Псевдобульбарный синдром код мкб 10
Псевдобульбарный синдром — неврологический синдром, обусловленный двусторонним прерыванием корково-ядерных путей. По клинической картине весьма схож с бульбарным синдромом (откуда и название), однако возникает вследствие поражения иных структур мозга и имеет ряд особенностей.
Клиническая картина[править | править код]
Для псевдобульбарного синдрома характерна та же триада симптомов, что и для бульбарного синдрома — дизартрия, дисфония, дисфагия. Как и при бульбарном параличе, причиной этих проявлений является нарушение иннервации мышц глотки, мягкого нёба, языка, а также голосовых связок.
При псевдобульбарном синдроме отмечается более равномерная, чем при бульбарном синдроме, выраженность пареза мышц, иннервация которых обеспечивается черепными нервами каудальной (бульбарной) группы. Парез носит центральный (спастический) характер. При этом тонус мышц повышается, и особенно выраженным бывает расстройство дифференцированных произвольных движений. Атрофии мышц губ и выпадения глоточного и нёбного рефлексов, дуги которых замыкаются в продолговатом мозге, не отмечается. Вместе с тем, при псевдобульбарном синдроме обычно повышается рефлекс с нижней челюсти и появляются рефлексы орального автоматизма.
Для псевдобульбарного паралича характерно наличие насильственного плача, реже смеха. Больные при этом могут плакать или смеяться по любому поводу. Непроизвольный плач у больного с псевдобульбарным параличом может наступать при оскаливании зубов, при проведении бумажкой по губам и т.п.
Нередко псевдобульбарный паралич может сочетаться с признаками центрального тетрапареза, вследствие вовлечения в патологический процесс пирамидных путей.
При псевдобульбарном параличе, в отличие от бульбарного, не наблюдается расстройств дыхательной и сердечно-сосудистых систем, так как патологический процесс не затрагивает витальные центры, развиваясь выше продолговатого мозга.
Рефлексы орального автоматизма[править | править код]
Нижнечелюстной, или мандибулярный рефлекс (Бехтерева) вызывается постукиванием молоточком по подбородку или по шпателю, положенному на нижние зубы, при слегка открытом рте. Рефлекс глубокий, периостальный. Ответной реакцией является сокращение жевательных мышц, вызывающее смыкание челюстей (поднятие нижней челюсти). Рефлекторная дуга: чувствительные волокна нижнечелюстного нерва (третья ветвь тройничного нерва → чувствительное ядро тройничного нерва → двигательное его ядро в мосту → двигательные волокна той же III ветви тройничного нерва. Рефлекс не отличается большим постоянством в норме и резко повышается при псевдобульбарном параличе.
К рефлексам орального автоматизма относятся многочисленные рефлексы, ответной реакцией при которых является вытягивание губ вперёд (сосательное или поцелуйное движение губами). Вызываются они прикосновением к губам, постукиванием молоточком по верхней губе или вокруг рта в области круговой мышцы рта (лат. m.orbicularis oris) — хоботковый рефлекс, и даже при приближении молоточка к губам — дистанс-оральный рефлекс Корчикяна. Та же ответная реакция может возникнуть и при поколачивании молоточком по спинке носа (назо-лабиальный рефлекс Аствацатурова). К симптомам орального автоматизма примыкает и ладонно-подбородочный рефлекс Маринеску-Радовича. Вызывается он штриховым раздражением кожи в области возвышения ладонной поверхности большого пальца. Ответная реакция — сокращение подбородочной мышцы — отмечается обычно на той же стороне. Иногда при псевдобульбарном параличе вызывается «бульдожий» рефлекс (симптом Янышевского) — судорожное сжатие челюстей в ответ на раздражение шпателем губ, дёсен или твёрдого нёба.
Заболевания, для которых характерен псевдобульбарный синдром[править | править код]
- выраженный атеросклероз сосудов головного мозга
- рассеянный склероз
- болезнь двигательного нейрона
- опухоли верхних отделов ствола головного мозга
- черепно-мозговая травма
- детский церебральный паралич
См. также[править | править код]
- Бульбарный синдром
Примечания[править | править код]
- ↑ Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
- ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
Литература[править | править код]
- Bing Robert Компендіумъ топической діагностики головного и спинного мозга. Краткое руководство для клинической локализации заболеваній и пораженій нервныхъ центровъ Переводъ съ второго изданія — Типографія П. П. Сойкина — 1912
- Гусев Е. И., Коновалов А. Н., Бурд Г. С. Неврология и нейрохирургия: Учебник. — М.: Медицина, 2000
- Дуус П. Топический диагноз в неврологии Анатомия. Физиология. Клиника — М. ИПЦ «Вазар-Ферро», 1995
- Нервові хвороби/ С. М.Віничук, Є.Г.Дубенко, Є.Л.Мачерет та ін.; За ред. С. М.Віничука, Є.Г.Дубенка — К.: Здоров’я, 2001
- Пулатов А. М., Никифоров А. С. Пропедевтика нервніх болезней: Учебник для студентов медицинских институтов — 2-е изд. — Т.: Медицина, 1979
- Синельников Р. Д., Синельников Я. Р. Атлас анатомии человека: Учеб. Пособие. — 2-е изд., стереотипное — В 4 томах. Т.4. — М.: Медицина, 1996
- Триумфов А. В. Топическая диагностика заболеваний нервной системы М.: ООО «МЕДпресс». 1998
Источник
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Симптомы
- Причины
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Псевдобульбарный синдром.
Описание
Псевдобульбарный синдром — неврологический синдром, обусловленный двусторонним прерыванием корково-ядерных путей. По клинической картине весьма схож с бульбарным синдромом (откуда и название), однако возникает вследствие поражения иных структур мозга и имеет ряд особенностей.
Симптомы
Для псевдобульбарного синдрома характерна та же триада симптомов, что и для бульбарного синдрома — дизартрия, дисфония, дисфагия. Как и при бульбарном параличе, причиной этих проявлений является нарушение иннервации мышц глотки, мягкого нёба, языка, а также голосовых связок.
При псевдобульбарном синдроме отмечается более равномерная, чем при бульбарном синдроме, выраженность пареза мышц, иннервация которых обеспечивается черепномозговыми нервами каудальной (бульбарной) группы. Парез носит центральный (спастический) характер. При этом тонус мышц повышается, и особенно выраженным бывает расстройство дифференцированных произвольных движений. Атрофии мышц губ и выпадения глоточного и нёбного рефлексов, дуги которых замыкаются в продолговатом мозге, не отмечается. Вместе с тем, при псевдобульбарном синдроме обычно повышается рефлекс с нижней челюсти и появляются рефлексы орального автоматизма.
Для псевдобульбарного паралича характерно наличие насильственного плача, реже смеха. Больные при этом могут плакать или смеяться по любому поводу. Непроизвольный плач у больного с псевдобульбарным параличом может наступать при оскаливании зубов, при проведении бумажкой по губам.
Нередко псевдобульбарный паралич может сочетаться с признаками центрального тетрапареза, вследствие вовлечения в патологический процесс пирамидных путей.
При псевдобульбарном параличе, в отличие от бульбарного, не наблюдается расстройств дыхательной и сердечно-сосудистых систем, так как патологический процесс не затрагивает витальные центры, развиваясь выше продолговатого мозга.
Причины
• выраженный атеросклероз сосудов головного мозга.
• рассеянный склероз.
• болезнь двигательного нейрона.
• опухоли верхних отделов ствола головного мозга.
• черепно-мозговая травма.
• детский церебральный паралич.
Лечение
Псевдобульбарный синдром не поддается лечению, однако возможна коррекция его проявлений. Для облегчения симптомов у людей, страдающих от псевдобульбарного синдрома, применяется физиотерапия с целью частичного восстановления двигательных функций мышц, иннервируемых поврежденными отделами нервной системы. Для кормления при тяжелых нарушениях глотания используются зонд, заведенный в желудок через нос, либо гастростома (трубка, заведенная в желудок через переднюю брюшную стенку). Для устранения эмоциональных нарушений могут применяться антидепрессанты.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
Псевдобульбарный синдром – неврологический симптомокомплекс, который вызывается различными причинами. Не является широко распространённым, но может диагностироваться как у детей, так и у взрослых. По клиническим проявлениям сходен с бульбарным синдромом, но отличается от него уровнем поражения нервных структур и прогнозом.
Что такое псевдобульбарный синдром, или синдром Джокера
Псевдобульбарный синдром – это комплекс неврологических нарушений, включающий расстройства глотания, жевания, мимики и речи. Возникает при поражении проводящих путей между корой и двигательными ядрами продолговатого мозга.
Одним из симптомов болезни является смех, как у известного персонажа кинокомиксов, поэтому синдром псевдобульбарного паралича также называют синдромом Джокера.
Как кодируется в МКБ
В МКБ 10 пересмотра псевдобульбарный синдром вместе с некоторыми другими заболеваниями имеет код G12.2 «Болезнь двигательного нейрона».
В МКБ-11 он классифицируется в разделе 8B60 «Болезнь моторных нейронов».
Диагностика псевдобульбарного синдрома
Насильственный смех как основной симптом и другие проявления
В отличие от обычного смеха, смех при синдроме Джокера не вызывается внешними обстоятельствами и не сопровождается положительными эмоциями. Он возникает внезапно, без видимых причин, не контролируется больным. По сути это судорога – насильственное сокращение лицевых мышц, которое другие люди принимают за эмоциональную реакцию.
Субъективно этот симптом неприятен и доставляет пациентам немало страданий:
- Приступ развивается внезапно, человек зачастую не успевает набрать в легкие воздух и начинает задыхаться, смех переходит в кашель.
- Наличие подобных проявлений делает невозможной работу по целому ряду специальностей.
- Насильственный смех негативно влияет на социализацию, поскольку окружающие могут посчитать больного опасным или неадекватным.
Другие проявления:
- Наряду с насильственным смехом нередко развивается насильственный плач. Возможно гримасничанье.
- Некоторым пациентам трудно широко открыть рот или зажмурить глаза.
- Голос становится глуховатым, слабым, хриплым, иногда пропадает, шёпотная речь. Затрудняется произношение ряда звуков.
- Из-за слабости глотательных мышц твердая еда застревает во рту, а жидкая вытекает через нос.
- Появляются рефлексы орального автоматизма, которые в норме наблюдаются только у новорожденных.
Улыбка Джокера, гримасничанье
Причины
Псевдобульбарный синдром развивается при сочетанном поражении проводящих путей головного мозга. Непосредственной причиной являются множественные двухсторонние очаги ишемии или мелкие кровоизлияния.
В поврежденных зонах нервная ткань перерождается и перестаёт проводить сигналы. Из-за нарушения нервной проводимости моторные ядра, расположенные в продолговатом мозге, не регулируются высшими нервными структурами, а действуют автономно, посылая несвоевременные и неадекватные команды лицевым мышцам, мышцам гортани и глотки. В результате возникают насильственные движения и функциональные нарушения.
У взрослых
Специалисты в области неврологии считают, что у взрослого это состояние чаще всего вызывается атеросклерозом и гипертонией. Другие возможные причины:
- черепно-мозговые травмы;
- диффузные и множественные глиомы;
- специфические и неспецифические нейроинфекции;
- дегенеративные патологии (болезнь Паркинсона, болезнь Пика, боковой амиотрофический склероз);
- демиелинезирующие заболевания (рассеянный склероз);
- метаболические расстройства;
- васкулиты при некоторых ревматологических заболеваниях (например, СКВ);
- ранее перенесенная кома или клиническая смерть.
Псевдобульбарный паралич и его проявление
У детей
У детей патология обычно провоцируется ДЦП, сочетается с парезами, спастикой, дискинетическими расстройствами. Иногда причиной становятся:
- эпилептиформный синдром (припадки либо бессимптомные изменения электрической активности мозга, вызываемые другими состояниями, в том числе инфекциями и родовыми травмами);
- билатеральный водопроводный синдром (врожденное поражение ликворопроводящих путей).
В отдельных случаях у детей заболевание формируется на фоне травм и опухолей.
Отличие от бульбарного синдрома
Основное отличие от бульбарного синдрома – уровень поражения. При псевдобульбарном синдроме страдают пути, передающие сигналы от коры к ядрам продолговатого мозга. При бульбарном синдроме повреждаются сами ядра. Соответственно, в первом случае мозговые структуры, которые отвечают за жизненно важные функции, продолжают работать, во втором – перестают функционировать.
Обе патологии проявляются схожими симптомами, но псевдобульбарный синдром не представляет опасности для жизни. Бульбарный – может закончиться летальным исходом.
Какое лечение предлагает неврология
Обязательным компонентом лечения является терапия основного заболевания. При гипертонии назначают гипотензивные препараты, при атеросклерозе – средства для снижения уровня холестерина и предотвращения формирования тромбов. При нейроинфекциях показана антимикробная терапия. При опухолях осуществляются операции, применяется лучевая терапия.
При всех вариантах псевдобульбарного синдрома полезны медикаменты для активизации нейрометаболизма (ноотропы) и улучшения микроциркуляции в головном мозге.
Лечение у детей включает занятия с логопедом для коррекции нарушений фонации, работу с дефектологом. Дополнительно проводят ЛФК, физиопроцедуры, дыхательную гимнастику. Перспективным методом терапии неврология считает использование стволовых клеток.
Полезное видео
Заключение
- Псевдобульбарный синдром – состояние, которое существенно ухудшает качество жизни. Поскольку нарушение вызывается гибелью нервных волокон, полное восстановление возможно далеко не всегда.
- Оптимальным вариантом является профилактика и своевременное лечение заболеваний, которые могут привести к развитию данного состояния, в первую очередь – атеросклероза и гипертонии. У детей важнейшую роль играет предупреждение внутриутробных нарушений и родовых травм.
Источник
Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 23 июля 2017;
проверки требуют 4 правки.
Бульбарный синдром (бульбарный паралич) — синдром поражения черепных нервов (языкоглоточного, блуждающего и подъязычного), ядра которых располагаются в продолговатом мозге.
Клиническая картина[править | править код]
Бульбарный паралич возникает при двустороннем и, в менее выраженной степени, при одностороннем поражении ядер черепных нервов каудальной группы (IX, X и XII нервов), заложенных в продолговатом мозге, а также их корешков и стволов как внутри, так и вне полости черепа. В связи с близостью расположения анатомических структур продолговатого мозга, изолированные нуклеарные (связанные с поражением ядер) параличи встречаются крайне редко.
При бульбарном синдроме отмечается дизартрия (нарушение речи, за счёт поражения отвечающих за артикуляцию нервов) и дисфагия (нарушение глотания, за счёт периферического паралича или пареза мышц языка, мягкого нёба, глотки, надгортанника, гортани). Больные обычно поперхиваются жидкой пищей, иногда не в состоянии произвести глотательное движение. В связи с этим слюна у таких больных нередко вытекает из углов рта. При бульбарном параличе наступает атрофия мышц языка и выпадают глоточный и нёбный рефлексы (вследствие поражения ядер IX и X нервов, которые являются частью рефлекторных дуг вышеуказанных рефлексов). У тяжелобольных с бульбарным синдромом, как правило, развиваются расстройства ритма дыхания (аспирационный синдром, миастенический синдром, дыхательная недостаточность) и сердечной деятельности (кардиомиопатия, брадикардия, тахиапноэ), что нередко приводит к смерти. Это объясняется близким с ядрами каудальной группы черепных нервов расположением центров дыхательной и сердечно-сосудистой системы, в связи с чем последние могут вовлекаться в патологический процесс.
При бульбарной дизартрии голос больных становится слабым, глухим, истощающимся вплоть до полной афонии. Возникает гнусавость. Звуки при этом произносятся невнятно, «смазанно». Гласные звуки становятся трудноотличимыми друг от друга, согласные звуки, разные по способу образования (твёрдые, мягкие, смычные, щелевые) и месту артикуляции (губные, переднеязычные, заднеязычные), произносятся однотипно с неопределённым местом артикуляции. Речь оказывается резко замедленной и утомляет больных. Данный процесс может происходить и при псевдобульбарном синдроме, чаще всего более связанный с нейродегенеративными заболеваниями (болезнь Паркинсона, БАС, миастения). В зависимости от распространённости и выраженности пареза мышц, иннервируемых черепными нервами бульбарной группы, синдром бульбарной дизартрии может иметь избирательный, парциальный или глобальный характер.
Одним из основных принципиальных различий между псевдобульбарным и бульбарным параличом служит то обстоятельство, что парализованные мышцы при псевдобульбарном параличе не становятся атрофированными (признак периферического паралича), в отличие от бульбарного.
Заболевания, для которых характерен бульбарный синдром[править | править код]
- генетические заболевания — болезнь Кеннеди, порфирия
- сосудистые заболевания — инфаркт продолговатого мозга
- болезнь двигательного нейрона, сирингобульбия
- воспалительно-инфекционные — синдром Гийена — Барре, болезнь Лайма
- онкологические — глиома ствола мозга
- ботулизм
- бешенство
- дислокация мозга, обычно сопровождаясь повреждением продолговатого мозга, не приводит к бульбарному синдрому вследствие быстрого нарастания симптоматики и снижением уровня сознания больного вплоть до комы.
См. также[править | править код]
- Псевдобульбарный синдром
Литература[править | править код]
- Bing Robert Компендіумъ топической діагностики головного и спинного мозга. Краткое руководство для клинической локализации заболеваній и пораженій нервныхъ центровъ Переводъ съ второго изданія — Типографія П. П. Сойкина — 1912
- Гусев Е. И., Коновалов А. Н., Бурд Г. С. Неврология и нейрохирургия: Учебник. — М.: Медицина, 2000
- Дуус П. Топический диагноз в неврологии Анатомия. Физиология. Клиника — М. ИПЦ «Вазар-Ферро», 1995
- Нервові хвороби/ С. М.Віничук, Є.Г.Дубенко, Є.Л.Мачерет та ін.; За ред. С. М.Віничука, Є.Г.Дубенка — К.: Здоров’я, 2001
- Пулатов А. М., Никифоров А. С. Пропедевтика нервніх болезней: Учебник для студентов медицинских институтов — 2-е изд. — Т.: Медицина, 1979
- Розенбах П. Я. Бульбарный паралич // Энциклопедический словарь Брокгауза и Ефрона : в 86 т. (82 т. и 4 доп.). — СПб., 1890—1907.
- Синельников Р. Д., Синельников Я. Р. Атлас анатомии человека: Учеб. Пособие. — 2-е изд., стереотипное — В 4 томах. Т.4. — М.: Медицина, 1996
- Триумфов А. В. топическая диагностика заболеваний нервной системы М.: ООО «МЕДпресс». 1998
Источник