Псевдомиксома код по мкб 10
Редкая диффузная опухоль – псевдомиксома брюшины встречается чаще у женщин и проявляется типичными симптомами, указывающими на высокий риск онкологии. Своевременное выявление потенциально опухолевого очага с последующим хирургическим и химиотерапевтическим лечением поможет предотвратить негативный исход болезни.
Диффузно разбросанные по брюшине опухолевые клетки станут очагами роста
Псевдомиксома брюшины
Опухолевые клетки, способные производить муцин (секрет слизистого или желевидного характера), возникают на фоне канцерогенеза внутренних органов. Первичным очагом диффузного новообразования чаще всего являются следующие органы:
- Аппендикулярный отросток;
- Яичник;
- Желудок;
- Кишечник;
- Желчный пузырь;
- Поджелудочная железа.
Сначала формируется небольшая киста, а по мере накопления муцинозных масс внутри полости, появляется кистома. В любой момент кистозное образование может лопнуть, после чего возникает псевдомиксома брюшины – диффузно разбросанные клетки опухоли, которые неутомимо производят муцин. Выделяют 3 морфологического типа опухолевого роста:
- Распространенный аденомуциноз брюшной полости;
- Муцинозный канцероматоз;
- Атипическая псевдомиксома брюшины.
От морфотипа зависит прогноз для выздоровления, но даже при относительно благоприятном первом варианте вероятность стремительного ухудшения здоровья с прогрессированием заболевания очень высока.
Симптомы заболевания
При малых размерах опухоли никаких проявлений патологии нет. По мере роста псевдомиксома брюшины может стать причиной возникновения следующих симптомов:
- Часто появляющаяся и необъяснимая тошнота;
- Боли в животе по типу спазмов;
- Давяще-распирающие ощущения;
- Увеличение размера живота;
- Проблемы с выделительными функциями (при сдавлении опухолью).
При первом обращении за медицинской помощью врач заподозрит наличие асцита, появившегося на фоне опухолевой патологии внутренних органов. Важно не медлить – надо в короткие сроки выполнить все необходимые исследования.
Диагностика патологии
На первом этапе диагностического поиска необходимо сделать ультразвуковое сканирование брюшной полости (женщинам дополнительно – трансвагинальное УЗИ). Зачастую этого бывает достаточно, чтобы выявить опасную патологию, но, учитывая, что псевдомиксома брюшины является прогностически опасной патологией, для подтверждения диагноза надо выполнить следующие исследования:
- Компьютерная томография;
- МРТ;
- Лапароскопия.
Точный диагноз можно поставить во время хирургической операции
Томографическое обследование поможет уточнить месторасположение опухолевых очагов. Во время эндоскопической операции врач оценит ситуацию в брюшной полости. Важно максимально точно выявить индекс канцероматоза на основе следующей классификации:
- Наличие опухолевых очагов в одной области живота размером не более 0,5 см;
- Малые размеры (до 0,5 см) псевдомиксомных опухолей, диффузно разбросанных по брюшной полости;
- Канцероматоз с очагами до 2 см, выявленных в одном месте;
- Псевдомиксома брюшины с местным или диффузным распространением и величиной очагов более 2 см.
Выявив новообразование с признаками канцероматоза необходимо быстро решить вопрос с выбором оптимальной лечебной тактики
Тактика терапии и прогноз
Лечение предполагает проведение 2-х этапов терапии. Сначала надо удалить опухоль (циторедуктивная операция), а затем провести несколько курсов лучевого воздействия.
Врач назначит комбинированное воздействие после хирургического вмешательства: мало удалить опухолевые ткани, крайне важно предупредить возвращение муцинпродуцирующих клеток. Количество курсов химиотерапии определяет врач-онколог. Исход во многом зависит от следующих факторов:
- своевременность обнаружения заболевания;
- морфотип опухоли;
- объем выполненной циторедуктивной операции;
- наличие длительной курсовой химиотерапии.
При аденомуцинозе шансы на выздоровление максимальные -75%. На фоне канцероматоза без атипии – 50%, с выявлением атипической формы – 14%. Псевдомиксома брюшины относится к крайне опасным видам заболеваний, требующим проведения полного объема исследований и использование комплекса лечебных воздействий.
Больше познавательных и информативных статей об онкологии на канале Яндекс.Дзен Onkos
Источник
Псевдомиксома брюшины: в чем причина болезни?
Что такое брюшина? Это серозная оболочка, которая изнутри выстилает брюшную полость человека и покрывает ее внутренние органы.
Иногда люди ошибочно называют брюшную полость брюшиной, но на самом деле — это разные понятия, хоть они и взаимосвязаны между собой.
Псевдомиксома брюшины — это опухолевый процесс, который возникает после разрыва какой-либо опухоли яичника (цистаденомы), червеобразного отростка слепой кишки (аппендикса), дивертикула кишечника, опухоли поджелудочной железы, желчного пузыря и других органов.
Некоторые исследователи отмечают, что поражение брюшины может возникнуть даже вследствие онкологических процессов грудной клетки. После разрыва этих образований на брюшину в большом количестве попадают эпителиальные клетки, образующие слизь.
Затем эти клетки начинают производить густую жидкость желеобразной консистенции, которая скапливается в брюшной полости.
Заболевание медленно прогрессирует. Оно обладает низкой степенью злокачественности. Однако постепенно ткани в брюшной полости начинают претерпевать фиброзные изменения, нарушается деятельность внутренних органов.
Официальной статистики по данному заболеванию нет, хотя впервые болезнь была описана очень давно, более 175 лет назад. Единой классификации псевдомиксомы тоже, к сожалению, нет. Болеют люди обоих полов. Как правило, это пациенты среднего возраста.
Именно от осложнений этого недуга умерла знаменитая актриса и модель Одри Хепберн в возрасте 63 лет.
Одри Хепберн.
Как проявляется заболевание?
При псевдомиксоме брюшины симптомов долгое время может не быть, но по мере прогрессирования болезни они все равно появляются.
Отмечаются признаки нарушения работы внутренних органов, нарушается пищеварение. Заболевший жалуется на тошноту, частую рвоту, нарушение стула, снижение аппетита.
У пациента растет в размерах живот, хотя сам он выглядит резко истощенным. Живот увеличивается за счет асцита — накопления жидкости в брюшной полости.
Когда пациент стоит, то живот отвисает вниз, а в положении лежа он распластывается («лягушачий» живот).
Чем выраженнее асцит, тем ярче его симптомы: распирание в животе, боли, изжога, трудности при наклонах вперед, метеоризм, одышка. Могут появиться желеобразные выделения из пупка.
С ярко-выраженными симптомами протекает возникшая вследствие развития псевдомиксомы кишечная непроходимость. Это состояние требует срочной госпитализации и оперативного лечения, иначе пациента можно очень быстро потерять.
Что помогает в диагностике псевдомиксомы брюшины?
Внимательный врач в первую очередь опрашивает пациента об его жалобах, собирает анамнез болезни, изучает медицинскую документацию заболевшего.
Для него важно узнать, были ли ранее опухолевые процессы у человека, какое лечение было проведено и как давно. Много данных дает общий осмотр, пальпация и перкуссия живота.
Среди дополнительных методов исследования используют различные лабораторные тесты (в том числе, определение онкомаркеров), проводят лапароскопию, берут на исследование жидкость из брюшной полости, проводят гистологическое исследование ткани брюшины.
Очень помогает в диагностике компьютерная и магнитно-резонансная томография.
Как лечится псевдомиксома брюшины?
Онкологи отмечают много проблем и нерешенных вопросов, которые касаются лечения этой болезни. Исследования и обмен опытом между врачами продолжаются до сих пор.
В зависимости от степени распространенности процесса и его злокачественности применяют различные виды химиотерапии и хирургического лечения (от иссечения пораженных участков брюшины до удаления здоровых тканей серозной оболочки в профилактических целях).
Не стоит пытаться лечить псевдомиксому народными средствами, травами и заговорами. Это не поможет человеку, но за время неправильного лечения патологический процесс очень сильно усугубится.
Чем позже пациент обратиться к врачу для диагностики проблемы и ее лечения, тем хуже исход.
От чего зависит прогноз болезни?
Псевдомиксома брюшины не возникает сама по себе, она всегда является следствием другого опухолевого процесса. Поэтому прогноз болезни будет зависеть, прежде всего, от доброкачественности или злокачественности основной опухоли.
Иногда человек живет десятки лет с псевдомиксомой брюшины и ничего, но жизни некоторых пациентов со злокачественной опухолью болезнь очень быстро уносит.
Самостоятельно разобраться с тем, доброкачественная ли опухоль привела к развитию псевдомиксомы, и каковы варианты дальнейшего развития событий, невозможно.
Поэтому при первых признаках неполадок в организме необходимо сразу же обращаться к врачу.
Часто пациент обращается сначала на прием к гастроэнтерологу или хирургу, и лишь потом эти специалисты направляют заболевшего к онкологу.
Источник
Псевдомиксома брюшины является очень редкостной патологией в медицине, имеющей злокачественный характер. Развитие патологии происходит медленно и бессимптомно, и по мере того, как новообразование растет, поражению подвергаются все органы, находящиеся в брюшной полости. Заболевание может возникнуть в животе женщин и мужчин любого возраста, но больше таким образованиям подвержены люди после сорокалетнего возраста.
Эта патология входит в число самых опасных заболеваний в онкологии, и без своевременного лечения приводит к печальным последствиям и неэффективности какой-либо терапии. Для того чтобы понимать, какое необходимо лечение при таком заболевании, необходимо знать о его причинах, симптомах, диагностике.
Что такое псевдомиксома
Начало патологии происходит как возникновение небольшого полипа на стенках кишечника, мочевого пузыря, яичников, большого сальника или любого другого органа живота. После этого данное заболевание начинает прогрессировать, злокачественные клетки поражают брюшную полость, при этом вырабатывая слизь, которая называется муцин. В свободном пространстве живота происходит накопление слизистых масс, что приводит к асциту.
Метастазы при псевдомиксоме брюшины распространяются по кровотоку и лимфотоку, полностью поражая брюшину, и вызывая нарушение функциональности ее органов. Самый первый удар приходится на пищеварительную систему, что может вызвать быструю потерю веса. Особенности течения онкологического процесса у женщин и мужчин разные, так у пациентов женского пола болезнь изначально может заключаться в опухолях яичников, тогда как у мужчин первичным местом локализации полипа чаще является червеобразный отросток.
Если у женщины диагностирована киста яичника, то псевдомиксома брюшной полости провоцируется прорывом кисты, содержимое которой изливается в окружающие ткани. Если в кисте присутствовали клетки эпителия, то они также оказываются в брюшной полости. Это приводит к продуцированию и накоплению слизи в местах, в которые попало содержимое кисты. Тоже самое происходит, если в брюшную полость попадает содержимое пораженного аппендикса. Брюшная псевдомиксома развивается везде, куда распространилась слизь.
Причины
При псевдомиксоме брюшины диагноз ставится, когда злокачественный процесс вызывают определенные факторы:
- инфекционные поражения органов брюшной полости;
- прорыв кисты и излитие ее содержимого в забрюшинное пространство;
- воспаление и разрыв червеобразного отростка (аппендикса);
- нарушения работы иммунной системы;
- воздействие на организм вредных веществ, например, пыли асбеста.
При разрыве кисты или аппендикса муцин либо дивертикул попадает в брюшину и начинает инкапсулироваться. Попадая в соединительную ткань и объединяясь с сосудами, злокачественные клетки начинают расти, питаясь кровью. Патология распространяется на другие ткани, хронический воспалительный процесс поражает всю брюшную полость. В некоторых случаях возникает вторичная псевдомиксома. Она развивается по причине метастазирования злокачественных клеток опухоли, находящейся в каком-либо другом органе, например, при раке желудка, бронхов, простаты, яичника. Характеристики болезни в таком случае ничем не отличаются от первичной псевдомиксомы.
Стадии
Псевдомиксома, в отличие от других онкологий, не отличается стадийным течением. Если другие опухоли, чаще всего, на 1 стадии локализованы в одном органе, на 2 стадии прорастают его, на 3 стадии появляются метастазы и поражение лимфоузлов, а на 4 стадии патология распространяется по всему организму, то с псевдомиксомой дело обстоит иначе. Заболевание сразу поражает всю брюшную полость и в дальнейшем только развивается.
Характерные симптомы
Патология развивается медленно, на протяжении нескольких лет больной не ощущает каких-либо признаков заболевания, потому часто псевдоксиому диагностируют уже на запущенной стадии развития. По мере того, как злокачественный процесс поражает всё больше органов и тканей, начинают проявляться симптомы заболевания:
- дискомфорт в области живота;
- наличие тошноты и рвоты;
- нарушения работы пищеварительного тракта;
- отвращение к пище;
- снижение массы тела.
Обязательным симптомом при псевдомиксоме является увеличение объема живота.
Происходит это по причине наполнения живота жидкостью, состоящей из слизи, эпителиальных клеток, которые имплантируются в ткани брюшной полости. В брюшной полости повышается давление, что приводит к ощущению распирания в животе. Помимо этого возникают следующие симптомы:
- сильные болезненные ощущения тупого характера;
- изжога, которая не проходит;
- повышенное образование газов;
- одышка;
- отечность ног.
При появлении данных симптомов часто уже невозможно добиться положительных результатов терапии, поэтому лучше, когда патологию обнаруживают случайно еще до того, как она выдаст себя признаками.
Диагностика
Постановка диагноза псевдомиксомы брюшины часто происходит при обследовании по поводу другого онкологического процесса, так как в большинстве случаев возникает вторичная форма заболевания. Если же пациент пришел к доктору с жалобами, то диагностика начинается с визуального осмотра и с определения степени увеличения живота больного.
Для уточнения диагноза проводится ряд дополнительных исследований:
- компьютерная или магнитно-резонансная томография, благодаря которой на мониторе врач видит патологические очаги, а также метастазы, если они присутствуют;
- лапароскопия – во время нее на исследование берется муцинозная жидкость;
- паритенеоскопия – при помощи эндоскопа, введенного через небольшой разрез в брюшной полости, проводится осмотр;
- биопсия – берется образец жидкости для гистологического исследования;
- лабораторное тестирование – кровь на онкомаркеры, биохимический анализ.
Если заболевание возникло у женщины, то ее направляют на обследование у гинеколога. После того, как будут готовы результаты всех анализов и обследований, врач принимает решение по поводу лечебных мероприятий.
Лечение
Современная терапия псевдомиксомы назначается сугубо индивидуально и зависит от возраста больного, присутствующей симптоматики и ее выраженности, распространенности онкологического процесса по брюшной области. Лечение псевдомиксомы брюшины проводится комплексно. Доктора прибегают к хирургическому вмешательству и термической химиотерапии.
Во время оперативного вмешательства врачи удаляют орган, в котором начался первичный опухолевый процесс, большой сальник, другие пораженные органы, также происходит удаление всей слизи и тянущегося секрета. Данная операция очень сложная в выполнении и может занимать от восьми до десяти часов. При удалении таких органов, как мочевой пузырь или кишечник, проводится колостомия и уростомия.
Непосредственно после проведения оперативного вмешательства доктора проводят термическую и химическую терапию. Для этого сильнодействующие препараты, разрушающие структуру клеток опухоли, нагреваются до сорока четырех градусов и вводятся внутрь брюшной полости.
Прогноз и профилактика
При псевдомиксоме, особенно, если она уже успела поразить всю брюшную полость, прогноз неблагоприятный. Даже если доктора проводят радикальное удаление органов и откачку жидкости, клетки опухоли, которые уже внедрились в ткани, продолжают продуцировать злокачественную слизь.
Без должного лечения пациент погибает в течение года или двух после того, как был поставлен диагноз. С лечением сразу после диагностики прогноз улучшается, жизнь можно продлить постоянными операциями, но это существенно отразится на качестве самой жизни. Человек с псевдомиксомой обречен на инвалидность или смерть.
Источник
ПСЕВДОМИКСОМА (греч. pseudes ложный + миксома) — патологический процесс, характеризующийся накоплением в брюшной полости слизистых масс с последующей их организацией.
Термин впервые предложил Верт (R. Werth) в 1884 г. для обозначения вторичного поражения брюшины при прорыве в брюшную полость псевдомуцинозных кист яичника.
В дальнейшем оказалось, что к развитию П. может приводить также излияние в брюшную полость муцинозного содержимого червеобразного отростка и дивертикула кишечника при миксоглобулезе (см.), а также, значительно реже, прорыв не подвергшихся обратному развитию желточного и мочевого протоков. При этом обсеменение брюшной полости слизистыми массами может быть связано как со спонтанным разрывом стенки кисты при ее истончении и перерастяжении, так и при недостаточно осторожном оперативном удалении кисты или при аппендэктомии.
Макроскопически брюшная полость при П. заполнена серозной жидкостью, смешанной с желтоватыми студенисто-слизистыми массами. В брюшине (см.) наблюдаются воспалительные изменения — она становится утолщенной, сморщенной, суховатой, иногда имеет бархатистую поверхность с точечными кровоизлияниями. В результате организации (см. Организация в патологии) и последующего осумкования слизистых масс петли кишок, желудок, большой сальник спаиваются между собой, что приводит к ограничению их подвижности .
При микроскопическом исследовании брюшины выявляются ячейки, содержащие слизь (см.), разделенные прослойками соединительной ткани с лимфогистиоцитарными инфильтратами. Ячейки выстланы уплощенным или кубическим эпителием, продуцирующим слизистый секрет. Гистохимически цитоплазма клеток эпителия ШИК-положительна и интенсивно окрашивается альциановым синим при pH 2,5. (см. ШИК-реакция). По гисто-хим. особенностям слизь при П. относится к группе несульфатированных мукоидных веществ. Клеточный состав слизистых масс значительно варьирует в зависимости от стадии процесса. Среди слизи встречаются полиморфно-ядерные нейтрофильные лейкоциты, лимфоциты, гистиоциты, фибробласты, гигантские многоядерные клетки и клетки цилиндрического эпителия. Слизистая дистрофия мезотелия при П., как правило, отсутствует. Установлено, что цилиндрический эпителий, попадая в брюшную полость через перфорационное отверстие, имплантируется в брюшине. Пролиферация эпителия осуществляется по типу роста эпителиального пласта в культуре ткани и нередко сопровождается образованием не только клеточных тяжей, но и железистых кист. Большинство исследователей рассматривает эту пролиферацию как опухолевый процесс. Накопление слизи в брюшной полости поддерживает вяло текущий воспалительный процесс, который называют продуктивным хроническим миксоматозным перитонитом или ложным слизевиком брюшины.
Разновидностью хронического миксоматозного перитонита является миксоглобулярная форма П. брюшины, при к-рой слизеподобные массы формируют на поверхности брюшины глобулярные образования. Некоторые исследователи считают, что при П., развивающейся при разрыве кист яичников, происходит имплантационное метастазирование эпителия по брюшине.
Клинически самопроизвольный прорыв кисты вначале может протекать незаметно. В других случаях прорыв кисты, вторичное поражение брюшины муцинозным содержимым с имплантацией слизистых клеток может давать умеренно выраженный комплекс симптомов в виде внезапно наступающих незначительных болей в брюшной полости с явлениями раздражения брюшины. Эти ощущения обычно быстро исчезают. Медленно увеличивается объем живота, при этом изредка можно определить наличие свободной жидкости в брюшной полости. По мере увеличения числа и объема псевдомуцинозных высыпаний на брюшине и накопления муцинозного секрета в брюшной полости, кроме увеличения объема живота, у больных могут появляться незначительные разнообразные по характеру и силе болевые ощущения, связанные гл. обр. с образованием спаек (см. Спаечная болезнь) и относительной или даже полной непроходимостью кишечника (см.).
Если причиной П. является киста яичника, то она может быть обнаружена при гинекол. исследовании. При псевдомиксоме другого происхождения диагноз до операции поставить трудно. Диагностика облегчается с помощью перитонеоскопии (см.), при к-рой видны кисты на висцеральной и париетальной брюшине.
Лечение — оперативное. При вскрытии брюшной полости обнаруживают обычно инфильтрированную утолщенную брюшину, сплошь покрытую кистами. При П. аппендикулярного происхождения их больше в правой подвздошной области. Удаляют первичный очаг, чаще всего кисту яичника, реже червеобразный отросток или кисты другой локализации. Большой сальник, инфильтрированный и нафаршированный кистами, также удаляют. Тщательно вычерпывают все видимые муцинозные образования из брюшной полости вместе со слизистым желеобразным, липким, тянущимся секретом, количество к-рого может достигать 8—10 л и более. В брюшную полость вводят цитостатические средства — тиоТЭФ, фторафур, циклофосфан, допан и др.
Прогноз, как правило, неблагоприятный.
Библиография: Амелина О. П. и Растригин С. А. Псевдомиксоматоз брюшины, Клин, хир., № 10, с. 76, 1972; Карселадзе А. И. Гистохимическая характеристика слизи при псевдомиксоме брюшины, Арх. патол., т. 40, № Цj с. 57, 1978; Многотомное руководство по патологической анатомии, под ред. А. И. Струкова, т. 4, кн. 2, с. 522, М., 1957; Птохов М. П. и Липова В. А. Значение метода культуры тканей в цитологической диагностике псевдомиксом брюшины, в кн.: Совр. пробл. онкол., под ред. С. А. Холдина, с. 87, Л., 1971; Пытель А. Я. О некоторых урологических осложнениях при псевдомиксоме брюшины, Урол. и нефрол., № 5, с. 47, 1977; Столяров В. И., Колосов А. Е. и Довгалюк А. 3. Диагностика и лечение муциноматоза брюшины, Вестн. хир., т. 117, № 7, с. 35, 1976; Willis R. A. The spread of tumours in the human body, p. 53, L., 1973.
А. М. Аминев; Г. М. Могилевский (пат. ан.).
Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание
Рекомендуемые статьи
Источник