Протез аорты код по мкб

Рубрика МКБ-10: I71.0

МКБ-10 / I00-I99 КЛАСС IX Болезни системы кровообращения / I70-I79 Болезни артерий, артериол и капилляров / I71 Аневризма и расслоение аорты

Определение и общие сведения[править]

Острый аортальный синдром — общее понятие для описания состояний, вызванных острым прогрессирующим нарушением целостности стенки аорты. К этой группе относят расслоение аорты, интрамуральную гематому и пенетрирующую атеросклеротическую язву аорты.

Пик заболеваемости приходится на пятую и шестую декады жизни. Острый аортальный синдром у мужчин диагностируют в 3 раза чаще, чем у женщин.

Классификация

А. Классическое острое расслоение аорты

В основе классического острого расслоения аорты лежит разрыв внутреннего слоя (интимы) стенки аорты (или её крупных ветвей), распространяющийся до мышечной оболочки.

Классификация расслаивающихся аневризм аорты основана на локализации проксимального разрыва внутренней оболочки аорты и протяжённости расслоения. Разрыв внутренней оболочки чаще всего происходит в передней стенке восходящей части аорты (на границе проксимальной и средней трети), а также в начальном сегменте нисходящей части аорты (дистальнее устья левой подключичной артерии).

1 — DeBakey I (Standford A);

2 — DeBakey II (Standford A);

3 — DeBakey III (Standford B).

а) Классификация М. DeBakey в модификации F. Robicsek.

• I тип — разрыв внутренней оболочки локализован в восходящей части аорты, а расслоение её стенок распространяется до брюшной части аорты:

— расслоение стенки заканчивается слепым мешком в дистальных отделах аорты;

— наличие второго — дистального — разрыва аорты (дистальная фенестрация).

• II тип — разрыв внутренней оболочки расположен в восходящей части аорты, расслоение заканчивается слепым мешком (проксимальнее плечеголовного ствола).

• III тип — разрыв внутренней оболочки аорты локализован в начальном отделе нисходящей части грудной аорты (дистальнее устья левой подключичной артерии):

— расслоение заканчивается слепым мешком выше диафрагмы;

— расслоение заканчивается слепым мешком в дистальных отделах брюшной части аорты;

— расслоение направлено не только дистально, но распространяется также ретроградно на дугу и восходящую часть аорты, заканчиваясь слепыми мешками;

— расслоение распространяется на брюшную часть аорты с развитием дистальной фенестрации.

б) Классификация по Stanford.

• Тип А: в процесс вовлечён только восходящий отдел аорты.

• Тип В: расслоение наблюдают только в нисходящем отделе аорты.

Б. Интрамуральная гематома

Интрамуральная гематома возникает вследствие кровотечения из мелких артерий и вен (vasa vasorum), питающих стенки кровеносных сосудов. Такая гематома, вызывая инфаркт в стенке аорты, нередко приводит к классическому её расслоению. Поэтому данный вид острого аортального синдрома — состояние, предшествующее острому расслоению аорты. Различить интрамуральную гематому и острое расслоение по клиническим симптомам невозможно.

В. Пенетрирующая атеросклеротическая язва аорты

Пенетрирующая язва аорты возникает вследствие глубокого изъязвления атеросклеротической бляшки и приводит к формированию интрамуральной гематомы с последующим расслоением аорты.

Этиология и патогенез[править]

Наиболее важный этиологический фактор — артериальная гипертензия, особенно при наличии у пациента дислипидемии и вредных привычек (курение). К другим причинам острого аортального синдрома относят соединительнотканные дисплазии (синдром Марфана, синдром Элерса-Данло IV типа, двустворчатый аортальный клапан); аутоиммунные заболевания (болезнь Такаясу, болезнь Бехчета, болезнь Ормонда); сифилис; травмы; употребление кокаина и амфетаминов; беременность (III триместр); ятрогенные повреждения аорты.

Патофизиологический механизм — увеличение напряжённости стенки аорты с развитием её дилатации и последующим формированием аневризмы. Аневризма с течением времени расслаивается или разрывается. Появление термина «острый аортальный синдром» связано с практической необходимостью выбора лечебной тактики до установления окончательной этиологии расслоения аорты.

Клинические проявления[править]

Расслоение аорты (любой части): Диагностика[править]

Данные анамнеза в типичных случаях содержат информацию об АГ (с трудноконтролируемым уровнем АД), курении, гиперлипидемии. У молодых пациентов следует обратить внимание на признаки синдрома соединительнотканной дисплазии. Факторы риска развития острого аортального синдрома: травма грудной клетки, беременность (III триместр), сифилис, употребление кокаина и амфетаминов.

Классическим клиническим признаком (почти в 90% случаев) служит внезапно возникшая резкая, разрывающая боль в области межлопаточного пространства («аортальная боль»), меняющая свою локализацию по мере развития расслоения. Для расслоения типа А характерна локализация боли в передней части грудной клетки с иррадиацией в область лица, а для расслоения типа В — в спине.

Клинические симптомы могут сильно варьироваться.

• Признаки окклюзии крупных сосудов:

— Дуга аорты: транзиторные ишемические атаки, инсульт, синкопальные состояния.

— Межрёберные ветви: параплегия.

— Мезентериальные артерии: сжимающая боль в брюшной полости («брюшная жаба»).

— Почечные артерии: олигурия, анурия.

— Подвздошные артерии: признаки ишемии нижних конечностей.

• Внезапная смерть.

• Гиповолемический шок:

— Кровотечение в периаортальные ткани.

— Тампонада сердца.

• Застойная сердечная недостаточность, острая недостаточность аортального клапана.

Физикальное исследование

При остром аортальном синдроме возникают серьёзные нарушения гемодинамики. Состояние пациента при данном заболевании может быть крайне тяжёлым. В этом случае необходимо следить за проходимостью дыхательных путей и показателями гемодинамики. Основные диагностические симптомы — асимметрия пульса и АД, а также признаки аортальной регургитации.

Пульс: одностороннее исчезновение пульсации на периферических артериях диагностируют в 5-30% случаев.

АД: при измерении на плечевых артериях разность давления превышает 20 мм рт.ст.

При аускультации сердца шум аортальной регургитации выслушивают в 10-30% случаев.

Наличие таких клинических симптомов, как гипоперфузия головного мозга (гемипарез) и органов брюшной полости (отсутствие перистальтики), сердечная недостаточность (отёк лёгких), зависит от уровня и объёма поражения.

Лабораторные исследования

Проведение лабораторных исследований не имеет большого значения для диагностики острого расслоения аорты. Лабораторные исследования помогают исключить другие возможные причины существующей клинической картины. Всем пациентам при подозрении на острое расслоение аорты необходимо определить биохимические маркёры некроза миокарда (тропонин I, тропонин T и MB-КФК). Анализ проводят сразу и спустя 6-12 ч. Повторное исследование необходимо при получении отрицательного результата исходного анализа или в том случае, если с момента начала болевого приступа до забора крови прошло менее 6 ч. В качестве биохимических критериев используют показатели красной крови, лейкоциты, D-димер.

Инструментальные исследования

ЭКГ используют для обнаружения признаков острой ишемии миокарда, а также жизнеугрожающих нарушений сердечного ритма.

Рентгенография органов грудной клетки помогает визуализировать расширение тени аорты (или средостения) и левосторонний плевральный выпот.

Дифференциальный диагноз[править]

• Острый коронарный синдром

• ТЭЛА

• Перикардит

• Плеврит

• Разрыв пищевода

• Мышечно-скелетная боль

• Холецистит

Почти 1/3 случаев острого расслоения аорты не удаётся диагностировать при жизни. Иногда (1-2% случаев) острое расслоение аорты с вовлечением в патологический процесс устья одной из коронарных артерий приводит к развитию острого ИМ. Однако в большинстве случаев диагноз острого ИМ при остром аортальном синдроме ставят ошибочно. При этом нельзя забывать: при остром расслоении аорты проведение тромболизиса противопоказано!

Критерии достоверности диагноза

Достоверность диагноза острого расслоения аорты составляет 83% при обнаружении следующих признаков: аортальная боль; расширение тени средостения (по данным рентгенографии органов грудной клетки); одностороннее исчезновение пульсации на одной лучевой артерии или повышение (более чем на 20 мм рт.ст.) разности показателей САД на разных руках. При отсутствии всех трёх признаков диагноз острого расслоения аорты маловероятен (7%).

Специальные методы исследования

Специальные методы исследования включают ультразвуковое исследование (трансторакальное, чреспищеводное и внутрисосудистое); КТ (мультиспиральную с контрастным усилением); аортографию и магнитно-резонансную томографию. Возможность лечебного учреждения провести то или иное исследование в экстренных ситуациях, а также опыт персонала отделения диагностики определяет выбор диагностического метода.

Расслоение аорты (любой части): Лечение[править]

— Острое расслоение аорты — состояние, требующее немедленной госпитализации.

— Необходимо исключить проведение малоинформативных и неприемлемых в данной клинической ситуации методов исследования; перевести пациента в специализированное отделение (блок интенсивной терапии), оснащённое аппаратурой для инвазивного мониторинга гемодинамики.

— При нестабильной гемодинамике пациентам с острым аортальным синдромом дальнейшее обследование для подтверждения диагноза следует проводить только после интубации.

— Сразу после установления диагноза необходимо согласовать тактику ведения больного с сосудистым хирургом.

Медикаментозное лечение

Основные направления медикаментозной терапии — обезболивание и антигипертензивная терапия. В случае необходимости назначают противорвотные средства (рвота способствует увеличению напряжения стенки аорты).

Цель антигипертензивной терапии — стабилизация САД на уровне 120 мм рт.ст. при ЧСС 60 ударов в минуту.

Лекарственное лечение — основной метод лечения при неосложнённом остром расслоении аорты типа В и интрамуральной гематоме нисходящего отдела аорты.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение проводят при остром расслоении аорты типа А, интрамуральной гематоме восходящего отдела аорты, расслоении типа В, осложнённом разрывом стенки, а также при расслоении аорты у пациентов с синдромом Марфана.

В большинстве случаев основной целью хирургического вмешательства считают закрытие проксимального дефекта интимы. Иногда возможна резекция поражённого сегмента аорты с последующей интерпозицией искусственного протеза. В ряде случаев может возникнуть необходимость в протезировании корня аорты с реимплантацией коронарных артерий и нативного аортального клапана (или клапанного протеза).

При нестабильном состоянии (при расслоении аорты типа В), как правило, проводят малоинвазивные (эндоскопические) вмешательства, направленные на закрытие ложного просвета (с помощью графта) и увеличение диаметра истинного просвета (с использованием стента).

Прогноз

При отсутствии лечения острое расслоение аорты часто приводит к летальному исходу: в первые сутки от начала заболевания погибает 25% больных, в течение первой недели — 50%, в течение первого года — 90%. Наиболее неблагоприятный исход наблюдают при расслоении типа А, при этом в течение каждого часа после клинической манифестации погибает 1-2% больных. В среднем смертность при остром расслоении аорты типа А составляет 35%, при типе В — 15%.

Профилактика[править]

Все профилактические мероприятия направлены на устранение факторов риска.

Первичная профилактика

• Прекращение курения.

• Нормализация липидного профиля.

• Адекватный контроль АД.

Профилактика в группах риска

Пациентам с соединительнотканной дисплазией (синдром Марфана, синдром Элерса-Данло, аннулоаортальная эктазия) показаны длительный приём β-адреноблокаторов, периодическое рутинное исследование аорты с помощью методов визуализации, профилактическое протезирование корня аорты при увеличении его диаметра до 5,5 см, умеренное ограничение физической активности.

При наличии аневризмы аорты диаметром более 3 см пациентам рекомендуют регулярные обследования не реже одного раза в год, а при увеличении размеров аневризмы до 5 см (у женщин до 4,5 см) — не реже одного раза в полгода.

Прочее[править]

Наследственное расслоение аорты

Синонимы: аннулоаортальная эктазия, кистозный медионекроз аорты, болезнь Эрдгейма

Наследственное расслоение аорты — это термин, используемый для описания состояния разрыва стенки аорты на уровне медии, приводящее к образованию ложного канала и девиации части аорты.

Была выявлена семейная предрасположенность к развитию аневризм грудной аорты и расслоению типа А (восходящая часты аорты и/или дуга аорты) примерно у 19% пациентов. Несколько локусов идентифицированы на сегодняшний день: 16p12.2-p13 .13, 3p24-25. Предрасположенность к наследственному расслоению аорты передается как аутосомно-доминантный признак.

Источники (ссылки)[править]

Кардиология [Электронный ресурс] / Под ред. Ю.Н. Беленкова, Р.Г. Оганова — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2010. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970417348.html

https://www.orpha.net

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

Аортальный порок сердца (АПС) – морфологически и/или функционально обусловленные нарушения деятельности сердца, характеризующиеся изменениями аортального клапана (АК), которые проявляются в виде недостаточности, стеноза или их сочетания.

Дисфункция этого клапана неминуемо приведет к тому, что нарушится нормальное кровоснабжение всего организма. Расскажем детально, что происходит при развитии пороков аортального клапана сердца.

Что это такое?

Под аортальным пороком сердца принято понимать врожденное или приобретенное изменение нормальной анатомической структуры аортального сердечного клапана, который находится на границе левого желудочка и аорты.

Это трехстворчатый клапан, основная задача которого – осуществлять порционный выброс насыщенной кислородом артериальной крови в аорту. От его слаженной работы во многом зависит функционирование большого круга кровообращения – того самого, который снабжает все внутренние органы человека.

Существует два основных типа пороков клапана аорты:

• Клапанные створки, которые в норме после каждого заброса крови из желудочка в аорту плотно закрываются, в силу разных причин перестают плотно смыкаться друг с другом.

  

  В результате часть крови, предназначенной для попадания в аорту, возвращается обратно в левый желудочек, который переполняется и начинает растягиваться, увеличиваться и действовать в условиях перегрузки.

• Из-за органического поражения клапанные створки утрачивают свою эластичность и перестают раскрываться полностью. В таком случае просвет клапана, который в норме у взрослого человека представляет собой отверстие площадью около 3 см2, уменьшается.

  В результате становится меньше и пропускная способность такого клапана: не вся кровь из желудочка попадает в аорту, часть её попросту не успевает во время сердечного толчка попасть туда и остается в желудочке.

  

  Итогом становится постепенное растяжение и гипертрофия левого желудочка и сердечная недостаточность. Сужение аортального клапана или стеноз – это ещё один вариант порока сердца.

Частота встречаемости

Распространённость аортального стеноза (АС):

• От 3 до 7%;
• Увеличение количества с возрастом возрастает вплоть до 20% (у пациентов старше 80 лет);
• В молодой возрастной группе больше подвержены мужчины – 2,4 :1.

Частота встречаемости остальных пороков аортального клапана значительно ниже.

Коды по МКБ-10

• I35.0 Стеноз АК
• I35.1 недостаточность АК
• I35.2 Сочетанный аортальный порок сердца — стеноз и недостаточность
• I35.8 Другие поражения АК
• I35.9 Поражение АК неуточненное

Что значит дегенеративный порок?

Этот вид порока АК характеризуется наличием воспаления, отложения липидов и кальцификацией клапана. В отличие от врождённых или ревматических АПС, может встречаться более быстрое развитие. Поэтому все случаи лёгких и умеренных аортальных стенозов наблюдаются у кардиологов.

Также необходимо обращать внимание на наличие одышки, приступов стенокардии («загрудинная жаба») и обмороков при физической нагрузке.

Бывает ли врожденный?

Наиболее частой врождённой патологией является стеноз устья аорты. Он занимает 6% от всех случаев врождённых сердечных пороков.

Так как стеноз медленно прогрессирует и клиника не выражена, то его диагностика может затянуться. Однако всем детям для исключения АПС проводят эхокардиографию. И уже на этом плановом мероприятии при достаточной степени выраженности может быть диагностирован порок устья аорты.

Двустворчатый аортальный клапан

Двустворчатый клапан – это врожденная разновидность недостаточности АК, при которой он имеет всего две створки. Около 1-2% населения земли имеют именно двустворчатый клапан, у новорожденных встречается в среднем в 20 случаях из 1000. ДАК часто служит причиной развития аортального стеноза: у детей, имеющих АС, в 70-85% случаев у клапана лишь 2 створки.

При таком диагнозе врачи стараются применять клапан-сохраняющие операции, т.к. протезирование в детском возрасте нежелательно.

Причины

И стеноз, и недостаточность могут встречаться как изолированно, так и в виде сочетанного аортального порока сердца. В любом случае речь будет идти об аортальном пороке сердца. Причины этой патологии зависят от её характера:

• Врожденный порок является следствием недоразвития или патологического формирования клапана ещё у плода на стадии внутриутробного развития. Частота встречаемости врожденных аортальных деформаций – примерно 1%.
• Приобретенные аортальные пороки сердца появляются в результате перенесенных ревматических или инфекционных заболеваний (системная красная волчанка, ангина, венерические заболевания и др.) – 30% всех диагностированных случаев болезни связаны именно с этим.

  Воспалительные процессы во время этих болезней нередко охватывают область эндокарда, из-за чего деформируются и рубцуются ткани клапанных створок.

Кроме того, АПС может появиться у пожилых людей вследствие естественных процессов старения и изнашивания сердечных тканей, атеросклероза (у 10% людей старше 60 лет). Этим объясняется частота возникновения патологии у лиц преклонного возраста.

Механизм развития: описание изменений клапана, сердца и его границ

Стеноз

Вследствие стенозированного АК возникает сопротивление выталкиванию крови из левого желудочка (ЛЖ) в аорту во время систолы. Чтобы компенсировать возникшее препятствие и сниженный сердечный выброс, в левом желудочке начинает повышаться давление. Обычно стеноз медленно прогрессирует и компенсаторного изменения давления хватает, чтобы поддерживать адекватный минутный объём сердца (МОС).

Из-за длительной перегрузки сопротивлением и повышенного давления на АК развивается гипертрофия левого желудочка, которая позволяет компенсировать стеноз и нормализовать стеночное давление.

Клапан подвергается кальцинозу (отсутствие которого свидетельствует об исключении значительного сужения устья аорты), на рентгенограмме границы сердца практически не изменены, иногда отмечают только закругление верхушки сердца в связи с гипертрофией и расширение восходящей части аорты.

Недостаточность

Вследствие различных поражений и недостаточного смыкания створок АК кровь из аорты устремляется обратно в полость левого желудочка, что приводит к уменьшению диастолического давления и ударного объёма сердца (УОС). Для обеспечения адекватного ударного выброса левый желудочек расширяется и увеличивает свой ударный объём на величину, равную обратному току крови из аорты.

Вследствие расширения левого желудочка увеличивается потребность миокарда в кислороде, что приводит к ишемии. Так же к ишемии приводит сниженное диастолическое давление при выраженной недостаточности и реже кальциноз устьев коронарных артерий.

Из-за расширения левого желудочка увеличивается тень сердца на рентгенограмме. Также изменяется конфигурация аорты и возможно опущение верхушки сердца под диафрагму.

Проявления заболевания

Характерной особенностью этого заболевания является его длительный период без симптомов. Бессимптомно порок может протекать фактически до того момента, пока клапан аорты не будет выполнять свои функции менее чем на 50% от нормального объема.

В этом и таится главная опасность этой патологии: ведь на момент появления первых клинических признаков заболевания сердце работает практически на пределе своих возможностей. Поэтому своевременная диагностика аортального порока – это уже половина благоприятного прогноза лечения.

Симптомы, на которые стоит обратить пристальное внимание:

• Ощущение усиленного сердцебиения, дискомфорт от которого может мешать спать или выполнять привычную работу.
• Головокружение, шум в ушах, предобморочные состояния, слабость и упадок сил – все это симптомы прогрессирующего кислородного голодания организма вследствие недостаточной кровенаполняемости большого круга кровообращения.
• Одышка – характерный «сердечный» симптом, который появляется сначала только после значительных физических усилий, а затем даже при выполнении бытовых дел и в состоянии покоя.
• Стенокардия – загрудинная боль и чувство тяжести.
• Отеки ног, дискомфорт в области печени – симптомы тяжелой степени болезни, которые появляются позже.

Специфическими признаками проблем именно с клапаном аорты являются:

• Необычные пульс и давление. Например, пульс может быть очень слабым и едва прощупываемым на руке, в то время как по всему телу ощущается биение крупных артерий. Характерна также большая разница между показателями верхнего и нижнего давления.
• Специфическая бледность кожи – так называемая «аортальная бледность» без признаков цианоза или нездорового румянца.
• В соответствии с фазами сердечного цикла могут покачиваться голова больного, расширяться и сужаться зрачки, пульсировать сонные артерии на шее – все это яркие демонстративные признаки, характерные исключительно для этого заболевания.

Клиническая картина в зависимости от состояния гемодинамики

Стадии компенсации и субкомпенсации у больных стенозом протекают практически бессимптомно. Все характерные признаки появляются позднее. Они свидетельствуют об истощении компенсаторных возможностей сердца и развитии декомпенсации. К ним относят одышку, обмороки и головокружения, сдавливающая боль в груди и подреберье. Также характерны выраженная бледность и акроцианоз, который появляется на поздних стадиях заболевания.

Симптоматика при недостаточности в стадии компенсации тоже длительное время отсутствует. Однако на стадиях суб- и декомпенсации наблюдаются:

1. Головные боли;
2. Тахикардия;
3. Нарушения зрения;
4. Одышка;
5. Изменения тонов сердца;
6. Признак Мюллера (пульсация язычка и миндалин);
7. Признак Ландольфи (расширение зрачков при диастоле и сужение при систоле);
8. Боли в области сердца, в подреберье;
9. Шум в ушах;

При недостаточном периферическом кровообращении происходит спазм сосудов, что приводит к побледнению кожи. При умеренных физических нагрузках может возникать одышка или боль за грудиной, которые при обычной усталости не характерны. Для определения функционального класса проводят различные нагрузочные пробы.

Методы диагностики

Что покажет УЗИ сердца?

При АС во время эхокардиографии определяют утолщение межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка, а также признаки его значительной гипертрофии.

При НАК во время эхокардиографии (УЗИ) определяют возврат крови из аорты в левый желудочек, а также увеличение объёма левого желудочка, которое сопровождается смещение его стенок во время систолы. При наступлении декомпенсации систолическое смещение стенок не определяется.

Сочетанная форма и выявление преобладания

Сочетанный АПС характеризуется наличием сразу нескольких дефектов (стеноз и недостаточность). В происхождении сочетанного порока большую роль играет ревматическое поражение. Однако встречаются случаи врождённых пороков, а также осложнённые изолированные пороки аортального клапана сердца после перен