Рак яичка код мкб

• Описание
• Симптомы (признаки)
• Лечение

Краткое описание

Частота. Рак яичка составляет менее 1% от всех злокачественных опухолей у мужчин и развивается чаще в молодом возрасте. Заболеваемость: 1,9 на 100 000 мужского населения в 2001 г. Предрасполагающими фактором является крипторхизм, гипоплазия, травма.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• C62 Злокачественное новообразование яичка
• D07.6 Других и неуточненных мужских половых органов

Классификация • Патогистологическая: •• Опухоли герминогенного происхождения (92–95%) ••• Неоплазия интратубулярных эмбриональных клеток ••• Семинома ••• Сперматоцитарная семинома ••• Эмбриональный рак ••• Опухоль желточного мешка ••• Хориокарцинома ••• Тератома ••• Полиэмбриома •• Опухоли из стромы полового тяжа ••• Опухоли из клеток Ляйдига ••• Опухоль из клеток Сертоли ••• Гранулёзоклеточная опухоль •• Смешанные опухоли •• Не дифференцированные опухоли • TNM классификация применима только для герминогенных опухолей яичка. Должно быть гистологическое подтверждение диагноза и выделены морфологические подвиды опухоли. Для определения cTNM требуется клиническое обследование и выполнение радикальной орхидэктомии. Патоморфологическую стадию (pTNM) устанавливают после выполнения орхидэктомии, при этом указывают наибольший размер опухоли •• Первичный очаг ••• Tx — недостаточно данных для оценки первичной опухоли (орхидэктомия не проводилась) ••• T0 — первичная опухоль не определяется (гистологически определяется шрам после биопсии) ••• Tis — рак in situ ••• T1 — опухоль ограничена яичком и придатком без сосудистой/лимфатической инвазии, опухоль может врастать в белочную, но не во влагалищную оболочку яичка ••• T2 — опухоль ограничена яичком и придатком, имеется сосудистая/лимфатическая инвазия, либо опухоль прорастает через белочную оболочку яичка и врастает во влагалищную оболочку ••• T3 — опухоль прорастает семенной канатик ••• T4 — опухоль прорастает в мошонку •• Регионарные лимфатические узлы ••• Nx — регионарные лимфатические узлы не могут быть оценены ••• N0 — метастазов в регионарных лимфатических узлах нет ••• N1 — метастатический очаг не более 2 см в диаметре; pN1 — метастазы до 2 см в наибольшем измерении с поражением до 5 узлов ••• N2 — метастатический очаг 2–5 см в диаметре или прорастание за пределы лимфатического узла; pN2 — метастазы до 5 см. в наибольшем измерении, либо поражение более 5 узлов, либо распространение опухоли за пределы лимфатического узла ••• N3 — метастатический очаг более 5 см в диаметре •• Отдалённые метастазы ••• Mx — отдалённое метастазирование не оценивалось ••• M0 — отдалённые метастазы не выявлены ••• M1 — есть отдалённые метастазы ••• M1a — метастазирование в не регионарные лимфатические узлы ••• M1b — отдалённые метастазы в костную ткань ••• M1c — отдалённые метастазы в других органах •• Сывороточные опухолевые маркёры (S) ••• Sх — уровни маркёров сыворотки неизвестны, либо исследование не проводилось ••• S0 — уровни маркёров соответствуют норме ••• S1 — ЛДГ в 1,5 раза выше нормы,  — ХГТ менее 5000 МЕ/мл, ЛДГ менее 1 нг/мл ••• S2 — ЛДГ в 1,5–10 раз выше нормы,  — ХГТ — 5000–50000 МЕ/мл, ЛДГ — 1–10 нг/мл ••• S3 — ЛДГ в 10 раз выше нормы,  — ХГТ более 50000 МЕ/мл, ЛДГ более 10 нг/мл • Группировка по стадиям •• Стадия 0: TisN0M0 •• Стадия IА: T1N0M0S0 •• Стадия IВ: T2–4N0M0S0 •• Стадия IS: T0–4N0M0S1–3 • Стадия IIA: T0–4N1M0S0–1 •• Стадия IIB: T0–4N2M0S0–1 •• Стадия IIC: T0–4N3M0S0–1 • Стадия IIIА: T0–4N3M1aS0–1 • Стадия IIIВ: T0–4N0–3M0–1aS2 • Стадия IIIC: ••• T0–4N1–3M0S3 ••• T0–4N0–3M1aS3 ••• T0–4N0–3M1bS0–3.

Симптомы (признаки)

Клиническая картина • Признаки рака включают увеличение яичка, его бугристость, изменение консистенции, неопределённые боли (в яичке, поясничной области) и длительно сохраняющийся эпидидимит. Иногда развивается гинекомастия • У больных абдоминальной формой крипторхизма, заболевание проявляется объёмным процессом в животе, отечностью нижних конечностей.
Диагностика • Диагноз может быть заподозрен после физикального исследования • УЗИ мошонки при подозрении на рак яичка • Патогистологическое исследование ткани яичка • Уровень онкомаркёров (АФП,  — ХГТ, ЛДГ). Сывороточные опухолевые маркёры (S) определяют сразу после удаления яичка. При повышении их уровня выполняют серийное исследование согласно нормальной скорости снижения (распада) АФП (период полураспада — 7 дней) и ХГТ (период полураспада — 3 дня) для оценки степени повышения уровня маркёра. Классификация основана на самой низкой оценке ХГТ и АФП после удаления яичка. Уровень ЛДГ в сыворотке (но не уровень полураспада) имеет прогностическое значение у больных с метастазами • Исследовать состояние брюшных, подключичных и медиастинальных лимфатических узлов, а также лёгочной ткани и костей на предмет метастазов.

Лечение

Лечение начинают с орхофуникулэктомии, которая является и компонентом диагностического процесса. Дальнейшая тактика определяется гистологическим типом опухоли • Семинома: больным I, IIA, IIB стадии проводят лучевую терапию на зоны регионарного метастазирования. Больным IIС стадии лечение назначают с полихимиотерапии, включая в схему препараты платины • Несеминомы: лучевая терапия малоэффективна, поэтому основной метод лечения — полихимиотерапия, в т.ч. и адъювантная при опухолях I стадии. Критерий эффективности лечения и возникновения рецидива — уровень опухолевых маркёров. В случае частичной ремиссии (поражение забрюшинных лимфатических узлов, единичные метастазы в лёгких) возможно выполнение циторедуктивных операций.
Прогноз. В настоящее время излечение больных в I стадии возможно в 95–100% случаев. Прогноз плохой у больных с III стадией несеминомы, у больных с высоким уровнем содержания в сыворотке опухолевых маркёров.
Профилактика • Своевременное выявление и лечение крипторхизма: низведение яичка в мошонку • Удаление неполноценного яичка • Лицам, находящимся в группе риска, следует рекомендовать регулярный самоосмотр.

МКБ-10 • C62 Злокачественное новообразование яичка • D07.6 Карцинома in situ.

Злокачественные новообразования яичка — злокачественные опухоли, берущие начало из тканей мужской половой железы — яичка. Относятся к редко встречающимся видам рака, их доля среди всех злокачественных опухолей у мужчин составляет около 2 %[3].
В отличие от рака других органов, рак яичка чаще встречается в молодом возрасте (25—35 лет), доходя в некоторых странах до уровня самой часто встречающейся опухоли у мужчин до 50 лет.

Благодаря использованию современных схем химиотерапии, лучевой терапии и хирургических методов лечения, рак яичка в большинстве случаев хорошо поддаётся лечению, особенно при своевременной диагностике при первых проявлениях[4].

Существует множество других заболеваний, которые могут вызывать боль и припухлость, не имея отношения к раку: эпидидимит, кисты и перекрут яичка, тестикулярный микролитиаз и пр.

Разновидности[править | править код]

Большинство новообразований яичек злокачественного характера относится к эмбриональноклеточным опухолям, а именно:

• Семинома (около 38%). Инвазивная злокачественная опухоль, построенная из герминогенного атипичного эпителия. Встречается наиболее часто, довольно рано даёт метастазы. Нередко сопровождается некрозами.[5] Поражает всё яичко, оставляя свободным только узкое кольцо нормальной ткани между опухолью и белочной оболочкой.[6]
• Эмбриональноклеточный рак (32%)
• Тератомы (26%)
• Хорионкарциномы (2%)

Возможен вариант опухоли, в которой сочетаются различные гистологические элементы.
Известны также злокачественные опухоли яичек иной природы:

• Лимфомы;
• Острые инфильтраты при лимфолейкозах;
• Метастатические поражения (при меланоме, раке простаты, раке лёгких и почек).

Эпидемиология[править | править код]

Опухоли яичка поражают исключительно мужчин и являются относительно редкими новообразованиями: их удельный вес в структуре онкологической заболеваемости лишь немногим превышает 1%. В то же время, применительно к мужчинам молодого возраста, именно рак яичка является у них наиболее частой онкологической патологией (до 60% от всех новообразований), а также основной причиной онкологической смертности.[7]

За последние 40 лет заболеваемость тестикулярными опухолями почти удвоилась.
Самые большие показатели заболеваемости — в Западной (7,8%) и Северной Европе (6,7%), Австралии (6,5%), Северной Америке (6,5%), самые низкие — в Азии (0,5—1,5%) и Африке (0,2—0,7%).[8]
В России показатель заболеваемости составляет около 1,72 случая на 100 тысяч населения в год. Самая высокая заболеваемость наблюдается в Приволжском и Северо-Западном федеральных округах, самые низкие показатели в Северо-Кавказском федеральном округе. В Москве и Санкт-Петербурге заболеваемость составляет 1, 37 и 1,79 случаев на 100 000 человек соответственно.[9]

Факторы риска[править | править код]

• Присутствие пренеопластического процесса в яичке (карцинома in situ, или внутриканальцевая герминогенная неоплазия неклассифицированного типа (intratubular germ cell neoplasia, unclassified type; IGCNU) — один из наиболее значимых факторов риска. Является типичным морфологическим предшественником инвазивных опухолей, содержит определённый спектр онкоассоциированных мутаций и представляет существенную опасность для пациента в случае последующей малигнизации.
• Наследственность — существенно увеличивает вероятность появления опухоли присутствие герминогенных опухолей у кровных родственников. Тем не менее, случаи семейной истории заболевания достаточно редки. Вертикальная передача риска герминогенных опухолей может происходить не по доминантному, а по рецессивному или полигенному типам наследования.[10]
• Факт предшествующей герминогенной опухоли. У многих заболевших данная патология может возникать повторно.[7]
• Крипторхизм — предполагается, что сочетание крипторхизма и предрасположенности к опухолям яичка может быть связано с общими этиологическими и патогенетическими факторами, однако не исключается и причинно-следственная связь между аномалиями развития семенников и последующим возникновением опухолей.
• Возраст — подавляющая часть неоплазм яичка диагностируется между 25 и 35 годами.
• Расстройства, ассоциированные с признаками бисексуальности, в том числе с гиперэстрогенией, предрасполагают к развитию опухолей яичка (синдром Кляйнфельтера, с кариотипом XXY, XXXY или XXXXY наибольшей степени ассоциирован с экстрагонадной локализацией герминогенных опухолей).[11]
• Возможный фактор риска — употребление большого количества молочных продуктов.[7]

Курение не увеличивает риск развития герминогенных опухолей: тестикулярные новообразования возникают в относительно молодом возрасте, т.е. задолго до накопления критической дозы канцерогенов табачного дыма.[7]

Существует мнение, что травма яичка предрасполагает к развитию рака, однако несколько многоцентровых исследований опровергли этот факт.[3]

Клиническая классификация по TNM[править | править код]

В данной категории присутствует принятая в медицине терминология, где Т — описывает опухоль и её размер, N — наличие метастазов и их характер в лимфатических узлах, M — отдалённое метастазирование. S — опухолевые маркеры сыворотки, pT — первичная опухоль, pTX — патолого-анатомическая классификация, недостаточно данных.

Лечение[править | править код]

Основные успехи в снижении смертности от рака яичек достигнуты благодаря применению комплексного лечения, в которое входит оперативное удаление опухоли с последующей химиотерапией по разным схемам. В связи с молодым возрастом больных важной задачей для хирурга является сохранение репродуктивной функции мужчины. Для этого в практику начинают внедряться органосохраняющие операции с минимальным объемом удалённых тканей.[3] Снизить риск нарушений сперматогенеза позволяет также криоконсервация на предоперационном этапе.

Показания к органосохраняющей операции согласно руководству Европейской урологической ассоциации:[15]

• опухоль единственного яичка или синхронный рак с двусторонним поражением;
• стадия опухоли T1N0M0;
• периферическое расположение опухоли (вне сети яичка).

В качестве метода радикального хирургического лечения рака яичка показала свою эффективность высокая орхофуникулэктомия.[3] По показаниям проводится лимфаденэктомия (удаление лимфоузлов). В последующем пациенту предлагается курс химиотерапии для полного уничтожения возможных остатков опухоли.

Поскольку химиотерапия несёт потенциальную опасность серьёзных отсроченных побочных эффектов, ученые пытаются разработать критерии, по которым можно было бы выделить пациентов, которым химиотерапия не нужна. Так, исследования 177 пациентов с несеминомой I стадии показали, что риск рецидива зависел от нескольких показателей, включая уровень белка CXCL12[16].

Прогноз[править | править код]

Рак яичек хорошо поддаётся лечению на современном этапе. Уровень смертности неуклонно снижается с середины 70-х годов, в основном благодаря успехам комбинированной терапии[3]. Даже при наличии метастазов более 80% больных могут быть вылечены при помощи комбинированной химиотерапии на основе цисплатина.

К группе хорошего прогноза относятся 56% от общего числа больных несеминомными опухолями; пятилетняя выживаемость для этих пациентов составляет 92%. Критерии включения в группу хорошего прогноза при несеминомных опухолях:[17]

• локализация первичной опухоли в яичке / забрюшинном пространстве,
• отсутствие нелёгочных висцеральных метастазов,
• уровень АФП <1,000 нг/мл,
• уровень β-ХГЧ <5,000 МЕ/л (1,000 нг/мл),
• уровень ЛДГ <1,5 х верхняя граница нормы.

К группе хорошего прогноза при семиноме могут быть отнесены 90% больных; пятилетняя выживаемость составляет 86%. Критерии для включения в группу хорошего прогноза при семиноме:

• любая локализация первичной опухоли,
• отсутствие нелёгочных висцеральных метастазов,
• нормальный уровень АФП,
• любой уровень β-ХГЧ,
• любой уровень ЛДГ.

Группа промежуточного прогноза включает 28% больных несеминомными опухолями. Пятилетняя выживаемость составляет 80%. Критерии:

• локализация первичной опухоли – яичко или забрюшинное пространство, отсутствие нелегочных висцеральных метастазов,
• уровень АФП >1,000 и <10,000 нг/мл или
• уровень β-ХГЧ>5,000 и <50,000 МЕ/л или
• уровень ЛДГ>1,5 и <10х верхней границы нормы.

Среди больных семиномой к группе промежуточного прогноза могут быть отнесены всего 10%; пятилетняя выживаемость отмечается у 72%. Критерии этой группы:

• любая локализация первичной опухоли,
• наличие нелегочных висцеральных метастазов,
• нормальный уровень АФП,
• любой уровень ХГ,
• любой уровень ЛДГ.

Группу плохого прогноза составляют 16% больных несеминомными опухолями. Показатель пятилетней выживаемости для пациентов этой группы составляет только 48%. Критериями включения являются:

• локализация первичной опухоли в средостении,
• наличие нелегочных висцеральных метастазов,
• уровень АФП >10,000 нг/мл или
• уровень β-ХГЧ >50,000 МЕ/л (10,000 нг/мл) или
• уровень ЛДГ > 10х верхней границы нормы.

Восстановление репродуктивной функции[править | править код]

Восстановление функции яичек (сперматогенеза) наблюдается как минимум у половины больных после окончания химиотерапии.[18] Индивидуальный прогноз для каждого пациента дать невозможно, поэтому большинство онкологов считают, что все больные репродуктивного возраста должны перед лечением проходить процедуру криоконсервации.[19]

Примечания[править | править код]