Психические дефекты развития синдром дауна

Синдром Дауна впервые был описан в 1846 году Эдуардом Сегеном, а позднее выделен в самостоятельную форму заболевания английским доктором Джоном Лэнгдоном Дауном и назван им монголизмом.

В основе болезни Дауна лежит аномалия хромосомного набора: у исследуемых количество хромосом в клетках 47 вместо 46 (3 вместо 2 хромосом 21-ой пары). Такое нарушение кариотипа (трисомия) происходит в том случае, когда у матери при созревании половой клетки под влиянием пока что не изученных до конца причин произошло расхождение 21-ой пары хромосом, и образовавшаяся яйцеклетка содержит 24 хромосомы.

Ранее полагали, что трисомия имеет место только в яйцеклетке, но теперь известно, что эта мутация может возникать и в сперматозоидах.

Целый ряд общих признаков заболевания выявляется уже сразу после рождения. Для младенцев характерна резкая расслабленность мышц (так называемая гипотония), которая обуславливает «разболтанность» суставов. Весьма специфичны изменения лица — наружные углы глаз подняты вверх, в связи, с чем глаза выглядят раскосыми, нос короткий, с широкой переносицей. Во внутреннем углу глаза, у переносицы, имеется вертикальная складка (эпикант или «третье веко»). Лицо таких больных кажется плоским, немного выступают скулы. Рот, как правило, полуоткрыт, и виден большой язык, а также редкие зубы (в основном нижние), пластичные уши. Также наблюдаются укороченные пальцы кистей и поперечная складка на ладонях. Отмечается отставание в физическом развитии, вздутый живот, недоразвитие половых органов.

Болезнь Дауна, как правило, сопровождается каким-либо пороком развития, иногда множественными нарушениями работы организма. Это могут быть:

• · врождённые пороки сердца,
• · нарушения зрения или слуха,
• · стенозы,
• · атрезии,
• · склонность к аллергическим реакциям,
• · частые простудные заболевания,
• · ожирение или сахарный диабет,
• · предрасположенность к лейкемии,
• · заболевания щитовидной железы.

Частота нарушения слуха — примерно 60-80 %, примерно 50 % детей имеют ту или иную степень близорукости, и у 20 % обнаруживается дальнозоркость.

Степень психического недоразвития колеблется от лёгких степеней умственной отсталости (дебильность, имбецильность) до полной идиотии.

Известно, что в настоящее время рождается один ребёнок с болезнью Дауна на 600-800 новорождённых. Чем старше мать, тем больше вероятность родить ребёнка с синдромом Дауна, однако и у молодых матерей могут появиться подобные дети. Причиной перестройки хромосомного набора могут служить различные эндокринные, хронические заболевания, влияние радиации, токсических веществ, вредного излучения, как и плохой экологии в целом.

Известно также, что мальчики с болезнью Дауна могут значительно отставать от своих здоровых сверстников в половом развитии или же наоборот, обгонять их. Несомненно, это происходит как следствие нарушения работы щитовидной железы.

На сегодняшний день не описано ни одного случая рождения детей у мужчин с синдромом Дауна. Женщины же могут быть фертильными, но у них высокий риск рождения ребёнка с тем же синдромом.

Сегодня среди учёных ведутся споры о природе болезни Дауна. Актуальными являются несколько точек зрения.

Например, американский исследователь Уильям Мобли считает, что патологические процессы, возникающие в головном мозге при болезни Дауна, связаны с нарушениями связей между видоизменёнными нервными клетками.

Британские исследователи установили, что в тканях головного мозга людей, страдающих болезнью Дауна, повышена концентрация миоинозитола. Именно он и приводит к задержке умственного развития при болезни.

Совместные опыты российских и украинских учёных показали, что интенсивная терапия различных инфекционных заболеваний антибиотиками в период зачатия и в самом начале первого триместра беременности может быть связана с возникновением синдрома Дауна.

Обращаясь к историческому наследию человечества, следует отметить одну из мистических индийских легенд. В ней говорится, что люди с болезнью Дауна (у них раскосые глаза) — это реинкарнированные гуру, которые в прошлой жизни страдали грехом гордыни. За это боги дали им необычную новую оболочку, оставив при этом все знания и глубокое миропонимание.

Сегодня учёные-генетики провели ряд опытов по исследованию причин возникновения болезни Дауна. Ученые успешно имплантировали в геном мыши человеческие хромосомы. Это обещает трансформировать медицинские исследования генетических причин болезни Дауна. Путем генной инженерии была выведена мышь, в организме которой находится копия хромосомы 21 цепочки, состоящей из 250 генов. Генетические исследования мышей помогут ученым определить, какие гены приводят к возникновению медицинских показаний, которые есть у людей с болезнью Дауна.

Рассмотрим особенности психического развития детей с болезнью Дауна.

Общим для детей с болезнью Дауна, помимо их позднего развития и весьма значительного снижения интеллекта, являются также грубые нарушения всех сторон психики: внимания, памяти, мышления, речи, моторики, эмоциональной сферы.

Внимание у таких детей всегда в той или иной степени нарушено: оно недостаточно устойчиво. Дети легко отвлекаются, им свойственно крайне слабое произвольное внимание, необходимое для выполнения различных игровых и бытовых заданий. Однако, как показывает практика, развить внимание у таких детей можно. Если проявить терпение найти умелый подход к малышу, то со временем можно научить его активно играть с яркими картинками и различными предметами, с радостью выполнять задания, активно переключаться с одного вида деятельности на другой.

С памятью у детей с болезнью Дауна также проблемы. Они не в состоянии сразу запомнить названия реальных или изображённых на картинках предметов, тексты коротких стихотворений. Некоторые дети с лёгкостью усваивают различные события и числа.

Особенно у детей нарушено мышление. Ребёнок затрудняется делать элементарные обобщения, очень легко воспринимает то, о чём ему рассказывают. В младшем возрасте ребёнок практически не в состоянии самостоятельно объединять в группы игрушки.

Если предложить ребёнку рассказать содержание простой сюжетной картинки, то в лучшем случае он назовёт некоторые предметы, изображённые на ней. Малыш не сможет расположить картинки в последовательности происходящих событий. Не справится он и с составлением рассказа по нескольким сюжетным картинкам.

С возрастом в результате обучения дети с болезнью Дауна усваивают элементарные понятия, которые, однако, остаются недифференцированными и малосвязными между собой. Словарный запас у таких детей бедный, они не самостоятельны в своих суждениях и часто механически повторяют то, что слышали от взрослых.

Нарушение мышления ребёнка непосредственно сказывается на овладении речью. В младшем возрасте такой ребёнок с большим трудом понимает чужую речь. В лучшем случае он улавливает тон, интонацию, мимику говорящего и отдельные опорные слова, относящиеся к его потребностям. Со временем ребёнок начинает лучше понимать обращённую к нему речь, однако ещё долго он воспринимает только то, что связано с его личным опытом.

Собственная речь у детей с болезнью Дауна появляется очень поздно. Некоторые малыши могут произносить отдельные слова, короткие, непонятные для окружающих фразы. Дети, не умеющие говорить, общаются с взрослыми жестами, отдельными звуками, особыми словами, в которые они вкладывают определённый смысл. Их пассивный словарь намного богаче активного. Таким детям трудно говорить, так как их артикуляционный аппарат недоразвит, вследствие чего может создаться ложное представление об истинном уровне их познавательной деятельности.

Движения ребёнка с болезнью Дауна неуклюжи, нескоординированы, их точность и темп нарушены. Особенно плохо удаются ребёнку действия, связанные с мелкой моторикой (шнурование ботинок, застёгивание пуговиц). Из-за нарушения координации движений дети с трудом себя обслуживают, они требуют постоянного ухода.

Особенности поведения детей с болезнью Дауна очень специфичны: одни из них вялы и апатичны, другие, наоборот, — возбудимы и беспокойны (гиперактивны).

Дети с болезнью Дауна весьма эмоциональны. Они могут испытывать такие чувства, как гнев, страх, радость, грусть. Как правило, свои чувства они выражают недостаточно ярко, хотя иногда их переживания сильны даже по незначительному поводу. У некоторых детей проявляются эпилептоидные черты характера: эгоцентризм, чрезмерная аккуратность, недоброжелательность, однако большинство из них ласковы, дружелюбны, уравновешены. Они любят слушать музыку, им присуще чувство ритма. Детям с синдромом Дауна музыка доставляет удовольствие и, по-видимому, усиливает их энергию, необходимую для многих практических заданий. Благодаря тому, что эти дети эмоциональны, контактны, им можно помочь, если с ними настойчиво и доброжелательно заниматься.

Дети с болезнью Дауна, как правило, делают то, что им говорят родители. Они обучаются несложным действиям с предметами, распознают их по форме, цвету и другим наглядным признакам. Таких детей можно научить неплохо читать, что очень важно для формирования их речи. Критерием развития детей с синдромом Дауна в раннем возрасте является игра, в более старшем — способность к общению с окружающими, а также возможность выполнения различных видов труда, т.е. социальная адаптация. Однако обучить таких детей счёту нелегко, хотя, если начать занятия как можно раньше, со временем дети приобретут определённые счётные навыки.

В данном параграфе рассматриваются медицинские аспекты возникновения и возрастная динамика развития диагноза. Приводятся взгляды современных учёных на причину появления болезни Дауна (в том числе даётся мистическое представление о диагнозе в виде индийской легенды), исследуется развитие основных психических процессов, а также двигательных реакций.

Среди всех индивидуальных особенностей у детей с болезнью Дауна наиболее ярко выражены: специфические черты лица, отставание в психическом и физическом развитии, интеллектуальная недостаточность и, как следствие, неспособность самостоятельно приспособиться к условиям жизнедеятельности, которые характерны для данного общества.

Все вышеуказанные признаки делают детей с болезнью Дауна клиентами социальной работы и требуют постоянной, комплексной работы с ними.

Шаихова Валерия Викторовна
Особенности детей с синдромом Дауна

а) Общая характеристика детей с синдромом Дауна;

б) Комплексное развитие детей с синдромом Дауна;

в) Обучение детей с синдромом Дауна

Общим для детей с тяжелыми интеллектуальными нарушениями, помимо их позднего развития и значительного снижения интеллекта,является также грубые нарушения всех сторон психики: внимания, памяти, мышления, речи, моторики, эмоциональной сферы.

Внимание у таких детейвсегда в той или иной степени нарушено: оно недостаточно устойчиво. Дети легко отвлекаются, им свойственно крайне слабое произвольное внимание, необходимое для выполнения различных игровых и бытовых заданий.

С памятью также проблемы. Они не в состоянии запомнить название реальных или изображенных на картинках предметов, либо тексты коротких стихотворений.

Особенно у детей с недостатками развития нарушено мышление. Ребенок затрудняется делать элементарное обобщение. Нарушение мышления у ребенка непосредственно сказывается на овладении речью. Ребенок с большим трудом понимает чужую речь, в лучшем случае он улавливает тон, интонацию, мимику говорящего и отдельные опорные слова, в которые они и вкладывают определенный смысл.

Движения ребенка с ограниченными возможностями неуклюжи, некоординированны, их точность и темп нарушены. Чаще всего ребенок бывает медлителен и неловок. Особенноплохо удаются малышу движения пальцев рук: ребенок с трудом учиться шнуровать ботинки, застегивать пуговицы. Из-за нарушений координации движений дети с трудом себя обслуживают, они требуют постоянного ухода.

Поведение таких детей различно. Один ребенок более спокойный, сравнительно легко подчиняется требованиям взрослого. Другой крайне возбудим, не управляем, вскакивает с места, хватает все, что попадается под руку, ломает или бросает игрушки, толкает рядом сидящих.

Легко возбудимых детей следует приучать к соблюдению режима. Прежде чем указать на допущенные ребенком ошибки, надо сначала подчеркнуть его достижения. В таких условиях у него уменьшается возбуждение, улучшается внимание, повышается работоспособность, ответственность за его поведение.

Некоторые дети отличаются заторможенностью, вялостью, медлительностью. Обычно они замкнуты, пассивны, негативно реагируют на происходящее вокруг. К заторможенным детям необходим чуткий, бережный подход. Таких детей следует выводить из пассивного состояния осторожно, без нажима. Для этого надо поощрять, одобрять их, стимулировать интерес к той или иной деятельности, вселять в них уверенность в своих силах. Благотворно действует на ребенка спокойный тон, негромкий голос взрослого, иногда даже шепот.

Среди детей с недостатками развития значительную часть составляют дети, у которых диагностирован синдром Дауна. Особенности детей с синдромом Дауна очень различны: одни из них вялы и апатичны, другие — наоборот, возбудимы и беспокойны. Несмотря на то, что способности к познанию у таких детей ниже, чем у здоровых, они отличаются умениями подражать окружающим.

Дети с синдромом Дауна плохо говорят, но гораздо лучше понимают чужую речь. Таким детям трудно говорить, поскольку их артикуляционный аппарат недоразвит, и может создаться ложное представление об их истинном уровне познавательной деятельности. Однако, если ребенку дать задание, не связанные с его собственной речью, например разложить в группы картинки с мебелью или посудой, он легко выполнит задание.

Дети — дауны эмоциональны. Они могут испытывать гнев, страх, радость, грусть. Как правило свои чувства они выражают недостаточно ярко, хотя иногда их переживания сильны даже по незначительному поводу. У некоторых детей проявляются эпилептоидные черты характера. Детям с синдромом Дауна музыка доставляет удовольствие и усиливает их энергию, необходимую для выполнения многих практических занятий. Благодаря тому, что эти дети эмоциональны, контактны, им можно помочь, если с ними настойчиво и доброжелательно заниматься.

Дети — дауны, как правило делают то, что им говорят. Они обучаются несложным действиям с предметами, распознают их по форме, цвету и другим наглядным признакам. Критерием развития детей с синдромом Дауна в раннем возрасте является игра, а в более старшем — способность общения с окружающими, возможность выполнения несложных видов труда, т. е. социальная адаптация.

Комплексное развитие детей с синдромом Дауна.

По статистике один младенец из 700-800 появляется на свет с синдромом Дауна, и присутствие таких людей в нашей жизни не такая большая редкость Нельзя сказать, что эти дети просто замедленны в развитии. Они, несомненно, испытывают специфические трудности в обучении, поэтому с самого раннего возраста им необходим комплекс специальных коррекционно — педагогических мероприятий. Насколько приспособленным к жизни станет такой ребенок, зависит от ряда факторов. Степень воздействия этих факторов на каждого отдельного ребенка с синдромом Дауна может быть разной, но все они влияют на процесс его развития и обучения.

Вот некоторые из факторов, влияющих на приспособленность к жизни детей с синдромом Дауна:

• Интеллектуальные затруднения

Интеллектуальные затруднения присуще практически всем индивидуумам с синдромом Дауна. Хотя современные исследования показывают, что большинство детей с подобным синдромом имеют среднюю или легкую степень умственной отсталости и вполне способны к обучению.

• Личность

Известно, что наследственные черты и влияние окружения определяют достаточно широкий спектр личностных особенностей людей с синдромом Дауна.

• Семейная динамика

Поддержка близких и их ожидание крайне важны и значимы, они в достаточной мере влияют на достижения ребенка. Братья и сестры, отношения с родителями, семейная экономика — все это играет определенную роль и воздействует на развитие и обучение ребенка с синдромом Дауна.

• Методы обучения

Выбирая стратегию и тактику обучения детей с синдромом Дауна, следует учитывать, что они лучше всего обучаются, если задействованы все сенсорные каналы. Нет методик, которые гарантированно подходили бы абсолютно для всех, поскольку каждый ребенок уникален и обладает собственным индивидуальным стилем обучения.

• Влияние медицинских проблем

Этот фактор, требующий долгосрочного наблюдения. Многие дети с синдромом Дауна с первых лет жизни имеют серьезные проблемы со здоровьем, а у кого-то такого рода проблемы могут возникнуть лишь впоследствии. Некоторые из этих проблем можно достаточно успешно и быстро скорректировать, в то время как другие порой требуют долгого и тщательного лечения или даже хирургического вмешательства.

При организации коррекционно — педагогической помощи детям с синдромом Дауна недооценка любого из этих факторов может отрицательно сказаться на эффективности специальной помощи и, следовательно, на раскрытии потенциальных возможностей ребенка.

При организации групповых и индивидуальных занятий с такими детьми всегда предусматривается участие родителей.

Обучение детей с синдромом Дауна.

Занятия следует проводить в игровой форме. Вносить в жизнь ребенка положительные эмоции, хвалить, поддерживать любую инициативу. Многие дети с нарушением интеллекта плохо понимают обращенную к ним речь, поучения, и беседы с ними взрослых, как правило, оказываются безрезультатными. На занятиях с ребенком необходимо использовать наглядные средства, вовлекать в практическую деятельность самого малыша. Показывая ребенку, как выполнять то или иное задание, затем вместе с ним повторяя необходимые действия мы вырабатываем в результате у него несложные умения и навыки.

Из-за поражения центральной нервной системы детям трудно осмыслить условия окружающей жизни, понять те или иные требования взрослых, осознанно следовать определенным правилам поведения, поэтому главное в воспитании таких детей — формирование привычек.

Еще один важнейший принцип обучения — доступность. Это позволит ребенку выполнить любую работу или задание и таким образом подняться на более высокую ступень развития.

Необходимо насыщать занятия эмоциональным компонентом, так как эмоции у таких детей более сохранны. Усвоение практического опыта такими детьми осуществляется по эмоциональным каналам и проходит путь от эмоций к познавательной деятельности. Следует включать в занятия больше музыки и пения, использовать изобразительную деятельность, театрализованные игры, сказкотерапию.

Разговаривать с детьми надо спокойным, доброжелательным тоном, не скупиться на похвалу, поощрение, всегда положительно оценивать попытки ребенка самостоятельно справиться с заданием.