Пролапс митрального клапана синдром марфана

Энциклопедия / Заболевания / Сердце и сосуды / Пролапс митрального клапана

Научный редактор: Строкина О.А., терапевт, врач функциональной диагностики. Практический стаж с 2015 года.
Декабрь, 2018.

Пролапс митрального клапана — провисание (прогибание) одной или обеих створок митрального клапана в левое предсердие во время сокращения левого желудочка.

Проявления пролапса митрального клапана могут быть обнаружены как в детском, так и во взрослом возрасте, как случайно, так и в ходе прицельного обследования. Феномен пролапса описан относительно недавно – только во второй половине 60–х годов прошлого века, когда появился метод ультразвукового исследования сердца.

Пролапс створок митрального клапана встречается у 5 -10% людей, чаще всего у женщин.

Выделяют первичный и вторичный пролапс митрального клапана. Первый вариант составляет подавляющее большинство случаев выявления патологии. Это врожденная патология и часто сочетается с другими наследственными дефектами развития соединительной ткани:

синдром Марфана;
отдельные варианты синдрома Эллерса-Данло,
эластическая псевдоксантома,
несовершенный остеогенез;
одним из вариантов поликистозной болезни почек у взрослых.

Вторичный пролапс возникает как осложнение основного заболевания, например:

нарушения кровоснабжения сосочковых мышц (они удерживают створки клапана в правильном положении и не дают прогибаться в сторону предсердия);
ревматизма;
гипертрофической кардиомиопатии;
саркоидоза.

В большинстве случаев заболевание протекает скрыто и его выявляют случайно при профилактическом обследовании.

В других случаях симптомы пролапса митрального клапана могут включать в себя признаки нейроциркуляторной (вегетососудистой) дистонии, особенно у молодых пациентов. К таким симптомам относятся:

чувство нехватки воздуха (возникает желание сделать глубокий, полноценный вдох);
ощущение «познабливания»;
частое или, напротив, редкое мочеиспускание в ответ на психоэмоциональную нагрузку;
утренние и ночные головные боли, головокружения, неустойчивость настроения;
обморочные и предобморочные состояния, которые могут быть проявлением вегетативного криза.

Помимо симптомов НЦД пролапс митрального клапана могут сопровождать:

ощущение сердцебиения или нарушения ритма сердца: от экстрасистол (внеочередные сокращения сердца) при легких вариантах пролапса митрального клапана до мерцательной аритмии при тяжелых формах патологии;
боли в левой половине грудной клетки (колющие, ноющие, без связи с физической или эмоциональной нагрузкой).

Диагностика всегда начинается с диалога с врачом-кардиологом. Он внимательно выслушивает жалобы пациента, задает дополнительные вопросы, изучает историю болезни.

Во время осмотра специалист может обнаружить вероятную причину симптомов благодаря косвенным признакам. Сам пролапс он заподозрит впервые при выслушивании сердца. Во время сокращения желудочков появляется так называемый “щелчок”, иногда за ним следует шум, эквивалентный обратному току крови в предсердия. Однако, при легкой степени пролапса таких признаков может быть не слышно.

Лабораторных методов диагностики пролапса митрального клапана не существует. Среди инструментальных большое значение имеют:

ЭКГ — у больных с пролапсом митрального клапана специфических изменений не обнаруживают. Иногда на пленке выявляют нарушения ритма сердца в виде экстрасистол, блокад проводящих путей, мерцательной аритмии).
трансторакальное УЗИ сердца (эхокардиография, проводимая через грудную клетку) — единственный наиболее доступный и легкий метод обследования, позволяющий с точностью определить пролапс створок митрального клапана, степень и признаки недостаточности его функции.

Одни и те же симптомы могут быть признаками разных заболеваний, а болезнь может протекать не по учебнику. Не пытайтесь лечиться сами — посоветуйтесь с врачом.

При скрытом течении пролапса без признаков недостаточности митрального клапана или без проявлений нарушения ритма на ЭКГ нет необходимости в проведении лечения. Но за больным необходимо наблюдать на предмет появления факторов риска осложнений.

Рекомендован УЗИ-контроль каждые 1-2 года;
Рекомендуется отказ от употребления крепкого чая, кофе, алкоголя, а также от курения;
Рекомендуется прием препаратов магния. Исследователями установлено снижение уровня магния в организме пациентов с пролапсом митрального клапана.

Большинство схем медикаментозной терапии пролапса не имеют доказательной базы в виде клинических исследований. Большая их часть основана на симптоматическом лечении.

Все чаще для лечения пролапса с выраженной митральной регургитацией (обратный ток крови в предсердие) используют хирургический метод — пластика клапана или его протезирование.

Обычно пролапс митрального клапана протекает доброкачественно. Осложнения чаще возникают у больных с систолическим шумом, утолщёнными, удлинёнными митральными створками или увеличением полости левого желудочка или левого предсердия.

К осложнениям пролапса митрального клапана относят:

Отрыв сухожильных нитей,
Выраженную недостаточность митрального клапана,
Отложение фибрина на створках митрального клапана,
Аритмии сердца,
Цереброваскулярную патологию ( ишемические инсульты),
Инфекционный эндокардит,
Внезапную сердечную смерть (только при выраженной недостаточности митрального клапана).

Источники

Мовшович Б.Л. дмн, проф., Лисица Д.Н. Ведение пациентов с пролапсом митрального клапана в поликлинике. — Медицинский научно-практический портал Лечащий врач, 2001.
“Болезни сердца: руководство для врачей” /под ред Р. Г. Оганова, И. Г. Фоминой. — М: Литтерра, 2006.

Источник: diagnos.ru

Источник

После выполнения Эхокардиографии врач ставит диагноз «пролапс митрального клапана (такой-то) степени (чаще первой)». Что это означает и насколько это опасно?

Существует два вида пролапса митрального клапана: истинный (врожденный) и приобретенный.

Истинный пролапс митрального клапана является либо отдельным заболеванием, либо проявлением таких заболеваний, как синдром Марфана, Элерса-Данлоса и прочих.

В основе истинного пролапса митрального клапана лежит миксоматозная дегенерация митральных створок, которая проявляется в нарушении строения соединительной ткани. Из-за наследственного дефекта ее синтеза эта створка утолщена, и изменена по форме.

Приобретенный пролапс митрального клапана может развиться по причине ослабления или разрыва хордальных нитей, которые держат створки; или, например, дисфункции папиллярных мышц, от которых отходят хордальные нити. Такое состояние может наблюдаться, например, при ишемической болезни сердца, при миокардитах, кардиопатиях, при инфарктах. В некоторых случаях причиной приобретенного пролапса митрального клапана являются разрывы хордальных нитей.

И чем больше и серьезнее повреждение этих нитей, тем более выражена будет митральная недостаточность.

С точки зрения анатомии, пролапс – это прогиб. Митральный клапан – это клапан, который находится между левым предсердием и левым желудочком. Задача митрального клапана пропускать кровь из предсердия в желудочек и не выпускать обратно. В норме митральный клапан открывается в одну сторону и не открывается в другую. При пролапсе одна или обе створки митрального клапана прогибаются в предсердие, пропуская некоторое количество крови обратно. Чем выше давление в левом желудочке, тем больше прогиб «неисправного» клапана.

В зависимости от величины прогиба митрального клапана различают три степени пролапса.

Первая степень – прогиб створок в левое предсердие составляет не более 5 миллиметров.
Вторая степень (умеренная) – прогиб от 5 до 9 мм.
Третья степень (значительная) – прогиб составляет 10 и более мм.

Чем это страшно? Это опасно тем, что возникает выраженный сброс крови обратно – из желудочка в левое предсердие и соответственно ухудшение состояния больного ввиде нарастания одышки, появления болей в груди, отеков голеней и тд.

Наиболее часто в заключении к ЭхоКГ врач указывает фразу «пролапс митрального клапана». В подавляющем большинстве случаев, это означает не пролапс, а прогиб. У молодых лиц или просто у диспластичных людей створки как бы гнутся.

Это не страшно, и они просто прогибаются в полость левого предсердия во время повышения давления в левом желудочке. Как правило, до пяти миллиметров. Сброс крови при таком состоянии не является значительным, это минимальное количество – так называемое ноль первой степени, может быть, первой степени, является не страшным.

Не следует путать понятие истинного пролапса и прогиба створки клапана. Как правило, в молодом возрасте речь идет, именно, о прогибе створки.

Безусловно, нужно внимательно смотреть описание митрального клапана в каждом конкретном случае. Если доктор, действительно, пишет фразу: есть признаки миксоматозной дегенерации или есть признаки отрыва хорд, например, второго порядка – это более серьезный диагноз.

Если просто звучит фраза о том, что створка прогибается в полость левого предсердия до 3-5 мм, в таком случае, особых беспокойств нет.

Врач должен оценить степень митральной недостаточности. В случае выраженной недостаточности, степень пролапса митрального клапана будет большой — второй или третьей степени.

В любом случае врач функциональной диагностики или ультразвуковой диагностики производит только описание результатов проведенного исследования.

Поэтому, для установления окончательного диагноза и степени его тяжести необходим визит к терапевту или кардиологу, чтобы он оценил картину с учетом эхокардиографического заключения в целом и убедился в том, что это просто небольшой прогиб.

Спасибо за внимание, друзья!

До встречи.

{
«author_name»: «Павел Батаев»,
«author_type»: «self»,
«tags»: [],
«comments»: 18,
«likes»: -11,
«favorites»: 5,
«is_advertisement»: false,
«subsite_label»: «science»,
«id»: 116480,
«is_wide»: false,
«is_ugc»: true,
«date»: «Sat, 14 Sep 2019 23:52:30 +0300»,
«is_special»: false }

Источник

Общие сведения

Митральный клапан расположен между левым предсердием и левым желудочком.

Пролапс митрального клапана (ПМК) — это порок сердца, при котором происходит прогибание створок митрального клапана в левое предсердие во время сокращения левого желудочка. В норме во время сокращения предсердия клапан открыт и кровь поступает в желудочек. Затем клапан закрывается и происходит сокращение желудочка за счет которого кровь выбрасывается в аорту. При ПМК пролабирование «прогибание» створок клапана во время сокращения левого желудочка приводит к тому, что часть крови поступает обратно в предсердие. Клинические признаки ПМК проявляются только при выраженном обратном забросе крови.

Этот порок обычно встречается у молодых людей, чаще у женщин в возрасте от 14 до 30 лет. В большинстве случаев ПМК протекает бессимптомно, не приводит к нарушениям работы сердца и является случайной диагностической находкой при проведении эхокардиографии сердца (ЭХО-КГ). В редких случаях величина обратного заброса крови велика и требуется коррекция порока, вплоть до хирургического вмешательства.

Причины заболевания

Причина ПМК до конца не ясна. Известно, что ПМК часто наблюдается у пациентов, имеющих наследственные заболевания с дисплазией соединительной ткани. Например, при синдромах Элерса-Данло, Марфана, несовершенном остеогенезе.

Симптомы ПМК

В большинстве случаев пролапс митрального клапана протекает бессимптомно и его выявляют случайно при профилактическом обследовании.

К симптомам ПМК можно отнести:

боли в левой половине грудной клетки (боли не связаны с физической нагрузкой и не купирующиеся при приеме нитроглицерина);
чувство нехватки воздуха (возникает желание сделать глубокий, полноценный вдох);
чувство частого сердцебиения или наоборот редкого биения сердца;
головокружения, обмороки и предобморочные состояния;
незначительное «беспричинное» повышение температуры;
утренние и ночные головные боли.

Перечисленные симптомы не являются специфичными. Однако, при обследовании молодых людей с подобными жалобами часто выявляется ПМК.

Диагностика пролапса митрального клапана

При аускультации сердца терапевт или кардиолог может услышать характерный шум. При подозрении на порок сердца пациента направляют на электрокардиографию (ЭКГ) и эхокардиографию сердца (ЭХО-КГ).

Лечение

При бессимптомном течении пролапса митрального клапана без признаков недостаточности митрального клапана нет необходимости в проведении лечения. Рекомендуют контрольное ЭХО-КГ 1 раз в год, наблюдение у кардиолога, отказ от употребления крепкого чая, кофе, алкоголя, курения.

Активное лечение необходимо лишь в том случае, когда пролапс сопровождается нарушениями ритма сердца и болями в сердце. В этом случае могут потребоваться специальные лекарственные препараты, которые назначит кардиолог.
При наличии митральной недостаточности в некоторых случаях показано выполнение пластики или протезирования клапана.

Осложнения

ПМК в большинстве случаев протекает благоприятно, однако иногда может приводить к серьезным осложнениям:

митральная недостаточность;
инфекционный эндокардит;
аритмии.

Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

Источник

Пролапс митрального клапана синдром марфана

Пролапс митрального клапана (ПМК) – это провисание створок митрального клапана в сторону левого предсердия во время сокращения левого желудочка. Данный порок сердца приводит к тому, что во время сокращения левого желудочка часть крови забрасывается в левое предсердие. ПМК чаще наблюдается у женщин и развивается в возрасте 14-30 лет. В большинстве случаев такая аномалия сердца протекает бессимптомно и ее нелегко диагностировать, но в некоторых случаях объем забрасываемой крови слишком велик и требует лечения, иногда даже хирургической коррекции.

О данной патологии поговорим в этой статье: на основе чего диагностируется ПМК, нужно ли его лечить, а также каков прогноз у лиц, страдающих недугом.

Причины

Причины развития пролапса митрального клапана до конца не изучены, но современной медицине известно, что формирование пригибания клапанных створок происходит вследствие патологий соединительной ткани (при несовершенном остеогенезе, эластической псевдоксантоме, синдромах Марфана, Элерса-Данло и др.).

Данный порок сердца может быть:

первичным (врожденным): развивается вследствие миксоматозной дегенерации (врожденной патологии соединительной ткани) или токсического воздействия на сердце плода во время беременности;
вторичным (приобретенным): развивается на фоне сопутствующих заболеваний (ревматизма, ИБС, эндокардитов, травм грудной клетки и др.).

Симптомы врожденного ПМК

Пролапс митрального клапана синдром марфана

При врожденном ПМК симптомы, вызванные нарушением гемодинамики, наблюдаются крайне редко. Такой порок сердца чаще обнаруживается у худощавых людей с высоким ростом, длинными конечностями, повышенной эластичностью кожи и гиперподвижностью суставов. Сопутствующей патологией врожденного пролапса митрального клапана часто является вегето-сосудистая дистония, которая и вызывает ряд симптомов, часто ошибочно «приписываемых» именно пороку сердца.

Такие больные часто жалуются на боли в грудной клетке и области сердца, которая, в большинстве случаев, провоцируется нарушениями в функционировании нервной системы и не связана с гемодинамическими расстройствами. Она возникает на фоне стрессовой ситуации или эмоционального перенапряжения, носит покалывающий или ноющий характер и не сопровождается одышкой, предобморочными состояниями, головокружениями и увеличением интенсивности болевых ощущений при физической нагрузке. Продолжительность боли может составлять от нескольких секунд до нескольких суток. Данный симптом требует обращения к врачу только при присоединении к нему ряда других признаков: одышки, головокружения, усиления болезненных ощущений при физической нагрузке и предобморочного состояния.

При повышенной нервной возбудимости больные с ПМК могут ощущать сердцебиение и «перебои в работе сердца». Как правило, они не вызываются нарушениями в функционировании сердца, длятся кратковременно, не сопровождаются внезапным обмороком и быстро исчезают самостоятельно.

Так же у больных с ПМК могут наблюдаться другие признаки вегето-сосудистой дистонии:

боли в животе;
головные боли;
«беспричинный» субфебрилитет (повышение температуры тела в пределах 37-37,9 °С);
ощущения комка в горле и чувства нехватки воздуха;
частые мочеиспускания;
повышенная утомляемость;
низкая выносливость к физическим нагрузкам;
чувствительность к колебаниям погоды.

В редких случаях при врожденном ПМК у больного наблюдаются обмороки. Как правило, они вызываются сильными стрессовыми ситуациями или появляются в душном и плохо проветриваемом помещении. Для их устранения бывает достаточно устранить их причину: обеспечить приток свежего воздуха, нормализовать температурные условия, успокоить больного и пр.

У больных с врожденным пороком митрального клапана на фоне вегето-сосудистой дистонии при отсутствии коррекции патологического психоэмоционального состояния могут наблюдаться панические атаки, депрессии, преобладание ипохондрии и астеничности. Иногда такие нарушения вызывают развитие истеричности или психопатии.

Также у пациентов с врожденным ПМК часто наблюдаются другие заболевания, связанные с патологией соединительной ткани (косоглазие, близорукость, нарушения осанки, плоскостопие и др.).

Выраженность симптомов ПМК во многом зависит от степени провисания клапанных створок в левое предсердие:

I степень – до 5 мм;
II степень – на 6-9 мм;
III степень – до 10 мм.

В большинстве случаев при I-II степени данная аномалия строения митрального клапана не приводит к существенным нарушениям в гемодинамике и не вызывает тяжелых симптомов.

Симптомы приобретенного ПМК

Пролапс митрального клапана синдром марфана

Выраженность клинических проявлений приобретенного ПМК во многом зависит от провоцирующей причины:

При ПМК, который был вызван инфекционными заболеваниями (ангиной, ревматизмом, скарлатиной), у больного наблюдаются признаки воспаления эндокарда: снижение толерантности к физическим, умственным и эмоциональным нагрузкам, слабость, одышка, сердцебиение, «перебои в работе сердца» и др.
При ПМК, который был спровоцирован инфарктом миокарда, у больного на фоне симптомов инфаркта появляются сильные кардиалгии, ощущения «перебоев в работе сердца», одышка, кашель (возможно появление розовой пены) и тахикардия.
При ПМК, вызванного травмой грудной клетки, происходит разрыв хорд, которые регулируют нормальное функционирование створок клапана. У больного появляется тахикардия, одышка и кашель с выделением розовой пены.

Диагностика

ПМК в большинстве случаев обнаруживается случайно: при проведении прослушивания сердечных тонов, ЭКГ (может косвенно указывать на наличие данного порока сердца), Эхо-КГ и допплер-Эхо-КГ. Основными методиками диагностики ПМК являются:

Эхо-КГ и допплер-Эхо-КГ: позволяют установить степень пролапса и объем регургитации крови в левое предсердие;
Холтер-ЭКГ и ЭКГ: позволяют выявлять наличие аритмий, экстрасистолии, синдром слабости синусового узла и др.

Лечение

В большинстве случаев ПМК не сопровождается существенными нарушениями со стороны работы сердца и не нуждается в специальной терапии. Такие пациенты должны наблюдаться у кардиолога и выполнять его рекомендации о ведении здорового образа жизни. Больным рекомендуется:

раз в 1-2 года проводить Эхо-КГ для определения динамики ПМК;
тщательно следить за гигиеной полости рта и посещать стоматолога раз в полгода;
отказаться от курения;
ограничить употребление кофеинсодержащих продуктов и алкогольных напитков;
давать себе адекватные физические нагрузки.

Необходимость назначения медикаментозных препаратов при ПМК определяется индивидуально. После оценки результатов диагностических исследований врач может назначить:

препараты на основе магния: Магвит, Магнелис, Магнерот, Кормагензин и др.;
витамины: Тиамин, Никотинамид, Рибофлавин и др.;
адреноблокаторы: Пропранолол, Атенолол, Метопролол, Целипролол;
кардиопротекторы: Карнитин, Панангин, Коэнзим Q-10.

В некоторых случаях больным с ПМК может понадобиться консультация психотерапевта для выработки адекватного отношения к лечению и состоянию. Пациенту могут рекомендоваться:

транквилизаторы: Амитриптилин, Азафен, Седуксен, Уксепам, Грандаксин;
нейролептики: Сонапакс, Трифтазин.

При развитии выраженной митральной недостаточности больному может рекомендоваться хирургическая операция по замене клапана.

Прогнозы

В большинстве случаев ПМК протекает без осложнений и не влияет на физическую и социальную активность. Беременность и роды не противопоказаны и протекают без осложнений.

Осложнения при данном пороке сердце развиваются у больных с выраженной регургитацией, удлиненными и утолщенными клапанными створками или увеличением левого желудочка и предсердия. К основным осложнениям ПМК относятся:

аритмии;
отрыв сухожильных нитей;
сердечная недостаточность;
инфекционный эндокардит;
инсульт;
внезапная смерть.

Пролапс митрального клапана и митральная регургитация. Медицинская анимация (англ.).

Источник