Пузырный синдром в полости рта
УДК 616.31-002-07
, ,
ВГУЗ Украины «Украинская медицинская стоматологическая академия»
Актуальность
Сердечно-сосудистая недостаточность, развивающаяся как результат ревматизма, атеросклероза, инфаркта миокарда, гипертонической болезни и других патологических процессов, сопровождается изменением цвета слизистой оболочки полости рта. Она может быть бледной либо синюшной, в ряде случаев расширяются кровеносные сосуды, повышается ломкость сосудистых стенок, появляются расстройства чувствительности: болевой, вкусовой, тактильной, неприятные ощущения в виде жжения, покалывания. Симптомы начинаются в кончике языка, а затем распространяются на весь язык, губы, небо, приобретая стойкий мучительный характер, свойственный глоссодинии [2-4;6-8].
При гипертонической болезни на языке, щеках, мягком небе периодически могут появляться одиночные пузыри с кровянистым содержимым, определяемые как пузырно-сосудистый синдром.
По данным и киллейсона [4], у больных с патологией сердечно-сосудистой системы, в отличие от больных пузырными дерматозами, трение слизистой оболочки шпателем вызывает на месте травмы появление пузыря с геморрагическим содержимым. При этом пузырь возникает непосредственно после травмы слизистой оболочки. При сопоставлении симптомов возникновения, развития пузыря и течения пузырного процесса и сердечно-сосудистой патологии установлен полный параллелизм этих процессов.
Появление пузырей у больных с патологией сердечно-сосудистой системы связано с двумя процессами: во-первых, с изменением стенок мелких сосудов слизистой оболочки, которое заключается в их проницаемости и ломкости, а во-вторых, со значительным ослаблением связи между эпителием и соединительнотканным отделом слизистой оболочки полости рта, по-видимому, связанными с деструкцией базальной мембраны.
Пузырь — полостное образование более 5 мм с серозным или геморрагическим экссудатом. Он может располагаться внутриэпителиально (как результат акантолиза) и подэпителиально при воспалительных процессах.
Генез пузырей у таких больных следующий: в результате усиления проницаемости сосудистой стенки, и чаще вследствие разрыва мелких сосудов слизистой оболочки, образуется геморрагический экстравазат, который поднимается к поверхности слизистой оболочки у больных с деструктивными изменениями в области некоторых участков базальной мембраны, механически отслаивая эпителий от подлежащей соединительной ткани, в результате чего и образуется пузырь с геморрагическим содержимым. Так же можно объяснить и образование пузыря после травмы [14; 15].
Таким образом, согласно данным литературы патогенез возникновения пузырно-сосудистого синдрома при патологии сердечно-сосудистой деятельности освещен в достаточной степени. Однако имеются затруднения в дифференциальной диагностике в связи с тем, что пузырь на слизистой оболочке полости рта как элемент поражения может быть как при первичных, так и симптоматических стоматитах, что требует мультидисциплинарного подхода к диагностике и лечению.
Цель работы — углубить дифференциальную диагностику заболеваний слизистой оболочки полости рта, сопровождающихся пузырным синдромом.
Материалы и методы исследования
Под нашим наблюдением находились 8 больных с пузырно-геморрагическим синдромом, из них 2 мужчин (25%), 6 женщин (75%). Возраст пациентов был 55-67 лет. Все они страдали гипертонической болезнью разной степени тяжести и ее осложнениями. Однако лечились несистематически, часто занимаясь самолечением.
На клиническом обследовании у всех пациентов измеряли артериальное давление. На осмотре учитывали состояние видимых кожных покровов (изменение цвета кожи, наличие веррукозных проявлений, высыпания, отечность конечностей и т. д.), красной каймы губ и слизистой оболочки полости рта.
Фиксировали наличие зубочелюстных аномалий, зубных протезов и их состояние, потребность в ортопедическом лечении. Оценивали индексы поражения кариесом, гигиены полости рта, состояние тканей пародонта по показаниям папиллярно-маргинально-альвеолярного индекса (РМА), глубины пародонтальных карманов (ПК), пробы Писарева-Шиллера, рецессии десны.
Пациенты заполняли анкеты, в которых учитывались наличие сопутствующей патологии, вредные привычки, а также характеризовалось общее и психоэмоциональное состояние.
План дополнительного обследования согласовывали с пациентом. Он включал консультацию врача-кардиолога, терапевта, панорамную рентгенографию, клинический анализ крови, мочи, биохимический анализ крови, цитологическое исследование мазка-отпечатка.
Результаты исследования
При анализе результатов исследования установлено, что пузырно-сосудистый синдром в 3 раза чаще возникает у женщин, чем у мужчин. Во всех случаях на нижних конечностях изменен цвет кожи в области стоп, иногда голеней, резко выражен на коже венозный рисунок, в 60% случаев отмечалась отечность.
У всех пациентов пузыри возникали внезапно, часто во время приема пищи, у 50% больных неоднократно. Локализация пузырей была на мягком небе, переходе мягкого неба в твердое, на боковых поверхностях языка, щеках.
Развиваются пузыри субэпителиально, сохраняются от нескольких часов до 1-2 суток. Пузыри округлой формы, размером от 1,0 см до 1,5 см, иногда 1,5 см х 3,0 см, синюшно-красного цвета, мягкие, безболезненные. Обратное развитие происходит либо при вскрытии пузырей, либо при рассасывании их содержимого. При вскрытии пузырей образуется безболезненная эрозия, которая быстро эпителизируется. Признаков воспаления не наблюдается, симптом Никольского отрицательный [12; 15].
Цитологическая картина мазка-отпечатка представляется в виде скопления нормальных клеток различных слоев эпителия и сегментоядерных нейтрофилов [5; 9-11].
При проведении дифференциальной диагностики наряду со многими критериями учитывается характер элементов поражения. Они при различной патологии подразделяются на группы по их патоморфологическим признакам. В одну из них выделены ограниченные скопления жидкости: пузырек, пузырь, гнойничок, киста на слизистой оболочке полости рта. Они также называются полостными и относятся к первичным элементам поражения [1].
Пузырек может быть разных размеров — от булавочной головки до горошины, возвышается над уровнем слизистой оболочки, наполнен жидкостью, прозрачной или геморрагической. Он развивается в базальной мембране эпидермиса или соединительной ткани собственной пластины слизистой оболочки, что позволяет различать его как внутриэпителиальный или подэпителиальный. Пузырьки могут быть одно — и многокамерные, одиночные, множественные, иногда сливающиеся [11].
Этот элемент поражения характерен преимущественно для вирусных инфекций. Так, он проявляется при герпетических поражениях, в ряде случаев сочетанно на коже и слизистой оболочке полости рта, при опоясывающем лишае [5].
При ящуре на стадии развития заболевания появляются пузырьковые воспаления на слизистой оболочке губ, языка, мягкого неба при резком усилении саливации [5].
Аллергический стоматит может сопровождаться, наряду с другими элементами поражения, и пузырьками. Они также определяются при стрептодермии (импетиго) поражениями кожи лица, реже слизистой оболочки полости рта и кожи [4].
Пузырь имеет разные размеры. Его развитие обусловлено дегенеративными изменениями в эпителии, он может располагаться также субэпителиально и в мембране. Может быть одно — и многокамерным, его содержимое — прозрачное (серозно-слизистая жидкость), кровянистое, мутное.
Образование пузыря возможно при ожогах слизистой оболочки полости рта [4], ее механических повреждениях. В этих случаях больной четко указывает причинные факторы.
Одна из разновидностей проявления стоматита, буллезный стоматит, является симптомом гриппозной инфекции, при котором нарушается общее состояние здоровья, отмечаются повышение температуры, лихорадка.
Дифференциальную диагностику необходимо также проводить со следующей патологией: гематома, пузырчатка, буллезный пемфигоид.
При гематоме имеются сходные признаки: может определяться единичное образование на слизистой оболочке полости рта в виде узла синюшного цвета мягкой консистенции с четкими контурами. Оно не имеет ножки, определяется симптом наполнения.
При акантолитической пузырчатке первоначально на фоне хорошего общего самочувствия появляются пузыри на слизистой полости рта, возможно и на коже. Пузыри имеют тонкую покрышку, содержимое вначале прозрачное, затем мутнеет. Они образуются внутриэпителиально, быстро вскрываются, длительно не эпителизируются. Симптом Никольского положительный. Постепенно нарушается общее состояние (кахексия, слабость). На цитологическом исследовании определяются акантолитические клетки Тцанка.
При буллезном пемфигоиде образуется множественное безболезненное образование пузырей с прозрачным содержимым. Возможно поражение кожи.
При буллезной форме красного плоского лишая также появляются множественные пузыри субэпителиально, с прозрачным содержимым. Вследствие воспалительной реакции пузыри и эрозии располагаются на гиперемированной слизистой оболочке на фоне папул, образующих нежный сетчатый рисунок. Эрозии резко болезненны, с нечеткими контурами. В этиологии и патогенезе красного плоского лишая большое значение имеют нарушения функции нервной системы, психоэмоциональный стресс.
Сходная клиническая картина возможна при аллергическом стоматите. При этом могут появляться множественные пузыри с прозрачным содержимым на гиперемированной слизистой оболочке. Они возникают после приема лекарств. После вскрытия пузыря определяются резко болезненные эрозии, сопровождающиеся изменениями общего состояния больного. В основе лежат аллергические реакции замедленного типа.
Пузыри могут быть при многоформной экссудативной эритеме, синдроме Стивенса – Джонсона.
Полостным образованием является киста. Она имеет соединительную капсулу с эпителиальной выстилкой. Эта ее морфологическая особенность определяет необходимость хирургического лечения.
В дифференциальную диагностику следует включить варикоз. Варикоз вен полости рта, языка, губ имеет видимую сходную клиническую картину: образование синюшного цвета, четких контуров, безболезненное; не имеет симптома наполнения, не имеет ножки. Как правило, развивается у больных, страдающих варикозом вен конечностей.
Пузырный синдром не требует немедленного хирургического вмешательства, так как через 1-2 суток пузырь исчезает самостоятельно в результате рассасывания содержимого или спонтанного вскрытия пузыря.
У наших пациентов на повторном осмотре через 2 дня пузыри не были обнаружены. На их месте были эрозия и участки свободнолежащего эпителия. Эрозия безболезненная или слабо болезненная. Эрозию обработали 1% раствором диоксидина. Рекомендована щадящая диета, полоскание отваром трав (ромашка, календула, шалфей), необходимо лечение у врача-кардиолога.
Таким образом, на основании данных литературы, проведенной дифференциальной диагностики и собственных исследований можно заключить, что пузырно-сосудистый синдром сопровождается следующий триадой симптомов:
а) сердечно-сосудистая недостаточность, возникающая как осложнение гипертонической болезни;
б) повышение проницаемости артериальных кровеносных сосудов, ломкости сосудистой стенки, способствующей образованию пузырей;
в) положительный симптом периферической отслойки.
Вместе с тем характеристика элементов поражения, давность, кратность их возникновения, причинность, локализация, болезненность, сроки эпителизации, наличие сопутствующей патологии, общее состояние здоровья пациента, результаты дополнительных методов исследования позволяют проводить достаточно обширную дифференциальную диагностику для установления точного диагноза.
Литература
1. Анисимова , диагностика и лечение заболеваний слизистой оболочки рта и губ / , , . — М.: Мед. книга, 2008. — 191 с.
2. Заболевания слизистой оболочки полости рта / [, , ]. — М.: ОАО “Стоматология”, 2001. — 271 с.
3. Заболевания слизистой оболочки полости рта ; под ред. . — Н. Новгород: Изд-во Нижнегородской гос. мед. академии, 2000. — 367 с.
4. Заболевания слизистой оболочки полости рта и губ ; под ред. , . — М.:МЕДпресс, 2001. — С. 133-134.
5. Изменения слизистой оболочки полости рта при инфекционных заболеваниях: учебное пособие / , , [и др.]. — Львов: ГалДент, 2009. — 168 с.
6. Калюжна шкіри обличчя, слизової оболонки ротової порожнини та червоної облямівки губ: навчальний посібник / , Г. Ф. Білоклицька. — К.:Грамота, 2007. — 271 с.
7. Ласкарис Джордж. Лечение заболеваний слизистой оболочки полости рта: руководство для врачей / Джордж Ласкарис. — М.: Мед. информ, 2006. — 304 с.
8. Луцкая на слизистой оболочки полости рта заболеваний внутренних органов органов и СПИДа / // Медицинские новости. — 2008. — №5. — С. 24-32.
9. Микробиология и иммунология для стоматологов / [Ричард Дж. Ламонт, ерне, антц, Дональд Дж. Лебланк]. — М.: Практическая медицина, 2000. — 504 с.
10. Очерки иммунобиологии слизистой оболочки полости рта / [, , и др.].-Полтава: Полимет, 2008. — 216 с.
11. Протоколи надання медичної допомоги. Стоматологія. — К.: МНІПЦ мед. статистика “Медінформ”, 2000. — С. 18-32.
12. Пузырно-сосудистый синдром [Электронный ресурс]. Режим доступа к статье https://stomatolog. ru/publik/rot/puzyrno-sosudistyj_sindrom. html
13. Трахун органов и тканей полости рта при заболеваниях внутренних органов / , , . — М.: Практическая медицина, 2012. — 204 с.
14. Хоружая слизистой оболочки полости рта и тканей пародонтального комплекса у пациентов пародонтологического профиля / , , // Вестник неотложной и восстановительной медицины. — 2011. — Т. 12, № 2. — С. 287-290.
15. Regezi Joseph A. Oral pathology. Clinical pathological correlation / Joseph A. Regezi, James J. Sciubba, Richard C. K. Jordan. — Saunders Elsevier, 2008. — 148 р.
Cтаття надійшла
01.03.2017 р.
Резюме
Согласно данным литературы патогенез пузырно-сосудистого синдрома при патологии сердечно-сосудистой деятельности освещен в достаточной степени. Однако имеются затруднения в дифференциальной диагностике.
Цель работы — углубить дифференциальную диагностику болезней слизистой оболочки полости рта, сопровождающихся пузырным синдромом.
Наблюдения проведены на 8 больных с пузырно-геморрагическим синдромом, из них 2 мужчин (25%), 6 женщин (75%) в возрасте 55-67 лет, страдающих гипертонической болезнью. В результате анализа данных литературы, проведенной дифференциальной диагностики и собственных исследований можно заключить, что пузырно-сосудистый синдром сопровождается следующей триадой симптомов: сердечно-сосудистая недостаточность, возникающая как осложнение гипертонической болезни; повышение проницаемости артериальных кровеносных сосудов, ломкости сосудистой стенки, способствующей образованию пузырей; положительный симптом периферической отслойки.
Ключевые слова: пузырно-сосудистый синдром, дифференциальная диагностика.
Резюме
Згідно з даними літератури патогенез пухирно-судинного синдрому при патології серцево-судинної діяльності висвітлено достатньою мірою. Однак є труднощі в диференційованій діагностиці.
Мета роботи — поглибити диференційовану діагностику хвороб слизової оболонки порожнини рота, що супроводжується пухирним синдромом.
Спостереження проведені на 8 хворих із пухирно-геморагічним синдромом, із них 2 чоловіків (25%), 6 жінок (75%) у віці 55-67 років, які страждали на гіпертонічну хворобу. За результатами аналізу даних літератури, диференційованої діагностики і власних досліджень можна зробити висновок, що пухирно-судинний синдром супроводжується характерною тріадою симптомів: серцево-судинна недостатність, яка виникає як ускладнення гіпертонічної хвороби; підвищення проникності артеріальних кровоносних судин, ламкість судинної стінки, що сприяє утворенню пухирців; позитивний симптом периферичного відшарування.
Ключові слова: пухирно-судинний синдром, диференційована діагностика.
UDC616.31-002-07
Skripnikova T. P., Bogashova L. Ya., Khmil Т. А.
HSEE of Ukraine “Ukrainian Medical Stomatological Academy”
Summary
According to the literature, the pathogenesis of vesico-vascular syndrome in the pathology of cardiovascular activity is adequately covered. However, there are difficulties in differential diagnosis.
The aim of the work is to deepen the differential diagnosis of diseases of the oral mucosa accompanied by a vesico-vascular syndrome.
Observations were carried out on 8 patients with vesico-vascular syndrome, of which 2 men (25%) and 6 women (75%) at the age of 55-67 years who suffered from hypertension. As a result of analysis of literature data, differential diagnosis and own research, it can be concluded that vesico-vascular syndrome is accompanied by the following triad of symptoms: cardiovascular insufficiency, which arises as a complication of hypertension; increased permeability of arterial blood vessels, fragility of the vascular wall, conducive to the formation of blisters; positive symptom of peripheral detachment.
Key words: vesico-vascular syndrome, differential diagnostics.
Источник
Дерматология, изучающая кожные заболевания, представляет особый интерес для стоматологов не только потому, что многие кожные заболевания также вовлекают слизистую оболочку полости рта, а потому, что поражения полости рта часто являются первичными проявлениями кожных заболеваний.
Для стоматолога особенно важно знать, что, при многих дерматологических заболеваниях поражение слизистой рта является не только сопутствующим симптомом заболевания кожи, а часто предшествует кожным высыпаниям, и стоматолог часто может установить дерматологический диагноз, до того как появится поражение кожи.
Определение пузырчатки
Пузырчатка – это серьезное хроническое заболевание кожи, характеризующееся образованием внутриэпителиальных пузырей, содержащих жидкость.
Этиология до настоящего времени неизвестна, хотя существуют многочисленные попытки связать возникновение заболевания с микроорганизмами, вирусами, обменными нарушениями.
В основе заболевания лежат аутоиммунные механизмы, так как у этих пациентов в эпителии кожи и слизистых оболочек могут быть обнаружены межклеточные антитела, а в крови обнаруживаются циркулирующие антитела к эпителию, хотя причина повышения чувствительности к собственным эпителиальным тканям неизвестна.
Название пузырчатка («пемфигус») впервые применил Гиппократ (460 — 370 гг. н. э.) для обозначения тяжелейшей лихорадки, сопровождающейся появлением на коже пузырей. Первое описание вульгарной пузырчатки принадлежит швейцарцу Кенигу (1681). Большой вклад в изучение пемфигуса внес В. П. Никольский (1896). Удельный вес этого заболевания среди всех других болезней составляет от 0,7 до 1%, причем чаще болеют женщины в возрасте от 35 до 65 лет. Дети заболевают редко. Семейный характер данной патологии не подтвержден.
Классификация пузырчатки
Истинная акантолитическая пузырчатка
— вульгарная
— вегетирующая
— листовидная
— себорейная (эритематозная)
Неакантолитическая пузырчатка
— собственно неакантолитическая пузырчатка (буллезный пемфигоид)
— слизисто-синехиальный атрофирующий буллезный дерматит (пузырчатка глаз, рубцующий пемфигоид)
— доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой оболочки только полости рта
Акантолитическая пузырчатка
Для всех клинических разновидностей истинной пузырчатки характерно наличие акантолиза, который заключается в расплавлении межклеточных связей, дегенеративном изменении ядер и потере части протоплазмы; в результате происходит нарушение связи не только между клетками мальпигиевого слоя, но и между слоями эпидермиса.
Такие, так называемые акантолитические, клетки легко обнаруживаются в мазке-отпечатке, взятом со дна пузыря или поверхности эрозии. Каждой клинической стадии соответствует определенная цитологическая картина.
Пузыри образуются вследствие акантолиза внутри эпидермиса.
Вульгарная пузырчатка на коже:
Чаще других форм встречается вульгарная пузырчатка. Заболевание начинается остро. На видимо неизмененной коже появляются вялые пузыри. На туловище пузыри возникают в области складок, на конечностях, на волосистой части головы, под молочными железами.
Иногда пузыри бывают величиной с куриное яйцо, содержимое их желтоватое, полупрозрачное, крупные пузыри принимают форму груши — «симптом груши». Этот симптом отсутствует при других буллезных дерматитах.
Эволюция первичных элементов
Пузыри легко превращаются в эрозии. Постепенно эрозии увеличиваются и, сливаясь друг с другом, захватывают новые очаги, образуя сплошные очаги поражения. Они покрываются корками, под которыми не происходит эпителизации.
Кожные поражения сочетаются с повышением температуры, депрессией, психозом, расстройством функции желудочно-кишечного тракта и т. д. Все это приводит к кахексии, которая приводит к летальному исходу.
Фазы течения истинной пузырчатки (Н. Д. Шеклаков)
В первой фазе (начальной) высыпания на слизистой оболочке рта имеют вид единичных пузырей и эрозий, на коже наблюдаются пузыри и эпителизирующиеся эрозии, которые оставляют после себя пигментацию. Общее состояние больного удовлетворительное.
Вторая фаза (генерализованная) характеризуется множеством сливающихся эрозий на слизистой оболочке и коже, симптом Никольского положителен. Поражения кожи обширны, наблюдается лихорадка, интоксикация. Больные часто погибают.
В третьей фазе наступает эпителизация под влиянием лечения кортикостероидами. Симптом Никольского вызывается с трудом, эрозии на коже эпителизируются. Когда состояние больных улучшается, симптом Никольского становится отрицательным.
В большинстве случаев процесс начинается со слизистой оболочки полости рта.
Пузыри располагаются во рту, на слизистой оболочке щек, на деснах, языке, в зеве. Вскрываясь, они превращаются в эрозии, окаймленные обрывками эпидермиса, а при слиянии образуют сплошные очаги. Подобные высыпания могут быть в глотке и пищеводе. При поражении слизистой отмечается обильная саливация, может быть неприятный запах.
Клинические проявления пузырчатки
Поражения слизистой оболочки полости рта подобны кожным проявлениям, хотя вследствие особенностей строения эпителия слизистой – отсутствия рогового слоя, интактный пузырь во рту встречается крайне редко, так как он имеет тенденцию разрываться с образованием эрозии до своего полного формирования.
Эрозии могут быть крайне болезненными, приводя к невозможности приема пищи. Эрозии имеют неровные края, поверхность их часто покрыта фибринозным белым или окрашенным кровью налетом.
Вульгарная пузырчатка характеризуется быстрым образованием пузырей, варьирующих в размере от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, на видимо здоровой слизистой, без признаков воспаления. Эти пузыри имеют тонкую покрышку и содержат прозрачный экссудат, который вскоре может стать геморрагическим или гнойным. Когда покрышка пузыря вскрывается, обнажается эрозированная поверхность.
Распространение на красную кайму с образованием геморрагических корок достаточно частое явление. Нет ни одной зоны, устойчивой к заболеванию.
Вульгарная пузырчатка, поражение глаз:
Симптом Никольского:
Симптом Никольского – периферическое расширение эрозии при потягивании за остатки покрышки пузыря.
Характерным симптомом истинной пузырчатки является симптом Никольского – появление пузыря или образование эрозии при потирании видимо непораженной кожи или слизистой. Возникает в результате нарушения связи между шиповатыми клетками эпителия и межклеточного отека.
Листовидная пузырчатка
Характеризуется быстрым вскрытием первичных вялых внутриэпителиальных пузырей и подсыханием экссудата с образованием массивных слоистых корок, напоминающих экзему или эксфолиативный дерматит. Характерным является повторное образование пузырей под корками.
Заболевание может развиться из других форм пемфигуса или возникнуть первично как листовидная пузырчатка.
Это сравнительно легкая форма пузырчатки, которая преимущественно встречается у пожилых людей. Имеется эндемичная форма листовидной пузырчатки, обнаруживаемая в тропических районах и известная как Бразильская пузырчатка, которая возникает у детей и часто у членов одной семьи.
Вегетирующая пузырчатка
Встречается значительно реже, чем вульгарная. Вялые пузыри более мелкие, чем при вульгарной пузырчатке, эрозируются и на поверхности некоторых их них образуются вегетации. Эти вегетации покрыты гнойным экссудатом и окружены зоной воспаления. Вегетирующая форма чаще всего возникает на носу, в углах рта, подмышечной и аногенитальной областях, и часто напоминает широкие кондиломы, свойственные вторичному рецидивному сифилису. Течение заболевания такое же как при вульгарной пузырчатке, однако для вегетирующей формы характерны более длительные ремиссии.
Эритематозная пузырчатка
Впервые была описана в 1926 г. Этот тип пузырчатки характеризуется образованием вялых внутриэпителиальных пузырей с тонкой покрышкой и эритематозно-сквамозных бляшек, напоминающих себорейный дерматит или красную волчанку. Чаще поражается лицо, причем поражение имеет форму бабочки с гиперкератозом, пузырьками. Процесс переходит также иногда на туловище, где развивается в виде отдельных очагов. Болезнь может тянуться годами. Характерны периоды ремиссии после обострения, но у многих пациентов, в конечном счете, заболевание переходит в вульгарную или листовидную пузырчатку. Несмотря на индивидуальные клинические особенности этих форм пемфигуса, существуют ряд общих для них признаков, которые составляют основную сущность заболеваний. Прежде всего, первичным элементом поражения любого типа пемфигусов всегда является внутриэпителиальный пузырь, даже если на поздних стадиях болезни могут быть различные проявления в виде корок, папилломатозных разрастаний. Во-вторых, рано или поздно возникают поражения кожи, хотя слизистая рта часто может поражаться первично, за исключением листовидной и эритематозной пузырчатки.
Гистологическая картина истинной пузырчатки
Пузырчатка характеризуется наличием пузыря, расположенного внутриэпителиально. Гистологически над слоем базальных клеток четко определяется супрабазилярная щель. На ранней стадии отек ослабляет соединения эпителиоцитов и межэпителиальные связи разрушаются. Этот процесс называется акантолизом. В результате разрушения связей между эпителиальными клетками определяются группы эпителиальных клеток и отдельные клетки.
Гистологическая картина листовидной пузырчатки:
Листовидная пузырчатка характеризуется наличием пузыря, расположенного внутриэпителиально, покрышка которого представлены слоями гиперкератоза.
Клетки Тцанка – акантолитические клетки
При цитологическом исследовании мазков-отпечатков с поверхности свежих эрозий обнаруживаются лежащие свободно в межклеточном пространстве клетки Тцанка с гигантским гиперхроматично окрашенным ядром. Такие соскобы составляют базис для быстрой лабораторной диагностики пузырчатки – Тцанк-тест.
Интересно, что жидкость пузыря содержит относительно мало воспалительных клеток- лимфоцитов и полиморфноядерных лейкоцитов. Мало их и в подлежащей соединительной ткани, что является характерным признаком злокачественной пузырчатки в отличии от других пузырных поражений, где воспаление сильно выражено. Однако при присоединении вторичной инфекции эта картина быстро маскируется.
Иммуннофлюоресцентные методы
Иммуннофлюоресцентные методы имеют важное значение в установлении диагноза пузырчатки, особенно когда клинические и цитологические данные не дают окончательного ответа.
Непрямая реакция иммуннофлюоресценции также используется для подтверждения диагноза пузырчатки. Она выполняется путем инкубирования нормальной слизистой животного или человека с сывороткой пациента, у которого подозревается пузырчатка, с добавлением флюоресцина, связанного с антиглобином. Положительная реакция в тканях указывает на присутствие циркулирующих антител. Положительная непрямая реакция в 100% случаев указывает на заболевание.
Прямая иммнофлюоресценция используется для обнаружения иммуноглобулинов, преимущественно IgG, иногда в комбинации с IgМ и IgА, совместно с фракцией комплемента С3, в межклеточных пространствах в пораженном ротовом эпителии, но чаще в непораженном эпителии расположенном рядом с очагом поражения. Этот тест проводится путем инкубирования биоптата слизистой больного с подозрением на пузырчатку (или замороженные образцы, или фиксированные в специальном фиксаторе) с антиглобулином, соединенным с флюоресцином.
Неакантолитическая пузырчатка (пемфигоид)
При неакантолитической пузырчатке пузыри образуются вследствие воспалительного процесса. Пузыри образуются подэпителиально.
Буллезный пемфигоид
Буллезный пемфигоид, существенно отличается от вульгарной пузырчатки, но имеет много сходного с пузырчаткой глаз. Некоторые авторы считают, что это просто разные варианты одного и того же заболевания.
Буллезный пемфигоид является болезнью преимущественно пожилых людей, болеют лица старше 50 лет.
Примерно у 10% больных высыпания начинаются с полости рта. В патогенезе заболевания доказаны аутоиммунные механизмы, направленные на антигены базальной мембраны. Следовательно, пузыри возникают под эпителием с вовлечением подлежащей слизистой, в которой выявляются признаки воспаления в той или иной степени.
Кожные поражения начинаются как генерализованные неспецифические высыпания преимущественно на бедрах, которые проявляются как уртикарные или экзематозные высыпания, существуют несколько недель или месяцев прежде, чем приобретут вид везикуло-буллезных поражений. Эти буллезные поражения имеют относительно толстые стенки и могут оставаться интактными несколько дней. При нарушении целостности покрышки пузыря обнажается эрозированная поверхность. Эрозии достаточно быстро заживают.
В полости рта рту пузыри встречаются значительно реже, чем при вульгарной пузырчатке и при пузырчатке глаз. На отечной и гиперемированной слизистой появляются пузыри, величиной от 0,5 до 2 см, с напряженной покрышкой, с серозным, реже геморрагическим, содержимым.
Характерно вовлечение десен. Вовлекается большая часть десны. Десна резко гиперемирована, резко болезненная, отмечается ее десквамация в результате даже незначительной травмы. Однако такие поражения могут возникнуть и на других участках слизистой.
Буллезный пемфигоид:
Гистологическая картина пемфигоида:
Пузыри возникают под эпителием с вовлечением подлежащей слизистой, с признаки воспаления в той или иной степени.
Слизисто-синехиальный атрофирующий буллезный дерматит
Слизисто-синехиальный атрофирующий буллезный дерматит (пузырчатка глаз, пузырчатка конъюнктивы, рубцующий пемфигоид) наблюдается преимущественно у пожилых людей.
Образуются пузыри с последующим образованием рубцов, спаек и атрофических участков возникают на коже и слизистых оболочках глаз, рта, носа, глотки и половых органов. Болезнь протекает многие годы.
При доброкачественных пузырчатках пузыри располагаются субэпидермально (акантолиза нет).
Десквамативный гингивит:
Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой оболочки только полости рта
Характеризуется появлением субэпителиальных (без явлений акантолиза) пузырей только на слизистой оболочке полости рта. Болеют преимущественно женщины старше 40 лет. Заболевание склонно к самостоятельно возникающим ремиссиям.
При всех формах неакантолитической пузырчатки симптом Никольского отсутствует, однако может наблюдаться отслоение всего эпидермиса на расстоянии 3-5 мм от очага.
Герпетиформный дерматит Дюринга
При дерматите Дюринга появляется полиморфная сыпь, сопровождающаяся зудом и жжением. Общее состояние удовлетворительное. Слизистые оболочки поражаются редко. Симптом Никольского отрицательный. В содержимом пузырей и в крови отмечается эозинофилия. Заболевание длится годами, но прогноз благоприятный.
Герпетиформный стоматит:
Дифференциальная диагностика
Многоформная экссудативная эритема
При изолированном поражении полости рта может быть принята за пузырчатку. Заболевание начинается остро, сопровождается повышением температуры и длится 10-14 дней. Могут наблюдаться общие явления, жар, ангина, боли в суставах. Пузыри окружены эритематозным венчиком, напряженные, симптом Никольского отрицателен, акантолитические клетки отсутствуют. На коже могут быть эритематозные везикуло-буллезные формы, когда на эритематозном основании появляются пузыри. Содержимое пузырей прозрачное, быстро засыхающее в корку, после которой остается пигментированное пятно.
Опоясывающий лишай:
Высыпание при опоясывающем лишае одностороннее, пузырьки располагаются группами, в полости рта – по ходу II и III пары нервов, сопровождаются невралгическими болями. Симптом Никольского отрицателен.
Хронический рецидивирующий афтозный стоматит:
При хроническом афтозном стоматите афты возникают на слизистой оболочке полости рта, эрозии окружены эритематозным венчиком с желтовато-белым налетом, болезненные, держатся 9 – 13 дней.
Вегетирующую пузырчатку нужно дифференцировать с широкими кондиломами (при вторичном периоде сифилиса), которые могут локализоваться в углах рта.
Правильно поставить диагноз помогают исследования на бледную трепонему, серологические и цитологические данные.
Источник