Псевдобульбарный синдром у детей что это такое

Психопатологические синдромы

Псевдобульбарный синдром — это заболевание двигательной системы, которое возникает у детей и взрослых. Это расстройство характеризуется наличием нарушений в актах жевания и глотания, также страдают походка и речь. Диагностика и лечение этой болезни осуществляется с помощью врача-невролога и логопеда. Прогноз заболевания неблагоприятный. При правильном лечении можно снизить выраженность проявлений.

Описание заболевания

Псевдобульбарный синдром (ложный бульбарный паралич) — расстройство двигательной системы, характеризующееся наличием патологий жевания, глотания, речи и мимики. Это заболевание возникает у детей и взрослых. Псевдобульбарный синдром появляется при разрыве центральных путей, которые отходят от двигательных центров коры больших полушарий головного мозга к моторным (двигательным) ядрам черепно-мозговых нервов.

Эта патология развивается при двустороннем поражении полушарий мозга (левом и правом соответственно). При повреждении одного полушария бульбарные расстройства практически не возникают. К факторам развития этого недуга можно отнести:

атеросклероз сосудов головного мозга;
мозговой сифилис;
нейроинфекции;
опухоли;
дегенеративные заболевания (болезнь Альцгеймера, сосудистая деменция, болезнь Пика).

Синдром отмены: описание заболевания, симптомы недуга и способы лечения

Основные клинические проявления

Одним из основных симптомов этой патологии является нарушение жевания и глотания. Пациенты предъявляют жалобы на то, что пища постоянно застревает за зубами и на деснах, а жидкая вытекает через нос. Больной может поперхнуться.

Голос у пациента приобретает носовой тон, становится хриплым. Происходит потеря интонации, согласные выпадают из речи. Некоторые пациенты не могут говорить даже шепотом.

Из-за того, что происходит двусторонний парез мышц лица, оно становится невыразительным и маскообразным. Иногда возникают приступы насильственного смеха или плача, при которых веки пациентов смыкаются. Если попросить открыть или закрыть глаза, то они открывают рот. Больные могут начать плакать при показывании зубов, или поглаживании каким-либо предметом верхней губы.

Отмечается повышение сухожильного рефлекса нижней челюсти, появляются признаки орального автоматизма, при которых возникает непроизвольное сокращение круговых мышц рта. К ним можно отнести следующие виды рефлексов:

симптом Оппенгейма, при котором возникают сосательные и глотательные движения при дотрагивании до губ;
губной рефлекс — сокращение круговой мышцы рта при ее постукивании;
симптом Тулуза-Вюрпа — движение щек и губ при постукивании боковой части губы;
ротовой рефлекс Бехтерева, который характеризуется движениями губ при постукивании вокруг рта;
назолабиальный рефлекс Аствацатурова (хоботковое смыкание губ).

Псевдобульбарный синдром сочетается с гемипарезом — частичным отсутствием двигательной активности в определенной части тела. У некоторых пациентов наблюдается экстрапирамидный синдром, характеризующийся наличием замедленных движений, чувством скованности в мышцах и повышением мышечного тонуса. Также отмечаются интеллектуальные нарушения, возникающие из-за поражений в нервной системе и головном мозге.

Начало развития заболевания острое, но иногда оно появляется постепенно, медленно. В основном псевдобульбарный синдром возникает на фоне перенесенных двух и более нарушений мозгового кровообращения. Иногда наступает летальный исход. Он возникает по причине попадания пищи в дыхательные пути, появления инфекционного заболевания, нефрита (болезни почек), пневмонии и других соматических патологий.

У пациентов наблюдаются нарушения познавательной сферы. Отмечаются жалобы со стороны памяти (ухудшение), расстройства мыслительной деятельности. Больные не могут концентрировать свое внимание на какой-либо работе.

Что такое парафренный синдром: симптомы и лечение

2.1

Виды заболевания

Ученые выделяют пирамидную, экстрапирамидную, смешанную, мозжечковую, детскую и спастическую формы псевдобульбарного паралича:

Тип	Характеристика
Пирамидный (паралитический)	Паралич одной стороны тела (гемиплегия) или всех четырех конечностей (тетраплегия). Отмечается повышение сухожильных рефлексов
Экстрапирамидный	Замедленные движения, отсутствие мимики и повышение мышечного тонуса. Ходьба осуществляется мелкими шагами
Смешанный	Сочетание проявлений пирамидного и экстрапирамидного синдромов
Мозжечковый	Возникает при поражении мозжечка. Наблюдаются шаткость походки и нарушения координации
Детский	Наличие пареза четырех конечностей, который наиболее выражен в нижних. Новорожденный (ребенок в возрасте до года) плохо сосет, захлебывается. По мере развития болезни наблюдается нарушение звукопроизношения
Спастический	Двигательные расстройства и интеллектуальные нарушения

Что такое синдром Диогена: симптомы и лечение

2.2

Отличия бульбарного синдрома от псевдобульбарного

При бульбарном синдроме возникает одностороннее и двустороннее поражение черепных нервов. Последнее приводит к летальному исходу. Это расстройство развивается при нарушениях кроовобращения в продолговатом мозге, опухолях, переломах основания черепной коробки и полиневрите. В процессе развития недуга возникает паралич мягкого неба, гортани и надгортанника.

Голос у пациентов становится глухим и гнусавым, а речь невнятной или невозможной. Происходит нарушение акта глотания, при котором отсутствуют небный и глоточный рефлексы. При детальном осмотре человека обнаруживаются неподвижность голосовых связок, подергивания мышц языка или их атрофия. Иногда отмечаются нарушения в работе дыхательной и сердечно-сосудистой систем.

2.3

Особенности у детей

Обучение больных детей осуществляется в специальных школах, поскольку у них возникают нарушения интеллекта и речи. Помимо пареза мышц речевого аппарата, наблюдаются изменения тонуса мышц и непроизвольные подергивания в отдельных мышечных группах (гиперкинезы). Псевдобульбарный синдром является одним из проявлений ДЦП (детского церебрального паралича), который возникает у детей до 2 лет. Ребенок имеет трудности в пережевывании и глотании еды. Он не может задерживать слюну.

Отмечаются нарушения мелкой моторики. Наблюдается поражение верхней части лица, из-за этого оно бывает неподвижным. У детей возникает неловкость и неуклюжесть. Родители больных жалуются на то, что ребенок не двигается активно и не может овладеть простыми навыками самообслуживания.

Диагностика

Диагностику этого заболевания проводит врач-невролог. Важное значение имеет сбор анамнеза, который заключается в изучении жалоб пациента (или родителей) и медицинской документации, где присутствуют или отсутствуют данные о тех или иных перенесенных заболеваниях. После этого необходимо пройти инструментальные и лабораторные исследования: анализ мочи, КТ (компьютерную томографию) и МРТ (магнитно-резонансную томографию) головного мозга, электромиографию языка, конечностей и шеи, осмотр окулиста, исследование ликвора (спинномозговой жидкости) и ЭКГ (электрокардиографию).

Специалисту необходимо различать псевдобульбарный синдром от бульбарного паралича, невритов и болезни Паркинсона. Для этого нужно знать клиническую картину каждой из патологий. Постановку диагноза затрудняет атерокслероз головного мозга.

Лечение

Псевдобульбарный синдром в настоящее время не поддается лечению, но возможна корректировка его проявлений при помощи врача-невролога и логопеда (при условии, что обнаружены нарушения речи). Терапия должна быть направлена против основного заболевания. Для улучшения акта жевания нужно назначить Прозерин по 0,015 г 3 раза в день во время еды.

Следует поддержать и восстановить нарушенные функции организма: дыхание и слюнотечение. Логопед с целью коррекции речевых патологий должен проводить артикуляционную гимнастику. Ее длительность зависит от возраста пациента и тяжести заболевания.

Псевдобульбарный синдром у детей что это такое

Гимнастика при псевдобульбарном синдроме у детей

Для снижения выраженности проявлений рекомендуется выполнять физиотерапевтические процедуры с целью восстановления двигательных функций мышц. Пациенты, страдающие таким недугом, требуют постоянного ухода и наблюдения. Кормление больных осуществляется через зонд. Если наблюдаются тревожные или депрессивные состояния, то применяются антидепрессанты (Амитриптилин, Ново-Пассит).

Псевдобульбарный синдром у детей что это такое

Профилактика и прогноз

Прогноз заболевания неблагоприятный, полностью избавиться от этого недуга невозможно. Профилактика заключается в своевременном выявлении болезней, которые могут спровоцировать развитие псевдобульбарного синдрома. Нужно вести активный и здоровый образ жизни. Это необходимо, чтобы предупредить появление инсульта.

Рекомендуется соблюдать режим дня и стараться избегать стрессов. В рационе нужно ограничить калорийность питания, уменьшить употребление продуктов, которые в своем составе содержат холестерин. Чтобы тонус мышц был в норме, рекомендуется осуществлять ежедневные прогулки на свежем воздухе.

Источник

Псевдобульбарный синдром — неврологический синдром, обусловленный двусторонним прерыванием корково-ядерных путей. По клинической картине весьма схож с бульбарным синдромом (откуда и название), однако возникает вследствие поражения иных структур мозга и имеет ряд особенностей.

Клиническая картина[править | править код]

Для псевдобульбарного синдрома характерна та же триада симптомов, что и для бульбарного синдрома — дизартрия, дисфония, дисфагия. Как и при бульбарном параличе, причиной этих проявлений является нарушение иннервации мышц глотки, мягкого нёба, языка, а также голосовых связок.

При псевдобульбарном синдроме отмечается более равномерная, чем при бульбарном синдроме, выраженность пареза мышц, иннервация которых обеспечивается черепными нервами каудальной (бульбарной) группы. Парез носит центральный (спастический) характер. При этом тонус мышц повышается, и особенно выраженным бывает расстройство дифференцированных произвольных движений. Атрофии мышц губ и выпадения глоточного и нёбного рефлексов, дуги которых замыкаются в продолговатом мозге, не отмечается. Вместе с тем, при псевдобульбарном синдроме обычно повышается рефлекс с нижней челюсти и появляются рефлексы орального автоматизма.

Для псевдобульбарного паралича характерно наличие насильственного плача, реже смеха. Больные при этом могут плакать или смеяться по любому поводу. Непроизвольный плач у больного с псевдобульбарным параличом может наступать при оскаливании зубов, при проведении бумажкой по губам и т.п.

Нередко псевдобульбарный паралич может сочетаться с признаками центрального тетрапареза, вследствие вовлечения в патологический процесс пирамидных путей.

При псевдобульбарном параличе, в отличие от бульбарного, не наблюдается расстройств дыхательной и сердечно-сосудистых систем, так как патологический процесс не затрагивает витальные центры, развиваясь выше продолговатого мозга.

Рефлексы орального автоматизма[править | править код]

Нижнечелюстной, или мандибулярный рефлекс (Бехтерева) вызывается постукиванием молоточком по подбородку или по шпателю, положенному на нижние зубы, при слегка открытом рте. Рефлекс глубокий, периостальный. Ответной реакцией является сокращение жевательных мышц, вызывающее смыкание челюстей (поднятие нижней челюсти). Рефлекторная дуга: чувствительные волокна нижнечелюстного нерва (третья ветвь тройничного нерва → чувствительное ядро тройничного нерва → двигательное его ядро в мосту → двигательные волокна той же III ветви тройничного нерва. Рефлекс не отличается большим постоянством в норме и резко повышается при псевдобульбарном параличе.

К рефлексам орального автоматизма относятся многочисленные рефлексы, ответной реакцией при которых является вытягивание губ вперёд (сосательное или поцелуйное движение губами). Вызываются они прикосновением к губам, постукиванием молоточком по верхней губе или вокруг рта в области круговой мышцы рта (лат. m.orbicularis oris) — хоботковый рефлекс, и даже при приближении молоточка к губам — дистанс-оральный рефлекс Корчикяна. Та же ответная реакция может возникнуть и при поколачивании молоточком по спинке носа (назо-лабиальный рефлекс Аствацатурова). К симптомам орального автоматизма примыкает и ладонно-подбородочный рефлекс Маринеску-Радовича. Вызывается он штриховым раздражением кожи в области возвышения ладонной поверхности большого пальца. Ответная реакция — сокращение подбородочной мышцы — отмечается обычно на той же стороне. Иногда при псевдобульбарном параличе вызывается «бульдожий» рефлекс (симптом Янышевского) — судорожное сжатие челюстей в ответ на раздражение шпателем губ, дёсен или твёрдого нёба.

Заболевания, для которых характерен псевдобульбарный синдром[править | править код]

выраженный атеросклероз сосудов головного мозга
рассеянный склероз
болезнь двигательного нейрона
опухоли верхних отделов ствола головного мозга
черепно-мозговая травма
детский церебральный паралич

См. также[править | править код]

Бульбарный синдром

Примечания[править | править код]

↑ Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.

Литература[править | править код]

Bing Robert Компендіумъ топической діагностики головного и спинного мозга. Краткое руководство для клинической локализации заболеваній и пораженій нервныхъ центровъ Переводъ съ второго изданія — Типографія П. П. Сойкина — 1912
Гусев Е. И., Коновалов А. Н., Бурд Г. С. Неврология и нейрохирургия: Учебник. — М.: Медицина, 2000
Дуус П. Топический диагноз в неврологии Анатомия. Физиология. Клиника — М. ИПЦ «Вазар-Ферро», 1995
Нервові хвороби/ С. М.Віничук, Є.Г.Дубенко, Є.Л.Мачерет та ін.; За ред. С. М.Віничука, Є.Г.Дубенка — К.: Здоров’я, 2001
Пулатов А. М., Никифоров А. С. Пропедевтика нервніх болезней: Учебник для студентов медицинских институтов — 2-е изд. — Т.: Медицина, 1979
Синельников Р. Д., Синельников Я. Р. Атлас анатомии человека: Учеб. Пособие. — 2-е изд., стереотипное — В 4 томах. Т.4. — М.: Медицина, 1996
Триумфов А. В. Топическая диагностика заболеваний нервной системы М.: ООО «МЕДпресс». 1998

Источник

На чтение 6 мин. Просмотров 1.4k. Опубликовано 30.04.2018

В случае различных поражений головного мозга могут развиваться те или иные комплексы, имеющие характерные нарушения и именуются синдромами. И одним из таковых выступает псевдобульбарный синдром – о нем и пойдет речь далее.

Псевдобульбарный синдром — что это такое?

Псевдобульбарный синдром представляет собой центральный паралич, поражающий мышцы и возникает в случае поражения 5, 7, 9-10 и 12 пары черепных нервов. В результате такого поражения страдают некоторые у пациента функции – артикулярная и глотательная, жевательная и фоническая.

Причины заболевания

Представленный синдром есть следствием поражения нейронов, локализованных в той или иной части головного мозга, либо нервных путей идущих от клетки к ядру в продолговатом мозге.

Спровоцировать подобное состояние могут такие первопричины:

Гипертония, при которой формируются мелкие ишемические или же геморрагические очаги, повторный инсульт.
Атеросклероз, поражающий мелкие сосуды головного мозга, а также одностороннее поражение средних и более крупных артерий, нарушающих кровоток и питание серого вещества.
Васкулиты, которые есть следствием развития красной волчанки и туберкулеза, сифилиса или же ревматизма.
Наличие дегенеративных изменений в организме, а также перенесенная травма головы.
Быть следствием поражения головного мозга на стадии внутриутробного развития или же быть следствием родовой травмы.
После перенесенной ишемии – следствии клинической смерти или же комы, а также при ярко выраженном метаболическом сбое на фоне длительного применения препаратов, в которые входит вальпроевая кислота.
При диагностировании опухолей и новообразований, локализованных в головном мозге и воспалении тканей серого вещества.

Также псевдобульбарный синдром может быть следствием и острого кислородного голодания.

Симптомы и признаки

Псевдобульбарный синдром у детей проявляет себя в нарушении процесса глотания и жевания – ребенок не может полноценно жевать и глотать пищу, она может выпадать изо рта или вытекать их носовых ходов. В старшем возрасте – показывают себя изменение тембра голоса, он становится хриплым, не выговариваются четко согласные, а интонация как таковая отсутствует.

Еще одним симптомом данного синдрома есть 2-хсторонний парез лицевых мышц – лицо не выражает эмоций. Реже могут проявляться смех или же плач, но без видимых на то причин, но это случается редко.

Часто проявляется и сухожильный у пациента рефлекс нижней челюсти, который сочетается в совокупности с такой проблемой как гемипарез. У пациента повышается скованность в движениях, медлительность, сопровожденные нарушением в интеллектуальной деятельности. И это не удивительно, поскольку в сером веществе присутствуют очаги размягчения.

Важно! Еще одним признаком патологии врачи называют дизартрию – легкая степень патологии, при которой пациент выговаривает плохо или вовсе не выговаривает шипящие и рычащие звуки. При средней степени течения патологии больной не внятно разговаривает, его язык с трудов двигается и это видно не только в речи, но и в еде.

Виды заболевания

Пирамидный. В этом случае проявляет себя паралич правой или левой стороны тела или же всех конечностей, отмечается повышение сухожильного рефлекса.
Экстрапирамидный. В данном случае у пациента наблюдаются замедленные движения и отсутствует естественная мимика, мышечный тонус повышен, передвигается пациент мелкими шагами.
Смешанный – в нем присутствуют признаки описанных выше обоих видом патологического синдрома.
Мозжечковый – развивается при поражении данного отдела головного мозга, при котором наблюдается у пациента шаткость в походке и координации движений.
Детский – диагностируется парез в ногах и руках, малыш до года плохо сосет и может в процессе еды захлебнуться, а по мере развития будет проявлять себя и нарушение восприятия звука и его произношения.
Старческий – проявляет себя нарушением координации движений, движения и интеллектуальными нарушениями.

Методы диагностики

Диагностику патологии проводи врач – невролог – в самом начале проводит сбор анамнеза, опрос пациента и изучение медицинской карты, после направляет на лабораторные и инструментальные исследования:

анализ крови и мочи;
проведение КТ или же МРТ головного мозга;
электромиография языка, рук и ног, области шейного отдела позвоночника;
осмотр у окулиста;
исследование ликвора – спинномозговой жидкости;
проведение в обязательном порядке ЭКГ.

Лечение псевдобульбарного синдрома

В курсе лечения основные медицинские процедуры и назначения направлены на устранение первопричины, спровоцировавшей патологический синдром:

Когда болезнь спровоцирован течением гипертонии врач назначает курс терапии, направленный на снижение давления и нормализацию сердечно-сосудистой системы.
Если диагностирован васкулит при диагностировании сифилиса или же туберкулеза легких – назначают курс приема антибактериальных составов.
Назначаются препараты, улучшающие кровоток и питание головного мозга, нормализации работы центральной, а также периферической нервной систем.

Примечание! Классической в курсе лечения схемы не существует – его составляют с учетом общего состояния пациента, стадии течения болезни, сопутствующих нарушений. Также хорошо показывают себя и специальные гимнастические упражнения, физиотерапевтические процедуры – массаж и электрофорез.

Отличие псевдобульбарного синдрома от бульбарного

Бульбарный синдром представляет собой комплекс нарушений, которые возникают при самых разных нарушениях в продолговатом отделе мозга. Такие центры расположены в утолщение мозга – бульбе и это дало название синдрому.

При псевдобульбарном синдроме ядра и дальше работают, но нарушается координация меж ними и иными нервными образованиями.

Псевдобульбарный синдром у детей

Обучение такого ребенка проводится в спецшколе – у них часто показывают себя нарушения речи и интеллекта, когда наравне с парезом мышц речевого аппарата показывает себя и изменения мышечного тонуса, непроизвольные подергивания мышц.

Данный синдром выступает одним из многих проявлений ДЦП, возникающий у ребенка до 2 лет. Маленьким пациентам тяжело передвигаться и глотать, они не могут задерживать слюну, нарушается и мелкая моторика, может проявляться и поражение верхней у ребенка части лица, оно часто напоминает маску.

Такие детки неловки, их движения неуклюжи – родители жалуются на недостаточную активность и неспособность овладеть простыми навыками самостоятельного обслуживания.

Прогноз

Прогнозы в отношении данного заболевания весьма неблагоприятны, ведь побороть полностью патологию невозможно.

При развитии данного синдрома важна своевременная диагностика и профилактика. Профилактика патологии состоит в своевременной диагностике патологии, исключении болезней, которые могут спровоцировать появление псевдобульбарного синдрома.

Потому так важно вести активный, здоровый образ жизни во избежание инсульта, правильно питаться и исключить вредные привычки.

Источник