При синдроме ледда слепая кишка контрастируется в

Синдром Ледда является одной из наиболее частых причин полной или частичной кишечной непроходимости в периоде новорожденности. Традиционная диагностика основана на оценке клинического состояния ребенка и данных рентгенологического обследования. Банальное ультразвуковое исследование обычно малоинформативно, поскольку характерных для кишечной непроходимости другого генеза признаков дилатации кишечных петель и эхографического «симптома маятника» в данном случае не наблюдается [1]. В специальной литературе нам не встретилось описаний ультразвуковой диагностики синдрома Ледда, что и послужило причиной для данной публикации. Приводим собственные наблюдения (рис. 1).
Клинический пример №1.
Девочка К., 9 суток жизни, была переведена в отделение хирургии новорожденных нашей больницы с подозрением на порок развития кишечника. У ребенка отмечалось обильное срыгивание с зеленью и вздутие верхних отделов живота. Клинических признаков странгуляционной непроходимости не было. Срыгивания «кофейной гущей» появились у девочки с 7 суток жизни, стула не было, после клизмы была получена желтая слизь.
Из анамнеза известно, что девочка от 34-летней матери, VIII беременности, протекавшей с ОРЗ, микоплазмозом, угрозой прерывания, от II преждевременных родов на 34 неделе, в ягодичном предлежании, осложненных дородовым излитием вод, многоводием. Масса при рождении 2800, рост – 47см, Apgar 6/8 баллов. Состояние при рождении было расценено, как тяжелое за счет гипоксически-травматического поражения ЦНС, респираторного дистресс-синдрома, недоношенности. В возрасте 24 часов у ребенка наросла дыхательная недостаточность, ребенок был переведен в отделение реанимации, интубирован, переведен на искусственную вентиляцию легких, которая продолжалась в течение 5 суток. В возрасте 7 суток переведен на 2 этап выхаживания, при этом тяжесть состояния была обусловлена респираторным дистресс-синдромом, трахеобронхитом, коньюгационной желтухой, гипоксически-травматическим поражением ЦНС, общим отечным синдромом, недоношенностью, внутриутробным инфицированием.
На УЗИ, проведенном при поступлении ребенка в стационар, эхо-признаков аномалий органов гепатопанкреатобилиарной системы и почек выявлено не было. При исследовании кишечника, при поперечном сканировании в эпигастрии, несколько правее средней линии выявлена округлой формы аперистальтическая слоистая структура до 19 мм в диаметре, состоящая из фрагментов дилятированных до 3-4 мм сосудов и фрагментов кишечника. Параметры кровотока в сосудах обнаруженной структуры были изменены: венозный кровоток носил пропульсивный характер, артериальный – коллатерального типа. Эхографическая картина была расценена, как проявления заворота тонкой кишки с умеренно выраженными нарушениями мезентериального кровотока. На ирригографии с контрастным веществом диагноз незавершенного поворота кишечника был подтвержден, и после предоперационной подготовки ребенок был оперирован: выполнена лапаротомия, обнаружен заворот средней кишки на 3600, спаечный процесс в области 12-перстной кишки. Произведена деторзия средней кишки, разделение эмбриональных спаек. Послеоперационный период протекал соответственно тяжести перенесенной операции и преморбидного фона ребенка. Осмотрен через 1 месяц после выписки: состояние удовлетворительное, прибавка в весе за месяц 800 грамм.
Клинический пример №2.
Мальчик А. поступил в отделение хирургии новорожденных нашей больницы из дома на 9 сутки жизни в очень тяжелом состоянии с клиникой частичной высокой кишечной непроходимости. Клинических проявлений странгуляционной непроходимости также не было. Ребенок от нормально протекавшей беременности, I срочных родов, вес при рождении 3700, длина 52 см, выписан из роддома на 5 сутки в удовлетворительном состоянии.
При УЗИ выявлена аналогичная эхографическая картина: при поперечном сканировании в эпигастрии определялась округлой формы аперистальтическая слоистая структура до 24 мм в диаметре, состоящая из фрагментов сосудов и кишечника. Параметры кровотока в сосудах обнаруженной структуры были изменены аналогично наблюдению №1: венозный кровоток носил пропульсивный характер, артериальный – коллатерального типа. На ирригографии с контрастным веществом диагноз незавершенного поворота кишечника был подтвержден. После предоперационной подготовки в течение 4-х суток ребенок был оперирован: выполнена срединная лапаротомия, обнаружен заворот средней кишки на 3600, выраженный спаечный процесс в области 12-перстной кишки. Произведена деторзия средней кишки, разделение эмбриональных спаек. Послеоперационный период протекал соответственно тяжести перенесенной операции. Осмотрен через 1 месяц после выписки: состояние удовлетворительное, прибавка в весе за месяц 1,5 кг.
ОБСУЖДЕНИЕ:
Наиболее частым пороком развития пищеварительного тракта, связанным с нарушениями ротации и фиксации средней кишки, является синдром Ледда. При возникновении острых клинических проявлений нарушения ротации и заворота, крайне важна экстренная малоинвазивная диагностика, позволяющая предотвратить некроз кишки.
Формирование пороков этой группы происходит в раннем периоде внутриутробного развития, и в зависимости от срока и стадии развития плода, формируются различные варианты аномалии. В норме, в начальной стадии развития плода средняя кишка имеет вентральную и дорсальную брыжейки. Затем, на стадии физиологической вентральной грыжи, средняя кишка значительно обгоняет в росте в длину тело эмбриона и формируются ее изгибы. Позднее, средняя кишка погружается в брюшную полость, развивающейся печенью она смещается справа вниз, при этом происходит ее поворот вокруг формирующейся оси – а. omphalomesenterica — аорта, из части которой впоследствии образуется верхняя брыжеечная артерия [2].
Нарушение процессов ротации и фиксации средней кишки ведет к образованию разнообразных пороков, для которых характерно нарушение ротации двенадцатиперстной кишки и частично или полностью нефиксированная толстая кишка.

Фиксация брыжейки на небольшом протяжении (в норме линия фиксации достаточно длинная – от связки Трейца до слепой кишки в подвздошной области), позволяет кишке вращаться вокруг узкой мезентериальной ножки, в результате чего возникает заворот средней кишки с клиникой непроходимости. Мальротация, в основе которой лежит синдром Ледда, может протекать либо в виде частичной высокой кишечной непроходимости (сдавление спайками 12-перстной кишки), либо проявляться клиникой «острого живота» с характерной для заворота кишечника клинической картиной. В первом случае хроническая дуоденальная непроходимость проявляется отставанием ребенка в физическом развитии, анемией, периодическими срыгиваниями и рвотой с примесью желчи, запавшим животом, склонностью к запорам. При обзорной рентгенографии брюшной полости определяется снижение газонаполнения кишечных петель, при исследовании с барием – значительное количество контраста в желудке и двенадцатиперстной кишке и скудные следы контраста в нижележащих отделах кишечных петель. Ирригография с контрастным веществом выявляет атипичное расположение толстой кишки: левостороннее расположение с подпеченочной локализацией купола слепой кишки [3]. То есть, рентгенологическое исследование позволяет документировать нарушение проходимости кишечника на уровне двенадцатиперстной кишки и аномальное положение толстой кишки, но – не наличие собственно заворота средней кишки (рис. 2).
Во втором случае состояние ребенка резко и прогрессивно ухудшается за счет выраженного болевого синдрома вплоть до развития шока по мере нарастания ишемии кишечника. Характерны беспокойство ребенка, страдальчиское выражение лица, болезненность при пальпации и асимметрия живота. Отмечается рвота с примесью желчи и пальпируемое в животе образование тестоватой консистенции без четких границ, задержка стула и газов, и, главное – появление крови в стуле. На обзорной рентгенограмме определяется снижение газонаполнения кишечника. Клиническое состояние ребенка бывает настолько тяжелым, что инвазивные любые диагностические мероприятния (выполнение рентгеноконтрастных исследований) только ухудшают его, и занимают время, необходимое для предоперационной подготовки. Приведение высокоинформативного неинвазивного ультразвукового исследования, позволяющего дифференцировать заворот от язвенно-некротического энтероколита новорожденных, перитонита, инвагинации кишечника и др. – шаг вперед в детской хирургии.
Отсутствие эхографического опыта диагностики заворота основано, скорее всего, на консерватизме хирургов и отсутствии круглосуточной ультразвуковой службы даже в крупных детских хирургических стационарах. Вместе с тем, показанная эхографическая картина настолько характерна, что не вызывает никаких сомнений, а само исследование настолько несложно, что может быть выполнено даже врачом, не имеющим значительного личного опыта работы с подобным контингентом больных. Одновременно, допплеровская оценка мезентериального кровотока позволяет судить о наличии и степени выраженности ишемических нарушений в петлях кишечника. В приведенных случаях атипичный («коллатеральный») тип артериального кровотока свидетельствовал об умеренной ишемии кишечных петель, компенсированных нарушениях кровотока. Соответственно, оперативное лечение было предпринято после адекватной предоперационной подготовки пациентов.
Несколько схожая эхографическая картина может быть выявлена при кишечной инвагинации, когда в подпеченочном (чаще) пространстве определяется аперистальтическая структура, состоящая фрагментов кишки (эхографический симптом «мишени»). Однако в выявленной структуре никогда не определяются дилатированные фрагменты сосудов, а разница в расположении (и взаиморасположении относительно верхне-брыжеечной артерии) аперистальтической структуры и особенности анамнеза заболевания делают несложной дифференциальную диагностику этих состояний (рис. 3).
Таким образом, заворот средней кишки при синдроме Ледда у новорожденных может быть диагностирован эхографически, допплеровская оценка мезентериального кровотока позволяет объективно оценить наличие ишемических нарушений в петлях кишечника и помочь в определении сроков оперативного вмешательства.

Предоперационная подготовка. Постановка диагноза мальротации при выявлении неправильного положения толстой кишки на ирригограмме у новорожденного с клинической картиной высокой частичной кишечной непроходимости требует неотложного оперативного вмешательства. Длительность предоперационной подготовки не должна превышать 3-4 часов. Характер ее определяется состоянием ребенка и не имеет каких-либо особенностей по сравнению с подготовкой к операции новорожденных детей с другими видами хирургической патологии желудочно-кишечного тракта. Предоперационная подготовка включает в себя опорожнение желудка, проведение дезинтоксикации, нормализацию гемодинамики, коррекцию метаболических нарушений. При наличии симптомов перитонита и признаков заворота, осложненного нарушением кровообращения кишечника, подготовку к операции следует сократить до 1,5-2 часов, учитывая стремительность развития и обширность некроза кишки при мальротации.

Операцией выбора при синдроме Ледда является предложенная автором, описавшим данный вид патологии, операция Ледда. Мы традиционно применяем поперечную лапаротомию в мезогастрии справа, хотя безусловно допустимы и другие доступы.

По вскрытии брюшной полости следует оценить состояние и положение кишечника. Для этого после эвентрации кишечника в рану начинают тщательную ревизию, в результате которой должна быть получена следующая информация, необходимая для выбора метода операции:

1. Наличие или отсутствие заворота и его осложнений (нарушение кровообращения, некроз).

2. Особенности формы и развития сегментов duodenum и отношение терминального ее отдела к верхним брыжеечным сосудам. Наличие или отсутствие дуоденальноеюнальной флексуры и связки Трейца.

3. Степень ротации и фиксации толстой кишки и длина a. сolica media.

4. Форма и величина брыжейки тонкой кишки, особенности ее брюшинного покрова и ветвления сосудов.

5. Характер брюшинных связей и образований между печенью, duodenum и толстой кишкой, а также в области задней брюшной стенки.

6. Наличие или отсутствие сопутствующих дефектов развития пищеварительной трубки (атрезия, мембрана, дивертикул и др.).

Только после тщательной ревизии и получения ответов на эти вопросы возможно правильное определение характера пороков кишки, нередко сочетающихся между собой и с другими аномалиями брюшной полости, и определение объема и вида оперативного вмешательства. Задачей оперативного вмешательства при синдроме Ледда является не только устранение заворота средней кишки и частичной дуоденальной непроходимости, но и коррекция всех компонентов порока и обеспечение оптимальных условий для дальнейшего роста и развития органов брюшной полости. При патологических отверстиях, карманах брюшины показана ликвидация их для предотвращения возможного ущемления и развития внутренних грыж.

Особенно важно полностью освободить 12-перстную кишку от патологических брюшинных сращений, а также выделить из «стебля» брыжейки начальный отдел тонкой кишки. Брыжейка при многих пороках ротации имеет стеблевидную форму и заключена в «футляр», образованный соединительнотканными сращениями. Операция при любом пороке ротации должна быть закончена полным освобождением брыжейки от брюшинных сращений и расправлением ее таким образом, чтобы она приобрела листовидную форму. Всю толстую кишку при этом следует поместить в левую половину брюшной полости, а 12-перстная кишка должна переходить в тощую справа от брыжеечных сосудов. Расправление брыжейки завершают введением новокаина. При этом вмешательстве мы всегда производим аппендэктомию инвагинационным способом, так как после операции Ледда слепая кишка с червеобразным отростком находится в левом верхнем квадранте брюшной полости и в случае возникновения аппендицита диагностика его может быть затруднена.

Восстановление функции ЖКТ – важнейшая задача ведения больных с мальротацией в послеоперационном периоде. При нормальном течении послеоперационного периода признаки восстановления пассажа по ЖКТ появляются обычно (на фоне проводимой терапии) на 4-6-й день после операции: уменьшается объем отходящего по назогастральному зонду застойного желудочного содержимого (при постоянной аспирации из желудка), появляется перистальтика кишечника и начинает малыми порциями отходить стул. При задержке восстановления пассажа производят медикаментозную стимуляцию перистальтики (введение прозерина или убретида в возрастных дозировках), высокое промывание толстой кишки. Следует заметить, что все эти мероприятия возможны лишь в том случае, когда в ходе операции не требовалась резекция кишки и нет сомнений в жизнеспособности кишки после ликвидации заворота. После появления стойких признаков нормализации функции кишечника начинают кормление.

Если синдром Ледда осложнился развитием некроза кишки, решение вопроса о тактике наиболее сложно. Как и при любом варианте неосложненной мальротации, прежде всего устраняют заворот и производят тщательную ревизию. При нарушениях кровообращения на ограниченном, непротяженном участке кишки и при условии отсутствия явных признаков перитонита выполняют резекцию измененной кишки в пределах здоровой ткани и накладывают энтероэнтероанастомоз. Если же большая часть средней кишки в состоянии тяжелой ишемии и некроза, когда жизнеспособными остаются только 20-25 см начального отдела тощей кишки и 15-20 см терминального отдела подвздошной кишки, мы советуем ограничить операцию ликвидацией заворота, попыткой реанимации кишки путем отогревания ее, введением новокаина в брыжейку. Если после всех этих мероприятий поврежденная часть кишки хотя бы частично меняет свой цвет – от черного до темно бордового или пестрого, то целесообразно ушить брюшную стенку. Через 36-48 часов после интенсивного курса лечения синдрома длительного сдавления (последствия заворота кишки) производят релапаротомию с целью повторного осмотра кишечника в надежде на восстановление кровообращения на более протяженном участке. Как правило, удается сохранить еще 10-12 см тонкой кишки, что для данной категории больных имеет очень большое значение. При релапаротомии производят максимально сберегающую резекцию, то есть резецируют лишь абсолютно нежизнеспособные участки с наложением концевых энтеростом. В случае, когда после ликвидации заворота кишка не меняет свой цвет в лучшую сторону, или уже произошла перфорация некротизированной кишки, необходимо произвести резекцию всей нежизнеспособной кишки и вывести концевые энтеростомы. Энтеростомы закрывают через 3-4 недели после проверки проходимости отводящей кишки. Лечение пациентов после обширной резекции представляет очень большие сложности, связанные с синдромом короткой кишки, однако длительное полноценное парентеральное питание, играющее здесь ведущую роль, комплексное лечение, интенсивная терапия, лечебное питание полуэлементными и гиперкалорийными смесями позволяют вылечивать и таких детей.

Из осложнений после операций по поводу мальротации на первом месте стоит поздняя спаечная кишечная непроходимость, наиболее часто развивающаяся при тяжелых формах мальротации, осложненных перитонитом, некрозом кишки, а также после резекций с наложением кишечных стом. Однако, в редких случаях спаечная КН возникает и при «благоприятных» вариантах порока, не требовавших расширенного оперативного вмешательства. Высокая частота этого осложнения (17%) обусловлена не только хирургическими причинами, но и тем, что активному спайкообразованию способствует гипомоторика кишечника в раннем послеоперационном периоде. Наконец, имеет значение и то, что наличие при мальротации многочисленных брюшинных тяжей и большое разнообразие пороков ротации и фиксации требует обширной ревизии, что неизбежно приводит к травмированию серозной оболочки кишки во время операции.

Клиническая картина и рентгенологическая картина поздней спаечной кишечной непроходимости после операции Ледда не имеет каких-либо особенностей, а техника релапаротомии существенно не отличается от операции при спаечной непроходимости у пациентов, оперированных по поводу другой патологии.