Причина смерти при нефротическом синдроме

Осложнения нефротического синдрома

Стойкий нефротический синдром служит причиной многочисленных осложнений и даже гибели больных. Ранний летальный исход обусловлен в первую очередь инфекционными осложнениями, за ними следуют тромбоэмболические осложнения.

По-видимому, к патологическим последствиям может приводить и длительная гиперлипопротеидемия, но в точности эти последствия, в особенности у детей, пока не определены. С длительным рецидивирующим течением нефротического синдрома у детей связан ряд характерных осложнений.

К ним относятся, в частности, психотравмирующее воздействие, которое болезнь оказывает на ребенка и его родственников, а также побочные эффекты глюкокортикоидов и цитостатиков.

Инфекционные осложнения нефротического синдрома

Даже при всех достижениях современной медицины инфекционные осложнения по-прежнему часты и могут представлять опасность для жизни больного. Среди них флегмоны, синуситы, пневмония; 2—6% случаев приходится на первичный перитонит. Поэтому резкий подъем температуры у ребенка на фоне рецидива нефротического синдрома — повод для срочного обращения к врачу.

Если же лихорадка сопровождается болью в животе, необходимо в первую очередь исключить перитонит. В 50% случаев его возбудителем служит Streptococcus pneumoniae, иногда — другие инкапсулированные или грамотрицательные бактерии (особенно Escherichia coli). При подозрении на перитонит в ожидании результатов посева назначают антибиотики широкого спектра действия, активные в отношении и грамположительных, и грамотрицательных бактерий.

К сожалению, в 15—50% случаев посев перитонеальной жидкости оказывается отрицательным. Эффективность пенициллинов для профилактики пневмококкового перитонита не доказана. Во время ремиссии, спустя несколько месяцев после отмены глюкокортикоидов, ребенку нужно провести вакцинацию против пневмококковой инфекции, даже при том, что через год после вакцинации у половины больных титр антител оказывается недостаточна высоким.

К инфекционным осложнениям у больных с нефротическим синдромом предрасполагает целый ряд факторов. Среди них нарушение клеточного и гуморального иммунитета: снижение уровня IgG в сыворотке (причем этот факт нельзя объяснить одними лишь потерями IgG с мочой); замедленный синтез и ускоренное разрушение иммуноглобулинов.

Предрасположенность к инфекциям, вызванным инкапсулированными бактериями, возможно, обусловлена снижением сывороточных концентраций факторов В и I, участвующих в активации комплемента по альтернативному пути и необходимых для опсонизации микроорганизмов. Местные факторы — отеки, нарушение барьерной функции кожи, накопление перитонеальной жидкости, которая представляет собой прекрасную среду для роста микроорганизмов, — также способствуют инфекциям. Действие всех этих факторов усиливается на фоне иммуносупрессивной терапии.

Тромбоэмболические осложнения нефротического синдрома

Тромбозы — одно из самых тяжелых осложнений нефротического синдрома. Свертываемость крови повышена почти у всех больных с нефротическим синдромом, у 20% из них возникают тромбозы, которые зачастую протекают бессимптомно. Риск тромбоза зависит от причины нефротического синдрома: так, у взрослых с мембранозной нефропатией тромбозы относительно часты, тогда как у детей с болезнью минимальных изменений встречаются редко.

Какие именно нарушения свертывания крови повышают риск тромбоза, пока не ясно, а потому невозможно выявить группу риска, с тем чтобы проводить таким больным профилактику антикоагулянтными средствами. Изменения затрагивают почти все этапы свертывания крови, но, пожалуй, наиболее значимы повышение уровней факторов свертывания в сыворотке (вособенности факторов V и VIII и фибриногена), потеря с мочой противосвертывающих факторов (антитромбина III, протеина S), активация тромбоцитов и тромбоцитемия.

Определенный вклад вносят повышенная вязкость крови и гиперлипопротеидемия. Риск тромбоза значительно возрастает при гиповолемии и длительной неподвижности. Очень рискованно использование постоянных венозных катетеров, по возможности от них следует отказаться.

Клинические проявления разнообразны и зависят от места тромбоза. У детей случаются тромбозы как вен, так и артерий. Чаще всего возникают тромбозы почечной вены, сагиттального синуса, а также легочной и бедренной артерий. В большинстве случаев такие тромбозы никак не проявляются. При выраженной тромбоцитемии для профилактики тромбозов рекомендуют аспирин. Как долго продолжать прием аспирина после достижения ремиссии нефротического синдрома, не установлено.

У больных с нефротическим синдромом может снижаться уровень фактора XII. При этом удлиняется АЧТВ, однако повышенная кровоточивость не возникает. Поэтому такие процедуры, как биопсию почек, можно проводить без риска кровотечения.

Сердечно-сосудистые осложнения нефротического синдрома

Большое значение имеет вопрос о том, повышен ли у детей с рецидивирующим нефротическим синдромом риск раннего атеросклероза. Данных на эту тему пока недостаточно, однако атеросклеротические бляшки находили при аутопсии даже у 5-летних детей, страдавших нефротическим синдромом. У взрослых больных с нефротическим синдромом риск инфаркта миокарда в 5,5 раза выше, чем у больных без нефротического синдрома (учитывая все остальные факторы риска).

Риск инсульта и других сердечно-сосудистых осложнений могут повышать такие факторы, как артериальная гипертония и прием глюкокортикоидов, однако особое значение может иметь характерная для нефротического синдрома гиперлипопротеидемия с преобладанием атерогенных липопротеидов, повышением уровней холестерина и липопротеида(а). Пока неясно, следует ли бороться с гиперлипопротеидемией у детей с нефротическим синдромом. Возможно, в ближайшем будущем этот вопрос помогут решить данные специальных исследований.

— Также рекомендуем «Гемолитико-уремический синдром — эпидемиология, патогенез»

Оглавление темы «Гломерулопатии»:

1. Фокально-сегментарный гломерулосклероз — эпидемиология, патогенез
2. Клиника и диагностика фокально-сегментарного гломерулосклероза
3. Лечение и прогноз фокально-сегментарного гломерулосклероза
4. Мембранозная нефропатия — эпидемиология, патогенез
5. Клиника и диагностика мембранозной нефропатии
6. Лечение и прогноз мембранозной нефропатии
7. Осложнения нефротического синдрома
8. Гемолитико-уремический синдром — эпидемиология, патогенез
9. Клиника и диагностика гемолитико-уремического синдрома
10. Лечение и прогноз гемолитико-уремического синдрома

Нефротический синдром – неспецифический комплекс клинико-лабораторный симптомов, возникающий при воспалении почек и проявляющийся отеками, появлением белка в моче и его низким содержанием в плазме крови. Синдром является клиническим признаком почечных дисфункций или самостоятельной нозологией.

Термин «нефротический синдром» в 1949 году заменил определение «нефроз». Согласно статистике, патология чаще поражает детей 2-5 лет и взрослых 20-40 лет. Современной медицине известны случаи развития синдрома у престарелых лиц и новорожденных. Преобладание мужского или женского пола в структуре заболеваемости зависит от патологии, ставшей первопричиной синдрома. Если он возникает на фоне аутоиммунной дисфункции, среди больных преобладают женщины. Если синдром развивается на фоне хронической легочной патологии или остеомиелита, болеть будут в основном мужчины.

Нефротический синдром сопровождает различные урологические, аутоиммунные, инфекционные и метаболические заболевания. При этом у больных поражается клубочковый аппарат почек, и нарушается белково-липидный обмен. Белки и липиды после попадания в мочу просачиваются через стенку нефрона и повреждают эпителиальные клетки кожи. Следствием этого становятся генерализованные и периферические отеки. Потеря белка с мочой происходит в результате серьезной почечной дисфункции. Большую роль в развитии недуга также играют аутоиммунные реакции.

Диагностика нефротического синдрома основывается на клинических и лабораторных данных. У больных появляются ренальные и экстраренальные симптомы, возникают отеки различной локализации, развивается дистрофия кожи и слизистых. Отечность ног и лица нарастает постепенно, в течение нескольких дней. Генерализованные отеки протекают по типу анасарки и водянки серозных полостей.

В крови обнаруживают гипоальбуминемию, диспротеинемию, гиперлипидемию, повышенную свертываемость крови, в моче — массивную протеинурию.

Для подтверждения диагноза необходимы данные биопсии почек и гистологического исследования биоптата. Консервативное лечение недуга заключается в соблюдении строгой диеты, проведении дезинтоксикационной, иммуносупрессивной, этиотропной, патогенетической и симптоматической терапии.

Этиопатогенез

Первичный нефротический синдром развивается при непосредственном поражении почек. Его причинами являются:

• Воспаление клубочков почек,
• Бактериальное воспаление канальцевой системы почек,
• Отложение белка амилоида в почечной ткани,
• Поздний токсикоз беременности — нефропатия,
• Новообразования в почках.

Врожденная форма синдрома обусловлена генной мутацией, передающейся по наследству, а приобретенная форма может развиться в любом возрасте.

Вторичная форма синдрома является осложнением различных соматических патологий:

1. Коллагенозов,
2. Ревматических поражений,
3. Сахарного диабета,
4. Онкопатологии,
5. Тромбоза печеночных или почечных вен,
6. Гнойно-септических процессов,
7. Заболеваний крови,
8. Бактериальных и вирусных инфекций,
9. Паразитарных болезней,
10. Аллергии,
11. Гранулематоза,
12. Заболеваний печени,
13. Сердечной недостаточности хронического характера,
14. Интоксикации солями тяжелых металлов или некоторыми лекарствами.

Существует идиопатический вариант синдрома, при котором причина остается неизвестной. Он развивается преимущественно у детей, имеющих слабый иммунитет и в наибольшей степени подверженных широкому спектру болезней.

Патогенетические механизмы нефротического синдрома долгое время оставались до конца не выясненными. В настоящее время учеными признается иммунологическая теория. Именно она лежит в основе патогенеза синдрома. Это связано с большой распространенностью недуга среди больных с аллерго-иммунологическими заболеваниями. Кроме того, в процессе лечения иммуносупрессивные препараты дают хороший терапевтический эффект.

В результате взаимодействия антител с эндогенными и экзогенными антигенами образуются иммунные комплексы, которые циркулируют в крови и оседают в почках, повреждая эпителиальный слой. Развивается воспаление, нарушается клубочковая микроциркуляция, повышается свертываемость крови. Клубочковый фильтр теряет свою проницательную способность, нарушается абсорбция белков, и они попадают в мочу. Так развивается протеинурия, гипопротеинемия, гипоальбуминемия, гиперлипидемия. Гиповолемия и снижение осмоса приводят к образованию отеков. Важное значение в этом процессе имеет гиперпродукция альдостерона и ренина, а также повышенная реабсорбция натрия.

От интенсивности и длительности воздействия этиопатогенетических факторов зависит выраженность клинических проявлений синдрома.

Симптоматика

Несмотря на разнообразную этиологию синдрома его клинические проявления однотипны и типичны.

• Протеинурия — ведущий, но не единственный, симптом патологии. Большую часть потерянного белка составляют альбумины. Их количество в крови снижается, происходит задержка жидкости в организме, что клинически проявляется отеками различной локализации и распространенности, скоплением свободного транссудата в полостях. Суточный диурез составляет менее 1 литра.
• Больные имеют типичный внешний вид: у них бледное, пастозное лицо и припухшие веки, язык обложен, живот вздут. Первые отеки появляются вокруг глаз, на лбу, щеках. Формируется так называемое «нефротическое лицо». Затем они опускаются на поясницу, конечности и распространяются на всю подкожную клетчатку, растягивая кожу. Отеки ограничивают подвижность больных, снижают их активность, затрудняют процесс мочеиспускания, вызывают постоянное слезотечение из глаз.
• К признакам астении относятся: слабость, вялость, гиподинамия, сухость во рту, жажда, дискомфорт и тяжесть в пояснице, снижение работоспособности.
• Острый нефротический синдром проявляется повышением температуры тела и признаками интоксикации.
• Дегенеративно-дистрофические изменения в коже — сухость, шелушение, появление трещин, через которые может выделяться жидкость.
• Диспепсические явления возникают не всегда. К ним относятся боль в эпигастрии, отсутствие аппетита, рвота, метеоризм, диарея.
• Болевой синдром – головные боли, миалгия и артралгия, боль в пояснице.
• Тяжелое течение хронического нефротического синдрома клинически проявляется парестезиями и судорогами.
• Гидроторакс и гидроперикард проявляются одышкой и болью в груди.

Формы синдрома:

1. Персистирующая — часто встречающаяся форма болезни, характеризующаяся вялым и медленным течением. Даже упорная терапия не дает стойкой ремиссии. Исход патологии — развитие почечной недостаточности.
2. Рецидивирующая – частая смена спонтанных обострений и ремиссий, которые достигаются с помощью лекарственной терапии.
3. Эпизодическая – развивается в начале основного заболевания и заканчивается стойкой ремиссией.
4. Прогрессирующая — быстрое развитие патологии, приводящее к развитию почечной недостаточности за 1-3 года.

Также выделяют 2 вида синдрома в зависимости от чувствительности к гормонотерапии — гормонорезистентный и гормоночувствительный.

Осложнения

При отсутствии своевременного и адекватного лечения нефротический синдром приводит к развитию тяжелых осложнений и неприятных последствий. К ним относятся:

• Инфекционные заболевания — воспаление легких, брюшины, плевры, сепсис, фурункулез. Несвоевременно оказанная противомикробная терапия может привести к смерти больного.
• Гиперсвертываемость крови, ТЭЛА, флеботромбоз, тромбоз почечных артерий.
• Острое нарушение мозгового кровообращения.
• Гипокальциемия, снижение плотности кости.
• Отек мозга и сетчатки.
• Отек легких.
• Гиперлипидемия, атеросклероз, острая коронарная недостаточность.
• Железодефицитная анемия.
• Анорексия.
• Эклампсия беременных, пренудительное прерывание беременности, преждевременные роды.
• Гиповолемический шок.
• Коллапс.
• Смертельный исход.

Диагностические мероприятия

Диагностика нефротического синдрома начинается с выслушивания жалоб и сбора анамнеза. Специалисты выясняют у больного наличие тяжелых соматических заболеваний — сахарного диабета, волчанки, ревматизма. Диагностически значимой является следующая информация: страдают ли члены семьи почечными болезнями; время появления первых отеков; какое лечение проходил больной?

Объективные данные:

1. Бледная, «перламутровая», холодная и сухая кожа,
2. Плотный налет на языке,
3. Раздутый живот,
4. Увеличенная печень,
5. Периферические и генерализованные отеки.

Аускультативно при гидроперикарде отмечается приглушение сердечных тонов, а при гидротораксе – мелкопузырчатые хрипы в легких. Положителен симптом Пастернацкого — при поколачивании пациенты ощущают некоторую болезненность.

Лабораторная диагностика:

• Гемограмма — лейкоцитоз, увеличение СОЭ, эозинофилия, тромбоцитоз, эритропения, анемия;
• Биохимия крови — гипоальбуминемия, гипопротеинемия, гиперхолестеринемия, гиперлипидимия;
• Коагулограмма – признаки ДВС-синдрома;
• В моче – белок, лейкоциты, цилиндры, кристаллы холестерина, эритроциты, высокий удельный вес;
• Проба Зимницкого — уменьшение количества мочи и увеличение ее плотности, обусловленное усилением обратного всасывания в почечных канальцах;
• Проба Нечипоренко – повышенное количество цилиндров, эритроцитов и лейкоцитов в 1 мл мочи;
• Бакпосев мочи — определение вида и количества патогенной микрофлоры, вызвавшей патологический процесс в мочевыделительной системе. Бактериурия — количество бактерий в 1 мл мочи более 105.

Благодаря гиперлипидемии кровь приобретает характерный внешний вид: сыворотка окрашивается в молочно-белый цвет.

Инструментальные методы исследования:

1. 

   Электрокардиография – замедление сердечного ритма, дистрофические изменения в миокарде.

2. УЗИ почек – определение строения и локализации почек, наличия структурных патологий в органе.
3. Допплерография почечных сосудов — выявляет их сужения и закупорку, исследует кровоснабжение почек.
4. Нисходящая внутривенная урография — неспособность почек к полноценному выведению рентгеноконтрастного вещества.
5. Нефросцинтиграфия – оценка функций почек и их кровоснабжения. Введенное радиологическое средство пропитывает ткань почек, а специальный аппарат производит сканирование.
6. Биопсия почек — забор почечной ткани с целью последующего микроскопического исследования.

Современные методы диагностики позволяют врачу быстро и правильно выявить почечную дисфункцию и поставить диагноз. Если данных лабораторных и инструментальных процедур окажется недостаточно, их дополняют иммунологическими и аллергологическими исследованиями.

Видео: анализы при нефротическом синдроме

Лечебные мероприятия

Лечение патологии занимаются урологи и нефрологи в стационарных условиях. Всем больным показана бессолевая диета, ограничение жидкости, постельный режим, этиотропная и симптоматическая терапия.

Диетотерапия необходима для нормализации обмена веществ, восстановления суточного диуреза и предотвращения отеков. Больным следует потреблять в сутки примерно 2700 – 3000 килокалорий, принимать пищу пять – шесть раз в день небольшими порциями, ограничить в рационе количество жидкости и поваренной соли до 2-4 грамм. Пища должна быть богата белками, углеводами, витаминами и калием. Разрешены нежирные сорта мяса и рыбы, обезжиренное молоко и творог, крупяные и макаронные изделия, сырые овощи и фрукты, кисели, компоты, чаи. Запрещены соленья и маринады, копчености, пряности, сладости, сдоба, жареные и острые блюда.

Этиотпропное лечение:

• Если синдром является проявлением аутоиммунной патологии, назначают глюкокортикостериоды – «Преднизолон», «Бетаметазоном». Глюкокортикостероиды оказывают противовоспалительное, противоотечное, противоаллергическое и противошоковое действие. Иммуносупрессивное действие стероидов заключается в угнетении процесса антителообразования, формировании ЦИК, улучшении почечного кровотока и клубочковой фильтрации.
• Гормонорезистентный нефротический синдром невыясненной этиологии лечится цитостатиками- «Циклофосфамидом», «Метотрексатом», «Хлорбутином». Они подавляют деление клеток, не обладая избирательной способностью и воздействуя на все органы и ткани.
• Если причиной патологии является бактериальная инфекция, больным назначают антибиотики – «Цефазолин», «Ампициллин», «Доксициклин».

Симптоматическая терапия:

1. Диуретики для уменьшения отеков – «Фуросемид», «Гипотиазид», «Альдактон», «Верошпирон».
2. Препараты калия – «Панангин», «Аспаркам».
3. Десенсибилизирующие средства – «Супрастин», «Тавегил», «Цетрин».
4. Сердечные гликозиды – «Строфантин», «Коргликон», «Кордиамин».
5. Антикоагулянты для предотвращения тромбоэмболических осложнений – «Гепарин», «Фраксипарин».
6. Инфузионная терапия – внутривенное введение альбумина, плазмы, реополиглюкина для нормализации ОЦК, регидратации, детоксикации организма.
7. Гипотензивные препараты при повышении кровяного давления – «Капотен», «Лизиноприл», «Тенорик».

В тяжелых случаях проводят гемосорбцию и плазмаферез. После стихания острых явлений назначают восстановительное лечения на курортах Северного Кавказа или побережья Крыма.

Народная медицина не оказывает выраженного лечебного эффекта. Специалисты могут рекомендовать принимать в домашних условиях мочегонные сборы и отвары, приготовленные из толокнянки, можжевельника, петрушки, брусники.

Нефротический синдром – это смертельно опасное заболевание, которое нередко становится причиной развития мозговой, сердечной, легочной дисфункции. Правильная терапия нефротического синдрома и соблюдение всех клинических рекомендаций специалистов позволяют нормализовать работу почек и достичь стойкой ремиссии.

Предупреждающие меры

Профилактические мероприятия, позволяющие предотвратить развитие синдрома:

• Своевременное выявление и адекватное лечение заболеваний почек,
• Осторожный прием нефротоксических лекарств под врачебным контролем,
• Санация очагов хронической инфекции,
• Предупреждение патологий, проявляющихся нефротическим синдромом,
• Диспансерное наблюдение у нефролога,
• Ограничение психоэмоциональных нагрузок, стрессов,
• Исключение физического перенапряжения,
• Своевременная пренатальная диагностика врожденного недуга,
• Правильно и сбалансированное питание,
• Ежегодное прохождение профосмотра у врачей,
• Анализ родословной с оценкой почечных и внепочечных заболеваний у ближайших родственников.

Прогноз синдрома неоднозначный. Он зависит от этиопатогенетических факторов, возрастных и индивидуальных особенностей больного, проводимого лечения. Полное выздоровление при данном недуге практически невозможно. У больных рано или поздно происходит рецидив патологии и ее быстрое прогрессирование. Исходом синдрома нередко становится хроническая дисфункция почек, азотемическая уремия или смерть больного.

Видео: лекция о нефротическом синдроме