Редкие гематологические болезни и синдромы

Когда человек, далекий от медицины, разговаривает с врачом, он как будто попадает в другой мир, потому что слышит много непонятных слов и терминов. В данной статье я попытался в простой и доступной форме рассказать о том, что, как и чем лечат гематологи, чтобы взаимопонимание пациента и его родственников с врачом было быстрым, а значит, и лечение более действенным, эффективным. Тем более, что в наше время частота случаев гематологических заболеваний значительно увеличилась. А заболеваемость различными формами лимфом выросла в разы.

Итак, гематология – это раздел медицины, изучающий кровь, органы кроветворения, и заболевания крови. Гематология изучает этиологию, диагностику, лечение, прогнозирование и предотвращение заболеваний системы крови, которые влияют на производство крови и ее компонентов, а именно клетки крови, гемоглобин. Врачи, занимающиеся болезнями крови, называются гематологами. Существует сейчас даже раздел гематологии, который называется онкогематология. Онкогематология — область медицины, находящаяся на стыке гематологии и онкологии и изучающая злокачественные заболевания кроветворной системы.

Гематологи диагностируют, то есть выявляют, и  лечат следующие болезни:

• лимфомы;
• острые лейкозы;
• хронические лейкозы;
• болезни плазматических клеток (множественная миелома,моноклональная гаммапатия неясного генеза и др.)
• миелопролиферативные заболевания (полицитемия, остеомиелофиброз, хронический миелоцитарный лейкоз);
•  миелодиспластические синдромы;
• нарушения кроветворения неясной этиологии : анемия, лейкопения, тромбоцитопения;
• редкие гематологические состояния и синдромы;
• лимфаденопатию неясного генеза (увеличение размеров лимфатических узлов).

При постановке диагноза, проведении лечения используются следующие методы исследования:

• исследование костного мозга;
• гистологическое исследование органов и тканей;
• иммуногистохимическое исследование органов и тканей;
• проточная цитометрия;
• цитогенетическое исследование;
• молекулярно-генетические методы (полимеразная цепная реакция (ПЦР) и FISH);
• компьютерная томография;
• магниторезонансная томография (МРТ);
• ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография).

Гематологами применяются следующие методы лечения:

• химиотерапия;
• клеточная терапия;
• иммунотерапия;
• лучевая терапия.

Откуда берутся опухоли

Теорий появления опухоли в организме множество, но в основе всех теорий лежит идея, с которой согласно большинство ученых. Вот она. Как уже давно известно, здоровый организм хорошо защищен от инфекции, но микробы все время попадают в организм. Они проникают через раны и царапины на коже, с поверхности слизистой оболочки полости рта, когда мы чистим зубы, с пищей, с питьем, с мельчайшими капельками слюны других людей, когда мы разговариваем с кем-нибудь или даже просто едем в транспорте, Поэтому в каждом человеке постоянно идет работа по удалению случайно попавших в организм микробов. Эту работу выполняет иммунитет, или иммунная система, проще сказать – защитная система. Если на какое-то время процесс очистки организма от врагов выходит из-под контроля, то человек заболевает.

Нас может удивить, но непрерывное зарождение раковых клеток также процесс абсолютно нормальный. Ведь если клеток очень много, то всегда какие-то из них будут заявлять о собственной независимости, превращаться в опухолевые, бросать свою работу, питаться и размножаться так, как им захочется. Для поиска и уничтожения «клеток-мятежников» есть специальные группы лимфатических клеток (лимфоцитов), которые борются с раковыми клетками, как с инфекцией. Злокачественная опухоль возникает, если появляется особенно устойчивая клетка, а также когда в защите появляются бреши и слабеет весь организм или какое-то звено иммунитета в отдельности.

Лимфомы

Все лимфомы отличаются друг от друга видом больных клеток, течением и прогнозом. 

Лимфома – это опухоль, которую образуют клетки лимфатической ткани. Лимфатическая ткань в организме есть везде. Если сравнить организм человека с «большим» миром, то можно сказать, что клетки лимфатической ткани – это служба безопасности, которая выявляет и уничтожает как внутренних (опухолевые клетки), так и внешних (микробы) врагов. Иммунная система организма состоит из отдельных клеток и целых органов. Места скопления лимфатической ткани называются лимфатическими узлами. Одиночные лимфатические клетки есть во всех органах и тканях, а лимфатические узлы и селезенка являются своеобразными «опорными» постами иммунной системы. Естественно, что чем ближе к возможным путям проникновения инфекции, тем больше лимфатических узлов, поэтому, например, в горле лимфатические узлы даже выходят на поверхность, образуя, всем известные миндалины (гланды).

К сожалению, лимфоциты тоже могут выходить из-под контроля и порождать злокачественную опухоль – лимфому. Лимфомные клетки перемещаются с кровью и начинают перестраивать лимфатические узлы. Они могут оседать в других органах и образовать там свои «поселения». Из-за того, что они рассеяны по организму, хирургический скальпель бессилен и необходима системная химиотерапия, то есть лечение специальными лекарствами, которые могут найти и уничтожить опухолевые клетки в самых дальних уголках человеческого тела. Пациента направляют к ГЕМАТОЛОГУ.

Как же лечат лимфомы? Еще лет десять-пятнадцать назад лечить лимфомы было гораздо труднее, чем сейчас. Сейчас врачи действуют не только по давно известным, но и по новым принципам, применяют новые схемы лечения, новые лекарства, поэтому многие болезни крови излечимы. Количество вылеченных больных с различными лимфомами достигает 70-95%. Очень важно, что пациенты переносят лечение гораздо легче. Они избавлены от необходимости месяцами лежать в больнице. Многие только приезжают на процедуры, анализы и встречи с врачом, а в основном занимаются  своими привычными делами: работают, отдыхают, находятся в семье – живут своей обычной жизнью.

Какие лимфомы бывают

Все лимфомы отличаются друг от друга видом больных клеток, течением и прогнозом и принципиально делятся на ходжкинские и неходжкинские. Лимфома Ходжкина (синонимы: лимфогранулематоз, болезнь Ходжкина, злокачественная гранулёма. Болезнь названа по фамилии Томаса Ходжкина, английского ученого, впервые описавшего это заболевание) Неходжкинские лимфомы также делятся на две неравные группы – на В- и Т-клеточные. В-клеточные лимфомы составляют большинство, они имеют лучший прогноз и, как правило, легче лечатся. Т-клеточные встречаются реже, и успехи в их лечении становятся все более и более значительными. 

По функциональным признакам различают три типа лимфоцитов: B-клетки, T-клетки, NK-клетки.

• В-лимфоциты распознают чужеродные структуры (антигены) вырабатывая при этом специфические антитела (белковые молекулы, направленные против чужеродных структур).
• Т-лимфоциты выполняют функцию регуляции иммунитета. Т-помощники стимулируют выработку антител, а Т-супрессоры тормозят ее.
• NK-лимфоциты осуществляют контроль над качеством клеток организма. При этом NK-лимфоциты способны разрушать клетки, которые по своим свойствам отличаются от нормальных клеток, например, раковые клетки. Содержание Т-лимфоцитов в крови составляет 65-80 % от общего количества лимфоцитов, В-лимфоцитов — 8-20 %, NK-лимфоцитов — 5-20 %. В образовании антител центральная роль принадлежит B-лимфоцитам. Прэтом B-лимфоциты обеспечивают специфический приобретенный иммунитет совместно с другими малыми лимфоцитами — T-лимфоцитами, используя разнообразные механизмы, направленные в большинстве случаев на расширение пределов эффективности врожденного иммунитета.

Лимфома Ходжкина

Лимфома Ходжкина — это злокачественное заболевание лимфатической системы. Чаще всего заболевание начинается с увеличения шейных лимфатических узлов, а также с высокой температуры по ночам, ночной профузной (очень сильной) потливости и быстрого похудания.

Диагноз

Обязательным методом постановки диагноза является взятие кусочка опухоли или увеличенного лимфатического узла для морфологического ииммуногистохимического исследования. Только после такого комплексного анализа можно быть уверенным в диагнозе и провести эффективное лечение.

Фолликулярная лимфома

Фолликулярная лимфома относится к классу индолентных (вялотекущих, медленных) лимфом и является довольно частым подвидом злокачественных опухолей крови. Одиночные лимфомные опухоли могут появляться в любой точке тела, в любом органе (могут обнаруживаться совершенно случайно при профилактических осмотрах), хотя чаще при этой болезни увеличиваются лимфатические узлы группами на шее, подмышками, в паху и в других местах. Увеличенные узлы можно прощупать руками или найти с помощью рентгена и ультразвука (УЗИ). У больного могут появляться и такие признаки болезни, которые называются «В-симптомы»: у него поднимается температура, он быстро худеет и может сильно потеть вечером и ночью.

Диагноз

Чтобы поставить правильный диагноз, обязательно берут кусочек опухоли или увеличенного лимфатического узла для морфологического и иммуногистохимического исследования. При анализе опухолевых клеток в микроскоп отчетливо видно, что клетки различаются размерами: они бывают мелкими и крупными. Если клетки в основном мелкие, то ставят первую или вторую степень (grade 1-2), если же преобладают крупные клетки, то тогда говорят о третьей степени злокачественности (grade 3) болезни. Только после такого сложного комплексного анализа можно быть уверенным в диагнозе и провести эффективное лечение.

Для того чтобы точно узнать, есть ли увеличенные лимфатические узлы и каково их количество в тех частях тела, которые нельзя увидеть при внешнем осмотре, необходимо сделать компьютерную томографию грудной клетки, брюшной полости и малого таза. Стадию болезни устанавливают по системе«Ann-Arbor», которая показывает, какие органы и лимфатические узлы затронуты болезнью.

Лечение

Выбирая способ лечения, врач-гематолог ориентируется на стадию болезни и степень злокачественности. Самая частая первая или вторая степень злокачественности допускает небольшое, но достаточное введение лекарств в организм больного, то есть требует минимального химиотерапевтического воздействия. При третьей степени злокачественности лечение проводят по схемам для диффузных В-крупноклеточных лимфом.

Обычно проводится несколько курсов с включением лекарства «ритуксимаб» (мабтера), а в отдельных случаях применяют и лучевую терапию. Между курсами, для оценки их эффективности, может потребоваться контрольная компьютерная томография. Если лечение небольшими дозами лекарств не помогает, то используют высокодозную химиотерапию с поддержкой собственными стволовыми клетками.

Применение современных способов лечения позволяет успешно лечить до 90% пациентов.

https://spbsverdlovka.ru/

Серия сообщений «МЕДИЦИНА ДЛЯ ВАС — 9»:

МЕДИЦИНА ДЛЯ ВАС — 9

Часть 1 — Смертельная лихорадка Эбола.
Часть 2 — Гематологические заболевания. Лимфомы.
Часть 3 — Семь признаков рака, которые можно упустить!
Часть 4 — Правила экстренной профилактики ОРВИ и гриппа.
…
Часть 47 — Шесть важных упражнений для профилактики шейного остеохондроза.
Часть 48 — Антибиотикорезистентность приобретает глобальные масштабы.
Часть 49 — Сердечная недостаточность: причины, симптомы и экстренная помощь.

Заболевания крови и симптомы

Кровь несет вещества, важные для жизни органов и тканей, и клетки, которые защищают их от инфекций и болезней.

Болезни крови изучаются в гематологии — отрасли медицины, которая стремится знать физиологический состав крови и лечить от болезней, которые могут повлиять на кровеносную систему. Наиболее распространенными заболеваниями крови являются не только различные типы анемии, но также и серьезные заболевания, таких как лейкемия, и поэтому важно обратить внимание на симптомы , чтобы знать их и быть в состоянии приступить к необходимой медицинской помощи.

В человеческом теле содержится около 5-6 литров крови и это средство, посредством которого кислород и вещества, необходимые для функционирования органов и тканей, транспортируются по всему телу.

Заболевания крови, которые поражают эритроциты

• Анемия: она характеризуется низким количеством эритроцитов
• Железодефицитная анемия: характеризуется неадекватными уровнями железа в крови
• Пернициозная анемия: характеризуется дефицитом витамина B12
• Апластическая анемия: характеризуется недостаточным количеством клеток крови, включая эритроциты
• Аутоиммунная гемолитическая анемия: гиперактивная иммунная система разрушает эритроциты, вызывающие анемию
• Талассемия: это генетическая форма анемии, которая в основном поражает людей в Средиземноморском бассейне
• И́стинная полицитеми́я: она характеризуется чрезмерным количеством клеток крови
• Малярия: характеризуется инфекцией эритроцитов

Заболевания крови, которые влияют на лейкоциты

• Лимфома: это рак крови, которая развивается в лимфатической системе, характеризующейся белой злокачественной глобулой, которая размножается и распространяется
• Лейкемия: это рак крови, где лейкоциты становятся злокачественными и размножаются внутри костного мозга
• Множественная миелома: это рак крови, где лейкоцит становится злокачественным, он размножается и высвобождает вредные вещества, которые заражают органы
• Миелодиспластический синдром: семейство рака крови, поражающее костный мозг

Болезни крови

• Тромбоцитопения: она характеризуется низким количеством тромбоцитов в крови
  Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура: она характеризуется постоянно низким количеством тромбоцитов в крови
• Гепарин-индуцированная тромбоцитопения: характеризуется низким количеством тромбоцитов, вызванным реакцией против гепарина
• Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура: она характеризуется образованием мелких кровяных сгустков в кровеносных сосудах тела
• Существенный тромбоцитоз: он характеризуется чрезмерным количеством тромбоцитов, которые не выполняют свою функцию должным образом

Заболевания крови, которые влияют на плазму

• Сепсис: характеризуется инфекцией, расположенной в организме, которая распространяется в крови
• Гемофилия: она характеризуется неправильной коагуляцией крови
• Гиперкоагуляция: она характеризуется слишком простой коагуляцией
• Венозный тромбоз: он характеризуется кровяным сгустком в вене, который может двигаться к сердцу и вызывать легочную эмболию

Симптомы

В болезни крови, как правило, скромные симптомы если болезнь имеет медленный рост. Наиболее повторяющимися симптомами являются усталость, боль в костях и наличие температуры, но могут быть более очевидные физические признаки, такие как кровотечение, бледность, тромбоз и язвы.

Поскольку симптомы расплывчаты, патологии крови нелегко диагностировать, и самый безопасный способ получить ответ — провести лабораторные анализы на образцах крови.