Рак панкоста и синдром горнера
Опухоль Панкоста или опухоль верхней борозды лёгкого (это название чаще употребляется в англоязычной литературе) — рак первого (верхушечного) сегмента лёгкого с синдромом Панкоста.
Растущая опухоль может сдавливать или прорастать плечеголовную вену (лат. v. brachiocephalica), подключичную артерию (лат. a. subclavicularis), диафрагмальный нерв (лат. n. phrenicus), возвратный гортанный нерв (лат. n. laryngeus recurrens), блуждающий нерв (лат. n. vagus); типично сдавление или прорастание звездчатого ганглия (лат. ganglium cervicotoracicum s. stellatum), что обуславливает симптоматику синдрома Горнера.
Опухоль названа в честь Генри К. Панкоста (англ. H. K. Pancoast, американский рентгенолог, 1875—1939), описавшего её в 1924 году (вначале под названием «апикальная опухоль грудной стенки»), а затем в 1932 году (изменив название на «опухоль верхней борозды лёгкого»).
Клиника[править | править код]
Помимо основных симптомов рака, таких как недомогание, лихорадка, потеря массы тела и усталость, опухоль Панкоста в тяжёлых случаях может проявляться полным синдромом Горнера: миоз (сужение зрачка), птоз (опущение верхнего века), энофтальм (западение глазного яблока) и ангидроз (недостаточность потовыделения) на стороне поражения. При прогрессировании (прорастании опухоли через купол плевры) также вовлекается плечевое нервное сплетение, возникают боли и слабость в плечевом суставе и плече, предплечье и кисти. При сдавливании или прорастании опухолью правого возвратного гортанного нерва наблюдается охриплость голоса и грубый кашель.
Синдром верхней полой вены при её обструкции опухолью проявляется отёком лица, цианозом и расширением вен шеи и головы.
В анамнезе у пациентов с опухолью Панкоста обычно отмечается длительное курение. Синдром Панкоста можно спутать с нейроваскулярными нарушениями в области верхней апертуры грудной клетки (лат. apertura thoracis superior, англ. thoracic outlet), в частности, обусловленными так называемым синдромом лестничной мышцы. Длительное курение пациента, быстрое появление клинических симптомов, плевральная боль позволяют предположить наличие апикальной (верхушечной) опухоли. Опухоль Панкоста может дать развитие как синдрому Панкоста, так и синдрому Горнера. Синдром Панкоста предполагает вовлечение в патологический процесс плечевого сплетения; вовлечение симпатических волокон с уровня сегмента Th1 до верхнего шейного ганглия (лат. ganglium cervicalis superior) влечёт за собой появление синдрома Горнера.
Лечение[править | править код]
Лечение опухоли Панкоста может отличаться от лечения других типов немелкоклеточного рака лёгких. Её локализация и положение, близкое к жизненно важным структурам (спинному мозгу и нервным сплетениям) затрудняет проведение хирургического лечения. В связи с этим, тактика лечения определяется стадией рака. Лечение включает в себя лучевую и химиотерапию с приоритетом хирургическому лечению (неоадъювантная терапия). Хирургическое вмешательство предполагает удаление лёгкого (пульмонэктомию) с вовлечёнными в злокачественный процесс структурами (подключичными артерией и веной, ветвями плечевого сплетения, рёбрами и телами позвонков), а также медиастинальную лимфаденэктомию[1] (удаление лимфатических сосудов и узлов, находящихся в средостении). Доступ к опухоли осуществляется с помощью торакотомии со спины (по Паульсону[2]) (Paulson) или со стороны грудины (по Дартвиллю[3] (Dartevelle) или его модификациям[4][5][1]).
На КТ-скане визуализируется опухоль Панкоста у курящей женщины 47 лет (опухоль обозначена «Р», по гистологическим данным — немелкоклеточная карцинома правого лёгкого).
Прогноз[править | править код]
Благоприятность прогноза зависит от стадии заболевания, на ранних стадиях при своевременном адекватном лечении прогноз условно благоприятный, на поздних стадиях прогноз безусловно неблагоприятный.
Примечания[править | править код]
- ↑ Трахтенберг, Александр Хунович «Медиастинальная лимфаденэктомия при немелкоклеточном раке лёгкого» (с Г. А. Франком, Н. Н. Волченко, М. А. Стукаловым и К. М. Колбановым, 2003)
- ↑ Ann Surg 1961;54:29-40
- ↑ J Thorac Cardiovasc Surg 1993;105:1025-1034
- ↑ J Thorac Cardiovasc Surg 1996;112:558-9.
- ↑ Ann Thorac Surg 1997;63:563-6
Ссылки[править | править код]
- Черных А. В. Современные варианты лечения немелкоклеточного рака легкого УДК 616.24:616-006:617-089 (недоступная ссылка)
- Tumor 515, раздел Pancoast Tumor (англ.) на сайте EMedicine
Литература[править | править код]
Большая медицинская энциклопедия. Главный редактор Б. В. Петровский. Изд. 3-е. М., «Сов. энциклопедия», 1977. Т. 6.
Источник
Рак Панкоста – апикальный рак легкого, имеющий субплевральную локализацию и сопровождающийся прорастанием нервно-сосудистого пучка, нижних шейных позвонков, верхних ребер и других близлежащих анатомических образований. Проявления рака Панкоста весьма специфичны; они включают боли в плече и руке, парестезии в пальцах кисти, синдром Горнера, грубый кашель, осиплость голоса, синдром верхней полой вены. Обследование начинается с оценки физикальных данных и рентгенографии легких; в дальнейшем дополняется КТ/МРТ грудной клетки, бронхоскопией, биопсией. Наилучшие результаты лечения рака Панкоста достигаются при проведении неоадъювантной терапии (лучевой и химиотерапии), дополненной хирургическим вмешательством.
Общие сведения
Рак Панкоста (рак верхней борозды легкого) – периферический рак легкого, поражающий сегмент S1 (верхушечный) и в силу своей локализации сопровождающийся специфическим симптомокомплексом. Назван по имени американского рентгенолога H.K. Pancoast, в 1924 году впервые описавшего рентгенологические признаки и полную клинику данной патологии. По своему морфологическому строению рак Панкоста чаще всего соответствует плоскоклеточному раку легкого. В пульмонологии, кроме злокачественной опухоли, вызывать сходную симптоматику (так называемый синдром Панкоста) могут воспалительные и опухолевые процессы с локализацией в области верхушки легкого. Поэтому для подтверждения рака Панкоста обязательно необходима гистологическая верификация диагноза.
Причины рака Панкоста
В целом причины рака Панкоста совпадают с теми, которые влияют на частоту возникновения рака легких в целом. Как и в других случаях, в 80-85% ведущую роль в этиопатогенезе рака Панкоста играет курение. Важнейшими факторами при этом выступают стаж курения, суточная «норма» выкуриваемых сигарет и качество табака. Пассивное курение – регулярное вдыхание табачного дыма людьми, окружающими курильщика, столь же опасно, как и активное: в этом случае риск заболевания раком легкого повышается в 1,5–2 раза.
Свою лепту в статистику заболеваемости вносят вредные производственные и экологические факторы. В первую очередь, это контакт с асбестом, мышьяком, никелем, хромом, тяжелыми металлами, инсeктицидами, пecтицидами, аэрополлютантами. В возникновении рака Панкоста немаловажная роль принадлежит хроническим воспалительным и дистрофическим процессам в легких: ранее перенесенному туберкулезу, хронической пневмонии, бронхоэктатической болезни, очаговому пневмосклерозу и др. Доказана наследственная предрасположенность к возникновению рака легких; вероятна роль вирусов в запуске процессов канцерогенеза.
Симптомы рака Панкоста
Патогномоничная симптоматика рака Панкоста обусловлена верхушечной локализацией опухоли, деструкцией верхней апертуры грудной клетки, опухолевой инфильтрацией плечевого сплетения и звездчатого ганглия. Клиническая картина складывается из одноименного синдрома Панкоста и синдрома Горнера. Иногда оба симптомокомплекса развиваются одновременно, в некоторых случаях встречаются по отдельности.
Синдром Панкоста обусловлен прорастанием нервных корешков на уровне позвонков С8, Th1-Th2. Для него типична изнуряющая ноющая боль в плече на стороне опухоли, распространяющаяся по ходу локтевого нерва; слабость в мышцах руки, парестезии и онемение пальцев кисти, иногда – атрофия мышц конечности. Зачастую, чтобы ослабить боль в плече, пациент вынужден поддерживать больную руку за локоть. Боль может отдавать под лопатку, в подмышечную область, в грудную клетку. При прорастании или компрессии возвратного гортанного нерва возникает грубый сухой кашель и охриплость голоса. Рак Панкоста часто сопровождается развитием синдрома верхней полой вены.
Синдром Горнера развивается у больных раком Панкоста в случае вовлечения в патологический процесс симпатических волокон от уровня верхнего шейного ганглия до сегмента Th1. Симптомокомплекс характеризуется опущением (птозом) верхнего века, сужением зрачка (миозом), западением глазного яблока (энофтальмом), прекращением потоотделения (ангидрозом) на пораженной стороне лица и верхней конечности. В позднем периоде в надключичной ямке пальпируется опухолевый конгломерат.
Специфические признаки рака Панкоста протекают на фоне раковой интоксикации (недомогания, похудания, лихорадки) и паранеопластических расстройств. Для верхушечного рака легкого характерна склонность к деструктивному росту и раннему метастазированию в средостение, головной мозг, печень, кости. Рак Панкоста необходимо дифференцировать с другими патологическими процессами, сопровождающимися данным синдромом: метастатическим раком легкого, лимфогранулематозом, мезотелиомой плевры, эхинококковой кистой легкого, опухолями средостения и грудной стенки, туберкулезом.
Диагностика рака Панкоста
С жалобами на болевые ощущения в руке пациенты часто обращаются к неврологу, однако после исключении неврологической патологии перенаправляются для дальнейшего обследования к пульмонологу, торакальному хирургу или онкологу.
Рентгенография легких помогает выявить затемнение в области верхней борозды, утолщение плевры на верхушке легкого; часто обнаруживается деструкция I-III ребер, нижних шейных и верхних грудных позвонков. С помощью КТ или МРТ легких определяется степень инвазии опухоли в сосуды, лимфоузлы, ребра, позвонки, ткани грудной стенки. Эти сведения крайне важны для прогнозирования операбельности при раке Панкоста. Для оценки вовлеченности кровеносных сосудов возможно проведение артерио- или флебографии, либо контрастной компьютерной томографии.
КТ ОГК С+. Опухоль верхушки правого легкого с вовлечением окружающих костных и мягкотканных структур.
Дополнительные сведения о распространенности злокачественного процесса помогает получить бронхоскопия. Гистологическая верификация диагноза осуществляется после выполнения трансторакальной тонкоигольной пункционной биопсии опухоли или открытой биопсии лимфатических узлов. С целью исключения метастазов рака легкого может назначаться медиастиноскопия, МРТ головного мозга, УЗИ печени, сцинтиграфия костей.
Лечение рака Панкоста
Чаще всего рак Панкоста диагностируется на III стадии, что накладывает свои особенности на процесс лечения. Сразу после установления диагноза важно назначить больному адекватное обезболивание, вплоть до наркотических анальгетиков. В практике онкологии наиболее приемлемым считается трехкомпонентный подход, включающий лучевую терапию, химиотерапевтическое и хирургическое лечение. Неоадъювантная терапия назначается для уменьшения распространенности опухоли и повышения операбельности.
Объем резекции при раке верхушки легкого обычно включает пневмонэктомию с медиастинальной лимфаденэктомией, удалением всех вовлеченных структур (сосудов, ветвей плечевого сплетения, пораженных ребер и тел позвонков). В послеоперационном периоде снова проводится химиолучевая терапия. Для пациентов с метастатическим процессом лечение носит паллиативный характер.
Прогноз
При выявлении рака Панкоста на ранней стадии и радикальном комбинированном лечении прогноз можно считать условно благоприятным. При трехкомпонентном лечении пятилетняя выживаемость составляет 30-46%. Прорастание раковой опухоли в лимфоузлы средостения, симпатические узлы, подключичную артерию, тело позвонков, ребер, развитие синдрома Горнера усугубляют прогноз при раке Панкоста. Снизить вероятность развития рака легких позволяет полный отказ от курения, исключение контакта с вредными химическими соединениями.
Источник
Бесплатная консультация по лечению в Москве.
Звоните 8 (800) 350-85-60 или заполните форму ниже:
Рак Панкоста — это злокачественная опухоль верхней борозды легкого, проявляющаяся двумя симптомокомплексами — синдромами Бернара–Горнера и Панкоста. Поражение жизненно важных органов делает его смертельным. Новообразование проникает в костные ткани плечевого пояса грудной клетки, шейные и грудные позвонки, ребра, лопатки, ключицы, затрагивает плечевое нервное сплетение, крупные сосуды, симпатические ганглии. История появления этой нозологической единицы в медицине связана с врачом-рентгенологом Г.К. Панкостом, который первым дал полное ее описание.
Эпидемиология указывает, что его распространенность в высокоразвитых странах (Шотландия, Нидерланды) выше, что связано со средней продолжительностью жизни (более 50 лет) — наиболее подвержены недугу именно пожилые люди. В России уровень заболеваемости различается и выше в сельскохозяйственных и промышленных районах.
Актуальность проблемы заключается в трудности раннего диагностирования рака Панкоста, в том числе и с помощью флюорографии. Новообразование располагается в зоне, ограниченной костными структурами, поэтому получить хорошие снимки и сделать заключение в срок не всегда возможно, медицинская помощь запаздывает.
Кроме того, требуется дифференцировать рак Панкоста от туберкулеза, эхинококка, абсцессов, пневмоний, доброкачественных образований — симптоматика у этих патологий похожая. Многие из них, в отличие от рака, заразны, причем заразиться ими можно как контактным, так и воздушно-капельным путем.
Если вам или вашим близким нужна медпомощь, свяжитесь с нами. Специалисты сайта посоветуют клинику, в которой вы сможете получить эффективное лечение:
Виды рака Панкоста
Для определения разновидности рака Панкоста обязательно требуется гистологическое исследование тканей. Цитологической картиной доказывают бронхогенный характер недуга, для чего делается пункционная биопсия. По цитологии различают типы рака:
- • плоскоклеточный — более 80%;
- • мелкоклеточный — агрессивный, быстро метастазирует;
- • крупноклеточный;
- • железистый, аденокарцинома, бронхогенный.
Последствия рака Панкоста обусловлены различиями его роста. Встречаются следующие виды:
- • эндофитный — для него характерны ателектазы, пневмониты, воспаление;
- • экзофитный — осложняется пневмотораксом, гемотораксом, плевритами, проникновением в соседние ткани.
Клинические формы учитывают динамику, выраженность синдромов Горнера, Панкоста, их сочетание или отсутствие. Для выбора тактики лечения используют TNM классификацию.
Рак Панкоста, симптомы и признаки с фото
Рак Панкоста выделяют среди других опухолей легких, так как он нередко протекает без кашля, кровохарканья, долго развивается без характерных симптомов, а предвестников заболевания (пятна или шишки на теле) обнаружить не удается. Его начало носит бессимптомный характер, поэтому рак Панкоста часто обнаруживают на рентгенограмме случайно. Отсутствие внешних, видимых изменений затрудняет диагностирование и постановку диагноза на ранних этапах.
Самые первые жалобы больного — слабость, потеря веса, утомляемость. При увеличении или прорастании рака появляется явная и характерная симптоматика: синдром Панкоста, Горнера или их сочетание.
Синдром Панкоста:
- • сильный болевой синдром — болит в области плеча и по ходу локтевого нерва на стороне локализации, под лопаткой;
- парестезии, ощущение жжения, зуда, покалывания, ползания мурашек на коже;
- • слабость, атрофия мышц руки.
Иногда параллельно выявляются первичные проявления синдрома верхней полой вены, что выражается цианозом лица, набуханием яремных вен. Начальные признаки синдрома Бернара–Горнера, прогноз при которых менее благоприятен, это:
- • энофтальм;
- • птоз;
- • гипогидроз, сухость слизистых;
- • миоз.
Если вовлечен возвратный нерв, меняется тембр голоса, появляется осиплость. К поздним жалобам относятся явления интоксикации: частый пульс, кахексия, невысокая температура. Распад раковой опухоли вызывает осложнения: пневмоторакс, гемоторакс. Проникновение в позвоночный столб вызывает парезы, параличи.
Причины рака Панкоста
Обнаружение рака Панкоста у мужчин и у женщин представлено соотношением 5:1, но, несмотря на это, женская заболеваемость постоянно растет. Согласно этиологии, в 82–86% случаев развитие провоцирует табакокурение. Предрасположенность возникает и у подростков, девушек и юношей, если они выросли в семьях, где родители курят. Человек, который курит — опасен для окружающих. Канцерогены, содержащиеся в табачном дыме, попадают в организм во время дыхания и повышают шанс заболеть в 1,7 раз. Отказ от сигарет в течение десяти лет практически полностью выводит человека из группы риска.
В 10% эпизодов причиной возникновения рака Панкоста считается работа на стройке с асбестом, в горнорудной или химической промышленности. Высока роль туберкулеза, возбудитель которого палочка Коха, и других заболеваний бронхо-легочной системы (бронхоэктатической болезни, пневмонитов), при которых онкология образуется вследствие малигнизации.
Не исключается также влияние психосоматики и генов, которые передаются по наследству.
Таким образом, основные факторы, вызывающие появление опухоли, это:
- • табакокурение;
- • возраст;
- • наследственность;
- • вредное производство;
- • облучение;
- • загрязнение окружающей среды;
- • стрессы, переутомление.
Стадии рака Панкоста
Стадийность рака Панкоста уточняется по фотографиям инструментальных обследований и определяется с целью выявить локализацию и метастазирование образования. Различают следующие стадии:
- • 0 (in situ) — выявляется редко;
- • 1 — размер 2–5 см, не прорастает;
- • 2 — размер 2–7 см, выходит за пределы плевры, вызывает ателектазы, есть единичные изменения в регионарных лимфоузлах;
- • 3 — имеются множественные пораженные метастазами лимфатические узлы, опухоль проникает в ближайшие сосудистые и нервные стволы, пищевод, трахею, кости, средостение;
- • 4 — онкопроцесс метастазирует в отдаленные органы, высок риск метастазирования в головной мозг, кости.
На ранней стадии протекания (первой и второй) рак Панкоста операбельный и излечим, шанс выжить составляет 40–60%. На третьей выживаемость 18–20%. Если не лечить, то рак быстро прогрессирует, и его последняя, четвертая степень приводит к смерти. Бороться с запущенным раком Панкоста сложно. Смертность — 98–100%, летальный исход наступает в течение 6–7 месяцев. Нельзя запускать болезнь, обращаться к врачу следует при первом подозрении или болезненном сигнале.
Диагностика рака Панкоста
Рак Панкоста невозможно выявить без инструментального обследования. Подозрение возникает при сборе анамнеза (например, если стаж курильщика более 10 лет) и осмотре (внешнем, аускультации, пальце-пальцевой перкуссии). Диагностирование позволяет проверить наличие опухоли, определить ее положение в грудной клетке, проявляет наличие метастазов. Доктора назначают:
- • рентгенографию;
- • компьютерную томографию;
- • магнитно-резонансную томографию;
- • ПЭТ-КТ.
КТ проверка предпочтительнее МРТ, так как способна показать костные и заполненные воздухом структуры. Определить состояние организма пациента помогут клинический и биохимический анализы крови. Разновидности онкопроцесса исследуют с помощью биопсии, теста на онкомаркеры. Забор материала производят как пункцией, так и эндоскопией (медиастиноскопия, торакоскопия, бронхоскопия).
Лечение рака Панкоста
Чтобы избавиться от опухоли, победить ее, нужно вовремя пройти курс терапии. Торакальная хирургия разработала способы удаления рака Панкоста, которые включают резекцию легкого — необходимо иссечь все лимфатические узлы средостения, пораженные сосуды и нервы. Действия хирурга направлены на ограничение очага. Другие эффективные средства против онкопатологии — лучевая и химиотерапия, которые проводятся и при подготовке к оперативному вмешательству, и после него.
Такой подход позволяет остановить метастазирование, замедляет рост опухоли. На каждом этапе онкологическому больному требуется адекватное обезболивание. Принимать обезболивающие надо и если есть неоперабельный процесс или противопоказания к операции, чтобы помочь облегчить состояние.
Выздоровление происходит не всегда. Иногда после операции наблюдается ремиссия, а затем опухоль формируется повторно, появляются рецидивы — скорость процесса нарастает, рак становится неизлечим.
Профилактика рака Панкоста
Чтобы предотвратить рак Панкоста, профилактические рекомендации требуют исключить курение и избегать задымленных помещений, поскольку пассивное вдыхание табачного дыма не менее опасно. Защищает от онкопроцесса здоровый образ жизни, режим дня, достаточный сон. Рекомендуется повышать общий иммунитет, заниматься спортом.
Существуют программы онкопоиска или программы Check-up, которые пожилым людям рекомендовано делать каждый год. Нельзя пропускать и обычные профилактические медосмотры — все это способствует раннему выявлению процесса.
Источник