Псевдобульбарный синдром развивается при сочетанном поражении
Псевдобульбарный синдром — неврологический синдром, обусловленный двусторонним прерыванием корково-ядерных путей. По клинической картине весьма схож с бульбарным синдромом (откуда и название), однако возникает вследствие поражения иных структур мозга и имеет ряд особенностей.
Клиническая картина[править | править код]
Для псевдобульбарного синдрома характерна та же триада симптомов, что и для бульбарного синдрома — дизартрия, дисфония, дисфагия. Как и при бульбарном параличе, причиной этих проявлений является нарушение иннервации мышц глотки, мягкого нёба, языка, а также голосовых связок.
При псевдобульбарном синдроме отмечается более равномерная, чем при бульбарном синдроме, выраженность пареза мышц, иннервация которых обеспечивается черепными нервами каудальной (бульбарной) группы. Парез носит центральный (спастический) характер. При этом тонус мышц повышается, и особенно выраженным бывает расстройство дифференцированных произвольных движений. Атрофии мышц губ и выпадения глоточного и нёбного рефлексов, дуги которых замыкаются в продолговатом мозге, не отмечается. Вместе с тем, при псевдобульбарном синдроме обычно повышается рефлекс с нижней челюсти и появляются рефлексы орального автоматизма.
Для псевдобульбарного паралича характерно наличие насильственного плача, реже смеха. Больные при этом могут плакать или смеяться по любому поводу. Непроизвольный плач у больного с псевдобульбарным параличом может наступать при оскаливании зубов, при проведении бумажкой по губам и т.п.
Нередко псевдобульбарный паралич может сочетаться с признаками центрального тетрапареза, вследствие вовлечения в патологический процесс пирамидных путей.
При псевдобульбарном параличе, в отличие от бульбарного, не наблюдается расстройств дыхательной и сердечно-сосудистых систем, так как патологический процесс не затрагивает витальные центры, развиваясь выше продолговатого мозга.
Рефлексы орального автоматизма[править | править код]
Нижнечелюстной, или мандибулярный рефлекс (Бехтерева) вызывается постукиванием молоточком по подбородку или по шпателю, положенному на нижние зубы, при слегка открытом рте. Рефлекс глубокий, периостальный. Ответной реакцией является сокращение жевательных мышц, вызывающее смыкание челюстей (поднятие нижней челюсти). Рефлекторная дуга: чувствительные волокна нижнечелюстного нерва (третья ветвь тройничного нерва → чувствительное ядро тройничного нерва → двигательное его ядро в мосту → двигательные волокна той же III ветви тройничного нерва. Рефлекс не отличается большим постоянством в норме и резко повышается при псевдобульбарном параличе.
К рефлексам орального автоматизма относятся многочисленные рефлексы, ответной реакцией при которых является вытягивание губ вперёд (сосательное или поцелуйное движение губами). Вызываются они прикосновением к губам, постукиванием молоточком по верхней губе или вокруг рта в области круговой мышцы рта (лат. m.orbicularis oris) — хоботковый рефлекс, и даже при приближении молоточка к губам — дистанс-оральный рефлекс Корчикяна. Та же ответная реакция может возникнуть и при поколачивании молоточком по спинке носа (назо-лабиальный рефлекс Аствацатурова). К симптомам орального автоматизма примыкает и ладонно-подбородочный рефлекс Маринеску-Радовича. Вызывается он штриховым раздражением кожи в области возвышения ладонной поверхности большого пальца. Ответная реакция — сокращение подбородочной мышцы — отмечается обычно на той же стороне. Иногда при псевдобульбарном параличе вызывается «бульдожий» рефлекс (симптом Янышевского) — судорожное сжатие челюстей в ответ на раздражение шпателем губ, дёсен или твёрдого нёба.
Заболевания, для которых характерен псевдобульбарный синдром[править | править код]
- выраженный атеросклероз сосудов головного мозга
- рассеянный склероз
- болезнь двигательного нейрона
- опухоли верхних отделов ствола головного мозга
- черепно-мозговая травма
- детский церебральный паралич
См. также[править | править код]
- Бульбарный синдром
Примечания[править | править код]
- ↑ Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
- ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
Литература[править | править код]
- Bing Robert Компендіумъ топической діагностики головного и спинного мозга. Краткое руководство для клинической локализации заболеваній и пораженій нервныхъ центровъ Переводъ съ второго изданія — Типографія П. П. Сойкина — 1912
- Гусев Е. И., Коновалов А. Н., Бурд Г. С. Неврология и нейрохирургия: Учебник. — М.: Медицина, 2000
- Дуус П. Топический диагноз в неврологии Анатомия. Физиология. Клиника — М. ИПЦ «Вазар-Ферро», 1995
- Нервові хвороби/ С. М.Віничук, Є.Г.Дубенко, Є.Л.Мачерет та ін.; За ред. С. М.Віничука, Є.Г.Дубенка — К.: Здоров’я, 2001
- Пулатов А. М., Никифоров А. С. Пропедевтика нервніх болезней: Учебник для студентов медицинских институтов — 2-е изд. — Т.: Медицина, 1979
- Синельников Р. Д., Синельников Я. Р. Атлас анатомии человека: Учеб. Пособие. — 2-е изд., стереотипное — В 4 томах. Т.4. — М.: Медицина, 1996
- Триумфов А. В. Топическая диагностика заболеваний нервной системы М.: ООО «МЕДпресс». 1998
Источник
Псевдобульбарный синдром – неврологический симптомокомплекс, который вызывается различными причинами. Не является широко распространённым, но может диагностироваться как у детей, так и у взрослых. По клиническим проявлениям сходен с бульбарным синдромом, но отличается от него уровнем поражения нервных структур и прогнозом.
Что такое псевдобульбарный синдром, или синдром Джокера
Псевдобульбарный синдром – это комплекс неврологических нарушений, включающий расстройства глотания, жевания, мимики и речи. Возникает при поражении проводящих путей между корой и двигательными ядрами продолговатого мозга.
Одним из симптомов болезни является смех, как у известного персонажа кинокомиксов, поэтому синдром псевдобульбарного паралича также называют синдромом Джокера.
Как кодируется в МКБ
В МКБ 10 пересмотра псевдобульбарный синдром вместе с некоторыми другими заболеваниями имеет код G12.2 «Болезнь двигательного нейрона».
В МКБ-11 он классифицируется в разделе 8B60 «Болезнь моторных нейронов».
Насильственный смех как основной симптом и другие проявления
В отличие от обычного смеха, смех при синдроме Джокера не вызывается внешними обстоятельствами и не сопровождается положительными эмоциями. Он возникает внезапно, без видимых причин, не контролируется больным. По сути это судорога – насильственное сокращение лицевых мышц, которое другие люди принимают за эмоциональную реакцию.
Субъективно этот симптом неприятен и доставляет пациентам немало страданий:
- Приступ развивается внезапно, человек зачастую не успевает набрать в легкие воздух и начинает задыхаться, смех переходит в кашель.
- Наличие подобных проявлений делает невозможной работу по целому ряду специальностей.
- Насильственный смех негативно влияет на социализацию, поскольку окружающие могут посчитать больного опасным или неадекватным.
Другие проявления:
- Наряду с насильственным смехом нередко развивается насильственный плач. Возможно гримасничанье.
- Некоторым пациентам трудно широко открыть рот или зажмурить глаза.
- Голос становится глуховатым, слабым, хриплым, иногда пропадает, шёпотная речь. Затрудняется произношение ряда звуков.
- Из-за слабости глотательных мышц твердая еда застревает во рту, а жидкая вытекает через нос.
- Появляются рефлексы орального автоматизма, которые в норме наблюдаются только у новорожденных.
Причины
Псевдобульбарный синдром развивается при сочетанном поражении проводящих путей головного мозга. Непосредственной причиной являются множественные двухсторонние очаги ишемии или мелкие кровоизлияния.
В поврежденных зонах нервная ткань перерождается и перестаёт проводить сигналы. Из-за нарушения нервной проводимости моторные ядра, расположенные в продолговатом мозге, не регулируются высшими нервными структурами, а действуют автономно, посылая несвоевременные и неадекватные команды лицевым мышцам, мышцам гортани и глотки. В результате возникают насильственные движения и функциональные нарушения.
У взрослых
Специалисты в области неврологии считают, что у взрослого это состояние чаще всего вызывается атеросклерозом и гипертонией. Другие возможные причины:
- черепно-мозговые травмы;
- диффузные и множественные глиомы;
- специфические и неспецифические нейроинфекции;
- дегенеративные патологии (болезнь Паркинсона, болезнь Пика, боковой амиотрофический склероз);
- демиелинезирующие заболевания (рассеянный склероз);
- метаболические расстройства;
- васкулиты при некоторых ревматологических заболеваниях (например, СКВ);
- ранее перенесенная кома или клиническая смерть.
У детей
У детей патология обычно провоцируется ДЦП, сочетается с парезами, спастикой, дискинетическими расстройствами. Иногда причиной становятся:
- эпилептиформный синдром (припадки либо бессимптомные изменения электрической активности мозга, вызываемые другими состояниями, в том числе инфекциями и родовыми травмами);
- билатеральный водопроводный синдром (врожденное поражение ликворопроводящих путей).
В отдельных случаях у детей заболевание формируется на фоне травм и опухолей.
Отличие от бульбарного синдрома
Основное отличие от бульбарного синдрома – уровень поражения. При псевдобульбарном синдроме страдают пути, передающие сигналы от коры к ядрам продолговатого мозга. При бульбарном синдроме повреждаются сами ядра. Соответственно, в первом случае мозговые структуры, которые отвечают за жизненно важные функции, продолжают работать, во втором – перестают функционировать.
Обе патологии проявляются схожими симптомами, но псевдобульбарный синдром не представляет опасности для жизни. Бульбарный – может закончиться летальным исходом.
Какое лечение предлагает неврология
Обязательным компонентом лечения является терапия основного заболевания. При гипертонии назначают гипотензивные препараты, при атеросклерозе – средства для снижения уровня холестерина и предотвращения формирования тромбов. При нейроинфекциях показана антимикробная терапия. При опухолях осуществляются операции, применяется лучевая терапия.
При всех вариантах псевдобульбарного синдрома полезны медикаменты для активизации нейрометаболизма (ноотропы) и улучшения микроциркуляции в головном мозге.
Лечение у детей включает занятия с логопедом для коррекции нарушений фонации, работу с дефектологом. Дополнительно проводят ЛФК, физиопроцедуры, дыхательную гимнастику. Перспективным методом терапии неврология считает использование стволовых клеток.
Полезное видео
Заключение
- Псевдобульбарный синдром – состояние, которое существенно ухудшает качество жизни. Поскольку нарушение вызывается гибелью нервных волокон, полное восстановление возможно далеко не всегда.
- Оптимальным вариантом является профилактика и своевременное лечение заболеваний, которые могут привести к развитию данного состояния, в первую очередь – атеросклероза и гипертонии. У детей важнейшую роль играет предупреждение внутриутробных нарушений и родовых травм.
Источник
Псевдобульбарный синдром – это неврологическая патология, вызванная билатеральным разрывом корково-ядерных связей. Клинические проявления сходны с бульбарным синдромом, но обусловлены поражением иных мозговых структур и характеризуются рядом особенностей. Описываемый недуг зарождается вследствие недостаточной регуляции ядер центрами, расположенными выше. То есть при данном отклонении ядра функционируют на фоне нарушения взаимосвязей между ними, а также иными нервными образованиями. Анализируемый патологический процесс опасности для жизни не таит, однако её качество может значительно ухудшить. Поэтому так важно своевременное выявление псевдобульбарного синдрома и назначение соответствующих коррекционных мероприятий.
Причины
Псевдобульбарный синдром возникает на фоне сочетанного поражения проводящих связей мозга. Многочисленные билатеральные очаги снижения кровоснабжения (ишемии) либо незначительные кровоизлияния являют собой непосредственную причину, провоцирующую наступление синдрома.
В травмированных зонах специализированные структуры, формирующие фундамент нервной системы (эктодермальная ткань), перерождается и прекращает проводить импульсы. Моторные ядра, находящиеся в задней области мозга, вследствие расстройства нервной проводимости высшими нервными образованиями не регулируются, они функционируют автономно, отправляя несвоевременные и несоответствующие команды мускулам лица, глотки и гортани. Результатом этого становятся двигательные акты насильственного характера и функциональные сбои.
Неврологи считают основными факторами, порождающими псевдобульбарный синдром у взрослых лиц, гипертонию и атеросклероз. Также они выделяют ряд иных вероятных причин:
– множественные и диффузные глиомы (новообразования, нейроэктодермальной этиологии);
– травмы мозга;
– нейроинфекции;
– демиелинизирующие патологии, такие как рассеянный склероз;
– метаболические сбои;
– дегенеративные расстройства (мотонейронная болезнь, заболевание Пика);
– ранее перенесённое коматозное состояние либо клиническая смерть;
– ангииты (воспаление капилляров иммунопатологического характера) при отдельных ревматологических недугах.
У малышей патология чаще спровоцирована ДЦП, сочетается со спастичностью, парезами, дискинетическими нарушениями.
Также порой в качестве виновников псевдобульбарного синдрома могут выступать пароксизмальные расстройства, составляющие эпилептиформный синдром (приступы или бессимптомные трансформации электрической проводимости мозга, порождаемые иными хворями, включая и родовые травмы). В некоторых ситуациях заболевание формируется вследствие травм и новообразований.
Симптомы
Обычно описываемый синдром возникает внезапно. Однако встречаются случаи постепенного развития.
Псевдобульбарному параличу типична триада симптомов — дизартрия (проявляется ограничением подвижности голосового аппарата, что порождает затруднение артикуляции), дисфония (качественное расстройство голоса, выражаемое в изменении высоты, длительности, силы, тембра), дисфагия (глотательная дисфункция).
Ниже приведены более подробно проявления псевдобульбарного синдрома, которые обнаруживаются в:
– изменениях голоса (звучание голоса, как при заложенности носа, а также он становится более хриплым);
– исчезновении интонационной выразительности;
– сложностях с пережевыванием и глотанием;
– нарушении речи – пропадают согласные звуки;
– нарушении мимики;
– парезе (чаще двустороннем) мускул лица (они теряют способность сокращаться, лицо делается похожим на окаменевшую маску);
– оральном автоматизме, проявляющемся произвольными движениями круговых мускул рта;
– усилении сухожильного рефлекса верхней челюсти;
– странном поведении (например, на просьбу открыть глаза, пациент реагирует открыванием рта, при показывании зубов или касании верхней губы, может заплакать или рассмеяться, подобные проявления именуются насильственным плачем и смехом «болезнь Джокера»).
Иногда вероятны проявления симптоматики гемипареза (расстройство двигательных актов в отдельные области тела) либо экстрапирамидного расстройства (торможение движений в условиях повышенного тонуса мускул).
Таким образом, основными симптомами описываемой патологии являются глотательные и жевательные дисфункции. Пациенты изъявляют жалобы на застревание пищи между зубами, вытекании жидкой еды через нос.
Нарушение функционирования нервной системы и мозга порождает понижение интеллекта больного.
Анализируемое нарушение необходимо дифференцировать от бульбарного паралича. Ведь что это такое псевдобульбарный синдром? Данная патология являет собой следствие расстройства проводимости корково-ядерной иннервации. Этиологический фактор, представляющий основу бульбарного паралича, заключается в поражении ядер нервов, а именно: языкоглоточного, блуждающего, подъязычного нервов, располагающихся в продолговатом мозге.
Этот синдромом обнаруживается не только в параличе мускул рта, он угрожает угнетением важных мозговых функций. Бульбарные нарушения ведут к мышечной атрофии, сердечнососудистым хворям, патологиям дыхательного аппарата. При псевдобульбарном нарушении на фоне сохранения функциональности ядер возникает расстройство передачи нервного возбуждения от мозговых центров мускулам.
Псевдобульбарный синдром у детей
Данный недуг со стороны неврологии характеризуется сложной клиникой: на фоне центрального паралича мускул аппарата речи встречаются также гиперкинезы, изменения мускульного тонуса и прочие двигательные расстройства. Сложность протекания псевдобульбарного синдрома у детей обусловлена особенностями его проявлений.
Обычно рассматриваемое нарушение сопутствует ДЦП, появляющееся чаще до двухлетнего возраста. Церебральный паралич нередко является следствием родовой травмы.
Для псевдобульбарного синдрома характерно поражение верхней лицевой зоны, вследствие чего оно кажется неподвижным, обнаруживается общая неповоротливость, нескладность. Родители отмечают, что малыши обслужить себя не могут, активно не двигаются. Также нарушены все неречевые функции с участием голосового аппарата: малышу сложно совершать глотательные акты, пережевывать пищу, задерживать слюну.
Псевдобульбарный синдром у новорожденных нередко может проявляться очень ярко. Признаки данного недуга становятся заметны у них уже в месячном возрасте.
Осмотр малыша не выявляет фибрилляции (нескоординированное и обособленное сокращение сердечной мускулы) и атрофии (нарушение питания), но отмечается оральный автоматизм (механические движения, заключающиеся обычно в сосательных двигательных актах и вытягивании губ, является ответом на стимуляцию различных зон лица).
Помимо того анализируемый синдром нередко приводит к возникновению анормального хохота и плача. Специалисты иногда могут диагностировать комбинированные вариации бульбарного паралича и псевдобульбарного синдрома. Такая вариация патологии являет собой следствие мотонейронной болезни, неоперабельных злокачественных новообразований ствола, тромбоза артерий либо демиелинизирующих процессов.
Обучение таких малышей должно осуществляться в специализированных учебных центрах, так как у них отмечается речевые расстройства и нарушения интеллекта. Кроме пареза мускул речевой системы возникают изменения мускульного тонуса и рефлекторные содрогания в отдельных группах мускул (гиперкинезы). Также нарушена и мелкая моторика.
Лечение
Описываемое состояние изолированным не является, оно возникает на фоне различных отклонений неврологического характера. Общая клиника обусловлена первопричиной. Например, эмоционально-волевые сбои обычно сопутствуют поражению лобных зон. Больной при этом делается малоактивным, пассивным либо, наоборот, энергичным в собственных предпочтениях. Дизартрия нередко сопровождается понижением памяти и голосовыми расстройствами (афазией). Различные двигательные сбои могут наблюдаться при нарушениях в подкорковых слоях.
Синдром насильственного смеха или псевдобульбарный синдром не имеет методов универсальной терапии.
Именно поэтому при его обнаружении необходимо, прежде всего, выявить причину, породившую болезнь, а затем приступать к симптоматическому коррекционному воздействию. Так, например, если недуг спровоцирован гипертонической болезнью, то показана сосудистая и гипотензивная терапия. Антибиотики и противомикробные средства применяются при наличии специфических васкулитах.
Независимо от этиологии синдрома, специалисты предпочитают комплексную терапию с учётом всех имеющихся проявлений. Дополнительно также используются физиотерапевтические методы, разрабатываются реабилитационные мероприятия для плохо функционирующих мускул и назначается дыхательные упражнения.
Полностью излечить описываемую разновидность паралича невозможно, поскольку подобные патологии являются следствием выраженных мозговых нарушений билатерального характера. Нередко синдром сопровождают разрушения нервных структур и гибель нейронов.
Лечение псевдобульбарного синдрома предоставляет возможность компенсировать мозговые нарушения, а систематические реабилитационные упражнения позволяют человеку адаптироваться к возникшим проблемам. Поэтому необходимо выполнять любые врачебные рекомендации, ведь они способствуют замедлению прогрессирования недуга и приведению нервных клеток в порядок.
Ряд специалистов используют метод введения стволовых клеток в организм, однако данная методика довольна спорна. Сторонники описываемого метода утверждают, что эти клетки помогают восстановлению функционирования нейронов. Противники приведённой методики акцентируют на бездоказательность подхода. Помимо того есть риск провоцирования роста раковых новообразований.
Большее внимание также уделяются восстановлению мозгового кровоснабжения, липидного обмена и понижению концентрации холестерина.
У новорожденных практикуется восстановление рефлексов на первых двух неделях жизни. Кроме медикаментозной терапии малышам назначается физиотерапия, а также проводится массаж, дабы добиться тонизирующего эффекта. Признаком успешности терапии считается восстановление рефлексов.
Прогноз псевдобульбарного синдрома неоднозначный, поскольку полного излечения даже при адекватно подобранной своевременной терапии не отмечается, а основной недуг может прогрессировать.
Среди основных негативных следствий описываемой патологии выделяют: парезы конечностей, ограниченный паралич мускул тела.
Помимо того по причине размягчения отдельных мозговых зон у больных нередко наблюдается ухудшение памяти, двигательные дисфункции, слабоумие.
Автор: Психоневролог Гартман Н.Н.
Врач Медико-психологического центра «ПсихоМед»
Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии псевдобульбарного синдрома обязательно проконсультируйтесь с врачом!
Источник