Ребенок с синдромом арнольда киари
Врачи выделяют три вида аномалии Киари. Они зависят от изменений в структуре тканей мозга, проникающей в позвоночный отдел, а также от вида нарушений в работе и функционировании мозга спинного и головного.
Обычно симптомов этого заболевания нет, так что и лечить его не надо. Часто этот синдром обнаруживается только при исследовании других болезней.
Несмотря на кажущуюся безобидность, последствия аномалии Арнольда Киари могут быть плачевными.
Что это за явление
Мальформация Арнольда Киари встречается редко. При этом заболевании задняя часть мозга перемещается в каудальное направление, выпадает в затылочное отверстие.
В этом месте человек может ощущать тянущую боль, иногда могут возникать неврологические отклонения. Решение этой проблемы одно – операция, обычно выполняют шунтирование или декомпрессию ямки.
Классификация аномалии
Аномалия Арнольда Киари иметь разную тяжесть, поэтому есть четыре вида аномалии.
- Для первого типа характерно опущение миндалин мозжечка, они находятся ниже отверстия в затылке. Обнаружить это можно у подростка или взрослого человека. При такой стадии может быть выявлена гидромиелия, когда в центральном канале спинного мозга оказывается жидкость.
- Для второго типа характерно проявление сразу же с рождения ребенка. Ее можно заподозрить, если через затылок выходят миндалины мозжечка и продолговатый мозг. При таком заболевании всегда есть жидкость в спинном мозге, а иногда еще может быть врожденная спинномозговая грыжа.
- Для третьего типа характерно особое положение мозжечка и продолговатого мозга в менингоцеле шейно-затылочного отдела.
- У четвертого типа диагностируется почти полное отсутствие мозжечка. Причем он не опускается. Это состояние еще называют синдромом Денди-Уокера, когда к этой патологии прибавляется гидроцефалия, сирингомиелия, иногда могут появляться кисты на задней части черепа.
При втором и третьем типе аномалии Арнольда Киари могут быть другие симптомы со стороны нервной системы:
- полимикрогирия;
- гетеротопия мозга;
- кисты в отверстии Можанди;
- изменение мозолистого тела;
- изменений работы подкорки;
- изменение строения сильвиевого водопровода;
- может появиться намет и серп мозжечка.
Симптоматика
Типичными признаками аномалии Арнольда Киари являются:
- Частые боли в районе затылка, которая становится сильнее в моменты кашля и чихания.
- Боли в голове из-за повышения давления или напряжения шеи.
- Головокружения, потеря сознания, если резко повернуть голову или встать.
- Падение зрения.
- Плохое самочувствие.
- Температура тела ниже нормы, боли в руках.
- Слабость в мышцах рук.
- Спастичность пальцев.
- Наблюдается апноэ.
- Становится трудно глотать.
- Мозг перестает контролировать движения зрачков.
- Проблемы с мочеиспусканием.
- Подергивания глаз.
- Шум в ушах, если наклониться резко или повернуться.
- Тремор рук и ног.
- Проблемы с координацией.
- Проблемы в развитии мелкой моторики.
- Потеря чувствительности тела.
- Слабеют мышцы, из-за чего становится сложно ходить или поднимать вещи.
- Инфаркт мозга (спинного или головного).
Причины появления
До сих пор нет точного ответа, откуда пришло это заболевание. Некоторые неврологи говорят, что дело в неправильном размере черепа человека, из-за того, что в ней мало места, мозг не вмещается, и его части выходят за пределы черепной коробки.
Также есть вариант, что это явление вызвано слишком большим размером мозга, за которым не успевает расти голова, поэтому орган вынужден размещаться иным способом, перемещая мозжечок за пределы черепа.
Есть еще одна версия аномалии Арнольда Киари. При незначительной выраженности заболевания долгое время оно может резко обостриться из-за гидроцефалии. Жидкость влияет на размер желудочков мозжечка, увеличивая размер этого отдела мозга.
Мальформация не дает нормально развиваться связочному аппарату затылочно-шейной части тела. Поэтому при ударе или другой травме мозг страдает еще сильнее, появляются симптоматика манифестации.
Если во время беременности у женщины была эктопия шейки матки, то есть большая вероятность того, что у ребенка будет обнаружен этот синдром. Если обнаружить это на ранних сроках, можно прервать беременность. Другие причины пока не выявлены.
Осложнения
У людей с синдромом Арнольда Киари может долго не наблюдаться серьезных патологий, но если заболевание начнет развиваться, это может привести с тяжелым последствиям.
Среди них:
- скопление жидкости в черепной коробке вокруг мозга;
- развитие паралича, если жидкость соберется вокруг спинного мозга, причем не всегда в этой ситуации помогает операция;
- сирингомиелия – киста в позвоночнике, где есть жидкость. Это образование давит на спинной мозг, нарушая его работу;
- пороки сердца наблюдаются редко;
- проблемы с дыханием;
- пневмония из-за застоя;
- низкий уровень интеллекта.
Диагностика
Для постановки диагноза надо знать степень развития заболевания, чтобы скорректировать тактику лечения. Также важен очный осмотр и несколько процедур: эхо- и электро- ЭГ мозга, рэоэнцефалография.
Но их результаты не могут досконально подтвердить диагноз, потому что они показывают только уровень внутричерепного давления.
Рентген черепа нужен, чтобы выявить аномалии в строении костей, которые характерны для этого заболевания.
КТ и МСКТ мозга не дают возможность врачам хорошо рассмотреть участок краниовертебрального перехода, а также не показывают состояние мягкого вещества мозга в задней части черепа.
Поэтому для диагностики аномалии Арнольда Киари используется магнитно-резонансная томография, с помощью которой можно увидеть состояние и головного, и спинного мозга.
Если надо обследовать ребенка, ему введут успокоительное, потому что в процессе процедуры нужна полная неподвижность.
Кроме МРТ мозга, может понадобиться исследование области шеи и грудной клетки. Это бывает в том случае, если есть вероятность обнаружения кист на позвоночнике, давящих на спинной мозг.
МРТ является лучшим выбором и потому, что может показать незначительные отклонения в работе нервной системы, которые укажут на присутствие болезни.
Лечение
Использование медикаментов при аномалии Арнольда Киари оправдано только в том случае, если пациент жалуется только на боль в затылке или шее. Разработаны препараты, которые снимают воспаление и обезболивают.
Если же это не помогает, а болезнь прогрессирует, придется соглашаться на операцию. Хирурги устранят все возможные проявления аномалии, которые давят на мозг, могут восстановить циркуляцию ликвора.
Обычно есть два варианта операций:
- рассечение концевой нити;
- декомпрессия отверстия в затылке, или краниоктомия.
Рассечение концевой нити
Плюсы такой тактики лечения аномалии Арнольда Киари операции такие:
- Работа хирурга длится всего 45 минут. Все действия не требуют серьезного инвазивного вмешательства, при этом можно вернуть на место все части мозга.
- После операции восстановление происходит быстро, реабилитация не нужна.
- После процедуры исключается смерть человека от этой аномалии.
- Устраняются не только последствия, но и причины появления мальформации, а также ряда других заболеваний.
- Смертность от такой процедуры нулевая.
- После операции не начнется гидроцефалиия из-за смещения миндалины.
- Человек чувствует себя лучше, а болезнь не развивается.
- Начинает лучше работать кровообращение, нервная система восстанавливает свои функции.
- Возможность жить полной жизнью.
Есть и некоторые минусы у этой операции:
- Небольшой шрам на копчике.
- После операции место разреза будет болеть несколько дней.
- Из-за ухода спастичности кажется, что стало меньше силы в конечностях.
- Из-за улучшения кровоснабжения мозга может увеличиться активность этого органа.
- Во время восстановления человек может чувствовать себя некомфортно, но это состояние быстро проходит.
Краниотомия
Схема оперативного лечения аномалии Арнольда Киари
Плюсы такой операции по декомпрессии затылка:
- Результат виден спустя пару дней после процедуры.
- Точно не наступит быстрая смерть от этого заболевания.
Но недостатков у декомпрессии при аномалии Арнольда Киари намного больше:
- Причина аномалии не исчезает.
- Смертность может достигать трех процентов.
- Работа хирурга оказывает сильное воздействие на организм, пациент может стать инвалидом.
- Улучшение есть, но не такое большое, как при первом методе лечения.
- Может развиться отек мозга.
- Возможно появление пневмоэнцефалии.
- После операции возможно появление гидроцефалии.
- Тетрапарез рук и ног.
- Во время процедуры может уйти порядка 14% от объема спинномозговой жидкости.
- Эмболия.
- Неврологический дефицит в редких случаях, зависит от зоны вмешательства.
- Появление инфекции в черепной коробке, из-за которой начнется менингит или появится абсцесс в мозге.
- Гемодинамические изменения ствола мозга.
- Появление эпидуральной гематомы.
- Кровоизлияние в мозге.
- Интрааксиальное кровоизлияние, из-за которого начинается неврологический дефицит.
Перед любым видом операции врачи тщательно обследуют пациента, чтобы понять, какой вариант будет более актуален в данном случае, а также изучают особенности организма, которые могут стать противопоказанием для хирургии.
Люди с такой аномалией могут жить долго, но не наслаждаться жизнью сполна. Поэтому операции показаны, чтобы дать возможность прочувствовать все прелести жизни без ограничений.
У всех методов лечения есть свои показания, поэтому всегда выбирается тот метод, который меньше всего навредит человеку.
Источник
Синдром Арнольда-Киари — врожденная патология краниовертебральной зоны, возникающая в период эмбриогенеза и характеризующаяся деформацией черепа. Опущение структур головного мозга в большое затылочное отверстие приводит к их сдавлению и ущемлению. Дисфункция мозжечка сопровождается нистагмом, шаткой походкой, дискоординацией движений, а поражение продолговатого мозга — изменениями в работе жизненно важных органов и систем.
Впервые синдром был описан в конце 18 века двумя учеными: доктором из Германии Арнольдом Джулиусом и врачом из Австрии Гансом Киари. Аномалию обнаруживают сразу после появления ребенка на свет или несколько позже — в пубертатном или зрелом возрасте. Это зависит от типа синдрома. У взрослых пациентов недуг чаще всего становится неожиданной находкой. Средний возраст больных — 25-40 лет.
Симптоматика патологии также определяется типом мальформации. Хоть синдром и считается врожденным пороком, не всегда его клинические признаки возникают с самого рождения. Иногда они обнаруживаются после 40 лет. У больных возникает цефалгия, напряженность мышц шеи, головокружение, нистагм, обмороки, атаксия, нарушения речи, парез гортани, тугоухость, падение остроты зрения, нарушение процесса глотания, стридор, парестезии, слабость мышц. У большинства пациентов симптомы заболевания полностью отсутствуют. Его обнаруживают случайно, во время комплексного диагностического обследования, проводимого совсем по другому поводу. Пациентам с бессимптомными формами не требуется лечение.
При постановке диагноза учитывают данные осмотра больного и его неврологического статуса, а также результаты томографического исследования мозга. Магнитно-ядерный резонанс позволяет точно и быстро определить наличие трансформации, уровень поражения и степень ущемления головного мозга. Лечение синдрома медикаментозное, физиотерапевтическое и оперативное. Больным выполняют операции по шунтированию мозга и декомпрессии краниовертебральной зоны.
Этиология
Причины синдрома в настоящее время точно не определены. Существует несколько теорий происхождения патологии, но до конца ни одна из них не имеет официального подтверждения. Мнения ученых-неврологов всего мира до сих пор расходятся.
Большинство медиков признают синдром врожденным недугом, сформированным в процессе эмбриогенеза под воздействием негативных факторов внешней среды, оказывающих свое пагубное действие на женский организм при беременности. К ним относятся: самостоятельные использование лекарств, алкоголизм, табакокурение, вирусные инфекции, ионизирующее излучение.
Врожденные причины:
- Дистопия мозжечковых миндалин за пределы задней черепной ямки, имеющей относительно малые размеры;
- Выталкивание растущих структур мозга через затылочное отверстие;
- Неправильное формирование в процессе эмбриогенеза и атипичное развитие в постнатальном периоде костной ткани, приводящее к деформации черепной коробки.
Некоторые ученые определенную роль в развитии синдрома отводят генетическому фактору. В настоящее время можно точно утверждать, что болезнь не связана с хромосомными аномалиями.
Другие ученые придерживаются иной точки зрения относительно происхождения синдрома. Они считают его приобретенным и объясняют свое мнение появлением симптомов патологии у взрослых лиц. Приобретенный синдром возникает под действием экзогенных факторов. У больного новорожденного ребенка череп может иметь нормальное строение без костных аномалий и гипоплазии.
Приобретенные причины:
- Родовой травматизм с поражением черепа и мозга,
- Воздействие цереброспинальной жидкости на стенки спинного мозга,
- Любые ЧМТ,
- Бурный рост мозга в условиях медленно растущих костей черепа.
Симптомы патологии долгое время отсутствуют у больных, а затем внезапно появляются под воздействием провоцирующих факторов: вирусов, травм головы, стрессов.
Опущение основных мозговых структур до шейных позвонков блокирует процесс перетекания ликвора из подпаутинного пространства в спинномозговой канал. Это приводит к дисциркуляторным изменениям. Ликвор, продолжая синтезироваться и никуда не оттекая, скапливается в головном мозге.
Ученый Киари в 1891 году выделил четыре типа аномалии:
- I – выход структурных элементов головного мозга за пределы задней черепной ямки, обусловленный недоразвитием костной ткани этой области. Этот тип клинически проявляется у лиц зрелого возраста.
выход структур мозжечка за пределы ЗЧЯ при аномалия 1 типа
- II — нарушения эмбриогенеза, приводящие к расположению структур мозжечка и продолговатого мозга ниже большого затылочного отверстия.
синдром Арнольда-Киари II типа
- III — эктопия мозговых структур в каудальном направлении с образованием энцефаломенингоцеле.
аномалия III типа
- IV — недоразвитый мозжечок не смещается и не выходит за пределы черепа. Поскольку отсутствует грыжевое выпячивание мозга, этот тип синдрома отсутствует в современной классификации.
Существуют два новых типа синдрома. Тип — мозжечок располагается достаточно низко, но при этом находится в черепной коробке. Тип 1.5 – промежуточная форма, сочетающая признаки I и II типов.
Выделяют три степени тяжести патологии:
- Первая — относительно легкая форма патологии без аномалий мозговых структур и характерных клинических проявлений.
- Вторая — наличие пороков развития ЦНС с врожденным недоразвитием головного мозга и подкорки.
- Третья — аномалии строения головного мозга со смещением мягких тканей в отношении твердых структур, образованием ликворных кист и сглаженностью извилин.
Симптоматика
Аномалия Киари I типа — самая распространенная форма синдрома, клинические признаки которой условно объединены в пять синдромов:
- Гипертензионный синдром проявляется цефалгией, подъемом артериального давления в утренние часы, напряженностью и гипертонусом шейных мышц, дискомфортом и болезненными ощущениями в шейном отделе позвоночника, диспепсическими явлениями, общей астенизацией организма У новорожденных детей возникает общее беспокойство, рвота фонтаном, тремор подбородка и конечностей, нарушается сон. Ребенок постоянно плачет, отказывается от груди.
- При наличии мозжечковых нарушений у больных изменяется произношение, речь становится скандированной, возникает вертикальный нистагм. Они жалуются на частые головокружения, рассогласованность движений, шаткость походки, дрожание рук, нарушение равновесия, дезориентацию в пространстве. Больные с большим трудом выполняют простые целенаправленные действия, в движениях отсутствует четкость и скоординированность.
- Поражение черепно-мозговых нервов проявляется признаками корешкового синдрома. У пациентов ограничивается подвижность языка и мягкого неба, что приводит к нарушению речи и проглатывания пищи. Их голос изменяется в сторону гнусавости и осиплости, речь становится неясной, дыхание затрудненным. Нарушение ночного дыхания отмечаются у большинства больных. У них возникает гипопноэ, центральное или обструктивное апное, при прогрессировании которого развивается острая дыхательная недостаточность. Лица с синдромом плохо слышат и видят, у них двоится в глазах и шумит в ушах. Со стороны органов зрения пациенты отмечают наличие светобоязни и боль при движении глазными яблоками. Офтальмологи часто обнаруживают анизокорию, спазм аккомодации или скотомы. Одним из основных симптомов синдрома является гипестезия – снижение чувствительности кожи лица и конечностей. Подобные патологическое изменения связаны с приглушенным реагированием рецепторов кожи на внешние раздражители: тепло или холод, уколы, удары. В тяжелых случаях нервное окончания вообще перестают воспринимать различные экзогенные воздействия.
- Сирингомиелический синдром — сложный симптомокомплекс, проявляющийся парестезией или онемением конечностей; изменением тонуса мышц и их гипотрофией, приводящей к миастеническим расстройствам; поражением периферических нервов, проявляющимся болью в конечностях; дисфункцией органов таза в виде затрудненной дефекации или самопроизвольного мочеиспускания; возможны артропатии — поражения суставов.
- У больных с пирамидальной недостаточностью снижается сила в нижних конечностях и способность к тонким движениям, ограничивается объем движений, повышается мышечный тонус — так называемая спастичность, например, спастическая походка. Повышение сухожильных рефлексов сочетается с одновременным снижением кожных рефлексов — брюшных. Возможно появление патологических рефлексов. У пациентов страдает мелкая моторика рук.
Любое неосторожное движение усиливает симптомы патологии, делает их более выраженными и яркими. Изменение положения головы — частая причина потери сознания.
Синдром Киари II типа имеет сходные клинические проявления. У новорожденных возникает паралич гортани, врожденный стридор, ночное апноэ, дисфагия, срыгивания, нистагм, гипертонус мышц рук, цианоз кожи. Аномалии III и IV типов не совместимы с жизнью.
Диагностические мероприятия
Аномалия Арнольда-Киари на снимке МРТ
Врачи-неврологи и невропатологи осматривают пациента и выявляют характерные особенности походки, изменение рефлексов и чувствительности на определенных участках тела, слабость в руках и прочие признаки. Все проявления мозжечкового, гидроцефального, бульбарного и прочих синдромов в совокупности позволяют врачу заподозрить аномалию.
После определения неврологического статуса больного требуется проведение комплексного неврологического обследования, включающего инструментальные методы — электроэнцефалографию, УЗИ головного мозга, реоэнцефалографию, ангиографию, рентгенографию. Эти методики выявляют лишь косвенные признаки патологии — изменения, происходящие в организме больного.
Ядерный магнитный резонанс лежит в основе особого нерентгенологического метода исследования – томографии. Этот спектроскопический анализ безопасен для большинства людей. Он дает изображение, состоящее из тонких срезов от магнитнорезонансного сигнала, проходящего через тело человека. На сегодняшний день именно МРТ позволяет быстро и точно поставить диагноз. Томография визуализирует структуру костей и мягкие ткани черепа, определяет пороки мозга и его сосудов.
Лечебный процесс
Лечение аномалии Киари комплексное, включающее медикаментозное воздействие, физиотерапевтические процедуры и хирургическое вмешательство. Именно оно в большинстве случаев помогает справиться с недугом и восстановить нормальную работу всего организма. Возможно применение средств народной медицины, которые дополняют, но не заменяют основное лечение. Использование фитосборов, отваров и настоев лекарственных трав должно быть одобрено лечащим врачом.
Лекарственная терапия и физиотерапия
Если больные испытывают сильную головную боль, боль в шее, мышцах и суставах, им назначают следующие группы препаратов:
- Обезболивающие средства – «Кеторол», «Пенталгин», «Анальгин».
- НПВС для уменьшения боли – «Мелоксикам», «Ибупрофен», «Вольтарен».
- Миорелаксанты для снятия напряжения с мышц шеи – «Мидокалм», «Сирдалуд».
Патогенетическое лечение синдрома включает:
- Препараты, улучшающие мозговое кровообращение – «Пирацетам», «Винпоцетин», «Циннаризин».
- Диуретики для уменьшения образования ликвора и с целью дегидратации – «Фуросемид», «Маннитол».
- Витамины группы В, поддерживающие работу нервной системы на оптимальном уровне и оказывающие антиоксидантное действие – «Тиамин», «Пиридоксин». Наиболее распространенные витаминные средства «Мильгамма», «Нейромультивит», «Комбилипен».
Если состояние больного признают крайне тяжелым, то его госпитализируют сразу в реанимационное отделение. Там пациента подключают к аппарату ИВЛ, устраняют имеющийся отек мозга, предупреждают инфекционные патологии и корректируют неврологические нарушения.
Физиотерапевтическое воздействие дополняет медикаментозное лечение, позволяет быстрее добиться положительных результатов, ускоряет процессы восстановления функций организма и выздоровления больных. Неврологи назначают:
- Криотерапию, оказывающую обезболивающий эффект, стимулирующую работоспособность желез внутренней секреции и укрепляющую иммунитет.
- Лечение лазером, улучшающее трофику и микроциркуляцию в очаге поражения.
- Магнитотерапию, оказывающую общее оздоравливающее действие и запускающую внутренние резервы организма.
В настоящее время особой популярностью пользуется кинезиологическая терапия, которая направлена на развитие умственных способностей и достижение физического здоровья через двигательные упражнения. Ее также включают в схему лечения данного синдрома.
Лечение не проводится вообще, если патология была обнаружена случайно, во время прохождения томографического обследования совсем по другому поводу, и у больного отсутствуют какие-либо характерные симптомы. За состоянием таких пациентов специалисты ведут динамическое наблюдение.
Оперативное вмешательство
Стойкие неврологические нарушения с парестезиями, дистонией мышц, параличами и парезами требуют проведения хирургической коррекции. Оперативное вмешательство показано также в тех случаях, когда медикаментозная терапия на дает положительного результата. Операции преследуют одну цель — устранение сдавления и ущемления мозга, а также восстановление нормальной циркуляции ликвора.
В настоящее время нейрохирурги спасают жизнь больным путем выполнения декомпрессивных и шунтирующих операций. В первом случае выпиливают часть затылочной кости с целью расширения большого отверстия, а во втором создают обходной путь для оттока ликвора по имплантационным трубкам с целью снижения его объема и нормализации внутричерепного давления.
После хирургического вмешательства всем пациентам показаны реабилитационные мероприятия. Если лечение было успешным, у больных восстанавливаются утраченные функции — дыхательные, двигательные, сердечно-сосудистые, нервные. В течение трех лет возможно рецидивирование патологии. В таких случаях больных признают инвалидами.
Видео: об операции при синдроме Арнольда-Киари
Народная медицина
Народные средства, применяемые при данной патологии, устраняют боль и расслабляют напряженные мышцы. Они эффективно дополняют традиционную терапию синдрома.
Наиболее популярные средства:
- Настой алтея для постановки компрессов,
- Прогревания пораженного места горячим куриным яйцом,
- Медовые компрессы,
- отвар папоротника или малины для приема внутрь.
Синдром Арнольда-Киари – порок развития, протекающий в бессимптомной форме или проявляющийся клинически с момента рождения. Патология имеет весьма разнообразную симптоматику и подтверждается с помощью МРТ. Лечебный подход к каждому пациенту индивидуален. Тактика лечения варьируется от симптоматического воздействия медикаментами до оперативного вмешательства с трепанацией черепа и удалением части мозговых структур.
Профилактика
Поскольку этиология синдрома окончательно не выяснена и нет конкретной информации о его патогенезе, предупредить развитие патологии не представляется возможным. Будущим родителям необходимо знать все о ведении здорового образа жизни и при планировании беременности стараться соблюдать указанные правила:
- Отказаться от пагубных привычек в виде табакокурения и употребления спиртных напитков,
- Обогащать свой рацион белковыми продуктами, фруктами, овощами, ягодами, исключив из него сладости и вредности,
- Своевременно обращаться к врачам за медицинской помощью,
- Принимать лекарственных препараты по назначению врача и в строго указанных дозировках,
- С профилактической целью принимать поливитамины,
- Беречь свое здоровье и наслаждаться жизнью.
Прогноз патологии неоднозначный. Консервативное лечение часто не дает положительных результатов. Хирургическое вмешательство, выполненное своевременно и в полном объеме, не всегда восстанавливает утраченные функции организма. Согласно статистическим данным эффективность такого лечения редко превышает 50-60%. Синдром третьей степени имеет неблагоприятный прогноз, поскольку поражаются многие мозговые структуры. При этом возникают несовместимые с жизнью функциональные нарушения.
Видео: лекция по синдрому Арнольда-Киали
Источник