Реабилитация при синдроме иценко кушинга
- Содержание
Синдром Кушинга: причины развития болезни, симптомы и лечение
Перепроизводство гормонов коры надпочечников приводит к нарушениям функций организма.
Хроническое увеличение секреции в медицине получило два названия: «синдром Кушинга» и «гиперкортицизм».
В случае аденомы или карциномы коры надпочечников повышается секреция кортикостероидов (ГКС).
Появление доброкачественной опухоли гипофиза вызывает увеличение выработки адренокортикотропного гормона.
Причины развития синдрома Иценко-Кушинга
Синдром гиперкортицизма получил название в честь основоположника современной нейрохирургии американца Харви Уильямса Кушинга и советского профессора Николая Иценко.
У больных постепенно возрастает содержание глюкозы в крови, что вызывает особую форму диабета.
*Также читайте: Синдром Гийена Барре, симптомы и лечение
Подавляются функции иммунной системы, поэтому человек сильнее подвержен инфекциям. Возникают и другие серьезные изменения.
При синдроме Кушинга нарушаются следующие функции кортизола:
- регуляция углеводного, белкового и жирового обмена;
- поддержание водного и минерального баланса;
- нормализация АД;
- адаптация метаболизма к меняющимся условиям;
- воздействие на мышцы, кости, кожу, ЖКТ, иммунную, нервную системы.
Повышение уровня гормонов коры надпочечников возникает вследствие действия эндогенных либо экзогенных факторов.
Часто причиной развития синдрома Кушинга является опухоль гипофиза.
Это приводит к нарушению производства гормона, который стимулирует выработку кортизола корой надпочечников.
Наиболее распространенной экзогенной причиной является прием повышенных доз ГКС. После отмены лечения симптомы полностью или частично исчезают.
Симптомокомплекс Иценко-Кушинга
Превышение уровня кортизола вызывает серьезные метаболические и сосудистые отклонения.
Нарушается углеводный обмен, отмечается повышенный аппетит, беспокоят жажда и частое мочеиспускание.
Строение надпочедников
У детей синдром Иценко-Кушинга проявляется сочетанием недостатков роста и развития с избыточным весом.
Ожирение
Повышение веса тела встречается у 90% заболевших людей.
Наиболее распространенными признаками являются: лунообразное лицо, жировая прослойка в области шеи и между лопатками («бизоний горб»). При увеличении корпуса, руки и ноги остаются тонкими.
Атрофия мышц
Увеличение выработки кортизола приводит к повышению кровяного давления с одновременным снижением уровня калия в организме. Ранний признак этого состояния — мышечная слабость.
Затрудняются функции поддержания регулярного сердечного ритма. Уменьшается мышечная масса, руки и ноги становятся тонкими. Больному трудно вставать из положения на корточках, сложно подниматься по лестнице.
Кожа
Возникают на бедрах, животе и плечах растяжки (стрии). Участки атрофии структур кожи часто выглядят как полосы красного цвета.
Появляются угри, повышается хрупкость сосудов, медленно заживают повреждения кожи. При синдроме Кушинга кожный покров напоминает тонкий пергамент.
Нервная система
Повышенный уровень кортизола отрицательно влияет на психическую, эмоциональную сферу человека.
Возникают перепады настроения, тревожные и депрессивные мысли. Возможны параличи, нарушения походки.
Остеопороз
Синдром Кушинга часто проявляется болью в спине, восприимчивостью к переломам. Кости подвергаются разрушительному воздействию избытка кортизола.
Наблюдается усиленное выведение кальция, уменьшение массы костной ткани, снижение ее прочности. У детей происходят искривления костей. Этот комплекс симптомов получил название «остеопороз».
Симптомы синдрома Кушинга
Как правило, у больного накапливается жир на туловище, а конечности становятся тоньше. Нарушается менструальный цикл: месячные у женщин нерегулярные или отсутствуют (аменорея).
Мужчины страдают от импотенции. Примерно в половине случаев отмечается выпадение волос на голове и обильный волосяной покров на теле. Похожие симптомы, возникающие при алкоголизме, депрессии, получили названия «синдром псевдо-Кушинга».
Диагностика синдрома гиперкортицизма
При подозрении на болезнь Кушинга сначала проверяют, не были ли превышены больным дозы ГКС.
Затем определяют уровни гормонов с помощью лабораторного исследования образцов крови, мочи, слюны.
Существует также стандартный тест подавления дексаметазоном.
Диагностика болезни Иценко-Кушинга
Пациенту назначают прием этого препарата, а утром следующего дня проводится проверка уровня гормона в организме.
Синдром Кушинга — диагностика в медицинских центрах (перечень основных исследований):
- осмотр кожных покровов больного;
- общие анализы крови, мочи;
- контроль АД;
- УЗИ, КТ, МРТ;
- тест подавления дексаметазоном;
- исследование уровня гормона и глюкозы в кровяной сыворотке.
Применяются современные методики аппаратной диагностики для определения причин перепроизводства гормонов.
Компьютерная и магнитно-резонансная томография позволяют выявить аденому коры надпочечников. Рентгенография черепа, КТ головного мозга проводятся для выявления опухолей гипофиза.
Лечение гиперкортицизма
Терапия синдрома Кушинга зависит от причины. Случается, что симптомы заболевания появляются после лечения гормонами.
Больного постепенно переводят на меньшую дозу, только затем отменяют эти лекарства.
Эндогенные причины тоже вызывают синдром Кушинга, лечение в этом случае предполагает блокирование производства стероидов надпочечниками.
Врачи могут назначить медикаментозную терапию временно, в качестве этапа подготовки к операции.
Лекарства для блокирования синтеза ГКС:
- Митотан;
- Метирапон;
- Аминоглутетимид;
- Кетоконазол;
- Трилостан.
Аденому надпочечников и опухоль гипофиза удаляют хирургическим путем.
После операции здоровье большинства пациентов полностью восстанавливается, но это длительный процесс. Лучевая терапия повышает эффективность других видов лечения.
Медикаменты, избавление от опухоли не всегда помогает снизить производство гормона.
Тогда удаляют оба надпочечника. После операции больному необходима пожизненная заместительная гормональная терапия.
Заключение
Синдром Кушинга, симптомы этого заболевания связаны с опасными последствиями для жизни.
Однако и хирургическое удаление опухоли железы не всегда способствует полному восстановлению функций пораженных органов и систем.
Чтобы вовремя распознать заболевание, рекомендуется проконсультироваться с эндокринологом. При подозрении на синдром Кушинга нужно пройти анализ на кортизол и другие гормональные исследования.
Видео: Болезнь Иценко-Кушинга
Источник
Онлайн всего: 18
Гостей: 18
Пользователей:
Медико-социальная экспертиза при синдроме Иценко-Кушинга
| Медико-социальная экспертиза при синдроме Иценко-КушингаСиндром Иценко-Кушинга — полиэтиологическое заболевание, в основе которого лежит хронический избыток продукции кортизола.Эпидемиология. Частота выявления — 1 случай на 1 млн жителей в год. Заболевание чаще возникает у женщин в возрасте 20-40 лет.Этиология и патогенез. Синдром Иценко-Кушинга может быть АКТГ-зависимым, когда причиной служит избыточная стимуляция коры надпочечников адренокортикотропным гормоном, в основе которой черепно-мозговые или психические травмы, интоксикации, нейроинфекция, беременность, роды. Причиной АКТГ-независимого синдрома Иценко-Кушинга можег быть аденома или карцинома коры одного из надпочечников, двусторонняя мелкоузловая пигментная кортикальная болезнь и двусторонняя крупноузловая гиперплазия коры надпочечников. Ятрогенный синдром Иценко-Кушинга возникает вследствие длительной терапии массивными дозами глюкокортикоидами, при этом подавляется секреция АКТГ и функция надпочечников снижается, но секреция альдостерона не страдает.Клиника. Отмечается ожирение с преимущественным отложением жира в области лица (лунообразное лицо), шеи и туловища, розовые стрии в области живота, бедер, ягодиц (атрофические процессы в коже) и багровая с цианотичным оттенком окраска лица, гипертрихоз и угри. Развивается артериальная гипертензия и ее осложнения. Поражение миокарда проявляется сердечной недостаточностью и снижением толерантности к физическим нагрузкам. Остеопороз всегда носит системный характер, преимущественно поражаются ребра, кости черепа и таза. После коррекции гиперкортицизма остеопороз не регрессирует, и опасность спонтанных переломов сохраняется. Атрофия мышц ведет к мышечной слабости и снижению физической работоспособности. Развиваются сахарный диабет или снижение толерантности к глюкозе, нарушения половой функции (аменорея, импотенция, бесплодие).Методы диагностики. Обычно выявляют стойкие и значительные изменения концентрации АКТГ (норма 30-60 нг/л), кортизола (норма 8 ч— 140-690 нмоль/л, 16 ч — 80-330 нмоль/л) в плазме, а также 17-ОКС (норма 5,5-28 мкмоль/сут) и 17-КС (норма для мужчин — 24-88 мкмоль/сут., для женщин — 14-52 мкмоль/сут) в моче. Для диагностики опухоли надпочечников проводят пробы с дексаметазоном и метопироном. При наличии опухоли проба отрицательная: экскреция 17-ОКС не изменятся в ответ на подавление (дексаметазон) или стимуляцию (метопирон). В то же время, при поражении гипофиза экскреция 17-ОКС повышается в 2 раза и более при стимуляции метопироном и снижается более чем на 50% при подавлении дексаметазоном. Производят рентгенографиютурецкого седла, пневмосупраренографию, УЗИ и сканирование надпочечников (с131J-холестерином), компьютерную и ЯМР-томографию. Для исключении АКТГ-эктопического синдрома используют методики исследования, которые выявляют рак легкого, тимому, опухоли яичника и поджелудочной железы.Классификация. 1.Характер течения: прогрессирующее — нарастание симптомов и осложнений в течение нескольких месяцев; торпидное — симптомы развиваются в течение нескольких лет. 2.Фаза заболевания: активная — профессирование клиники и увеличение в крови уровня АКТГ и/или кортизола; неактивная — клиническая и лабораторная стабилизация. 3.Форма (степень) тяжести: Стертая (легкая) форма — легкие или умеренные симптомы заболевания при сохранном менструальном цикле и отсутствии импотенции; ожирение II ст. с умеренно выраженным перераспределением жира, артериальная гипертензия до 140/100 мм рт. ст., начальный остеопороз. Содержание 17-ОКС и кортизола плазмы и экскреция 17-ОКС с мочой несколько повышены или на верхней границе нормы, умеренное снижение (повышение) концентрации АКТГ. Выраженная форма — яркая клиническая картина при отсутствии осложнений,ожирение III ст., артериальная гипертензия до 160 /110мм рт. ст., начальная стероидная кардиомиопатия, сахарный диабет, нарушения половой функции, выраженный остеопороз. Содержание 17-ОКС и кортизола плазмы и экскреция 17-ОКС с мочой повышено, значительное снижение (повышение) концентрации АКТГ. Осложненная форма — наличие тяжелых осложнений, выраженная атрофия мышц, сахарный диабет с осложнениями, спонтанные переломы позвонков, чаще в грудном и поясничном отделах, кардиомиопатия и СН III и IV ст. по NYHA, нeйроофтальмологические нарушения и органические изменения ЦНС. Содержание 17-ОКС и кортизола в плазме и экскреция 17-ОКС с мочой значительно повышены, значительное снижение (повышение) концентрации АКТГ. Критерии диагностики. Клиническая картина, остеопороз, эритроцитоз,нейтрофильный лейкоцитоз, снижение калия сыворотки в сочетании с изменением концентрации гормонов в плазме и инструментальными данными.Лечение. При наличии аденомы гипофиза проводится оперативное лечение. При невозможности оперативного вмешательства показана лучевая терапия. Инвалидность не устанавливается в случае, если у больного имеется: Инвалидность 3-й группы устанавливается в случае, если у больного имеется: Инвалидность 2-й группы устанавливается в случае, если у больного имеется: Инвалидность 1-й группы устанавливается в случае, если у больного имеется: КРИТЕРИИ ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ СИНДРОМЕ (БОЛЕЗНИ) ИЦЕНКО-КУШИНГА У ДЕТЕЙ В 2020 ГОДУ Инвалидность не устанавливается в случае, если у ребенка имеется: Категория «ребенок-инвалид» устанавливается в случае, если у больного имеется: Получить официальное заключение о наличии (или отсутствии) оснований для установления инвалидности больной может только по результатам своего освидетельствования в бюро МСЭ соответствующего региона. Порядок оформления документов для прохождения МСЭ (включая и алгоритм действий при отказе лечащих врачей направлять больного на МСЭ) достаточно подробно расписан в этом разделе форума: Оформление инвалидности простым языком Источник | |
| Категория: Медико-социальная экспертиза при некоторых заболеваниях | Добавил: astra71 (05.06.2011) | |
| Просмотров: 14271 | Рейтинг: 5.0/4 |
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи.
[
Регистрация
|
Вход
]
Источник
Утратил силу — Архив
РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2013
Категории МКБ:
Болезнь Иценко-Кушинга гипофизарного происхождения (E24.0)
Разделы медицины:
Эндокринология
Общая информация
Краткое описание
Утвержден Протоколом заседания
Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК
№23 от 12 декабря 2013 года
Болезнь Иценко-Кушинга – тяжелое заболевание, сопровождающееся появлением множества специфических симптомов и развивающееся вследствие повышенной продукции гормонов коры надпочечников, что обусловлено избыточной секрецией АКТГ клетками гиперплазированной или опухолевой ткани гипофиза. [1,4].
I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ
Название протокола: Диагностика и лечение болезни Иценко-Кушинга
Код протокола:
Код МКБ-10: Е 24.0
Сокращения, используемые в протоколе:
АКТГ – адренокортикотропный гормон
БИК – Болезнь Иценко-Кушинга
ВСМП – высокоспециализированная медицинская помощь
ЛПНП – липопротеиды низкой плотности
ЛПВП – липопротеиды высокой плотности
ТТГ – тиреотропный гормон
ЛГ – лютеинизирующий гормон
ФСГ – фолликулостимулирующий гормон
Дата разработки протокола: апрель 2013.
Категория пациентов: больные с БИК.
Пользователи протокола: врачи-эндокринологи поликлиник и стационаров, нейрохирурги, врачи ПМСП, невропатологи, окулисты, врачи других специальностей, выявившие БИК впервые.
Мобильное приложение «MedElement»
— Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения
— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием
Скачать приложение для ANDROID / для iOS
Мобильное приложение «MedElement»
— Профессиональные медицинские справочники
— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием
Скачать приложение для ANDROID / для iOS
Классификация
Клиническая классификация
Выделяют:
— Болезнь Иценко – Кушинга, обусловленную опухолью гипофиза
— Болезнь Иценко – Кушинга, развившуюся в результате гиперплазии гипофиза [1,4].
Степени тяжести БИК
Легкая – характеризуется умеренной выраженностью симптомов заболевания; некоторые симптомы (остеопороз, нарушение менструальной функции) могут отсутствовать.
Средней тяжести – характеризуется выраженностью всех симптомов заболевания, но отсутствием осложнений.
Тяжелая форма – наряду с развитием всех симптомов заболевания наблюдаются различные осложнения: сердечно-легочная недостаточность, гипертоническая почка, патологические переломы костей, стероидный диабет, прогрессирующая миопатия, связанная с атрофией мышц и гипокалиемией, тяжелые психические расстройства.
Диагностика
II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий [1,4,5]
Основные диагностические мероприятия
Амбулаторно
— Определение уровня кортизола в крови в 8ч.
— Малая дексаметазоновая проба
— МРТ области турецкого седла с контрастированием
— УЗИ надпочечников
— КТ надпочечников
В стационаре
— Определение уровня АКТГ в сыворотке крови в 8ч. и в 22 ч.
— Большая дексаметазоновая проба
— Исследование концентрации АКТГ после раздельной катетеризации в крови, оттекающей из каменистых синусов (по показаниям)
— -Т или МРТ органов грудной клетки, средостения, брюшной полости, малого таза ( по показаниям, при подозрении на эктопическую секрецию)
— Сканирование с меченым октреотидом (по показаниям).
Дополнительные диагностические мероприятия
Амбулаторно:
— Общий анализ крови
— Общий анализ мочи
— Гликемия натощак
— Коагулограмма
— Время свертывания крови
— Кровь на ВИЧ
— Кровь на маркеры гепатита «В» и «С»
— Кровь на RW
— Липидный спектр крови (холестерин, триглицериды, ЛПНП, ЛПВП)
— Креатинин крови
— АЛТ, АСТ крови
— Рентгенография грудного и поясничного отделов позвоночника.
— Денситометрия поясничного отдела позвоночника, проксимального отдела бедра
— Рентгенография черепа
— ЭКГ
— ЭхоКГ (по показаниям)
В стационаре
— Определение секреции ТТГ, Т4, ФСГ, ЛГ, пролактина, эстрадиола, тестостерона в сыворотке крови (по показаниям)
— Определение уровня общего Са и Са++ в крови
— Определение уровня К+, Na+ и хлоридов в крови
Диагностические критерии [1,4,5]
Жалобы и анамнез:
Характерны жалобы на:
— прибавку массы тела и изменение внешности
— общую слабость, слабость в мышцах рук и ног
— снижение памяти
— депрессию
— боли в костях
— повышение АД
При сборе анамнеза уточнить время появления и темпы прогрессирования симптомов, выяснить наличие СД, остеопороза, переломов позвонков, ребер, склонность к инфекциям, наличие мочекаменной болезни, прием глюкокортикоидов.
Физикальное обследование
Следует обратить внимание на: степень и тип ожирения, овал и цвет лица, состояние кожи, наличие стрий, величину АД, наличие или отсутствие гирсутизма, психоэмоционалное состояние пациента.
Основные клинические проявления заболевания:
— Диспластическое ожирение по кушингоидному типу.
— Лунообразное лицо (матронизм)
— Трофические изменения кожи – сухость, истончение, мраморность, подкожные кровоизлияния, широкие багровые стрии с минус-тканью.
— Артериальная гипертония, глухость сердечных тонов
— Энцефалопатия
— Миопатия с мышечной атрофией
— Системный остеопороз, деформация позвоночника
— Нарушение углеводного обмена
— Вторичный гипогонадизм у мужчин
— Вирильный синдром у женщин
— Вторичный иммунодефицит [1,2].
Лабораторные исследования:
— Определение уровня кортизола в крови в 8ч. и в 22 часа
— Малая дексаметазоновая проба (для дифференциальной диагностики с гипоталамическим синдромом).
Малая дексаметазоновая проба
В первый день в 8.00 производится забор крови из вены для определения исходного уровня кортизола; в 23.00 дают внутрь 1 мг дексаметазона. На следующий день в 8.00 производят забор крови для повторного определения уровня кортизола.
У здоровых людей назначение дексаметазона приводит к подавлению секреции кортизола более чем в 2 раза или снижению его до уровня менее 80 нмоль/л.
Дифференциальная диагностика АКТГ-зависимого и АКТГ-независимого гиперкортицизма
— Определение уровня АКТГ в сыворотке крови в 8ч. и 22 ч.
— Большая дексаметазоновая проба
Большая дексаметазоновая проба основана на подавлении продукции эндогенного АКТГ по принципу обратной связи.
Ночной тест. В первый день в 8.00 производится забор крови для определения исходного уровня кортизола; в 24 часа пациент принимает 8 мг дексаметазона внутрь. На второй день в 8.00 – забор крови для повторного определения уровня кортизола.
При БИК уровень кортизола снижается на 50% от исходного. При синдроме эктопической продукции АКТГ снижение уровня кортизола более чем на 50% наблюдается редко. При надпочечниковой форме снижения кортизола нет. [1,2]
Для уточнения состояния и выявления метаболических нарушений
— Клинический анализ крови
— Клинический анализ мочи
— Биохимический анализ крови: калий, натрий, кальций ионизированный, фосфор, щелочная фосфатаза, креатинин, общий белок, ACT, АЛТ.
— Определение глюкозы в крови натощак, тест толерантности к глюкозе
— Исследование липидного профиля
— Оценка коагулограммы
— Уровни ТТГ, св Т4, ФСГ, ЛГ, пролактина, эстрадиола, тестостерона в сыворотке крови [1,2].
Инструментальные исследования:
Топическая диагностика
— Рентгенография костей черепа;
— МРТ области турецкого седла с контрастированием;
— Исследование концентрации АКТГ после раздельной катетеризации каменистых синусов (для уточнения локализации источника повышенной продукции АКТГ);
— УЗИ надпочечников;
— КТ надпочечников;
— КТ или МРТ органов грудной клетки, средостения, брюшной полости, малого таза (при подозрении на эктопическую секрецию);
— Сканирование с меченным октреотидом (по показаниям);
— ЭКГ, Эхо-КГ;
— Рентгенография грудного и поясничного отделов позвоночника;
— Денситометрия [1,2].
Консультации специалистов:
— Окулист: офтальмоскопия, периметрия
— Нейрохирург: определение тактики ведения больного
— Радиолог: решение вопроса о целесообразности проведения лучевой терапии
— Кардиолог, уролог, гинеколог, невролог и др. по показаниям
Дифференциальный диагноз
Алгоритм дифференциальной диагностики БИК представлен ниже [1,2]
Лечение
Цели лечения [1,4,5]
Устранить /блокировать источник избыточной продукции АКТГ.
Нормализовать содержание АКТГ и кортизола в крови.
Добиться регрессии основных симптомов заболевания.
Критерии эффективности лечения [1,4,5]
— регрессия симптомов гиперкортицизма
— нормализация массы тела и распределения подкожно-жировой клетчатки
— нормализация артериального давления
— восстановление репродуктивной функции
— стойкая нормализация уровня АКТГ и кортизола в плазме крови с восстановлением их суточного ритма и нормальной реакцией на малый тест с дексаметазоном.
Тактика лечения
Немедикаментозное лечение:
Диета №8, гипокалорийная.
Режим щадящий.
Медикаментозное лечение используется как вспомогательное
Показано при:
— подготовке к оперативному лечению
— после проведения лучевой терапии до реализации ее эффекта
— после неудачного оперативного лечения [1,4,]
Ингибиторы стероидогенеза [1,2]
| Группа препаратов | Название препарата | Путь введения | Разовая доза мг суточная мг | Кратность приема/сутки | Длитель- ность |
| Противо- опухолевый | Аминоглютетимид | Внутрь | 250-500 750-2000 мг/сут | 3-4 | До ликвидации источника секреции |
| Ингибитор стероидогенеза в надпочениках | Кетоконазол | Внутрь | 400 2000 мг/сут. | 1-4 |
Принципы медикаментозной терапии блокаторами биосинтеза гормонов коры надпочечника:
— Лечение начинать с максимальных доз
— При приеме препарата — контроль уровня кортизола в крови и суточной моче один раз в 10-14 дней
— Доза препарата определяется индивидуально под контролем уровня кортизола в крови
— Комбинированная терапия кетоконазолом и аминоглютетимидом более эффективна [1,2].
Другие методы лечения
Лучевая терапия [1,4,5,6]
Гамма-терапия
Суммарная доза 50 Грей за 20-25 сеансов
Показания к гамма-терапии
— Легкая форма БИК (монотерапия)
— БИК средней тяжести при невозможности проведения аденомэктомии или протонотерапии (монотерапия)
— Как дополнение к аденомэктомии при ее неэффективности (неполное удаление опухоли, продолженный рост, атипия клеток удаленной аденомы, наличие митозов в удаленной аденоме);
— В комбинации с адреналэктомией (односторонней или двусторонней) [1].
Противопоказания к проведению гамма-терапии
— Картина «пустого» турецкого седла или кистозной аденомы.
Оценка эффективности гамма-терапии:
— Эффективность оценивается через 8 и более месяцев и достигает максимума через 15-24 месяца.
— Ремиссия заболевания наступает у 66-70% больных. Эффективность этого вида лечения выше у пациентов молодого возраста (до 35 лет).
Протонное облучение*
Протонотерапия современный метод лучевой терапии, показан при аденомах не более 15 мм, позволяет применять дозу в 80-90 Грей одномоментно. При БИК эффективна у 80-90% больных через 2 года.
Хирургическое вмешательство:
Транссфеноидальная аденомэктомия – метод первого выбора для лечения АКТГ-продуцирующих опухолей [1,2].
Показания к аденомэктомии:
— Четко локализованная по МРТ опухоль гипофиза;
— Рецидив заболевания
— Подтвержденный на КТ или МРТ продолженный рост аденомы гипофиза в любые сроки после проведенного ранее нейрохирургического вмешательства [1,4,5,6].
Критерии успешности операции
— Низкие (неопределяемые) концентрации АКТГ в крови в первые дни после операции
— Клинические проявления надпочечниковой недостаточности в раннем послеоперационном периоде, требующие заместительной терапии глюкокортикоидами.
Противопоказания к аденомэктомии:
— тяжелые сопутствующие соматические заболевания, имеющие плохой прогноз;
— крайне тяжелые соматические проявления основного заболевания;
— специфические и неспецифические инфекционные заболевания [1].
Адреналэктомия
— Односторонняя адреналэктомия в сочетании с облучением гипофиза при средних и среднетяжелых формах болезни, если больному по каким-либо причинам не проводится аденомэктомия [1,2].
— Двусторонняя тотальная адреналэктомия проводится при тяжелой форме заболевания и прогрессировании гиперкортицизма [1,2].
Двусторонняя адреналэктомия является операцией, направленной на спасение жизни больного, но не на устранение причины заболевания, поэтому ее надо сочетать с лучевой терапией для профилактики развития синдрома Нельсона (прогрессирование роста аденомы гипофиза при отсутствии надпочечников) [1].
Профилактические мероприятия:
Первичная профилактика не известна.
Вторичная профилактика осложнений БИК заключается в скорейшей стойкой нормализации уровней АКТГ и кортизола в крови.
Дальнейшее ведение:
— В случае отсутствия ремиссии после оперативного лечения и/или лучевой терапии больной получает медикаментозную терапию под наблюдением эндокринолога по месту жительства.
— В период титрования дозы лекарственного препарата контроль уровня кортизола в крови производится 1 раз в месяц, затем – 1 раз в 2 месяца.
— Для определения достижения ремиссии необходимо отменить препараты на 1-2 месяца под контролем уровней кортизола и АКТГ в крови. При сохранении показателей гормонов на нормальном уровне лечение прекратить.
— При достижения ремиссии заболевания после аденомэктомии или многоэтапного лечения – контроль кортизола 1 раз в 3-6 месяцев и контрольная МРТ турецкого седла 1 раз в год.
— Лечение осложнений БИК – остеопороза, кардиопатии, энцефалопатии.
Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения:
— Наступление ремиссии после аденомэктомии
— Отсутствие осложнений после оперативного лечения (назальной ликвореи, синусита, гайморита, менингита)
— Отсутствие осложнений при проведении терапии ингибиторами стероидогенеза (токсические реакции со стороны печени, почек)
АЛГОРИТМ ЛЕЧЕНИЯ ГИПЕРКОРТИЦИЗМА [2]
Госпитализация
Показания для госпитализации:
1. Верификация диагноза БИК и определение тактики ведения. Плановая госпитализация в региональное специализированное эндокринологическое отделение *
2. Проведение трансназальной аденомэктомии в условиях ВСМП. Плановая госпитализация в профильные нейрохирургические отделения.
3. Для динамического наблюдения и лечения осложнений БИК плановая госпитализация в региональное специализированное эндокринологическое отделение
4. Проведение курса гамма-терапии. Плановая госпитализация в специализированное радиологическое отделение НИИ онкологии (Алматы) или региональные онкоцентры.
Для пациентов, проживающих в региональных центрах, где имеются оснащенные медицинские диагностические центры, возможно амбулаторное обследование и лечение.
Информация
Источники и литература
- Протоколы заседаний Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК, 2013
- 1. Дедов И.И., Мел?
- 1. Дедов И.И., Мел?