Псевдобульбарный синдром по мкб 10
Псевдобульбарный синдром — неврологический синдром, обусловленный двусторонним прерыванием корково-ядерных путей. По клинической картине весьма схож с бульбарным синдромом (откуда и название), однако возникает вследствие поражения иных структур мозга и имеет ряд особенностей.
Клиническая картина[править | править код]
Для псевдобульбарного синдрома характерна та же триада симптомов, что и для бульбарного синдрома — дизартрия, дисфония, дисфагия. Как и при бульбарном параличе, причиной этих проявлений является нарушение иннервации мышц глотки, мягкого нёба, языка, а также голосовых связок.
При псевдобульбарном синдроме отмечается более равномерная, чем при бульбарном синдроме, выраженность пареза мышц, иннервация которых обеспечивается черепными нервами каудальной (бульбарной) группы. Парез носит центральный (спастический) характер. При этом тонус мышц повышается, и особенно выраженным бывает расстройство дифференцированных произвольных движений. Атрофии мышц губ и выпадения глоточного и нёбного рефлексов, дуги которых замыкаются в продолговатом мозге, не отмечается. Вместе с тем, при псевдобульбарном синдроме обычно повышается рефлекс с нижней челюсти и появляются рефлексы орального автоматизма.
Для псевдобульбарного паралича характерно наличие насильственного плача, реже смеха. Больные при этом могут плакать или смеяться по любому поводу. Непроизвольный плач у больного с псевдобульбарным параличом может наступать при оскаливании зубов, при проведении бумажкой по губам и т.п.
Нередко псевдобульбарный паралич может сочетаться с признаками центрального тетрапареза, вследствие вовлечения в патологический процесс пирамидных путей.
При псевдобульбарном параличе, в отличие от бульбарного, не наблюдается расстройств дыхательной и сердечно-сосудистых систем, так как патологический процесс не затрагивает витальные центры, развиваясь выше продолговатого мозга.
Рефлексы орального автоматизма[править | править код]
Нижнечелюстной, или мандибулярный рефлекс (Бехтерева) вызывается постукиванием молоточком по подбородку или по шпателю, положенному на нижние зубы, при слегка открытом рте. Рефлекс глубокий, периостальный. Ответной реакцией является сокращение жевательных мышц, вызывающее смыкание челюстей (поднятие нижней челюсти). Рефлекторная дуга: чувствительные волокна нижнечелюстного нерва (третья ветвь тройничного нерва → чувствительное ядро тройничного нерва → двигательное его ядро в мосту → двигательные волокна той же III ветви тройничного нерва. Рефлекс не отличается большим постоянством в норме и резко повышается при псевдобульбарном параличе.
К рефлексам орального автоматизма относятся многочисленные рефлексы, ответной реакцией при которых является вытягивание губ вперёд (сосательное или поцелуйное движение губами). Вызываются они прикосновением к губам, постукиванием молоточком по верхней губе или вокруг рта в области круговой мышцы рта (лат. m.orbicularis oris) — хоботковый рефлекс, и даже при приближении молоточка к губам — дистанс-оральный рефлекс Корчикяна. Та же ответная реакция может возникнуть и при поколачивании молоточком по спинке носа (назо-лабиальный рефлекс Аствацатурова). К симптомам орального автоматизма примыкает и ладонно-подбородочный рефлекс Маринеску-Радовича. Вызывается он штриховым раздражением кожи в области возвышения ладонной поверхности большого пальца. Ответная реакция — сокращение подбородочной мышцы — отмечается обычно на той же стороне. Иногда при псевдобульбарном параличе вызывается «бульдожий» рефлекс (симптом Янышевского) — судорожное сжатие челюстей в ответ на раздражение шпателем губ, дёсен или твёрдого нёба.
Заболевания, для которых характерен псевдобульбарный синдром[править | править код]
- выраженный атеросклероз сосудов головного мозга
- рассеянный склероз
- болезнь двигательного нейрона
- опухоли верхних отделов ствола головного мозга
- черепно-мозговая травма
- детский церебральный паралич
См. также[править | править код]
- Бульбарный синдром
Примечания[править | править код]
- ↑ Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
- ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
Литература[править | править код]
- Bing Robert Компендіумъ топической діагностики головного и спинного мозга. Краткое руководство для клинической локализации заболеваній и пораженій нервныхъ центровъ Переводъ съ второго изданія — Типографія П. П. Сойкина — 1912
- Гусев Е. И., Коновалов А. Н., Бурд Г. С. Неврология и нейрохирургия: Учебник. — М.: Медицина, 2000
- Дуус П. Топический диагноз в неврологии Анатомия. Физиология. Клиника — М. ИПЦ «Вазар-Ферро», 1995
- Нервові хвороби/ С. М.Віничук, Є.Г.Дубенко, Є.Л.Мачерет та ін.; За ред. С. М.Віничука, Є.Г.Дубенка — К.: Здоров’я, 2001
- Пулатов А. М., Никифоров А. С. Пропедевтика нервніх болезней: Учебник для студентов медицинских институтов — 2-е изд. — Т.: Медицина, 1979
- Синельников Р. Д., Синельников Я. Р. Атлас анатомии человека: Учеб. Пособие. — 2-е изд., стереотипное — В 4 томах. Т.4. — М.: Медицина, 1996
- Триумфов А. В. Топическая диагностика заболеваний нервной системы М.: ООО «МЕДпресс». 1998
Источник
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Симптомы
- Причины
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Псевдобульбарный синдром.
Описание
Псевдобульбарный синдром — неврологический синдром, обусловленный двусторонним прерыванием корково-ядерных путей. По клинической картине весьма схож с бульбарным синдромом (откуда и название), однако возникает вследствие поражения иных структур мозга и имеет ряд особенностей.
Симптомы
Для псевдобульбарного синдрома характерна та же триада симптомов, что и для бульбарного синдрома — дизартрия, дисфония, дисфагия. Как и при бульбарном параличе, причиной этих проявлений является нарушение иннервации мышц глотки, мягкого нёба, языка, а также голосовых связок.
При псевдобульбарном синдроме отмечается более равномерная, чем при бульбарном синдроме, выраженность пареза мышц, иннервация которых обеспечивается черепномозговыми нервами каудальной (бульбарной) группы. Парез носит центральный (спастический) характер. При этом тонус мышц повышается, и особенно выраженным бывает расстройство дифференцированных произвольных движений. Атрофии мышц губ и выпадения глоточного и нёбного рефлексов, дуги которых замыкаются в продолговатом мозге, не отмечается. Вместе с тем, при псевдобульбарном синдроме обычно повышается рефлекс с нижней челюсти и появляются рефлексы орального автоматизма.
Для псевдобульбарного паралича характерно наличие насильственного плача, реже смеха. Больные при этом могут плакать или смеяться по любому поводу. Непроизвольный плач у больного с псевдобульбарным параличом может наступать при оскаливании зубов, при проведении бумажкой по губам.
Нередко псевдобульбарный паралич может сочетаться с признаками центрального тетрапареза, вследствие вовлечения в патологический процесс пирамидных путей.
При псевдобульбарном параличе, в отличие от бульбарного, не наблюдается расстройств дыхательной и сердечно-сосудистых систем, так как патологический процесс не затрагивает витальные центры, развиваясь выше продолговатого мозга.
Причины
• выраженный атеросклероз сосудов головного мозга.
• рассеянный склероз.
• болезнь двигательного нейрона.
• опухоли верхних отделов ствола головного мозга.
• черепно-мозговая травма.
• детский церебральный паралич.
Лечение
Псевдобульбарный синдром не поддается лечению, однако возможна коррекция его проявлений. Для облегчения симптомов у людей, страдающих от псевдобульбарного синдрома, применяется физиотерапия с целью частичного восстановления двигательных функций мышц, иннервируемых поврежденными отделами нервной системы. Для кормления при тяжелых нарушениях глотания используются зонд, заведенный в желудок через нос, либо гастростома (трубка, заведенная в желудок через переднюю брюшную стенку). Для устранения эмоциональных нарушений могут применяться антидепрессанты.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
Псевдобульбарный синдром – неврологический симптомокомплекс, который вызывается различными причинами. Не является широко распространённым, но может диагностироваться как у детей, так и у взрослых. По клиническим проявлениям сходен с бульбарным синдромом, но отличается от него уровнем поражения нервных структур и прогнозом.
Что такое псевдобульбарный синдром, или синдром Джокера
Псевдобульбарный синдром – это комплекс неврологических нарушений, включающий расстройства глотания, жевания, мимики и речи. Возникает при поражении проводящих путей между корой и двигательными ядрами продолговатого мозга.
Одним из симптомов болезни является смех, как у известного персонажа кинокомиксов, поэтому синдром псевдобульбарного паралича также называют синдромом Джокера.
Как кодируется в МКБ
В МКБ 10 пересмотра псевдобульбарный синдром вместе с некоторыми другими заболеваниями имеет код G12.2 «Болезнь двигательного нейрона».
В МКБ-11 он классифицируется в разделе 8B60 «Болезнь моторных нейронов».
Диагностика псевдобульбарного синдрома
Насильственный смех как основной симптом и другие проявления
В отличие от обычного смеха, смех при синдроме Джокера не вызывается внешними обстоятельствами и не сопровождается положительными эмоциями. Он возникает внезапно, без видимых причин, не контролируется больным. По сути это судорога – насильственное сокращение лицевых мышц, которое другие люди принимают за эмоциональную реакцию.
Субъективно этот симптом неприятен и доставляет пациентам немало страданий:
- Приступ развивается внезапно, человек зачастую не успевает набрать в легкие воздух и начинает задыхаться, смех переходит в кашель.
- Наличие подобных проявлений делает невозможной работу по целому ряду специальностей.
- Насильственный смех негативно влияет на социализацию, поскольку окружающие могут посчитать больного опасным или неадекватным.
Другие проявления:
- Наряду с насильственным смехом нередко развивается насильственный плач. Возможно гримасничанье.
- Некоторым пациентам трудно широко открыть рот или зажмурить глаза.
- Голос становится глуховатым, слабым, хриплым, иногда пропадает, шёпотная речь. Затрудняется произношение ряда звуков.
- Из-за слабости глотательных мышц твердая еда застревает во рту, а жидкая вытекает через нос.
- Появляются рефлексы орального автоматизма, которые в норме наблюдаются только у новорожденных.
Улыбка Джокера, гримасничанье
Причины
Псевдобульбарный синдром развивается при сочетанном поражении проводящих путей головного мозга. Непосредственной причиной являются множественные двухсторонние очаги ишемии или мелкие кровоизлияния.
В поврежденных зонах нервная ткань перерождается и перестаёт проводить сигналы. Из-за нарушения нервной проводимости моторные ядра, расположенные в продолговатом мозге, не регулируются высшими нервными структурами, а действуют автономно, посылая несвоевременные и неадекватные команды лицевым мышцам, мышцам гортани и глотки. В результате возникают насильственные движения и функциональные нарушения.
У взрослых
Специалисты в области неврологии считают, что у взрослого это состояние чаще всего вызывается атеросклерозом и гипертонией. Другие возможные причины:
- черепно-мозговые травмы;
- диффузные и множественные глиомы;
- специфические и неспецифические нейроинфекции;
- дегенеративные патологии (болезнь Паркинсона, болезнь Пика, боковой амиотрофический склероз);
- демиелинезирующие заболевания (рассеянный склероз);
- метаболические расстройства;
- васкулиты при некоторых ревматологических заболеваниях (например, СКВ);
- ранее перенесенная кома или клиническая смерть.
Псевдобульбарный паралич и его проявление
У детей
У детей патология обычно провоцируется ДЦП, сочетается с парезами, спастикой, дискинетическими расстройствами. Иногда причиной становятся:
- эпилептиформный синдром (припадки либо бессимптомные изменения электрической активности мозга, вызываемые другими состояниями, в том числе инфекциями и родовыми травмами);
- билатеральный водопроводный синдром (врожденное поражение ликворопроводящих путей).
В отдельных случаях у детей заболевание формируется на фоне травм и опухолей.
Отличие от бульбарного синдрома
Основное отличие от бульбарного синдрома – уровень поражения. При псевдобульбарном синдроме страдают пути, передающие сигналы от коры к ядрам продолговатого мозга. При бульбарном синдроме повреждаются сами ядра. Соответственно, в первом случае мозговые структуры, которые отвечают за жизненно важные функции, продолжают работать, во втором – перестают функционировать.
Обе патологии проявляются схожими симптомами, но псевдобульбарный синдром не представляет опасности для жизни. Бульбарный – может закончиться летальным исходом.
Какое лечение предлагает неврология
Обязательным компонентом лечения является терапия основного заболевания. При гипертонии назначают гипотензивные препараты, при атеросклерозе – средства для снижения уровня холестерина и предотвращения формирования тромбов. При нейроинфекциях показана антимикробная терапия. При опухолях осуществляются операции, применяется лучевая терапия.
При всех вариантах псевдобульбарного синдрома полезны медикаменты для активизации нейрометаболизма (ноотропы) и улучшения микроциркуляции в головном мозге.
Лечение у детей включает занятия с логопедом для коррекции нарушений фонации, работу с дефектологом. Дополнительно проводят ЛФК, физиопроцедуры, дыхательную гимнастику. Перспективным методом терапии неврология считает использование стволовых клеток.
Полезное видео
Заключение
- Псевдобульбарный синдром – состояние, которое существенно ухудшает качество жизни. Поскольку нарушение вызывается гибелью нервных волокон, полное восстановление возможно далеко не всегда.
- Оптимальным вариантом является профилактика и своевременное лечение заболеваний, которые могут привести к развитию данного состояния, в первую очередь – атеросклероза и гипертонии. У детей важнейшую роль играет предупреждение внутриутробных нарушений и родовых травм.
Источник
Рубрика МКБ-10: G12.2
МКБ-10 / G00-G99 КЛАСС VI Болезни нервной системы / G10-G13 Системные атрофии, поражающие преимущественно центральную нервную систему / G12 Спинальная мышечная атрофия и родственные синдромы
Определение и общие сведения[править]
Болезнь двигательного нейрона — группа неврологических расстройств, которые избирательно влияют на двигательные нейроны. К ним относятся боковой амиотрофический склероз, наследственная спастическая параплегия, первичный боковой склероз, прогрессирующая мышечная атрофия, прогрессирующий бульбарный паралич, псевдобульбарный паралич и др.
Во многих странах этот термин используется для обозначения бокового амиотрофического склероза, как самого распространенного заболевания в данной группе.
Боковой амиотрофический склероз (БАС)
Синонимы: болезнь Шарко, болезнь Лу Герига
Боковой амиотрофический склероз (БАС) является нейродегенеративным заболеванием, которое характеризуется прогрессирующим мышечным параличом, отражающим дегенерацию двигательных нейронов в первичной моторной коре, кортикоспинальных путях, стволе головного мозга и в спинном мозге.
Заболеваемость (в среднем около 1/50000 в год) и распространенность (в среднем около 1/20000) являются относительно однородными в западных странах, хотя очаги более высокой частоты были зарегистрированы на полуострове Кии (Япония) и острове Гуам. Средний возраст начала для спорадического ALS составляет около 60 лет. В целом, есть небольшой перевес мужского пола (соотношение мужчин и женщин составляет около 1,5: 1).
Этиология и патогенез[править]
В большинстве случаев боковой амиотрофический склероз является спорадическим заболеванием, но 5-10% случаев являются семейными, и из них 20% связаны с мутацией гена SOD1 (21q22.11), около 2-5% с мутацией гена TARDBP (1p36.22), кодирующим ДНК-связывающий белок ТАР 43 (TDP-43) и 1-2% связаны с мутациями гена VCP (9p13.3), кодирующего белок, содержащий валозин. 2%, по- видимому спорадических случаев связаны с мутацией SOD1. Мутации TARDBP также были выявлены среди спорадических случаев заболевания.
Клинические проявления[править]
Примерно две трети пациентов с типичным боковым амиотрофическим склерозом имеют спинальную форму заболевания и демонстрируют симптомы, связанные с наличием фокальной мышечной слабости и атрофии. Симптомы могут начинаться в дистальных или проксимальных отделах верхних и нижних конечностей. Постепенно развивается спастичность.
У больных с бульбарной формой, обычно сначала наблюдается дизартрия и дисфагия. Симптомы со стороны конечносетй могут развиваться почти одновременно с бульбарной симптоматикой, и в подавляющем большинстве появляются в течение 1-2 лет.
Болезнь двигательного нейрона: Диагностика[править]
Диагноз основывается на анамнезе, клиническом обследовании, электромиографии и исключении заболеваний со сходной симптоматикой.
Патологические признаки включают в себя потерю верхними двигательными нейронами внутринейрональных убиквитиновых-иммунореактивных включений и наличие TDP-43 иммунореактивных включений в дегенеративных нижних двигательных нейронах. Признаки повреждения верхних мотонейронов и нижних двигательных нейронов, которые не объясняются никакими другими патологическими процессами, наводят на мысль о боковом амиотрофическом склерозе.
Дифференциальный диагноз[править]
Необходимо исключить мультифокальную моторную нейропатию, болезнь Кеннеди и шейную спондилотическую миелопатию.
Болезнь двигательного нейрона: Лечение[править]
Лечение симтоматическое. Неинвазивная вентиляция увеличивает продолжительность жизни и улучшает качество жизни. Рилузол является единственным лекарственным средством, которое, как было показано, увеличивает продолжительность жизни.
Прогноз
Паралич является прогрессивным и приводит к смерти от дыхательной недостаточности в течение 2-3 лет для бульбарной формы и 3-5 лет для спинальной.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Болезнь Кеннеди
Синоним: Х-сцепленная бульбоспинальная мышечная атрофия, бульбоспинальная амиотрофия, спинально-бульбарная мышечная атрофия
Определение и общие сведения
Болезнь Кеннеди является редким Х-сцепленным рецессивным заболеванием двигательных нейронов, которое характеризуется проксимальной и бульбарной атрофией мышц.
Распространенность составляет 1/30 000 новорожденных мальчиков. Заболеваемость составляет 1/526315 мужчин / год.
Этиология и патогенез
Болезнь Кеннеди вызвана неустойчивым расширением CAG-триплетного повтора (40-62 повторов) в экзоне 1 гена рецептора андрогенов хромосомы Xq11-12. Аномально увеличиваясь, повторение этого CAG-триплета приводит к расширению участка глутаминов в пределах андроген-рецептора. Полиглутаминовое расширение приводит к неправильной сборке и протеолизу мутантного андроген-рецептора, делая его нечувствительным к андрогенным гормонам. Ситается, что данная аномалия вызывает нарушение регуляции транскрипции различных других белков и последовательно приводит к дегенерации двигательных нейронов, что в свою очередь приводит к прогрессирующей потере мышечной массы.
В последнее время получены также данные, что Х-сцепленная бульбоспинальная мышечная атрофия преобладанием дистальной слабости конечностей, вызвана мутациями в субъединице дикатина 1 гена DCTN1.
Клинические проявления
Манифестация происходит в возрасте между 30-60 лет. Начальные клинические проявления включают тремор, мышечные судороги, подергивание мышц, усталость и невнятную речь. При прогрессировании заболевания дополнительно развиваются слабость и истощение мышц конечностей и бульбарных мышц, проявляющиеся дизартрией, дисфонией, постоянно открытым ртом, гипотрофией языка, нарушениями жевательной функции и общими дефектами подвижности. Интеллектуальное снижение минимально либо отсутствует. В терминальных стадиях заболевания пациенты не в состоянии глотать или дышать. Неневрологические проявления включают в себя гинекомастию, гипогонадизм (что приводит к бесплодию и импотенции), а в редких случаях контрактуры Дюпюитрена и паховые грыжи.
Диагностика
Диагноз устанавливается на основании истории болезни, клинического обследования, повышенных уровней креатинкиназы, тестостерона, прогестерона, фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов, снижению нервной проводимости и уменьшение амплитуды потенциала действия, острой или хронический денервации и реиннервации при электромиографии и обнаружении мутации.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальные диагнозы включают наследственную спастическую параплегию, спиноцеребеллярную атаксию, другие заболевания двигательных нейронов, миопатии, невропатии, отравление свинцом или алюминием и шейный спондилез.
Генетическая консультация
У женщин-носителей мутации обычно не проявляются клинически, но передаются 50% потомства. Пострадавшие мужчины не передают заболевание, но 100% их дочерей становятся носителями мутации.
Лечение
Симптоматическое лечение включает в себя физиотерапию и реабилитацию, купирование тремора и мышечных спазмов, а также гормональную терапию или хирургическое лечение гинекомастии. Показано назначение лейпрорелина. На более поздних стадиях заболевания прибегают к использованию питательного зонда и респираторной поддержки.
Прогноз
Прогрессирование заболевания происходит медленно и только одна треть пациентов нуждается в инвалидной коляске через 20 лет после постановки диагноза.
Бульбарный паралич
Синонимы: бульбарный синдром
Бульбарный паралич — сочетанное поражение бульбарной группы черепных нервов: языкоглоточного, блуждающего, добавочного и подъязычного.
Бульбарный паралич возникает при нарушении функции их ядер, корешков, стволов.
Бульбарный паралич проявляется бульбарной дизартрией или анартрией, в частности носовым оттенком речи (назолалией) или утратой звучности голоса (афонией), расстройством глотания (дисфонией). Возможны атрофия, фибриллярные и фасцикулярные подергивания в языке, «кисетный рот», проявления вялого пареза грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц. Обычно угасают нёбные, глоточные и кашлевые рефлексы. Особенно опасны возникающие при этом дыхательные нарушения и сердечно-сосудистые расстройства.
Источники (ссылки)[править]
https://www.orpha.net
Общая неврология [Электронный ресурс] / А. С. Никифоров, Е. И. Гусев. — 2-е изд., испр. и доп. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2015.
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
1. Agre, J. C., Rodriguez, A. A., and Tafel, J. A. Late effects of polio: Critical review of the literature on neuromuscular function. Arch. Phys. Med. Rehabil. 72(11):923, 1991.
2. Mackay, R. P. Course and prognosis in amyotrophic lateral sclerosis. Arch. Neurol. 8:117, 1963.
3. Parry, G. J., and Sumner, A. J. Multifocal motor neuropathy. Neurol. Clin. 10(3):671, 1992.
4. Smith, R. A., and Norris, F. H. Symptomatic care of patients with amyotrophic lateral sclerosis. J.A.M.A. 234:715, 1975.
5. Williams, D. B. Motor neuron disease (amyotrophic lateral sclerosis). Mayo Clin. Proc. 66:54, 1991.
Действующие вещества[править]
- Баклофен
- Эдаравон
Источник