Причиной развития синдрома иценко кушинга является

Болезнь Кушинга – заболевание, которое развивается в результате избыточного образования гормонов корой надпочечников.

Надпочечники – парные органы, которые расположены в верхней части почек. Они выделяют гормоны, которые имеют большое значение в регуляции углеводного, белкового, жирового обменов в организме, участвуют в поддержании артериального давления, осуществляют развитие реакций на стресс, регулируют водно-солевой обмен и выполняют другие важные функции.

При болезни Кушинга происходит избыточное выделение адренокортикотропного гормона (АКТГ) гипофизом (находится в головном мозге). АКТГ стимулирует работу коры надпочечников, что приводит к усиленному образованию гормонов надпочечниками. В результате развиваются симптомы заболевания: увеличение массы тела, накопление жировой клетчатки преимущественно в верхней части туловища, появление растяжек багрового цвета на коже, повышение артериального давления и др.

Лечение болезни Кушинга направлено на подавление выработки АКТГ гипофизом. С этой целью опухоль гипофиза удаляют хирургическим путем либо при помощи лучевой терапии. Консервативная терапия состоит в приеме препаратов, которые угнетают выработку гормонов корой надпочечников.

Синонимы русские

Болезнь Иценко – Кушинга, синдром Кушинга, синдром гиперкортицизма, гиперкортицизм, гиперадренокортицизм.

Синонимы английские

Cushing’s Disease, pituitary Cushing’s disease, hyperadrenocorticism.

Симптомы

Общие симптомы болезни Кушинга:

отложение жировой клетчатки в верхней части туловища (в средней и верхней части спины, на лице – «лунообразное лицо», между плечами – так называемый бычий горб;
истончение кожи;
формирование на коже туловища растяжек багрового цвета (стрий);
угревая сыпь на лице, туловище;
повышение артериального давления;
остеопороз;
диабет;
снижение сопротивляемости организма инфекциям;
мышечная слабость;
общая слабость, быстрая утомляемость;
головные боли.

У женщин:

нарушение цикла или отсутствие менструаций;
рост волос на лице, туловище.

У мужчин:

снижение фертильности (способности к оплодотворению);
снижение полового влечения.

Общая информация о заболевании

Болезнь Кушинга развивается в результате избыточного образования гормонов корой надпочечников. При этом в большей степени повышается уровень кортизола (глюкокортикоидного гормона).

Кортизол участвует в регуляции обмена углеводов, белков, жиров в организме, поддерживает артериальное давление, способствует развитию реакций на стресс, уменьшает воспалительные реакции иммунной системы и выполняет множество других функций, действуя практически на все органы человека. Повышение уровня кортизола приводит к росту артериального давления, отекам, нарушению обмена веществ, увеличению количества сахара в крови (диабету), вымыванию кальция из костей, подавлению деятельности половых желез (нарушение менструального цикла у женщин, снижение полового влечения у мужчин) и другим проявлениям болезни Кушинга.

Деятельность коры надпочечников и других органов эндокринной системы (эндокринная система включает в себя различные органы, которые выделяют гормоны) регулируется гипоталамусом и гипофизом. Они находятся в головном мозге. При снижении уровня гормонов надпочечников гипоталамус выделяет кортиколиберин. Кортиколиберин стимулирует выработку гипофизом адренокортикотропного гормона (АКТГ). АКТГ усиливает деятельность коры надпочечников, что повышает уровень соответствующих гормонов. Когда концентрация гормонов надпочечников достигает необходимого уровня, стимулирующее действие гипоталамо-гипофизарной системы на кору надпочечников снижается. Так происходит поддержание необходимого уровня гормонов в организме человека.

Болезнь Кушинга обусловлена увеличенной продукцией АКТГ гипофизом. Это происходит в результате развития опухоли гипофиза, которая вызывает повышенную продукцию адренокортикотропного гормона. Чаще возникают доброкачественные опухоли гипофиза – аденомы. Они могут вызывать увеличение продукции различных гормонов, что приводит к соответствующим проявлениям.

Гипофиз находится в полости черепа. Увеличение опухоли гипофиза может вызывать так же головные боли, нарушение зрения (возникает в результате сдавливания зрительных нервов растущей опухолью).

Выделяют также синдром Кушинга. Проявления синдрома Кушинга схожи с проявлениями болезни Кушинга, но причины повышения уровня кортизола различны.

Опухоль надпочечников. В некоторых случая причиной повышения уровня гормона кортизола является опухоль надпочечников. Она приводит к повышенной продукции данного гормона, вызывая проявления заболевания.
Опухоли других органов, продуцирующие АКТГ. Развиваются в органах, которые в норме не продуцируют адренокортикотропный гормон (например, легкие, поджелудочная железа и другие). Повышение уровня АКТГ вызывает стимуляцию коры надпочечников и увеличение уровня кортизола.
Применение глюкокортикоидов для лечения различных заболеваний.

Кто в группе риска?

Женщины – болезнь Кушинга у них встречается чаще, чем у мужчин.
Люди в возрасте 25-40 лет.

Диагностика

Для диагностики болезни Кушинга проводят определение уровня следующих гормонов.

Свободный кортизол в моче в течение суток. Кортизол выводится из организма с мочой в свободном, не связанном с белками плазмы крови виде. Для анализа собирается моча в течение суток. Повышение уровня кортизола выше определенного показателя наблюдается при болезни Кушинга и синдроме Кушинга.
Кортизол в крови. Повышается при различных стрессовых ситуациях, травмах, физической нагрузке. Выраженное увеличение его концентрации наблюдается при болезни и синдроме Кушинга.

Адренокортикотропный гормон (АКТГ). Выделяется гипофизом (находится в головном мозге) и стимулирует работу коры надпочечников. При болезни Кушинга его содержание повышено в результате развития опухоли гипофиза. При синдроме Кушинга причиной повышения уровня АКТГ могут быть опухоли различных органов, которые продуцируют данный гормон.
Проба с дексаметазоном. Дексаметазон – синтетический глюкокортикоидный препарат. Суть теста заключается в назначении дексаметазона в течение 4 суток в определенных дозировках. Производятся анализы на содержание свободного кортизола в моче. При болезни Кушинга будет наблюдаться уменьшение уровня свободного кортизола в моче, так как будет снижено производство АКТГ гипофизом. При синдроме Кушинга опухоли различных органов, которые продуцируют АКТГ, не будут реагировать на введение дексаметазона. Уровень свободного кортизола в моче останется прежним. Этот тест помогает отличить повышение АКТГ, вызванное опухолью гипофиза, от опухолей других органов, которые продуцируют АКТГ.

Также проводят другие лабораторные исследования для выявления нарушений, вызванных болезнью Кушинга.

Глюкоза в крови. При болезни Кушинга может развиваться диабет. Это происходит из-за нарушений углеводного обмена, вызванных высоким уровнем кортизола в крови.
Калий, натрий, хлор в сыворотке крови. Ионы калия и натрия поддерживают водный баланс в организме, необходимы для сокращения мышц, проведения нервных импульсов. При болезни Кушинга гормональный дисбаланс вызывает повышение уровня натрия и уменьшение уровня калия в крови. Это приводит к увеличению количества жидкости в организме, мышечной слабости и другим нарушениям.

Исследования

Магнитно-резонансная томография (МРТ). Метод позволяет получить послойные изображения внутренних структур организма. При подозрении на опухоль гипофиза выполняется МРТ головного мозга с внутривенным введением специального контрастного вещества – это повышает информативность исследования. МРТ надпочечников позволяет выявить размеры, строение опухолей и других образований в надпочечниках.

Дополнительные исследования

Исследование крови из каменистого синуса. В некоторых случаях на МРТ головного мозга ткань опухоли не визуализируется. Для доказательства наличия аденомы берут кровь из синуса (части венозной системы мозга), по которому кровь оттекает от гипофиза. Данный синус находится в полости черепа. Для забора крови специальный катетер под контролем рентгена проводят из сосудов бедра в головной мозг. При аденоме гипофиза уровень АКТГ в крови из каменистого синуса выше, чем в крови, взятой из вены руки.

Лечение

Лечение болезни Кушинга может быть хирургическим и консервативным. Хирургическое состоит в удалении опухоли гипофиза (в большинстве случаев через нос). После операции может быть проведена лучевая терапия.

Консервативное лечение состоит в назначении препаратов, которые снижают выработку кортизола корой надпочечников.

Профилактика

Специфической профилактики заболевания не существует. Для профилактики повторного роста опухоли проводятся регулярные контрольные МРТ-исследования головного мозга, которые оцениваются лечащим врачом.

Рекомендуемые анализы

Свободный кортизол в моче
Кортизол
Адренокортикотропный гормон (АКТГ)
Глюкоза в плазме
Калий, натрий, хлор в сыворотке

Источник

Надпочечники – парные эндокринные железы, расположенные на вершине обеих почек. Каждый надпочечник состоит из двух слоев, внутреннего слоя – мозгового вещества, и внешнего слоя, известного как корковое вещество. Кора надпочечников секретирует множество стероидных гормонов, включая кортизол, который помогает организму реагировать на стресс и внутренние изменения организма, является регулятором жирового, углеводного и белкового обмена. Причиной развития синдрома иценко кушинга является

Секреция кортизола отрегулирована гипофизом, расположенным в основании мозга. Химические сигналы от гипофиза поступают в кровоток и действуют на клетки коры надпочечников, вызывая секрецию кортизола. Секреция и синтез кортизола регулируется кортикотропином или адренокортикотропным гормоном (АКТГ).

При необходимости АКТГ секретируется гипофизом, в результате чего кортизол поступает в кровоток. Высокие уровни кортизола в крови отслеживаются гипофизом и заставляют гипофиз по принципу обратной связи уменьшать секрецию АКТГ так, чтобы снизить уровень кортизола.

Так что такое синдром Кушинга?

Синдром Кушинга возникает при избыточной продукции гормона надпочечников – кортизола в крови, который выходит из под контроля регулирующей системы организма.

Каковы причины Синдрома Кушинга?

Синдром Кушинга – редкое нарушение, которое может быть вызвано различными проблемами в организме. Наиболее распространенной причиной (у 65-70 процентов) является доброкачественная опухоль гипофиза – аденома.

Второй главной причиной являются гормонально-активные опухоли надпочечников (у 20-30 процентов), которые могут быть как доброкачественными, так и злокачественными. В 10-15 процентов случаев причиной синдрома Кушинга является эктопическая продукция АКТГ или кортиколиберина при раке, происходящем в других органах, в результате повышенной секреции АКТГ.

Длительное или чрезмерное применение кортикостероидов также может приводить к развитию синдрома Кушинга.

Синдром Кушинга из-за гипофизарной опухоли иногда называют болезнью Кушинга, названной в честь доктора Харви Кушинга, основоположника нейрохирургии, детально описавшего проявления болезни.

Каковы проявления синдрома Кушинга?

Признаки, которые указывают на развитие синдрома Кушинга, проявляются у пациентов крайне медленно. Часть пациентов могут указать несколько симптомов, в то время как у других может быть их множество. Самым очевидным симптомом является изменение физического состояния пациента. Лицо становится округлым (лунообразным), розовым и опухшим. Пациенты отмечают развитие жирового горбика, расположенного чуть ниже задней части шеи, и увеличение веса (ожирение), причем исключительно туловища, без жировых отложений в конечностях. Фигура больного становится похожа на лимон с воткнутыми в него спичками. Появляется истончение кожи с легкой кровоточивостью и розовыми или фиолетовыми растяжками (стрии). У некоторые пациентов появляется постоянная жажда и может развиться так называемый стероидный диабет. Пациенты могут испытывать нарушение сна, депрессию. Другие жалуются на мышечную слабость и боль в мышцах. Так как признаки и симптомы могут развиваться в течение нескольких лет, последовательные фотографии человека являются зачастую лучшим способом зарегистрировать все изменения. У женщин возможна олигоменорея или аменорея, могут появляться признаки маскулинизации.

Как диагностировать синдром Кушинга?

Наиболее широко используемый анализ – измерение общего количества кортизола в суточной моче.

Другим необходимым методом диагностики является анализ супрессии дексаметазона.

Пациент вечером принимает дексаметазон в таблетированной форме и наутро измеряет уровень кортизола в крови. В норме дексаметазон подавляет способность секретировать кортизол. В случае синдрома Кушинга уровень кортизола не будет подавлен и останется повышенным.

Как только диагноз поставлен, необходимо идентифицировать причину!

Следующим шагом является анализ крови на определение уровня АКТГ и кортизола, взятого поздно днем. В случае, если уровень АКТГ очень низок или не выявлен, подозрения падают на опухоль надпочечников. Компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) обычно подтверждают диагноз. Умеренно увеличенный АКТГ связан с опухолью гипофиза. МРТ мозга подтверждает или опровергает это предположение. Более сложное обследование может быть необходимо в случаях, когда гипофизарная опухоль столь маленькая, что не может быть обнаружена. В случае высокого уровня АКТГ причина, как правило, связана с эктопическим синдромом АКТГ.

Как лечить синдром Кушинга?

Если синдром Кушинга является побочным эффектом применения больших доз предписанных гормонов – стероидов, то отмена этих препаратов в большинстве случаев позволит пациенту избавиться от проблем.

Гипофизарные опухоли могут лечиться хирургическим путем. Обычно операция проводится нейрохирургом с доступом через нос (транссфеноидальная хирургия). Надпочечные опухоли могут быть удалены хирургом или урологом. Если опухоль надпочечников меньше шести сантиметров, опухоль вероятнее всего будет доброкачественной. Причиной развития синдрома иценко кушинга является Эти опухоли могут быть удалены лапароскопическим методом. Несколько точечных разрезов, сделанных в брюшной полости, в отличие от открытых операций, значительно легче переносятся пациентами и существенно сокращают время пребывания в стационаре. В ряде случаев, лапароскопия может быть невыполнима и может быть преобразована в «открытую» операцию. Опухоли больше шести сантиметров, более вероятно, являются злокачественными. Эти опухоли часто удаляются, используя открытый разрез. Во время удаления большой надпочечной опухоли смежные органы и ткани, такие как селезенка, почка или часть толстой кишки, регионарные лимфатические узлы возможно будут удалены, чтобы гарантировать полное удаление опухоли.

Что может ожидаться после лечения Синдрома Кушинга?

Восстановление после лапароскопической хирургии непродолжительное. Полное восстановление физической активности составляет от трех до пяти недель. Обычно нет никаких физических ограничений после восстановления. В случае открытой операции сроки пребывания в стационаре увеличиваются до 7-10 дней, а полное восстановление физической активности увеличивается до восьми недель.

Высокие уровни секреции кортизола от одного надпочечника подавляют функцию другой железы. Во избежание дифицита стероидов, пациентам требуется их послеоперационное назначение. Другой надпочечник со временем восстанавливается, но это восстановление может затянуться до года. У 25 процентов пациентов надпочечник не восстанавливается и требуется постоянная гормональная заместительная терапия.

Может ли хронический стресс являться причиной синдрома Кушинга?

Обусловленное стрессом увеличенное производство кортизола надпочечниками является нормальным и физиологическим состоянием и не приводит к синдрому Кушинга.

Источник