Пролактинома гипофиза код мкб

Связанные заболевания и их лечение

Описания заболеваний

Национальные рекомендации по лечению

Стандарты мед. помощи

Содержание

1. Описание
2. Причины
3. Симптомы
4. Диагностика
5. Лечение
6. Прогноз
7. Основные медицинские услуги
8. Клиники для лечения

Названия

 Пролактинома.

Пролактинома

Описание

 Пролактинома – гормонально активная опухоль передней доли гипофиза, вырабатывающая избыточное количество гормона пролактина. Проявляется патологической секрецией молока, не связанной с родами (галактореей), нерегулярными менструациями или их отсутствием у женщин, снижением потенции и полового влечения у мужчин, при прогрессировании опухоли — головными болями, нарушением зрения и сознания. В зависимости от степени активности опухоли лечение консервативное или хирургическое, возможны рецидивы, полное выздоровление наступает лишь в четверти случаев.
 Пролактиномы относятся к группе доброкачественных аденом, наиболее часто встречающихся среди опухолей гипофиза (до 30%), крайне редко озлокачествляются и наблюдаются у женщин детородной возрастной группы в 6-10 раз чаще, чем у мужчин. Размеры пролактином обычно не превышают 2-3 мм, однако у мужчин, как правило, встречаются крупные аденомы более 1 см в диаметре.
 Пролактиномы являются гормонально-активными аденомами гипофиза, секретирующими пролактин – «молочный гормон», стимулирующий послеродовую лактацию у женщин. В норме в меньших количествах пролактин вырабатывается и мужчин. Вместе с лютеинизирующим и фолликулостимулирующим гормонами пролактин оказывает регулирующее действие на размножение и половую функцию. У женщин эти гормоны обеспечивают синтез эстрогенов, регуляцию менструального цикла и овуляцию, у мужчин – выработку тестостерона и активность сперматозоидов.
 Избыток пролактина, секретируемого пролактиномой (гиперпролактинемия), подавляет эстрогеногенез у женщин и приводит к ановуляции и бесплодию. У мужчин пролактинсекретирующая аденома вызывает эректильную дисфункцию, гинекомастию и потерю полового влечения.

Причины

 Причины развития пролактиномы достоверно неизвестны.
 Однако, у части пациентов с аденомами гипофиза (в т. Пролактиномой) отмечается наличие генетических нарушений – множественной эндокринной неоплазии I типа – наследственного заболевания, характеризующегося избыточной секрецией гормонов паращитовидной, поджелудочной железами, гипофизом и множественными пептическими язвами. В ряде случаев, прослеживается тенденция к наследственному развитию пролактиномы.
 Современная эндокринология совместно с генетикой продолжает исследования по выявлению генов, отвечающих за возникновение пролактиномы.

Симптомы

 По своим размерам и расположению в пределах гипофизарной ямки пролактиномы делятся на две группы:
 - интраселлярные микропролактиномы – пролактинсекретирующие аденомы диаметром до 1 см, не выходящие за пределы турецкого седла;
 - экстраселлярные макропролактиномы — пролактинсекретирующие аденомы диаметром более 1 см, распространяющиеся за пределы турецкого седла.
 Размеры пролактиномы оказывают влияние на симптоматику, обусловленную местной деформацией, и определяют выбор метода терапии.
 Проявления пролактиномы могут быть обусловлены как повышенным уровнем пролактина, так и сдавлением опухолью окружающих тканей мозга. Выраженность симптоматики напрямую зависит от размеров пролактиномы.
 При макропролактиномах, сдавливающих глазные нервы, отмечаются зрительные нарушения (сужение полей зрения, трудности в распознавании боковых предметов, двоение в глазах). Сдавление макропролактиномой зрительного перекреста может приводить к слепоте.
 Большие пролактиномы вызывают симптоматику со стороны центральной нервной системы: головные боли, депрессию, чувство тревоги, раздражительность, эмоциональную неустойчивость.
 Кроме того, макропролактиномы, оказывая давление на гипофиз, вызывают нарушение продукции других гормонов этой железы.
 Симптомы пролактиномы у женщин.
 Ранним проявлением пролактиномы у женщин служит изменение ритма менструального цикла от олиго- и опсоменореи до аменореи. Нарушение образования фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов приводит к отсутствию овуляции и невозможности зачатия.
 Физиологический эффект пролактина проявляется в выработке и выделении из молочных желез молока (галакторее) при отсутствии беременности. Молоко может выделяться по каплям при надавливании на сосок, или самостоятельно – периодически либо постоянно. Галакторея при пролактиноме никак не связана с заболеваниями молочных желез, в т. Раком груди, однако нередко вызывает последующее развитие мастопатии.
 Гиперпролактинемия, сопровождающая развитие пролактиномы, приводит к вымыванию минеральных веществ из костной ткани и развитию остеопороза. Остеопороз, обусловленный изменением структуры костной ткани, вызывает повышение ломкости костей. Эстрогенный дефицит вызывает задержку жидкости и увеличение массы тела.
 Если течение пролактиномы сопровождает гиперандрогения, то у женщины развивается гирсутизм и угревая сыпь.
 У женщин чаще встречаются микропролактиномы.
 Симптомы пролактиномы у мужчин.
 Влияние пролактиномы на мужской организм выражается в уменьшении уровня тестостерона и нарушении сперматогенеза. В результате происходит ослабление полового желания, потенции, нарушение эрекции, развивается бесплодие. Грудные железы увеличиваются в размерах (гинекомастия), иногда развивается галакторея. Среди прочих проявлений пролактиномы у мужчин отмечается атрофия яичек, уменьшение роста волос на лице, остеопороз и мышечная слабость.
 У мужчин пролактиномы часто достигают больших размеров (макропролактиномы).
 Гиперпролактинемия. Зеленые выделения из сосков. Молозивоподобные выделения из сосков. Раздражительность.

Диагностика

 Высокоинформативным методом при подозрении на пролактиному является МРТ головного мозга с прицельным исследованием гипофиза контрастирующим веществом гадолиниумом. Магнитно-резонансное сканирование позволяет выявить очертания небольших аденом, их интраселлярное или экстраселлярное расположение, а также опухоли, расположенные в мягкотканных образованиях (кавернозном синусе, в области сонных артерий и т ),.
 При макропролактиномах более применимо КТ головного мозга, т. Хорошо визуализирует костные структуры (основание турецкого седла – анатомическую область расположения гипофиза).
 Лабораторное определение в сыворотке крови уровня пролактина рекомендуется проводить трижды, в разные дни для исключения случайных или возникших в связи со стрессом колебаний его значений. Показатель уровня пролактина > 200 нг/мл (или > 9,1 нмоль/л) свидетельствует в пользу пролактиномы (норма пролактина для женщин — < 20 нг/мл, для мужчин -.
 При повышении концентрации пролактина до 40 — 100 нг/мл (<1,8 — 4,5 нмоль/л) и отсутствии убедительных данных за пролактиному необходимо исключить другие возможные причины гиперпролактинемии: беременность, гипотиреоз, травмы грудной клетки, недостаточность функций почек и печени, прием лекарственных препаратов, стимулирующих выработку пролактина, функциональные нарушения гипоталамо-гипофизарной системы.
 Из стимуляционных проб наиболее показателен тест с тиролиберином. В норме после внутривенного введения препарата уже через 15-30 минут происходит усиление выработки пролактина, и его концентрация не менее чем в 2 раза превышает исходный уровень. У пациентов с пролактиномой после стимуляции синтез пролактина либо остается прежним, либо усиливается менее чем в 2 раза. При гиперпролактинемии неопухолевого генеза наблюдается реакция на тиролиберин, близкая к нормальной.
 При наличии жалоб со стороны органов зрения пациенту проводится исследование полей зрения и консультация офтальмолога. Для исключения остеопороза проводится определение плотности костной ткани — денситометрия.

Лечение

 Обычно лечение пролактиномы медикаментозное, направленное на снижение уровня пролактина. Подбор схемы лечения и оптимальных доз препаратов осуществляет эндокринолог в соответствии с данными дополнительных методов исследования.
 Применяются препараты: бромокриптин (парлодел, парилак), леводопа, лерготрил, лизурид, цирогептадин, перитол, достинекс (каберголин). Прием бромокриптина вызывает снижение концентрации пролактина до нормы в течение нескольких недель у 85% пациентов. Преимуществами достинекса служат пролонгированное действие (достаточно 1-2 приемов в неделю), наименьшее, чем у бромокриптина, количество побочных эффектов.
 По мере приема препаратов уменьшаются размеры пролактиномы и секреция пролактина, улучшается зрение; мелкие микроаденомы могут исчезнуть совсем. У женщин нормализуется менструальный цикл, восстанавливается фертильность (способность зачать ребенка). У мужчин повышается уровень тестостерона, нормализуется половая функция, происходит улучшение спермограммы.
 При макропролактиномах лекарственная терапия осуществляется под контролем томографии опухоли в динамике.
 Если размеры макропролактиномы не уменьшаются на фоне приема препаратов, и прогрессирует ухудшение зрения, решается вопрос об оперативном удалении аденомы. Удаление пролактиномы (аденомэктомия) осуществляется через транссфеноидальный доступ – микроразрез в области носовых пазух.
 В ряде случаев для лечения пролактиномы прибегают к лучевой терапии, позволяющей прекратить прием лекарственных препаратов. Эффект от лучевой терапии постепенный, полностью проявляется спустя несколько лет, поэтому облучение не применяют у молодых женщин, планирующих беременность. Побочным результатом лучевой терапии следует считать развитие гипофизарной недостаточности. В этом случае пациенту необходима заместительная терапия: глюкокортикоидами при развитии недостаточности надпочечников, L-тироксином – при недостаточности функции щитовидной железы (развитии гипотиреоза), половыми гормонами (тестостероном мужчинам и эстрогенами женщинам).

Прогноз

 Прогностические данные при пролактиноме обусловлены величиной, гормональной активностью и клиническим течением заболевания. Рецидив пролактиномы и возобновление гиперпролактинемии в 5-летнем послеоперационном периоде наступает у 20-50% пациентов. Послеоперационное улучшение при макропролактиномах отмечается всего в 10-30% случаев.
 Лекарственная терапия пролактиномы рассчитана на длительный срок. При микропролактиномах перерыв в лечении устраивается 1 раз в 2 года на несколько недель. У части пациентов опухоль исчезает за этот период. При макропролактиномах проводится многолетнее медикаментозное лечение, т. Возможно прогрессирование роста аденомы при перерывах в лечении.
 Прогностически неблагоприятны озлокачествленные пролактиномы.
 Поскольку этиология развития пролактином не определена, профилактика предусматривает, прежде всего, предупреждение рецидивов опухоли. За пациентами устанавливается диспансерный контроль: ежегодно проводится компьютерная томография и осмотр офтальмолога, дважды в год определяется уровень пролактина в крови.

Источник