Продолжительность жизни при синдроме эйзенменгера

Синдром Эйзенменгера – тяжелое повышение легочного давления, обусловленное необратимыми склеротическими изменениями сосудов легких. Синоним названия: обструктивная васкулярная легочная болезнь.

Заболевание было впервые описано австрийским врачом Виктором Эйзенменгером в 1897 году. Он сообщал о пациенте, страдавшем цианозом и одышкой с детских лет, который скончался от сердечного приступа и массивного легочного кровотечения. Вскрытие показало наличие большого отверстия в межжелудочковой перегородке и смещение аорты. Это было первое упоминание о связи легочной гипертензии с врожденными дефектами сердца.

Заболевание поражает от 4 до 10% носителей врожденных пороков.

Это синдром или комплекс?

Обструктивная васкулярная легочная болезнь – это приобретенный синдром, возникающий вторично при отсутствии или нерациональном лечении врожденных пороков сердца. Заболевание может иметь проявления в любом возрасте, когда возник склероз легочных сосудов.

В отличие от этого, комплекс Эйзенменгера – это врожденный кардиальный порок. Болезнь представлена комплексом из трех аномалий: межжелудочковым перегородочным дефектом, обратным положением аорты и ее отхождением от обоих желудочков, увеличением правого желудочка. Патология также сопровождается легочной гипертензией.

Механизм развития, причины и факторы риска

Патология выступает осложнением врожденных сердечных пороков с лево-правым сбросом крови. Выделяют следующие причинные (первичные) заболевания:

• Дефект межжелудочковой перегородки — отверстие в перегородке между желудочками, самая частая причина возникновения синдрома.
• Дефект межпредсердной перегородки — отверстие в ткани, разделяющей предсердия.
• Открытый артериальный проток — нарушение, при котором артериальный проток не зарастает в первые дни жизни ребенка и продолжает поставлять артериальную кровь к легким.
• Открытый атривентрикулярный канал — сложный, редко встречающийся порок, сочетающий отверстие в месте сращения межжелудочковой и межпредсердной перегородки с патологией митрального клапана.
• Аортопульмональное окно — патологический шунт между легочной артерией и аортой.
• Транспозиция магистральных сосудов.

При данных заболеваниях происходит обогащение легочного кровотока. В ответ на это в сосудах легких возникает спазм, направленный на ограничение поступления крови. На данной стадии легочная гипертензия носит обратимый характер.

Заболевание может развиться и у пациентов после хирургического создания системно-легочного шунта или анастомоза при паллиативной коррекции врожденных пороков.

Синдром Эйзенменгера развивается, если порок сердца остается незамеченным до того, как проявляются симптомы повреждения легочных артерий, или пациент не получает адекватного лечения, в том числе хирургического, для его компенсации. У большинства детей без лечения легочная гипертензия развивается на втором году жизни.

Длительное отсутствие лечения пороков приводит к постоянному сосудистому спазму. Развивается ригидность сосудов – необратимый склероз сосудистых стенок, которые теряют способность к сокращению и расслаблению. Легочная гипертензия приобретает необратимый характер.

Повышенное сопротивление сосудов легких приводит к тому, что кровь не может поступать в легкие из легочной артерии. Вследствие этого патологический лево-правый сброс крови изменяется на право-левый.

Развитие и стадии заболевания

В здоровом сердце камеры и сосуды надежно разделены перегородками и клапанами, регулирующими направление тока крови. Правый желудочек и предсердие направляют венозную кровь в легкие, где она насыщается кислородом. Левые камеры забирают обогащенную кровь и перекачивают ее в аорту и далее по большому кругу кровообращения.

При пороках с обогащением малого круга легкие получают избыточный объем крови. Под действием постоянной повышенной нагрузки мелкие сосуды легких повреждаются, давление в них возрастает. Это состояние называется артериальной легочной гипертензией.

Из-за возросшего сопротивления сосудов венозная кровь уже не может поступать в легкие в полном объеме, смешивается с артериальной и направляется через левый желудочек или предсердие в аорту — возникает состояние, когда направление тока крови через окно в перегородке меняется.

Концентрация кислорода в крови падает, что вызывает повышенную выработку эритроцитов, цианоз, одышку.

В 1958 году американские кардиологи Хит и Эдвардс предложили описание развития синдрома через стадии гистологических изменений в сосудах легких. На начальных стадиях изменения обратимы, характеризуются растяжением легочных артерий и разрастанием их внутреннего слоя.

По мере развития заболевания мелкие артерии склеротируются из-за замещения эластичных тканей соединительной (фиброза), появляются признаки атеросклероза крупных артерий. Расширение прогрессирует, нарастают плексиформные повреждения мелких артерий. На последней стадии наблюдаются некротические поражения артерий как следствие тромбоза, фиброза, инфильтрация артериальной стенки лейкоцитами и эозинофилами.

Опасность и осложнения

Без соответствующего лечения и мониторинга при синдроме Эйзенменгера могут развиваться осложнения, среди которых:

• Цианоз — снижение содержания кислорода в крови. Изначально возникает потому, что большой круг кровоснабжения лишается объема крови, уходящего в легкие. Цианоз вызывает характерную синеватую окраску кожи и приводит к повышенной утомляемости при физических нагрузках. Со временем это осложнение прогрессирует.
• Эритроцитоз — повышенная выработка красных кровяных телец в ответ на гипоксию. Избыточное количество эритроцитов повышает риск формирования тромбов, затрудняет кровоснабжение органов и тканей.
• Аритмия — нарушение сердечного ритма вследствие утолщения стенок сердца и нехватки кислорода. При некоторых разновидностях аритмии камеры сердца переполняются кровью, что способствует образованию тромбов. Закупорка тромбом крупной артерии может привести к инфаркту или вызвать приступ стенокардии.



• Внезапная остановка сердца — прекращение работы сердца, спровоцированное аритмией, сопровождается потерей сознания и остановкой дыхания. Без срочной медицинской помощи возможна смерть в течение нескольких минут.
• Сердечная недостаточность — падение нагнетательной способности сердечных мышц из-за постоянного высокого давления.
• Кровохарканье – увеличенное давление крови в легких может привести к опасному для жизни кровотечению в легких.
• Инсульт — тромбы, перемещающиеся по кровеносной системе, могут случайно закупорить сосуд в головном мозге.
• Нарушение функции почек — при низких уровнях кислорода в крови почки не могут полноценно работать. В результате роста содержания мочевой кислоты в крови (гиперурикемии) может развиться вторичная подагра.
• Повышение уровня билирубина в крови — результат распада большого количества эритроцитов. Может спровоцировать рост камней в желчном пузыре.

Симптомы

Симптомы синдрома Эйзенменгера и ЛАГ являются неспецифическими и развиваются медленно. Это затрудняет постановку диагноза у пациентов с невыявленным ранее пороком сердца.

Самые распространенные симптомы:

• цианоз, голубоватая или серая окраска кожи и губ,
• одышка при физической нагрузке и в покое,
• боль или чувство давления в груди,
• аритмия или тахикардия,
• синкопальные состояния — обмороки, вызванные кратким нарушением кровотока в сосудах головного мозга,
• головные боли,
• головокружения,
• отеки, онемение пальцев рук и ног,
• «барабанные палочки и часовые стекла» — характерные изменения пальцев и ногтей из-за разрастания соединительной ткани.

Когда обращаться к врачу?

Описанные выше симптомы необязательно свидетельствуют о синдроме Эйзенменгера и легочной гипертензии, но возникновение любого из них является поводом для обращения к терапевту и кардиологу, так же как и появление других признаков пороков сердца.

Цианоз, одышка, отеки свидетельствуют о серьезном сбое в работе органов и систем организма, даже если пациенту ранее не диагностировали порок сердца.

При подозрении на синдром Эйзенменгера врачу могут потребоваться:

• Сведения о любых операциях на сердце, если порок уже был диагностирован и корректировался.
• Семейный анамнез, то есть, сведения о родственниках с врожденными пороками сердца, диабетом, гипертонией, а также перенесших инсульт или инфаркт миокарда.
• Список всех лекарств, включая витамины и БАДы, которые принимает пациент.

Диагностика

При подозрении на ЛАГ и синдром Эйзенменгера кардиолог должен провести ряд исследований, среди которых могут быть:

• Электрокардиограмма — регистрация электрической активности сердца. Может показать нарушения, которые стали причиной состояния пациента.
• Рентген грудной клетки — при ЛАГ на снимке видно расширение сердца и легочных артерий.
• Ультразвуковое исследование — позволяет детально рассмотреть изменения в структурах сердца и оценить кровоток через камеры и клапаны.
• Общий и биохимический анализ крови — назначается для оценки характерных изменений в составе крови.
• Компьютерная томография — позволяет получить детализированное изображение легких, может проводиться с контрастом или без.
• Катетеризация сердца — введение катетера в сердце (обычно через бедренную артерию). В этом исследовании можно замерить давление непосредственно в желудочках и предсердиях, оценить объем крови, циркулирующей в сердце и легких. Проводится под анестезией.
• Нагрузочный тест — снимает ЭКГ, когда пациент едет на велотренажере или идет по дорожке.

Течение и лечение у взрослых и детей

Заболевание встречается у непролеченных больных с врожденными сердечными аномалиями. Появление клиники зависит от степени тяжести порока: чем сильнее он выражен, тем раньше разовьются спазм и ригидность легочных сосудов.

Более частое выявление у детей обусловлено следующими причинами:

• Большинство детей с тяжелыми врожденными пороками не доживают до взрослого возраста.
• Проявления врожденных аномалий у детей носят более яркий характер.
• Специфические симптомы врожденных аномалий развития способствуют раннему выявлению болезни.

Отличия в клинике и течении у детей:

• Преобладают проявления основного заболевания.
• Частые эпизоды кардиального отека легких.
• Быстро нарастает легочная гипертензия до 50 и более мм. рт. ст.
• Цианоз распространен на все кожные покровы.

Во взрослом возрасте преобладают неспецифические признаки:

• Одышка при физической нагрузке.
• Цианоз губ, ушей, кончиков пальцев.
• Слабость.
• Аритмия.
• Хроническая сердечная недостаточность.
• Головные боли.

В настоящее время методов полного излечения синдрома Эйзенменгера не существует. Пациенты с ЛАГ должны наблюдаться у кардиолога, регулярно контролировать артериальное давление и показатели крови. Все принимаемые меры направлены на поддержание качества жизни, купирование симптомов заболевания, предупреждение осложнений.

Лечение у детей хирургическое. При данном заболевании операции часто проходят в несколько этапов и включают в себя:

1. Восстановление нормальной анатомии сердца.
2. Устранение шунта.
3. Снижение давления в легочном стволе.

У пациентов с запущенной стадией болезни (взрослых) проводится паллиативная терапия, направленная на улучшение качества жизни. В лечении используют группы препаратов:

• Сердечные гликозиды.
• Диуретики.
• Бета-блокаторы и блокаторы кальциевых каналов.
• Кардиопротекторы.

Основные компоненты комбинированной лекарственной терапии ЛАГ:

• Силденафил и другие ингибиторы фосфофдиэстеразы 5-го типа применяются ради их релаксирующего воздействия на гладкомышечные стенки сосудов.
• Прием антагонистов рецепторов эндотелина позволяет поддерживать удовлетворительное состояние сосудов легких. Вопрос о долговременной терапии этими препаратами остается открытым, так как некоторые результаты исследований показывают их негативное влияние на сердце.
• Применение простациклинов позволяет снизить давление в легочной артерии, улучшить потребление кислорода мышцами и частично обратить поражение сосудов легких.
• Антиаритмические препараты применяют для выравнивания сердечного ритма и уменьшения рисков, связанных с аритмией.
• Прием аспирина или других антикоагулянтов рекомендован для снижения вязкости крови.

Разрабатываются варианты операции по пересадке комплекса «легкие-сердце». Недостатком этого метода являются многочисленные осложнения и непредсказуемый период ожидания донора.

О распространенности и продолжительности жизни

Контингент больных: не пролеченные пациенты с врожденными сердечными аномалиями.

Выявление: у детей — в 10-12% случаев, у взрослых — в 7-8% случаев.

Этиология: перегородочный межжелудочковый дефект (60,5%), перегородочный межпредсердный дефект (32% случаев).

Прогноз: относительно благоприятен при раннем выявлении болезни (на первом году жизни). Обнаружение синдрома у взрослых часто свидетельствует у возможности только паллиативной терапии. При длительном течении заболевания необратимые изменения в легких и сердце приводят к мерцательной аритмии, тромбозам и сердечной недостаточности. При таких условиях даже полноценное хирургическое лечение врожденного порока не приводит к выздоровлению.

Возможна ли беременность?

Беременность является крайне нежелательной при синдроме Эйзенменгера и несет высокий риск гибели матери и плода. В случае сохранения беременности требуется постоянный мониторинг состояния сердца и сосудов, так как нагрузка на них возрастает по мере развития плода.

Кесарево сечение показывает высокий процент смертности для рожениц с ЛАГ, поэтому рекомендуются вагинальные роды с эпидуральным обезболиванием.

Что улучшает прогноз?

Прогноз для жизни наиболее благоприятен у детей, когда синдром Эйзенменгера обнаруживают на ранних стадиях. Хирургическая коррекция позволяет остановить склероз сосудов и снизить давление в легких. Другие факторы улучшения прогноза:

• Невысокая выраженность сердечного порока.
• Адекватная медикаментозная подготовка к операции.
• Рациональное хирургическое вмешательство.
• Пожизненный контроль уровня эритроцитов и тромбоцитов в крови.

Меры предосторожности при комплексе Эйзенменгера включают:

• Применение антибиотиков для предупреждения инфекционного эндокардита перед оперативными вмешательствами, включая стоматологические, и после них.
• Вакцинацию от пневмококка, гриппа и других инфекций, способных вызвать высокую температуру и увеличить нагрузку на сердце.
• Отказ от курения и нахождения в курящих компаниях.
• Осторожность при приеме любых медикаментов, включая БАДы.

Синдром Эйзенменгера является жизнеугрожающим состоянием. Прогноз при этом заболевании зависит от порока, ставшего его причиной, и возможности получать адекватное лечение.