Применение иммуноглобулина при синдроме кавасаки

Традиционной и наиболее эффективной терапевтической схемой, предложенной для лечения болезни Кавасаки, является сочетание внутривенного человеческого иммуноглобулина и аспирина. Введение человеческого иммуноглобулина в первые 10-14 дней от начала болезни сопровождается снижением количество смертельных исходов от этой болезни с 2-3% общего числа больных до 0,02-0,04%.

Аспирин назначают в дозе 30-100 мг/(кгхcут). Если одновременно вводят внутривенно иммуноглобулин, то через 2 нед от начала лечения начальная доза аспирина может быть снижена вдвое либо до 10 мг/(кгхcут), и общая продолжительность терапии салицилатами составляет 6-8 нед. Человеческий внутривенный иммуноглобулин назначают из расчета 2 г/кг массы тела на курс (в пересчете на сухое вещество).

Эту дозу вводят единовременно непрерывной внутривенной инфузией с помощью шприцевого насоса со скоростью, указанной в аннотации к данному препарату иммуноглобулина.

Внутривенные иммуноглобулины вводят только в стационаре, где есть отделение интенсивной терапии и реанимации. Правила введения такие же, как для других препаратов крови. Не следует встряхивать флаконы с разведенным раствором человеческого иммуноглобулина, и не следует вводить холодный раствор, поскольку это может быть причиной реакций на препарат в виде гипертермии и озноба. Такие реакции очень редки.

При резистентной лихорадке и сохраняющихся признаках клинико-лабораторной аткивности заболевания спустя 1-3 дня после курсовой дозы иммуноглобулина 2 г/кг массы тела проводят повторный курс в этой же дозе, также единовременным непрерывным введением. У не ответивших на два стандартных курса иммуноглобулина проводят введение инфликсимаба.

Терапия аспирином и иммуноглобулином позволяет в течение 2- 4 дней купировать лихорадку с одновременным стиханием других острых симптомов и нормализацией гематологических сдвигов. Однако аспирин не предупреждает развития коронарной дилатации. Риск ее значительно снижается только при лечении иммуноглобулином, но после введения курса иммуноглобулина у некоторых больных аневризмы либо эктазия венечных артерий все же возникают.

При лечении раньше всего исчезают лихорадка и острые клинические симптомы. Более медленная динамика наблюдается по ЭКГ- и ЭхоКГ-признакам поражения сердца и особенно признакам коронарита. К 20-30-му дню от начала лечения обычно регрессируют симптомы эндокардита и миокардиальной дисфункции. К середине либо к концу 2-го месяца от начала лечения уменьшаются либо исчезают ST-T-нарушения на ЭКГ, и при эхокардиографии значительно меньше выражены уплотнение и зернистость стенок коронарных артерий, однако изменения диаметра поврежденных артерий (дилатация либо стеноз) сохраняются достаточно долго — в течение 6-10 мес. Полный регресс ЭКГ- и ЭхоКГ-признаков коронарита, эндокардита и миокардиальной дисфункции происходит к 10-12-му месяцу от начала лечения у 60-70% детей, получивших курс лечения аспирином и человеческим внутривенным иммуноглобулином.

У больных с тяжелыми коронарными повреждениями (коронарными тромбозами, инфарктом миокарда, выраженными стенозами венечных артерий) проводят хирургическую реваскуляризацию миокарда; при сохраняющихся признаках венечного тромбоза назначают антикоагулянты, в том числе непрямые, с длительным наблюдением под контролем МНО.

Дети, перенесшие болезнь Кавасаки с поражением сердца, должны наблюдаться у кардиолога с регулярностью соответственно возникшим осложнениям. Если во время атаки болезни Кавасаки поражение сердца не было зарегистрировано, требуется осмотр у кардиолога с выполнением ЭКГ и эхокардиографии с исследованием коронарных артерий один раз в год на протяжении не менее 7 лет.

Статьи из раздела Кардиология на эту тему:

Взаимосвязь локализации и характера коронарного повреждения с клиническими проявлениями коронарита
Данные сцинтиграфии миокарда
Допплерэхокардиография
Допплерэхокардиография при болезни Кавасаки
Другие исследования при миокардите

» Ожирение

Основные принципы лечения ожирения:
• низкокалорийная диета;
• изменение образа жизни;
• дозированные физические нагрузки;
• физиотерапия и иглорефлексотерапия;
• лекарственная терапия (препараты… перейти

» Плоскостопие

Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре… перейти

» Сколиоз

Лечебная физическая культура — важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач:
• создание физиологических предпосылок для восстановления правильного … перейти

» Нарушение осанки

Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус… перейти

» Детский церебральный паралич

Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием… перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей — это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс… перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит

Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит — острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением… перейти

У этого термина существуют и другие значения, см. Кавасаки.

Синдром Кавасаки (слизисто-кожный лимфонодулярный синдром) — некротизирующий системный васкулит с преимущественным поражением средних и мелких артерий. Проявляется лихорадкой, изменениями слизистых оболочек, кожи, поражением коронарных и других висцеральных артерий с возможным образованием аневризм, тромбозов и разрывов сосудистой стенки.

Статистические данные[править | править код]

В России встречается достаточно часто. Преобладающий возраст — 1-15 лет. Преобладающий пол — женщины 1,5:1.

Этиология неизвестна. Основной гипотезой считают наличие стафилококковых и стрептококковых суперантигенов, стимулирующих популяцию Т-лимфоцитов, что приводит к развитию иммунных реакций на Аг эндотелиальных клеток. Васкулит при синдроме Кавасаки поражает в основном артерии среднего калибра. Расщепление наружной и внутренней эластических мембран сосудов приводит к развитию аневризм. Интима утолщается, просвет сосуда сужается и способен тромбироваться.

На фоне пандемии коронавируса SARS-CoV-2 появились сообщения о серьёзном увеличении количества случаев воспалительного синдрома, похожего по симптомам на синдром Кавасаки.[3]

Клиническая картина[править | править код]

Для синдрома Кавасаки характерно циклическое течение.

Заболевание начинается с острой лихорадочной стадии, которая длится 1-2 недели. Этот период болезни характеризуется упорной лихорадкой, тяжёлым болезненным самочувствием, раздражительностью. Длительность лихорадки может достигать двух недель. На фоне высокой лихорадки возникают симптомы поражения слизистых оболочек, кожи, лимфатических узлов:

• конъюнктивит;
• гиперемия слизистой оболочки полости рта и губ;
• отеки кистей и стоп;
• полиморфная сыпь;
• увеличение одного или нескольких шейных лимфатических узлов.

Могут встречаться и другие клинические проявления: артриты, диспептические расстройства (диарея, рвота, боли в животе), увеличение печени.

Подострая стадия длится от 3 до 5 недель и характеризуется нормализацией температуры тела, обратной динамикой всех симптомов болезни. Через 1-3 недели возникают «малиновый язык» и шелушение пальцев рук и ног.

Для синдрома Кавасаки характерно вовлечение в патологический процесс сердечно-сосудистой системы. Могут поражаться перикард, миокард, проводящая система сердца, эндокард, клапанный аппарат. Так же для данного синдрома характерно поражение коронарных артерий с развитием аневризм, что является особенностью данного васкулита[4].

Диагностические критерии[править | править код]

Для постановки диагноза синдрома Кавасаки необходимо наличие лихорадки более 5 дней и любых четырёх нижеперечисленных критериев:

• Двусторонняя конъюнктивальная инъекция
• Изменения на губах или в полости рта: «клубничный» язык, эритема или трещины на губах, инфицирование слизистой полости рта и глотки
• Любые из перечисленных изменений, локализованные на конечностях
  • Эритема ладоней или стоп
  • Плотный отёк кистей или стоп на 3-5-й день болезни
  • Шелушение на кончиках пальцев на 2-3-й неделе заболевания
• Полиморфная экзантема на туловище без пузырьков или корочек
• Острая негнойная шейная лимфаденопатия (диаметр одного лимфатического узла >1,5 см).

Если отсутствуют 2-3 из 4 обязательных признаков болезни, устанавливается диагноз неполной клинической картины заболевания.

Осложнения[править | править код]

• Осложнения со стороны ССС: ИМ, вальвулит, миокардит, разрывы аневризм с развитием гемоперикарда

• Другие осложнения: асептический менингит, артрит, средний отит, водянка жёлчного пузыря, диарея, периферическая гангрена.

Прогноз[править | править код]

У нелеченых больных аневризмы коронарных артерий развиваются в 25 % случаев. Лечение в/в иммуноглобулином снижает риск развития аневризм до 10 %. Спонтанную регрессию аневризм венечных сосудов наблюдают у половины пациентов, однако риск коронарных событий у них остаётся таким же высоким, как у пациентов с персистирующими аневризмами.

Случаи заболевания[править | править код]

Случаем, получившим наиболее широкую огласку, стал случай смерти Джетта Траволты — сына известного голливудского актера и режиссёра Джона Траволты и его супруги актрисы Келли Престон. В двухлетнем возрасте у Джетта был диагностирован синдром Кавасаки, а 2 января 2009 года он, находясь в ванной комнате, потерял равновесие, упал и получил травму, в результате которой скончался. Причиной потери равновесия, предположительно, стал эпилептический припадок.

Лечение[править | править код]

Радикального лечения не существует.

Стандартное симптоматическое лечение — внутривенное введение иммуноглобулинов[5].

В терапии болезни Кавасаки применяют высокие дозы НПВП[6]. Пациенты должны быть вакцинированы от гриппа и ветряной оспы: именно эти инфекции, в сочетании с многомесячным курсом аспирина, существенно повышают риск развития синдрома Рея[7].

Кортикостероиды также используются[8], особенно если другие методы лечения неэффективны, но в рандомизированном контролируемом исследовании добавление кортикостероидов к терапии иммуноглобулином и аспирином не улучшило результат[9]. Кроме того, применение кортикостероидов при болезни Кавасаки связано с повышенным риском развития аневризмы коронарных артерий, потому их использование, как правило, противопоказано.

О плазмаферезе говорят как о методе лечения пациентов с болезнью Кавасаки, однако результаты исследований противоречивы.

Примечания[править | править код]

Ссылки[править | править код]

• На Викискладе есть медиафайлы по теме Синдром Кавасаки
• Синдром Кавасаки, наглядная анимация
• Синдром Кавасаки
• Болезнь Кавасаки может распространяться по воздуху
• Болезнь Кавасаки в фотографиях

Это редкая болезнь, но она посетила моего сына в январе этого года Началось все просто с лихорадки, температура 39-41, жаропонижающие помогают на пару часов, за трое суток много врачей 5 скорых неотложки, и просто педлиатры, никто нам этог одиагноща не поставил. Скорые приезжли ставили укол через 20-40 минут температура падала ОЛежон становился веселый и радостный и не о чем плохом мы не думали. На третий день у него вылезла сыпь, и начался конъюктевит, отеки конечностей ( ЭТО Я ПОТОМ ТОЛЬКО УВИДЕЛА), ОН СОВСЕМ НЕ ХОТЕЛ ПИТЬ ПРО ЕСТЬ УЖ Я МОЛЧУ, во рту признаки ангины но не ангина, единственный врач на неотложки все симптомы описал но он просто НЕ ЗНАЛ этого заболевания и не смог поставить диаггноз. На 4 сутки ему стало хуже он просто лежал и не хотел вставать, приехала скорая которая уже была решили ехать в больницу поехала в 1 инфекцию потому что там отдельныые боксы и ремонт, по приезду кровь снимки и тд, предварительный диагноз бронхит+ангина+конъюктевит. На следующий день осматривает врач который видел эту болезнь, да именно видел, если врач ее раньше не видел то это 90% что диагноз не поставит. И ставит нам диагноз БОлезнь Кавасаки. ПРогнозы нам не давали вообще……………………. СОЭ было под 100 срб тоже под 100. Тромбоциты 538. Я не была с ребенком в больниуе мне было еще больнее от этого, мне надо было думать за двоих, даже не за двоих а за троих, за ОЛежона, за себя и за /МИлашу которая жила в животике. Нам начали иммуноглобулин затем примочки гепарина и ЛОШАДИНЫЕ ДОЗЫ ТРОМБО АССА первые 10 дней по 8 таблеток в день по 100мг. это жесть,. и на всякий случай себя подстраховав нам кололи антибиотик. Ребенок ничего не ел почти при этом, его состояние было подавленное, правда иммуноглобулин начал действовать почти сразу и через сутки нам стало легче спала лихорадка со временем нормализовалась температура, в глазки какпали тоже антибиотик. На 10 сутки начала сь рвота, так как ребенок мало кушал и пил этот тромбо асс просто уже не справлялся желудок. на 14 сутки нас выписали домой. Вы знаете мне было страшно вещти его домой, потому что я дрожала за все за чих как сн им теперь обращаться что же будет дальше и многое другое, у меня в голове были ужасные мысли и вечные слезы, но надо было держаться ради них, ради деток. ПОсле этого еще два рада мы попадла ли в больницу один раз с подозрением на артрит, те ребенок с утра встал и просто не мог встать говорит мне мамаочка ножки болят я не могу мне больно встать сесть приехала скороая повезли в морозовскую пока везли все у нас почти прошло и пробыв там часа 2 мы поехали обратно. И второй схожий вариант был еще месяц спустя только там теперь мы пробыли 2 суток. Я пишу сумбурно мне не очень хочестя писать свои эмоции, я просто не хосчу сейчас опять реветь, я никогда эого не забуду, и видимо последствия будут еще долго на нас отражаться ибо даже прием 10 недель аспирина дает о себе очень знать. САмое главнео у нас осталось расширение в коронарной артерии сердца и это плохо. Я очень верю и надеюсь что это пройдет дай нам сил Боженька и чтобы у нас все было хорошо.

СПасибо наверное хочется сказать варчу который поставил диагноз, и спасибо нашему продажному обществу ( на территорию больницы не пускают посетителей но за 300 р охранникам и конфетки медсестрам, каждый день можно приходить в боксы, и я каждый день была сос своим сыночком). Спасибо моей мамочке любимой что она все это вынесла ведь с ним в больниуе была именно она, и хорошо что у нее не было интернета там, ато ей было бы очень плохо. СПастбо Олежону-моему зайчуле что он это все перенес стойко.

Еще хочется отметить что это трудно диагностируемое заболевание, так как этиология неизвестна и маркера на него нет, а все симптомы не всегда проявляются, болеют в основном мальчики 2-5 лет. В более старшем возрасте симпоты могут быть только лихорадка… Мамочки знайте что такая болезнь существует на всякий случай, может это кому нибудь поможет.

сейчас процитирую википедию чтобы было понятно что это Синдром Кавасаки — острое лихорадочное заболевание детского возраста, характеризующееся поражением коронарных и других сосудов с возможным образованием аневризм, тромбозов и разрывов сосудистой стенки.Для постановки диагноза синдрома Кавасаки необходимо наличие лихорадки более 5 дней и любых 4 нижеперечисленных критерия

• Двусторонняя конъюнктивальная инъекция
• Изменения на губах или в полости рта: «клубничный» язык, эритема или трещины на губах, инъецирование слизистой полости рта и глотки
• Любые из перечисленных изменений, локализованные на конечностях
  • Эритема ладоней или стоп
  • Плотный отёк кистей или стоп на 3-5-й день болезни
  • Шелушение на кончиках пальцев на 2-3-й неделе заболевания
• Полиморфная экзантема на туловище без пузырьков или корочек
• Острая негнойная шейная лимфаденопатия (диаметр одного лимфатического узла >1,5 см).

Если отсутствуют 2-3 из 4 обязательных признаков болезни, устанавливается диагноз неполной клинической картины заболевания.Осложнения со стороны ССС: ИМ, вальвулит, миокардит, разрывы аневризм с развитием гемоперикарда

• Другие осложнения: асептический менингит, артрит, средний отит, водянка жёлчного пузыря, диарея, периферическая гангрена.

Прогноз. У нелеченых больных аневризмы коронарных артерий развиваются в 25 % случаев. Лечение в/в иммуноглобулином снижает риск развития аневризм до 10 %. Спонтанную регрессию аневризм венечных сосудов наблюдают у половины пациентов, однако риск коронарных событий у них остаётся таким же высоким, как у пациентов с персистирующими аневризмами.