóõîëåâûõ îáðàçîâàíèé êîðû íàäïî÷å÷íèêîâ — àäåíîìû, àäåíîìàòîçà, àäåíîêàðöèíîìû.
1-2% çàáîëåâàíèÿ âûçûâàåòñÿ ÀÊÒÃ-ýêòîïèðîâàííûì èëè êîðòèêîëèáåðèí-ýêòîïèðîâàííûì ñèíäðîìîì — îïóõîëüþ, ñåêðåòèðóþùåé êîðòèêîòðîïíûé ãîðìîí (êîðòèêîòðîïèíîìîé). ÀÊÒÃ-ýêòîïèðîâàííûé ñèíäðîì ìîæåò âûçûâàòüñÿ îïóõîëÿìè ðàçëè÷íûõ îðãàíîâ: ëåãêèõ, ÿè÷åê, ÿè÷íèêîâ, òèìóñà, îêîëîùèòîâèäíûõ, ùèòîâèäíîé, ïîäæåëóäî÷íîé, ïðåäñòàòåëüíîé æåëåçû.
×àñòîòà ðàçâèòèÿ ëåêàðñòâåííîãî ñèíäðîì Èöåíêî-Êóøèíãà çàâèñèò îò ïðàâèëüíîñòè ïðèìåíåíèÿ ãëþêîêîðòèêîèäîâ â ëå÷åíèè ïàöèåíòîâ ñ ñèñòåìíûìè çàáîëåâàíèÿìè.
Ãèïåðñåêðåöèÿ êîðòèçîëà ïðè ñèíäðîìå Èöåíêî-Êóøèíãà âûçûâàåò êàòàáîëè÷åñêèé ýôôåêò — ðàñïàä áåëêîâûõ ñòðóêòóð êîñòåé, ìûøö (â òîì ÷èñëå è ñåðäå÷íîé), êîæè, âíóòðåííèõ îðãàíîâ è ò. ä., ñî âðåìåíåì ïðèâîäÿ ê äèñòðîôèè è àòðîôèè òêàíåé.
Óñèëåíèå ãëþêîãåíåçà è âñàñûâàíèÿ â êèøå÷íèêå ãëþêîçû âûçûâàåò ðàçâèòèå ñòåðîèäíîé ôîðìû äèàáåòà. Íàðóøåíèÿ æèðîâîãî îáìåíà ïðè ñèíäðîìå Èöåíêî-Êóøèíãà õàðàêòåðèçóåòñÿ èçáûòî÷íûì îòëîæåíèåì æèðà íà îäíèõ ó÷àñòêàõ òåëà è àòðîôèåé íà äðóãèõ ââèäó èõ ðàçíîé ÷óâñòâèòåëüíîñòè ê ãëþêîêîðòèêîèäàì.
Âëèÿíèå èçáûòî÷íîãî óðîâíÿ êîðòèçîëà íà ïî÷êè ïðîÿâëÿåòñÿ ýëåêòðîëèòíûìè ðàññòðîéñòâàìè — ãèïîêàëèåìèåé è ãèïåðíàòðèåìèåé è, êàê ñëåäñòâèå, ïîâûøåíèåì àðòåðèàëüíîãî äàâëåíèÿ è óñóãóáëåíèåì äèñòðîôè÷åñêèõ ïðîöåññîâ â ìûøå÷íîé òêàíè.  íàèáîëüøåé ñòåïåíè îò ãèïåðêîðòèöèçìà ñòðàäàåò ñåðäå÷íàÿ ìûøöà, ÷òî ïðîÿâëÿåòñÿ â ðàçâèòèè êàðäèîìèîïàòèè, ñåðäå÷íîé íåäîñòàòî÷íîñòè è àðèòìèé. Êîðòèçîë îêàçûâàåò óãíåòàþùåå äåéñòâèå íà èììóíèòåò, âûçûâàÿ ó ïàöèåíòîâ ñ ñèíäðîìîì Èöåíêî-Êóøèíãà ñêëîííîñòü ê èíôåêöèÿì.
Òå÷åíèå ñèíäðîìà Èöåíêî-Êóøèíãà ìîæåò áûòü ëåãêîé, ñðåäíåé è òÿæåëîé ôîðìû, ïðîãðåññèðóþùèì (ñ ðàçâèòèåì âñåãî ñèìïòîìîêîìïëåêñà çà 6-12 ìåñÿöåâ) èëè ïîñòåïåííûì (ñ íàðàñòàíèåì â òå÷åíèå 2-10 ëåò).
Êëèíè÷åñêèå ïðîÿâëåíèÿ.
Ñèìïòîìû ïðè ñèíäðîìå Èöåíêî-Êóøèíãà (â ïîðÿäêå óáûâàíèÿ ÷àñòîòû âñòðå÷àåìîñòè): ïëåòîðà ëèöà, öåíòðàëüíîå îæèðåíèå (íàêîïëåíèå æèðà â öåíòðàëüíîé ÷àñòè òåëà ñ îäíîâðåìåííîé åãî ïîòåðåé íà áåäðàõ, ÿãîäèöàõ è ðóêàõ), æàæäà, ïîëèóðèÿ è ãëþêîçóðèÿ, ïðîêñèìàëüíàÿ ìèîïàòèÿ, ãèïåðòåíçèÿ, äåïðåññèÿ, ãèðñóòèçì, èìïîòåíöèÿ, îëèãî- èëè àìåíîðåÿ, àáäîìèíàëüíûå ñòðèè, îòåêè íîã, áîëè â ñïèíå èëè îñòåîïîðîçíûå ïåðåëîìû, ãîëîâíûå áîëè, ãèïåðïèãìåíòàöèÿ, êîæíûå èíôåêöèè (òàêèì áîëüíûì ïðèñóùè êîæíûå èíôåêöèè, íàïðèìåð îòðóáåâèäíûé ëèøàé, ìîëî÷íèöà è îíèõîìèêîç, ïðè÷åì êîæíûå ïîâðåæäåíèÿ çàæèâàþò ñ òðóäîì).
Åùå îäíèì êëèíè÷åñêèì ïðèçíàêîì ñèíäðîìà Èöåíêî-Êóøèíãà ñëóæàò èñòîí÷åíèå êîæè è ëîìêîñòü êàïèëëÿðîâ, ïðèâîäÿùèå ê ëåãêîìó è ÷àñòî ñïîíòàííîìó îáðàçîâàíèþ ñèíÿêîâ. Ê êëàññè÷åñêèì ïðèçíàêàì ñèíäðîìà Èöåíêî-Êóøèíãà ó âçðîñëûõ îòíîñÿòñÿ «ëóíîîáðàçíîå» ëèöî, öåíòðàëüíîå îæèðåíèå, ïëåòîðà ëèöà, áóéâîëèíûé ãîðá, íàäêëþ÷è÷íûå æèðîâûå ïîäóøå÷êè è ïåðèôåðè÷åñêèå îòåêè. Ó äåòåé ñàìûì ðàííèì ïðèçíàêîì ñëóæèò çàäåðæêà ðîñòà, íîðìàëüíàÿ êðèâàÿ ðîñòà ôàêòè÷åñêè èñêëþ÷àåò ñèíäðîì Èöåíêî-Êóøèíãà.
Ëå÷åíèå. Åñëè ãîâîðèòü î ëåêàðñòâåííîé (ÿòðîãåííîé) ïðèðîäå òàêîãî çàáîëåâàíèÿ, êàê ñèíäðîì Èöåíêî-Êóøèíãà, ëå÷åíèå ïîäðàçóìåâàåò ïîñòåïåííóþ îòìåíó ãëþêîêîðòèêîèäîâ è çàìåíó èõ íà èíûå èììóíîäåïðåññàíòû.  ñëó÷àå ýíäîãåííîé ïðèðîäû ñèíäðîìà íàçíà÷àþòñÿ ïðåïàðàòû, êîòîðûå ïîäàâëÿþò ñòåðîèäîãåíåç (ìèòîòàí, àìèíîãëþòåòèìèä, êåòîêîíàçîë, õëîäèòàí).
Ïðè îáíàðóæåíèè îïóõîëåâîãî ïîðàæåíèÿ ãèïîôèçà, íàäïî÷å÷íèêîâ, ëåãêèõ îñóùåñòâëÿåòñÿ îïåðàòèâíîå óäàëåíèå íîâîîáðàçîâàíèé.  ñëó÷àå íåâîçìîæíîñòè óäàëåíèÿ îïóõîëåé ïðîâîäèòñÿ ëó÷åâàÿ òåðàïèÿ ãèïîòàëàìî-ãèïîôèçàðíîé îáëàñòè èëè óäàëåíèå íàäïî÷å÷íèêîâ, ïîñëå êîòîðîãî íåîáõîäèìà ïîñòîÿííàÿ çàìåñòèòåëüíàÿ ãîðìîíàëüíàÿ òåðàïèÿ. Ëó÷åâàÿ òåðàïèÿ ÷àñòî êîìáèíèðóåòñÿ ñ ìåäèêàìåíòîçíûì èëè õèðóðãè÷åñêèì ëå÷åíèåì. Ñèìïòîìàòè÷åñêîå ëå÷åíèå ãèïåðêîðòèöèçìà ïîäðàçóìåâàåò ïðèìåíåíèå ñàõàðîñíèæàþùèõ, ãèïîòåíçèâíûõ, ìî÷åãîííûõ ïðåïàðàòîâ, à òàêæå ñåðäå÷íûõ ãëèêîçèäîâ, èììóíîìîäóëÿòîðîâ è áèîñòèìóëÿòîðîâ, ñåäàòèâíûõ ñðåäñòâ èëè àíòèäåïðåññàíòîâ, ìåäèêàìåíòîçíóþ òåðàïèþ îñòåîïîðîçà è âèòàìèíîòåðàïèþ.
2. Îñîáåííîñòè òå÷åíèÿ, âåäåíèÿ áåðåìåííîñòè è ðîäîâ ó áåðåìåííûõ ñ ñèíäðîìîì Èöåíêî-Êóøèíãà
Ó æåíùèí ñ áîëåçíüþ Èöåíêî-Êóøèíãà, íå ïîëó÷àâøèõ ëå÷åíèÿ, áåðåìåííîñòü íàñòóïàåò ðåäêî.  àêòèâíîé ôàçå çàáîëåâàíèÿ ÷àñòî íàáëþäàåòñÿ ñàìîïðîèçâîëüíîå åå ïðåðûâàíèå â ðàííèå ñðîêè. Òå÷åíèå áåðåìåííîñòè çàâèñèò îò èñõîäíîãî ñîñòîÿíèÿ æåíùèíû. Ëèøü ïðè ñòîéêîé ðåìèññèè çàáîëåâàíèÿ áåðåìåííîñòü ïðîòåêàåò áåç îñëîæíåíèé. Ïî íàøèì íàáëþäåíèÿì, íîðìàëüíîå òå÷åíèå áåðåìåííîñòè áûëî ëèøü ó 30% æåíùèí ñ áîëåçíüþ Èöåíêî-Êóøèíãà.  îñòàëüíûõ ñëó÷àÿõ íàáëþäàëèñü ðàçëè÷íûå îñëîæíåíèÿ áåðåìåííîñòè: óãðîæàþùèé âûêèäûø è ïðåæäåâðåìåííûå ðîäû, ãåñòîçû. Õàðàêòåðíûì ÿâëÿåòñÿ ïîçäíèé âûêèäûø ïðè ñðîêå áåðåìåííîñòè 23-25 íåä. Îáû÷íî ïðè ýòîì âûÿâëÿåòñÿ ãèïåðàíäðîãåíèÿ, ñâîéñòâåííàÿ áîëåçíè Èöåíêî-Êóøèíãà. Ýêñêðåöèÿ 17-ÊÑ ïîâûøàåòñÿ.
Íàèáîëåå ñåðüåçíûì îñëîæíåíèåì áåðåìåííîñòè ó áîëüíûõ, ñòðàäàþùèõ áîëåçíüþ Èöåíêî-Êóøèíãà, ÿâëÿåòñÿ ðàçâèòèå ãåñòîçà, ÷òî íàáëþäàåòñÿ ó êàæäîé òðåòüåé áîëüíîé. Ñèìïòîìû íåôðîïàòèè ïîÿâëÿþòñÿ â îòíîñèòåëüíî ðàííèå ñðîêè áåðåìåííîñòè. Ó òàêèõ áåðåìåííûõ íàáëþäàþòñÿ âûñîêàÿ ãèïåðòåíçèÿ, îòåêè, ïðîòåèíóðèÿ. Òÿæåëîå òå÷åíèå ãåñòîçà òðåáóåò ïðîâåäåíèÿ êîìïëåêñíîé èíòåíñèâíîé òåðàïèè è â íåêîòîðûõ ñëó÷àÿõ äîñðî÷íîãî ðîäîðàçðåøåíèÿ.  ñâÿçè ñ âûñîêîé ãèïåðòåíçèåé ðàçâèâàåòñÿ íåäîñòàòî÷íîñòü ïëàöåíòû, âñëåäñòâèå ÷åãî íàñòóïàåò âíóòðèóòðîáíàÿ ãèáåëü ïëîäà. Áåðåìåííîñòü ñïîñîáñòâóåò óõóäøåíèþ òå÷åíèÿ çàáîëåâàíèÿ.  àêòèâíîé ôàçå ïðîÿâëåíèé áîëåçíè Èöåíêî-Êóøèíãà áåðåìåííîñòü ïðîòèâîïîêàçàíà. Îäíàêî è ó òàêèõ áîëüíûõ áåðåìåííîñòü ìîæåò îñëîæíÿòüñÿ ïðåæäåâðåìåííûìè ðîäàìè, íåôðîïàòèåé.
 ðîäàõ ÷àñòî íàáëþäàþòñÿ ñëàáîñòü ðîäîâûõ ñèë, ãèïîêñèÿ ïëîäà, ãåñòîçû ñ âûñîêîé ãèïåðòåíçèåé, ÷àñòî — íåîáõîäèìîñòü îïåðàòèâíûõ âìåøàòåëüñòâ â ðîäàõ, êðîâîòå÷åíèå â ïîñëåäîâîì è ðàííåì ïîñëåðîäîâîì ïåðèîäàõ, îñòðàÿ íàäïî÷å÷íèêîâàÿ íåäîñòàòî÷íîñòü â ðàííåì ïîñëåðîäîâîì ïåðèîäå. Ïîñëåäíåå îñëîæíåíèå îáúÿñíÿåòñÿ âûêëþ÷åíèåì ïëàöåíòàðíûõ êîðòèêîñòåðîèäîâ. Êðîìå òîãî, îñëîæíåíèÿ ñî ñòîðîíû ñåðäå÷íî-ñîñóäèñòîé ñèñòåìû èëè êðîâîèçëèÿíèÿ â ìîçã.
Îäíèì èç îñëîæíåíèé ÿâëÿåòñÿ âíóòðèóòðîáíàÿ àñôèêñèÿ ïëîäà. Ïîñëå ðîäîâ — ðåöèäèâ îñíîâíîãî çàáîëåâàíèÿ.
Ðåêîìåíäóþòñÿ äèåòà ñ îãðàíè÷åíèåì ñîëè, óãëåâîäîâ, íàçíà÷åíèå âèòàìèíîâ, äèôåíèíà êàê ïðîòèâîñóäîðîæíîãî ïðåïàðàòà, ñíèæàþùåãî ôóíêöèþ êîðû íàäïî÷å÷íèêîâ (ïî 300 ìã/ñóò. â òå÷åíèå 3 íåä.).
Ïðè äèôôåðåíöèàëüíîì äèàãíîçå áîëåçíè è ñèíäðîìà Èöåíêî-Êóøèíãà (ïàòîëîãè÷åñêîå ñîñòîÿíèå, îáóñëîâëåííîå îïóõîëüþ êîðû íàäïî÷å÷íèêà) ñëåäóåò ó÷èòûâàòü, ÷òî ïðè ñèíäðîìå Èöåíêî-Êóøèíãà áåðåìåííîñòü íàáëþäàåòñÿ êðàéíå ðåäêî.
Ñèìïòîìû çàáîëåâàíèÿ — ïîëîñû ðàñòÿæåíèÿ, ãèïåðòåíçèÿ, çàäåðæêà æèäêîñòè â îðãàíèçìå, ïàòîëîãè÷åñêàÿ ñàõàðíàÿ êðèâàÿ, à òàêæå óâåëè÷åííîå ñîäåðæàíèå êîðòèêîñòåðîéäîâ â êðîâè è ìî÷å: áîëåå âûðàæåíû ïðè ñèíäðîìå Èöåíêî-Êóøèíãà. Áåðåìåííîñòü ïðè íåì ïðîòèâîïîêàçàíà.
Áåðåìåííîñòü ïðè áîëåçíè Èöåíêî-Êóøèíãà äîïóñòèìà òîëüêî ïðè ñòîéêîé ðåìèññèè ïðîöåññà. Äàííûé âîïðîñ ðåøàåòñÿ ïðè ñîâìåñòíîé êîíñóëüòàöèè ýíäîêðèíîëîãà, ñïåöèàëèñòà ïî ëó÷åâîé äèàãíîñòèêå è àêóøåðà-ãèíåêîëîãà.  ñëó÷àå íàñòóïëåíèÿ áåðåìåííîñòè ïðè àêòèâíîé ñòàäèè çàáîëåâàíèÿ îíà äîëæíà áûòü îáÿçàòåëüíî ïðåðâàíà íà ðàííèõ ñòàäèÿõ áåðåìåííîñòè.
Áåðåìåííîñòü ó ýòèõ áîëüíûõ äîëæíà ðàññìàòðèâàòüñÿ êàê ôàêòîð âûñîêîãî ðèñêà äëÿ æèçíè ìàòåðè è ðåáåíêà. Ïðè ïðîëîíãèðîâàíèè áåðåìåííîñòè äîëæåí áûòü êîíòðîëü çà îáùèì ñîñòîÿíèåì, ñòàòóñîì, ÀÄ, ìàññîé òåëà, îòåêàìè, çà ïîêàçàòåëÿìè óðîâíÿ ãîðìîíîâ íàäïî÷å÷íèêîâ, ñîäåðæàíèÿ ñàõàðà â êðîâè.  êàæäîì òðèìåñòðå áåðåìåííîñòè íåîáõîäèìà ñîâìåñòíàÿ êîíñóëüòàöèÿ ñ ýíäîêðèíîëîãîì äëÿ ðåøåíèÿ âîïðîñà î âîçìîæíîñòè ïðîäîëæåíèÿ áåðåìåííîñòè è ãîðìîíàëüíîé êîððåêöèè.
Òàêòèêà âåäåíèÿ ðîäîâ. Ïðè âûáîðå òàêòèêè âåäåíèÿ ðîäîâ íåîáõîäèìî èñõîäèòü èç âû-øåïåðå÷èñëåííûõ îñëîæíåíèé äëÿ ìàòåðè è ïëîäà.
Îñëîæíåíèÿ äëÿ ïëîäà: Äåòè, ðîäèâøèåñÿ ó ìàòåðåé ñ áîëåçíüþ Èöåíêî-Êóøèíãà, íóæäàþòñÿ â äëèòåëüíîì íàáëþäåíèè. Âûñîê ïðîöåíò ãèïîêñèè ïëîäà, ìåðòâîðîæäåíèé, âîçìîæíû ÿâëåíèÿ íàäïî÷å÷íèêîâîé íåäîñòàòî÷íîñòè ó äåòåé. Óëó÷øèòü èñõîä áåðåìåííîñòè âîçìîæíî òîëüêî ïóòåì ëå÷åíèÿ ñàìîé áîëåçíè Èöåíêî-Êóøèíãà (ïîìèìî òåðàïèè).
Òàêèì îáðàçîì, áåðåìåííîñòü ó áîëüíûõ ñ çàáîëåâàíèåì êîðû íàäïî÷å÷íèêîâ (ïåðâè÷íîãî èëè âòîðè÷íîãî õàðàêòåðà) äîëæíà ðàññìàòðèâàòüñÿ êàê ôàêòîð âûñîêîãî ðèñêà äëÿ æèçíè ìàòåðè è ðåáåíêà.
Çàêëþ÷åíèå
áîëåçíü áåðåìåííîñòü ãèïåðêîðòèöèçì
Áîëåçíü Èöåíêî-Êóøèíãà ïðåäñòàâëÿåò îãðîìíóþ îïàñòü äëÿ ìàòåðè è ïëîäà, ïî ýòîìó áåðåìåííîñòü íóæíî ïëàíèðîâàòü êîíñóëüòèðóÿñü ñî ñïåöèàëèñòàìè, èíà÷å îñëîæíåíèÿ êîòîðûå ìîãóò ðàçâèòüñÿ âî âðåìÿ áåðåìåííîñòè áóäóò óãðîæàòü æèçíè ìàòåðè è ïëîäà.
Ïëàíèðîâàòü áåðåìåííîñòü ëó÷øå âî âðåìÿ ðåìèññèè çàáîëåâàíèÿ.  ñëó÷àå íàñòóïëåíèÿ áåðåìåííîñòè ïðè àêòèâíîé ñòàäèè çàáîëåâàíèÿ îíà äîëæíà áûòü îáÿçàòåëüíî ïðåðâàíà íà ðàííèõ ñðîêàõ áåðåìåííîñòè.
Áåðåìåííîñòü ó ýòèõ áîëüíûõ äîëæíà ðàññìàòðèâàòüñÿ êàê ôàêòîð âûñîêîãî ðèñêà äëÿ æèçíè ìàòåðè è ðåáåíêà.
Ñïèñîê ëèòåðàòóðû
1. Ìàíóøàðîâà Ð.À., Áåíèêîâà Å.À., Êîìèññàðåíêî È.Â., ×åáàí À.Ê. Îñîáåííîñòè òå÷åíèÿ áåðåìåííîñòè è ðîäîâ ó æåíùèí ñ áîëåçíüþ Èöåíêî-Êóøèíãà è ñîñòîÿíèå èõ ïîòîìñòâà // Àêóø. è ãèí., 1990, ¹8, ñ. 24-26.
2. Ìîèñååâ B.C. Áîëåçíè ýíäîêðèííîé ñèñòåìû // Âíóòðåííèå áîëåçíè. Ïîä ðåä. À.Â. Ñóìàðîêîâà. Ì., Ìåäèöèíà, 1993, ò. 2, ñ. 286 — 396.
3. Âåòðîâ Â.Â. Ýêñòðàãåíèòàëüíàÿ ïàòîëîãèÿ è áåðåìåííîñòü. Ñá. íàó÷. òðóäîâ, Ì, 1986, ñ. 113-116.
4. Ì.Ì. Øåõòìàí-Ðóêîâîäñòâî ïî ýêñòðàãåíèòàëüíîé ïàòîëîãèè ó áåðåìåííûõ ñò. 719-745. 2005 ãîä.
Ðàçìåùåíî íà Allbest.ru
…
Источник
Иценко — Кушинга болезнь
Иценко — Кушинга болезнь
Иценко
— Кушинга болезнь характеризуется нарушением функции
гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы и симптомами повышенной
продукции кортикостероидных гормонов. Наблюдается в любом возрасте, но чаще в
20-40 лет; женщины болеют в 10 раз чаще, чем мужчины.
Этиология.
Опухоли гипофиза (микро- и макроаденомы), воспалительные процессы головного
мозга; у женщин часто развивается после родов. Опухоли надпочечника
(глкжостеромы, глюкоандростеромы), опухоли легких, бронхов, средостения,
поджелудочной железы, секретирую-щие АКТГ, синдром эктопической продукции АКТГ
вызывают синдром Кушинга, характеризующийся сходными клиническими
симптомокомплексами.
Патогенез.
Нарушение дофаминергического и серотонинергического механизма секреции АКТГ,
увеличение продукции АКТГ гипофизом и кортикостероидов надпочечниками.
Симптомы,
течение. Избыточное отложение жира в области лица, шеи, туловища. Лицо
становится лунообразным. Конечности тонкие. Кожа сухая, истонченная, на лице и
в области груди — багрово-цианотичного цвета. Акроцианоз. Отчетливо выражен
венозный рисунок на груди и конечностях, полосы растяжения на коже живота,
бедер, внутренних поверхностях плеч. Нередко отмечается гиперпигментация кожи,
чаще в местах трения. На коже лица, конечностях у женщин гипертрихоз.
Склонность к фурункулезу и развитию рожистого воспаления. АД повышено.
Ос-теопоротические изменения скелета (при тяжелом течении встречаются переломы
ребер, позвоночника). Стероидный диабет характеризуется
инсулинорезистентностью. Гипока-лиемия различной степени выраженности.
Стероидная ми-опатия и кардиопатия. Количество эритроцитов, гемоглобина и
холестерина увеличено. Психические нарушения (депрессия, эйфория).
Различают
легкую, средней тяжести и тяжелую формы заболевания; течение может быть
прогрессирующим (развитие всей симптоматики за 6-12 мес) и торпидным (симптомы
постепенно нарастают в течение 3-10 лет).
Диагноз
основывается на следующих данных: увеличение содержания 17-ОКС в суточной моче,
кортизола и АКТГ в плазме крови (наиболее достоверно ночное повышение); при
макроаденомах гипофиза — увеличение размеров турецкого седла; остиопороз
позвоночника и других костей скелета; по данным оксисупраренографии или
компьютерной томографии — увеличение обоих надпочечников, а при наличии опухоли
надпочечника видно ее изображение на соответствующей стороне; по данным
сцинтиграфии надпочечников после введения 19-йод-холестерина отмечается
увеличение контуров двух надпочечников, при наличии опухоли — одного.
Диагностическими тестами для исключения опухоли коры надпочечников являются
пробы с дексаметазоном, метопироном и АКТГ: при наличии опухоли надпочечника
содержание 17-ОКС в суточной моче при введении этих веществ не изменяется, а
при двусторонней гиперплазии уровень 17-ОКС снижается после введения
дексамета-зона (более чем на 50%) и повышается после введения АКТГ и метопирона
(в 2-3 раза от исходного уровня).
Лечение.
При легком и среднетяжелом течении проводят лучевую терапию межуточно-гипофизарной
области (гамма-терапия или протонотерапия); после проведения гамма-терапии
назначают резерпин — 1 мг/сут (4-6 мес). В случае отсутствия эффекта от лучевой
терапии удаляют один надпочечник или проводят курс лечения хлодитаном
(ингибитор биосинтеза гормонов в коре надпочечников) в комбинации с назначением
резерпина, парлодела, дифенина, перитола.
У
тяжелобольных применяют двустороннюю адреналэктомию; после операции развивается
хроническая надпочечни-ковая недостаточность, что требует постоянной заместительной
терапии.
Симптоматическая
терапия направлена на компенсацию белкового (анаболические стероиды),
минерального (препараты калия, верошпирон) и углеводного (бигуаниды в сочетании
с препаратами инсулина) обмена; гипотензивные препараты (резерпин), мочегонные
средства, сердечные гликози-ды.
Список литературы
Для
подготовки данной работы были использованы материалы с сайта https://max.1gb.ru/
Источник
Синдром Иценко-Кушинга является редким заболеванием, которое является результатом слишком большого количества гормона кортизола в организме. Кортизол – это гормон, обычно вырабатываемый надпочечниками, и он необходим для жизни. Он позволяет людям реагировать на стрессовые ситуации, такие как болезнь, и оказывает влияние практически на все ткани организма.
Источник: https://vseolady.ru/sindrom-icenko-kushinga.html
Болезнь и синдром Иценко-Кушинга
Кортизол производится во время всплесков, чаще всего ранним утром, с очень небольшим количеством ночью. Синдром Иценко-Кушинга – это такое состояние, когда производится слишком много кортизола самим телом, независимо от причины.
Заболевание является результатом слишком большого количества гормона кортизола в организмеУ некоторых пациентов есть это состояние, потому что надпочечники имеют опухоль, производящую слишком много кортизола. Другие узнают про болезнь Иценко-Кушинга и что это такое, потому что они производят слишком много гормона АКТГ, что заставляет надпочечников производить кортизол. Когда АКТГ происходит из гипофиза, это называется болезнью Иценко-Кушинга.
В целом, это состояние довольно редко. Оно чаще бывает у женщин, чем у мужчин, а самый распространенный возраст таких нарушений в организме – 20-40 лет.
У мужчин причины синдрома Иценко-Кушинга могут включать долгий прием стероидных препаратов, особенно стероидных таблеток. Стероиды содержат искусственную версию кортизола.
Симптомы болезни Иценко-Кушинга
Основные признаки и симптомы синдрома Иценко-Кушинга показаны в таблице ниже. Не все люди с этим состоянием имеют все эти признаки и симптомы. У некоторых людей мало или «мягкие» симптомы, возможно, только увеличение веса и нерегулярные менструации.
Другие люди с более «тяжелой» формой заболевания могут иметь почти все симптомы. Наиболее распространенными симптомами у взрослых являются увеличение веса (особенно в туловище и часто не сопровождаемое увеличением веса в руках и ногах), высокое кровяное давление и изменения в памяти, настроении и концентрации. Дополнительные проблемы, такие как мышечная слабость, возникают из-за потери белка в тканях организма.
Симптомы синдрома Иценко-КушингаУ детей синдром Иценко-Кушинга проявляется ожирением с замедленными темпами роста.
Распространенные симптомы: увеличение веса, гипертония, плохая кратковременная память, раздражительность, избыточный рост волос (женщины), красное, румяное лицо, дополнительный жир на шее, круглое лицо, плохая концентрация, обмороки.
Редкие проявления: бессонница, рекуррентная инфекция, тонкая кожа и стрии при синдроме Иценко-Кушинга, легкие кровоподтеки, депрессия, слабые кости, акне, облысение (женщины), слабость в бедрах и плечах, опухание ног, диабет.
Источник: https://vseolady.ru/sindrom-icenko-kushinga.html
Диагностика синдрома Иценко-Кушинга
По причине того, что не у каждого человека с синдромом Иценко-Кушинга есть все признаки и симптомы, и потому что многие особенности синдрома, такие как увеличение веса и высокое давление, являются общими для населения в целом, может быть трудно провести диагностику болезни Иценко-Кушинга, основанную только на симптомах.
В результате врачи используют лабораторные анализы, чтобы помочь диагностировать заболевание. Эти анализы определяют, почему производится слишком много кортизола или почему нормальный контроль над гормонами не работает должным образом.
Наиболее часто используемые тесты измеряют количество кортизола в слюне или моче. Также можно проверить, есть ли слишком много производства кортизола, давая небольшую таблетку, называемую дексаметазоном, которая имитирует кортизол. Это называется испытанием на подавление дексаметазона. Если организм правильно регулирует кортизол, уровень кортизола будет уменьшаться, но это не произойдет у человека с синдромом Кушинга. Эти тесты не всегда способны окончательно диагностировать состояние, потому что другие болезни или проблемы могут вызвать избыточный кортизол или аномальный контроль производства кортизола.
Уровень кортизола можно узнать по анализу мочиЭти условия называются «состояния псевдосушинга». Из-за сходства симптомов и результатов лабораторных испытаний между синдромом Кушинга и состояниями псевдосушинга врачам, возможно, придется сделать ряд анализов и, возможно, придется лечить состояния, которые могут привести к состояниям псевдо-Кушинга, таким как депрессия, чтобы убедиться, что высокий уровень кортизола становится нормальным во время лечения. Если они этого не делают, и особенно, если физические особенности ухудшаются, более вероятно, что у человека есть истинное заболевание Иценко-Кушинга.
Состояния псевдо-Кушинга:
- физическая нагрузка;
- апноэ сна;
- депрессия и другие психические расстройства;
- беременность;
- боль;
- стресс;
- неконтролируемый диабет;
- алкоголизм;
- экстремальное ожирение.
Лечение синдрома Иценко-Кушинга
Единственным эффективным средством лечения болезни Иценко-Кушинга является удаление опухоли, уменьшение ее способности производить АКТГ или удаление надпочечников.
После удаления надпочечников хирургическим методомСуществуют и другие дополнительные подходы, которые могут быть использованы для лечения некоторых симптомов. Например, диабет, депрессия и высокое давление будут лечиться обычными лекарствами, используемыми для этих состояний. Кроме того, врачи могут назначать дополнительный кальций или витамин D или другое лекарство, чтобы предотвратить истончение кости.
Удаление гипофизарной опухоли хирургическим путем
Удаление опухоли гипофиза хирургическим путем – лучший способ избавления от болезни Иценко-Кушинга. Операция рекомендуется тем, у кого есть опухоль, которая не распространяется в области за пределами гипофиза, и которые достаточно хорошо видны, чтобы провести анестезию. Обычно это осуществляется путем прохождения через нос или верхнюю губу и через синусовую мышцу, чтобы достичь опухоли. Это известно как транссфеноидальная хирургия, которая позволяет избежать попадания в гипофиз через верхний череп. Этот маршрут менее опасен для пациента и позволяет быстрее восстанавливаться.
Проведение операции по удалению гипофизарной опухолиУдаление только опухоли оставляет оставшуюся часть гипофиза неповрежденной, чтобы он в конечном итоге функционировал нормально. Это успешно для 70-90% людей, когда их выполняют лучшие хирурги гипофиза. Показатели успеха отражают опыт хирурга, выполняющего операцию. Однако опухоль может вернуться к 15% пациентов, вероятно, из-за неполного удаления опухоли при более ранней операции.
Радиохирургия
Другие варианты лечения включают лучевую терапию для всего гипофиза или целевую лучевую терапию (так называемую радиохирургию), когда опухоль видна на МРТ. Это может быть использовано как единственное лечение, если хирургия гипофиза не полностью успешна. Эти подходы могут занять до 10 лет, чтобы иметь полный эффект. Тем временем пациенты принимают лекарство для сокращения производства кортизола надпочечников. Одним из важных побочных эффектов лучевой терапии является то, что она может влиять на другие клетки гипофиза, которые образуют другие гормоны. В результате до 50% пациентов необходимо принимать другую гормональную замену в течение 10 лет после лечения.
Удаление адреналовой железы хирургическим вмешательством
Удаление обоих надпочечников также устраняет способность организма производить кортизол. Так как гормоны надпочечников необходимы для жизни, пациенты должны затем принимать кортизолоподобный гормон и гормон флоринеф, который контролирует баланс соли и воды, каждый день всю оставшуюся жизнь.
Лекарственные препараты
В то время как некоторые многообещающие препараты проходят тестирование в клинических исследованиях, имеющиеся в настоящее время лекарства для снижения уровня кортизола, если они даны отдельно, не работают хорошо, как долгосрочное лечение. Эти лекарства чаще всего используются в сочетании с лучевой терапией.
Источник: https://vseolady.ru/sindrom-icenko-kushinga.html
Источник