Психическое развитие детей с синдромом дауна

Синдром Дауна впервые был описан в 1846 году Эдуардом Сегеном, а позднее выделен в самостоятельную форму заболевания английским доктором Джоном Лэнгдоном Дауном и назван им монголизмом.

В основе болезни Дауна лежит аномалия хромосомного набора: у исследуемых количество хромосом в клетках 47 вместо 46 (3 вместо 2 хромосом 21-ой пары). Такое нарушение кариотипа (трисомия) происходит в том случае, когда у матери при созревании половой клетки под влиянием пока что не изученных до конца причин произошло расхождение 21-ой пары хромосом, и образовавшаяся яйцеклетка содержит 24 хромосомы.

Ранее полагали, что трисомия имеет место только в яйцеклетке, но теперь известно, что эта мутация может возникать и в сперматозоидах.

Целый ряд общих признаков заболевания выявляется уже сразу после рождения. Для младенцев характерна резкая расслабленность мышц (так называемая гипотония), которая обуславливает «разболтанность» суставов. Весьма специфичны изменения лица — наружные углы глаз подняты вверх, в связи, с чем глаза выглядят раскосыми, нос короткий, с широкой переносицей. Во внутреннем углу глаза, у переносицы, имеется вертикальная складка (эпикант или «третье веко»). Лицо таких больных кажется плоским, немного выступают скулы. Рот, как правило, полуоткрыт, и виден большой язык, а также редкие зубы (в основном нижние), пластичные уши. Также наблюдаются укороченные пальцы кистей и поперечная складка на ладонях. Отмечается отставание в физическом развитии, вздутый живот, недоразвитие половых органов.

Болезнь Дауна, как правило, сопровождается каким-либо пороком развития, иногда множественными нарушениями работы организма. Это могут быть:

• · врождённые пороки сердца,
• · нарушения зрения или слуха,
• · стенозы,
• · атрезии,
• · склонность к аллергическим реакциям,
• · частые простудные заболевания,
• · ожирение или сахарный диабет,
• · предрасположенность к лейкемии,
• · заболевания щитовидной железы.

Частота нарушения слуха — примерно 60-80 %, примерно 50 % детей имеют ту или иную степень близорукости, и у 20 % обнаруживается дальнозоркость.

Степень психического недоразвития колеблется от лёгких степеней умственной отсталости (дебильность, имбецильность) до полной идиотии.

Известно, что в настоящее время рождается один ребёнок с болезнью Дауна на 600-800 новорождённых. Чем старше мать, тем больше вероятность родить ребёнка с синдромом Дауна, однако и у молодых матерей могут появиться подобные дети. Причиной перестройки хромосомного набора могут служить различные эндокринные, хронические заболевания, влияние радиации, токсических веществ, вредного излучения, как и плохой экологии в целом.

Известно также, что мальчики с болезнью Дауна могут значительно отставать от своих здоровых сверстников в половом развитии или же наоборот, обгонять их. Несомненно, это происходит как следствие нарушения работы щитовидной железы.

На сегодняшний день не описано ни одного случая рождения детей у мужчин с синдромом Дауна. Женщины же могут быть фертильными, но у них высокий риск рождения ребёнка с тем же синдромом.

Сегодня среди учёных ведутся споры о природе болезни Дауна. Актуальными являются несколько точек зрения.

Например, американский исследователь Уильям Мобли считает, что патологические процессы, возникающие в головном мозге при болезни Дауна, связаны с нарушениями связей между видоизменёнными нервными клетками.

Британские исследователи установили, что в тканях головного мозга людей, страдающих болезнью Дауна, повышена концентрация миоинозитола. Именно он и приводит к задержке умственного развития при болезни.

Совместные опыты российских и украинских учёных показали, что интенсивная терапия различных инфекционных заболеваний антибиотиками в период зачатия и в самом начале первого триместра беременности может быть связана с возникновением синдрома Дауна.

Обращаясь к историческому наследию человечества, следует отметить одну из мистических индийских легенд. В ней говорится, что люди с болезнью Дауна (у них раскосые глаза) — это реинкарнированные гуру, которые в прошлой жизни страдали грехом гордыни. За это боги дали им необычную новую оболочку, оставив при этом все знания и глубокое миропонимание.

Сегодня учёные-генетики провели ряд опытов по исследованию причин возникновения болезни Дауна. Ученые успешно имплантировали в геном мыши человеческие хромосомы. Это обещает трансформировать медицинские исследования генетических причин болезни Дауна. Путем генной инженерии была выведена мышь, в организме которой находится копия хромосомы 21 цепочки, состоящей из 250 генов. Генетические исследования мышей помогут ученым определить, какие гены приводят к возникновению медицинских показаний, которые есть у людей с болезнью Дауна.

Рассмотрим особенности психического развития детей с болезнью Дауна.

Общим для детей с болезнью Дауна, помимо их позднего развития и весьма значительного снижения интеллекта, являются также грубые нарушения всех сторон психики: внимания, памяти, мышления, речи, моторики, эмоциональной сферы.

Внимание у таких детей всегда в той или иной степени нарушено: оно недостаточно устойчиво. Дети легко отвлекаются, им свойственно крайне слабое произвольное внимание, необходимое для выполнения различных игровых и бытовых заданий. Однако, как показывает практика, развить внимание у таких детей можно. Если проявить терпение найти умелый подход к малышу, то со временем можно научить его активно играть с яркими картинками и различными предметами, с радостью выполнять задания, активно переключаться с одного вида деятельности на другой.

С памятью у детей с болезнью Дауна также проблемы. Они не в состоянии сразу запомнить названия реальных или изображённых на картинках предметов, тексты коротких стихотворений. Некоторые дети с лёгкостью усваивают различные события и числа.

Особенно у детей нарушено мышление. Ребёнок затрудняется делать элементарные обобщения, очень легко воспринимает то, о чём ему рассказывают. В младшем возрасте ребёнок практически не в состоянии самостоятельно объединять в группы игрушки.

Если предложить ребёнку рассказать содержание простой сюжетной картинки, то в лучшем случае он назовёт некоторые предметы, изображённые на ней. Малыш не сможет расположить картинки в последовательности происходящих событий. Не справится он и с составлением рассказа по нескольким сюжетным картинкам.

С возрастом в результате обучения дети с болезнью Дауна усваивают элементарные понятия, которые, однако, остаются недифференцированными и малосвязными между собой. Словарный запас у таких детей бедный, они не самостоятельны в своих суждениях и часто механически повторяют то, что слышали от взрослых.

Нарушение мышления ребёнка непосредственно сказывается на овладении речью. В младшем возрасте такой ребёнок с большим трудом понимает чужую речь. В лучшем случае он улавливает тон, интонацию, мимику говорящего и отдельные опорные слова, относящиеся к его потребностям. Со временем ребёнок начинает лучше понимать обращённую к нему речь, однако ещё долго он воспринимает только то, что связано с его личным опытом.

Собственная речь у детей с болезнью Дауна появляется очень поздно. Некоторые малыши могут произносить отдельные слова, короткие, непонятные для окружающих фразы. Дети, не умеющие говорить, общаются с взрослыми жестами, отдельными звуками, особыми словами, в которые они вкладывают определённый смысл. Их пассивный словарь намного богаче активного. Таким детям трудно говорить, так как их артикуляционный аппарат недоразвит, вследствие чего может создаться ложное представление об истинном уровне их познавательной деятельности.

Движения ребёнка с болезнью Дауна неуклюжи, нескоординированы, их точность и темп нарушены. Особенно плохо удаются ребёнку действия, связанные с мелкой моторикой (шнурование ботинок, застёгивание пуговиц). Из-за нарушения координации движений дети с трудом себя обслуживают, они требуют постоянного ухода.

Особенности поведения детей с болезнью Дауна очень специфичны: одни из них вялы и апатичны, другие, наоборот, — возбудимы и беспокойны (гиперактивны).

Дети с болезнью Дауна весьма эмоциональны. Они могут испытывать такие чувства, как гнев, страх, радость, грусть. Как правило, свои чувства они выражают недостаточно ярко, хотя иногда их переживания сильны даже по незначительному поводу. У некоторых детей проявляются эпилептоидные черты характера: эгоцентризм, чрезмерная аккуратность, недоброжелательность, однако большинство из них ласковы, дружелюбны, уравновешены. Они любят слушать музыку, им присуще чувство ритма. Детям с синдромом Дауна музыка доставляет удовольствие и, по-видимому, усиливает их энергию, необходимую для многих практических заданий. Благодаря тому, что эти дети эмоциональны, контактны, им можно помочь, если с ними настойчиво и доброжелательно заниматься.

Дети с болезнью Дауна, как правило, делают то, что им говорят родители. Они обучаются несложным действиям с предметами, распознают их по форме, цвету и другим наглядным признакам. Таких детей можно научить неплохо читать, что очень важно для формирования их речи. Критерием развития детей с синдромом Дауна в раннем возрасте является игра, в более старшем — способность к общению с окружающими, а также возможность выполнения различных видов труда, т.е. социальная адаптация. Однако обучить таких детей счёту нелегко, хотя, если начать занятия как можно раньше, со временем дети приобретут определённые счётные навыки.

В данном параграфе рассматриваются медицинские аспекты возникновения и возрастная динамика развития диагноза. Приводятся взгляды современных учёных на причину появления болезни Дауна (в том числе даётся мистическое представление о диагнозе в виде индийской легенды), исследуется развитие основных психических процессов, а также двигательных реакций.

Среди всех индивидуальных особенностей у детей с болезнью Дауна наиболее ярко выражены: специфические черты лица, отставание в психическом и физическом развитии, интеллектуальная недостаточность и, как следствие, неспособность самостоятельно приспособиться к условиям жизнедеятельности, которые характерны для данного общества.

Все вышеуказанные признаки делают детей с болезнью Дауна клиентами социальной работы и требуют постоянной, комплексной работы с ними.

Подчиняясь, в целом, общим закономерностям психического развития, развитие аномального ребенка имеет и ряд собственных закономерностей, в определении которых важную роль сыграли исследования отечественных дефектологов, особенно Л. С. Выготского. Им была выдвинута идея о сложной структуре аномального развития ребёнка, согласно которой наличие деффекта какого-то одного анализатора или интеллектуального дефекта не вызывает выпадения одной функции, а приводит к целому ряду отклонений, в результате чего возникает целостная картина своеобразного атипичного развития [11, c.8.]. Сложность структуры аномального развития заключается в наличии первичного дефекта, вызванного биологическим фактором, и вторичных нарушений, возникающих под влиянием первичного дефекта в ходе последующего аномального развития.

Ещё одной важной закономерностью аномального развития является соотношение первичного и вторичного дефектов. «Чем дальше отстоит симптом от первичного, тем он более поддаётся коррекционному воздействию», — пишет Л. С. Выгоnский. Иными словами, чем дальше разведены между собой первопричины и вторичный симптом, тем больше возможностей открывается для коррекции и компенсации последнего с помощью рациональной системы обучения и воспитания.

Вторичные отклонения, в зависимости от степени нарушения, имеют разный уровень выраженности, то есть существует прямая зависимость количественного и качественного своеобразия вторичных нарушений развития аномального ребёнка от степени и качества первичного дефекта.

В качестве последствий аномальной социализации необходимо назвать такое явление как «социальный аутизм» — отстранение от окружающего мира.

Исключение ребёнка-инвалида из общественной жизни отражается на качестве жизни не только самого ребёнка, но и его родителей. Нарушаются социальные связи семьи. Опрос родителей больных детей показал, что одни из родителей частично или полностью выключаются из общественной жизни. В связи с этим появляется целый ряд психологических проблем, что зачастую ведёт к разрушению семьи. Этим в значительной мере обуславливается значение коррекционно — педагогические работы с детьми-инвалидами.

Среди факторов риска рождения ребёнка с синдромом Дауна основное место принадлежит возрасту матери. Это связано как с уменьшением гормонального контроля оогенеза у пожилых женщин, так и с недостаточностью гормонального контроля у девушек подросткового возраста. Имеются данные повышения частоты рождения детей с синдромом Дауна при применении гормональных контрацептивных средств, рентгенологического облучения и так далее. Риск рождения ребёнка с синдромом Дауна также увеличивается при пожилом отце.

Нарушения в развитии начинают проявляться уже с первых месяцев жизни. Прежде всего, бросается в глаза вялость и малая активность. Задержка формирования всех двигательных функций влечет за собой и задержку развития всех психических процессов.

Структура психического недоразвития детей с синдромом Дауна своеобразна: речь появляется поздно и на протяжении всей жизни остаётся недоразвитой, понимание речи недостаточное, словарный запас бедный, часто встречается звукопроизношения в виде дизартрии или дислании. Особенно обращает на себя внимание отставание в развитии моторики и речи. Однако к трем-четырем годам они становятся несколько живее и активнее, поскольку начинают ходить. На этом этапе у них формируется речь, проявляется любовь к близким. Однако речь даже и тогда развивается крайне медленно и с большим трудом. Речевые нарушения у детей с синдромом Дауна связаны не только с их интеллектуальной недостаточностью, но и с частыми нарушениями слуха.

Но, несмотря на тяжесть интеллектуального дефекта, эмоциональная сфера остаётся практически сохранённой. «Даунисты» могут быть ласковыми, послушными, доброжелательными. Они могут любить, смущаться, обижаться, хотя иногда бывают раздражительными, злобными и упрямыми. Большинство из них любопытны и обладают хорошей подражательной способностью, что способствует привитию навыков самообслуживания и трудовых процессов. Уровень навыков и умений, которого могут достичь дети с синдромом Дауна весьма различен. Это обусловлено генетическими и средовыми факторами.

Зрительное восприятие является основой осознания мира и, следовательно, способности реагировать на него. Дети с синдромом Дауна фиксируют своё внимание на единичных особенностях зрительного образа, предпочитают простые стимулы и избегают сложных изобразительных конфигураций. Такое предпочтение сохраняется на протяжении всей жизни. Ошибки в воспроизведении зрительно воспринятых форм связаны у них с особенностями внимания, а не с точностью восприятия.

Дети-дауны не умеют вглядываться, не умеют самостоятельно рассматривать. Так, например, разглядывая картинки с изображением нелепых ситуаций, им требуется постоянное побуждение. Иначе, увидев какую-то одну нелепость, они не переходят к поиску остальных. В учебной деятельности это приводит к тому, что дети без стимулирующих вопросов педагога не могут выполнить доступное их пониманию задание. Однако, в результате многочисленных экспериментов было выяснено, что лучше оперируют материалами, воспринимаемыми зрительно, чем на слух.

Для детей с болезнью Дауна характерны трудности восприятия пространства и времени, что мешает им ориентироваться в окружающем мире. Часто даже дети восьми-девяти лет не различают правую и левую стороны, не могут найти в помещении школы свой класс, столовую, туалет. Они ошибаются при определении времени на часах, дней недели, времен года и т.п., значительно позже своих сверстников с нормальным интеллектом начинают различать цвета.

Трудности в освоении речи у детей с синдромом Дауна связаны с частыми инфекционными заболеваниями среднего уха, снижением остроты слуха, пониженным мышечным тонусом, маленькой полостью рта, задержкой в интеллектуальном развитии. Кроме того, у детей с синдромом Дауна маленькие и узкие ушные каналы. Всё это отрицательно влияет на слуховое восприятие и умение слушать, то есть слышать последовательные согласованные звуки окружающей среды, концентрировать на них внимание и узнавать их.

При развитии речи существенное значение имеют тактильные ощущения как внутри ротовой полости, так и внутри рта. Они нередко испытывают трудности в распознании свои ощущений: плохо представляют себе, где находится язык и куда его следует поместить для того, чтобы произнести тот или иной звук.

Дети с синдромом Дауна не умеют и не могут интегрировать свои ощущения — одновременно концентрировать внимание, слушать, смотреть и реагировать и, следовательно, не имеют возможности в отдельно взятый момент времени обработать сигналы более чем от одного раздражителя. У некоторых детей с синдромом Дауна овладение речью настолько замедленно, что возможность их обучения посредством общения с другими людьми крайне затруднена. Из-за трудностей выражения своих мыслей и желаний эти дети часто переживают и чувствуют себя несчастными. Умение говорить развивается, как правило, позже умения воспринимать речь. Детям с синдромом Дауна свойственны трудности в освоении грамматического строя речи, а также семантики, то есть значений слов. Они долго не дифференцируют звуки окружающей речи, плохо усваивают новые слова и словосочетания.

В результате вышеизложенного, можно определить особенности речи больных с синдромом Дауна, подлежащих коррекции.

Дети с синдромом Дауна часто говорят быстро или отдельными последовательностями слов, без пауз между ними, так, что слова набегают друг на друга.

Необходимо отметить, что по отношению к детям-Даунам исследователи занимают самые противоречивые позиции. Одни придерживаются пессимистической точки зрения: что дети-дауны абсолютно не способны к обучению. Считают, что им недоступны чтение и письмо, потому что уровень их интеллектуального развития соответствует имбецильности. Кроме того, у таких детей часто наблюдаются разнообразные дефекты речи.

Другие высказывают вполне оптимистическую позицию, аргументируя ее тем, что несмотря на то, что этим детям, как правило, недоступны абстрактные понятия и счетные операции, для многих из них характерна хорошо развитая механическая память и наблюдательность. У них экстраординарные способности к подражанию. А это значит, что их можно сознательно развивать, придавая им практическую направленность.

Изучение опыта специалистов и родителей, воспитывающих детей с синдромом Дауна, убеждает в том, что уровень возможностей этих детей должен оцениваться только индивидуально. Поэтому любые обобщения (относительно какого-либо качества, свойства, способности) являются принципиально ошибочными, поскольку знание физического или психического состояния индивида нельзя отрывать от понимания его индивидуальности. Сегодня совершенно ясно, что при обучении и воспитании ребенка с синдромом Дауна педагогам и родителям необходимо опираться на его более сильные способности, что даст возможность преодолевать его более слабые качества.

Несмотря на то, что болезнь Дауна представляет собой множество врожденных дефектов, основные этапы развития больных детей совпадают с развитием развивающихся нормально. Проследить сроки появления тех или иных двигательных навыков поможет таблица нормативов развития двигательных навыков у детей.

К сожалению, противоречивые дебаты вызывают не только интеллектуальные возможности детей-даунов, но и их личностные особенности. Одни авторы указывают на неустойчивость их настроения, повышенную раздражительность, обидчивость и злобность. Другие — на их добродушие, послушание, особую нежность и привязанность к тем, кто за ними ухаживает. Поэтому личностные особенности этих детей, как и всех нормальных, определются отношением к этим детям.

Для достижения максимально возможных успехов в развитии познавательных способностей, обучении и социальной адаптации детей с болезнью Дауна, необходимо ежедневно делать с ними различные упражнения по развитию слуха и зрения. Однако надо понимать, что главным недостатком этих детей является нарушение обобщенности восприятия. Им требуется значительно больше времени, чтобы воспринять предлагаемый им материал (картину, текст и т.п.). Замедленность восприятия усугубляется еще и тем, что из-за умственного недоразвития они с трудом выделяют главное, не понимают внутренней связи между частями картинки, персонажами истории и прочее. Они часто путают графически сходные буквы, цифры, предметы, звуки, слова и т.п.

Поэтому ребенку с болезнью Дауна для развития необходимо очень много стимулов — чтобы что-то делать, в чем-то упражняться, учиться. Им постоянно нужна помощь и поддержка родителей и близких.

Большинство специалистов убеждено, что даунят можно научить практически всему, главное — заниматься ими, верить в них, искренне радоваться их успехам. Главное правило реабилитации детей с синдромом Дауна — не лечение или коррекция в специальных учреждениях, а вовлеченность в «обычную» жизнь — общение с близкими и сверстниками, учеба и занятия в кружках и секциях. На Западе это называют «интегрированным образованием»: даунята посещают обычные детские сады и школы, где обучаются по особому (составленному индивидуально) учебному плану.

Дети-дауны имеют не только слабые, но и сильные стороны, и, соответственно, нуждаются не столько в упрощенной, сколько в индивидуальной программе обучения. Малышам с синдромом Дауна сложнее обобщать, доказывать, рассуждать, осваивать новые навыки и концентрироваться, зато они, как правило, обладают хорошими способностями к визуальному обучению (например, им несложно выучить и использовать написанный текст).

Таким образом, при обучении и воспитании ребенка с синдромом Дауна педагогам и родителям необходимо опираться на его более сильные способности, что даст возможность преодолевать его более слабые качества.