Рассеянный склероз радиологически изолированный синдром

Определение. В настоящее время в клиническую практику введены следующие два [2] понятия: радиологически изолированный синдром [РИС] и клинически изолированный синдром [КИС] (о КИС вы можете прочитать [здесь]). РИС — это очаги в белом веществе головного мозга на МРТ, которые [учитывая их внешний вид и локализацию] могут быть интерпретированы как демиелинизирующий процесс и заставляют предполагать рассеянный склероз (РС) у пациентов, которые не имеют клинико-анамнестических проявлений и неврологических симптомов, типичных для РС (то есть, эти очаги никак не связаны с определенной клинической симптоматикой).

Историческая справка. Первое упоминание о случайно обнаруженных при аутопсии демиелинизирующих очагах у пациента, не имевшего клинических признаков РС, относится к 1959 году. Аналогичные публикации появлялись и в дальнейшем, и частота подобных «находок» составила порядка 0,1% аутопсий. С 1993 года, в связи с широким внедрением МРТ в клиническую практику, появились первые упоминания об очагах демиелинизации, случайно выявленных при выполнении МР-томограмм у пациентов, обследуемых в связи с другими заболеваниями ЦНС. Затем в 2008 году в публикациях «онлайн», а в 2009 — в печатной литературе D. Ocuda с соавт. введено приведенное выше определение РИС. Тогда же ими были предложены критерии РИС, а в 2011 году уточнены требования к очагам в спинном мозге.

Обратите внимание! Как вытекает из определения, РИС, или «бессимптомный рассеянный склероз» выявляется случайно с помощью МРТ (доступность метода МРТ головного мозга в последние годы позволила широко применять его в неврологии). С появлением МРТ в клинической практике случайные томографические находки очагов демиелинизации также стали выявляться у лиц, направленных на МРТ в связи с головной болью, черепно-мозговой травмой, эндокринной и психиатрической патологией, а также у лиц, которые имеют родственные связи с пациентами, страдающими достоверным РС. Частота РИС колеблется по разным данным от 1 до 10% и зависит от контингента обследуемых пациентов, а также технических характеристик используемых МР-томографов.

К диагностическим критериям РИС по D. Ocuda, 2009, относят:

[1] наличие на МРТ случайно обнаруженных аномалий белого вещества головного мозга, характеризующихся как гомогенные овоидные очаги, соответствующим критериям F. Barkhof (1997) и не соответствующие сосудистому паттерну;
[2] отсутствие в анамнезе указаний на ремитирующие клинические симптомы, заставляющие предполагать неврологическую дисфункцию;
[3] МР-находки не ассоциированы с клинически очевидным нарушением функционирования в профессиональном, бытовом и социальном плане;
[4] исключение лейкоареоза или патологии белого вещества;
[5] патологические МР-находки нельзя объяснить другим заболеванием.

К критериям поражения спинного мозга при РИС по D. Ocuda, 2011, относят:

[1] очаговое или мультиочаговое поражение спинного мозга с очагами овоидной формы, с четкими границами;
[2] протяженностью очага по длиннику не более двух сегментов спинного мозга;
[3] наличие очагов более чем на одном срезе МРТ;
[4] МРТ-находки нельзя объяснить другим заболеванием.

Примечание. Диагностические MPT критерии РС по F. Barkhof (1997). С целью еще более точной нейровизуализационной диагностики рассеянного склероза F. Barkhof с соавт. предложили критерии, согласно которым очаги должны соответствовать 3 из 4 условий: [1] один очаг, накапливающий контраст, или 9 гиперинтенсивных очагов в Т2-режиме; [2] должен быть по крайней мере 1 субтенториальный очаг; [3] по крайней мере 1 очаг должен располагаться вблизи коры головного мозга; [4] должны быть по крайней мере 3 перивентрикулярных очага При этом 1 очаг в спинном мозге приравнивается к 1 очагу в головном мозге. Очаги должны быть более 3 мм в диаметре.

Запомните! Ключевыми и общими особенностями для очагов в головном и спинном мозга при РИС являются их характеристика как демиелинизирующих, бессимптомность и невозможность объяснить наличие этих очагов каким-либо другим заболеванием.
читайте также статью: Нейровизуализация при рассеянном склерозе (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]
читайте также пост: МРТ-критерии рассеянного склероза (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]
Прогноз РИС. Поскольку известно, что у многих больных развитию демиелинизирующих заболеваний ЦНС предшествует бессимптомный период, вопрос трансформации РИС приобрел широкий интерес, так как в этой области нет устоявшихся протоколов о ведении таких пациентов и необходимо ли им получать ПИТРС (препаратов, изменяющих течение рассеянного склероза). Учитывая, что согласно современным представлениям, с одной стороны наибольшая эффективность болезнь-модифицирующих препаратов достигается при их наиболее раннем назначении, с другой — РИС в настоящее время рассматривается как «предболезнь» и не имеет клинических проявлений и, соответственно, не требует лечения, вопрос о назначении ПИТРС у лиц с РИС остается дискутабельным. Клинические исследования, подтверждающие эффективность ПИТРС на этапе РИС, отсутствуют. В сложившейся ситуации огромный интерес представляет прогнозирование течения РИС с целью выделения группы лиц с наиболее высоким риском клинической конверсии болезни.

Частота развития достоверного РС у пациентов с РИС составляет около трети случаев в течение пяти лет, хотя возможно существуют факторы риска, предполагающие более ранний переход в клиническую стадию болезни, однако, в настоящее время они не определены. Было выявлено, что у мужчин в младшей возрастной группе выявленный РИС связан с повышенным риском развития клинической симптоматики, также этот риск выше при наличии очагов демиелинизации в шейном и грудном отделах спинного мозга. Профиль спинномозговой жидкости, этническая принадлежность, накопление контраста в очагах демиелинизации не были значимы при прогнозировании клинических проявлений в будущем. По данным Тотолян Н.А. (2009) при выявлении РИС у большинства пациентов в процессе наблюдения выявляются новые очаги, а в 25 — 30% случаев имеет место развитие достоверного РС, согласно критериям McDonald et al. (2005). Пациенты с РИС нуждаются в динамическом наблюдении.

Запомните! К настоящему времени клиническая и прогностическая значимость субклинических очагов у пациентов с РИС остается спорной. Однако неопровержимым является тот факт, что пациенты с РИС относятся к группе с повышенным риском развития достоверного РС: около 2/3 пациентов имеют прогрессирование по данным МРТ и около 1/3 пациентов — появление клинических симптомов в течение 5 лет наблюдения. К предикторам более быстрой трансформации РИС в КИС или клинически достоверный РС относятся: [1] большое количество гиперинтенсивных очагов в режиме Т2, [2] наличие очагов инфратенториальной или спинальной локализации и [3] выявление олигоклональных IgG в ликворе. Таким образом, наличие очагов в шейном отделе спинного мозга, соответствующие изменения в ликворе и большое количество Т2-очагов на МРТ головного мозга при первичном сканировании могут служить показанием для формирования группы пациентов с РИС для пристального динамическогонаблюдения с целью своевременной постановки диагноза достоверного РС и начала патогенетической терапии.

Использованы материалы:

диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук «Первая атака демиелинизирующего процесса (клинически изолированный синдром) в популяции Ростовской области» Сычева Татьяна Васильевна; Москва, 2014 [читать];

статьи «Радиологически изолированный синдром (МРТ-критерии и тактика ведения больного)» В.В. Брюхов, Е.В. Попова, М.В. Кротенкова, А.Н. Бойко; ФГБНУ «Научный центр неврологии», Москва, Россия; Межокружное отделение рассеянного склероза на базе ГБУЗ «ГКБ №24», Москва, Россия; Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова, Москва, Россия (Журнал неврологии и психиатрии, №10, 2016) [читать];

статья «Радиологически изолированный синдром — возможная доклиническая стадия первично-прогрессирующего рассеянного склероза» Е.В. Попова, В.В. Брюхов, А.Н. Бойко, М.В. Кротенкова; Межокружное отделение рассеянного склероза ГБУЗ «Городская клиническая больница №24» ДЗМ, Москва; ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» МЗ РФ, Москва; ФГБНУ «Научный центр неврологии», Москва (Журнал неврологии и психиатрии, №8, 2018; Вып. 2) [читать]

Читайте также о РИС в следующих источниках:

лекция «Дифференциальная диагностика рассеянного склероза и других воспалительных демиелинизирующих заболеваний центральной нервной системы» Макаров Н. С. ГБОУ ВПО «Саратовский государственный медицинский университет им. В. И. Разумовского Минздрава РФ», Саратов, РФ (Неврологический журнал, №6, 2015) [читать];

статья «Взаимосвязь между радиологически изолированным синдромом и рассеянным склерозом у детей» Савельева-Кулик Н.А. (www.umj.com.ua, редакция «Украинского медицинского журнала», 19.10.2017) [читать];

статья «Феномен клинико-томографической диссоциации при рассеянном склерозе (обзор)» К.А. Дибривная, М.В. Мельников; Кафедра неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики Росс ийского национального исследовательского медицинского университета им. Н.И. Пирогова, Москва (Журнал Неврологии и психитарии, №2, 2014; Вып. 2) [читать];

клинические рекомендации (проект) «Рассеянный склероз» МЗ РФ, Всероссийское общество неврологов; год утверждения 2018, частота пересмотра каждые 3 года [читать]

Источник

Клинически изолированный синдром (КИС) — результат одного эпизода демиелинизации в одном (монофокальный эпизод) или нескольких отделах центральной нервной системы (мультифокальный эпизод). У 85% больных, которым в конечном итоге диагностируется рассеянный склероз, первое проявление симптомов заболевания или первый рецидив (атака, обострение) носит название клинически изолированного синдрома (КИС).

Если наряду с клиническими проявлениями, на МРТ головного и спинного мозга обнаруживаются повреждения, характерные для РС, то, в некоторых случаях, клинически изолированный синдром может рассматриваться как дебют рассеянного склероза. В случае, если со временем, после КИС развивается клиническая картина второго эпизода обострения заболевания, либо на последующих МРТ обнаруживаются новые очаги демиелинизации, то диагностируется достоверный рассеянный склероз.

Однако, не у всех больных, столкнувшихся с клинически изолированным синдромом в дальнейшем развивается рассеянный склероз. У многих не обнаруживается характерная МРТ-картина демиелинизации и, в последующем, не проявляются новые симптомы.

Диагностика клинически изолированного синдрома

В диагностике клинически изолированного синдрома важно исключить другие возможные причины проявления симптоматики. История болезни, неврологический осмотр, целый ряд клинических анализов в комплексе помогут определить или исключить любые другие потенциальные причины проявления симптома(ов). Однако, наиболее информативным диагностическим методом, позволяющим визуализировать возможные очаги демиелинизации в центральной нервной системе, является МРТ.

Выявляемые при КИС симптомы, зачастую указывают на локализацию очага демиелинизации. Чаще всего очаги обнаруживаются в следующих отделах ЦНС:

спинной мозг — в этом случае, речь идет о поперечном миелите;
зрительные нервы — в этом случае, речь идет о неврите зрительного нерва (ретробульбарном неврите);
ствол мозга

Если повреждение клинически проявляется в какой-либо одном отделе ЦНС, то оно носит название «монофокального», если сразу в нескольких, то речь идет о »мультифокальном» нарушении.

Наиболее распространенные проявления КИС

Поперечный миелит

Поперечный миелит возникает при разрушении миелиновых оболочек, покрывающих нервные волокна спинного мозга.

В зависимости от того, в какой части спинного мозга расположен очаг демиелинизации (шейной, грудной, поясничной, крестцовой) возникают нарушения в работе соответствующих органов, верхних или нижних конечностей.

Выделяют четыре основных симптома поперечного миелита:

Слабость в руках и /или ногах
Боли
Нарушение чувствительности
Нарушение функции мочевого пузыря и толстой кишки

Неврит зрительного нерва (ретробульбарный неврит)

Причиной неврита зрительного нерва (ретробульбарного неврита) является демиелинизация зрительного нерва, который передает изображение с сетчатки к затылочной части коры головного мозга. Острый приступ неврита зрительного нерва характеризует

внезапная потеря остроты зрения,
боль при движении глазных яблок,
нарушение цветового зрения (дисхроматопсия)

Патологические процессы в стволе головного мозга

Иногда патологические процессы демиелинизации затрагивают ствол мозга — часть основания головного мозга, в которой расположены ядра черепных нервов и жизненно важные центры (дыхательный, сосудодвигательный и ряд других) . Симптомы поражения ствола мозга разнообразны и могут включать:

различные глазодвигательные нарушения, нистагм
дизартрию, расстройства глотания
нарушение статики, координации и т.д.

Лечение клинически изолированного синдрома

В зависимости от характера и тяжести симптомов, наблюдаемых при клинически изолированном синдроме, может быть рекомендовано проведение кортикостероидной терапии с целью снижения тяжести и длительности проявления симптомов. В случае необходимости, может быть назначена симптоматическая терапия, направленная на уменьшение выраженности или полную компенсацию симптомов.

Вероятность развития РС

Результаты некоторых долгосрочных клинических исследований указывают на то, что у 50% людей перенесших КИС в течение пяти лет развивается рассеянный склероз. На сегодняшний день не существует ни одного метода, позволившего бы определить индивидуальный риск развития рассеянного склероза после перенесенного клинически изолированного синдрома.

Однако, исследователи попытались определить факторы, которые могут влиять на вероятность развития РС. Наличие или отсутствие этих факторов не может определить абсолютный риск развития РС, тем не менее в некоторых случаях они могут оказаться полезными при принятии решений о дальнейшем лечении.

Неврит зрительного нерва связан с более низким риском развития достоверного РС, и лучшими прогностическими данными в случае развития заболевания, чем другие виды клинически изолированного синдрома.
Изолированные сенсорные симптомы, которые могут включать в себя онемение, покалывание или нарушения зрения, как полагают, связаны с более низким риском развития РС по сравнению с наличием симптомов, указывающих на вовлечение в патологические процессы опорно-двигательного аппарата. При КИС, связанном с двигательными нарушениями риск развития РС повышается .
Отсутствие очагов поражения на МРТ связано с более низким риском развития РС, в то время как результаты сканирования, продемонстрировавшие большое количество или объем повреждений связаны с высоким риском развития достоверного рассеянного склероза.

Иногда с целью подтверждения или исключения диагноза рассеянный склероз необходим лабораторный анализ спинномозговой жидкости (ликвора) — жидкости, которая омывает головной и спинной мозг. Наличие специфических маркеров в ликворе могут указывать на РС.

РИС — радиологически изолированный синдром

Показанием к проведению МРТ являются не только рассеянный склероз, но и такие заболевания как мигрень, черепно-мозговая травма и т.д. Иногда во время этих обследований радиологи дополнительно выявляют патологию белого вещества в центральной нервной системе (ЦНС). В случае, если выявленные изменения характерны для демиелинизирующей патологии, однако отсутствуют их клинические проявления (симптом заболевания), то подобные результаты МРТ, в соответствии с новыми критериями диагностики рассеянного склероза, расцениваются как радиологически изолированный синдром (РИС). Выявленный по результатам МРТ РИС часто является предшественником клинических проявлений заболевания.

Источник

[читать] (или скачать)
статью в формате PDF

В настоящее время в клиническую практику введены понятия радиологически изолированного синдрома [РИС] и клинически изолированного синдрома [КИС] (о РИС вы можете прочитать [здесь]).

Совершенствование существующих и внедрение новых методов нейровизуализации, а также разработка новых диагностических критериев рассеянного склероза (РС) обусловили возможность его достаточно раннего выявления. Клиническая манифестация РС не всегда совпадает с реальным временем его начала. Примерно в 90% случаев РС первый эпизод демиелинизации протекает в виде так называемого «клинически изолированного синдрома», когда признаков «диссеминации во времени» еще нет, а признаки «диссеминации в пространстве» либо есть, либо отсутствуют.

Клинически изолированный синдром (КИС) [в настоящее время определяется как] — это монофазно (т.е. впервые с относительно быстрым началом) резвившаяся симптоматика, а точнее — резвившийся отдельный клинический эпизод, который вызван предположительно воспалительным демиелинизирующим заболеванием. «КИС» имеет синоним – «первый демиелинизирующий эпизод» (или «первый эпизод демиелинизации»).

Запомните! КИС характеризуется формированием неврологической симптоматики в течение 2 — 3 недель без какой-либо видимой причины и в отсутствие лихорадки. Характерной чертой КИС является регресс симптоматики.

Чаще всего КИС проявляется односторонним ретробульбарным невритом, невралгией тройничного нерва, поперечным миелитом, симптомом Лермитта, двусторонней межъядерной офтальмоплегией, пароксизмальной дизартрией/атаксией, пароксизмальными тоническими спазмами или нарушением чувствительности.

(!) Не следует забывать о том, что КИС не всегда бывает первой манифестацией РС, а может быть проявлением таких заболеваний, как опухоль головного или спинного мозга, шейный спондилез, церебральный васкулит, саркоидоз, митохондриальная энцефалопатия и др.

Выявляемые при КИС симптомы служат объективными [клиническими] признаками одного или нескольких очагов демиелинизации в головном или спинном мозге (в 50-70% случаев КИС уже при первой МРТ выявляются множественные субклинические очаги демиелинизации [Dalton C.M., Brex P.A., Miszkie K.A. et al., 2002]); иногда при моносимптомном КИС также можно выявить и клинически «немые» очаги демиелинизации (т.е. дополнительно обнаруживаются признаки множественного поражения ЦНС, что подтверждает диссеминацию в пространстве [►]). Таким образом при КИС у пациентов могут наблюдаться различные комбинации неврологических симптомов и данных МРТ; при этом не смотря на то, что возможно одновременное выявление множественных клинических/параклинических проявлений [КИС], однако диссеминация во времени [►] не должна быть очевидной. В связи с этим в современной классификации КИС выделяются следующие его типы (варианты):

тип 1 — клинически монофокальный; по меньшей мере 1 асимптомный МРТ-очаг;
тип 2 — клинически мультифокальный; по меньшей мере 1 асимптомный МРТ-очаг;
тип 3 — клинически монофокальный; МРТ может быть без патологии; нет асимптомных МРТ-очагов;
тип 4 — клинически мультифокальный; МРТ может быть без патологии; нет асимптомных МРТ-очагов;
тип 5 — нет клинических проявлений, предполагающих демиелинизирующее заболевание, но есть наводящие МРТ-данные [Miller D.H. et al., 2008].

Таким образом, критерием «КИС» является не семиотически-топическая (синдромная) изолированность клинической неврологической симптоматики, а ее (т.е. симптоматики) «временная ограниченность» – монофазность (т.е. отсутствие признаков диссеминации во времени); КИС может быть монофокальным или мультифокальным, но всегда без признаков диссеминации во времени, т.е. всегда ограниченным во времени – монофазным.

Предсказать, разовьется ли после первого эпизода РС трудно, однако применяемые в настоящее время критерии МакДональда [►] (благодаря широкому использованию МРТ и повышению ее роли в диагностике РС) позволяют в определенном проценте случаев КИС устанавливать диагноз достоверного РС до развития второй клинической атаки. C. Dalton и соавт. (2003) установили, что применение критериев МакДональда позволяет более чем вдвое чаще диагностировать РС в течение первого года после выявления КИС, не дожидаясь второго эпизода демиелинизации. Выявление на томограмме 9 (девять) очагов и более, не накапливающих контрастное вещество, служит важным прогностическим признаком РС.

Обратите внимание! Все чаще в рутинной клинической практике у пациентов, подвергающихся магнитно-резонансной томографии (МРТ) для обследования по таким показаниям, как, например, черепно-мозговая травма или мигрень, дополнительно выявляют патологию белого вещества в центральной нервной системе (ЦНС). Эти изменения могут быть как неспецифичными (описываются радиологами как «неидентифицированные светлые объекты»), так и высоко характерными для демиелинизирующей патологии с учетом их морфологии и локализации в ЦНС. Последние было предложено выделить в «радиологически изолированный синдром» (РИС), предшествующий клинически изолированному синдрому (КИС) и являющийся первым клиническим проявлением рассеянного склероза.

обратите внимание: часть №2

читайте также:

методические рекомендации «Клинически изолированный синдром при рассеянном склерозе. Дифференциальная диагностика, тактика ведения» Федеральное агентство по здравоохранению и социальному развитию ГОУ ВПО, Амурская государственная медицинская академия, Благовещенск, 2011 (методические рекомендации составлены доцентом кафедры неврологии с курсом нейрохирургии АГМА В.Н. Карнаух и ассистентом, к.м.н. И.А. Барабаш) [читать];

материалы диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук «Первая атака демиелинизирующего процесса (клинически изолированный синдром) в популяции Ростовской области» Сычева Татьяна Васильевна; Москва, 2014 [читать];

лекцию «Дифференциальная диагностика рассеянного склероза и других воспалительных демиелинизирующих заболеваний центральной нервной системы» Макаров Н.С. ГБОУ ВПО «Саратовский государственный медицинский университет им. В. И. Разумовского Минздрава РФ», Саратов, РФ (Неврологический журнал, №6, 2015) [читать];

статью «От клинически изолированного синдрома к достоверной диагностике рассеянного склероза и его эффективной терапии у детей» С.К. Евтушенко, М.А. Москаленко, И.С. Евтушенко; Харьковская медицинская академия последипломного образования; Областной центр демиелинизирующих заболеваний г. Донецк; ДонНМУ им. М. Горького (Международный неврологический журнал, №3, 2015) [читать];

Источник